Ксантомные клетки

Ксантомы

Ксантомами называют отложение липидов (жиров) в коже. Они представляют собой скопления особых клеток – макрофагов. Второе их название – пенистые, или ксантомные клетки. Макрофаги содержат в своей структуре большое количество липидов.

Внешне ксантомы выглядят как:

• пятна;
• уплотнения;
• бляшки;
• узелки;
• инфильтраты.

Ксантоматоз кожи возникает из-за нарушенного метаболизма липидов. Это может быть первичная или вторичная патология, она встречается в любом возрасте. Первичные гиперлипидемии обычно наследственные, наиболее тяжелые варианты – болезнь Волмана и синдром Бюргера-Грютца.

Вторичные гиперлипидемии – следствие таких заболеваний:

1. Снижения функции щитовидной железы (гипотиреоз).
2. Сахарного диабета в стадии декомпенсации.
3. Цирроза печени, связанного с патологией биллиарной системы.
4. Нефротического синдрома.

Также специфические кожные изменения могут появляться при гистиоцитозах – заболеваниях с пролиферацией макрофагов. В некоторых случаях причину ксантоматоза выявить не удается, показатели липидного обмена при этом остаются в норме. Возможно, патология связана с нарушением работы макрофагов.

Дерматологи различают следующие виды ксантом:

• плоские;
• ксантелазмы;
• эруптивные;
• бугорчатые;
• сухожильные.

Плоские ксантомы

Плоские ксантомы (xanthoma striatum palmare) обнаруживаются на ладонях и пальцах в виде полосок – плоских или слегка приподнимающихся над уровнем кожи. Основная причина их появления – наследственная дисбеталипопротеидемия, связанная с дефектом апо-протеина E.

Лечение – диетотерапия со сниженным содержанием углеводов и жиров в рационе. Из лекарственных средств эффективен клофибрат, угнетающий образованием липопротеидов очень низкой плотности в печени.

К отдельной патологии относят плоские ксантомы на коже без изменения показателей липидограммы (xanthoma

Planum). Они желто-красного цвета, с красным ободком. Как правило, причину их появления врачи установить не могут. В некоторых случаях эти элементы сопровождают заболевания крови – миеломную болезнь, лимфомы и лейкозы. Плоские ксантомы обнаруживаются за несколько лет до установления основного диагноза, располагаются в области шеи и верхней части туловища.

Ксантелазмы

Ксантелазма (xanthelasma) – это ксантома век. В 50% случаев они обусловлены повышенным уровнем липидов в организме, у остальных пациентов показатели липидограммы в пределах нормы.

Чаще всего такие кожные изменения обнаруживаются у пожилых людей, после 50 лет. Появление их у детей и молодых пациентов говорит о наследственных заболеваниях – дисбеталипопротеидемии или гиперхолестеринемии.

Ксантелазмы век могут обнаруживаться у мужчин и женщин с одинаковой частотой. Это наиболее распространенное кожное поражение.

Появлению типичной ксантелазмы обычно предшествует пятно маленьких размеров. Его рост продолжается несколько месяцев. При этом пациент не предъявляет других жалоб, кроме косметического дефекта.

При осмотре на себя обращают внимание возвышения на коже – папулы или бляшки. Они желто-оранжевые, мягкие, имеют неправильную форму, располагаются на веках. Пальпация ксантелазм безболезненна.

При обнаружении их первоочередной задачей врача является определение уровня холестерина, триглицеридов, липопротеидов. Изменения в липидограмме свидетельствуют о повышенном риске ишемической болезни сердца, атеросклероза. Эти заболевания осложняются острым нарушением мозгового кровообращения или инфарктом миокарда.

Ксантелазмы, как и ксантомы, могут возникать при неизмененной липидограмме. Если уровень холестерина и липидов в пределах нормы, врачи рекомендуют повторить анализ через год. Диагноз устанавливается дерматологом или семейным врачом при осмотре.

Лечение обычно хирургическое. Ксантелазмы можно иссекать или прижигать трихлоруксусной кислотой. Также специалисты прибегают к лазерной терапии. В редких случаях кожные изменения рецидивируют.

Эруптивные ксантомы

Что такое эруптивные ксантомы? Эти элементы сыпи представляют собой папулы с четкими границами, сперва красного, а затем желтого цвета. Сохраняется красный ободок. Форма – в виде купола, полусферы.

Для эруптивных ксантом характерно внезапное появление и воспалительные изменения. Располагаются элементы беспорядочно, обособленно – на ягодицах, локтях, коленях, спине. Могут сливаться с формированием бляшек или узлов. Синонимы высыпаний – множественные узелковые или папулезные ксантомы.

Их возникновение связывают с такими болезнями:

1. Декомпенсацией сахарного диабета.
2. Дефицитом липопротеидлипазы при диете с высоким содержанием жиров.
3. Дисбеталипопротеидемией.
4. Гипертриглицеридемией.

Основное лечение – диета. Питание должно быть гипокалорийным, с уменьшенным содержанием жиров.

Эруптивные ксантомы у детей первого года жизни встречаются при дефектах липопротеидлипазы – болезни Бюргера-Грютца. Кроме кожных высыпаний, для этой патологии характерен белесоватый цвет крови, что часто и служит поводом для дальнейшего обследования малыша. Такой оттенок связан с накоплением в крови значительного количества хиломикронов.

Бугорчатые ксантомы

Бугорчатые ксантомы напоминают узлы желтого цвета, иногда с красным ободком. Их излюбленная локализация – локти и колени. Такие ксантомы на лице никогда не встречаются.

