Гиперчувствительный ангиит

© Автор: З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, квалификация по аутоиммунным заболеваниям, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Ангиит представляет собой воспалительно-аллергический процесс, в клинике которого на первый план выходит неспецифическая реакция стенок кожных кровеносных сосудов разного калибра: дермальных, обеспечивающих кровоснабжение поверхностного слоя кожи, и более глубоких – гиподермальных, снабжающих кровью подкожную клетчатку (гиподерму). Болезнь входит в обширную группу патологических состояний кожных покровов, обозначаемых общим термином «дерматозы». Большинство дерматозов протекает остро, носит рецидивирующий характер, очень плохо поддается терапевтическим воздействиям. Ангиит относится к этому большинству.

Откуда берется эта напасть?

Истинные причины внезапно появившихся кожных высыпаний на голенях обеих ног, что чаще всего бывает, или в других местах (слизистые полости рта, например), скорее всего, останутся загадкой. Что послужило поводом? Возможно, «проживающая» в организме инфекция, снижение иммунитета, стресс или диабет? Или это целый комплекс неблагоприятных факторов, влияющих совместно на сосудистую стенку и поражающих ее?

Не называя какую-то одну причину, специалисты склоняются к выводу, что запускает патологический процесс совокупность факторов, способных неблагоприятно воздействовать на организм (в частности, провоцировать напряжение иммунной системы). В основном, поражающий эффект кровеносным сосудам исходит от осаждающихся на их стенках иммунных комплексов (ИК), которые формируются и накапливаются в циркулирующей крови в силу каких-то обстоятельств. Таким образом, опасность повреждения сосудистых стенок могут нести следующие факторы:

• Антигенные структуры патогенных инфекционных агентов (гриппозная, стрепто-, стафилококковая, грибковая инфекции, возбудитель туберкулеза – бацилла Коха, и пр.), вызывающих острые и хронические патологические процессы, сопровождающиеся образованием ИК;


• Алкогольная зависимость, многолетнее активное курение;
• Эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет);
• Подверженность стрессам, чрезмерное длительное эмоциональное либо физическое напряжение;
• Снижение иммунной защиты в результате переохлаждения;
• Диффузные заболевания соединительной ткани;
• Сосудистая патология (артериальная гипертензия, облитерирующий эндартериит);
• Прием отдельных групп лекарственных средств (часто – сульфаниламидных препаратов);
• Индивидуальная непереносимость пищевых продуктов.

Безусловно, любой из перечисленных факторов, отрицательно влияя на сосудистые стенки, может стать толчком к развитию ангиита, однако, как показывают исследования, болезнь чаще всего имеет иммунокомплексное происхождение.

Поверхностные и глубокие. Общие признаки для всех видов

В соответствии с тем, стенки какого слоя кожи поражены, различают:

1. Поверхностные или дермальные ангииты – в данном случае страдают кровеносные сосуды кожи (артериальные, венозные и капиллярные сети). К типичным представителям данной группы относят хроническую пигментную пурпуру и полиморфный дермальный ангиит, который с учетом морфологических признаков, имеет несколько типов;
2. Гиподермальные (глубокие) ангииты, протекающие с повреждением артериальных и венозных сосудов мышечного типа, например, кожная форма узелкового периартериита.

Хотя каждый из ангиитов имеет свои особенности симптоматики, течения и лечения, представителей этой категории кожных поражений объединяет нечто общее:

• Высыпания, на первый взгляд, определяются как воспалительно-аллергические реакции;
• Ткани в местах расположения высыпных элементов отекают, отмечаются страдания кровеносных сосудов, что проявляется образованием геморрагий и повышением риска развития некротического процесса;
• Множество высыпаний обычно придерживается симметрии;
• Проблемы преимущественно берут начало на коже нижних конечностей;
• Ангиит кожи, как правило, сопровождает какая-то сосудистая патология или болезни аллергического происхождения.

Однако, учитывая многообразие форм кожных высыпаний, диагнозом, состоящим из одного слова («ангиит» или его фактическим синонимом «васкулит»), не ограничится врач и не будет удовлетворен пациент, в этой связи, наверное, будет интересно коснуться классификации данного патологического процесса.

Многовидный, многоформный, многовариантный дерматоз

Полиморфный дермальный ангиит в медицинской литературе встречается под разными названиями: артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, синдром Гужеро-Дюперра, лейкоцитокластический или некротизирующий васкулит. Наверное, патология маскируется под разными названиями потому, что имеет несколько вариантов клинических симптомов, где главное место, конечно, принадлежит сыпи. А вот высыпания по характеру могут разниться в зависимости от формы болезни. Это могут быть:

1. Вздувшиеся, похожие на ожоги или следы от укуса насекомых, бесполостные образования – волдыри;
2. Геморрагические (сосудистые) пятна разных размеров;
3. Бляшки и папулы (узелки) с признаками воспалительной реакции;
4. Поверхностные отечные розоватые узлы;
5. Папулонекротическая сыпь (обычно представлена маленькими пузырьками или пузырями величиной побольше), пустулами (гнойничками), возникающими сразу или сформировавшимися на месте папул;
6. Эрозии, язвочки, поверхностные некрозы;

Высыпные элементы по большей части берут начало и распространяются на коже голени, хотя иногда выбирают другие места, поражая даже слизистые оболочки.

Повышение температуры тела, общее недомогание, головная боль, боли в суставах не являются обязательными спутниками большинства форм полиморфного дермального ангиита, но иные разновидности болезни (например, некротически-язвенный тип), стремительно разворачивая тяжелейшую клиническую симптоматику с лихорадкой, могут в кратчайшие сроки привести к смерти человека.

Не стоит особо надеяться, что с полиморфным дермальным ангиитом будет бороться легко и запросто. Заболевание отличается рецидивирующим характером, то затихая на какое-то время, то обостряясь вновь.

Много видов – много названий

С учетом характера высыпаний, их локализации и прочих проявлений различают несколько вариантов полиморфного дермального ангиита.

Уртикарный вариант (синоним – уртикарный васкулит). Этот вид ангиитов очень легко перепутать с хронической рецидивирующей крапивницей. Его основной кожный симптом – волдыри разных размеров, которые, не придерживаясь строгой локализации, то и дело «вскакивают» на коже. Но если настоящие «крапивничные» волдыри прекращают свое существование так же быстро, как и появляются, то образования, принадлежащие уртикарному типу ангиитов, держатся стойко до 72 часов, а то и больше.

