Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура это

Гематологические диагнозы, как правило, трудно обнаружить на ранних стадиях. Они не дают выраженных объективных проявлений, а признаки, заметные самому пациенту, не вызывают большого дискомфорта до некоторых пор. Однако существуют исключения, они с самого старта сопровождаются выраженными клиническими признаками.

Тромбоцитопеническая пурпура — это гетерогенное заболевание, характеризуется нарушением свертываемости крови в результате снижения концентрации тромбоцитов (красных кровяных пластинок) менее 150 х 10⁹/л, при норме 200-400*10⁹/л. Итогом становится развитие геморрагического диатеза (сыпи), покрывающего большие площади тканей.

Болезнь нестабильна. В любой момент может случиться критическое по интенсивности кровотечение, стоящее больному жизни. Потому медлить с обследованием нельзя.

Задача диагностики и терапии таких пациентов ложится на плечи гематолога. Как правило, все мероприятия проводятся в стационаре.

Основу лечения составляет применение кортикостероидов, медикаментов, для снижения силы иммунного ответа и естественной стимуляции кроветворения.

Это небыстрый процесс, требуется от 2 до 6 недель. Затем показаны регулярные профилактические осмотры у профильного специалиста. Прогнозы зависят от формы нарушения, качества проводимого лечения и своевременности вмешательства.

Механизм развития

Тромбоцитарная пурпура — это сложное заболевание, оно имеет массу патогенетических вариантов, но основа всегда одна и та же. Это снижение концентрации, синтеза тромбоцитов и как итог — скорости свертывания, а значит постоянные риски для здоровья и жизни.

Чаще всего заболевание манифестирует в детские годы, до 2-4 лет. Чуть реже у подростков. Известны случаи развития и у пожилых людей.

Это не аксиома, возможно становление патологического процесса в любой период. Женщины и мужчины страдают одинаково часто, половых особенностей у диагноза нет.

Расстройство формируется в результате одного или группы факторов.

Среди таковых можно назвать:

• Прямое влияние антител организма матери на плод.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.
• Переливание крови и неадекватный ответ на чужие тромбоциты.
• Аутоиммунная реакция (наиболее часто).
• Влияние инфекционного агента.

Это неполный перечень провоцирующих факторов.

Виновник вызывает первые проявления тромбоцитопенической пурпуры не сразу, а постепенно. Клинические признаки обнаруживаются спустя 2-4 недели, что усложняет диагностику, особенно, если врач недостаточно осведомлен о течении болезни.

Количество тромбоцитов в крови падает. Это результат скудной выработки красных кровяных пластинок, их раннего разрушения или неправильного распределения. Вариантов может быть несколько, но суть остается прежней.

Характерное отличие этой формы нарушения — при малой концентрации форменных клеток, они в полной мере сохраняют свои функциональные качества. Потому вероятность компенсации расстройства и ее продолжительность выше, чем при другом процессе — тромбоцитопатии.

Свертываемость падает, начинаются множественные малые по размерам кровоизлияния. В подкожно-жировую клетчатку, слизистые оболочки.

Встречаются и куда более опасные осложнения. Вероятность таковых варьируется в пределах 15%. Возможны грозные последствия с массивным излиянием крови и гибелью больного. Или же тяжелой инвалидностью, как, например, при поражении сетчатки глаза. Это чревато утратой зрения.

Механизм известен достаточно, но множественность факторов делает сложным как описание, так и диагностику, лечение патологического процесса.

Классификация

Типизировать тромбоцитопеническую пурпуру можно несколькими способами. Первый и основной критерий базируется на происхождении заболевания.

• Аутоиммунная форма. Самая распространенная, и в то же время опасная. Складывается в результате сбоя в работе защитных сил организма. Иммунитет начинает воспринимать собственные тромбоциты как чужеродные и уничтожает их.

В частности страдает костный мозг, напрямую участвующий в процессе кроветворения. Восстановление не представляется возможным без применения кортикостероидов или даже цитостатиков для угнетения неадекватной реакции.

Трудности лечения связаны со стойкостью нарушения, его стереотипностью и склонностью к рецидивам, стоит только ослабить контроль и понизить дозу препарата раньше времени.

• Изоиммунная форма (аллоиммунная). Распространена менее. В основе лежит ответ организма на поступление в кровь чужеродных тромбоцитов. Такая ситуация возможна после переливания.

Также встречается иммунологическая несовместимость матери и плода. С вероятностью не менее 60% ребенок родится с заложенным заболеванием.

Проявляется оно несколько позднее, к 2-4 годам. При тяжелом течении беременности необходимо внимательно наблюдать за состоянием ребенка, чтобы не пустить момент начала расстройства.

• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Она же болезнь Верльгофа. Втречается в 45% клинических ситуаций. Как и следует из названия, обнаружить причину патологического процесса в таких условиях невозможно. По ходу течения, диагноз иногда пересматривается, уточняется.
• Гетероиммунная разновидность (гаптеновая). В этом случае тромбоциты разрушаются под влиянием химических агентов со стороны. Продуктов жизнедеятельности микроорганизмов, метаболитов лекарственных средств. Возможно повреждение вирусами.
• Отдельно называют трансиммунную форму. Она характеризуется прямой передачей специфических антител от матери к ребенку. Манифестация происходит рано.

Второй способ классифицировать тромбоцитическую пурпуру — оценить характер болезни.

• Острая. Начинается стремительно, сопровождается полным симптоматическим комплексом. Дает выраженные нарушения свертываемости.

В перспективе короткого времени возможно развитие критических отклонений, смертельно опасных кровотечений в головной мозг, желудочно-кишечный тракт. Сетчатку глаза с формированием отслоения и перспективами полной слепоты.

Терапия срочная, без помощи вероятность гибели составляет от 30 до 50% и даже выше.

