Комплекс эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу.

 Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.

Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока.

 Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома.

 Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.

Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.

Легочная гипертония

Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция.

 Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.

Внутрисердечное сообщение

Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево.

 Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.

Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:

• Увеличение легочного артериального кровотока: дефекты межпредсердной перегородки, системные артериовенозные фистулы, общее аномальный легочный венозный возврат;
• Увеличение легочного артериального давления и кровотока: большой дефект межжелудочковой перегородки, неограниченный открытый артериальный проток, единственный желудочек с беспрепятственным легочным кровотоком;
• Повышенное легочное венозное давление: митральный стеноз, боли в груди, затрудненный возврат в легочную вену.

Патофизиология

Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.

После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.

Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.

С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.

Этиология

Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока.

В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока.

Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.

Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.

Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.

Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.

Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза.

 Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными.

 Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.

В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.

Причины синдрома Эйзенменгера

К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:

• Крупное не корректированное сердечное шунтирование
• Серьезный неограничительный дефект межжелудочковой перегородки
• Неограниченный открытый артериальный проток
• Дефект атриовентрикулярной перегородки, включая крупный дефект межпредсердной перегородки без желудочкового компонента
• Аортопульмональное окно
• Паллиативный, хирургически созданный системно-легочный анастомоз для лечения врожденных пороков сердца

Клиническая картина

Размер внутрисердечного шунта играет важную роль в вероятности развития синдрома.

 Около 3% пациентов с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки (≤1,5 см) и 50% пациентов с большим ВСД (> 1,5 см) могут развить синдром Эйзенменгера.

 Синдром обычно наступает раньше (в младенческом возрасте) у больных или открытым артериальным протоком, тогда как он чаще проявляется в зрелом возрасте у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки.

Неспособность снизить легочное давление в первые 2 года жизни может привести к необратимому прогрессированию эндотелиальной дисфункции и ремоделирования легочных сосудов. Это приводит к вышеупомянутым прогрессивным изменениям, описанным Хитом и Эдвардсом.

После чего состояние переходит в необратимую легочную гипертензию. Клинически смерть наступает в возрасте от 30 до 35 лет.

 Смерть может наступить от внезапной сердечной смерти, кровохарканья, тромбоэмболических осложнений, сердечной недостаточности, осложнений беременности, осложнений некардиальной хирургии и инфекций центральной нервной системы.

Клинически у пациентов постепенно развиваются следующие осложнения запущенного легочно-сосудистого заболевания:

• Одышка при физической нагрузке
• Обмороки вследствие низкого сердечного выброса
• Грудная боль
• Цианоз
• Застойная сердечная недостаточность
• Легочное кровотечение / кровохарканье
• Дисритмия
• Инсульт
• Абсцесс головного мозга
• Эритроцитоз и осложнения гипервязкости
• Эндокардит

Сроки этого процесса зависят от анатомической природы поражения и наличия условий, таких как трисомия 21 (синдром Дауна), которые, как известно, ускоряют развитие хронической обструктивной болезни легких.

 Без вмешательства изменение потока может развиться в раннем детстве или в период полового созревания, а развитие симптомов может привести к смерти ко второму или третьему десятилетию жизни.

У взрослых лиц с синдромом Эйзенменгера прогноз может быть лучший, чем у лиц с другими причинами идиопатической легочной гипертонии.

Диагностика

Лабораторные исследования, используемые при диагностике синдрома Эйзенменгера, включают в себя полный анализ крови, исследование биохимического профиля и исследования железа, в дополнение к оценке газов крови.

Электрокардиография также может выявить признаки основного дефекта сердца и гипертрофии правого желудочка.

Визуальные диагностические методы исследований позволяют выявить структурные дефекты сердца и легочные изменения, в том числе необратимые изменения в легочной системе. Гистологические данные могут использоваться для определения стадии легочной сосудистой патологии.

Прогностическая оценка

До операции комбинация 100% кислорода или оксида азота используется для оценки реактивности легочной сосудистой системы при легочной гипертонии. Если при этом тесте сопротивление легочных сосудов не уменьшается, легочное сосудистое сопротивление считается необратимым, и больному не может назначаться хирургическое вмешательство для коррекции сердечныхдефектов.

Легочная ангиография может выявить структурные изменения в легочном сосудистом русле. Необратимые изменения (в соответствии с гистологическим выражением Хита-Эдвардса III) могут быть визуализированы и могут включать в себя потерю нормальной арборизации легочных артерий, а также извилистость легочной сосудистой системы, сужение или обрезание.