Геморрагическая форма (синонимы – геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка, геморрагический капилляротоксикоз). Довольно часто встречаемая разновидность. Ее типичным кожным выражением выступает так называемая «пальпируемая пурпура» – она неплохо распознаваема как визуально, так и при надавливании (возвышающиеся над кожей высыпания можно легко ощутить пальцами).

Начинается распространение сыпи обычно с кожных покровов голеней и стоп. Воспалительные пятнышки, в самом начале болезни схожие с маленькими отечными волдырями, постепенно поднимаются на кожу бедер и ягодиц, сливаются между собой, образуя геморрагические пятна разных размеров. Дальнейшее развитие воспалительной реакции с кровоизлияниями в кожу может приводить к образованию пузырей, которые, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозивные пятна, проявляющие наклонность к изъязвлению.

На развитие анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которая часто отмечается в детском возрасте и более известна под названием «геморрагический васкулит», указывает геморрагическая сыпь, появившаяся внезапно вслед за недавно перенесенной простудой (чаще ангиной), сопровождаемая:

• Высокой температурой тела;
• Суставными и абдоминальными болями;
• Появлением крови в каловых массах.

Папулонодулярный вариант (синоним – нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Наверное, это наименее редкая разновидность дермального ангиита, а, возможно, и наименее болезненная. Начинаются проблемы возникновением мелких гладких узелков округлой формы или бледно-розовых с нечеткими границами узлов, размером доходящих до грецкого ореха, при надавливании вызывающих неприятные ощущения. Высыпные элементы по большей части располагаются на коже ног, но иногда переходят на туловище.

Папулонекротический тип (синоним – некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга).
а форма болезни очень сильно напоминает туберкулезное поражение кожи (папулонекротический tbs) – с ним тщательнейшим образом и дифференцируют  данную патологию. Заболевание дебютирует высыпаниями, которые затрагивают в первую очередь разгибательные поверхности рук и ног. Маленькие плоские воспалительные узелки, не проявляющие склонности к шелушению, имеют форму полусферы, в центре которой быстро образуется черная корочка (сухой омертвевший струпчик). Под корочкой, если ее ненароком содрать, обнаруживаются маленькие участки изъязвления, которые после разрешения процесса превращаются в рубчики.

Пустулезноязвенная форма (синонимы – язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). Этой форме дермального ангиита характерно появление на любых участках кожных покровов (но преимущественно – на коже голеней и низа живота) гнойничков (везикулопустул), которые на первый взгляд сильно напоминают угревую сыпь или фолликулит. Однако первоначальный вид они сохраняют недолго. Гнойнички быстро превращаются в язвочки, которые сначала «растут, как на дрожжах», а после разрешения процесса оставляют плоские довольно большие рубцы розового цвета.

Некротически-язвенный тип (синоним – молниеносная пурпура). Данный вид считается наиболее прогностически серьезным вариантом кожного ангиита. Стремительно (нередко просто молниеносно) развиваясь, болезнь в течение нескольких часов может привести к гибели пациента. Если все же удается взять ситуацию под контроль в остром периоде, то течение процесса окажется затяжным и плохо управляемым в плане терапевтических мероприятий.

Резкая воспалительная реакция, затрагивающая сосудистые стенки, провоцирует острый тромбоз самих сосудов, что, в свою очередь, оборачивается омертвением (некрозом) кожи в зоне поражения, а на его месте (часто через пузырь или геморрагическое пятно) быстро образуется черный струп внушительного размера. Состояние больного при развертывании подобных событий довольно тяжелое: высокая температура тела, выраженные болевые ощущения в местах локализации воспалительного процесса.

Полиморфный тип. Судя по названию, от этого типа можно ожидать любых «сюрпризов», однако чаще всего в практике встречается комбинация: а) геморрагической пурпуры, б) отечных поверхностных узелков, в) воспалительных пятен с признаками отека. В связи с этим данный вариант кожного ангиита именуют трехсимптомным синдромом Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный артериолит Рюитера).

Стойкий характер ливедо

От ливедоангиита в значительной степени страдает женский пол, мужчины, если и знают о подобной проблеме, то лишь в исключительных случаях. И более всего досадно от того, что болезнь дебютирует в период взросления и полового созревания, когда девочки становятся особенно придирчивыми к своей внешности и любое пятнышко воспринимают, как вселенскую катастрофу.

Первое проявление этой формы кожного ангиита уже приводит в ужас: кожа в определенных ситуациях становится похожа на мраморную, поэтому ее так и называют – «мраморная кожа». Пятна, отдающие синевой, образуя причудливые узоры, расползаются по кожным покровам ног, добираются до пальцев рук, тыла кисти, предплечья и (что больше всего беспокоит) – лица.

В холодную погоду на улицу лучше не высовываться, «мраморная кожа», а иначе – ливедо (livedo reticularis) сразу напомнит о проблеме. И ничего с этим не поделать, ливедо проявляет завидную стойкость, а время в данном случае совсем не лечит. Скорее наоборот, течение ливедоангиита со временем лишь усугубляется, пятна становятся более отчетливыми и заметными.

К livedo reticularis обычно присоединяются другие симптомы:

1. кровоизлияния небольших размеров;
2. участки омертвения кожи;
3. очаги изъязвления.

А дальше – как кому повезет. Течение ливедоангиита на стадии синюшных пятен может и не останавливаться, процесс продолжает прогрессировать образованием узловатых уплотнений, вызывающих боль, и плохо поддающихся лечению язвенных очагов.

