Гострий лейкоз

Причины

Установлено, что изначальной причиной острого лейкоза может являться мутация гемопоэтической клетки, которая дает начало опухолевому клону. Мутация кроветворной клетки провоцирует нарушение ее дифференцировки на ранней стадии незрелых форм с дальнейшей их пролиферацией. Постепенно опухолевые клетки замещают нормальные ростки гемопоэза в костном мозге, а затем проникают в кровь и разносятся в различные ткани и органы, что вызывает их лейкемическую инфильтрацию. Все бластные клетки содержат в себе одинаковые морфологические и цитохимические признаки, что указывает на их клональное происхождение от одной клетки-родоначальницы.

Причины, провоцирующие начало мутационного процесса, пока не установлены. Однако выделен целый ряд факторов, которые повышают вероятность развития острого лейкоза. Одним из самых распространенных триггеров патологии является генетическая предрасположенность, так как наличие в семье лиц с острым лейкозом увеличивает вероятность развития заболевания у близких родственников примерно в три раза. Риск развития острого лейкоза увеличивается при некоторых хромосомных и генетических патологиях, таких как, например, болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Вискотта-Олдрича и Луи-Барра, анемия Фанкони.

Существует высокая вероятность активации генетической предрасположенности под действием различных экзогенных факторов, таких как ионизирующее облучение, химические канцерогены, цитостатические препараты, применяющиеся в онкологии. В связи с этим острый лейкоз довольно часто развивается на фоне противоопухолевой терапии других гемобластозов.

Симптомы

Дебют острого лейкоза может быть внезапным или стертым. В большинстве случаев заболевание начинается появлением высокой лихорадки, интоксикации, усиленного потоотделения, значительного упадка сил и развитием анорексии. На этапе первой атаки у больных возникают упорные боли в мышцах и костях, а также артралгии. В редких случаях начальная стадия патологии маскируется под острую респираторную вирусную инфекцию или ангину. Иногда первыми признаками недуга являются язвенный стоматит или гиперпластический гингивит. Очень часто заболевание выявляется случайно при профилактическом исследовании гемограммы или ретроспективно, когда острая патология переходит в следующую фазу.

В развернутом периоде недуга выявляются анемический, геморрагический, интоксикационный и гиперпластический синдромы. Анемия у больных острым лейкозом возникает на фоне нарушения синтеза эритроцитов и повышенной кровоточивости.

Развитие геморрагического синдрома связывают с выраженной тромбоцитопенией. Диапазон геморрагических симптомов может варьироваться от мелких единичных петехий и синяков до гематурии, десневых, носовых, маточных, желудочно-кишечных кровотечений.

Развитие гиперпластического синдрома обусловлено возникновением лейкемической инфильтрации не только костного мозга, но и других органов. Терминальная стадия острого лейкоза возникает при неэффективности химиотерапевтического лечения и невозможности перевода заболевания в стадию клинико-гематологической ремиссии. При данной патологии смерть больного наступает в результате некупируемых кровотечений, кровоизлияний в мозг, инфекционно-септических осложнений.

Диагностика

Диагностирование острых лейкозов основывается на оценке морфологии клеток периферической крови и костного мозга. Для гемограммы при лейкемии характерно развитие анемии, тромбоцитопении, высокого СОЭ, лейкоцитоза, обнаруживается присутствие бластных клеток. Для подтверждения и идентификации типа острого лейкоза проводится стернальная пункция с морфологическим, цитохимическим и иммунофенотипическим исследованием костного мозга.

Лечение

Лечение острых лейкозов проводится последовательно. Основные этапы терапии включают достижение ремиссии, ее закрепление и поддержание, а также профилактику осложнений. Терапия острого лейкоза происходит на основании применения стандартизированных схем полихимиотерапии, которые подбираются гематологом с учетом морфологической и цитохимической формы острого лейкоза.

Профилактика

Методы профилактики развития острого лейкоза пока не разработаны.

Источник: www.obozrevatel.com

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

• радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
• вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
• влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
• табакокурение;
• стрессы, депрессия;
• наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
• неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

• пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
• В-форма – преобладают B-лимфобласты;
• пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
• Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

• острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
• острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
• острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
• острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

• пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
• у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
• и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Острый миелобластный лейкоз

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Острый лимфобластный лейкоз

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

• возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
• стадия заболевания на момент диагностики;
• форма лейкоза;
• пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Читайте также:

Польза и вред сдачи крови: 12 заблуждений о донорстве

8 продуктов, помогающих улучшить кровообращение

Как поднять иммунитет ребенку?