• Хроническая. Встречается несколько чаще. Дает вялую клинику, но само заболевание протекает месяцами и годами без спонтанного исчезновения.

Переход в ремиссию если и возможен без медицинской помощи, то ненадолго. Вероятность смертельно опасных кровотечений все еще сохраняется, хотя они и ниже, чем при острой разновидности болезни.

Обе классификации используются для уточнения диагноза, тактики терапии.

Внимание:

Сложность этиологии, также неоднородность проявлений делает тромбоцитопеническую пурпуру непростой в плане обследования. Вероятность ошибки значительна, даже при достаточном опыте первичный диагноз часто пересматривается.

Симптомы и признаки

Клинические признаки зависят от конкретной формы, но в незначительной мере. Примерный идентичен всегда.

• Геморрагическая сыпь. Составляет основу клиники тромбоцитопенической пурпуры. Если говорить проще, то это небольшие кровоизлияния. Обычно подкожные, расположенные в наружных слоях дермы, потому хорошо заметные даже невооруженным глазом.

Очаги кровоизлияний по петехиально-пятнистому (синячковому) типу множественные. Средний размер одного пятна — от 1 до 10 мм, редко больше. Оттенок варьируется от слабо розового до фиолетового, алого.

В качестве высыпаний встречаются крупные синяки, гематомы. Локализация — наружная поверхность конечностей. Живот, паховая область. Реже туловище, голова и лицо.

С течением времени отдельные очаги могут сливаться, создавая единые по площади поражения. Типичный клинический признак присутствует с самого начала болезни, он хорошо заметен.

Учитывая, что геморрагическая сыпь почти всегда оказывается проявлением пурпуры, именно это состояние и подозревают в первую очередь.

• Кровоизлияния в слизистые оболочки. Хорошо заметны при визуальной оценке ротовой полости. Страдает небо, миндалины. Обнаруживаются изменения со стороны десен, век, носа.

Возможны продолжительные, малые по интенсивности кровотечения при проведении гигиенических процедур. Зачастую провокатора не требуется вообще.

• Естественный менструальный цикл сопровождается интенсивным отделением крови. Это так называемая меноррагия, при склонности к сбоям присутствует большие риски критических, смертельно опасных нарушений.

Женщина с тромбоцитопенической пурпурой обязательно должна наблюдаться у гинеколога (помимо профильного специалиста).

Внимание:

Острые состояния сопровождаются спонтанными кровотечениями, без причины. Риск летального исхода реален, если не начать лечение с каждым днем он только увеличивается.

Медикаментозная форма дает вялые симптомы, не всегда пациенты обращаются к врачам в таком случае. В 98% ситуаций патологический процесс сходит на нет сам. Без терапии, спустя несколько недель или месяцев. Но риски все так же сохраняются, потому расслабляться и в такой ситуации не стоит.

Возможны массивные внутренние кровотечения, в том числе желудочно-кишечные, локализованные в структурах головного мозга. Подобные состояния на фоне нарушений свертываемости почти не лечатся, потому и шансы на выживание более чем туманные.

Помимо описанных симптомов обнаруживается тахикардия при нормальном артериальном давлении. Это результат падения объемов циркулирующей в организме крови.

Типичным последствием тромбоцитопенической пурпуры выступает анемия. Снижение количества гемоглобина, а значит и качества клеточного дыхания.

Начинается почти сразу после манифестации патологического процесса, накладывает на клиническую картину дополнительные отпечатки. Требуется терапия препаратами железа, возможно применение витамина B12, все зависит от формы расстройства.

Симптоматика типична, но это не облегчает диагностику.

Причины

Частично вопрос уже был затронут ранее. Если говорить о конкретных факторах-провокаторах:

• Отягощенная семейная история. До конца влияние этого момента не изучено, но уже можно говорить о повышенных рисках, если один или, тем более, несколько родственников по восходящей линии имели тромбоцитическую пурпуру в анамнезе.
• Прием некоторых медикаментов. Противовоспалительных нестероидного происхождения, антибиотиков и прочих. Вариантов множество. Лекарственная форма имеет нестабильное течение и склонна к самостоятельному регрессу спустя какое-то время.
• Инфекционные процессы любой локализации. Вирусные, бактериальные или грибковые. Особую опасность несут штаммы герпеса, пиогенная флора (например, золотистый стафилококк).


• Проведенные оперативные вмешательства. В недавнем прошлом. Таким образом организм может ответить на травмирующий фактор извне.
• Переливание крови. Сравнительно редко тромбоцитопеническая пурпура такого происхождения дает критические нарушения. Обычно это преходящее расстройство, но протекает оно остро. и требуется стационарная помощь.
• Прямая передача антител плоду.
• Иммунологическая несовместимость матери и ребенка.
• Аутоиммунные процессы. Воспалительные. По типу красной волчанки, ревматизма, артрита, тиреоидита (поражение щитовидной железы). Вопрос не в локализации, а в самой сути явления.

Такие патологические процессы сопровождаются гиперсенсибилизацией организма, повышением чувствительности к малейшему влиянию.

Толчком к пурпуре может стать все что угодно. От аллергена в пище до перенесенной простуды или длительного нахождения на солнце.

• Врожденные патологии костного мозга. Приводят к недостаточному синтезу тромбоцитов. Это хроническое расстройство, оно требует постоянного медикаментозного лечения, регулярных осмотров у гематолога.
  Лейкозы, злокачественные опухоли.

Причины всегда болезнетворные. Но не во всех случаях удается обнаружить виновника нарушения.

Часто врачи говорят об идиопатической форме, тогда терапия сводится к купированию симптомов и предотвращению прогрессирования.

Диагностика

Обследование — задача гематолога. Как правило, процесс первичен, потому привлекать других врачей не приходится почти никогда. За редкими исключениями.

Доктор оценивает клинические данные. Жалобы пациента на здоровье и самочувствие. Это позволяет составить представление о симптомах, подвести комплекс признаков под определенные схемы, выдвинуть гипотезы.