И опять «многоименная» болезнь…

Пигментную хроническую пурпуру или пигментный пурпурный дерматоз называют по-разному. Например, болезнь Шамберга-Майокки – пожалуй, такое определение ничего не расскажет читателю о самой болезни. А вот гемосидероз кожи и дермальный капиллярит – уже ближе к теме, поскольку отражается суть патологического процесса, протекающего с поражением сосочков капилляров и выходом из них красных кровяных телец, что создает условия для аккумуляции железосодержащего пигмента эритроцитов (гемосидерина) в коже. И это еще не все ее обозначения…

Кроме того, что данная разновидность кожного ангиита, подобно другим, богата названиями, она также имеет несколько клинических форм:

• Петехиальную – для нее характерно высыпание многочисленных геморрагических пятнышек (петехий), переходящих в избура-желтые разных форм и размеров отметины гемосидероза. Этот тип дерматоза чаще «пристает» к мужчинам, которые, впрочем, особых жалоб не предъявляют – пятна, оставленные гемосидерозом, обычно локализуются на коже нижних конечностей (они у мужчин, в основном, скрыты под одеждой), а других каких-то значимых ощущений этот вариант болезни не вызывает;
• Телеангиэктатическую форму отличает ее главный симптом – пятна-медальоны. Они в действительности представляют собой пятна, но несколько необычные: в центре «медальона» сосредотачиваются малюсенькие телеангиэктазии, а по периферии на фоне бурых («ржавых») пятен располагается россыпь многочисленных геморрагических пятнышек – петехий. К этой форме в большей степени склонны женщины;
• Лихеноидный вариант обычно представлен мелкими блестящими узелками, практически сливающимися с кожей по цвету, которые захватывают многие области кожного покрова, особо не придерживаясь строгой локализации. Для этого типа дермального ангиита совсем не исключается (скорее, наоборот – считается характерным) присутствие других форм высыпных элементов (петехий, гемосидероза, телеангиэктазий). В некоторых случаях к кожным проявлениям присоединяются другие симптомы (отечность, покраснение, образование корочек, нестерпимый зуд), создающие дополнительные проблемы пациенту.

Данная разновидность дермального ангиита чаще всего не дает каких-то особых субъективных ощущений, разве что отдельные формы (например, лихеноидный тип), сопровождающиеся навязчивым зудом, нарушают привычный жизненный ритм пациента, который начинает искать действенные способы лечения ангиитов подобного рода.

Основной симптом – узлы

Ангиит узловатый – разновидность дермального ангиита, которую тоже составляют разные варианты кожной патологии. Например, различают острую узловатую эритему, хроническую и мигрирующую.

Острая форма болезни обычно следует за простудой и дает о себе знать:

1. Резким повышением температуры, когда, казалось бы, все идет к выздоровлению, общим недомоганием, болью в суставах и в голове;
2. Стремительным распространением сыпи (чаще на коже голеней), которую, впрочем, и сыпью назвать трудно: довольно крупные насыщенно-красные узлы, вызывающие боль и выраженный отек ног.

Узлы после острой формы, постепенно превращаясь в «цветущий синяк», регрессируют без изъязвления где-то к 14-20 дню от начала их появления.

Что касается хронического течения узловатой эритемы, здесь все несколько иначе. Эта форма преследует преимущественно женщин «в возрасте», формируется на фоне какой-то хронической патологии (сосудистой, онкологической, инфекционной, хронического воспаления или аллергических реакций) и настойчиво рецидивирует, реагируя на смену времен года (обострение – осень, весна).

Заболевание протекает с образованием больших, плотных, розовых с синюшным оттенком узлов, вызывающих отечность ног и неприятные, несколько болезненные ощущения при надавливании и располагающихся, можно сказать, в типичном для ангиитов месте (голень).

Период обострения по времени длительный, на смену одной «партии» узлов приходит другая, но субъективные ощущения не очень досаждают больному, поскольку они отсутствуют или выражены совсем слабо.

Мигрирующая эритема, при которой быстро «вырастает» до больших размеров один синевато-розоватый узел, располагающийся на одной ноге (голень) и его иногдасопровождают маленькие образования того же рода, процесс обычно ассиметричный. Правда, на другой стороне может появляться пара-тройка узелков, но своим «бледным видом» и невзрачным размером они никак не могут конкурировать с зачинателем процесса.

Лечение ангиитов

Следует заметить, что по-настоящему эффективных методов лечения ангиитов пока не придумали. С каждой разновидностью борются в зависимости от степени активности процесса и выраженности клинических проявлений:

• Занимаются лечением сопутствующей патологии;
• Санируют хронические очаги инфекции;
• Проводят антибактериальную терапию, если находят связь ангиита с инфекционным агентом;
• Регулируют обменные процессы, если они нарушены;
• Корректируют аллергостатус антигистаминными препаратами и витаминами;
• Применяют противовоспалительные лекарственные средства;
• В случае тяжелого течения болезни используют гормонотерапию, плазмаферез, гемосорбцию;
• При обострении назначают местное лечение ангиита (мази с кортикостероидами, мазь Вишневского, солкосерил и др.).

Ввиду хронического рецидивирующего течения дермальных ангиитов немалое внимание должно уделяться профилактике обострений. Больным рекомендуют закаливание, санаторно-курортное лечение, а иногда – смену образа жизни и профессиональной деятельности.

Видео: специалист о кожных ангиитах

Видео: презентация о васкулитах (ангиитах)

Видео: васкулит в программе “Жить здорово!”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Откуда берется эта напасть?

Истинные причины внезапно появившихся кожных высыпаний на голенях обеих ног, что чаще всего бывает, или в других местах (слизистые полости рта, например), скорее всего, останутся загадкой. Что послужило поводом? Возможно, «проживающая» в организме инфекция, снижение иммунитета, стресс или диабет? Или это целый комплекс неблагоприятных факторов, влияющих совместно на сосудистую стенку и поражающих ее?

Не называя какую-то одну причину, специалисты склоняются к выводу, что запускает патологический процесс совокупность факторов, способных неблагоприятно воздействовать на организм (в частности, провоцировать напряжение иммунной системы). В основном, поражающий эффект кровеносным сосудам исходит от осаждающихся на их стенках иммунных комплексов (ИК), которые формируются и накапливаются в циркулирующей крови в силу каких-то обстоятельств. Таким образом, опасность повреждения сосудистых стенок могут нести следующие факторы:

• Антигенные структуры патогенных инфекционных агентов (гриппозная, стрепто-, стафилококковая, грибковая инфекции, возбудитель туберкулеза – бацилла Коха, и пр.), вызывающих острые и хронические патологические процессы, сопровождающиеся образованием ИК;
• Алкогольная зависимость, многолетнее активное курение;
• Эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет);
• Подверженность стрессам, чрезмерное длительное эмоциональное либо физическое напряжение;
• Снижение иммунной защиты в результате переохлаждения;
• Диффузные заболевания соединительной ткани;
• Сосудистая патология (артериальная гипертензия, облитерирующий эндартериит);
• Прием отдельных групп лекарственных средств (часто – сульфаниламидных препаратов);
• Индивидуальная непереносимость пищевых продуктов.

