Колоссальные изменения вторичного характера


Метастазы

Метастазами принято называть те злокачественные опухоли, которые возникают в различных органах и тканях организма под воздействием уже существующей первичной опухоли как до излечения, так и после излечения больного.

Возникновение метастазов онкологи связывают с распространением оторвавшихся от опухоли злокачественных клеток по лимфатическим и кровеносным сосудам.

Причины и механизм возникновения метастазов, в общих чертах, они представляют себе следующим образом.

При развитии опухоли от нее в большом количестве отторгаются погибшие и живые злокачественные клетки, которые с током лимфы попадают в первый расположенный вблизи регионарный лимфатический узел.

На этом пути в опухолевом очаге и в регионарном лимфатическом узле злокачественные клетки попадают под воздействие агентов противоопухолевого иммунитета (клеточные и гуморальные антитела и др.). По мере развития опухоли, вначале этот «первичный» иммунитет активизируется, а втем постепенно ослабевает.


В результате регионарный лимфатический узел «засоряется» клетками и их «трупами», движение лимфы через узел сильно уменьшается вплоть до полного прекращения и даже до возникновения в нем метастаза. В этом случае отток лимфы осуществляется по коллекторам, вновь образовавшимся путям или ретроградно, т. е. в обратном направлении. При этом противоопухолевый иммунитет появлялся в более отдаленных лимфатических узлах и в лимфоцитах периферической крови.

Далее злокачественные клетки, пройдя по лимфатическим ссудам и узлам, через грудной проток попадают в кровеносные сосуды и гоком крови переносятся в различные органы и ткани. Оседая в них, постоянно делящиеся злокачественные клетки могут стать зародышами новой опухоли.

Вот как об этом пишут Г.Н. Лобко и Г.М. Порубова: «Попадая в кровеносную или лимфатическую систему, опухолевые клетки подвергаются юздействию разнообразных факторов: механическому действию потока и иного численным воздействиям со стороны системы противоопухолевой шщиты организма (клеточные и гумморальные антитела, комплемент, естественные киллеры, свободные и фиксированные фагоциты и т. д.).

Прошедшие этот жесткий комплекс селектирующих воздействий и выжившие опухолевые клетки оседают в отдаленных органах, прикрепляются к эндотелиальным клеткам, проникают внутрь паренхимы органа и пролиферируя, дают начало вторичным новообразованиям.

Надо отметить, что большинство ученых, изучающих метастазы, отвечают взаимосвязь «…образования метастазов в тех или иных органах или тканях с интенсивностью поступления злокачественных клеток в кровь». Однако «…наличие злокачественных клеток в лимфе грудного протока и в крови не означает обязательного развития метастазов. При эффективной функции защитных систем организма опухолевые клетки фиксируются и уничтожаются вне лимфатической системы».


И другие исследователи указывают, что «…при высокой концентрации в крови опухолевых клеток лишь единичные из них дают метастазы. Показано, что через 24 часа после попадания клеток в кровь только 1 % из них сохраняет жизнеспособность и только 0,1 % обнаруживают способность давать метастазы (Fidler, 1970). Большая часть опухолевых клеток, вышедших в кровеносное или лимфатическое русло, погибает, так что присутствие их в крови опухоленосителя еще не означает, что метастазирование началось».

Отсюда вытекает вывод, что попавшая в какой-то орган или ткань раковая клетка сама по себе не может дать метастаз. По-видимому, необходимы еще какие-то условия для возникновения метастаза и даже, может быть, достаточные и без внедрения в паренхиму органа злокачественное клетки. Это в большой мере подтверждает тот факт, что метастазы имеют латентный период, т. е., как писал академик И.В. Давыдовский: «…время наступления метастазирования чрезвычайно колеблется даже при раках одной и той же локализации…

Например, после удаления рака грудной железы метастазы могут выявляться клинически спустя 10-20 лет». Выходит, что «осевшая» в органе раковая клетка ждет 10-20 лет, а потом только может начать свое злокачественное дело Это, конечно, невероятно!


И действительно, начало метастазов зависит не от внедрившейся е орган злокачественной клетки, а от травм при оперативных вмешательст вах: «Иногда латентный период развития метастазов после оперативное вмешательства резко укорачивается. Создается впечатление, что травма или сама вызывает обильное метастазирование, или ускоряет рост ранее возникших метастазов. По-видимому, механические факторы в виде, например, диагностических биопсий, могут ускорять метастазирование То же отмечается при полном иссечении первичного узла, что подтверждается экспериментально (Русси и др.)».

Большой интерес у онкологов вызывает проблема локализации метастазов. Знание мест возможного метастазирования при данной первичной опухоли дало бы возможность своевременного обнаружения метастаза и принятия мер для его лечения. Однако многие попытки решить эту проблему окончились неудачей. И это не случайно. Еще академик И.В. Давыдовский писал: «Много загадочного в вопросе о локализации метастазов об избирательности метастазирования».

Например, после исследований метастазов рака желудка Фишер и др. пришли к выводу, что «данные по частоте поражения метастазами различных органов противоречивы, и что выявить симптомы, характерные для клинического проявления метастазов той или иной локализации, крайне трудно».

И я хочу закончить этот раздел о метастазах весьма информативные предположением академика И.В. Давыдовского: «Избирательность может быть связана с процессами, которые предшествовали развитию метастазов. Таковы метастазы в старое рубцовое поле кожи, в участки кожи, подвергнувшиеся предварительному интенсивному и длительному раздражению или облучению».

Рецидивы


«Рецидивом обозначают возникновение той же опухоли на месте ее оперативного иссечения или лучевого лечения. Такой возврат может быть через несколько месяцев и через несколько лет».

Как видим из определения академика И.В. Давыдовского, рецидивы как и первичные опухоли и метастазы, имеют такой же латентный период, изменяющийся в широких пределах в зависимости от каждого конкретного случая. И причину возникновения рецидивов, как и метастазов, онкологи связывают с наличием в органе или ткани злокачественных клеток.

Но если в метастазах злокачественные клетки поступают в пораженный метастазом орган или ткань с током лимфы и крови, то при рецидивах, как считают онкологи, раковые клетки остаются на месте излеченной первичной опухоли в результате каких-то «недочетов лечения». Например, при операции опухоль в некоторых местах удалена в пределах пораженной ткани, или при операции произошла случайная имплантация клеток опухоли в здоровую ткань.