Лечение

Лечение синдрома Эйзенменгера сильно различается в зависимости от возраста больного, степени цианоза и последующей полицитемии. Лица, не имеющие симптомы, нуждаются в периодических обледованиях с ожиданием потенциальных потребностей. У всех больных с внутрисердечным шунтированием справа налево могут происходить следующие состояния:

• Обморок, парадоксальная эмболия, инсульт, абсцесс мозга и внезапная смерть
• Полицитемия, кровохарканье и инфаркт легкого
• Хроническая сердечная недостаточность
• Эндокардит

Терапевтический подход к синдрому Эйзенменгера включает медикаментозную терапию легочными вазодилататорами, тщательное наблюдение специалиста, лечение гематологических осложнений, предотвращение ситуаций высокого риска и, в конечном итоге, трансплантацию легких и сердца (или трансплантацию легкого с восстановлением дефекта сердца). К ситуациям высокого риска для таких лиц относятся: беременность, истощение объема, изометрические упражнения, стимуляцию эндокарда и большие высоты.

Большая часть терапии, используемой для синдрома Эйзенменгера, была изучена при лечении идиопатической легочной артериальной гипертонии (ИЛАГ).

Загрузка…

• Тампонада сердца: признаки, симптомы, патофизиология, причины, лечение
• Синусовая брадикардия: что это, причины, патофизиология, диагностика, лечение
• Кардиомиопатия такоцубо: патофизиология, причины, диагностика, лечение

Источник: https://cardio-bolezni.ru/sindrom-ejzenmengera-prichiny-patofiziologiya-diagnostika-lechenie/

Комплекс или Эйзенменгера — что это

Комплекс Эйзенменгера — весьма редкая болезнь сердца, являющаяся, по сути, комбинированным пороком сердца. Болезнь, названная в честь немецкого врача Эйзенменгера, встречается редко, однако из-за возможных последствий патология считается весьма опасной.

Синдром Эйзенменгера — это врождённая болезнь, которую обнаруживают и у мужчин, и у женщин приблизительно в одинаковом процентном соотношении.

Так как патология вмешивается в работу сердца, лечением занимается врач-кардиолог, поэтому при подозрении на болезнь Эйзенменгера пациента направляют на консультацию именно к этому специалисту.

Учёные ещё точно не знают, из-за чего появляется болезнь Эйзенменгера, однако со времени обнаружения этой патологии наблюдения сложились в определённые теории, объясняющие причины её возникновения.

Считается, что причины появления комплекса Эйзенменгера такие же, как и причины возникновения других врождённых пороков.

Болезнь поражает ребёнка ещё на стадии нахождения в материнском чреве, поэтому причину зачастую ищут в родителях пациента.

Таким образом, патология формируется из-за таких факторов:

• генетическая предрасположенность;
• болезни инфекционного характера, которые женщина перенесла, вынашивая ребёнка;
• наркомания, а также злоупотребление алкоголем или табаком при вынашивании ребёнка;
• приём определённых медикаментов при беременности;
• токсины, воздействию которых подвергается женщина при вынашивании плода;
• опасное экологическое состояние местности;
• интоксикация организма;
• эндокринные заболевания.

Так как комплекс Эйзенменгера врождённая болезнь, чтобы избежать её развития, беременным женщинам следует тщательно следить за своим здоровьем и за окружающей обстановкой. Такой уход также убережёт ребёнка от многих других врождённых патологий.

Суть патологии заключается в том, что строение сердца имеет определённые дефекты. Именно из-за неправильного строения венозная кровь смешивается с артериальной, и уровень давления в сердце нарушается. Как результат, правое предсердие увеличивается, кровоток затрудняется, а также развитию лёгочной гипертензии. У комплекса Эйзенменгера существует две стадии.

1. Белый порок. Такая стадия проходит без посинения кожи. Заброс крови происходит в направлении слева направо, что практически не сказывается на обогащении крови кислородом. Таким образом причин для посинения не возникает.
2. Синий порок. В этом случае наблюдается посинение кожных покровов. Заброс крови происходит в направлении справа налево, и кровь получает недостаточное количество кислорода. В результате кожа может приобрести синеватый оттенок.

Стадии отличаются и по симптомам, и по наносимому вреду. Зачастую у человека выявляют болезнь Эйзенменгера уже на второй стадии с ярко выраженными симптомами.

Проявления

Пока ребёнок ещё не родился, болезнь протекает абсолютно бессимптомно, она проявится уже после рождения. Интенсивность симптомов зависит от стадии патологии. Пока болезнь не затронула легочную артерию, у пациента не развивается цианоз.

В первые годы жизни патология протекает в стадии белого порока, а уже в подростковом возрасте переходит в синий порок, который характеризуется цианозом. Иногда стадия синего порока возникает и раньше, в некоторых случаях даже спустя год или два после рождения.