Безусловно, любой из перечисленных факторов, отрицательно влияя на сосудистые стенки, может стать толчком к развитию ангиита, однако, как показывают исследования, болезнь чаще всего имеет иммунокомплексное происхождение.

Поверхностные и глубокие. Общие признаки для всех видов

В соответствии с тем, стенки какого слоя кожи поражены, различают:

1. Поверхностные или дермальные ангииты – в данном случае страдают кровеносные сосуды кожи (артериальные, венозные и капиллярные сети). К типичным представителям данной группы относят хроническую пигментную пурпуру и полиморфный дермальный ангиит, который с учетом морфологических признаков, имеет несколько типов;
2. Гиподермальные (глубокие) ангииты, протекающие с повреждением артериальных и венозных сосудов мышечного типа, например, кожная форма узелкового периартериита.

Хотя каждый из ангиитов имеет свои особенности симптоматики, течения и лечения, представителей этой категории кожных поражений объединяет нечто общее:

• Высыпания, на первый взгляд, определяются как воспалительно-аллергические реакции;
• Ткани в местах расположения высыпных элементов отекают, отмечаются страдания кровеносных сосудов, что проявляется образованием геморрагий и повышением риска развития некротического процесса;
• Множество высыпаний обычно придерживается симметрии;
• Проблемы преимущественно берут начало на коже нижних конечностей;
• Ангиит кожи, как правило, сопровождает какая-то сосудистая патология или болезни аллергического происхождения.

Однако, учитывая многообразие форм кожных высыпаний, диагнозом, состоящим из одного слова («ангиит» или его фактическим синонимом «васкулит»), не ограничится врач и не будет удовлетворен пациент, в этой связи, наверное, будет интересно коснуться классификации данного патологического процесса.

Многовидный, многоформный, многовариантный дерматоз

Полиморфный дермальный ангиит в медицинской литературе встречается под разными названиями: артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, синдром Гужеро-Дюперра, лейкоцитокластический или некротизирующий васкулит. Наверное, патология маскируется под разными названиями потому, что имеет несколько вариантов клинических симптомов, где главное место, конечно, принадлежит сыпи. А вот высыпания по характеру могут разниться в зависимости от формы болезни. Это могут быть:

1. Вздувшиеся, похожие на ожоги или следы от укуса насекомых, бесполостные образования – волдыри;
2. Геморрагические (сосудистые) пятна разных размеров;
3. Бляшки и папулы (узелки) с признаками воспалительной реакции;
4. Поверхностные отечные розоватые узлы;
5. Папулонекротическая сыпь (обычно представлена маленькими пузырьками или пузырями величиной побольше), пустулами (гнойничками), возникающими сразу или сформировавшимися на месте папул;
6. Эрозии, язвочки, поверхностные некрозы;

Высыпные элементы по большей части берут начало и распространяются на коже голени, хотя иногда выбирают другие места, поражая даже слизистые оболочки.

Повышение температуры тела, общее недомогание, головная боль, боли в суставах не являются обязательными спутниками большинства форм полиморфного дермального ангиита, но иные разновидности болезни (например, некротически-язвенный тип), стремительно разворачивая тяжелейшую клиническую симптоматику с лихорадкой, могут в кратчайшие сроки привести к смерти человека.

Не стоит особо надеяться, что с полиморфным дермальным ангиитом будет бороться легко и запросто. Заболевание отличается рецидивирующим характером, то затихая на какое-то время, то обостряясь вновь.

Много видов – много названий

С учетом характера высыпаний, их локализации и прочих проявлений различают несколько вариантов полиморфного дермального ангиита.

Уртикарный вариант (синоним – уртикарный васкулит). Этот вид ангиитов очень легко перепутать с хронической рецидивирующей крапивницей. Его основной кожный симптом – волдыри разных размеров, которые, не придерживаясь строгой локализации, то и дело «вскакивают» на коже. Но если настоящие «крапивничные» волдыри прекращают свое существование так же быстро, как и появляются, то образования, принадлежащие уртикарному типу ангиитов, держатся стойко до 72 часов, а то и больше.

Геморрагическая форма (синонимы – геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка, геморрагический капилляротоксикоз). Довольно часто встречаемая разновидность. Ее типичным кожным выражением выступает так называемая «пальпируемая пурпура» – она неплохо распознаваема как визуально, так и при надавливании (возвышающиеся над кожей высыпания можно легко ощутить пальцами).

Начинается распространение сыпи обычно с кожных покровов голеней и стоп. Воспалительные пятнышки, в самом начале болезни схожие с маленькими отечными волдырями, постепенно поднимаются на кожу бедер и ягодиц, сливаются между собой, образуя геморрагические пятна разных размеров. Дальнейшее развитие воспалительной реакции с кровоизлияниями в кожу может приводить к образованию пузырей, которые, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозивные пятна, проявляющие наклонность к изъязвлению.

На развитие анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которая часто отмечается в детском возрасте и более известна под названием «геморрагический васкулит», указывает геморрагическая сыпь, появившаяся внезапно вслед за недавно перенесенной простудой (чаще ангиной), сопровождаемая:

• Высокой температурой тела;
• Суставными и абдоминальными болями;
• Появлением крови в каловых массах.

Папулонодулярный вариант (синоним – нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Наверное, это наименее редкая разновидность дермального ангиита, а, возможно, и наименее болезненная. Начинаются проблемы возникновением мелких гладких узелков округлой формы или бледно-розовых с нечеткими границами узлов, размером доходящих до грецкого ореха, при надавливании вызывающих неприятные ощущения. Высыпные элементы по большей части располагаются на коже ног, но иногда переходят на туловище.