Кроме этого, так называемого «прямого рецидивирования», может быть и «непрямое рецидивирование». «Рецидив может быть результатом формирования нового опухолева зачатка в том же «поле возникновения» (Уиллис) и на той же патогенетической основе, на которой когда-то сформировалась первая опухоль».


Как видим, и рецидивы, и метастазы имеют определенную общность с первичной опухолью по различным параметрам и характеристикам возникновения и развития. Это и неопределенность в истинных причинах возникновения опухолей, метастазов и рецидивов; это и латентный период, изменяющийся в неопределенно широких пределах; это и трудности в диагностике начала развития; это и закономерности развития; это и изменения свойств и характеристик в процессе развития; это и печальные последствия для организма.

И поэтому, несмотря на утверждения онкологов, что «…подавляющее большинство больных погибает в связи с развитием метастазов и рецидивов опухоли», необходимо в первую очередь решать проблемы возникновения и развития «первичной» опухоли, а решения проблем метастазов и рецидивов — это уже производные от этого решения.

Анализ проблем

На основе анализа материалов, рассмотренных в предыдущих главах, выделим те основные достоверные факты, которые отражают реальные процессы, протекающие в организме при раковых заболеваниях.

Достоверность их основана на результатах экспериментов и клинических наблюдений и уже никем не подвергаются сомнению:

1. Имеется великое множество разнообразных факторов, так называемых «причин», вызывающих раковые заболевания. Это различные физические воздействия (механические, температурные, лучевые и др.); химические воздействия (в том числе гормоны, ферменты, лекарства, витамины и пр.); воздействия вирусов; ослабление защитных возможностей организма; порочные круги и др.; а также раздражение родинок, пигментных пятен, доброкачественных опухолей при трении об одежду или предметы туалета.


Следовательно, чтобы не заболеть раковой болезнью, необходимо каким-то образом избавиться от этих «причин». Но это невозможно, ибо все эти «причины» — наша повседневная жизнь.

2. Вышеперечисленные факторы («причины») обычно воздействуют на группы людей. Однако почему-то только небольшая часть людей из этой группы заболевает раковой болезнью.

3. Почему-то в развитых странах люди чаще заболевают раком, чем в слаборазвитых странах.

4. Раковая болезнь чаще всего проявляется уже в зрелом или в старческом возрасте. Однако в последние годы она все чаще и чаще поражает молодых, и даже детей.

5. Домашние животные чаще болеют раком, чем дикие. И у домашних питомцев легче вызвать опухоль искусственным путем.

6. Рак у здорового человека не возникает. Раковое заболевание возникает на старых рубцах, при других заболеваниях, в том числе и инфекционных. Но раковая болезнь не заразна.

7. С начала воздействия на организм раковызывающих факторов и до клинического проявления болезни имеется скрытый предраковый период, во время которого болезнь никак не проявляется (латентный период). Этот предраковый период может длиться месяцы, годы к даже десятилетия.


8. При заболевании раком клетки начинают постоянно («безудержно») делиться, вызывая рост опухоли, при этом клетки при своем делении уже не подчиняются регулирующим воздействиям организма-хозяина.

9. Опухоль — это своеобразный организм, который развивается по тем же законам, что и другие организмы. При этом опухоль все больше и больше становится независимой от организма в своем развитии, а клетки ее начинают «вести себя» как эмбриональные клетки.

10. Раковые клетки способны путем амебовидных движений перемещаться в межклеточном пространстве, в результате чего опухоль «прорастает» в окружающие здоровые ткани, вызывая в них функциональные нарушения нормальных клеток.

11. По мере развития опухоли могут происходить изменения содержания генома и числа хромосом клеток в широких пределах.

12. Раковые клетки слабо активизируют иммунную систему, в результате чего они способны преодолевать защитные барьеры и с током крови распространяться по всему организму.

13. Опухолевые клетки вырабатывают резистентность (сопротивляемость) к лекарствам и другим терапевтическим воздействиям при лечении раковой болезни, т. е, как бы «привыкают» и в дальнейшем перестают на них реагировать.

14. В процессе развития резистентности наблюдаются существенные изменения генома и хромосомного набора в клетке.


15. Имеется немало случаев реверсии (обратного развития или «рассасывания») опухоли. При этом происходит дифференцировка клеток, т. е. специализация клеток для выполнения функции органа.

16. Раковые опухоли часто вызывают вторичные опухоли (метастазы) в других органах и тканях через некоторый период.

17. Скрытый (латентный) период метастазирования колеблется в широких пределах даже при раках одной и той же локализации (месяцы — годы).

18. После оперативного вмешательства, биопсий, травм латентный период метастазирования резко укорачивается.

19. После излечения раковой болезни через некоторый латентный период часто возникают рецидивы, т. е. вторичные злокачественные опухоли на том же самом месте, где была первичная опухоль.

Таким образом, современная онкология с уверенностью заявляет: есть такие факты! И этого уже не мало для определенного представления о картине раковых заболеваний, позволяющего разрабатывать методы, препараты и технику для лечения раковых болезней.

Однако представление о картине раковых болезней еще далеко недостаточно, чтобы проводить успешное и полное излечение онкобольных без метастазов и рецидивов, от которых, как было уже сказано, погибает подавляющее большинство больных раком. Поэтому необходимо знать почему и как появилось то или иное достоверное явление, достоверный факт, биологическая причина его появления и закономерности, так сказать, «движущие силы» его развития.


Это и есть основные проблемы онкологии. Но эти проблемы до сих пор еще не решены. А это значит, что методы лечения, препараты и дозы, а также методики их применения разрабатываются «вслепую», без предварительных теоретических обоснований, путем длительных экспериментов и клинических наблюдений, определяя какие-то усредненные широкие пределы, которые и используются для лечения онкобольных.

А так как опухолевые клетки называют злокачественными для организма больного, то в основном все методики базируются на уничтожении злокачественной опухоли и ее клеток любым путем — удаление опухоли хирургическим путем, уничтожение облучением или химиопрепаратами. Таким образом первичная опухоль уничтожается и больной как будто излечивается.