Также важно собрать анамнез. Перенесенные и текущие заболевания, особенности беременности у матери (если известны такие моменты), вредные привычки и прочие факты.

Оба рутинных исследования играют большую роль в первичной диагностике. Затем начинается собственно выявление патологического процесса.

• Общий анализ крови. Дает представление о концентрации тромбоцитов в биоматериале. Надежный и информативный метод, несмотря на всю простоту.
• Коагулограмма. Оценке подлежит скорость свертывания жидкой ткани.
• При необходимости назначается иммунологическое исследование, ИФА.
• В сложных и спорных случаях проводится пункция костного мозга. Обычно диагноз очевиден и без столь радикальных мер.

Диагностика сравнительно проста. Заболевание обнаруживается и классифицируется по совокупности объективных данных и полученной от пациента информации в части анамнеза, жалоб.

Лечение

Терапия преимущественно медикаментозная. Применяются лекарства нескольких типов.

• Кортикостероиды. Преднизолон, в более сложных случаях — Дексаметазон, как мощный аналог. Для купирования воспалительных процессов, торможения аутоиммунной реакции. Клинические проявления при использовании таких средств резко ослабевают. 
• Гипериммунные глобулины. назначаются с той же целью.
• Применяются цитостатики. Обычно эта категория показана в рамках лечения раковых заболеваний. Они замедляют рост так называемых «быстрых» клеток. Волос, ногтей, опухолей.

К таковым же относятся и структуры защитных сил организма. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится с помощью препаратов данной групп всегда, без них смысла в терапии нет, конкретные наименования подбираются врачом. Такие медикаменты крайне опасны.

При выраженных нарушениях функций крови возможно переливание плазмы, жидкой фракции. По показаниям.

Не всегда консервативные методики достаточно эффективны. В такой ситуации перспективным вариантом становится удаление селезенки.

Согласно исследованиям и полученным статистическим данным, вероятность благоприятного исхода при такой терапии достигает почти 70%.

Лечение ориентировано на особенности в каждом конкретном случае, тем более, что и форм пурпуры существует несколько.

Прогноз

Как ни парадоксально, он почти всегда благоприятен. При манифестации в детском возрасте (до 6 лет) а также полноценном лечении, летальность едва составляет 10%. В остальных ситуациях удается достичь стойкого восстановления.

У взрослых пациентов старшей группы шансы на успех несколько ниже. Излечение или переход в качественную ремиссию достигаются в 70-80% ситуаций.

Названные выкладки справедливы для всех описанных выше форм, но при условии проведения курса терапии. Для контроля состояния здоровья человека, коррекции лечения необходимы регулярные осмотры у гематолога.

Возможные осложнения

Среди наиболее вероятных — массивные кровотечения в желудочно-кишечный тракт. Также нередко встречается геморрагический инсульт, особенно при остром течении болезни.

Возможное отслоение сетчатки глаза. Так или иначе, исходом без качественной терапии выступает смерть или инвалидность. Не всегда, но риски такого сценария крайне велики.

В заключение

Пурпура тромбоцитопеническая, хотя и относится к сравнительно редким заболеваниям, и находится на первом месте в числе геморрагических диатезов, трудно поддается коррекции, особенно в острой форме.

Не всегда однозначно понятна причина становления проблемы, что делает диагностику, а затем и подбор курса терапии сложной задачей. В любом случае, медлить с походом к гематологу нельзя, от момента начала коррекции зависит прогноз.

Источник: CardioGid.com

• Анализ жалоб заболевания:
  • кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, возникающие спонтанно или при незначительных травмах;
  • кровотечения (носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные).
• Анализ анамнеза заболевания:
  • расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание;
  • отсутствие признаков болезни в раннем детстве и у кровных родственников.
• Общий осмотр:
  • осмотр кожных покровов, слизистых оболочек;
  • положительные эндотелиальные пробы (например, симптом жгута — мелкие кровоизлияния в кожу плеча и предплечья, возникающие при наложении жгута на плечо).
• Лабораторные данные.
  • Снижение уровня тромбоцитов (клетки, ответственные за свертываемость крови) в крови вплоть до единичных при нормальном или даже повышенном уровне мегакариоцитов (клеток-предшественников тромбоцитов).
  • Анемия (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) в общем анализе крови при значительных кровотечениях.
  • Удлинение времени кровотечения (до 30 мин и более).
  • Обнаружение в крови антитромбоцитарных антител.
  • Нарушение или полное отсутствие ретракции кровяного сгустка (ретракция — самопроизвольное отделение сыворотки от сгустка).
  • Стернальная пункция – прокол грудины с целью получения участка костного мозга для исследования его клеточного состава. Выявляет увеличение количества мегакариоцитов, отсутствие или малое количество свободно лежащих тромбоцитов, отсутствие других изменений (например, признаков роста опухоли) в костном мозге.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже) с помощью специального прибора – трепана.
    • Выполняется при необходимости для уточнения диагноза.
    • Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
    • При тромбоцитопенической пурпуре выявляется нормальное соотношение жирового и кроветворного костного мозга.

Источник: lookmedbook.ru

Суть болезни

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — болезнь, которая характеризуется существенным снижением уровня тромбоцитов в крови, что обычно приводит к геморрагическому синдрому, то есть повышенной кровоточивости. Употребляется и термин «болезнь Верльгофа» в честь врача, впервые описавшего болезнь. Также предложено использовать термин «первичная иммунная тромбоцитопения».

В организме больного образуются антитела к его собственным тромбоцитам, скорость разрушения тромбоцитов крови повышается в несколько раз, и возникает дефицит этих клеток. Именно ИТП является наиболее частой причиной геморрагического синдрома у больных, наблюдающихся врачами-гематологами.