Папулонекротический тип (синоним – некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Эта форма болезни очень сильно напоминает туберкулезное поражение кожи (папулонекротический tbs) – с ним тщательнейшим образом и дифференцируют  данную патологию. Заболевание дебютирует высыпаниями, которые затрагивают в первую очередь разгибательные поверхности рук и ног. Маленькие плоские воспалительные узелки, не проявляющие склонности к шелушению, имеют форму полусферы, в центре которой быстро образуется черная корочка (сухой омертвевший струпчик). Под корочкой, если ее ненароком содрать, обнаруживаются маленькие участки изъязвления, которые после разрешения процесса превращаются в рубчики.

Пустулезноязвенная форма (синонимы – язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). Этой форме дермального ангиита характерно появление на любых участках кожных покровов (но преимущественно – на коже голеней и низа живота) гнойничков (везикулопустул), которые на первый взгляд сильно напоминают угревую сыпь или фолликулит. Однако первоначальный вид они сохраняют недолго. Гнойнички быстро превращаются в язвочки, которые сначала «растут, как на дрожжах», а после разрешения процесса оставляют плоские довольно большие рубцы розового цвета.

Некротически-язвенный тип (синоним – молниеносная пурпура). Данный вид считается наиболее прогностически серьезным вариантом кожного ангиита. Стремительно (нередко просто молниеносно) развиваясь, болезнь в течение нескольких часов может привести к гибели пациента. Если все же удается взять ситуацию под контроль в остром периоде, то течение процесса окажется затяжным и плохо управляемым в плане терапевтических мероприятий.

Резкая воспалительная реакция, затрагивающая сосудистые стенки, провоцирует острый тромбоз самих сосудов, что, в свою очередь, оборачивается омертвением (некрозом) кожи в зоне поражения, а на его месте (часто через пузырь или геморрагическое пятно) быстро образуется черный струп внушительного размера. Состояние больного при развертывании подобных событий довольно тяжелое: высокая температура тела, выраженные болевые ощущения в местах локализации воспалительного процесса.

Полиморфный тип. Судя по названию, от этого типа можно ожидать любых «сюрпризов», однако чаще всего в практике встречается комбинация: а) геморрагической пурпуры, б) отечных поверхностных узелков, в) воспалительных пятен с признаками отека. В связи с этим данный вариант кожного ангиита именуют трехсимптомным синдромом Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный артериолит Рюитера).

Стойкий характер ливедо

От ливедоангиита в значительной степени страдает женский пол, мужчины, если и знают о подобной проблеме, то лишь в исключительных случаях. И более всего досадно от того, что болезнь дебютирует в период взросления и полового созревания, когда девочки становятся особенно придирчивыми к своей внешности и любое пятнышко воспринимают, как вселенскую катастрофу.

Первое проявление этой формы кожного ангиита уже приводит в ужас: кожа в определенных ситуациях становится похожа на мраморную, поэтому ее так и называют – «мраморная кожа». Пятна, отдающие синевой, образуя причудливые узоры, расползаются по кожным покровам ног, добираются до пальцев рук, тыла кисти, предплечья и (что больше всего беспокоит) – лица.

В холодную погоду на улицу лучше не высовываться, «мраморная кожа», а иначе – ливедо (livedo reticularis) сразу напомнит о проблеме. И ничего с этим не поделать, ливедо проявляет завидную стойкость, а время в данном случае совсем не лечит. Скорее наоборот, течение ливедоангиита со временем лишь усугубляется, пятна становятся более отчетливыми и заметными.

К livedo reticularis обычно присоединяются другие симптомы:

1. кровоизлияния небольших размеров;
2. участки омертвения кожи;
3. очаги изъязвления.

А дальше – как кому повезет. Течение ливедоангиита на стадии синюшных пятен может и не останавливаться, процесс продолжает прогрессировать образованием узловатых уплотнений, вызывающих боль, и плохо поддающихся лечению язвенных очагов.

И опять «многоименная» болезнь…

Пигментную хроническую пурпуру или пигментный пурпурный дерматоз называют по-разному. Например, болезнь Шамберга-Майокки – пожалуй, такое определение ничего не расскажет читателю о самой болезни. А вот гемосидероз кожи и дермальный капиллярит – уже ближе к теме, поскольку отражается суть патологического процесса, протекающего с поражением сосочков капилляров и выходом из них красных кровяных телец, что создает условия для аккумуляции железосодержащего пигмента эритроцитов (гемосидерина) в коже. И это еще не все ее обозначения…

Кроме того, что данная разновидность кожного ангиита, подобно другим, богата названиями, она также имеет несколько клинических форм:

• Петехиальную – для нее характерно высыпание многочисленных геморрагических пятнышек (петехий), переходящих в избура-желтые разных форм и размеров отметины гемосидероза. Этот тип дерматоза чаще «пристает» к мужчинам, которые, впрочем, особых жалоб не предъявляют – пятна, оставленные гемосидерозом, обычно локализуются на коже нижних конечностей (они у мужчин, в основном, скрыты под одеждой), а других каких-то значимых ощущений этот вариант болезни не вызывает;
• Телеангиэктатическую форму отличает ее главный симптом – пятна-медальоны. Они в действительности представляют собой пятна, но несколько необычные: в центре «медальона» сосредотачиваются малюсенькие телеангиэктазии, а по периферии на фоне бурых («ржавых») пятен располагается россыпь многочисленных геморрагических пятнышек – петехий. К этой форме в большей степени склонны женщины;
• Лихеноидный вариант обычно представлен мелкими блестящими узелками, практически сливающимися с кожей по цвету, которые захватывают многие области кожного покрова, особо не придерживаясь строгой локализации. Для этого типа дермального ангиита совсем не исключается (скорее, наоборот – считается характерным) присутствие других форм высыпных элементов (петехий, гемосидероза, телеангиэктазий). В некоторых случаях к кожным проявлениям присоединяются другие симптомы (отечность, покраснение, образование корочек, нестерпимый зуд), создающие дополнительные проблемы пациенту.

Данная разновидность дермального ангиита чаще всего не дает каких-то особых субъективных ощущений, разве что отдельные формы (например, лихеноидный тип), сопровождающиеся навязчивым зудом, нарушают привычный жизненный ритм пациента, который начинает искать действенные способы лечения ангиитов подобного рода.