Он может после «излечения» прожить еще несколько месяцев или несколько лет, И если больной после такого излечения прожил около пяти лет, то считается, что он был полностью вылечен. А потом могут быть и бывают метастазы, рецидивы, смерть. Да был ли больной вылечен? Ему только продлили срок существования. И тут поневоле возникает вопрос: а достаточно ли обоснованы те методики, по которым современные онкологи лечат своих больных?

Не нарушается ли главный принцип врачевателя — не навреди! Ведь еще в 1961 году академик И.В, Давыдовский писал: «Иногда латентный период развития метастазов после оперативного вмешательства резко укорачивается. Создается впечатление, что травма или сама вызывает обильное матастазирование, или ускоряет рост ранее возникших метастазов.


По-видимому, механические факторы в виде, например, диагностических биопсий, могут ускорять метастазирование. То же отмечается при полном иссечении первичного узла, что подтверждается экспериментально (Русси и др.)».

Таким образом пшгучается, что само лечение является источником каких-то факторов, активизирующих возникновение и развитие метастазов. Это же можно сказать и о лечении радиоактивными лучами и химиопрепаратами, при котором дозы и методики также теоретически необоснованны и весьма «усредненно расплывчаты».

Объективно получается, что при лечении истинная причина рака не ликвидируется. Она остается в организме и через некоторый латентный период вновь вызывает раковое заболевание, а лечение даже как бы помогает этому, также как и воздействие различных канцерогенов — механические, химические, лучевые раздражения. И к моему изумлению, логика привела меня к парадоксальному выводу: само лечение злокачественной опухоли может стать канцерогеном, вызывающим раковые заболевания — метастазы, рецидивы. Они — не просто возврат первичной опухоли, они — новые раковые заболевания, хотя и повторные.

Таким образом, главной проблемой онкологии является обоснованное определение биологической причины раковой болезни. Это проблема проблем онкологии, ибо только знание истинной причины рака позволит решить и все остальные крупные проблемы: предраковый период, развитие опухоли, резистентность, реверсии, метастазы, рецидивы, методы лечения и профилактики.

Л.Г. Чубриков

Опубликовал Константин Моканов

Источник: medbe.ru

Удаление груди — нередко болезненный вопрос для женщины с раком молочной железы. Однако избавляться от пораженного органа целиком нужно далеко не всегда. Иногда грудь можно сохранить, убрав только опухоль.

Не всегда нужно удалять и подмышечные лимфоузлы. Даже если вам показано удаление молочной железы, у вас есть возможность бесплатно и единовременно сделать реконструкцию — установить имплантаты по квоте. 

Вместе с врачами-онкологами, резидентами Высшей школы онкологии Александром Петрачковым и Анной Ким мы сделали подробный разбор темы.

Онкологическая хирургия молочной железы делится на два вида:

  1. удаление всего органа (органоуносящая операция);
  2. удаление только части органа (органосохраняющая операция).

Мастэктомия — это удаление молочной железы целиком.  Единых показаний для ее удаления нет.

Однако обычно мастэктомию проводят, если есть:

  • внутрипротоковая карцинома, которая занимает почти всю железу;
  • несколько очагов. Грубо говоря, вырезать несколько кусков ткани нецелесообразно;
  • желание пациентки (в том числе при совмещении с реконструкцией молочной железы);
  • кровотечения при распадающейся опухоли;

Важно! Удаление опухоли или всей железы при метастатическом раке груди нецелесообразно! Это возможно только при наличии осложнений со стороны первичной опухоли.

Да. Чем ниже стадия, тем более щадящие варианты мастэктомии могут быть. Например, возможно полное сохранение всей кожи и соска, а вместо удаленной железы ставится имплантат.

При необходимости реконструкция проводится в несколько этапов — ставится временный имплантат, расширяется и заполняется водой. Затем он растягивает кожу, создавая объем для новой молочной железы. После этого хирург меняет протез на постоянный с силиконом.

Это дискуссионный вопрос. Сейчас считается, что необходимо удалять только клинически позитивные узлы или когда сигнальные лимфоузлы не обнаруживаются. Удаление лимфоузлов действительно снижает количество рецидивов, но качество жизни пациентки может сильно снизиться.

Раньше полная подмышечная лимфодиссекция была популярной операцией, когда онкология была более радикальной. Сейчас от этого подхода уходят. Многие зарубежные исследователи считают удаление лимфоузлов стадирующей операцией. Она нужна, чтобы понять, насколько распространилось заболевание, и выбрать тактику лечения.

Сейчас ее должны делать в следующих случаях:

  • при пораженных сигнальных лимфоузлах,
  • при выраженных клинических показаниях, когда до начала лечения есть пораженные лимфоузлы и они не исчезают после химиотерапии.

Вообще я о таких прецедентах слышал. Но есть правила, как обязан себя вести онколог — он должен обсуждать все возможные варианты с пациенткой. Органосохраняющая операция и мастэктомия обладают схожей эффективностью.

Выбирать, что ей будут делать, будет только пациентка. Если мы видим небольшую опухоль, то мы предлагаем оба варианта.

Женщины бывают разные. Они хотят разных вещей и по-разному относятся к своему организму, телу. Кто-то очень боится рака и настроена еще до визита к врачу все удалить, не всегда врач может переубедить.

Такие прецеденты должны уйти в прошлое, потому что сам пациент должен решать, что ему больше нужно, если врач не видит препятствий со стороны своих возможностей и онкологических познаний.

Частные клиники общего профиля также занимаются реконструкцией после удаления железы. Однако клиники эстетической медицины специализированно занимаются эстетической хирургией — подтяжкой и увеличением молочных желез.

Эстетикой с точки зрения реконструкции занимаются в основном в государственных крупных центрах. Эти операции входят в раздел государственного финансирования. Можно получить операцию по квотам, государство их оплатит.

Чаще всего имплантаты производятся в Америке. Сейчас стали появляться протезы из Кореи, Мексики, Германии и других стран. Какой имплантат достанется пациентке — зависит от того, что разыграно в тендере. Протезы пока не подвергаются импортозамещению.

Они все схожего хорошего качества, стерилизованы и запечатаны. По факту разницы между ними нет — такие же используют в частных клиниках пластической хирургии.