К формированию узлов приводит слияние эруптивных высыпаний. Они сопровождают следующие наследственные болезни:

• гипертриглицеридемию;
• дисбеталипидемию;
• недостаточность фермента – липопротеидлипазы.

Если пациент гомозиготен по данному заболеванию, то на коже у него будут обнаруживаться только плоские ксантомы, практически не выделяющиеся по цвету.

Диагноз устанавливается по данным осмотра и липидного спектра крови. Лечение заключается в терапии наследственной патологии.

Сухожильные ксантомы (xanthoma tendinea)

Эти образования располагаются под кожей в области сухожилий, напоминают опухоли. Такие ксантомы могут быть желтого цвета или не отличаться от обычной кожи. Они подвижны, перемещаются вместе с сухожилием при разгибании конечностей.

Xanthoma tendinea – симптом наследственной гиперхолестеринемии. Она передается доминантно, но у гомо- и гетерозигот проявления отличаются.

В первом случае прогноз неблагоприятный. Кожные изменения наблюдаются в детском возрасте, а в подростковом периоде дебютирует ишемическая болезнь сердца с высоким риском осложнений. Уровень липидов крови значительный. Нередко пациенты не доживают до двадцати лет.

У гетерозигот болезнь протекает легче. Болезни сердца и сосудов диагностируются у них в зрелом возрасте.

Наследственная гиперхолестеринемия развивается из-за нарушенной чувствительности рецепторов липопротеидов. Липиды не захватываются клетками печени и не выводятся из организма. Это приводит к избытку холестерина в тканях.

Лечение сухожильных ксантом направлено на коррекцию уровня холестерина. Пациенты должны придерживаться определенной диеты, избегать продуктов, содержащих холестерин. Но эта мера не способна полностью нормализовать липидный обмен.

При семейной гиперхолестеринемии больным назначают следующие лекарства:

• Симвастатин.
• Аторвастатин.
• Холестирамин.

Но такая терапия нецелесообразна при гомозиготной форме болезни. В этой ситуации изменения прогрессируют слишком быстро. Возможно хирургическое лечение – накладывание шунтов между сосудами (портокавальных) или пересадка печени. Это меры, которые позволяют спасти пациенту жизнь.

Ксантомы и ксантелазмы требуют дообследования – определения уровня липидов в крови. Эти кожные изменения могут быть признаком наследственных заболеваний.

Источник: papilloma03.ru

Причины и развитие ксантомы

По сей день медики и ученые не могут выяснить этиологию проявления липоидных образований. Причем мнения по поводу происхождения этого заболевания расходятся. Некоторые медики утверждают, что болезнь может быть напрямую связана:

• с сахарным диабетом,
• патологическими возрастными изменениями,
• хроническими болезнями желудочно-кишечного тракта или предраковыми состояниями желудка.

До сих пор не изучено влияние ксантомы желудка на общее состояние организма. Некоторые медицинские источники сообщают, что данное заболевание может быть вызвано предрасположенностью к образованию злокачественных новообразований желудка.

Доброкачественные опухоли требуют тщательного обследования, и должны находиться под контролем врача. Их множественное проявление может таить настоящую опасность для организма в целом.

Размер ксантомы может варьироваться в пределах 0,5-1,5 см. Эти гистологические образования представляют собой скопление макрофагов, перегруженных липидами. Ксантомы могут локализоваться в слизистом слое нижнего и верхнего отдела желудка, и доходить до мышечных пластин.

Возникновение и строение ксантом в большей степени сходно с атеросклеротическими бляшками, образованными в результате холестериновых отложений на внутренних стенках сосудов.

По этому признаку ксантому желудка можно отнести к таким группам заболевания, как атеросклероз. Зачастую данному заболеванию подвержены люди среднего и преклонного возраста. У них этот процесс протекает в активной форме.

Диагностика ксантомы желудка

Сама по себе ксантома не требует взятия биопсии и проведения исследования, но из-за ее сходства с некоторыми злокачественными новообразованиями рекомендуется провести подробное морфологическое исследование и наблюдать за динамикой развития опухоли.

Из-за противоречивости данных об этом заболевании необходимо его тщательное изучение. На данный момент медики проводят научно-исследовательские работы, изучая механизмы образования предраковых форм на фоне влияния эндогенных и экзогенных факторов.

Для исследования была выбрана группа больных с хронической формой гастрита для определения принципов торможения патологических процессов и частоты образования ксантом. Для них проводилось эндоскопическое и гистологическое обследование, и проводились цитологические анализы. На основании полученных данных проводился многофакторный анализ.

По большому счету большинство специалистов в сфере эндоскопии не направляют пациентов на диагностику, так как не считают эту опухоль опасной для здоровья. Кроме этого ксантомы трудно поддаются диагностике из-за запенивания желудка.

В этом случае назначаются специальные препараты, погашающие пену и очищающие желудок от накопившейся на стенках слизи. Только после этого можно приступать к детальному осмотру, так как эндоскопическое обследование становится доступным, и позволяет просматривать микроскопические патологии и ксантомы без затруднений.

Множественные анализы подтверждают, что ксантомы желудка – это немаловажный эндоскопический симптом. По некоторым данным увеличение морфологических и атрофических микроизменений и гиперплазии слизистой оболочки желудка напрямую связано с учащением распространения липидных новообразований.

На основании этого был сделан вывод, что эти новообразования не имеют отношение к серьезным изменениям, а являются методом диагностики и сигналом предраковых состояний слизистой желудка.

Небольшие размеры ксантом не являются поводом к пренебрежению диагностикой. При проведении эндоскопического обследования наличие данного новообразования в обязательном порядке должно быть зафиксировано в эндоскопическом протоколе.