Основной симптом – узлы

Ангиит узловатый – разновидность дермального ангиита, которую тоже составляют разные варианты кожной патологии. Например, различают острую узловатую эритему, хроническую и мигрирующую.

Острая форма болезни обычно следует за простудой и дает о себе знать:

1. Резким повышением температуры, когда, казалось бы, все идет к выздоровлению, общим недомоганием, болью в суставах и в голове;
2. Стремительным распространением сыпи (чаще на коже голеней), которую, впрочем, и сыпью назвать трудно: довольно крупные насыщенно-красные узлы, вызывающие боль и выраженный отек ног.

Узлы после острой формы, постепенно превращаясь в «цветущий синяк», регрессируют без изъязвления где-то к 14-20 дню от начала их появления.

Что касается хронического течения узловатой эритемы, здесь все несколько иначе. Эта форма преследует преимущественно женщин «в возрасте», формируется на фоне какой-то хронической патологии (сосудистой, онкологической, инфекционной, хронического воспаления или аллергических реакций) и настойчиво рецидивирует, реагируя на смену времен года (обострение – осень, весна).

Заболевание протекает с образованием больших, плотных, розовых с синюшным оттенком узлов, вызывающих отечность ног и неприятные, несколько болезненные ощущения при надавливании и располагающихся, можно сказать, в типичном для ангиитов месте (голень).

Период обострения по времени длительный, на смену одной «партии» узлов приходит другая, но субъективные ощущения не очень досаждают больному, поскольку они отсутствуют или выражены совсем слабо.

Мигрирующая эритема, при которой быстро «вырастает» до больших размеров один синевато-розоватый узел, располагающийся на одной ноге (голень) и его иногдасопровождают маленькие образования того же рода, процесс обычно ассиметричный. Правда, на другой стороне может появляться пара-тройка узелков, но своим «бледным видом» и невзрачным размером они никак не могут конкурировать с зачинателем процесса.

Лечение ангиитов

Следует заметить, что по-настоящему эффективных методов лечения ангиитов пока не придумали. С каждой разновидностью борются в зависимости от степени активности процесса и выраженности клинических проявлений:

• Занимаются лечением сопутствующей патологии;
• Санируют хронические очаги инфекции;
• Проводят антибактериальную терапию, если находят связь ангиита с инфекционным агентом;
• Регулируют обменные процессы, если они нарушены;
• Корректируют аллергостатус антигистаминными препаратами и витаминами;
• Применяют противовоспалительные лекарственные средства;
• В случае тяжелого течения болезни используют гормонотерапию, плазмаферез, гемосорбцию;
• При обострении назначают местное лечение ангиита (мази с кортикостероидами, мазь Вишневского, солкосерил и др.).

Ввиду хронического рецидивирующего течения дермальных ангиитов немалое внимание должно уделяться профилактике обострений. Больным рекомендуют закаливание, санаторно-курортное лечение, а иногда – смену образа жизни и профессиональной деятельности.

Видео: специалист о кожных ангиитах

Видео: презентация о васкулитах (ангиитах)

Видео: васкулит в программе “Жить здорово!”