  1. Лимфорея (когда копится жидкость после имплантации) — необходимо пунктировать или дренировать;
  2. Кровотечения;
  3. Протрузии имплантатов (когда имплантат продавливает кожу на месте шва). От этого никто не застрахован, но наибольшие риски есть у пациенток после лучевой терапии — кожа истончается, нарушается ее кровоснабжение и риск осложнений увеличивается.

Реконструкция собственным жиром

Бывает в двух вариациях:

  1. липосакция, когда забирается собственная жировая ткань в шприцы и потом она пересаживается;
  2. использование лоскута из жировой ткани с сосудами.

Это разные по принципу операции и разные по результату, потому что лоскут позволяет сделать единомоментно полный объем молочной железы. Что же про липофилинг, то это, как правило, не больше 100-200 мл за один сеанс, а это редко когда позволяет полностью восстановить ткань молочной железы.

Органосохраняющие операции предполагают просто удаление опухоли из органа. Формат выполнения зависит от того, насколько большая зона удаляется и насколько женщина хочет косметически восстановить железу.

Можно ограничиться только удалением опухоли:

  • без пластики (с незначительной деформацией, не влияющей на качество жизни);
  • с пластикой лоскутами, восполняющими форму и объем (со спины, живота);
  • с онкопластикой — маскировкой операции под обычную пластическую операцию с помощью перемещения тканей. Это нужно тем, кто хочет неплохой косметический результат (если есть возможность сделать органосохранную операцию).

Операции с использованием лоскутов

Если врач предлагает лоскутные пластики, то это тоже может быть исполнено в двух вариантах:

  1. если удалена кожа, то мы берем лоскут с других частей тела с кожей;
  2. если кожа не удалена, то мы можем взять только жир и эта операция часто эстетически выигрышная. Однако она технически сложная: занимает порой 7-8 часов, имеет немало осложнений и мало кто владеет навыками таких операций сейчас.

Показания для органосохраняющей операции — это ранние стадии — T1-T2 (в зависимости от вида новообразования), в том числе после предоперационной химиотерапии.

Фактически, органосохраняющую операцию можно выполнить и при большой опухоли (больше 5 см), просто от органа ничего не останется. Поэтому при больших опухолях мастэктомия целесообразнее.

Примечание: после органосохраняющей операции женщине всегда показан курс (или несколько) лучевой терапии. Теоретически, можно сделать органосохраняющую операцию и на 3-4 стадии, но это необходимо обсудить с врачом. Все зависит от того, какая опухоль у пациентки.

Когда размер опухоли 5 см и больше — в любом случае уйдет большая часть железы и называть операцию органосохраняющей будет уже неразумно. Почему назначается химиотерапия до операции?

Одна из причин — возможность прооперировать органосохранно. Чем меньше размер опухоли, тем меньший объем ткани нужно удалять и тем легче проходит операция. При органосохраняющих операциях можно сделать онкопластику — замаскировать операцию по резекции железы под пластическую операцию. Это будет выглядеть как подтяжка, хотя на самом деле у женщины удалили злокачественную опухоль.

Радикальная резекция не всегда обеспечивает лучший косметический результат по сравнению с мастэктомией.

Лучевая терапия нужна всегда, после нее может много эстетических нюансов:

  • истончение кожи
  • излишняя пигментация кожи
  • сокращение рубцов
  • деформация кожи от лучевого ожога.

К сожалению, все эти эффекты могут помешать эстетическому результату. Но это не отменяет то, что лучевая терапия всегда нужна после органосохранных операций.

Регионы и крупные города уже подтягиваются к Москве и Питеру. А столица и Петербург оперируют на том же уровне, что и западные коллеги. Сейчас общая тенденция – уменьшать объем операций, не делать сверхрадикальных вмешательств, то есть с удалением мышцы.

Если говорить о том, что происходит вне областных центров, то там до сих пор встречаются сверхрадикальные операции. Нужно понимать, что необходимость удаления всей опухоли — это столп всей онкохирургии

Обязательно сначала спросите врача: «Могу ли я сохранить грудь? Если нет, какие есть варианты реконструкции?»

Задача врача — обеспечить полной информацией. Он также должен обеспечить безопасность вмешательства — как онкологического, так и эстетического.

Пациентка приходит к своему онкологу, зная о своей стадии, желании удалить новообразование, страхах. Если она живет далеко и для нее будет проблематично наблюдаться после реконструкции, ей также нужно сказать об этом врачу. Если вы не уверены в своем враче, напишите другим врачам и уточните все.

Да, есть:

  • На какой стадии заболевание?
  • Насколько это злокачественная опухоль, требует ли это дополнительного лечения?
  • Какой размер опухоли?
  • Перечислите симптомы: боли, втянутый сосок, гусиная кожа, покраснение и другие поражения кожи.

Все это может послужить критерием к вмешательству и стоит все это задавать своему врачу. Также стоит уточнить, возможна ли реконструкция.

Сохранить грудь — это технически даже проще, чем удалить полностью молочную железу. Однако пока не все и не везде могут делать реконструкции. Обычно происходит так, потому что немногие могут этому обучиться.

Такое бывает из-за дорогого обучения, у кого-то больница не может обеспечить оборудованием, в том числе протезами.

Автор: Полина Полещук, Profilaktika.Media, Источник.

Источник: yandex.ru

Первичные дефекты развития

Первичные дефекты развития имеют биологическую природу повреждения систем или отдельных органов, например, к первичным дефектам развития относятся нарушения слухового анализатора, локальные нарушения различных отделов ЦНС, нарушение зрительного анализатора и т.п.

Указанные нарушения могут быть как приобретенными, так и врожденными. Для возникновения врожденных нарушений большое значение имеют наследственные факторы, ряд вредных воздействий на плод в процессе беременности (травма, интоксикация, инфекция), а также травмы в родах. Приобретенные нарушения обусловлены перенесенными ребенком инфекциями, травами и т.п.

Большое значение для детей, имеющих отклонения в развитии, имеет качество и степень первичного дефекта.

Коррекция первичных нарушений производится посредством использования методов и средств медицины. Важное значение в коррекционной работе, имеют последние достижения в области медицины и развития медицинской техники, например, слуховые аппараты, имплантаты, очки, линзы и т.д.

Кроме того, в настоящее время большие надежды в коррекции и полном преодолении первичных нарушений развития детей связаны с развитием генной инженерии и иммунологии.