Такое случается из-за неправильного строения сердца.

Развитие цианоза говорит о переходе комплексе Эйзенменгера во вторую стадию, однако посинение кожи бывает неярко выраженным даже спустя долгое время после перехода в синий порок.

Посинение наблюдается или на постоянной основе, или проявляется только в определённые моменты, например, после активной деятельности.

Если не предпринимать никаких действий, то цианоз лишь усилится, и его апогеем станут последние дни жизни больного.

Пока болезнь протекает в белой стадии, кожа не меняет цвет, так как кровь всё ещё богата кислородом. Также ребёнок вполне нормально растёт и комфортно себя чувствует.

Начальная стадия не проявляется какими-либо заметными симптомами, поэтому в такой период патологию обнаруживают случайным образом во время обследований по абсолютно иным причинам.

Хоть особого вреда белая стадия и не наносит, постепенные деформации сердца приводят к развитию болезни и уже более серьёзным проблемам со здоровьем.

При синем пороке заброс крови происходит в другом направлении, из-за чего количество кислорода в крови уменьшается, что приводит к появлению гипоксии.

На стадии синего порока наблюдаются следующие симптомы:

• цианоз;
• постоянная нехватка сил;
• ухудшение состояния при физической активности;
• затруднённое дыхание;
• учащённое сердцебиение;
• нестабильный пульс;
• болевые ощущения в грудной клетке;
• постоянная тяжесть в грудной клетке.

Перечисленные проявления комплекса Эйзенменгера отражаются на повседневном состоянии больного и вносят коррективы в его поведение. Например, из-за затруднённого дыхания человек часто сидит на корточках, так как такая поза позволяет нормализовать дыхательный процесс.

Также от пациента поступают такие жалобы:

• ухудшение состояния при физических нагрузках и некоторое время после них;
• постоянные мигрени;
• приступы нехватки сил вплоть до потери сознания;
• носовое кровотечение;
• кровохаркание.

Такая стадия уже имеет возможность повлиять на физическое развитие больного.

Если болезнь проявилась в раннем возрасте и активно прогрессировала, то у ребёнка часто обнаруживаются заболевания дыхательной системы, а также возникают изменения позвоночного столба.

Осложнения

Чаще всего болезнь Эйзенменгера вызывает ряд осложнений. Конечно, каждый организм индивидуален, и у кого-то не возникает никаких побочных заболеваний, а кто-то знаком чуть ли не со всем списком.

К возможным осложнениям причисляют:

• кровотечения в лёгких;
• тромбоэмболия;
• инсульты;
• лёгочные инфаркты;
• эндокардит бактериального характера;
• проблемы с работой почек.

Женщинам с комплексом Эйзенменгера не показана беременность.

Такая патология ставит под угрозу жизнь не только матери, но и ребёнка. Женщина не всегда выдерживает такую нагрузку на организм и в таких случаях нередка смерть. Также патология часто провоцирует выкидыши и ранние роды.

Лишь в некоторых случаях девушки с болезнью Эйзенменгера удачно вынашивают и рожают ребёнка.

Если не лечить заболевание, то пациент умрёт в молодом возрасте от правожелудочковой недостаточности.

На первичном осмотре врач заподозрит комплекс Эйзенменгера по таким проявлениям:

• посинение губ, носогубного треугольника, ногтей и кожных покровов;
• шумы в сердце;
• характерные анатомические изменения на электрокардиограмме;
• появление сердечного горба;
• пульсация в левой части грудины.

При подозрении на врождённую патологию врачи используют такие способы диагностики:

• эхокардиография;
• ангиография;
• электрокардиография;
• катетеризация сердца;
• рентген органов грудной клетки;
• исследование крови на газовый состав;
• общее исследование крови и биохимический анализ;
• компьютерная томография лёгких.

Так как комплекс Эйзенменгера схож с другими патологиями сердца, врачи проводят дифференциальную диагностику. Такие действия помогут наверняка определить болезнь, не спутав её с чем-то другим.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера у детей устраняется хирургическим путём. В большинстве случаев операция проводится, пока ещё не прошёл подростковый период, но допускается вмешательство и в более позднем возрасте.

Для достижения лучшего результата пациента следует прооперировать как можно раньше, поэтому при обнаружении комплекса меры принимаются в срочном порядке, ведь чем старше больной, тем меньше шансов на успех. Перед хирургией пациент проходит консервативную терапию, чтобы подготовиться к дальнейшему лечению.

Такая терапия улучшает общее состояние сердца, устраняет гипертонию малого круга кровообращения и уменьшает симптомы сердечной недостаточности. Также консервативное лечение проводят, когда хирургическое вмешательство невозможно.

