Гранулематозное воспаление легких

Гранулематоз – симптом или болезнь?

В медицинской терминологии гранулематоз имеет двойственное толкование. С одной стороны, это один из главных симптомов сложных заболеваний, с другой, самостоятельная болезнь (гранулематоз Вегенера), зарегистрированная в МКБ-10 под кодом M31.3, как некротизирующая патология из группы системных васкулопатий.

Что представляет собой гранулема, причины образования

Общей морфологической основой является образование гранулем. Это узелковые образования, состоящие из разрастаний клеток разного типа, представляющие определенный тип воспалительной реакции.

Они могут располагаться на коже, слизистых оболочках, в легких, поражать стенки сосудов и внутренние органы. Сопровождают разные патологические состояния, соответственно, и вызываются неодинаковыми причинами.

Принято различать эндогенные и экзогенные факторы, способствующие развитию гранулем.

К внутренним (эндогенным) относятся продукты распада тканей (преимущественно жировой), нарушенного метаболизма (ураты).

К наружным (экзогенным) причисляют:

биологические организмы (бактерии, простейшие, грибы, гельминты);
вещества органического и неорганического происхождения (пылинки, дым, лекарственные средства).

Рассмотрим отдельные болезни, сопровождающиеся гранулематозными разрастаниями разной формы.

Прогрессирующая дискоидная форма

Встречается как хронический гранулематоз, другое название — симметрический псевдосклеродермиформный. Этиология неизвестна.

Поражает кожные покровы. Имеет вид плоских инфильтрированных бляшек больших размеров, цвет красно-желтых оттенков, края четко очерчены. Наиболее частая локализация — с обеих сторон на передней поверхности голеней.

Липоидный гранулематоз

Эта форма описана и дополнена тремя врачами в период с 1893 по 1919 годы, поэтому и получила название по их именам — болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Болеют дети 2–5 лет. Патология известна образованием триады симптомов из:

поражения костей;
экзофтальма (выпучивание глазных яблок);
несахарного диабета (встречается реже других).

Исследования показали, что нарушения жирового обмена наступают вторично после поражения клеток ретикулоэндотелиальной системы в печени, легких, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге, плевре, брюшной полости.

Этиология неизвестна. Из-за нарушенной проницаемости в клетках накапливается лишний холестерин (другое название патологии — ксантоматоз).

У ребенка наблюдается постепенно:

нарастание слабости;
отказ от еды;
повышенная температура.

В 1/3 случаев обнаруживается сыпь на коже из буроватых и желтых плотных узелков, возможны кровоизлияния в центре.

Нарушение костной ткани находят при рентгеновском обследовании в виде множественных дефектов в костях черепа, нижней челюсти, таза. Реже в ребрах, позвонках.

При расположении гранулем на верхней стенке орбиты наступает пучеглазие с одной или с обеих сторон. Если разрушена височная кость, возможна глухота. Изменения в легких характеризуются пневмониями, бронхитами, образованием участков эмфиземы (повышенной воздушности).

Доброкачественна форма гранулематоза

Наблюдается при саркоидозе (болезни Бенье-Бека-Шаумана). Начинается чаще в молодом возрасте, преимущественно болеют женщины. Гранулемы разрастаются в лимфоузлах, легких, селезенке, печени, редко в костной ткани, на коже, в глазах.

Обычно выявляется случайно при очередной флюорографии. Протекает бессимптомно. Рентгенологически определяют стадию болезни от начального увеличения лимфоузлов до фиброза и образования полостей в легких. Обязательно дифференцируют с туберкулезом.

Септикогранулематоз новорожденных

Рассматривается как проявление листериоза, полученного новорожденным через плаценту или в ходе родов. Возбудитель (палочка листерии) попадает в организм человека от домашних животных при недостаточной термической обработке пищи, через дыхание из пуха, при отделке шкур. Паразит живет в теле быков, волков, лисиц, овец и декоративных птиц (попугаев, канареек).

Отличается устойчивостью (продолжает размножаться в мясных продуктах в морозилке).

Листерия быстро распространяется по кровяному руслу, образует гранулемы инфекционного характера, крупные абсцессы по внутренних органах, легких. У новорожденных из-за сниженной защитной функции проявляется тяжелым сепсисом с нарушением функции дыхания. На коже и во внутренних органах образуется масса гранулем. Другими симптомами являются:

общее истощение;
пожелтение кожи и слизистых;
геморрагические высыпания;
кровоизлияния во внутренние органы, желудок, надпочечники;
очаговые проявления со стороны нервной системы.

Инфекционный гранулематоз

Гранулематоз выявляют при различных инфекционных болезнях. Возбудители и клиническое течение различно, но наличие специфических разрастаний клеток в виде гранулем — часто обязательное сопровождение.

Гранулематоз возможен при:

туберкулезе,
ревматизме,
сапе,
малярии,
токсоплазмозе,
актиномикозах,
бешенстве,
лепре,
сифилисе,
туляремии,
брюшном и сыпном тифах,
гельминтозном заражении,
склероме,
вирусном энцефалите,
бруцеллёзе.