При своевременном выявлении патологических изменений необходимо провести более тщательное обследование больного, чтобы в дальнейшем предупредить злокачественную опухоль, или начать лечение слизистой оболочки желудка на ранних стадиях болезни.

Лечение ксантомы желудка

Большинство врачей считают, что ксантома не требует лечения, так как не представляет угрозы для здоровья. Однако есть и те, в чьей практике были случаи, когда ксантома являлась причиной рака желудка.

Поэтому все же рекомендуется провести коррекцию холестеринового фона при помощи статинов – препаратов, снижающих выработку ферментов, участвующих в образовании холестерина.

Но сначала необходимо провести анализ крови на наличие холестерина и оценить его уровень, так как статины, как и любые другие лекарственные препараты могут иметь много побочных действий и противопоказаний.

Эти препараты назначаются врачом, и требуют длительного применения. Вот только некоторые статины, которые могут быть назначены в качестве лечения: Липтонорм, Кардиостатин, Атомакс, Розукард, Торвакард и др.

В народной медицине тоже существуют методы нормализации холестерина, основанные, прежде всего, на строгой диете и правильном образе жизни: отказе от вредных привычек и исключении из рациона питания жирных продуктов.

Под запретом сало, жирная свинина и баранина, сливки и сметана, сливочное масло нужно тоже есть в ограниченном количестве. С птицы при готовке необходимо снимать кожу. Побольше употреблять свежие фрукты, овощи и орехи.

Источник: nebolitzhivot.ru

Что такое ксантомы

Ксантомы – это доброкачественные образования, расположенные на слизистых поверхностях внутренних органов, в сухожилиях или кожных покровах. Гистологическая структура новообразований представлена преимущественно жировой тканью.

Их появление на коже связано с повышенным содержанием в крови холестерина или триглицеридов, которые проникают в подкожный слой. Очаговые скопления этих клеток и образуют ксантомы.
Высыпания на коже представлены единичными или множественными папулами. Генерализованная форма называется ксантоматозом.

Причины возникновения

Появление ксантом никогда не является самостоятельным заболеванием, но всегда свидетельствует о патологиях липидного метаболизма в организме. Эти нарушения могут иметь первичную и вторичную природу.

Первичными патологиями являются случаи генетически обусловленных гиперлипидемий и сбоев в метаболизме липопротеинов.

К вторичным причинам относятся заболевания, способствующие нарушениям жирового баланса:

• некомпенсированный сахарный диабет;
• обструкция желчевыводящих путей;
• проблемы в работе щитовидной железы;
• хроническая недостаточность почек;
• онкопатологии крови;
•  алкоголизм;
• чрезмерное употребление углеводов;
• лишний вес.

Также на липидный баланс могут оказать негативное влияние некоторые лекарственные препараты:

• β-блокаторы и особые диуретики для лечения артериальной гипертензии
• оральные контрацептивы и препараты для ЗГТ
• средства для терапии ВИЧ и вирусных гепатитов
• стероидные гормоны для лечения системных патологий, лейкозов, астмы, подавления иммунитета в случае трансплантаций и т.д.

Клиническая картина

Симптоматика ксантоматоза достаточно характерна:

1. Сыпь имеет вид папул или бляшек мягкой консистенции. Цвет узелков варьируется от желтоватого до оранжевого, в редких случаях – до красно-коричневого. Размеры – от 1 мм до 2 см. Склонны к слиянию.
2. Болевой синдром отсутствует.
3. Наиболее распространенная локализация (лицо, конечности, ягодицы, локтевые и коленные суставы).
4. Может сопровождаться истончением кожного покрова и зудом.

Классификация кожных ксантом

Плоские ксантомы

Представлены округлыми, плоскими или чуть выпуклыми папулами. Чаще всего поражают лицо, ладони, ступни и кожные складки тела. Размеры высыпаний вариабельны: от нескольких миллиметров до 1,5-2 сантиметров в диаметре.

В свою очередь делятся на:

Диффузные — множественные мелкие высыпания светло-желтого цвета, расположены очень близко друг к другу и имеют склонность к слиянию.
При такой форме высыпаний необходимо обязательно обследоваться у врача, т.к. плоские диффузные ксантомы могут являться ранним симптомом онкологических болезней крови.

Интертригинозные — локализуются преимущественно на ладонях, цвет – от темно-желтого до оранжевого. Никогда не сливаются между собой. Появляются при повышенном уровне холестерина в крови.

Ксантомы век (ксантелазмы)

Место их локализации – зона вокруг глаз, чаще на верхнем подвижном веке и во внутреннем уголке глаза. Цвет папул – желтый. Характерно постепенное прогрессирование процесса и разрастание бляшек в размерах. Также склонны к слиянию и образованию крупных элементов различных форм.

Эруптивные

Множественные мелкие узелки, появляющиеся внезапно. Характерен красноватый оттенок и хаотичный характер высыпаний. Чаще всего локализуются на задней поверхности бедра и ягодицах.
Наиболее характерный тип для врожденных нарушений жирового метаболизма.

Туберозные ксантомы

Имеет вид крупных узлов (до нескольких сантиметров в диаметре) полушаровидной формы очень плотной консистенции. Окраска варьируется от желтого до бурого.
Всегда свидетельствует об очень высоких значениях холестерина в крови, поэтому, в первую очередь, сопряжены с риском сердечнососудистых болезней.

Ксантогранулемы

Высыпают всегда на голове: под волосами или на лице. Мелкие (1-2 мм) выпуклые бляшки светло-желтого окраса. Возможно появление при нормальных показателях липидограммы, поэтому в ряде случаев самопроизвольно излечивается без какого-либо медицинского вмешательства.