В рамках консервативного лечения врачи не рекомендуют больным:

• обезвоживать организм;
• подвергаться излишнему тепловому влиянию;
• принимать водные процедуры в холодной воде;
• ходить в горы;
• перетруждать себя физическими нагрузками;
• принимать нестероидные лекарства от воспаления;
• женщинам советуют отказаться от деторождения;
• курить или просто подвергаться воздействию табачного дыма;
• принимать медикаменты, не посоветовавшись с врачом.

Для лечения патологии врачи прибегают к медикаментам, помогающим в достижении следующих задач:

• поддержание лёгочных сосудов в приемлемом состоянии;
• понижение давления в лёгочной артерии;
• расслабление гладких мышц стенок сосудов;
• нормализация сердечного ритма и предотвращение последствий аритмии;
• улучшение кровотока и снижение нагрузки на сердце.

Для каждого больного выбирают разные препараты, подходящие по возрасту, стадии развития, появившихся осложнений и индивидуальных особенностей организма.

Операция, проводимая для устранения комплекса Эйзенменгера, является очень сложной процедурой, во время которой бывают и летальные исходы.

В некоторых случаях хирургия не способна излечить от этой болезни, и операция только помогает улучшить состояние пациента.

Полностью избавиться от болезни Эйзенменгера можно только при операции, поэтому если у больного нет противопоказаний к её проведению, хирургия становится неизбежной.

Источник: https://cardio03.ru/bolezni/kompleks-ejzenmengera.html

Лечение комплекса Эйзенменгера в Израиле

В медицине достаточно много сердечных заболеваний, которые считаются неизлечимыми. В Израильских центрах лечения комплекса Эйзенменгера каждый пациент компании ServiceMed имеет уникальную возможность пройти высокоточное обследование и получить эффективное лечение.

Комплекс (синдром) Эйзенменгера представляет собою сочетание нескольких сердечных патологий: дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего смещения аорты и гипертрофии правого желудочка. Иногда это понятие включает и другие сердечные пороки, такие как отсутствие желудочка и др.

Комплекс выражается в том, что аорта, смещенная вправо, отходит одновременно от правого и левого желудочка, что нарушает процесс правильного кровообращения. Таким образом, в аорту поступает смешанная кровь. За счет этого организм недополучает кислород, правый желудочек значительно гипертрофирован и наблюдается увеличенное давление в малом легочном круге кровообращения.

Сегодня израильские специалисты все чаще побеждают различные сердечные заболевания, благодаря современному техническому оснащению и применению инновационных методик лечения. Узнать подробнее…

Диагностика: усовершенствованные классические и инновационные методы

Как и в случае любого другого заболевания, крайне важно раннее обследование, предоставляющее возможность своевременного начала лечения. С целью диагностики, в больницах Израиля применяются следующие методы:

• Электрокардиография
• Рентгенограмма грудной зоны
• Эхокардиография
• Контрастная антиография
• Зондирование сердца
• Катетеризация.

Последние диагностические методы являются проникающими, что позволяет исследовать сердце изнутри. Это современное обследование, которое предоставляет максимально детальные данные о характере заболевания, его стадиях и особенностях.

Лечение

С комплексом Эйзенменгера больной человек может жить продолжительное время, однако кислородное голодание со временем не может негативно не сказаться на работе жизненно-важных органов. В будущем данное заболевание может также привести к внезапной остановке сердца и летальному исходу. Успех лечения напрямую зависит от того, насколько своевременно его провели.

В клиниках Израиля единственный эффективный метод устранения патологии — это хирургическая операция.

Преимуществом выполнения такой операции в Израиле является высокий процент эффективности, безупречная точность хирургического вмешательства, высокотехнологическое оборудование, которое применяется в процессе операции и действенные восстановительные программы, способствующие скорейшему возвращению к привычному образу жизни.

В процессе операции хирург выполняет:

• коррекцию дефекта межжелудочковой перегородки;
• выправление аорты, смещение ее к левому предсердию;
• устанавливает искусственный сердечный клапан. Узнать больше…

На сегодняшний день сотни пациентов с синдромом Эйзенменгера в Израиле прошли сложную операцию, которая предоставила им шанс избавиться от патологии и жить долгой и счастливой жизнью.

Программа лечения

1. Консультация у кардиолога
2. Диагностика
3. Выбор оптимального времени для хирургического вмешательства
4. Проведение операции
5. Реабилитационная программа
6. Заключительная консультация у кардиолога
7. Мониторинг состояния здоровья после возвращения домой.