Развитие разрастания клеток связывают с устойчивостью возбудителей к антибактериальным препаратам. Морфологически гранулемы отличаются по составу и строению, например:

При туберкулезе — очаг некроза имеет центральное расположение, его окружает вал из эпителиоидных и плазматических клеток, лимфоцитов, единичных макрофагов. Типичными считаются гигантские клетки Лангханса. Внутри гигантские клетки содержат микобактерии туберкулеза.
Сифилис — представлен значительным очагом некроза, окруженным инфильтратом из эпителиоидных клеток, лимфоцитов, гигантские клетки и возбудитель встречаются в редких случаях.
При лепре — узелки включают макрофаги с микобактериями, лимфоциты и плазматические клетки. Лепрозные возбудители имеют вид шаровидных включений. Гранулемы легко сливаются и образуют обширные грануляции.

Гранулематозные болезни с некротизирующими васкулитами

Это тяжелая форма неинфекционных заболеваний, сочетающая признаки поражения сосудов (полиангиита) с гранулематозным воспалением в тканях и органах. В нее входят:

гранулематоз некротический (болезнь Вегенера);
лимфоматозный гранулематоз;
аллергический васкулит Черджа-Строе;
ангиит головного мозга;
летальная срединная гранулема.

При расположении гранулем в органах дыхания выделяют 2 варианта:

ангиоцентрический — основное поражение касается сосудов;
бронхоцентрический — сосуды не изменены, но гранулематозный процесс резко уплотняет стенку бронхов.

Гранулематоз Вегенера

Характеризуется клиническим симптомокомплексом трех видов:

некротизирующими гранулематозными разрастаниями в дыхательных путях;
очаговым гломерулонефритом с тромбозом сосудов и некрозом петель и клубочков;
генерализованным процессом с некрозом артерий и вен, преимущественно расположенных в легких.

Гранулематоз поражает артерии среднего и мелкого размера, вены, капилляры. Начинается болезнь с язвенно-некротического поражения:

полости рта,
носоглотки,
гортани (три перечисленных локализации имеются у 100% пациентов),
бронхов,
ткани легких и почек (в 80%).

Позже воспалительно-некротический процесс распространяется на другие органы. Редко поражаются:

При микроскопии участка ткани в гранулемах обнаруживают гигантские многоядерные и эпителиоидные клетки, гранулоциты, нейтрофилы, эозинофилы, лимфоциты. В ранних узелках много фибробластов. Типичен некроз узелков и распад.

Ученые отмечают, что у 25% больных детей воспаление носит ограниченный характер.

Клинические формы гранулематоза Вегенера зависят от распространенности процесса воспаления и поражения внутренних органов:

локальная — охватывает носоглотку, гортань, трахею;
ограниченная — дополнительно болезнь распространяется на легочную ткань;
генерализованная — могут присоединяться процессы в любых органах и системах.

Лимфоматозный гранулематоз

Некоторыми исследователями упорно относят его к опухолям. В гранулеме кроме васкулита имеются атипичные лимфоциты. Есть сведения о причастности к заболеванию вируса Эпштейна Барр. Одновременно подчеркивается аутоиммунный характер. Болезнь поражает легкие, головной мозг, кожу, печень, почки. Отличается тяжелым течением. 90% пациентов живут не более трех лет.

Лимфогранулематоз распространен во всех возрастах, чаще болеют мужчины. В легких определяются рентгенологические изменения по типу инфильтратов с распадом. В гранулемах находят эозинофильное воспаление, васкулиты в центре и по периферии.

Начальным симптомом заболевания служит увеличение лимфоузлов в области шеи, подмышек. Антибиотики неэффективны.

общая слабость;
потеря веса;
длительное повышение температуры.

В анализе крови при лимфогранулематозе обнаруживают ускорение СОЭ, рост концентрации:

фибриногена;
альфа-глобулина;
гаптоглобина;
церуллоплазмина.

Аллергический гранулематоз

Болезнь сопутствует и осложняет течение бронхиальной астмы. Сопровождается:

ростом эозинофилов в крови;
лихорадкой;
нарастающей сердечной недостаточностью;
почечной недостаточностью;
нейропатией.

Гранулематозный ангиит головного мозга

Другое название — болезнь Хортона, височный артериит. Гранулемы располагаются в артериях головы. У половины пациентов имеются изменения в сосудах сетчатки глаза, редко в легких, почках, печени.

Основная жалоба пациентов — головные боли. Измененные сосуды формируют аневризмы. Кровотечение вызывает гематому со сдавлением вещества мозга и комой.

Летальная срединная гранулема

Болезнь известна как неизлечимая распадающаяся гранулема носа. Часто присоединяется гангрена. Есть мнение, что заболевание следует объединить с болезнью Вегенера. Может протекать:

с преимущественным воспалительным процессом;
более похожа на опухоль;
как лимфома с низкой степенью злокачественности.

Сопровождается тяжелым иммунодефицитом.

Лечение гранулематозов

Лечение доброкачественного гранулематоза при саркоидозе, возможно, не потребуется, если пациент чувствует себя хорошо и нет проявлений дыхательной недостаточности.

Другие гранулематозы лечат:

цитостатиками (Циклофосфамидом, Метотрексатом);
кортикостероидами (Преднизолоном, Дексаметазоном);
лучевой терапией.

При нагноительных очагах в легких возможно проведение бронхоскопии.

С помощью плазмафереза и гемосорбции осуществляются попытки удаления аутоиммунных комплексов.

Если развивается почечная недостаточность, то необходим регулярный гемодиализ.

