Гкмп кардиология


Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (более 1,5 см) и/или правого желудочка, чаще асимметрического характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением, и возникающее при отсутствии другого сердечного или системного заболевания, метаболического или полиорганного синдрома, связанного с ГЛЖ.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ОГКМП) — форма ГКМП, сопровождающаяся нарушением внутрисердечной гемодинамики в виде препятствия систолическому изгнанию из ЛЖ и/или правого желудочка (ПЖ), что приводит к увеличению градиента давления (ГД) в выходном тракте левого и/или ПЖ желудочка (ВТЛЖ; ВТПЖ).

ГЛЖ вторичного генеза — универсальная компенсаторно-приспособительная реакция в ответ на известный гемодинамический или другой фактор.

Догипертрофическая стадия ГКМП — этап в развитии заболевания, при котором отсутствуют признаки гипертрофии миокарда, определяемые с помощью визуализирующих методик.


Субклиническая стадия ГКМП — этап в развитии заболевания, при котором нет клинической симптоматики, характерной для ГКМП.

Генотип (+)/фенотип (-) — носители патологической мутации, ассоциированной с ГКМП, догипертрофической и субклинической стадиями ГКМП.

Возрастзависимая пенетрантность — увеличение частоты выявления фенотипических признаков ГКМП, определяемых с помощью рутинных методов (ЭКГ, ЭХОКГ), среди носителей патогенных генетических вариантов по мере повышения возраста.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) — ненасильственная, обусловленная заболеваниями сердца смерть, манифестирующая внезапной потерей сознания в течение первого часа с момента появления острых симптомов.

Стратификация риска ВСС — определение независимых предикторов, определяющих вероятность риска ВСС у пациентов с определенной сердечно-сосудистой патологией. Шкала риска ВСС при ГКМП (HCM Risk—SCD) рекомендуется в качестве метода оценки риска ВСС.

Передне-систолическое движение створок митрального клапана — движение створок МК в систолу к МЖП вплоть до касания (митрально-септальный контакт), участвующее в создании обструкции ВТЛЖ. Англоязычный термин — systolic anterior motion syndrome (SAM-syndrome).

Базальная обструкция (обструкция в ВТЛЖ) — препятствие на уровне ВТЛЖ систолическому изгнанию из ЛЖ.


Среднежелудочковая обструкция — препятствие систолическому кровотоку в средней части полости ЛЖ, на уровне срединных сегментов ЛЖ.

«Классический фенотип» ГКМП — морфофункциональный фенотип ГКМП, при котором сочетаются асимметричная ГЛЖ (гипертрофия МЖП), уменьшенный размер полости ЛЖ и обструкция ВТЛЖ.

Латентная обструкция — гемодинамическая форма обструктивной ГКМП, при которой препятствие систолическому изгнанию из ЛЖ возникает только при нагрузке или провокационных пробах.

Негативное ремоделирование (англ. adverse remodeling) — финальная стадия адаптивных и дезадаптивных изменений в пораженном органе. При этом наблюдаются «смешанные» морфофункциональные фенотипы — гипертрофический + дилатационный, гипертрофический + рестриктивный, и, как правило, уменьшение степени гипертрофии.

Расширенная миоэктомия — операция, включающая резекцию МЖП в большем объеме, чем при септальной миоэктомии по A.Morrow, мобилизацию и резекцию гипертрофированных папиллярных мышц и гипертрофированных мышечных трабекул (апикально-базального мышечного пучка).

Редукция МЖП — хирургическое (СМЭ, РМЭ) или эндоваскулярное (САА) воздействие по уменьшению толщины МЖП.

Секвенирование нового поколения — расшифровка структуры десятков и сотен генов определяемая одномоментно.


Септальная миоэктомия — операция резекции миокарда в базальных сегментах МЖП.

Уровень достоверности доказательств (УДД) — степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) — степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Фенокопия ГКМП — заболевание с известным этиопатогенезом, фенотипически похожее на ГКМП.

Феномен «disarray» — беспорядочное расположение кардиомиоцитов и мышечных волокон.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств) 