Вопросы наших пациентов

1. Врачи обнаружили у меня открытый артериальный проток. Есть подозрение на синдром Эйзенменгера, так ли это?

Действительно, иногда такие пороки сердца, как открытый артериальный проток, отсутствие желудочка и атриовентрикулярный канал называют синдромом Эйзенменгера.

Однако здесь следует понимать, что комплекс – это совокупность двух и более пороков, а каждый по отдельности – самостоятельное заболевание.

Но если врачи подозревают наличие синдрома Эйзенменгера, на это есть причины и требуется дополнительная диагностика.

2. У меня шестой месяц беременности, на УЗИ выявили синдром Эйзенменгера, как быть?

В случае выявления порока сердца, большинство врачей рекомендуют прервать беременность, так как болезнь может привести к неправильному развитию органов ребенка.

Если показатели не столь критичны (поскольку данный синдром – совокупность нескольких сердечных патологий, приводящих к усугублению заболевания постепенно), есть возможность сохранить плод, но после рождения сразу же потребуется сложнейшая операция.

Лечение комплекса Эйзенменгера в Израиле предоставляет большие шансы для ребенка на выздоровление.

3. У меня комплекс Эйзенменгера. Могу ли я родить ребенка?

При комплексе Эйзенменгера беременность противопоказана по причине высокой смертности беременных женщин с этим заболеванием. Она составляет около 40%. И даже прерывание беременности в первые три месяца срока может привести к летальному исходу.

Никто не может дать гарантию, что именно вы войдете или не войдете в число этих женщин.

Однако отзывы об устранении комплекса Эйзенменгера в Израиле в подавляющем большинстве — положительные, потому следует дополнительно проконсультироваться с израильскими специалистами.

4. Какая стоимость лечения комплекса Эйзенменгера?

Цены на лечение комплекса Эйзенменгера несколько отличаются в разных медицинских учреждениях и зависят от течения заболевания. Специалисты компании ServiceMed готовы рассмотреть вашу историю болезни и предложить максимально выгодный для вас вариант лечения.

Преимущества лечения с ServiceMed

• Лечение только в лучших израильских клиниках
• Опытные специалисты
• Прогрессивные лечебные методики
• Современное техническое оснащение
• Разумные цены.

Лечение комплекса Эйзенменгера с компанией ServiceMed – ваш шанс на выздоровление!

Источник: http://service-med.com/cardiosurgery/eisenmengers-complex/

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.

Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями.

В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.

В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики.

Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает.

При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость.

Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония.

При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»).

Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области.

Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум.

Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.

Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.

При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности, поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Источник: https://illnessnews.ru/kompleks-eizenmengera/

Источник: winwoman.ru

Это синдром или комплекс?

Обструктивная васкулярная легочная болезнь – это приобретенный синдром, возникающий вторично при отсутствии или нерациональном лечении врожденных пороков сердца. Заболевание может иметь проявления в любом возрасте, когда возник склероз легочных сосудов.

В отличие от этого, комплекс Эйзенменгера – это врожденный кардиальный порок. Болезнь представлена комплексом из трех аномалий: межжелудочковым перегородочным дефектом, обратным положением аорты и ее отхождением от обоих желудочков, увеличением правого желудочка. Патология также сопровождается легочной гипертензией.

Дифференциальный диагноз	Синдром Эйзенменгера	Комплекс Эйзенменгера
Характер возникновения	Вторичный (приобретенный)	Первичный (врожденный)
Возраст выявления	Детский или взрослый	Всегда детский
Сопутствующие заболевания	Первичный порок сердца	Может быть единственным заболеванием
Клиническая картина	Одинакова при обоих болезнях

Механизм развития, причины и факторы риска

Патология выступает осложнением врожденных сердечных пороков с лево-правым сбросом крови. Выделяют следующие причинные (первичные) заболевания:

• Дефект межжелудочковой перегородки — отверстие в перегородке между желудочками, самая частая причина возникновения синдрома.
• Дефект межпредсердной перегородки — отверстие в ткани, разделяющей предсердия.
• Открытый артериальный проток — нарушение, при котором артериальный проток не зарастает в первые дни жизни ребенка и продолжает поставлять артериальную кровь к легким.
• Открытый атривентрикулярный канал — сложный, редко встречающийся порок, сочетающий отверстие в месте сращения межжелудочковой и межпредсердной перегородки с патологией митрального клапана.
• Аортопульмональное окно — патологический шунт между легочной артерией и аортой.
• Транспозиция магистральных сосудов.

При данных заболеваниях происходит обогащение легочного кровотока. В ответ на это в сосудах легких возникает спазм, направленный на ограничение поступления крови. На данной стадии легочная гипертензия носит обратимый характер.