Для восстановления иммунитета используют иммуноглобулин.

Своевременная диагностика и лечение улучшают прогноз гранулематоза. Особенно опасны генерализованные формы. Хроническое течение приводит к стойкой инвалидизации больного. К сожалению, для большей части гранулематозов эффективного лечения не существует. Применяется терапия поддержки в надежде на собственные защитные силы пациента и вероятное создание новых лекарств.

Использованные источники: serdec.ru

Гранулематоз Вегенера: причины, проявления, терапия, прогноз

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное заболевание, в основе которого лежит гранулематозный воспалительный процесс, поражающий стенки кровеносных сосудов. Это системный васкулит, возникающий спонтанно и отличающийся тяжелым и быстро прогрессирующим течением. Обычно воспаляются мелкие и средние сосуды органов дыхания, глаз, почек и прочих внутренних органов.

Патологический процесс в стенках сосудов протекает по типу гигантоклеточного гранулематозно-некротического воспаления. Сначала гранулемы образуются в сосудах и окружающих тканях респираторного тракта и глаз, а затем почек, кожи, сердца, нервной системы.

Гранулематоз Вегенера обязан названием своему первооткрывателю, выделившему данный системный васкулит в самостоятельную нозологию. Случилось это в начале 30-х годов XX века.

Основные формы заболевания:

Локальная форма

органы, поражаемые ГВ

Генерализованная форма — гранулематозное воспаление внутренних органов с развитием легочного и коронарного васкулита, а также гломерулонефрита. Гранулемы распадаются, в легочной и почечной ткани образуются кровоточащие каверны. Нередко к легочному и почечному васкулиту присоединяется поражение кожи, периферической нервной системы, перикарда, и возникают характерные клинические признаки: жар, озноб, миалгия, артралгия, геморрагическая сыпь, изнуряющий кашель, аритмия, кардиалгия, одышка, почечная дисфункция.

Между локальной и генерализованной формой гранулематоза Вегенера существует пограничное состояние, проявляющееся легочным и внелегочным васкулитом без гломерулонефрита.

В развитии болезни Вегенера выделяют 4 прогрессирующие стадии:

Риногенный гранулематоз — симптомы воспаления носа, околоносовых пазух, гортани, глотки, деструкции костно-хрящевой ткани носовой перегородки и глазницы.
Легочная стадия — воспаление ткани легких.
Генерализованная стадия — воспаление легких, ЖКТ, миокарда, почек.
Терминальная стадия — развитие полиорганной недостаточности. Заболевание на данной стадии заканчивается гибелью пациента в течение года.

Среди морфологических форм заболевания преобладают:

язвенно-некротический ринит,
инфильтрация и распад легочной ткани,
быстро прогрессирующий гломерулонефрит,
полиморфная сыпь на коже,
полиартралгия.

Гранулематоз Вегенера — довольно редкая патология, не имеющая половой специфичности, но поражающая преимущественно мужчин в возрасте 40-50 лет. Диагноз заболевания помогают установить данные клинико-лабораторных, рентгенологических исследований и биопсии. Грамотная гормональная и цитостатическая терапия делают прогноз болезни благоприятным. При отсутствии своевременной и адекватной терапии заболевание приводит к смерти больных в течение 6 — 12 месяцев.

Видео: гранулематоз Вегенера, медицинская анимация

Этиология и патогенез

Этиологические факторы гранулематоза Вегенера до конца не выяснены. Существует несколько теорий происхождения и развития данного заболевания:

Инфекционная теория — бактериальная или вирусная. Развитию васкулита способствует предшествующее инфекционное поражение ВДП. Носительство золотистого стафилококка в носоглотке провоцирует рецидивы заболевания.
Лекарственная теория: длительный прием антибактериальных, гормональных или цитотоксических препаратов имеет определенное значение в развитии патологии.
Наследственная теория: существует генетическая предрасположенность к определенным заболеваниям, в том числе и к гранулематозу Вегенера.
Аллергическая теория: экзогенные или эндогенные аллергены вызывают воспаление слизистой ВДП и конъюнктивы.
Аутоиммунная теория: образование в крови антител к собственным нейтрофилам. Иммунные комплексы оседают на стенках сосудов и выделяют биологически активные вещества, которые повреждают эндотелий и приводят к формированию локального воспаления. Гиперреактивность гуморального звена иммунитета проявляется повышением в крови иммуноглобулинов A, G, E, появлением циркулирующих иммунных комплексов, аутоантител. Гранулемы — плотные узелки, являющиеся следствием длительного воспаления. Большие гранулемы разрушают стенки сосудов, что приводит к развитию кровотечений.

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основной морфологический субстрат заболевания, представляющий собой зону некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом. В состав гранулемы входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера воспаляются стенки артериол и венул. Патологический процесс проходит три последовательные стадии: альтерация, экссудация, пролиферация. В результате патологии разрушаются стенки сосудов, образуются аневризмы, которые разрываются и приводят к кровоизлияниям. Во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, на коже — очаги изъязвления, в центре которых обнаруживают некротические гранулемы.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера представлены двусторонними множественными очагами и полостями. При воспалении бронхов возникает их обструкция и ателектазы. Поражение почек протекает по типу очагового гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и деструкцией капилляров клубочков.