Выделяют острые и хронические формы ИТП. Острые формы (составляющие большинство случаев болезни у детей) продолжаются менее 6 месяцев. Хронические формы различаются по частоте рецидивов: от ИТП с редкими рецидивами до непрерывно-рецидивирующего течения.

Частота встречаемости и факторы риска

Частота ИТП составляет, по разным данным, от 5 до 20 случаев на 100 000 человек. Болезнь встречается как у взрослых, так и у детей любого возраста, но частота зависит от возраста: чаще всего заболевают молодые взрослые от 20 до 40 лет, реже всего — дети и пожилые люди. Девушки и женщины страдают ИТП в несколько раз чаще, чем юноши и мужчины. У детей раннего возраста чаще наблюдается острая форма заболевания, у подростков и взрослых — хроническая.

Причины и механизм развития болезни до сих пор изучены не полностью. Но известно, что болезнь может быть спровоцирована предшествующей вирусной инфекцией: ОРВИ, краснухой, корью, действием цитомегаловируса (ЦМВ), вируса Эпштейна-Барр (ВЭБ) и др. Кроме того, среди возможных провоцирующих факторов называют беременность, прием ряда лекарств, стрессы, физические перегрузки, избыточное пребывание на солнце и др. ИТП не является наследственным заболеванием.

Признаки и симптомы

ИТП характеризуется геморрагическим синдромом, то есть признаками повышенной кровоточивости. Как правило, болезнь возникает внезапно. Наблюдаются подкожные кровоизлияния: точечные (петехии) и более крупные (экхимозы), участки кровоизлияний могут сливаться между собой. Легко образуются синяки, особенно на руках и ногах. Могут возникнуть кровоизлияния в слизистые оболочки и кровотечения из них. Нередки кровотечения из носа, десен, у девочек — маточные кровотечения. Реже наблюдаются кишечные кровотечения и присутствие крови в моче. При совсем низком уровне тромбоцитов возможны смертельно опасные осложнения, такие как кровоизлияния в мозг. Опасна также значительная потеря крови с развитием тяжелой анемии.

С другой стороны, если снижение числа тромбоцитов не слишком значительно, болезнь может не иметь никаких явных симптомов и обнаруживаться только по результатам анализа крови, появлению отдельных синяков, а у девушек – также по более продолжительным и обильным менструациям.

Диагностика

Первым признаком ИТП является сниженный уровень тромбоцитов крови — тромбоцитопения. Остальные показатели крови остаются в норме. Наблюдаются изменения коагулограммы, такие как увеличение времени кровотечения. Однако для точной диагностики необходимо исключить другие причины снижения уровня тромбоцитов: лейкоз, миелодиспластический синдром, апластическая анемия, системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания и т. д. При исследовании костного мозга наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов (клеток, из которых образуются тромбоциты); это означает, что дефицит тромбоцитов связан не с недостаточной выработкой, а с их разрушением в крови. При анализах часто обнаруживаются антитела к тромбоцитам в значительных количествах. Увеличение селезенки для ИТП нехарактерно.

При диагностике может быть полезным изучение анамнеза, в том числе перенесенных вирусных инфекций, так как они, как сказано выше, могут спровоцировать развитие ИТП.

Лечение

Терапия больных ИТП основана на индивидуальном подходе. Необходимость лечения определяется требованием достижения и поддержания безопасного уровня тромбоцитов — ведь при глубокой тромбоцитопении возможны жизнеугрожающие кровоизлияния. Конкретная терапия определяется и такими факторами, такими как степень кровоточивости (выраженность геморрагического синдрома), сопутствующие заболевания и др.

Скажем, если уровень тромбоцитов снижен не слишком сильно, на коже нет признаков кровоизлияний или они постепенно уменьшаются, а сильных кровотечений нет, то может быть рекомендовано просто тщательное наблюдение за больным.

В более тяжелых случаях, однако, необходимо лечение. В качестве первой линии терапии часто используются гормоны-глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон). Но их длительное применение связано с нежелательными побочными эффектами. Может также применяться внутривенное введение иммуноглобулинов («Пентаглобин», «Октагам» и др.), которые предотвращают усиленное разрушение тромбоцитов крови.

Если болезнь постоянно рецидивирует и не поддается терапии, то больным может быть показано удаление селезенки (спленэктомия). Эта процедура в большинстве случаев приводит к успеху, однако связана с определенными рисками и ведет к нарушению иммунной защиты организма. Поэтому ее нередко стараются избегать, особенно у детей.

«Энплейт» (ромиплостим) — препарат, в последние 10-15 лет совершивший революцию в лечении многих больных хроническими и рецидивирующими формами ИТП. «Энплейт» стимулирует усиленную выработку тромбоцитов, обладает высокой эффективностью, быстротой достижения результата, хорошей переносимостью. Другой препарат, эффективный при хронической форме заболевания, — «Револейд» (элтромбопаг). Оба препарата сохраняют эффективность даже при долгом применении, могут использоваться амбулаторно («Энплейт» вводится подкожно, «Револейд» применяется в форме таблеток), но высокая стоимость пока ограничивает их использование.

Иногда применяются и другие лекарства, такие как иммунодепрессанты («Мабтера», «Азатиоприн» и др.). Для улучшения состояния сосудов могут использоваться лекарства-ангиопротекторы. Есть и другие варианты лечения, которые могут подбираться индивидуально. Переливания донорских тромбоцитов не рекомендуются, за исключением ситуаций жизнеугрожающего кровотечения, так как подобные переливания усиливают процесс образования антител к тромбоцитам.

Больные с ИТП должны соблюдать определенные ограничения, особенно в периоды обострений. Им необходимо избегать любых травм (что резко ограничивает возможности для занятий спортом); приема аспирина и других препаратов, снижающих свертываемость крови; контакта с аллергенами, излишнего пребывания на солнце, вакцинаций и т.п.