Диссеминированные ксантомы

Самый редкий тип патологии, характеризующийся множественными мелкими папулами, имеющими склонность к слиянию. Характерна достаточно темная окраска от буро-оранжевого до красно-коричневого цвета. Место локализации – на слизистых оболочках или сгибательных поверхностях тела.

Диагностика заболевания

Характерный внешний вид сыпи, как правило, не вызывает трудностей в диагностике. Для подтверждения диагноза проводят следующие виды исследований:

1. Осмотр пациента и сбор личного и семейного анамнеза;
2. Биохимические исследования крови;
3. Исследование липидного спектра;
4. Биопсия.

Липидограмма оценивает уровень основных показателей жирового обмена в организме: холестерола, «плохого» и «хорошего» холестерина и триглицеридов.

Биохимические показатели крови подскажут направление, в котором следует искать причину липидных нарушений.

Биопсию бляшек проводят при необходимости дифференцировать ксантоматоз от других заболеваний:

Эластической псевдоксантомы Дарье – врожденной патологии, поражающей кожу, глаза и внутренние органы. Чаще всего локализуется симметрично на боковых поверхностях шеи, в паховых складках, подмышках, на внутренних поверхностях локтей и колен, иногда в области пупка. Никогда не поражает область лица, подошвы и ладони.

Гистиоцитоза Х – заболевания, которому свойственна избыточная выработка гистиоцитов. Активно размножаясь в сочетании с эозинофилами, могут давать похожую сыпь в области позвоночника и грудной клетки.

Ретикулогистиоцитомы, в основе которой лежит доброкачественная дисплазия ретикулярной ткани. Визуально схожа с туберзной ксантомой.

Лечение ксантоматоза

Лечение ксантоматоза — всегда комплексное, направленное на устранение основной причины, вызвавшей высыпания, а также на хирургическое удаление элементов сыпи.

Медикаментозная терапия

Если сдвиги в жировом балансе организма спровоцированы внутренними заболеваниями, то в приоритетном порядке осуществляется их лечение у профильного врача.

Для нормализации липидного спектра назначают:

• строгую низкожировую диету;
• антисклеротические препараты;
• статины и ниацин для нормализации уровня холестерина;
• желчегонные средства;
• антиоксиданты и комплексные витамины для общего укрепления организма.

Хирургические методы

К хирургическому иссечению бляшек прибегают в случае множественных высыпаний, крупных размеров или локализации на видимых участках тела. Практически в 100 процентах случаев удаляют ксантомы века, склонные к разрастанию и слиянию элементов, вызывающие дискомфорт и провоцирующие птоз (опущение) века.

Электрокоагуляция

Бляшки удаляются механически при помощи хирургических ножниц, их основание прижигается электродом. Образовавшаяся на месте удаленной папулы корочка исчезает в течение нескольких недель. После полного заживления иногда остаются белые следы, поэтому метод не рекомендуется для удаления элементов на лице. Процедура походит с использованием местной анестезии.

Криодеструкция

Происходит путем замораживания ткани, подлежащей удалению, жидким азотом. Под воздействием низких температур клетки ксантомы через непродолжительное время отмирают. На месте удаленной бляшки формируется пузырь, заполненный серозной жидкостью.

Через 2-3 дня он самостоятельно рубцуется. Образовавшаяся корочка отпадает, оставляя на своем месте розоватое пятно, полное исчезновение которого составляет 3-6 месяцев.

Главными минусами метода являются возможность инфицирования при случайном вскрытии серозного пузыря и долгое заживление. Метод абсолютно безболезненный.

Радиоволновая деструкция

Удаление папул проводится при помощи лазерного луча с углекислым газом, который нагревает и уничтожает жировые клетки. Это самый распространенный метод, т.к. он является наиболее безопасным, бескровным и безболезненным.
Все процедуры проводятся амбулаторно.

Методы народной медицины

Народные способы лечения используются в качестве вспомогательного средства. Суть метода заключается в приеме растительных настоев и отваров, а также внешнем воздействии на элементы сыпи.

Внутрь принимают:

• для желчегонного эффекта: траву тысячелистника, березовые почки, корни одуванчика, кукурузные рыльца, корни морозника, плоды шиповника;
• для облегчения работы печени: стебли и листья цикория, цветки бессмертника, траву расторопши, листья артишока, траву чистотела;
• для стимулирования функции поджелудочной железы: корни валерианы, траву зверобоя, семена укропа, цветки бузины, корневища девясила, листья черники.

Для наружного лечения используют:

• сок свежего бессмертника (алоэ);
• печеный лук;
• золотой ус;
• смесь из растительного масла и соли;
• барсучий жир.

Перед использованием методов народной медицины следует предварительно посоветоваться с доктором.

Профилактика патологии

Профилактика ксантоматоза заключается в мерах, направленных на поддержание здорового липидного баланса, а также своевременном выявлении заболеваний, влияющих на него.

К этим мерам относятся:

• умеренное употребление углеводов и животных жиров в рационе питания;
• периодические взвешивания и борьба с лишним весом;
• отказ от чрезмерного употребления алкоголя;
• ежегодная профилактическая диспансеризация и лабораторные исследования.

К безобидным с виду высыпаниям, даже если они не доставляют дискомфорта, нельзя относиться легкомысленно. Нарушения в организме, о которых они свидетельствуют, могут оказаться очень серьезными. В случае появления на теле ксантомной сыпи, медицинское обследование обязательно.