Симптоматика

Гранулематоз Вегенера развивается постепенно и имеет разнообразную клиническую симптоматику, которая представлена признаками воспаления верхних дыхательных путей, легких, почек, уха, глаз, кожи. В первые дни болезни пациенты испытывают ощущения, схожие с таковыми при банальной простуде.

Общие симптомы заболевания неспецифичны: общая слабость, пониженный аппетит, похудание, плохое самочувствие, лихорадка, артралгия и миалгия, озноб, гипергидроз,жажда. Выраженность этих симптомов может варьироваться от незначительной до интенсивной. Период интоксикации длится примерно три недели.
С первичного поражения верхних дыхательных путей начинается специфическая симптоматика болезни. Сначала развивается ринит, характеризующийся длительным и упорным течением. Пациенты жалуются на сухость в носу, одностороннюю заложенность, появление гнойных и геморрагических выделений и корочек. Во время риноскопии ЛОР-врачи обнаруживают корки, после снятия которых на багрово-синюшной слизистой появляются точечные кровоподтеки и очаги некроза. Слизистая оболочка носа начинает изъязвляться, патологический процесс переходит на хрящевую и костную ткань, которая разрушается. Так формируется своеобразная деформация носа. В дальнейшем язвенно-некротическое воспаление опускается на гортань и трахеи, а также распространяется на придаточные пазухи носа, слуховую трубу и уши. Появляются боль и дискомфорт в горле, ощущение инородного тела, обильное слюноотделение, голос становится хриплым, развивается стридор. Слизистая оболочка гиперемирована и отечна, миндалины увеличены, на задней стенки глотки — гранулемы, имеющие тенденцию к изъязвлению и рубцеванию. Язвенный стоматит и мастоидит обычно резистентны к консервативному и хирургическому лечению. Тяжелое осложнение гранулематозного воспаления — стеноз гортани, приводящий к нарушению дыхания.
Поражение глаз начинается с кератита, при котором образуется глубокая язва на роговице. В тяжелых случаях воспаление распространяется на сосудистую оболочку и развивается увеит, а также на склеру с развитием склерита. Обычно больные жалуются на снижение остроты зрения, светобоязнь, слезотечение, отек век. Длительное и выраженное воспаление приводит к перфорации роговицы и слепоте, периорбитальная гранулема — к экзофтальму. Ишемия зрительного нерва ухудшает функцию зрения вплоть до ее полной утраты.

Поражение кожи — кожный язвенно-геморрагический васкулит. Воспаление сосудов кожи приводит к формированию пурпуры, представляющей собой плотные высыпания темно-фиолетового цвета, расположенные на нижних конечностях. Со временем на их месте появляются трофические язвы. На коже центральной части лица также возможно образование изъязвлений и некротических очагов, что связано с распространением патологического процесса из носа. К основным выдам высыпаний на коже при гранулематозе Вегенера относят: петехии, экхимозы, эритемы, папулы, язвенно-некротические очаги, пиодермия.
Воспаление различных отделов слухового анализатора проявляется болью в ушах, снижением слуха, нарушением звукопроведения и звуковосприятия.
Поражение нервной системы протекает по типу асимметричной полинейропатии, множественной мононейропатии, церебрального васкулита.
Поражение легких — гранулематозное воспаление, не имеющие вначале специфической симптоматики и выявляющееся только рентгенологически. В дальнейшем на пораженных участках образуются гранулемы и деструктивные полости, появляется надсадный кашель, кровохаркание, одышка, боль в груди. Заболевание часто заканчивается развитием выпотного плеврита, а затем респираторной недостаточности.

поражение почек при ГВ и прочих ANCA-васкулитах

Поражение почек проявляется их выраженной и прогрессирующей дисфункцией. При гранулематозе Вегенера всегда воспаляются почечные клубочки. У пациентов с гломерулонефритом обнаруживают кровь, цилиндры и белок в моче. При отсутствии лечения быстро нарастает почечная недостаточность, развивается нефрогенная артериальная гипертония, появляются отеки век и всего лица, а затем конечностей. У больных пропадает аппетит, нарушается мочеиспускание, появляются признаки интоксикации, в моче — патологические включения. Нефротический и нефритический синдромы обусловлены васкулитом почечных сосудов и указывает на активность воспалительного процесса. Нелеченные больные быстро достигают терминальной стадии почечной недостаточности и погибают.

Перикардит встречается достаточно редко и не оказывает существенного влияния на прогноз болезни. Кроме перикардита при гранулематозе Вегенера развивается безболевая форма инфаркта миокарда, кардиомиопатия, миокардит, пороки сердца.

Органы желудочно-кишечного тракта воспаляются крайне редко. У больных нарушается стул по диарейному типу, возникают боли около пупка, в правой или левой подвздошной области, в кале появляется слизь с примесью крови.

Диагностика

Гранулематоз Вегенера на ранних стадиях клинически не проявляется, что создает определенные трудности при постановке диагноза. Больным с подозрением на патологию требуется консультация ревматолога и полное клиническое обследование.

Диагностику заболевания начинают с осмотра и опроса пациента. Обращают внимание на внешний вид больного, состояние кожи, слизистых оболочек. Затем переходят к лабораторной диагностике и дополнительным инструментальным методам — рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию.