Заболевание может развиться и у пациентов после хирургического создания системно-легочного шунта или анастомоза при паллиативной коррекции врожденных пороков.

Синдром Эйзенменгера развивается, если порок сердца остается незамеченным до того, как проявляются симптомы повреждения легочных артерий, или пациент не получает адекватного лечения, в том числе хирургического, для его компенсации. У большинства детей без лечения легочная гипертензия развивается на втором году жизни.

Длительное отсутствие лечения пороков приводит к постоянному сосудистому спазму. Развивается ригидность сосудов – необратимый склероз сосудистых стенок, которые теряют способность к сокращению и расслаблению. Легочная гипертензия приобретает необратимый характер.

Повышенное сопротивление сосудов легких приводит к тому, что кровь не может поступать в легкие из легочной артерии. Вследствие этого патологический лево-правый сброс крови изменяется на право-левый.

Развитие и стадии заболевания

В здоровом сердце камеры и сосуды надежно разделены перегородками и клапанами, регулирующими направление тока крови. Правый желудочек и предсердие направляют венозную кровь в легкие, где она насыщается кислородом. Левые камеры забирают обогащенную кровь и перекачивают ее в аорту и далее по большому кругу кровообращения.

При пороках с обогащением малого круга легкие получают избыточный объем крови. Под действием постоянной повышенной нагрузки мелкие сосуды легких повреждаются, давление в них возрастает. Это состояние называется артериальной легочной гипертензией.

Из-за возросшего сопротивления сосудов венозная кровь уже не может поступать в легкие в полном объеме, смешивается с артериальной и направляется через левый желудочек или предсердие в аорту — возникает состояние, когда направление тока крови через окно в перегородке меняется.

Концентрация кислорода в крови падает, что вызывает повышенную выработку эритроцитов, цианоз, одышку.

В 1958 году американские кардиологи Хит и Эдвардс предложили описание развития синдрома через стадии гистологических изменений в сосудах легких. На начальных стадиях изменения обратимы, характеризуются растяжением легочных артерий и разрастанием их внутреннего слоя.

По мере развития заболевания мелкие артерии склеротируются из-за замещения эластичных тканей соединительной (фиброза), появляются признаки атеросклероза крупных артерий. Расширение прогрессирует, нарастают плексиформные повреждения мелких артерий. На последней стадии наблюдаются некротические поражения артерий как следствие тромбоза, фиброза, инфильтрация артериальной стенки лейкоцитами и эозинофилами.

Опасность и осложнения

Без соответствующего лечения и мониторинга при синдроме Эйзенменгера могут развиваться осложнения, среди которых:

• Цианоз — снижение содержания кислорода в крови. Изначально возникает потому, что большой круг кровоснабжения лишается объема крови, уходящего в легкие. Цианоз вызывает характерную синеватую окраску кожи и приводит к повышенной утомляемости при физических нагрузках. Со временем это осложнение прогрессирует.
• Эритроцитоз — повышенная выработка красных кровяных телец в ответ на гипоксию. Избыточное количество эритроцитов повышает риск формирования тромбов, затрудняет кровоснабжение органов и тканей.
• Аритмия — нарушение сердечного ритма вследствие утолщения стенок сердца и нехватки кислорода. При некоторых разновидностях аритмии камеры сердца переполняются кровью, что способствует образованию тромбов. Закупорка тромбом крупной артерии может привести к инфаркту или вызвать приступ стенокардии.



• Внезапная остановка сердца — прекращение работы сердца, спровоцированное аритмией, сопровождается потерей сознания и остановкой дыхания. Без срочной медицинской помощи возможна смерть в течение нескольких минут.
• Сердечная недостаточность — падение нагнетательной способности сердечных мышц из-за постоянного высокого давления.
• Кровохарканье – увеличенное давление крови в легких может привести к опасному для жизни кровотечению в легких.
• Инсульт — тромбы, перемещающиеся по кровеносной системе, могут случайно закупорить сосуд в головном мозге.
• Нарушение функции почек — при низких уровнях кислорода в крови почки не могут полноценно работать. В результате роста содержания мочевой кислоты в крови (гиперурикемии) может развиться вторичная подагра.
• Повышение уровня билирубина в крови — результат распада большого количества эритроцитов. Может спровоцировать рост камней в желчном пузыре.

Симптомы

Симптомы синдрома Эйзенменгера и ЛАГ являются неспецифическими и развиваются медленно. Это затрудняет постановку диагноза у пациентов с невыявленным ранее пороком сердца.