Источник: lifestyleplus.ru

Ксантелазмы

 

Ксантелазма — это плоская ксантома с характерной локализацией на коже век. Только у половины больных ксантелазма обусловлена гиперлипопротеидемией. Синонимы: xanthelasma, ксантома век.

Эпидемиология и этиология

Возраст

Обычно — старше 50 лет. Ксантелазма у детей, подростков и молодых людей — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.

Пол

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота

Самая частая среди всех ксантом.

Клиническое значение

Уровень липидов плазмы при ксантелазме может быть нормальным или повышенным. Высокий уровень холестерина — признак семейной гиперхолестеринемии или семейной дисбеталипопротеидемии.

Анамнез

Течение

Начинается с крошечного пятна, которое в течение нескольких месяцев постепенно увеличивается.

Жалобы Отсутствуют.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Мягкие папулы или бляшки

(рис. 16-23).

Цвет. Желто-оранжевый.

Форма. Неправильная.

Локализация. Веки.

Дополнительные исследования

Общий холестерин плазмы. При повышенном уровне холестерина — определение типа гиперлипопротеидемии.

Течение и прогноз

Ксантелазма — одно из проявлений семейной гиперхолестеринемии и семейной дисбеталипопротеидемии. У таких больных высок риск атеросклероза и ИБС.

У половины больных с ксантелазмами ли-пидный обмен не нарушен. При нормальном уровне липидов и общего холестерина плазмы дальнейшее исследование нецелесообразно.

Лечение

Хирургическое иссечение, электрокоагуляция, лазерная терапия, прижигание трихлор-уксусной кислотой. Рецидивы редки.

Рисунок 16-23. Ксантелазма. Множественные продолговатые кремово-желтые папулы на коже век. Уровень липидов крови — в норме

 

Сухожильные ксантомы

Сухожильные ксантомы — желтые или цвета нормальной кожи подкожные опухолевидные образования (рис. 16-24). При разгибании сустава они двигаются вместе с сухожилием. Сухожильные ксантомы — признак семейной гиперхолестеринемии (фенотип липо-протеидов — Иа). Семейная гиперхолестеринемия наследуется кодоминантно и может быть гетеро- и гомозиготной. У гетерозиготных больных ксантомы и сердечно-сосудистые осложнения развиваются в зрелом возрасте. При гомозиготной форме ксантомы появляются в раннем детском возрасте, а ИБС — в подростковом; уровень ЛНП в плазме очень высокий. Большинство таких больных не доживают до 20 лет.

Семейная гиперхолестеринемия обусловлена уменьшением числа рецепторов ЛНП (гетерозиготная форма заболевания) или их отсутствием (гомозиготная форма). В результате богатые холестерином ЛНП не поглощаются гепатоцитами и не удаляются из крови. Это приводит к нерегулируемому накоплению холестерина в тканях. В настоящее время описано свыше 200 мутаций гена, кодирующего рецептор ЛНП.

Синонимы: xanthoma tendinea, ксантома сухожилий.

Лечение

Диета: избегают продуктов, содержащих насыщенные жирные кислоты и холестерин. Диетотерапия необходима, но недостаточна.

Поэтому назначают секвестранты желчных кислот (например, холестирамин) и ингибиторы гидроксиметилглутарил-КоА- редуктазы (симвастатин и правастатин). Эти препараты увеличивают число рецепторов ЛНП, но только при гетерозиготной форме семейной гиперхолестеринемии. При гомозиготной форме они бесполезны.

Для спасения жизни иногда накладывают портокавальный шунт или прибегают к трансплантации печени.

Бугорчатые ксантомы

Бугорчатые ксантомы — желтоватые узлы (рис. 16-25), которые располагаются в основном на локтях и коленях. Они образуются в результате слияния эруптивных ксантом. Бугорчатые ксантомы появляются при семейной дисбеталипопротеидемии, семейной гипертри-глицеридемии и семейной недостаточности липопротеидлипазы. При гомозиготной форме семейной гиперхолестеринемии бугорчатые ксантомы имеют плоскую поверхность и по цвету почти не отличаются от нормальной кожи; эруптивных ксантом при этом заболевании не бывает.

Синонимы: xanthoma tuberosum, туберозная ксантома, узловатая ксантома.

Лечение

Лечат основное заболевание.

Рисунок 16-24. Сухожильные ксантомы. Большие подкожные опухолевидные образования на ахилловых сухожилиях

Рисунок 16-25. Бугорчатая ксантома. Крупный желтоватый узел с плоской поверхностью и красным ободком

Эруптивные ксантомы

Эруптивные ксантомы напоминают сыпь: они появляются внезапно, в большом количестве, сопровождаются воспалительной реакцией. Типичная локализация — ягодицы.

Синонимы: xanthoma papuloeruptivum, папулезная ксантома, множественные узелковые ксантомы.

Этиология

Появляются при семейной гипертриглице-ридемии, семейной дисбеталипопротеиде-мии, декомпенсированном сахарном диабете и крайне редко — при семейном дефиците липопротеидлипазы (если в диете много жиров).

Анамнез

Высыпания появляются внезапно.

Физикальное исследование

Кожа

Элементы сыпи. Папулы с четкими границами. При слияния папул образуются бляшки. Цвет. Сначала красный. Затем желтый с красным ободком.

Форма. Куполообразная, полусферическая. Расположение. Беспорядочно расположенные, обособленные элементы на каком-либо участке тела — локтях, ягодицах (рис. 16-26). При слиянии папул образуются крупные бляшки (рис. 16-27). Папулы, расположенные близко друг к другу, разрастаясь, образуют так называемые бугорчато-эруптивные ксантомы. Локализация

•  Папулы: ягодицы, локти, колени, спина, реже — другая локализация.