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Определение. Термин гиперчувствительный васкулит использовали для обозначения гетерогенной группы болезней, которые характеризуются наличием васку-литного синдрома, связанного, как предполагают, с реакцией гиперчувствительности после воздействия таких антигенов, как инфекционный агент, лекарственное средство или другие инородные и эндогенные вещества. Общим для этой группы болезней являются поражение мелких сосудов. Хотя при этом виде васкулита может страдать любой орган, в клинической его картине доминирует обычно поражение кожи, а некожные проявления обычно намного менее тяжелее, чем при системных васкулитах. В большой группе гиперчувствительных васкулитов существует большое число подгрупп.
Частота встречаемости и распространенность. Хотя точная частота встречаемости васкулитных синдромов, относящихся к этой группе, неизвестна, распространены они, очевидно, гораздо шире, чем системные некротизирующие васкулиты. Заболеваемость не зависит от возраста и пола; однако различные подвиды этого васкулита чаще развиваются у лиц определенных возрастных групп, некоторые чаще поражают мужчин, чем женщин, или наоборот.
Патофизиология и патогенез. Типичным гистопатологическим признаком гиперчувствительных васкулитов является васкулит мелких сосудов. Чаще всего поражаются посткапиллярные венулы; капилляры и артериолы вовлекаются в патологический процесс реже. Острая стадия болезни характеризуется разрушением лейкоцитов и инфильтрацией стенок сосудов и тканей вокруг них, остатками ядер нейтрофилов; в подострой и хронической стадиях доминируют мононуклеарные клетки. При определенных подвидах этого васкулита наблюдают эозинофильную инфильтрацию. Эритроциты часто выходят за пределы пораженных сосудов, что ведет к появлению пальпируемой пурпуры-
Иммунопатогенным механизмом развития васкулита этого типа считают отложение иммунных комплексов; однако формальное подтверждение этого предположения получено не для всех подвидов этого васкулита . В зависимости от типа предполагаемого антигена, участвующего в развитии реакции гиперчувствительности, гиперчувствительные васкулиты можно разделить на две основные категории. В первой группе антиген был инородным по отношению к хозяину, например лекарственное средство, микроб или инородный белок. Во второй группе антиген являлся эндогенным по отношению к хозяину. Примерами такого антигена служат собственные белки, такие как ДНК или иммуноглобулин, которые образуют иммунные комплексы с соответствующими антителами и ведут к развитию сосудистых осложнений при системной красной волчанке и ревматоидном артрите соответственно; другими примерами являются опухолевые антигены, которые образуют иммунные комплексы с антителами и ведут к появлению васкулита при определенного вида опухолях.
Клинические признаки и данные лабораторных исследований. Отличительный признак большой группы гиперчувствительных васкулитов — это преобладание кожных поражений. Поражения кожи могут иметь типичный внешний вид пальпируемой пурпуры; однако возможны и другие кожные проявления васкулита, включая пятна, папулы, пузырьки, волдыри, подкожные узелки, язвы, а также рецидивирующую или хроническую крапивницу. Несмотря на тот факт, что доминируют кожные проявления, поражаются также и другие системы органов, и степень их поражения позволяет классифицировать болезнь и отнести ее к определенной подгруппе гиперчувствительных васкулитов. Даже у больных с изолированным кожным поражением болезнь может характеризоваться такими системными признаками и симптомами, как лихорадка, недомогание, миалгия и анорексия. Поражения кожи могут быть гнойными, иногда они очень болезненны и сопровождаются ощущениями жжения или уколов. Чаще всего страдает кожа на нижних конечностях (у амбулаторных больных) или в области крестца (у больных, прикованных к постели), что обусловлено действием гидростатических сил на посткапиллярные венулы. Определенные виды поражений могут сопровождаться развитием отека и в участках кожи с рецидивирующими или хроническими поражениями часто появляется гиперпигментация.
Специфических лабораторных тестов, на основании которых можно поставить диагноз гиперчувствительного васкулита, нет. Характерны незначительный лейкоцитоз с эозинофилией или без нее, а также повышенная СОЭ. В определенных случаях могут быть выявлены криоглобулины и ревматоидный фактор, а показатели уровня содержания комплемента в сыворотке крови не изменены. Нарушения лабораторных показателей, связанные с дисфункцией определенных органов, отражают вовлечение этих органов в патологический процесс.
Пурпура Шенлейна — Геноха. Самым характерным представителем гиперчувствительных васкулитов является пурпура Шенлейна — Геноха, также называемая анафилактоидной пурпурой, которая характеризуется наличием пальпируемой пурпуры, чаще всего локализующейся на ягодицах и нижних конечностях; артралгией; признаками поражения желудочно-кишечного тракта и гломерулонеф-ритом. Болеют чаще дети, однако могут поражаться лица любого возраста. Существует отчетливая тенденция исчезновения и рецидива кожных проявлений несколько раз в течение недель или месяцев, обычно заканчивающиеся самопроизвольным их исчезновением. У небольшого числа пациентов болезнь переходит в хроническую форму. Было показано, что в иммунопатогенезе этого заболевания участвуют ряд антигенов, включая инфекционные агенты, лекарственные средства, определенные пищевые продукты, укусы насекомых и иммунные сыворотки. Чаще всего в иммунных комплексах у этих больных наблюдается антитело класса IgA. Фактически у всех больных наблюдается типичная пальпируемая пурпура; у большинства больных развивается полиартралгия при отсутствии истинных артритов. Поражение желудочно-кишечного тракта, наблюдаемое почти у 70 % больных детей, характеризуется коликами в животе, сопровождающимися тошнотой, рвотой, поносом или запорами, часто сопровождаемыми выделением крови и слизи из прямой кишки; инвагинация кишечника происходит редко. Поражение почек обычно характеризуется легким гломерулитом, ведущим к развитию гематурии и появлению в моче эритроцитарных цилиндров . У большинства больных выздоровление наступает самопроизвольно, некоторые больные даже не нуждаются в лечении. Если необходима терапия глюкокортикоидами, препаратом выбора служит преднизон в дозе 1 мгкг в сутки; дозу препарата уменьшают в зависимости от клинического ответа.
С ы в о р оточная болезнь и реакции, подобные сывороточной болезни. Эти реакции характеризуются возникновением лихорадки, крапивницы, полиартралгии и лимфаденопатии через 7—10 дней после первичного воздействия и через 2—4 дня после повторного воздействия гетерологичного белка (классическая сывороточная болезнь) или небелкового лекарственного средства, такого как пенициллин или сера (реакция, подобная сывороточной болезни). Большинство проявлений этих заболеваний связано не с васкулитом, однако у некоторых больных будут наблюдаться типичные кожные васкулиты, способные медленно прогрессировать в системный васкулит. Это заболевание детально обсуждается в гл. 268.
Васкулиты, связанные с другими основными первичными заболеваниями. При ряде заболеваний васкулит является вторичным проявлением основного первичного процесса. В основном это болезни соединительной ткани — системная красная волчанка (гл. 269), ревматоидный артрит (гл. 270) и синдром Шегрена (гл. 273). Чаще всего воспаляются стенки мелких сосудов, локализующихся в коже; клинически это состояние неотличимо от гиперчувствительного васкулита, развивающегося в ответ на действие экзогенного антигена. Однако у отдельных больных может развиваться молниеносный системный некротизирующий васкулит, который невозможно дифференцировать от узловатого периартериита. При ряде других васкулитных синдромов наблюдается криоглобули-немия. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия может присутствовать при типичном гиперчувствительном васкулите, поражающем только кожу. Однако в типичных случаях, помимо кожных поражений, она сочетается с гломерулонефритом, артралгиями, гепатоспленомегалией и лимфаденопатией. Криоглобулины обычно представлены криопреципитируемым ревматоидным фактором IgM, направленным против нормального эндогенного IgG.
Васкулиты могут быть связаны с определенными злокачественными опухолями, особенно лимфоидными и ретикулоэндотелиальными новообразованиями. Лейкоци-токластический васкулит, ограниченный кожей, чаще всего встречается при этих состояниях; однако может развиваться и распространенный системный васкулит. Особенно следует отметить сочетание волосатоклеточного лейкоза (гл. 296) с классическим У ПА.
Лейкоцитокластический васкулит, поражающий главным образом кожу и иногда другие системы органов, может быть составной частью многих других заболеваний. К их числу относятся подострый бактериальный эндокардит, инфекция, вызванная вирусом Эпстайна — Барра, хронический активный гепатит, язвенный колит, врожденный дефицит различных компонентов системы комплемента, ретро-перитонеальный фиброз и первичный билиарный цирроз. Сообщали о связи гиперчувствительного васкулита с недостатком альфаi-антитрипсина, операциями по наложению обходных анастомозов на кишечнике и с рецидивирующим полихондри-том.

Источник: www.globalmedicine.ru

  Кратко перечислены отклонения лабораторных показателей, наблюдающиеся у больных кожными ангиитами.
  
   
  The paper presents a classification of angiitides and outlines the clinical presentation of various types of these diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and the progression of a process, which is very important to elaborate the maximum individualized treatment policy.
  Laboratory abnormalities observed in patients with skin angiitides are briefly listed.
  
  О.Л. Иванов, доктор мед. наук, проф., заведующий кафедрой кожных
  и венерических болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.
   Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.
  

Сосудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки — так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.
  Термин "ангиит" (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем "васкулит" (от лат. vasculum — сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины "ангиит" и "васкулит" в настоящее время являются синонимами.
  Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
  В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при изучении литературы и постановке больному того или иного диагноза. К сожалению, до сих пор нет единой общепринятой классификации ангиитов кожи, что объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического течения и ряда других вопросов, связанных с этой сложной группой дерматозов. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.
  Приемлемая для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная в клинике кожных и венерических болезней ММА им. И.М. Сеченова, представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
	Дермальные ангииты
Полиморфный дермальный ангиит	Синдром Гужеро — Дюперра. Артериолит Рюитера. Болезнь Гужеро — Рюитера. Некротизирующий васкулит.Лейкоцитокластический васкулит
уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
геморрагический тип	Геморрагический васкулит. Геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера — Шторка. Анафилактоидная пурпура Шенлейна — Геноха. Геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура ("пальпируемая пурпура"), экхимозы, геморрагические пузыри
папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера — Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, "штампованные" рубчики
пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит. Гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра. Полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная	Геморрагически-пигментные дерматозы. Пурпура Болезнь   Шамберга-Майокки
петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга. Болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро — Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса — Капенатакиса	Петехии, эритема, лихенификации, чешуекорочки, пятна гемосидероза
	Дермо-гиподермальные ангииты
Ливедоангиит	Кожная форма узелкового периартериита. Некротизирующий васкулит. Ливедо с узлами. Ливедо с изъязвлениями	Ветвистое и сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы
	Гиподермальные ангииты
Узловатый ангиит: острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралагии, лихорадка
хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
мигрирующая узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы — Пиноля. Мигрирующая узловатая эритема Бефверстедта. Болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре
Узловато-язвенный ангиит	Нодулярный васкулит. Нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

 

  Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов,не вошедших в данную классификацию,существуют также переходные и смешанные формы ангиитов кожи,сочетающие признаки двух и болееразновидностей ангиитов.

Рис. 1. Дермальный ангиит. а — уртикарный тип; б — геморрагический тип; в -папулонодулярный тип; г — папулонекротический тип; д — пустулезно-язвенный тип; е — некротически-язвенный тип; ж — полиморфный тип (сочетание геморрагического и папулонекротического типов).	а	б	в
г	д	е	ж

 

 

 

а Рис. 2. Хроническая пигментная пурпура. а — петихиальная сыпь; б — экзематоидный тип.

б

 

 

Рис. 3. Ливедо-ангиит.

Рис. 4. Узловатая эритема. а — острая; б — подострая (мигрирующая); в — хроническая.

а

б

в

  Клинические проявления кожных ангиитов чрезвычайно многообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К ним относятся: воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями.
  Остановимся коротко на клинических особенностях каждой из форм кожного ангиита, так как именно они позволяют заподозрить, а затем обосновать правильный диагноз.
  Полиморфный дермальный ангиит, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайно разнообразной морфологической симптоматикой, что и породило его путанную и обильную номенклатуру. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина, грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже — приемом каких-либо медикаментов или пищевой непереносимостью. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита (см. таблицу). Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита.
  Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1 — 3 сут (иногда и дольше). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.
  Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение активности лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Болеют уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитокластического ангиита.
  Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным симптомом при этом варианте является так называемая "пальпируемая пурпура" — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга — Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.
  Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна — Геноха, которая чаще наблюдается у детей.
  Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, иногда больше, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
  Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие "штампованные" рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
  Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.
  Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он начинается остро (иногда молниеносно) и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).
  Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой.
   Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.
  Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро — Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
  Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга — Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей можно выделить следующие разновидности (типы) геморрагически-пигментных дерматозов.
  Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
  Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами — медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза (т. е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями).
  Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро — Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками почти телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями что наводит на мысль о болезни Шамберга — Майокки с лихеноидными высыпаниями.
  Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса — Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.
  Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв.
  Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
  Узловатый ангиит (узловатый васкулит) включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.
  Острая узловатая эритема — классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39 °С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2 — 3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую ("цветение синяка"). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.
  Хроническая узловатая эритема — самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.
  Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от несколькоих недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).
  Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но вследствие весьма характерных клинических особенностей, сближающих его с индуративной эритемой, заслуживает обособления.
  Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.
  После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна хроническая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должна проводиться самая тщательная дифференциальная диагностика.
  Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного васкулита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда можно наблюдать трансформацию одного типа ангиита в другой.
  После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить также стадию и степень активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.
   При кожных ангиитах, как и при других дерматозах, можно выделить прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, особенности которых не требуют дополнительной храктеристики и легко идентифицируются практическими врачами.
  Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей.
  В практических целях выделяют две степени активности: I (низкая) и II (высокая). При активности I степени поражение кожи носит ограниченный (локальный) характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание, головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные показатели существенно не отклоняются от нормы.
  При активности II степени процесс носит диссеминированный характер (в частности, выходит за пределы голеней), сыпь весьма обильная, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головная боль), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, лимфаденопатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), наблюдаются отклонения различных лабораторных показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения, повышение содержания общего белка, a₂— или g-глобулинов, изменение содержания отдельных иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, появление С-реактивного белка, положительные пробы на ревматоидный фактор, появление АНФ и антител к ДНК, высокие титры антистрептолизина-O и антигиалуронидазы, снижение уровня фибринолиза и др.).
  Таким образом, для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного.
  

Литература:

  1. Потекаев Н.С., Иванов О.Л. Ангииты кожи (диагностика, лечение, профилактика). Методические указания. М., 1983, С. 30
  2. Иванов О.Л., Современные аспекты, проблемы ангиитов кожи. // Вестник РАМН, 1995, 1, 7-9.
  3. Иванов О.Л., Бабаян Р.С., Потекаев Н.С. К вопросу о терминологии и клинике васкулитов (ангиитов) кожи. // Вестн. дерматол. и венерол., 1984, 7, 37-42.
  4. Шапошников О.Н., Деменкова Н.В. Сосудистые поражения кожи. Л., Медицина 1974, С. 214.
  5. Rhyne T.I., Wilkinson DS. Cutaneous Vasculitis: "angiitis". — In: Textbook of Dermatology. Oxford -London 1979;993-1058.
  

Источник: www.rmj.ru