Специфическая диагностика включает определение антител к собственным клеткам крови, а также гистологический анализ пораженных тканей. Подтвердить или опровергнуть диагноз позволяют следующие диагностические методы: обнаружение общих признаков воспаления в организме и иммунологическое исследование.

Диагностические критерии заболевания:

Поражение ВДП — язвы на слизистой ротоглотки, гнойно-кровянистые выделения из носа.
Поражение легких — гранулемы, каверны и очаги воспаленияна рентгенограмме.
Поражение почек — микрогематурия.

Данные критерии позволяют заподозрить гранулематоз Вегенера у больных и поставить правильный диагноз.

Лечение

Гранулематоз Вегенера — неизлечимое заболевание. Современные терапевтические методы уменьшают выраженность симптомов, улучшают и продлевают жизнь больного.

Базовое лечение гранулематоза Вегенера заключается в применении иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Раннее и правильно подобранного лечение позволяет избежать смерти больных в 80% процентах случаев.

Цитостатики — «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
Глюкокортикоиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
Антицитокиновая терапия.
Гемодиализ, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
Для профилактики инфекционных осложнений больным назначают антибиотики.
Иммуноглобулины вводят в случае рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Комплексная терапия васкулита проводится длительно, до достижения стойкой ремиссии. В тяжелых случаях иммуносупрессивное лечение сочетают с проведением комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет избежать тяжелых осложнений лекарственной терапии. В настоящее время большой популярностью среди гематологов и ревматологов пользуется криомодификация аутоплазмы. Это препятствует дальнейшему прогрессированию заболевания и дает возможность уменьшить дозы цитостатиков и гормонов. Эти методы вместе с традиционным лечением в кратчайшие сроки улучшают состояние больных и позволяют достичь ремиссии заболевания.

Прогноз патологии зависит от времени, когда было начато лечения, и наличия развившихся осложнений. Нарушение зрения и слуха, дыхательная дисфункция и изменение внешнего вида пациента ухудшают качество жизни, даже в условиях ремиссии.

Использованные источники: sosudinfo.ru

Гранулематозная болезнь легких

Заболевания легких могут быть незначительными, как например обычная простуда, или опасными для жизни, такими как пневмония или легочная эмболия. Гранулематозная болезнь легких – это васкулитный синдром, который развивается в результате повышения количества находящихся в системном кровообращении аномальных АНЦА, или антинейтрофильных цитоплазматических антител, оказывающих воздействие на кровеносные сосуды в легких и вокруг них.

Основным органом дыхательной или респираторной системы в организме человека являются легкие. Эти жизненно важные органы обеспечивают замену углекислого газа в организме на кислород. Располагаются легкие по обе стороны от сердца. Газообмен происходит в специализированных клетках тонкостенных воздушных мешочков, называемых альвеолами. У всех млекопитающих вдыхаемый воздух, прежде чем попасть в разветвляющиеся бронхи и бронхиолы, походит через нос и минует носоглотку, гортань и трахею. В итоге он проникает в альвеолы для жизненно необходимого газообмена. Медицинские термины, касающиеся легких или их функций, начинаются с «пульмо» или «пневмо», латинского или греческого термина для обозначения легких. В число заболеваний легких, или респираторных заболеваний, входят задержка жидкости в плевральной полости, воспаление бронхов, бронхиол или трахеи, и продолжительные болезни, которые поражают функционирование нервов и мышц верхних дыхательных путей.

Возможные причины

Легочные заболевания – это распространенная причина нарушения здоровья и смерти, при этом во всем мире от той или иной болезни легких страдает каждый седьмой человек.

Хронические заболевания легких включают пневмонию, легочную эмболию, астму и гранулематозную болезнь легких. Гранулемы в легких приводят к длительному повреждению последних. Этот васкулитный синдром развивается по причине повышенного количества в системном кровообращении деструктивных антинейтрофильных цитоплазматических антител, которые поражают мелкие и средние кровеносные сосуды в легких и вокруг них.

Гранулематозная болезнь легких вызывает необходимость в продолжительном подавлении иммунитета, а при отсутствии лечения может приводить к летальному исходу.

Непостоянные первичные проявления этого заболевания замедляют его выявление, становясь причиной последующей отсрочки лечения. Неспецифическая природа симптомов значительно затрудняет клиническую диагностику. Причиной образования гранулем в легких является микобактериальная или грибковая инфекция (например, аспирационная пневмония), при которой в легкие из ротовой полости попадают бактерии, а сам процесс формирования гранулем происходит, когда в легкие вдыхаются частички еды или фрагменты таблеток. Также гранулемы появляются при инфекционном заболевании под называнием гистоплазмоз, причиной которого служат вдыхаемые споры грибкового организма Histoplasma capsulatum. Еще одна инфекция, которая вызывает формирование гранулем в легких – это саркоидоз.

Признаки и симптомы

Данное заболевание легких проявляется в форме:

Ринита или насморка, возникающего из-за воспаления слизистых оболочек.
Заложенности носа.
Инфекций органов в верхних дыхательных путях, глаз или ушей.
Кровотечений из носа.
Потери слуха по причине дисфункции слуховой трубы.
Клубничного гингивита.
Образования язв на слизистой оболочке полости рта.
Склерита.
Подсвязочного стеноза.
Легочных кровотечений, приводящих к кровохарканью.
Гломерулонефрита, вызывающего почечную недостаточность.
Артрита.
Пурпуры.
Сенсорной невропатии.