Самые распространенные симптомы:

• цианоз, голубоватая или серая окраска кожи и губ,
• одышка при физической нагрузке и в покое,
• боль или чувство давления в груди,
• аритмия или тахикардия,
• синкопальные состояния — обмороки, вызванные кратким нарушением кровотока в сосудах головного мозга,
• головные боли,
• головокружения,
• отеки, онемение пальцев рук и ног,
• «барабанные палочки и часовые стекла» — характерные изменения пальцев и ногтей из-за разрастания соединительной ткани.

Когда обращаться к врачу?

Описанные выше симптомы необязательно свидетельствуют о синдроме Эйзенменгера и легочной гипертензии, но возникновение любого из них является поводом для обращения к терапевту и кардиологу, так же как и появление других признаков пороков сердца.

Цианоз, одышка, отеки свидетельствуют о серьезном сбое в работе органов и систем организма, даже если пациенту ранее не диагностировали порок сердца.

При подозрении на синдром Эйзенменгера врачу могут потребоваться:

• Сведения о любых операциях на сердце, если порок уже был диагностирован и корректировался.
• Семейный анамнез, то есть, сведения о родственниках с врожденными пороками сердца, диабетом, гипертонией, а также перенесших инсульт или инфаркт миокарда.
• Список всех лекарств, включая витамины и БАДы, которые принимает пациент.

Диагностика

При подозрении на ЛАГ и синдром Эйзенменгера кардиолог должен провести ряд исследований, среди которых могут быть:

• Электрокардиограмма — регистрация электрической активности сердца. Может показать нарушения, которые стали причиной состояния пациента.
• Рентген грудной клетки — при ЛАГ на снимке видно расширение сердца и легочных артерий.
• Ультразвуковое исследование — позволяет детально рассмотреть изменения в структурах сердца и оценить кровоток через камеры и клапаны.
• Общий и биохимический анализ крови — назначается для оценки характерных изменений в составе крови.
• Компьютерная томография — позволяет получить детализированное изображение легких, может проводиться с контрастом или без.
• Катетеризация сердца — введение катетера в сердце (обычно через бедренную артерию). В этом исследовании можно замерить давление непосредственно в желудочках и предсердиях, оценить объем крови, циркулирующей в сердце и легких. Проводится под анестезией.
• Нагрузочный тест — снимает ЭКГ, когда пациент едет на велотренажере или идет по дорожке.

Течение и лечение у взрослых и детей

Заболевание встречается у непролеченных больных с врожденными сердечными аномалиями. Появление клиники зависит от степени тяжести порока: чем сильнее он выражен, тем раньше разовьются спазм и ригидность легочных сосудов.

Более частое выявление у детей обусловлено следующими причинами:

• Большинство детей с тяжелыми врожденными пороками не доживают до взрослого возраста.
• Проявления врожденных аномалий у детей носят более яркий характер.
• Специфические симптомы врожденных аномалий развития способствуют раннему выявлению болезни.

Отличия в клинике и течении у детей:

• Преобладают проявления основного заболевания.
• Частые эпизоды кардиального отека легких.
• Быстро нарастает легочная гипертензия до 50 и более мм. рт. ст.
• Цианоз распространен на все кожные покровы.

Во взрослом возрасте преобладают неспецифические признаки:

• Одышка при физической нагрузке.
• Цианоз губ, ушей, кончиков пальцев.
• Слабость.
• Аритмия.
• Хроническая сердечная недостаточность.
• Головные боли.

В настоящее время методов полного излечения синдрома Эйзенменгера не существует. Пациенты с ЛАГ должны наблюдаться у кардиолога, регулярно контролировать артериальное давление и показатели крови. Все принимаемые меры направлены на поддержание качества жизни, купирование симптомов заболевания, предупреждение осложнений.

Лечение у детей хирургическое. При данном заболевании операции часто проходят в несколько этапов и включают в себя:

1. Восстановление нормальной анатомии сердца.
2. Устранение шунта.
3. Снижение давления в легочном стволе.

У пациентов с запущенной стадией болезни (взрослых) проводится паллиативная терапия, направленная на улучшение качества жизни. В лечении используют группы препаратов:

• Сердечные гликозиды.
• Диуретики.
• Бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов.
• Кардиопротекторы.

Основные компоненты комбинированной лекарственной терапии ЛАГ:

• Силденафил и другие ингибиторы фосфофдиэстеразы 5-го типа применяются ради их релаксирующего воздействия на гладкомышечные стенки сосудов.
• Прием антагонистов рецепторов эндотелина позволяет поддерживать удовлетворительное состояние сосудов легких. Вопрос о долговременной терапии этими препаратами остается открытым, так как некоторые результаты исследований показывают их негативное влияние на сердце.
• Применение простациклинов позволяет снизить давление в легочной артерии, улучшить потребление кислорода мышцами и частично обратить поражение сосудов легких.
• Антиаритмические препараты применяют для выравнивания сердечного ритма и уменьшения рисков, связанных с аритмией.
• Прием аспирина или других антикоагулянтов рекомендован для снижения вязкости крови.