Вторичные дефекты развития

Вторичные отклонения развития являются производными от первичных дефектов развития. Взаимосвязь первичных и вторичных дефектов не имеет однозначной органической природы, она не столь безусловна, как это ранее было представлено исследователями в области детской дефектологии.

Вторичные дефекты развития имеют специфический характер, который выражается в психическом недоразвитии и нарушении социального поведения, вытекающий непосредственно из первичного дефекта и обусловленный им. В данном случае первичный дефект имеет характер недоразвития.

Вторичный дефект развития – это одной из основных объектов исследований в области детской психологии и психолого-педагогической коррекции аномальных развитий детей.

Чаще всего вторично не развиваются или недоразвиваются те функции, которые находятся в непосредственной взаимосвязи с зоной подвергшейся поражению, например, недоразвитость понимания устной речи у детей, имеющих нарушения слуха.

Таким образом, вторичные нарушения возникают у ребенка тогда, когда первичные дефекты приводят к «выпадению» ребенка из социальной среды.

По мнению Л. С. Выготского, данные «выпадения» можно предотвратить, если ребенку будет обеспечен необходимый уход, в соответствии с его потребностями и учетом имеющихся нарушений. Так же это достигается посредством обеспечения ребенку с отклонениями необходимого доступа к источнику культуры, общения, развитию и т. п.

Так как вторичные дефекты развития не имеют прямой органической природы, то они не требуют и специальной коррекции посредством медицинских приемов и способов. Предупреждение и коррекция вторичных дефектов развития осуществляется специалистами в области коррекционной педагогики и психологии.

Механизм возникновения вторичных дефектов развития:

  1. Вторичные дефекты функций организма находятся во взаимосвязи с непосредственно поврежденными органами или системами, например, нарушение развития устной речи у детей, имеющих проблемы со слухом, в результате конструктивного праксиса или ДЦП.

  2. Вторичные дефекты характерны для тех функций организма, которые в процессе повреждения находятся в сенситивном периоде развития. В результате чего разные нарушения могут приводить к различным дефектам, например, вдошкольном возрасте сенситивный период развития проходит произвольная моторика ребенка. При некоторых перенесенных инфекционных заболеваниях в это время (менингит), может отмечаться задержка формирования данной функции. Проявляется это в двигательной расторможенности.

  3. Одним из важнейших факторов возникновения вторичных дефектов развития является социальная депривация.

    Например, в результате олигофрении происходит недоразвитие мышления, что способствует вторичному недоразвитию потенциально более сохранного праксиса.

Источник: spravochnick.ru

    Остеоартроз (ОА) представляет собой серьезную медико-социальную и экономическую проблему, обусловленную увеличением в обществе доли пожилых людей, а также людей, имеющих избыточную массу тела и ожирение. Огромные финансовые затраты связаны не только с наступлением временной или полной утраты трудоспособности пациентов, но и с проведением реконструктивных операций на суставах, в первую очередь с эндопротезированием (ЭП) крупных суставов нижних конечностей. 
    Выделяют первичный и вторичный ОА. Вторичный ОА развивается после травм, на фоне воспалительных, диспластических, метаболических, эндокринных и других заболеваний. Среди метаболических заболеваний указывается охроноз как одна из возможных причин возникновения и прогрессирования ОА.
    Охроноз – редко встречающееся (распространенность – 1 случай на 100 тыс. – 1 млн человек [1, 2]) метаболическое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, возникающее вследствие мутации гена гомогентизат-1,2-диоксигеназы, расположенного на длинном плече 3 хромосомы [3], приводящей к снижению активности этого фермента и накоплению в организме промежуточного продукта метаболизма ароматических аминокислот (фенилаланина и тирозина) – гомогентизиновой кислоты (ГТК). 
    Дальнейшее превращение ГТК в малеилацетоацетат становится практически невозможным, накапливающаяся ГТК под действием полифенолоксидазы (тирозиназы) превращается в охронотический меланиноподобный пигмент – алкаптон, часть которого выводится почками, придавая моче при этом темно-бурый цвет (рис. 1). Оставшаяся же часть откладывается в хряще и других соединительнотканных образованиях (кожа, склеры, связки, сухожилия, клапаны сердца и др.), также придавая им при микроскопическом исследовании своеобразную желто-коричневатую окраску, что послужило основой для формирования термина «охроноз» (ochronosis; от греч. ochros – желтый и nosos – болезнь).
Рис. 1. Потемнение мочи (контейнер слева) при стоянии на воздухе в течение 3 ч.
    Признаки ферментативной недостаточности могут наблюдаться вскоре после рождения. Выделение у ребенка мочи, быстро темнеющей при контакте с воздухом и оставляющей пятна на пеленках и одежде (так называемая алкаптонурия, гомогентизиновая ацидурия) – первый и самый ранний признак заболевания. При всей своей очевидности этому симптому, как правило, не уделяется достаточного внимания. Других проявлений охроноза в детском возрасте не описано. 
    Позднее, в связи с накоплением в тканях алкаптона, в возрасте 20–30 лет становятся заметными серо-голубоватое окрашивание и потеря эластичности ушных раковин, появляется темно-серая пигментация склер, изменяется цвет кожи в области носогубных складок, подмышечных впадин и ладоней [1]. Эти признаки имеют важное диагностическое значение при постановке диагноза охроноза. 
    Импрегнация полимеров ГТК в клапанах сердца, почках и предстательной железе неизменно сопровождается кальцификацией створок, фиброзного кольца аортального (реже – митрального) клапана и восходящего отдела аорты [4, 5], развитием мочекаменной болезни и вторичного пиелонефрита, а у мужчин – калькулезного простатита [6, 7].
    Поражение позвоночника и крупных суставов у пациентов с охронозом обычно развивается к 40–50 годам [8, 9]. Первоначально отложения пигмента выявляются в фиброзном кольце и студенистом ядре межпозвонковых дисков, затем происходит прогрессирующее дегенеративное поражение поясничного отдела позвоночника с последующим вовлечением грудного отдела – так называемый охронотический спондилез [10]. Пациенты предъявляют жалобы на боли в нижней части спины, усиливающиеся после физических нагрузок, и чувство «окоченения» в позвоночнике, сопровождающееся выраженным ограничением движений в нем. Такие пациенты, как правило, годами наблюдаются с диагнозом «остеохондроз поясничного отдела позвоночника с люмбалгией или люмбоишиалгией». 
    При проведении рентгенографического исследования поясничного и грудного отделов позвоночника обнаруживают кальцификацию межпозвонковых дисков на всех уровнях с уменьшением их высоты на фоне относительно небольших остеофитов, а также обызвествление передней продольной и боковых связок позвоночника, сращение тел позвонков. Последний рентгенологический признак имитирует картину «бамбукового позвоночника», развивающегося в позднюю стадию анкилозирующего спондилита [11, 12]. В более ранней публикации нами были представлены основные дифференциально-диагностические признаки, позволяющие отличить охронотическую спондилопатию от анкилозирующего спондилита [13].
    Обычно спустя несколько лет после поражения позвоночника в процесс вовлекаются крупные суставы – наиболее часто коленные (в 64% случаев), затем – плечевые (в 43%), реже – тазобедренные суставы (в 35%). Отложение алкаптона в хрящевой ткани приводит к потере эластичности и растрескиванию хряща, развитию и прогрессированию ОА, нередко сопровождающемуся хроническим персистирующим воспалением суставов. При этом пациенты могут предъявлять жалобы на боли в суставах, возникающие как во второй половине дня после физической нагрузки, так и в утренние часы, сопровождающиеся скованностью и тугоподвижностью (связанные с развитием синовита). Одновременное наличие болей в суставах «механического» и «воспалительного» (реже) характера может затруднить постановку правильного диагноза.
    Охронотическая артропатия неминуемо приводит к развитию в них тяжелых вторичных ОА, являющихся причиной инвалидизации пациентов и неизбежности в дальнейшем эндопротезирования (ЭП) крупных суставов [12, 14–19]. Описаны случаи, когда ЭП тазобедренных суставов потребовалось спустя 5 мес. [20] и 2 года [9] после появления болей в суставах. Мелкие периферические суставы при этом заболевании, как правило, не поражаются. 
    Кроме поражения хрящевой ткани возможно вовлечение в процесс и костной ткани. Так, ряд авторов отмечает, что у пациентов с охронозом может развиваться выраженный системный остеопороз [21, 22], который, вероятно, является одним из проявлений осложнения данной патологии и ограничивает возможности тотального ЭП крупных суставов.
    Представляем собственное клиническое наблюдение охронотической спондило- и артропатии, осложнившейся развитием вторичного ОА и остеопороза у мужчины в возрасте 53 лет.