Диагностика и лечение

Подозрение на гранулематозную болезнь легких обычно возникает только после продолжительного проявления необъяснимых симптомов. В число диагностических процедур, наиболее часто проводимых для подтверждения этого заболевания, входят цитоплазматическое окрашивание, микроскопическое исследование и биопсия.

Основной критерий любой диагностической процедуры, проводимой при гранулематозной болезни легких, требует наличия гранулематозного воспаления дыхательных путей и васкулита кровеносных сосудов в пораженной области.

Широко распространено предположение, что данное заболевание является результатом воспаления, вызываемого антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Происходящее в результате повреждение эндотелия, артериол и эндотелиальных клеток обнаруживается посредством развернутого клинического анализа.

Методы лечения для купирования повреждения легких, спровоцированного наступлением гранулематозной болезни легких, включают:

Циклофосфамид (перорально и ежемесячно внутривенно).
Кортикостероиды.
Азатиоприн.
Метотрексат.
Микофенолата мофетил.
15-деоксипергуалин.
Антитимоцитарный глобулин.
Внутривенный иммуноглобулин.
Ритуксимаб и инфликсимаб.
Плазмаферез (в случае легочного кровотечения).
Периодическую проверку числа белых клеток крови.
Трахеотомию.

Гранулематозная болезнь легких может быть локализованной и не угрожающей никаким органам или же опасной для жизни. Исследования показывают, что заболеваемость ею составляет 10 человек на один миллион населения в год. Известно, что она поражает людей всех возрастов, при этом около 40% пациентов хорошо отвечают на лечение, тогда как более чем у 40% пациентов развиваются анатомические проблемы и долгосрочные легочные осложнения.

Использованные источники: www.medkursor.ru

Источник: stomat-ast.ru

Саркоидоз легких является заболеванием, причисляемым к группе системных гранулематозов, имеющих доброкачественный характер. Симптомы данного заболевания чаще всего испытывают люди молодого и среднего возрастов (порядка 20-40 лет). В большинстве случаев саркоидозу легких подвержены женщины данной возрастной группы. Заболевание сосредотачивается в районе легких и за счет появления саркоидных гранулем, объединяющихся в очаги различных размеров, обладает с туберкулезом внешним сходством.

В связи со скоплением гранулем функции работы легких подвергаются нарушению, в результате чего формируется симптоматика болезни. В конечном итоге возможны два варианта исхода заболевания: изменения фиброзного характера в пораженных легких или совершенное рассасывание гранулем.

Причины заболевания

Причины, провоцирующие данное заболевание до сих пор не ясны. Существующие на настоящий момент теории не могут полностью объяснить природу его происхождения. Сторонники инфекционной теории утверждают, что возбудителями саркоидоза легких являются простейшие, спирохеты, микробактерии, грибы или микроорганизмы иных типов. Кроме того, в пользу генетической природы происхождения саркоидоза легких указывает ряд исследований, проведенных в масштабах семейного проявления данной болезни.

Ряд современных исследователей связывают развитие заболевания с нарушением иммунного ответа организма на воздействие эндогенных или экзогенных (веществ химического происхождения, вирусов, бактерий) факторов. У представителей определенных профессий прослеживается некая тенденция заболеваемости. К этим профессиям относятся: механики, мельники, служащие почт, работники здравоохранительных органов, химических производств и сельского хозяйства, лица склонные к табакокурению и пожарные.

Саркоидоз не является заразным заболеванием и от носителя к здоровому человеку не передается. В большинстве случаев отмечается его полиорганное течение. Саркоидоз легких начинается поражением альвеолярной ткани и сопровождается развитием альвеолита с дальнейшим появлением саркоидных гранулем. Впоследствии гранулема или рассасывается, или подвергается фиброзным изменениям, преобразовываясь в бесклеточную гиалиновую массу.

Саркоидоз легких – симптомы

При наличии саркоидоза легких могут возникать неспецифические симптомы: утомляемость, слабость, беспокойство, потливость по ночам, недомогание, нарушения сна, потеря веса и аппетита. Внутригрудная лимфожелезистая форма саркоидоза легких у половины больных может протекать бессимптомно, у других пациентов появляются такие клинические проявления, как боли в суставах и грудной клетке, слабость, повышеная температура тела, кашель. Медиастинально-легочная форма болезни проходит на фоне болей в районе грудной клетки, одышки, кашля.

При аускультации выслушиваются рассеянные сухие и влажные хрипы, крепитация. Также происходит присоединение иных проявлений: поражаются глаза, кожа, кости, околоушные слюнные железы, периферические лимфоузлы. Легочная форма саркоидоза характерна наличием кашля с мокротой, одышки, болей в грудной клетке. Профилактические меры для борьбы с саркоидозом пока не выработаны, поскольку причины провоцирующие болезнь не ясны.

Профилактика может заключаться в максимальном сокращении воздействия профессиональных вредностей на организм (в особенности у профессий группы риска) и укреплении иммунитета.

Гранулема на пальце

Гранулемы на пальцах могут образовываться при пиогенной гранулеме. Пиогенная гранулема представляет собой быстро растущую гранулему, в некоторых случаях возникающую на месте небольших травм. Помимо термина «пиогенная» гранулема в литературе также можно встретить и другие термины синонимы: гемангиома грануляционного типа, ботриомикома и иные. Заболевание являет собой реактивный процесс, который спустя определенное время развивается на месте механической травмы.