Прогноз

Острые формы ИТП обычно проходят в течение нескольких недель или месяцев, так как антитела к тромбоцитам могут циркулировать в крови до 6 месяцев. При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.

Источник: podari-zhizn.ru

Что такое тромбоцитопеническая пурпура?

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, ИТП, первичная иммунная тромбоцитопения) – заболевание, которое характеризуется сниженным уровнем тромбоцитов в крови (тромбоцитопения).

Период жизни тромбоцитов колеблется от 7 до 10 суток.

При тромбоцитопенической пурпуре иммунитет подавляет собственные клетки крови, и они погибают в течение нескольких часов. Следствием этого является увеличенное время кровотечения.

Тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на острую, рецидивирующую и хроническую форму течения заболевания.

1. Острой формой болеют преимущественно дети, болезнь длится примерно 6 месяцев, после выздоровления нормализуется уровень тромбоцитов в крови, рецидивы отсутствуют.
2. Хроническая форма продолжается более 6 месяцев, поражает взрослых людей.
3. Рецидивирующая форма имеет циклический характер течения: рецидивы сменяют периоды облегчения. По частоте обострений болезнь делится на часто, редко, и непрерывно рецидивирующую.

В зависимости от причины, вызвавшей болезнь, тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на формы:

• изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения возникает в период внутриутробного развития, связана с:
  • проникновением антитромбоцитарных антител через плаценту от матери к ребенку, сниженный уровень тромбоцитов наблюдается во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения;
  • антитромбоциатрные антитела появляются после переливания крови;
• гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопения возникает в результате изменения антигенов тромбоцитов, в итоге иммунная система воспринимает собственные клетки крови как чужеродные. Такая реакция иногда встречается как следствие вирусного, бактериального инфицирования, или после приема некоторых медикаментов. Если гетероиммунная тромбоцитопения не исчезает в течение полугода, то она считается аутоиммунной.
• аутоиммунная тромбоцитопения (АИТП) – это множество форм, в том числе идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа), причины которой не установлены.

Причины возникновения

Причины развития тромбоцитической пурпуры до их пор остаются до конца не установленными.

• 45% случаев тромбоцитической пурпуры имеет идиопатический характер (болезнь Верльгофа), то есть причины не установлены.
• 40% случаев этой патологии связано с перенесенным инфекционным заболеванием и возникает через 2-3 недели после выздоровления. Чаще всего имеет значение инфекция вирусного происхождения (корь, ветряная оспа, краснуха, ВИЧ-инфекция, коклюш и т.д.), гораздо реже – бактериального (малярия, брюшной тиф и т.д.)

Также возникновению тромбоцитопенической пурпуры могут способствовать:

• сильное переохлаждение;
• травмы;
• чрезмерная инсоляция (ультрафиолетовое облучение);
• радиация;
• осложнение после введения вакцины;
• прием некоторых медицинских препаратов (барбитураты, салициловая кислота, антибиотики, эстрогены, мышьяк, соли ртути);
• нарушение работы системы кроветворения;
• новообразования, локализующиеся в костном мозге;
• протезирование сосудов, вследствие механического повреждения клеток крови;
• прием некоторых пероральных контрацептивов.

Факторы риска

Тромбоцитопеническая пурпура может обнаруживаться у детей и взрослых любого возраста, но существуют факторы, которые увеличивают риск развития этого состояния:

• принадлежность к женскому полу (у женщин тромбоцитопеническая пурпура встречается в три раза чаще чем у мужчин);
• недавно перенесенное инфекционное заболевание увеличивает риск развития болезни, особенно у детей;
• наследственность (заболевание у близких родственников повышает риск возникновения тромбоцитопении);
• частые стрессы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа в своем течении имеет три стадии:

• геморрагический криз – проявления выражены ярко, в анализе крови отмечается сниженный уровень тромбоцитов;
• клиническая ремиссия – внешние признаки тромбоцитопении угасают, но свойственные ей изменения в анализе крови все еще есть;
• клинико-гематологическая ремиссия – анализы приходят в норму, клинических признаков заболевания также нет.

Первые признаки тромбоцитопении появляются при снижении уровня тромбоцитов в крови ниже 50*109 /л, это происходит примерно спустя 2-3 недели после того, как воздействовал фактор вызвавший заболевание.

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание начинается внезапно: на кожном покрове и на слизистых оболочках появляются кровоизлияния (см. фото выше), начинаются кровотечения, общее состояние ухудшается, кожа становится бледной, артериальное давление понижается.

Температура тела может достигать 38 градусов. Воспаляются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Главный признак болезни – высыпания. Они появляются на коже и слизистых оболочках, болезненны, разные по размеру.

Высыпания могут быть нескольких видов:

• петехии (мелкие точки);
• вибекс (сыпь собирается в группы или полоски);
• крупные пятна, включающие и петехии и полоски.

Цвет свежих высыпаний пурпурный. Отцветающие» высыпания имеют желтый или зеленый цвет. Сыпь на кожных покровах моет быть влажной либо сухой.

В случае влажных высыпаний возможно кровотечение, особенно в ночное время.

Обычное расположение: на груди, животе, верхних и нижних конечностях, редко на лице и шее. В тоже время сыпь появляется на слизистых оболочках.

Некоторые локализации недоступны для осмотра без специального оборудования: барабанная перепонка, серозная оболочка мозга и других органов.

Важный симптом болезни – кровотечение различной интенсивности. Наиболее часто наблюдающиеся кровотечения:

• носовое кровотечение;
• из десен и в местах удаленных зубов;
• после операции по удалению миндалин;
• при кашле из дыхательных путей;
• из пищеварительного тракта с рвотными массами или мочой;
• маточное кровотечение.

Кровотечения возникают либо одновременно с кожными высыпаниями, либо после.