    Клинический случай № 1.

    Пациент В., 1962 г. р., с ноября 2013 г. находится под наблюдением врачей травматологов-ортопедов Федерального центра травматологии, ортопедии и эндопротезирования (ФЦТОЭ) г. Чебоксары. С интервалом в 22 мес. пациенту было выполнено ЭП обоих коленных суставов вследствие развития двустороннего вторичного гонартроза III рентгенологической стадии с вальгусной деформацией голеней, выраженным нарушением функции суставов. 
    Первый симптом заболевания – потемнение мочи при контакте с воздухом – был замечен родителями пациента еще в раннем возрасте. Изменение цвета ушных раковин и появление темно-серой пигментации склер (рис. 2) присоединились в возрасте 22 лет. В возрасте 37 лет впервые появились боли механического характера в поясничном отделе позвоночника, по поводу которых пациент за медицинской помощью не обращался, лекарственные препараты не принимал. Спустя 8 лет произошло значительное усиление болей, появились скованность и ограничение движений в поясничном отделе позвоночника, в тот же период присоединились боли и стойкая припухлость правого коленного сустава. Наблюдался у терапевта по месту жительства с диагнозами «первичный остеоартроз», «остеохондроз поясничного отдела позвоночника». Повышение артериального давления до максимальных цифр 215/110 мм рт. ст. стало поводом для исключения вторичного характера гипертонии, при ультразвуковом исследовании почек выявлены признаки мочекаменной болезни и пиелонефрита. 
Рис. 2. Пациент В., 53 года. Пигментные отложения на склерах
    Через 4 года присоединились боли в левом коленном суставе, сопровождавшиеся его деформацией. Отмечалось лишь небольшое повышение острофазовых показателей крови – скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 22 мм/ч и С-реактивного белка до 12 мг/л. 
    В периоды обострения заболевания назначались нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), хондропротекторы, проводились курсы физиотерапевтического лечения с временным положительным эффектом. В возрасте 51 года был признан инвалидом третьей группы. Первая операция – тотальное цементное ЭП правого коленного сустава эндопротезом Zimmer LPS-Flex было проведено в возрасте 51 года, спустя 22 мес. в сентябре 2015 г. выполнено хирургическое вмешательство на контрлатеральном суставе – тотальное цементное ЭП левого коленного сустава (эндопротез Zimmer NexGen LPS) по поводу гонартроза III рентгенологической стадии (рис. 3а, 3б). 
Рис. 3. Пациент В., 53 года. Рентгенограмма левого коленного сустава: до операции (а), после тотального ЭП (б)
    В обоих случаях после артротомии эвакуировано умеренное количество синовиальной жидкости, в синовиальной оболочке, связках, в толще суставного хряща, менисков, на субхондральной кости определялись отложения черного пигмента; при этом суставной хрящ был истончен, а местами отсутствовал (рис. 4а, 4б).
Рис. 4. Пациент В., 53 года. Интраоперационная картина левого коленного сустава после выполнения артротомии (а), макроскопические изменения резецированных тканей суставного хряща и капсулы коленного сустава (б)
    В послеоперационном периоде выполнен качественный тест на алкаптонурию (появление черного цвета мочи при добавлении раствора щелочи), который оказался положительным. С учетом указаний в анамнезе на боли в нижней части спины пациенту была выполнена рентгенография поясничного отдела позвоночника в боковой проекции (рис. 5), на которой выявлены сглаженность поясничного лордоза, кальцификация межпозвонковых дисков с уменьшением их высоты, обызвествление передней продольной связки позвоночника, повышение прозрачности тел позвонков.
Рис. 5. Пациент В., 53 года. Рентгенограмма поясничного отдела позвоночника в боковой проекции.
    В октябре 2014 г. при падении с высоты собственного роста получил закрытый чрезвертельный перелом правой бедренной кости, консолидация которого достигнута путем скелетного вытяжения. При проведении рентгенографии костей таза по поводу перелома также были выявлены рентгенологические признаки двустороннего коксартроза, соответствующие II стадии (сужение суставной щели, единичные остеофиты).
    На этапе катамнеза через 1 год после второй операции ЭП пациент передвигается без опоры. Послеоперационные рубцы окрепшие. Объем движений в оперированных суставах составил: сгибание – 110°, разгибание – 180°. На контрольных рентгенограммах положение компонентов эндопротезов стабильное.
    Выявленные клинические (указание на выделение мочи, темнеющей на воздухе, наличие пигментации кожи ушных раковин и склер, прогрессирующее поражение позвоночника и крупных суставов, стойкий персистирующий синовит коленных суставов, положительный тест на алкаптонурию), рентгенологические (кальцификация межпозвонковых дисков поясничного отдела позвоночника с уменьшением их высоты) и интраоперационные изменения хрящевой и соединительной ткани позволили диагностировать охроноз с поражением кожи, склер, суставов, позвоночника, почек и, вероятно, с развитием остеопороза. 
    Таким образом, охроноз был установлен спустя 30 лет после клинической манифестации заболевания в возрасте 22 лет. В 45 лет отмечено вовлечение в процесс коленных суставов с развитием в них вторичного гонартроза и персистирующего синовита, а уже спустя 6 лет наблюдалась стойкая утрата трудоспособности, и пациент нуждался в проведении ЭП коленных суставов.
    Особенностью этого случая также явилось наличие клинического маркера остеопороза – низкоэнергетического перелома бедренной кости, произошедшего в возрасте 52 лет. При проведении перед вторым ЭП коленного сустава впервые двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии выявлено выраженное снижение минеральной плотности в бедренной кости (Т-критерий составил -2,8 SD) при отсутствии изменений минеральной плотности в поясничном отделе позвоночника (Т-критерий +0,6 SD). Лабораторные показатели фосфорно-кальциевого обмена были в пределах референсных значений. «Нормальное» значение минеральной плотности кости в поясничном отделе позвоночника является, вероятно, ложно завышенным, обусловленным кальцификацией межпозвонковых дисков и другими дегенеративными изменениями, в частности, формированием остеофитов и оссификацией связок позвоночника. 
   Было показано, что при охронозе наблюдается повышение экскреции с мочой N-концевого (аминотерминального) телопептида коллагена I типа [23, 24], являющегося чувствительным и специфичным маркером резорбции костной ткани. Авторы предположили, что отложение алкаптона в костный матрикс и клетки костной ткани могут приводить к их повреждению, нарушению метаболизма коллагена и ускоренной потере костной массы.
    О.С. Авдеева и соавт. описали случай развития вторичного остеопороза у пациента 48 лет, страдающего охронозом [22]. Однако причиной остеопороза, по мнению авторов, стали гипогонадизм и злоупотребление алкоголем. В нашем случае исключены эндокринные причины для развития вторичного остеопороза, также пациент отрицал наличие вредных привычек, не было длительного ограничения активности как фактора риска иммобилизационного остеопороза.
    Для охроноза не характерен сцепленный с полом тип наследования, но заболевание чаще выявляется у мужчин, описания же «женского» варианта охроноза крайне редки [4, 25-27]. Ранее мы представили собственное клиническое наблюдение охронотической спондило- и артропатии у женщины 64 лет [13]. В настоящей статье мы приводим еще один клинический случай развития охроноза у женщины, осложнившегося развитием не только вторичного коксартроза, но и асептического некроза головки бедренной кости.