Может встречаться как у мужчин, так и у женщин, чаще всего у юношей и детей, реже у людей пожилого возраста. По внешнему виду напоминает сосудистую опухоль 5-10 мм в диаметре (в редких случаях до пяти сантиметров), словно сидящую на широкой или узкой ножке и окруженную отслоенным эпителием. Гладкая поверхность красного цвета характерна для опухоли на ранних стадиях развития.

В некоторых случаях поверхность опухоли становится бородавчатой или по внешнему виду напоминает малину. Наиболее частыми местами локализации являются губы, стопы, кисти (в особенности пальцы), перианальная область, слизистые оболочки рта, туловище.

Источник: www.ayzdorov.ru

Гранулематозное воспаление — специализированная форма хронической воспалительной реакции, при которой преобладающим типом клеток являются активированные макрофаги, имеющие модифицированный эпителиоидный вид. Гранулематозное воспаление развивается как при хронических иммунных и инфекционных заболеваниях, тесно связанных с иммунными реакциями, так и при неиммунных заболеваниях. Гранулематозное воспаление встречается при туберкулезе, саркоидозе, болезни кошачьих царапин, паховой лимфогранулеме, лепре, бруцеллезе, сифилисе, некоторых грибковых инфекциях, бериллиозе и реакциях на введение раздражающих липидов.

Гранулема — очаговое скопление способных к фагоцитозу клеток моноцитарно-макрофагального происхождения. Основным представителем клеток CMФ является макрофаг, который образуется из моноцита. В зоне воспаления моноцит делится лишь один раз, а затем трансформируется в макрофаг .

Основными условиями образования гранулем являются следующие: 1) повреждающий агент не может быть удален с помощью фагоцитов, не может быть инертным и должен вызывать клеточный ответ; 2) должна происходить активация макрофагов и их накопление вокруг повреждающего агента. Образование гранулемы — это способ элиминации веществ, которые невозможно удалить с помощью фагоцитоза или переварить с помощью макрофагов (Гранулематозное воспаление как самостоятельная форма воспаления имеет значение в основном при хроническом течении процесса. Однако гранулематозное воспаление может протекать и остро, что наблюдается, как правило, при острых инфекционных за болеваниях — сыпном, брюшном тифе, бешенстве, эпидемическом энцефалите, остром переднем полиомиелите и некоторых других.

В основе гранулем, возникающих в нервной ткани, лежат некрозы групп нейронов или ганглиозных клеток, а также мелкоочаговые некрозы серого или белого вещества головного или спинного мозга, окруженные глиальными элементами, выполняющими функцию фагоцитов. Клетки глии после резорбции некротизированной ткани участвуют и в образовании глиальных рубцов в центральной нервной системе. Патогенетической основой некрозов чаще всего являются воспалительные поражения сосудов микроциркуляции инфекционными агентами или их токсинами, что сопровождается развитием гипоксии периваскулярной ткани. При брюшном тифе гранулемы возникают в лимфоидных образованиях тонкой кишки и представляют собой скопления фагоцитов, трансформировавшихся из ретикулярных клеток — “тифозные клетки”. Это крупные округлые клетки со светлой цитоплазмой, которые фагоцитируют S. tiphi, а также детрит, образующийся в солитарных фолликулах. Тифозные гранулемы подвергаются некрозу, что связывают с сальмонеллами, фагоцитированными брюшнотифозными клетками. При выздоровлении острые гранулемы исчезают либо бесследно, как при брюшном тифе, либо после них остаются глиальные рубцы, как при нейроинфекциях, и в таком случае исход заболевания зависит от локализации и объема этих рубцовых образований портальных трактов.

Гранулёма – это скопление клеток макрофагальной природы с наличием или отсутствием очага некроза в центре. Макроскопически это как правило узелок диаметром 1-2 мм.

Стадии образования гранулём:

1. Скопление моноцитов в очаге воспаления (из кровяного русла).

2. Созревание моноцитов и образование макрофагов.

3. Трансформация макрофагов в эпителиоидные клетки.

4. Слияние между собой эпителиоидных клеток с образованием гигантских многоядерных клеток. (которые как правило бывают 2-х типов гигантские многоядерные клетки типа Пирогова-Лангханса и гигантские многоядерные клетки чужеродных тел см. ниже).

Классификация гранулём.

В зависимости от гистологического строения гранулёмы могут быть с наличием очага некроза в центре и отсутствием. От преобладания тех или иных клеточных элементов выделяют:

1. Макрофагальные гранулёмы.

2. Эпителиоидно-клеточные.

3. Гигантоклеточные.

4. Смешанные.

Гигантоклеточная и эпителиоидно-клеточная гранулема , которая возникает в результате иммунного ответа, а макрофаги активируются лимфокинами специфических T-клеток;

Гранулема инородных те л, в которой осуществляется неиммунный фагоцитоз чужеродного неантигенного материала макрофагами.

Эпителиоидно-клеточная гранулема — это совокупность активированных макрофагов.