Разрабатываются варианты операции по пересадке комплекса «легкие-сердце». Недостатком этого метода являются многочисленные осложнения и непредсказуемый период ожидания донора.

О распространенности и продолжительности жизни

Контингент больных: не пролеченные пациенты с врожденными сердечными аномалиями.

Выявление: у детей — в 10-12% случаев, у взрослых — в 7-8% случаев.

Этиология: перегородочный межжелудочковый дефект (60,5%), перегородочный межпредсердный дефект (32% случаев).

Прогноз: относительно благоприятен при раннем выявлении болезни (на первом году жизни). Обнаружение синдрома у взрослых часто свидетельствует у возможности только паллиативной терапии. При длительном течении заболевания необратимые изменения в легких и сердце приводят к мерцательной аритмии, тромбозам и сердечной недостаточности. При таких условиях даже полноценное хирургическое лечение врожденного порока не приводит к выздоровлению.

Возможна ли беременность?

Беременность является крайне нежелательной при синдроме Эйзенменгера и несет высокий риск гибели матери и плода. В случае сохранения беременности требуется постоянный мониторинг состояния сердца и сосудов, так как нагрузка на них возрастает по мере развития плода.

Кесарево сечение показывает высокий процент смертности для рожениц с ЛАГ, поэтому рекомендуются вагинальные роды с эпидуральным обезболиванием.

Что улучшает прогноз?

Прогноз для жизни наиболее благоприятен у детей, когда синдром Эйзенменгера обнаруживают на ранних стадиях. Хирургическая коррекция позволяет остановить склероз сосудов и снизить давление в легких. Другие факторы улучшения прогноза:

• Невысокая выраженность сердечного порока.
• Адекватная медикаментозная подготовка к операции.
• Рациональное хирургическое вмешательство.
• Пожизненный контроль уровня эритроцитов и тромбоцитов в крови.

Меры предосторожности при комплексе Эйзенменгера включают:

• Применение антибиотиков для предупреждения инфекционного эндокардита перед оперативными вмешательствами, включая стоматологические, и после них.
• Вакцинацию от пневмококка, гриппа и других инфекций, способных вызвать высокую температуру и увеличить нагрузку на сердце.
• Отказ от курения и нахождения в курящих компаниях.
• Осторожность при приеме любых медикаментов, включая БАДы.

Синдром Эйзенменгера является жизнеугрожающим состоянием. Прогноз при этом заболевании зависит от порока, ставшего его причиной, и возможности получать адекватное лечение.

Источник: oserdce.com

Причины

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

• наследственность;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
• вредные привычки будущей матери;
• прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
• воздействие токсических веществ на организм беременной;
• неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
• токсикоз;
• эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его гипертрофии, нарушению кровотока в малом кругу кровообращения и легочной гипертензии.

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

• белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
• синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

• цианоз;
• общая слабость;
• выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
• одышка;
• сердцебиение;
• нарушения ритма пульса;
• боли в груди стенокардического характера;
• ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

• ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
• частые приступы головных болей;
• предобморочные состояния и обмороки;
• кровотечения из носа;
• кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

• грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
• мягкий диастолический шум в этой же области;
• акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

• легочные кровотечения;
• тромбоэмболии;
• инсульт;
• инфаркт легких;
• бактериальный эндокардит;
• нарушения функций почек.

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

• цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
• присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
• изменения на ЭКГ в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
• возникновение сердечного горба;
• наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

• Эхо-КГ;
• ангиография;
• ЭКГ (обычное, с нагрузкой и по Холтеру);
• катетеризация сердца;
• рентгенография грудной клетки;
• анализ крови для определения ее газового состава;
• общий и биохимический анализ крови;
• КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефекты межкамерных перегородок;
• стеноз легочной артерии;
• незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

Больным с комплексом Эйзенменгера не рекомендуется:

• обезвоживание организма;
• перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
• окунание в холодную воду;
• пребывание в высокогорных зонах;
• чрезмерные физические нагрузки;
• болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
• прием нестероидных противовоспалительных средств;
• наступление беременности;
• активное или пассивное курение;
• прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

• антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
• простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
• ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
• антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений аритмий;
• антиагреганты и антикоагулянты – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение трансплантации сердца и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Источник: doctor-cardiologist.ru