    Клинический случай № 2.

    Пациентка М., 1955 г. р., впервые обратилась в ФЦТОЭ в 2015 г. с жалобами на боли, ограничение движений в правых тазобедренном и коленном суставах, боли в поясничном отделе позвоночника с иррадиацией по задней поверхности правого бедра вплоть до стопы, укорочение правой нижней конечности, хромоту на правую ногу и затруднения при ходьбе. Боли в суставах и позвоночнике носили механический характер. 
    При физикальном осмотре обращали на себя внимание черно-серая пигментация склер, серый цвет ушных раковин (рис. 6). Анталгическая поза с опорой на левую нижнюю конечность, походка неуверенная, для опоры использовались две трости. Ось правой конечности изменена – варусная деформация правой голени. Выявлено ограничение активных движений в правом коленном суставе: сгибание – 85°, разгибание – 170°. Движения в тазобедренном суставе резко ограничены, укорочение правой нижней конечности на 1,5 см.
Рис. 6. Пациентка М., 60 лет. Серо-голубое окрашивание кожи ушной раковины
    При активном расспросе удалось выяснить, что потемнение цвета мочи отмечалось еще с раннего детства, изменение цвета склер и ушных раковин присоединилось позднее – в возрасте 30 лет. Боли в поясничном отделе позвоночника беспокоят с 50-летнего возраста, боли в тазобедренных и коленных суставах стала отмечать в последние 5–6 лет с усилением их интенсивности на протяжении последних 3 лет. Пациентка находилась под наблюдением терапевта, травматолога-ортопеда, невролога с диагнозами «полиостеоартроз с преимущественным поражением суставов нижних конечностей» и «хроническая правосторонняя люмбоишиалгия с радикулопатией на фоне дегенеративных изменений поясничного отдела позвоночника с нарушением двигательного стереотипа». 
    За период наблюдения не отмечалось повышение острофазовых показателей крови. Лечение НПВП, хондропротекторами, миорелаксантами в первые годы заболевания приводило к длительным эпизодам ремиссии. Однако болевой синдром и ограничение функции суставов прогрессивно нарастали, возникла необходимость использования средств дополнительной опоры в виде двух тростей. Изменение характера болей в правом тазобедренном суставе и укорочение правой ноги заставили врачей заподозрить асептический некроз головки правой бедренной кости, который был подтвержден на обзорной рентгенограмме таза (рис. 7). Отмечались уплощение, деформация и смещение головки правой бедренной кости с кистозно-склерозной перестройкой костной структуры, множественными остеофитами, значительным уменьшением ширины суставной щели тазобедренного сустава, локальным остеопорозом вертлужной впадины и вертелов правой бедренной кости.
Рис. 7. Пациентка М., 60 лет. Обзорная рентгенограмма таза.
    В 2015 г. (в возрасте 59 лет) пациентке была установлена третья группа инвалидности. В том же году было проведено тотальное цементное ЭП правого тазобедренного сустава эндопротезом Smith&Nephew Mueller Cup-Muller Lat Stem-CoCr head с компенсацией длины конечности. 
    Пациентке до проведения оперативного вмешательства на правом тазобедренном суставе была выполнена двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия центральных отделов скелета, при этом Т-критерий в проксимальном отделе правой бедренной кости составил -2,5 SD, тогда как в поясничном отделе позвоночника он, как и в первом клиническом случае, оказался существенно выше (-0,3 SD).
    С учетом жалоб пациентки на потемнение мочи при стоянии ее на открытом воздухе, изменение цвета ушных раковин и склер, появление характерной пигментации кожи лица, боли и тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника, крупных суставах была заподозрена охронотическая спондилоартропатия с развитием вторичного коксартроза III рентгенологической стадии и асептического некроза головки правой бедренной кости. Подтверждение диагноза было получено при проведении качественного теста на алкаптонурию, а также в ходе артротомии. Интраоперационно отмечались деформация вертлужной впадины, отсутствие хрящевого покрытия, склероз суставной поверхности, выраженная остеомаляция головки и шейки правой бедренной кости, множество пятнистых участков черного цвета в пределах собственной фасции, мышц, проксимального эпиметафиза бедренной кости, вертлужной впадины. 
    Через 19 мес., в конце ноября 2016 г., пациентке было выполнено тотальное цементное ЭП правого коленного сустава эндопротезом Zimmer NexGen LPS по поводу вторичного гонартроза III рентгенологической стадии с восстановлением оси конечности и функции сустава. Макроскопические изменения тканей пораженного коленного сустава напоминали изменения в правом тазобедренном суставе, описанные выше. Послеоперационный период протекал без осложнений. На момент выписки амплитуда движений в коленном суставе была в полном объеме.
    Рентгенологические изменения, выявленные в левых тазобедренном и коленном суставах, соответствовали II стадии ОА по классификации Келлгрена и Лоуренса.