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

• этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
• этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

1. Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
2. Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
3. Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
4. Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Кровеносная и лимфатическая системы

Для понимания различных типов лейкоза полезно иметь основную информацию о кровеносной и лимфатической системах.

Костный мозг — это мягкая, губчатая, внутренняя часть костей. Все клетки крови вырабатываются в костном мозге. У младенцев костный мозг обнаруживается почти во всех костях тела. К подростковому возрасту костный мозг сохраняется преимущественно в плоских костях черепа, лопаток, ребер, таза.

Костный мозг содержит кровеобразующие клетки, жировые клетки и ткани, помогающие росту клеток крови. Ранние (примитивные) клетки крови называют стволовыми клетками. Эти стволовые клетки растут (созревают) в определенном порядке и вырабатывают красные кровяные тельца (эритроциты), белые кровяные тельца (лейкоциты) и тромбоциты.

Эритроциты крови переносят кислород из легких в другие ткани тела. Они также выводят углекислый газ, отработанный продукт деятельности клеток. Уменьшение количества эритроцитов крови (анемия, малокровие) вызывает слабость, одышку и повышенную утомляемость.

Лейкоциты крови помогают защищать организм от микробов, бактерий и вирусов. Выделяют три основные типа лейкоцитов: гранулоциты, моноциты и лимфоциты. Каждый тип играет особую роль в защите организма против инфекции.

Тромбоциты предотвращают кровотечение при порезах и ушибах.

Лимфатическая система состоит из лимфатических сосудов, лимфатических узлов и лимфы.

Лимфатические сосуды напоминают вены, но несут не кровь, а прозрачную жидкость -лимфу. Лимфа состоит из избыточной тканевой жидкости, продуктов жизнедеятельности и клеток иммунной системы

Лимфатические узлы (иногда называются лимфатическими железами) — бобовидные органы, расположенные вдоль лимфатических сосудов. Лимфатические узлы содержат клетки иммунной системы. Они могут увеличиваться в размерах чаще при воспалении, особенно у детей, однако иногда их увеличение может быть признаком лейкоза, когда опухолевый процесс вышел за пределы костного мозга.

Наверх

Как часто встречаются острые лейкозы у взрослых?

В 2002 году в России выявлено 8149 случаев лейкозов. Из них острые лейкозы составили 3257 случаев, а подострые и хронические — 4872 случая.

По предварительным подсчетам, в 2004 году в США будет диагностировано 33440 новых случаев лейкозов. Приблизительно половина случаев составят острые лейкозы. Наиболее частым типом острого лейкоза у взрослых является острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). При этом ожидается выявление 11920 новых случаев ОМЛ.

В течение 2004 года в США от острых лейкозов может умереть 8870 больных.

Средний возраст больных с острым миелоидным лейкозом (ОМЛ) составляет 65 лет. Это заболевание пожилых людей. Вероятность развития лейкоза для 50-летнего человека составляет 1 к 50000, а для 70-летнего — 1 к 7000. ОМЛ чаще возникает среди мужчин по сравнению с женщинами.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще выявляется у детей, чем у взрослых, причем наиболее часто в возрасте до 10 лет. Вероятность диагностики ОЛЛ у 50-летнего человека составляет 1 к 125000, а для 70-летнего — 1 к 60000.

Афроамериканцы в 2 раза реже болеют ОЛЛ, чем белое население Америки. Риск заболеть ОМЛ у них также несколько ниже, чем у белого населения.

При ОМЛ и ОЛЛ у взрослых можно добиться длительной ремиссии или выздоровления в 20-30% случаев. В зависимости от некоторых особенностей лейкозных клеток прогноз (исход) у больных с ОМЛ и ОЛЛ может быть лучше или хуже.

Что вызывает острые лейкозы и можно ли их предотвратить?

Фактор риска — это то, что повышает вероятность заболевания. От некоторых факторов риска, например, курения, можно избавиться. Другие факторы, например, возраст, изменить нельзя.

Курение является доказанным фактором риска при остром миелоидном лейкозе (ОМЛ). Хотя многие люди знают, что курение вызывает рак легкого, лишь некоторые понимают, что курение может влиять на клетки, напрямую не контактирующие с дымом.