Эпителиоидные клетки (активированные макрофаги) при микроскопическом исследовании выглядят как большие клетки с избыточной бледной, пенистой цитоплазмой; они названы эпителиоидными из-за отдаленного сходства с эпителиальными клетками. Эпителиоидные клетки обладают повышенной способностью к секреции лизоцима и разнообразных ферментов, но имеют пониженный фагоцитарный потенциал. Скопление макрофагов вызывается лимфокинами, которые производятся активированными T-клетками. Гранулемы обычно окружены лимфоцитами, плазматическими клетками, фибробластами и коллагеном. Типичная особенность эпителиоидных клеточных гранулем — формирование гигантских клеток типа Ланхганса , которые образуются при слиянии макрофагов и характеризуются наличием 10-50 ядер по периферии клетки.

Эпителиоидно-клеточная гранулема образуется, если имеется два условия:

когда макрофаги успешно фагоцитируют повреждающий агент, но он остается живым внутри них. Избыточная бледная, пенистая цитоплазма отражает увеличение шероховатого эндоплазматического ретикулума (секреторная функция);

когда клеточный иммунный ответ активен. Лимфокины, производимые активированными T-лимфоцитами, ингибируют миграцию макрофагов и являются причиной агрегации их в зоне повреждениия и образования гранулем.

Эпителиоидные гранулемы возникают при различных заболеваниях.

В зависимости от этиологии различают 2 типа гранулем: известной и неизвестной этиологии.

Этиология гранулематоза. Различают эндогенные и экзогенные этиологические факторы развития гранулем. К эндогенным факторам относят труднорастворимые продукты поврежденных тканей, особенно жировой ткани (мыла), а также продукты нарушенного обмена (ураты). К экзогенным факторам , вызывающим образование гранулем, относят биологические (бактерии, грибы, простейшие, гельминты), органические и неорганические вещества (пыли, дымы т.п.), в т.ч. лекарственные. По этиологии гранулемы делят на две группы: гранулемы установленной этиологии и неустановленной.

Среди гранулем установленной этиологии выделяют инфекционные и неинфекционные гранулемы.

К инфекционным гранулемам относят гранулемы при сыпном и брюшном тифах, бешенстве, вирусном энцефалите, актиномикозе, шистосомозе, туберкулезе, лепре, сифилисе и др.

Неинфекционные гранулемы развиваются при попадании в организм органической и неорганической пыли: шерсти, муки, оксида кремния, асбеста и др.; инородных тел; медикаментозных воздействиях (гранулематозный гепатит, олеогранулематозная болезнь).

К г р а н у л е м а м н е ус т а н о в л е н н о й э т и о л о г и и относят гранулемы при саркоидозе, болезни Крона, первичном билиарном циррозе и др.

Патогенез гранулематоза. Гранулематозное воспаление протекает, как правило, хронически и развивается при следующих двух условиях: наличии веществ, способных стимулировать СМФ, созревание и трансформацию макрофагов; стойкости раздражителя по отношению к фагоцитам. Такой раздражитель в условиях незавершенного фагоцитоза и измененной реактивности организма оказывается сильнейшим антигенным стимулятором для макрофага и Т-и В-лимфоцитов. Активированный макрофаг с помощью ИЛ-1 еще в большей степени привлекает лимфоциты, способствуя их активации и пролиферации, завязываются механизмы клеточно-опосредованного иммунитета, в частности, механизмы гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). В этом случае говорят об иммунной гранулеме.

Иммунные гранулемы построены по типу эпителиоидноклеточных гранулем, однако в них всегда имеется примесь большого количества лимфоцитов и плазматических клеток.

Они развиваются при инфекциях — туберкулезе, лепре, сифилисе, склероме. Продукты тканевого повреждения иногда становятся источником антигенного раздражения и в этих случаях могу подключаться аутоиммунные механизмы образования гранулем. Гранулемы, вызванные частицами пыли и аэрозолями, содержащими белкиптиц, рыб, шерсть животных, по механизму развития являются антигенно-опосредованными.

К неиммунным гранулемам относится большинство гранулем, развивающихся вокруг инородных тел и состоящих прежде всего из частиц органической пыли. Фагоцитоз в клетках неиммунных гранулем более совершенен, Они построены по типу фагоцитомы либо гигантоклеточной гранулемы, состоящей из клеток инородных тел. При сравнении этих гранулем с иммунными отмечается меньшее количество лимфоцитов и плазматических клеток.

Специфическими называют те гранулемы , которые вызывают специфические возбудители (микобактерии туберкулеза, лепры, бледная трепонема и палочка склеромы). Они характеризуются относительно специфическими морфологическими проявлениями (только для этих возбудителей и ни для каких других), причем клеточный состав, а иногда и расположение клеток внутри гранулем (например, при туберкулезе) также довольно специфичны.

Различают инфекционные и неинфекционные гранулемы . Кроме того, различают специфические и неспецифические гранулемы .

Специфические гранулемы — это разновидность гранулематозного воспаления при котором по его морфологии можно определить характер возбудителя, вызвавшего это воспаление. К специфическим гранулемам относят гранулемы при туберкулезе, сифилисе, лепре и склероме.

Неинфекционные гранулемы встречаются при пылевых заболеваниях (силикоз, талькоз, асбестоз и др.), медикаментозных воздействиях (олеогранулемы), вокруг инородных тел.

К гранулемам неустановленной природы относят гранулемы при саркоидозе, болезни Крона, гранулематозе Вегенера и др.

Источник: mirznanii.com