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Источник: bz.medvestnik.ru








ЭХОКГ Радиоизотопные методы МРТ сердца КТ сердца
Обьем ЛЖ, толщина стенок. Рекомендуется, как первоначальное исследование Не рекомендуется Рекомендуется, при неадекватных данных ЭХОКГ Редко используется, только в случае если ЭХОКГ и МРТ невозможно провести.
ФВ ЛЖ и локальная сократимость Рекомендуется, как первоначальное исследование Не рекомендуется, если ЭХОКГ и МРТ доступны. Рекомендуется, при неадекватных данных ЭХОКГ Нет необходимости, при наличии данных ЭХОКГ и МРТ.
Давление наполнения ЛЖ Рекомендуется Не рекомендуется, т.к. предоставляет косвенные данные Не рекомендуется Не используется для этой цели.
Давление в легочной артерии Рекомендуется Не используется для этой цели. Не используется для этой цели. Не используется для этой цели.
Обьем ЛП и его функция Рекомендуется Не используется для этой цели. Рекомендуется, при неадекватных данных ЭХОКГ Редко используется, только в случае если ЭХОКГ и МРТ невозможно провести.
Динамическая обструкция ЛЖ Рекомендуется Не используется для этой цели. Рекомендуется, при неадекватных данных ЭХОКГ Не используется для этой цели.
Митральная регургитация Рекомендуется Не рекомендуется. Рекомендуется, при неадекватных данных ЭХОКГ Не рекомендуется.
Ишемия/ИБС (при клинических показаниях) Рассматривается, если данные радиоизотопные методы и МРТ недоступны Рекомендуется. В научных исследованиях. Рекомендуется, если подозревается обструкция эпикардиальных артерий.
Метаболизм миокарда и нейротрансмиттеры. Не используется для этой цели. В научных исследованиях В научных исследованиях Не используется для этой цели.
Мониторинг инвазиных процедур Рекомендуется. Редко используется, только в случае если ЭХОКГ и МРТ невозможно провести Рекомендуется, при неадекватных данных ЭХОКГ Редко используется, только в случае если ЭХОКГ и МРТ невозможно провести.
Фиброз миокарда В научных исследованиях. Не рекомендуется. Рекомендуется. Не используется для этой цели.
Скрининг Рекомендуется. Не рекомендуется. Рекомендуется, при неадекватных данных ЭХОКГ Не рекомендуется.

Источник: diseases.medelement.com

Общее описание

Гипертрофическая кардиомиопатияГипертрофическая кардиомиопатия — это наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка и межжелудочковой перегородкой.

Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, а первые клинические признаки чаще проявляются в возрасте 25–40 лет.

Клиническая картина

  • Одышка при нагрузке.
  • Боли в области сердца: в 30–40% наблюдаются типичные приступы стенокардии (боль локализуется за грудиной, иррадиирует в левую руку, возникает при физической нагрузке).
  • Головокружение, потеря сознания, возникающие чаще при физической, эмоциональной нагрузке.
  • Преходящая артериальная гипотензия.
  • Сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца.
  • При длительном течении периферические отеки.
  • Слабость, быстрая утомляемость.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

  • Электрокардиография: признаки гипертрофии левого желудочка.
  • Эхокардиография: позволяет определить степень гипертрофии миокарда, оценить состояние систолической и диастолической функции миокарда, размеры полости левого желудочка.
  • Рентгенография органов грудной клетки.
  • Эндомиокардиальная биопсия: применяется при недостаточной информативности клинических и инструментальных данных.
  • Генетическое исследование: выявляет характерные мутации генов контролирующих синтез сократительных белков миокарда.

Наиболее информативным является эхокардиографическое исследование.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Для лечения применяют препараты, обладающие отрицательным инотропным эффектом:

  • бета-адреноблокаторы — неселективные («Пропранолол»), селективные («Метапролол», «Бисопролол»). В настоящий момент предпочтение отдают применению селективных β-блокаторов;
  • блокаторы кальциевых каналов («Верапамил»);
  • «Дизопирамид».

При фибрилляции предсердий показаны антикоагулянты.

Возможно хирургическое лечение, показаниями для которого являются выраженная гипертрофия левого желудочка и неэффективность медикаментозной терапии. Основным методом оперативного лечения является миэктомия по Морроу: резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, что приводит к нормализации гемодинамики и уменьшению клинических проявлений заболевания.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

МетопрололКордарон

  • Метопролол (антиаритмическое, гипотензивное, антиангинальное средство). Режим дозирования: внутрь, во время или сразу после еды, не разжевывая и запивая жидкостью, по 100 мг утром и вечером.
  • Дизопирамид (антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 600 мг, разделенной на 4 приема.
  • Кордарон (антиангинальное, коронарорасширяющее, антиаритмическое средство). Режим дозирования: внутрь, в начальной дозе 600-800 мг/сут., разделенной на несколько приемов, до достижения суммарной дозы 10 г. Поддерживающая доза 100-400 мг/сут., ее можно принимать через день или делать перерывы в приеме 2 дня в неделю.

Рекомендации

  • Консультация кардиолога.
  • ЭКГ.
  • Эхокардиографическое исследование.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0 0 2 5 100 500 2000 0 0 4 10 200 600 2500

Источник: online-diagnos.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.