Вещества, вызывающие рак, и содержащиеся в табачном дыму, проникают в кровоток и распространяются по организму. Одна пятая случаев ОМЛ вызывается курением. Курящие люди должны предпринять попытку прекращения курения.

Существуют некоторые факторы окружающей среды, которые связывают с развитием острого лейкоза. Например, длительный контакт с бензином является фактором риска для ОМЛ, а воздействие высоких доз радиации (взрыв атомной бомбы или инцидент с ядерным реактором) повышает риск ОМЛ и острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

У людей, страдавших другими злокачественными опухолями и получавших некоторые противоопухолевые препараты, риск возникновения ОМЛ повышен. Большинство таких случаев ОМЛ возникает в течение 9 лет после лечения болезни Ходжкина (лимфогранулематоза), неходжкинских лимфом (лимфосарком), ОЛЛ или других злокачественных опухолей, например, рака молочной железы и яичников.

Существует определенная озабоченность относительно высоковольтных линий передач как фактора риска лейкоза. По некоторым данным, в этих ситуациях риск лейкоза не повышен или повышен незначительно. Ясно одно, что большинство случаев лейкоза не связано с высоковольтными линиями передач.

У небольшого числа людей, страдающих очень редкими заболеваниями или вирусом HTLV-1, риск возникновения острого лейкоза повышен.

Однако у большинства людей с лейкозом не было выявлено факторов риска. Причина их заболевания остается неизвестной до настоящего времени. В связи с тем, что причина лейкоза неясна, то и не существует способов профилактики, за исключением двух важных моментов: избегайте курения и контакта с веществами, вызывающими рак, например, бензина.

Как классифицируются острые лейкозы у взрослых?

При большинстве опухолей выделяют стадии заболевания (I, II, III и IV), которые основаны на размерах опухоли и ее распространенности.

Такое стадирование не подходит к лейкозам, потому что лейкоз — заболевание клеток крови, при котором обычно не образуется опухолевое образование.

Лейкоз поражает весь костный мозг и во многих случаях к моменту диагностики уже вовлекает в процесс другие органы. При лейкозе лабораторные исследования опухолевых клеток позволяют уточнить их характеристики, которые помогают в оценке исхода (прогноза) заболевания и выборе тактики лечения.

Выделено три подтипа острого лимфобластного лейкоза и восемь подтипов острого миелоидного лейкоза.

Различают четыре основных типа лейкозов:

острый по сравнению с хроническим

лимфобластный по сравнению с миелоидным

«Острый» означает быстро развивающийся. Хотя клетки растут быстро, они не способны созревать должным образом.

«Хронический» означает состояние, когда клетки выглядят зрелыми, но, на самом деле, они патологические (измененные). Эти клетки живут слишком долго и замещают некоторые типы лейкоцитов.

«Лимфобластный» и «миелоидный» указывает на два различных типа клеток, из которых возник лейкоз. Лимфобластный лейкоз развивается из лимфоцитов костного мозга, миелоидный лейкоз возникает из гранулоцитов или моноцитов.

Лейкоз может возникнуть как у детей, так и у взрослых, однако разные типы лейкозов преобладают в одной или другой группах.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)

— Встречается у детей и взрослых

— Чаще диагностируется у детей

— Составляет несколько более половины всех случаев лейкоза у детей

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) (часто называется острым нелимфобластным лейкозом)

— Поражает детей и взрослых

— Составляет менее половины всех случаев лейкоза у детей

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)

— Встречается только у взрослых

— Выявляется в два раза чаще хронического миелоидного лейкоза (ХМЛ)

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)

— В основном поражает взрослых и очень редко выявляется у детей

— Диагностируется в два реже ХЛЛ.

Возможно ли раннее выявление лейкоза?

В настоящее время не существует никаких специальных методов, позволяющих диагностировать острый лейкоз на ранней стадии. Лучшей рекомендацией является срочное обращение к врачу при появлении каких-либо необъяснимых симптомов. Люди, находящиеся в группах высокого риска, должны находиться под регулярным и тщательным наблюдением.

Как диагностируется острый лейкоз?

Лейкоз может сопровождаться многими признаками и симптомами, некоторые из которых неспецифичны. Обратите внимание на то, что нижеприведенные симптомы чаще всего бывают при других заболеваниях, а не при раке.

Общие симптомы при лейкозе могут включать повышенную утомляемость, слабость, похудение, повышенную температуру (лихорадку) и потерю аппетита.