Температура тела при хронической тромбоцитопенической пурпуре не повышена, иногда наблюдается учащенное сердцебиение, у детей увеличиваются и становятся болезненными лимфатические узлы.

Тромботическая форма идиопатической тромбоцитопенической пурпуры.

Эта форма заболевания является самой опасной из всех.

Характерно острое, спонтанное начало, злокачественное течение.

Вследствие образования гиалиновых тромбов нарушается кровоснабжение различных органов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) тромботического типа характеризуется следующими симптомами:

• геморрагическая сыпь;
• лихорадка;
• острая почечная недостаточность (именно она является причиной летального исхода);
• судороги, нарушение чувствительность;
• желтуха;
• суставные боли;
• невроз, спутанность сознания, кома;
• аритмия;
• абдоминальные боли.

Диагностика

Для постановки диагноза болезнь Верльгофа проводится опрос и осмотр пациента. Для подтверждения наличия заболевания применяются лабораторные методы исследования крови, мочи и спинного мозга.

При хроническом течении гематологические показатели могут быть в пределах нормы.

В ходе опроса гематолог (врач, специализирующийся на болезнях крови) выясняет наличие в анамнезе факторов, способствующих развитию тромбоцитопенической пурпуры: инфицирование вирусами, прием медицинских препаратов, вакцинация, воздействие радиации и т.д.

Осмотр пациента выявляет характерный признак этого заболевания – геморрагическую сыпь на коже и слизистых оболочках. Также врач может провести ряд проб, дающих возможность выявить кровоизлияния в кожу:

• Манжеточная проба применяется у взрослых и детей от 3 лет. Пациенту надевают на руку манжету для измерения давления, если спустя 10 минут обнаруживаются точечные кровоизлияния, проба считается положительной.
• Проба жгута используется только у взрослых людей. При наложении медицинского жгута появляются кровоизлияния в месте давления.
• «Метод щипка» – после небольшого щипка образуется кровоподтек.

Общий анализ крови выявляет отклонения в уровне гемоглобина (анемия отмечается при значительной кровопотере), тромбоцитов. Коагулограмма крови показывает скорость свертывания крови, присутствие антитромбоцитарных антител, сниженную ретракцию сгустка или ее отсутствие. В общем анализе мочи обнаруживаются эритроциты.

В тяжелых случаях проводится биопсия красного костного мозга. При исследовании биоптата выявляется нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, наличие их незрелых форм.

В случае характерной клинической симптоматики, лечение можно начинать немедленно, не дожидаясь результатов лабораторных анализов.

Лечение болезни Верльгофа

Если тромбоцитопеническая пурпура не вызывает осложнений, отсутствуют выраженные кровотечения, показатели тромбоцитов в крови не ниже 50*109 /л, медицинская тактика заключается в наблюдении – лечения не требуется.

При снижении уровня тромбоцитов до 30-50*109 /л лечение необходимо пациентам из группы риска по развитию кровотечения (артериальная гипертония, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта).

При падении уровня тромбоцитов ниже 30*109 /л требуется срочная госпитализация.

Консервативная терапия

Консервативная терапия включает применение медицинских препаратов, они позволяют подавить аутоиммунные процессы и снижают сосудистую проницаемость:

• глюкокортикостероиды (Преднизолон) уже в течение 1-2 недель дает эффект лечения;
• глобулины (Иммуноглобулин G), повышает уровень тромбоцитов;
• интерфероны (Интерферон A2) применяются, когда глюкокортикостероиды бессильны;
• цитостатики (Циклофосфан, Имуран, Винбластин, Винкристин и Азатиоприн);
• витамины PP и C, соли кальция, аминокапроновая кислота.

Для остановки наружного кровотечения используется гемостатическая губка, при внутреннем кровотечении вводятся препараты для остановки крови.

В случае тяжелого течения применяется плазмаферез – переливание компонентов крови, тромбоцитарной массы.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура не поддается консервативной терапии, тогда проводится операция по удалению селезенки – спленэктомия.

Сразу наблюдается значительное улучшение, однако есть риск послеоперационных осложнений и значительно уменьшается сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям.

Спленэктомия проводится по ряду показаний:

• длительность болезни более 1 года, 2-3 периода обострения, неэффективность глюкокортикостероидной терапии;
• противопоказания к приему адренокортикостероидов;
• рецидив тромбоцитопении после курса медикаментозной терапии;
• тяжелое течение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, кровоизлияния в жизненно-важные органы.

Средства народной медицины

Для лечения тромбоцитической пурпуры в дополнение к медицинским препаратам используют лечебные растения, обладающие кровоостанавливающими свойствами. Среди них:

• двудомная крапива;
• хвощ полевой;
• кровохлебка;
• пастушья сумка;
• кора калины;
• кислица;
• мелиса;
• пастушья сумка;
• женьшень;
• лапчатка гусиная.

Диета

Важно, чтобы употребляемая пища была чуть теплой или прохладной. Полезны свежие овощи и фрукты, но нужно следить, чтобы они не вызывали аллергической реакции.

Запрещены:

• соленые продукты;
• копченые;
• пряности;
• продукты быстрого питания;
• напитки: газированные, алкогольные, кофе.

Прогноз

У взрослых полным выздоровлением тромбоцитопеническая пурпура заканчивается в 75% случаев, у детей – в 90% случаев. Возникновение серьезных осложнений возможно только в остром периоде болезни.

Вероятность летального исхода при тромботическом варианте тромбоцитопенической пурпуры зависит от обширности поражения и степени поражения головного мозга, сердечно-сосудистой системы, почек и других органов.

Больным, имеющим в анамнезе эту патологию, необходимо постоянное врачебное наблюдение, исключение медицинских препаратов, негативно влияющих на свертываемость крови, пересмотр образа жизни и питания.