    Особенностью второго клинического случая явилось развитие асептического некроза головки правой бедренной кости. В отечественной литературе нами найдено описание только одного случая развития асептического некроза головки бедренной кости у мужчины 51 года, страдающего охронозом [14]. Другими отличительными моментами нашего наблюдения были женский пол и поражение двух крупных суставов с одной стороны при относительной сохранности контрлатеральных суставов. 
    Механизмом развития нетравматических остеонекрозов может быть отек костного мозга и/или субхондрально расположенных отделов кости с реактивным воспалением, в исходе которого лежит замещение костного мозга жировой тканью с последующим сдавлением сосудов микроциркуляторного русла и развитием некроза. Аналогичные изменения наблюдаются и в случае микропереломов костных трабекул при субхондральном остеопорозе [28].
    Диагностические критерии охроноза не разработаны, однако выделен ряд специфических симптомов [11, 14], являющихся ключевыми в постановке диагноза (пункты 1–8 в таблице 1). В таблице 1 приводятся особенности клинико-анамнестических и лабораторно-инструментальных данных курируемых нами пациентов с охронозом.
Таблица 1. Основные признаки охроноза и особенности собственных клинических наблюдений
   Потенциально патогенетическим препаратом для лечения охроноза может являться нитизинон, ингибирующий катаболизм аминокислоты тирозина за счет подавления активности диоксигеназы 4-гидроксифенилпировиноградной кислоты, которая в свою очередь является предшественницей ГТК. Снижение выработки ГТК ведет к уменьшению образование алкаптона и его импрегнации в соединительной и хрящевой тканях [1, 2, 10], при этом образуются менее токсичные метаболиты, чем алкаптон. 
    Ограничение потребления продуктов питания, содержащих в большом количестве ароматические аминокислоты – тирозин и фенилаланин, применение высоких доз аскорбиновой кислоты до 3–6 г/сут [29], фолиевой кислоты и цианокобаламина являются лишь вспомогательными средствами, направленными на уменьшение алкаптонурии.
    Для уменьшения интенсивности боли в суставах и позвоночнике при развитии вторичного синовита могут использоваться НПВП с обязательным учетом основных факторов риска НПВП-ассоциированных осложнений. Применение амтолметин гуацила (Найзилат), обладающего NO–ассоциированным гастропротекторным эффектом, антиоксидантными свойствами, а также лучшей переносимостью в сравнении с другими представителями НПВП, наиболее оправдано в данной ситуации.
    Внутрисуставное введение препаратов гиалуроновой кислоты, по мнению ряда авторов, является малоэффективным [11, 15, 30] либо в случае небольшой давности охронотической артропатии демонстрирует кратковременную эффективность [1].
    В лечении остеопороза, развившегося на фоне охроноза, потенциально полезными могли бы стать бисфосфонаты, направленные на снижение костной резорбции и повышение минеральной плотности костной ткани. Однако отдаленные результаты применения бисфосфонатов в терапии остеопороза у пациентов с охронозом малообнадеживающие. I.C. Paniagua et al. продемонстрировали, что повышение минеральной плотности кости в поясничных позвонках на фоне терапии алендронатом 70 мг/нед. не способствует уменьшению риска низкоэнергетических вертебральных переломов [23]. Аналогичные результаты приводятся в работе и других авторов [31]. В случае развития низкоэнергетических переломов, связанных с остеопорозом, у больных охронозом препаратом выбора может рассматриваться аналог паратиреоидного гормона, стимулирующий образование новой костной ткани на трабекулярной и кортикальной поверхностях костей, – терипаратид [23].
     В позднюю стадию охроноза, исходом которого является развитие и прогрессирование вторичного ОА, радикальным методом лечения становится ЭП крупных суставов. В большинстве работ продемонстрирована эффективность тотального ЭП тазобедренных и коленных суставов по поводу ОА на фоне охроноза как в ближайшем, так и отдаленном послеоперационном периоде [2, 12, 16, 17, 19, 32]. Результат последовательно проведенного ЭП суставов у наших пациентов тоже можно признать удовлетворительным, проведенное оперативное вмешательство способствовало улучшению качества жизни, восстановлению способности к самообслуживанию.

Источник: www.rmj.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.