Большинство симптомов острого лейкоза вызвано уменьшением количества эритроцитов в результате замещения нормального костного мозга, вырабатывающего клетки крови, лейкозными клетками. Как результат этого процесса, у больного снижается количество нормально функционирующих эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Анемия (малокровие) — это результат уменьшения количества эритроцитов. Анемия приводит к одышке, утомляемости и бледности кожи.

Снижение количества лейкоцитов повышает риск развития инфекционных заболеваний. Хотя у больных лейкозом количество лейкоцитов может быть очень высоким, эти клетки не являются нормальными и не защищают организм от инфекции.

Низкое количество тромбоцитов может вызывать кровоподтеки, кровотечение из носа и десен.

Распространение лейкоза за пределы костного мозга в другие органы или центральную нервную систему может вызывать различные симптомы, такие как головная боль, слабость, судороги, рвота, нарушение походки и зрения.

Некоторые больные могут жаловаться на боли в костях и суставах за счет их поражения лейкозными клетками.

Лейкоз может приводить к увеличению размеров печени и селезенки. При поражении лимфатических узлов они могут быть увеличены.

У больных ОМЛ поражение десен приводит к их опуханию, болезненности и кровотечению. Поражение кожи проявляется наличием мелких разноцветных пятен, напоминающих сыпь.

При Т-клеточном типе ОЛЛ нередко поражается вилочковая железа. Крупная вена (верхняя полая вена), несущая кровь от головы и верхних конечностей к сердцу, проходит рядом с вилочковой железой. Увеличенная в размерах вилочковая железа может сдавливать трахею, вызывая кашель, одышку и даже удушение.

При сдавлении верхней полой вены возможен отек лица и верхних конечностей (синдром верхней полой вены). Это может нарушать кровоснабжение головного мозга и быть опасным для жизни. Больным с таким синдромом следует немедленно начать лечение.

Наличие некоторых вышеуказанных симптомом еще не означает, что у больного имеется лейкоз. Поэтому проводятся дополнительные исследования для уточнения диагноза, и при подтверждении лейкоза — его типа.

Исследование крови.

Изменение количества различных типов клеток крови и их вид под микроскопом может дать основание предположить лейкоз. У большинства больных острым лейкозом (ОЛЛ или ОМЛ), например, имеется слишком много лейкоцитов, мало эритроцитов и тромбоцитов. Кроме того, многие лейкоциты являются бластными клетками (тип незрелых клеток, в норме не циркулирующих в крови). Эти клетки не выполняют свою функцию.

Исследование костного мозга.

С помощью тонкой иглы забирается небольшое количество костного мозга для исследования. Этот метод применяется для подтверждения диагноза лейкоза и оценки эффективности лечения.

Биопсия лимфатического узла.

При этой процедуре удаляется лимфатический узел целиком и затем исследуется.

Спинно-мозговая пункция.

Во время выполнения этой процедуры тонкая игла вводится в области поясницы в спинномозговой канал для получения небольшого количества спинномозговой жидкости, которая изучается для выявления лейкозных клеток.

Лабораторные исследования.

Для диагностики и уточнения типа лейкоза используются различные специальные методы: цитохимия, проточная цитометрия, иммуноцитохимия, цитогенетика и молекулярно-генетические исследования. Специалисты изучают костный мозг, ткань лимфатического узла, кровь, спинномозговую жидкость под микроскопом. Они оценивают размер и форму клеток, а также и другие характеристики клеток для определения типа лейкоза, степени зрелости клеток.

Большинство незрелых клеток относятся к бластным клеткам, неспособным бороться с инфекцией, которые замещают нормальные зрелые клетки.

• Рентгеновские снимки выполняются для выявления опухолевых образований в грудной полости, поражения костей и суставов.
• Компьютерная томография (КТ) является специальным методом рентгенологического исследования, позволяющего обследовать тело под разными углами. Метод применяется для обнаружения поражения грудной и брюшной полостей.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует сильные магниты и радиоволны для получения детального изображения тела. Метод особенно оправдан для оценки состояния головного и спинного мозга.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет отличать опухолевые образование и кисты, а также состояние почек, печени и селезенки, лимфатических узлов.
• Сканирование лимфатической и костной систем: При данном методе радиоактивное вещество вводится внутривенно и накапливается в лимфатических узлах или костях. Позволяет дифференцировать между лейкозным и воспалительным процессами в лимфатических узлах и костях.

Лечение острых лейкозов у взрослых

Острый лейкоз у взрослых — это не одно заболевание, а несколько, и больные с различными подтипами лейкоза неодинаково отвечают на лечение.

Выбор терапии основывается как на конкретном подтипе лейкоза, так и на определенных характеристиках болезни, которые называются прогностическими признаками. Эти признаки включают: возраст больного, количество лейкоцитов, ответ на химиотерапию и сведений о том, лечился ли ранее этот больной по поводу другой опухоли.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение препаратов, уничтожающих опухолевые клетки. Обычно противоопухолевые препараты назначаются внутривенно или внутрь (через рот). Как только препарат поступает в кровоток, он разносится по всему организму. Химиотерапия — основной метод лечения острых лейкозов.

Химиотерапии острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).

Индукция. Цель лечения на этом этапе — уничтожение максимального количества лейкозных клеток за минимальный период времени и достижение ремиссии(отсутствия признаков заболевания).

Консолидация. Задачей на этом этапе лечения является уничтожение тех опухолевых клеток, которые остались после проведения индукции.

Поддерживающая терапия. После проведения первых двух этапов химиотерапии в организме еще могут оставаться лейкозные клетки. На данном этапе лечения назначаются низкие дозы химиопрепаратов в течение двух лет.

Лечение поражения центральной нервной системы (ЦНС). В связи с тем, что ОЛЛ часто распространяется в оболочки головного и спинного мозга, больным вводятся химиопрепараты в спинномозговой канал или назначается лучевая терапия на головной мозг.

Химиотерапия острого миелоидного лейкоза (ОМЛ):

Лечение ОМЛ состоит из двух фаз: индукции ремиссии и терапии после достижения ремиссии.

В период первой фазы уничтожается большинство нормальных и лейкозных клеток костного мозга. Длительность этой фазы — обычно одна неделя. В этот период и в течение нескольких последующих недель количество лейкоцитов будет очень низким и поэтому потребуются меры против возможных осложнений. Если в результате недельной химиотерапии ремиссия не будет достигнута, то назначаются повторные курсы лечения.

Цель второй фазы — уничтожение оставшихся лейкозных клеток. Лечение в течение недели затем сопровождается периодом восстановления костного мозга (2-3 недели), затем курсы химиотерапию продолжаются еще несколько раз.

Некоторым больным назначают химиотерапию очень высокими дозами препаратов для уничтожения всех клеток костного мозга, после чего проводится трансплантация стволовых клеток.

Побочные эффекты.

В процессе уничтожения лейкозных клеток повреждаются и нормальные клетки, которые наряду с опухолевыми клетками также обладают быстрым ростом.

Клетки костного мозга, слизистой оболочки полости рта и кишечника, а также волосяных фолликулов отличаются быстрым ростом и потому подвергаются воздействию химиопрепаратов.

Поэтому больные, получающие химиотерапию, имеют повышенный риск развития инфекции (из-за низкого количества лейкоцитов), кровотечений (низкое количество тромбоцитов) и повышенную утомляемость (низкое количество эритроцитов). К другим побочным эффектам химиотерапии относятся: временное облысение, тошнота, рвота и потеря аппетита.

Эти побочные явления обычно проходят вскоре после прекращения химиотерапии. Как правило, существуют методы борьбы с побочными эффектами. Например, для предотвращения тошноты и рвоты вместе с химиотерапией назначаются противорвотные препараты. Для повышения количества лейкоцитов и профилактики инфекции применяются факторы роста клеток.

Можно снизить риск инфекционных осложнений за счет ограничения контакта с микробами путем тщательной обработки рук, употребления в пищу специально приготовленных фруктов и овощей. Больные, получающие лечение, должны избегать скоплений людей и больных с инфекцией.

Во время химиотерапии больным могут назначаться сильные антибиотики для дополнительной профилактики инфекции. Антибиотики могут быть применены при первых признаках инфекции или даже раньше с целью предотвращения инфекции. При снижении количества тромбоцитов возможно их переливание, как и переливание эритроцитов при снижении и возникновении одышки или повышенной утомляемости.

Синдром лизиса опухоли — побочный эффект, вызванный быстрым распадом лейкозных клеток. При гибели опухолевых клеток они высвобождают в кровоток вещества, повреждающие почки, сердце и ЦНС. Назначение больному большого количества жидкости и специальных препаратов поможет предотвратить развитие тяжелых осложнений.