Профилактика

Профилактические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре направлены на предотвращение обострений. Они предусматривают поддержание уровня тромбоцитов и гемоглобина в крови и включают в себя:

• исключение аллергенов в продуктах питания (острое, жареное, алкоголь);
• отказ от медицинских препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ибупрофен, препараты с кофеином, снотворные, аспирин);
• воздержание от длительного пребывания на солнце;
• ограничить вакцинацию, отказаться от антигриппозной вакцины;
• избегание контакта с инфекционными больными;
• избегание травмоопасных видов спорта;
• исключение жестких диет;
• сведение к минимуму стрессовых ситуаций.

После выписки из больницы, пациент встает на диспансерный учет по месту жительства – его наблюдает врач не менее 2 лет.

Однако большая доля ответственности за здоровье ложится на плечи пациента или его родителей, в случае заболевания ребенка.

Учитывая, что тромбоцитопеническая пурпура часто встречается у детей, очень важно обучение всей семьи правилам профилактики этого заболевания.

Источник: tvojajbolit.ru

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. постинфекционная, или гаптеновая, Пурпура тромбоцитопеническая).

Этиология и патогенез

Тромбоцитопения (см.) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) при этой форме П. т. изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (см. Антиген-антитело реакция) , образующихся в ответ на внедрение вируса. Связывание иммунных комплексов с определенным локусом мембраны тромбоцитов (F_c-рецептором) создает предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезенке и печени или разрушаются под действием комплемента (см.) непосредственно в кровеносном русле. Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро.

Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (см.), корь (см.), ветряная оспа (см.), грипп (см.). Описаны случаи П. т. после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм кровяных пластинок.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении симптоматических форм П. т. и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение и прогноз

Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг веса (массы) на 3—4 нед. По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность ок. 1%. Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния В мозг). Цитостатическая терапия при этой форме П. т. нецелесообразна. Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно думать о хронической форме болезни (см. ниже).

Профилактика кровотечений при острой форме П. т. заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (син. аутоиммунная П. т.). Впервые эту форму П. т. описал в 1735 г. Верльгоф (P. G. Werlhof). Франк (А. Е. Frank, 1915) первым предположил, что при П. т. снижается продукция тромбоцитов под влиянием фактора, вырабатываемого селезенкой. Почти полвека эта гипотеза оставалась популярной, но не подтвержденной. Альтернативная версия принадлежала Катцнельсону (P. Katznelson, 1916), который отметил положительный эффект спленэктомии при П. т. и на этом основании утверждал, что тромбоцитопения развивается в результате повышенной деструкции тромбоцитов в селезенке; в последние два десятилетия это было подтверждено многочисленными исследованиями.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. В классических опытах Харрингтона (W. J. Harrington, 1951— 1953), произведенных им на себе и сотрудниках лаборатории, было установлено, что в гамма-глобулиновой фракции плазмы крови у 60% больных П. т. содержится фактор, введение к-рого здоровым людям индуцирует тромбоцитопению. В последующем было показано, что антитромбоцитарный фактор является иммуноглобулином класса G (см. Иммуноглобулины), что он способен взаимодействовать с тромбоцитами как антитело и может быть обнаружен на поверхности кровяных пластинок больного в 95% случаев. Мак-Миллан (R. McMillan) с сотрудниками доказали, что антитромбоцитарный IgG, синтезированный in vitro лимфоцитами больных П. т., способен связываться не только с собственными, но и с донорскими, т. е. не измененными в антигенном отношении тромбоцитами (см.). Как донорские, так и аутологичные тромбоциты обладают митогенной активностью и способны вызывать бласттрансформацию лимфоцитов больных П. т. Перечисленные данные явились основанием для отнесения этой формы П. т. к группе так наз. аутоиммунных заболеваний (см. Аутоаллергические болезни). Патогенез длительно перси-стирующих тромбоцитопений, при которых иммунол. пробы оказываются отрицательными, окончательно не установлен. Антитромбоцитарный (антитела), связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Специфичность антитромбоцитарных антител при аутоиммунной тромбоцитопении неизвестна, однако доказано, что у разных больных они фиксируются к различным локусам тромбоцитарной мембраны. Повышенное разрушение тромбоцитов подтверждается значительным укорочением продолжительности жизни меченных изотопом клеток. В равновесном состоянии уровень продукции тромбоцитов превышает нормальный в 2—8 раз. Отражением этого процесса служит увеличение в костном мозге количества и (или) размеров мегакариоцитов и появление в крови незрелых, увеличенных в размерах тромбоцитов (см. Костный мозг). Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом кровяных пластинок, так и с нарушением их функции под действием антител. Именно поэтому при данном заболевании в отличие от амегакариоцитарных тромбоцитопений, при которых выраженность геморрагического синдрома четко коррелирует со степенью дефицита кровяных пластинок, значительная кровоточивость может наблюдаться и при умеренном снижении уровня тромбоцитов.

Патологическая анатомия

Основным объектом патологоанатомического исследования является удаленная селезенка (см.). При проведении спленэктомии (см.) и подозрении на хронический активный гепатит (см.) и симптоматический характер дефицита кровяных пластинок производят краевую биопсию печени (см. Печень, методы исследования).

Селезенка в большинстве случаев имеет нормальные размеры и массу, иногда увеличена (до 400 г). Микроскопически часто выявляется гиперплазия лимф, ткани, при этом увеличено количество и размеры фолликулов, они содержат крупные зародышевые центры, окруженные кольцом зрелых лимфоцитов, к к-рому примыкает широкая маргинальная зона из незрелых лимфоидных элементов. В некоторых случаях зародышевые центры бедны клетками, их ткань пропитана белковыми массами; подобные изменения наблюдаются преимущественно при длительном применении кортикостероидных гормонов. В красной пульпе селезенки часто отмечается увеличение количества эозинофилов, плазматических клеток, могут выявляться скопления ядерных форм клеток красного ряда, мегакариоци ты; в зародышевых центрах, маргинальных зонах и пульпарных тяжах, как правило, увеличено количество мононуклеарных фагоцитов. Иногда в ткани селезенки обнаруживают группы ксантомных клеток (липоидные макрофаги, гошеподобные клетки), которые образуются, по-видимому, в результате фагоцитоза макрофагами разрушенных тромбоцитов. Часто наблюдается массивное накопление белковых субстанций в стенках центральных и пульпарных артерий, мембранах синусов с их утолщением и последующим склерозом. Эндотелий синусов гиперплазирован.