•  Бугорчато-эруптивные ксантомы: локти.

Лечение

Эффективна низкокалорийная диета с низким содержанием жиров.

Рисунок 16-26. Эруптивные ксантомы. Многочисленные красновато-желтые папулы на предплечье у больного с декомпенсированным сахарным диабетом. Вблизи локтя папулы расположены так тесно, что сливаются. Ксантомы обнаружены на обоих локтях и на ягодицах

Рисунок 16-27. Эруптивные ксантомы. На ягодицах и бедрах — оранжевые бляшки с четкими границами. Цвет высыпаний обусловлен отложением липидов в дерме

 

Плоские ксантомы на ладонях

Желто-оранжевые плоские или слегка выпуклые полосы в складках ладони и пальцев (рис. 16-28) появляются при семейной дисбеталипопротеидемии (фенотип липопротеи-дов III). Заболевание характеризуется увеличением уровня остаточных компонентов хи-ломикронов и ЛПП (остаточных компонентов ЛОНП); отношение общего холестерина к триглицеридам составляет около 1. Причина заболевания — наследственный дефект апо-протеина Е, из-за которого нарушается связывание ЛПП с гепатоцитами и их метаболизм.

Помимо плоских ксантом на ладонях при семейной дисбеталипопротеидемии появляются бугорчатые ксантомы (рис. 16-25), эруптивные ксантомы (рис. 16-26) и ксантелазмы (рис. 16-23).

Семейная дисбеталипопротеидемия — фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний (главным образом облитерирующего атеросклероза артерий ног и ИБС).

Синонимы: xanthoma striatum palmare, ксантомные полосы на ладонях, ладонные ксантомы.

Лечение

Эффективна диета с низким содержанием жиров и углеводов. При необходимости назначают клофибрат, который подавляет синтез ЛОНП в печени.

Рисунок 16-28. Плоские ксантомы на ладонях. Кожные складки окрашены в желтый цвет. При беглом осмотре эти изменения часто не замечают

 

Плоские ксантомы при нормальном уровне липидов

Плоские ксантомы, которые появляются при нормальном уровне липидов в крови, представляют собой очаги желто-красной гиперпигментации с довольно четкими границами. Они возникают либо без видимых причин, либо при болезнях крови — лейкозах, лимфо-мах, но чаще всего при миеломной болезни (иногда за много лет до других ее проявлений). Синоним: xanthoma planum.

Рисунок 16-29. Плоские ксантомы. На шее — желтовато-красная, слегка приподнятая над поверхностью кожи бляшка. Кожный рисунок в пределах бляшки усилен. У больного — лимфома; уровень липидов крови в норме. Чаще всего такие ксантомы появляются при миеломной болезни. Излюбленная локализация — верхняя часть туловища и шея

Источник: dermatology.my1.ru

Ксантелазма

Развивается чаще у лиц пожилого возраста,особенно у женщин,на веках и в периорбитальной области в виде плоских,слегка элевирующих мягких узелков или бляшек округлой,овальной или вытянутой формы,диаметром от 2—3 до 10 мм и более,соломенно-желтого цвета,с ровной или морщинистой поверхностью,не вызывающих субъективных ощущений. Около 50 % больных с ксантелазмами имеют нормальный уровень плазменных липидов,у остальных обычно бывает повышенным содержание холестерина (это особенно характерно для больных молодого возраста). Сопутствующим признаком у многих является arcus cornealis. Это изменение роговицы может развиться у пожилых лиц (arcus senilis) при нормальном уровне липидов. Основные причины: Локализованное заболевание Первичная системная гиперлипидемия Гиперлипопротеинемия типа II (семейная) Гиперлипопротеинемия типа III (семейная) Смешанная гиперлипидемия (типа IV) Фенотипы аполипопротеина Е Хронический билиарный цирроз печени) Сухожильно-мозговой ксантоматоз

Ладонная плоская ксантома

Известна также как xanthoma striatum palmare.Характеризуется появлением желто-оранжевых плоских или слегка выпуклых полос в складках ладоней и пальцев с четкими границами,пятнами и плоские папулы такого же цвета диаметром 4-6 мм,локализованных только в области ладоней. Заболевание проявляется после 30 лет. Наследуется как аутосомно-рецессивно (чаще),так и аутосомно-доминантно (реже).Ассоциируется с ранним атеросклерозом периферических сосудов,ишемической болезнью сердца,заболеваниями печени,сахарным диабетом,нередко с облитерирующим атеросклерозом артерий нижних конечностей. Основные причины: Первичная системная гиперлипидемия Гиперлипидемия типа III Гомозиготы семейной гиперлипидемии Вторичная гиперлипидемия Диабетический ксантоматоз Хронический билиарный цирроз (билиарный ксантоматоз) Длительный холестаз Моноклональная гаммапатия

Генерализованная (диффузная) плоская ксантома

Известна также как xanthoma planum.Представлена плоскими мягкими бляшками овоидной или полосовидной формы,желтого цвета,более заметно возвышающимися над уровнем кожи,чем ксантелазмы. Они могут быть ограниченными,но при постепенном,очень медленном прогрессировании распространяются по коже лица,шеи,верхних отделов туловища,верхних конечностей,складок. Возникает либо без видимых причин при нормолипидемии (нормальном уровне липидов в крови),,либо у больных с множественной миеломой (иногда задолго до ее клинического проявления),парапротеинемией,а также при приобретенном дефиците ингибитора С1-эстеразы, ГЛП I—III типа. Основные причины: Первичная системная гиперлипидемия Первичная гиперлипидемия типа III Вторичная гиперлипидемия Моноклональная гаммапатия в связи с: миеломой (по типу III) макроглобулинемией лимфомой,лейкемией, ревматоидным артритом IgA гаммапатия с гиполипидемией

Туберозная ксантома

Известна также как опухолевидная ксантома.Проявление гиперхолестеринемического ксантоматоза.Начинается с появления мелких мягких желтого,красного или телесного цвета папул,располагающихся на разгибательных поверхностях коленных и локтевых суставов,плечах,ягодицах. Со временем они трансформируются в крупные (до 1-5 см) узлы с более плотной консистенцией,вследствие прорастания их фиброзной тканью,желтой,оранжевой или бордовой окраски,часто сливающиеся в массивные конгломераты. Некоторые элементы бывают окружены красновато-синюшной каймой. Выявляют повышенный уровень холестерина в плазме без изменений соотношения свободной и связанной с эфиром фракций (бывают случаи и нормохолестеринемии),реже — триглицеридов. У больных отмечается крайне высокая частота атеросклероза сосудов. Описаны случаи сочетания с несахарным диабетом и исходом ксантом в келоидные рубцы.Могут поражаться слизистые оболочки. Отмечается раннее поражение кровеносных сосудов,суставов и костей. Часто в процесс вовлекаются печень и селезенка. Основные причины: Первичная системная гиперлипидемия Гиперлипопротеинемия типа II(семейная) Гиперлипопротеинемия типа III (семейная) Вторичная гиперлипидемия Гипотиреоидизм Хронический билиарный цирроз Нефротический синдром Моноклональная гаммапатия Сухожильно-мозговой ксантоматоз

Сухожильная ксантома

В классическом варианте сухожильные ксантомы представляют собой плотные гладкие,глубоко расположенные и медленно растущие опухолевидные образования в сухожилиях разгибателей кистей,в коленных и ахилловых сухожилиях. В последнем случае появляется боль и болезненность при пальпации из-за воспалительной реакции. Кожа над ксантомами не изменена и с ними не спаяна.Фактором, предрасполагающим к их образованию,считаются травмы. Основные причины: Первичная системная гиперлипидемия Гиперлипопротеинемия типа II (семейная) Фенотипы аполипопротеина Е Вторичная гиперлипидемия с длительным холестазом Сухожильно-мозговой ксантоматоз

Эруптивная ксантома

Известна также как множественная узелковая ксантома.Появляется исключительно в связи с повышенным уровнем триглицеридов в плазме,часто при вторичной гипертриглицеридемии,вызванной неконтролируемым сахарным диабетом. Высыпания появляются внезапно,обычно группами и,в отличие от других форм ксантоматоза,могут сопровождаться зудом. Узелки мелкие (1-4 мм в диаметре),мягкие,плоские или (чаще) полушаровидной формы,желтоватого или желтовато-оранжевого цвета с эритематозным гало вокруг них. Наиболее часто они локализуются над участками,подвергающимися давлению,и на разгибательной поверхности конечностей (область суставов,ягодицы),иногда повсеместно,в том числе на слизистых оболочках. Описаны перифолликулярные и фолликулярные ксантомы с кистозными изменениям.Выраженная триглицеридемия может приводить к появлению на ретинальных артериях и венах белых или кремовых отложений (lipemia retinalis). Основные причины: Первичная системная гиперлипидемия Гиперлипопротеинемия типа I (семейный дефицит липопротеинлипазы) Гиперлипидемия типа III Гиперлипидемия типа IV (семейная гипертриглицеридемия) Гиперглицеридемия типа V Вторичная гиперлипидемия Диабетический ксантоматоз Алкоголизм Эстрогены и контрацептивы Ретиноиды Гипертиреоидизм Нефротический синдром

Периневральная ксантома

Редкий вариант ксантом,который проявляется небольшими болезненными плотными,слегка возвышающимися бляшками красного цвета по ходу нервов (чаще на стопах).

Верруциформная ксантома

Рассматривается как реактивный процесс. Опухолевидные образования с веррукозной поверхностью,как правило,локализуются на слизистой оболочке рта,реже на гениталиях. Есть сообщения о связи ксантомы с линейным эпидермальным невусом и некоторыми другими генодерматозами.

Диабетический ксантоматоз

Ксантоматоз у больных сахарным диабетом развивается в результате нарушения жирового обмена и выявляется у 1 из 1000 больных сахарным диабетом,чаще у мужчин.Ксантомы локализуются преимущественно на коже разгибательной поверхности конечностей в виде множественных узелковых элементов полушаровидной формы,желто-оранжевого цвета с узкой полоской гиперемии по периферии, плотноэластической консистенции.

Билиарный ксантоматоз

Известен также как biliary hypercholesterolemic xanthomatosis.Наиболее часто возникает первичном биллиарном циррозе печени,реже при при гепатохолециститах и характеризуется более яркой желтой окраской ксантом. Первичный билиарный цирроз хроническое,медленно прогрессирующее,деструктивно-воспалительное заболевание междольковых и септальных желчных протоков аутоиммунной природы,приводящее к развитию длительного холестаза,а в поздних стадиях – к формированию цирроза. Уменьшение числа внутрипеченочных желчных протоков способствует задержке желчных кислот,холестерина,билирубина,меди и других веществ,в норме секретируемых или экскретируемых в желчь,что приводит к нарушению липидного обмена, в частности к гиперлипопротеинемии,которая,в свою очередь,является причиной ксантоматоза кожи.

Лимфостатический ксантоматоз

Характеризуется возникновением локализованных сгруппированных ксантом при первичной лимфедеме конечностей.

Диссеминированная ксантома

Известна также как синдром Монтгомери (Montgomery syndrome),xanthoma disseminatum .Одни авторы относят заболевание к нормолипидемическим ксантоматозам,другие — ко II классу нелангергансклеточных гистиоцитозов.Высыпания в виде красно-коричневых папул размером 2-10 мм в диаметре,быстро эволюционирующих до более крупных желто-коричневых сливных элементов,сходных по внешним параметрам с эруптивными ксантомами. Они обычно группируются и локализуются на проксимальных отделах конечностей,сгибах,туловище и лице. У взрослых в области сгибов могут образоваться темно-коричневые (цвета красного дерева) бляшки. Часто вовлекаются слизистые оболочки рта,гортани,трахеи,конъюнктива,роговица,склера. Расположение высыпаний в дыхательных путях может приводить к охриплости голоса,одышке. Примерно у 30-50% больных выявляют транзиторный несахарный диабет. В детском возрасте может быть задержка роста. У ряда больных в костях обнаруживают остеолитические очаги,могут поражаться мышцы,легкие,печень. У больных зрелого возраста может быть моноклональная гаммапатия или костномозговая дискразия. Нарушений липидного обмена не выявляют. Прогноз хороший. Заболевание разрешается самопроизвольно,ксантомы подвергаются инволюции с образованием рубцов. Однако известны случаи летального исхода в результате обструкции ксантомами дыхательных путей,развития ксантоматозных опухолей в тканях мозга.

Папулезная ксантома

Папулезная ксантома — это нормолипемический гистиоцитоз,не связанный с клетками Лангерганса.Наблюдается в возрасте от 13 до 57 лет с с соотношением мужчин и женщин.Клинически проявляется одиночной или множественными папулами желтовато-красного или желтовато-коричневого цвета на коже лица,туловища и конечностей.У взрослых может поражается слизистая оболочка. У детей болезнь проходит самопроизвольно,оставляя анетодерму,похожую на рубцы,но у взрослых болезнь может прогрессировать.Системных поражений нет.Уровни липидов в сыворотке крови всегда находятся в пределах нормы,хотя качественные отклонения в липопротеинах могут присутствовать.Гистологически характеризуется плотным распределением пенистых макрофагов,с вкраплениями многочисленных гигантских клеток Тутона.

Болезнь Бюргера-Грютца

Известна также как семейный гиперлипопротеиноз,Burger-Grutz syndrome,Familial Lipoprotein Lipase Deficiency,familial chylomicronemia.Семейная патология обмена жиров,проявляющаяся ксантоматозом,неврологической и сердечно-сосудистой симптоматикой. Характерны множественные туберозные ксантомы в области локтевых и коленных суставов и эруптивные ксантомы на туловище,веках,ладонях и подошвах.Кожа приобретает желтоватый,золотистый оттенок. Заболевание сопровождается гепатоспленомегалией,лихорадкой,поражением нервной и сердечно-сосудистой системы. Различают 6 типов семейного гиперлипопротеиноза: липопротеиноз в результате дефицита липазы (ген 8р22); гипербета- липопротеиноз (ген 19qB2); липидоз с низкой плотностью липопротеинов (ген 19ql3,2); липидоз с повышенным содержанием липопротеинов оченьнизкой плотности (ген llq23); липидоз,сочетающийся с повышенным содержанием триглицеридов и сахара (ген llq23) и комбинированный липидоз,характеризующийся повышенным содержанием триглицеридов и холестерола. Наследование патологического гена может быть аутосом- но-доминантным (2,3,4 и 6-й типы) или аутосомно-рецессивным (1-й и 5-й типы).

Синдром Франсуа

Известен также как François’ syndrome,дерматохондрокорнеальная дистрофия,dermochondrocorneal dystrophy. Особая разновидность нормолипидемического ксантоматоза с аутосомно-доминантным типом наследования. Синдром является проявлением липоидоза с поражением кожи,костей,роговицы. Характеризуется узлами желтоватого цвета (ксантомы),локализующимися на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей,вокруг суставов,на ягодицах и других участках туловища,нарушением процессов окостенения эпифизов мелких костей и дистрофией роговицы. Печень и селезенка не увеличены.

Ситостеролемия

Известна также как фитостеролемия,p-sitosterolemia.Патология обмена липидов,проявляющаяся сухожильными и туберозными ксантомами и склонностью к преждевременному коронарному атеросклерозу. Ксантомы в области сухожилий,ушных раковин,разгибательной группы мышц и сухожилий констатируются с раннего детства. В области локтей они носят туберозный характер. В крови резко увеличен уровень бета-ситостерола,но уровень холестерина в норме.Предполагается нарушение всасывания бета-ситостерола в кишечнике. Наследование патологического гена аутосомно-рецессивное.

Ксантоматоз церебросухожильный

Известен также как xanthomatosis ceribrotendinosus,сухожильно-мозговой ксантоматоз.Нормолипидемический ксантоматоз,проявляющийся ксантомами в области сухожилий,легких и центральной нервной системы.Патология аутосомно-рецессивная,характеризующаяся повышенным синтезом желчных кислот,нарушением метаболизма холестерина и его отложением в различных органах. Заболевание начинается с общей симптоматики. В раннем детстве развивается умственная отсталость,прогрессирующая с каждым годом. В 12-15 лет присоединяется атаксия,спастические параличи и катаракта. Позднее ксантомы появляются в области ахилловых и других сухожилий. Нередко развивается ранний атеросклероз. Уровень холестерина в крови не изменен,тогда как холестанол значительно повышен. Прогноз для выздоровления и жизни неблагоприятен,больные погибают до 20 лет.

Источник: agapovmd.ru