У некоторых больных с ОЛЛ после окончания лечения позднее могут возникнуть другие виды злокачественных опухолей: ОМЛ, неходжкинская лимфома (лимфосаркома) или др.

Химиотерапия повреждает как опухолевые, так и нормальные клетки. Трансплантация стволовых клеток позволяет врачам использовать высокие дозы противоопухолевых препаратов с целью повышения эффективности лечения. И хотя противоопухолевые препараты разрушают костный мозг больного, пересаженные стволовые клетки помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Стволовые клетки забираются из костного мозга или из периферической крови. Такие клетки получают как от самого больного, так и от подобранного донора. У больных лейкозом чаще всего используются донорские клетки, так как в костном мозге или периферической крови больных могут быть опухолевые клетки.

Больному назначается химиотерапия очень высокими дозами препаратов для уничтожения опухолевых клеток. В дополнении к этому проводится лучевая терапия для уничтожения оставшихся лейкозных клеток. После такого лечения сохраненные стволовые клетки вводятся больному в виде переливания крови. Постепенно пересаженные стволовые клетки приживляются в костном мозге больного и начинают вырабатывать клетки крови.

Больным, которым пересаживали донорские клетки, назначаются препараты, предотвращающие отторжение этих клеток, а также другие препараты для профилактики инфекций. Через 2-3 недели после трансплантации стволовых клеток они начинают вырабатывать лейкоциты, затем тромбоциты, и в конце концов — эритроциты.

Больные, которым проведена ТСК, должны оберегаться от инфекции (находиться в изоляции) до необходимого увеличения количества лейкоцитов. Такие больные находятся в больнице до достижения количества лейкоцитов около 1000 в куб. мм крови. Затем почти каждый день такие больные наблюдаются в поликлинике в течение нескольких недель.

Трансплантация стволовых клеток все еще остается новым и сложным методом лечения. Поэтому такая процедура должна осуществляться в специализированных отделениях со специально обученным персоналом.

Побочные эффекты ТСК.

Побочные эффекты ТСК подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты мало отличаются от осложнений у больных, получающих химиотерапию высокими дозами противоопухолевых препаратов. Они вызваны повреждением костного мозга и других быстрорастущих тканей организма.

Побочные явления могут существовать в течение длительного времени, порой годами после перенесенной трансплантации. Из поздних побочных эффектов следует отметить следующие:

• Лучевое повреждение легких, приводящее к одышке.
• Реакция «Трансплантат против хозяина» (РТПХ), которая встречается только при пересадке клеток от донора. Это серьезное осложнение наблюдается тогда, .когда клетки иммунной системы донора атакуют кожу, печень, слизистую оболочку полости рта и другие органы больного. При этом наблюдаются: слабость, повышенная утомляемость, сухость во рту, сыпь, инфекция и мышечные боли.
• Повреждение яичников, приводящее к бесплодию и нарушению менструального цикла.
• Повреждение щитовидной железы, вызывающее нарушение обмена веществ.
• Катаракта (повреждение хрусталика глаза).
• Повреждение костей; при тяжелых изменениях может потребоваться замещение части кости или сустава.

Лучевая терапия (использование рентгеновских лучей высоких энергий) играет ограниченную роль при лечении больных лейкозами.

У взрослых больных с острым лейкозом облучение может быть применено при поражении ЦНС или яичек. В редких экстренных случаях лучевая терапия назначается для снятия сдавления трахеи опухолевым процессом. Но даже и в этом случае нередко вместо лучевой терапии применяется химиотерапия.

При лечении больных лейкозом, в отличие от других видов злокачественных опухолей, операция, как правило, не используется. Лейкоз — болезнь крови и костного мозга и ее нельзя излечить хирургическим путем.

В процессе лечения больному лейкозом с помощью небольшого оперативного вмешательства может быть введен катетер в крупную вену для введения противоопухолевых и других препаратов, взятия крови для исследований.

Что происходит после лечения острых лейкозов?

После завершения лечения по поводу острого лейкоза необходимо динамическое наблюдение в поликлинике. Такое наблюдение очень важно, так как позволяет врачу наблюдать за возможным рецидивом (возвратом) болезни, а также за побочными эффектами терапии. Важно немедленно сообщить врачу о появившихся симптомах.

Обычно рецидив острого лейкоза, если он бывает, возникает во время лечения или вскоре после его окончания. Рецидив развивается очень редко после ремиссии, продолжительность которой превышает пять лет.