В печени обнаруживают белковую и жировую дистрофию гепатоцитов, выраженную в различной степени гиперплазию звездчатых эндотелиоцитов. Трепанобиопсия (см.) гребешка подвздошной кости выявляет полиморфный по клеточному составу костный мозг, значительное увеличение количества мегакариоцитов с наличием среди них незрелых форм. В случаях массивных повторных кровотечений или сопутствующего гемолиза может наблюдаться увеличение ядерных элементов клеток красного ряда.

Клиническая картина

Чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины. Болезнь проявляется постепенно, исподволь, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими моментами (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозы, петехии, экстравазаты на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Появление геморрагий на лице, в конъюнктиве глаз, на губах, является серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния В мозг (см. Инсульт). Кровотечение из жел.-киш. тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии (см.), даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита кровяных пластинок. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется. Обычно это наблюдается не позже, чем через 6 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания, т. е. речь может идти об острой (постинфекционной) П. т. (см. выше).

В крови регистрируется тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл), нередко обнаруживается повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом (см.), который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулинов ой пробы Кумбса (см. Кумбса реакция). Время кровотечения (см.) удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена (см. Ретракция). Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная (см. Свертывающая система крови). Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллаген-агрегации. По данным В. Г. Савченко и Л. И. Идельсона (1981), при иммунол. исследовании определяется повышенное по сравнению с нормой содержание IgG на поверхности тромбоцитов больного, что косвенно подтверждает факт наличия антитромбоцитарных антител.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении наследственных и симптоматических форм П. т. (см. Тромбоцитопения). В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов, разработанный Диксоном и Россе (R. Dixon, W. Rosse). Непрямые (сывороточные) методики в настоящее время практически не используются из-за низкой информативности. Отдифференцировать острую (постинфекционную) П. т. от хронической (аутоиммунной) с помощью иммунологических методов на ранних этапах невозможно. При установлении диагноза учитывают, что острая (постинфекционная) тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей, длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1 — 2, максимум 6 мес.

Лечение

Лечение начинают в том случае, если имеются клин, проявления заболевания. Обычно назначают преднизолон в дозе 1 — 2 мг/кг веса тела. В 60% случаев при этом отмечается повышение уровня тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический „синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении уровня тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к окончательному излечению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии (см.), к-рую целесообразно выполнять по возможности не раньше, чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопения).

Спленэктомию целесообразно проводить на фоне глюкокортикоидной терапии. Дозу преднизолона, купирующую геморрагический синдром, за 1 — 2 дня до операции удваивают, а с 3-го дня послеоперационного периода быстро (за 3—4 дня) снижают до исходного уровня. В зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену гормонов. После спленэктомии, не ликвидировавшей тромбоцитопения) и геморрагический синдром, довольно часто оказывается эффективной ранее безуспешная терапия кортикостероидами. Уровень тромбоцитов после эффективной спленэктомии нормализуется через несколько дней. На 7—11-й день после операции часто регистрируют гипертромбоцитозы (до 1 млн. тромбоцитов в 1 мкл крови), которые чрезвычайно редко являются причиной тромбозов.

При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с кортикостероидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1 — 2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют следующие препараты: винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 мес.; имуран (азатиоприн) по 2—3 мг/кг в день, продолжительность курса до 3—5 мес.; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг в день (чаще 400 мг через день) на курс ок. 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, т. к. перелитые клетки чрезвычайно быстро разрушаются в селезенке и печени.

Прогноз благоприятный. Смертельные случаи редки, их причиной чаще всего является геморрагический инсульт.

Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, аспирин, бруфен, метиндол и др.).

См. также Геморрагические диатезы.

Библиография: Анохина Ю. В. и Хохлова М. П. Морфологические особенности селезенки при болезни Верльгофа, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 17, № 5, с. 15, 1972; Афанасьев Б. В. и др. Терапия больных идиопатической тромбоцитопенией винкристином, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 60, 1978; Баркаган 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, с. 113, М., 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 684, М., 1970; Мазурин А. В. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей, М., 1971, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 472, М., 1979; Савченко В. Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 122, 1979, библиогр.; Савченко В. Г. и Идельсон Л. И. Применение метода Диксона и Россе для количественного определения иммуноглобулинов на поверхности тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 26, № 7, с. 49, 1981, библиогр.; Хирургическое лечение заболеваний системы крови, под ред. О. К. Гаврилова и Д. М. Гроздова, с. 288, М., 1981; Dixon R., Rosse W. а. Ebbert L. Quantitative determination of antibody in idiopathic thrombocytopenic purpura, New’Engl. J. Med., v. 292, p. 230, 1975; Harrington W. J.,Minnich V. a. Arimura G. The autoimmune thrombocytopenias, Progr. Hemat., v. 1, p. 166, 1956; Hematology, ed, by W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunological diseases, ed. by M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. Penner J. A. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in the adult, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 160, 1977; Lusher J. M. a. Iyer R. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children, ibid., p. 175, bibliogr.; Me Millan R. a. o. Quantitation of platelet-binding IgG produced in vitro by spleens from patients with idiopathic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., v. 291, p. 812, 1974; Mueller-Eckhardt C. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), clinical and immunologic considerations, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 125, 1977.

В. Г. Савченко; М. П. Хохлова (пат. ан.).

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg