Гемосидероз селезенки

---

Гемосидероз – это нарушение обменных процессов в организме, которое объясняется чрезмерным содержанием в клетках тканей пигмента под названием гемосидерин. Образуется этот пигмент в результате распада гемоглобина, на который воздействуют эндогенные ферменты. Гемосидерин принимает участие в доставке некоторых химических веществ к тканям. К развитию такого заболевания, как гемосидероз, приводят определенные нарушения в организме, среди которых: его избыточное всасывание в кишечнике, сбои в метаболических процессах, слишком интенсивный процесс разрушения эритроцитов.

Гемосидероз – это не единственное обозначение для данной патологии. Также заболевание называют пигментным геморрагическим дерматозом, хронической пигментной пурпурой.

Гемосидероз может быть локальным, поражая только кожные покровы и легкие, а может быть генерализированным. В последнем случае пигмент начинает в избыточном количестве скапливаться в печени, в костном мозге, почках, в потовых и слюнных железах, а также в иных внутренних органах.

При этом, независимо от формы болезни, она проявляется одинаковыми симптомами, среди которых: геморрагические высыпания на коже (сыпь имеет красноватый оттенок), кровохаркание, анемия, синдром хронической усталости. Чаще всего от гемосидероза страдают мужчины старшего возраста. Дети этой патологии практически не подвержены.

Лечить гемосидероз очень сложно, так как это заболевание представляет собой не просто дефект внешности. Его причины кроются в глобальных нарушениях метаболических процессов в организме, которые приводят к сбою в функционировании всех внутренних органов.

Выявлять и лечить гемосидероз могут врачи различных профилей: дерматологи, пульмонологи, иммунологи, гематологи. При этом пациенту назначают гормональные стероидные препараты, цитостатики, ангиопротекторы, витаминно-минеральные комплексы, плазмаферез.

Содержание:

• Виды гемосидероза
• Причины гемосидероза
• Симптомы гемосидероза
• Гемосидероз легких
• Гемосидероз кожи
• Гемосидероз внутренних органов
• Диагностика гемосидероза
• Лечение гемосидероза
• Профилактика гемосидероза

Виды гемосидероза

При гемолизе (разрушение эритроцитов крови и выделение из них гемоглобина) вне сосудистого русла в каком-либо органе или гематоме, развивается гемосидероз. Чрезмерное содержание пигмента на определенном участке тела не приводит к тому, что ткани повреждаются, но если они уже были подвержены склеротическим изменениям, то работа органа будет нарушена.

Отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз):

При внутрисосудистом гемолизе развивается общий гемосидероз, который сопровождается массивными отложениями гемосидерина во внутренних органах. Чаще остальных страдают клетки печени и селезенки, но подвергнуться поражению могут и иные внутренние органы. Они меняют свой свет на более темный, так как пигмента в них скапливается очень много. Чаще всего общий гемосидероз развивается на фоне системных поражений организма.

Также различают еще несколько форм гемосидероза:

• Легочный эссенциальный.

• Наследственный.

• Дерматологический. Эта форма гемосидероза представлена такими патологиями, как: болезнь Майокки, охряный дерматит, болезнь Гужеро-Блюма, болезнь Шамберга.

• Печеночный.

• Идиопатический.

Причины гемосидероза

До настоящего момента времени причины развития гемосидероза полностью не раскрыты. Гемосидероз является не основным заболеванием, а вторичным состоянием, которое развивается на фоне уже имеющихся в организме нарушений.

В группе риска по развитию гемосидероза состоят следующие лица:

• Люди с заболеваниями крови и системы кроветворения (лейкемия, гемолитическая анемия).

• Люди с инфекционными заболеваниями: с сепсисом, бруцеллезом, малярией, тифом.

• Люди, страдающие от аутоиммунных патологий, от нарушений в работе иммунной системы.

• Люди с заболеваниями сосудистой стенки.

• Пациенты с сосудистыми патологиями: с хронической венозной недостаточностью, с повышенным артериальным давлением.

• Люди с интоксикацией организма.

• Женщины, в организме которых развивается резус-конфликт.

Гемосидероз может возникнуть у людей, которым часто выполняют переливания крови. Также в группе риска находятся люди с наследственной предрасположенностью к данному нарушению. Повышают вероятность развития гемосидероза дерматологические заболевания, раны и ссадины на коже, переохлаждение организма, прием ряда лекарственных препаратов, а также избыточное поступление железа вместе с пищей.

Симптомы гемосидероза

Симптомы гемосидероза во многом определяются тем, где именно локализован очаг поражения. Манифестирует патология неожиданно для человека, но имеет плавное развитие.

Если гемосидероз поражает кожу, то высыпания могут сохраняться на ней на протяжении нескольких месяцев и даже лет. При этом человек страдает от кожного зуда, который может быть весьма интенсивным. Пигментация имеет форму пятна с четкими границами. Сами пятна окрашены в красный цвет, при нажатии на кожу, они не пропадают.

При легочном гемосидерозе больного начинает преследовать одышка, которая возникает даже в состоянии покоя. Человек мучается влажным кашлем, во время которого выделяется кровавая мокрота. Температура тела повышается до высоких отметок, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, печень и селезенка увеличиваются в размерах, появляются признаки анемии. Через несколько дней наступает облегчение, при этом уровень гемоглобина в организме приходит в норму.

Гемосидероз легких

Гемосидероз легких является заболеванием с невыясненной этиологией. Оно имеет тяжелое хроническое течение. При этом у больного часто случаются повторные кровоизлияния в альвеолы, а эритроциты распадаются в легочной паренхиме. Параллельно из них выделяется значительное количество гемосидерина. Все эти патологическое процессы приводят к тому, что легкие начинают все хуже и хуже справляться со своей основной функцией.

Симптомы гемосидероза легких в острой стадии болезни:

• Кашель с выделением кровавой мокроты.

• Бледная кожа.

• Кровоизлияния в глазные склеры.

• Чувство хронической усталости.

• Одышка.

• Боли в груди и суставах.

• Повышенная температура тела.

• Учащенное сердцебиение.

• Гипотония.

• Увеличение селезенки и печени в размерах.

Когда острая стадия болезни остается позади, человек начинает чувствовать себя удовлетворительно. В это время он в состоянии выполнять свою работу, вести полноценный образ жизни. Однако, по мере прогрессирования заболевания, рецидивы случаются все чаще, а период затишья становится все короче.

Если гемосидероз имеет тяжелое течение, то у больного развивается легочное сердце, пневмония, пневмоторакс. Возможна даже гибель человека.

После вскрытия у ряда пациентов обнаруживается бурая индурация легких, которая во время жизни человека диагностируется редко. В крови таких больных формируются аутоантитела, которые представляют собой спайку из антител и антигенов. Это приводит к развитию воспалительной реакции, которая локализуется в легких, так как именно их ткань становится мишенью для атак аутоантителами. Мелкие сосуды, пронизывающие паренхиму легких, расширяются. Из них выходят эритроциты, которые распадаются прямо в легочной ткани, что приводит к избыточному накоплению гемосидерина.

Гемосидероз кожи

При поражении кожных покровов на них появляются высыпания, имеющие темный цвет. Они формируются по причине избыточного скопления пигмента в клетках кожи, на фоне разрушения капилляров, пронизывающих ее сосочковый слой.

Интенсивность окраса высыпаний может варьироваться, это же касается их размера. Вновь появляющиеся высыпания имеют более насыщенный цвет, который приближен к красному. Высыпания, которые существуют на коже довольно долго, напротив, бледнеют, становясь бурыми или желтоватыми. Пятна располагаются на руках и ногах, на кистях и предплечьях. Их размер может достигать 3 СЃРј. Также на коже часто формируются узелковые образования, бляшки, папулы и петихии. Пациенты могут указывать на зуд и жжение кожных покровов.

В капиллярах, пронизывающих дерму, возрастает давление. Это приводит к тому, что через них начинает просачиваться плазма, содержащая эритроциты. Они разрушаются, что влечет за собой отложения гемосидерина. При проведении клинического анализа крови будет обнаружено снижение уровня тромбоцитов и анемия.

Чаще всего кожная форма гемосидероза протекает в виде ортостатической, экземоподобной и зудящей пурпуры, либо в виде болезни Майорки.

Болезнь Шамберга

Болезнь Шамберга относится к часто встречающимся аутоиммунным расстройствам, которое имеет хроническое течение. При этом на теле человека появляются высыпания красного цвета, напоминающие след от выполненной инъекции. В сосудистых стенках начинают откладываться иммунные комплексы, которые приводят к развитию аутоиммунного воспалительного процесса во внутренних слоях дермы. По этой причине кожа покрывается небольшими кровоизлияниями. По мере накопления в ее сосочковом слое гемосидерина, пятна увеличиваются в размерах, приобретают коричневый окрас. В дальнейшем они сливаются, образуя крупные бляшки, окаймленные ярко-красным ободом.

По мере прогрессирования заболевания бляшки сливаются друг с другом и начинают атрофироваться. При этом общее самочувствие человека не страдает.

В целом, дерматологический гемосидероз хорошо поддается лечению, чем отличается от гемосидероза иных локализаций. Восстановление пациентов происходит достаточно быстро.

Гемосидероз внутренних органов

При выраженном внутрисосудистом гемолизе эритроцитов у больного развивается генерализированный или системный гемосидероз. Страдают внутренние органы, нарушается их работоспособность, что сказывается на самочувствии человека.

При гемосидерозе печени отложение пигмента происходит в гепатоцитах. Заболевание может развиваться как самостоятельная патология, либо как быть следствием иных нарушений в организме, а зачастую причину гемосидероза так и не удается выяснить. При этом происходит увеличение печени в размерах, что становится очевидным даже при нажатии на ту область, где она располагается. По мере прогрессирования заболевания в брюшной полости происходит скопление асцитической жидкости, повышается артериальное давление, кожа становится желтого цвета, селезенка увеличивается в размерах, на руках, под мышками и на лице появляются участки пигментации. Если лечение отсутствует, то у больного развивается ацидоз и он впадает в кому.

При гемосидерозе почек они покрываются коричневыми гранулами. Заболевание протекает по типу нефрита или нефроза. В моче обнаруживается белковый компонент, уровень липидов в крови повышается. Человек отмечает у себя отечность нижних конечностей, болезненные ощущения в области поясницы, пропадает желание принимать пищу, развиваются диспепсические нарушения. При отсутствии адекватной и своевременной терапии развивается почечная недостаточность, которая часто становится причиной летального исхода.

Гемосидероз печени (слева) и почек (справа):

Кроме того, скопление гемосидерина может происходить в головном мозге, в селезенке и в иных внутренних органах. Все эти состояния сопряжены с тяжелыми нарушениями со стороны пораженных систем, что часто заканчивается летальным исходом.

Гемосидероз системного течения – это заболевание, которое сопряжено с угрозой жизни человека.

Диагностика гемосидероза

Чтобы уточнить диагноз, недостаточно стандартного осмотра пациента.

После его выполнения, необходимо назначение следующих исследований:

• Забор крови на общий анализ с определением сывороточного железа и общей способности крови связывать железо.

• Биопсия тканей органа с последующим гистологическим исследованием взятого материала.

• Десфераловая проба. Это исследование позволяет обнаружить гемосидерин в моче для чего больному вводят инъекцию препарата Десферал. Укол делают внутримышечно.

• Микроскопическое исследование дермы больного при наличии высыпаний на коже.

Вспомогательными методами исследования являются:

• Прохождение рентгенологического обследования.

• Прохождение КТ и сцинтиграфии.

• Выполнение бронхоскопии.

• Выполнение спирометрии.

• Изучение мокроты под микроскопом и выполнение ее бактериологического посева.

Лечение гемосидероза

Терапия гемосидероза требует выполнения следующих рекомендаций:

• Соблюдение диеты с отказом от спиртных напитков. Обязательно из меню нужно убрать все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию.

• Важно избегать переохлаждения, травм, перегрева организма, а также умственного и физического перенапряжения.

• Все заболевания должны быть своевременно пролечены.

• Хронические очаги инфекции нужно устранять.

• Важно оказаться от использования косметики, которая может вызвать аллергию.

• Все вредные привычки должны быть забыты.

Терапия лекарственными препаратами предполагает использование следующих медикаментов:

• Прием и местное нанесение гормональных стероидных препаратов, среди которых: Преднизолон, Бетаметазон, Дексаметазон.

• Прием препаратов для уменьшения воспалительной реакции: Индометацин и Ибупрофен.

• Прием дезагрегантов: Аспирин, Кардиомагнил.

• Прием препаратов, обладающих иммуносупрессивным действием: Азатиоприн, Циклофосфан.

• Прием ангиопротекторов: Диосмин, Гесперидин.

• Прием ноотропов: Пирацетам, Винпоцетин, Максидол.

• Прием препаратов против аллергии: Супрастин, Тавегил, Диазолин.

• Прием витаминов и минералов: витамина С, рутина, кальция.

Также пациенту могут быть назначены препараты железа, препараты для остановки кровотечения, бронхолитики. Возможно проведение оксигенотерапии. Также больных направляют на гемосорбцию, криопреципитацию, криотерапию и плазмаферез. Иногда требуется выполнение переливания крови, либо удаление селезенки.

Народная медицина рекомендует использовать настой коры орешника и горной арники, а также отвар толстолистного бадана.

Профилактика гемосидероза

Гемосидероз является заболеванием, которое часто обостряется. При условии, что человек получает качественное лечение, рецидивы будут случаться реже, но для этого нужно соблюдать профилактические меры, среди которых: правильное питание, прохождение лечения в специализированных санаториях, ведение здорового образа жизни.

Чтобы не допустить развития гемосидероза, нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• Не заниматься самолечением инфекционных болезней, а своевременно обращаться за врачебной помощью.

• Поддерживать здоровье сосудов.

• Контролировать артериальное давление, следить за своим весом и холестерином.

• Минимизировать риски интоксикации организма.

Источник: www.ayzdorov.ru

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• иммунопатологический характер патологии;
• врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

• гемолитическая анемия;
• лейкемия;
• поражение печени циррозом;
• протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
• частые гемотрансфузии;
• отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
• протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
• злокачественная артериальная гипертензия;
• венозная недостаточность в хронической форме;
• дерматит и нейродермит;
• экземы и пиодермии;
• любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

• длительное переохлаждение организма;
• физическое переутомление;
• стрессы и нервные перенапряжения;
• бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

• избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
• процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
• повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
• нарушение метаболизма гемосидерина;
• переохлаждение организма.

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

• генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
• локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

• первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
• вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

• гемосидероз кожи;
• идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

• болезнь Шамберга;
• кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
• старческий гемосидероз;
• лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
• охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

• гемосидероз печени;
• гемосидероз почек;
• гемосидероз костного мозга;
• гемосидероз селезёнки;
• гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

• продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
• кровохарканьем;
• одышкой;
• повышением температурных значений;
• болевым синдромом с локализацией в грудине;
• бледностью кожи;
• иктеричностью склер;
• синюшностью носогубного треугольника;
• сильнейшими головокружениями;
• слабостью и понижением работоспособности;
• отсутствием аппетита;
• учащением сердечного ритма;
• понижением АД;
• одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

• возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
• вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
• вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
• незначительный кожный зуд;
• формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Гемосидероз печени выражается в:

• увеличении размеров и плотности поражённого органа;
• болезненности при пальпации проекции этого органа;
• скоплении большого количества жидкости в брюшине;
• повышении кровяного тонуса;
• желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
• пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

• отёчности нижних конечностей и век;
• отвращения к пище;
• помутнения урины;
• болей в области поясницы;
• общей слабости и разбитости;
• диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

• изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
• ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
• тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
• детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

• общеклиническом анализе крови;
• биохимии крови;
• ПЦР-тестах;
• общем анализе урины;
• дисфераловой пробе;
• микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

• биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
• спирометрия;
• бронхоскопия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография грудины;
• КТ и МРТ.

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

• приём глюкокортикоидов;
• применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
• осуществление плазмафереза;
• использование медикаментов для купирования симптомов;
• ингаляции кислорода;
• криотерапию;
• витаминотерапию;
• приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
• ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

• инфаркта лёгкого;
• лёгочной гипертензии;
• внутренних кровоизлияний;
• рецидивирующего пневмоторакса;
• хронической дыхательной недостаточности;
• синдрома лёгочного сердца;
• гипохромной анемии.

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

• правильное и сбалансированное питание;
• ведение здорового и активного образа жизни;
• недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
• раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
• исключение лекарственных и химических интоксикаций;
• регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

Источник: SimptoMer.ru

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

• старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
• первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

• сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
• различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

• расчесами кожи, повреждениями, травмами;
• кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
• гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

• частые переохлаждения;
• стрессы;
• чрезмерные физические нагрузки;
• прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

• лейкемией;
• сепсисом, малярией и другими инфекциями;
• наличием резус-конфликта;
• поражением печени;
• постоянными гемотрансфузиями;
• приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

• влажный кашель;
• повышенная температура, лихорадка;
• наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
• кашель с примесью крови;
• боль в грудине, сильные головокружения;
• бледность кожных покровов;
• гипохромная анемия;
• цианоз кожи;
• увеличение селезенки и печени;
• падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

• появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
• геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
• незначительный зуд на проблемных участках;
• образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

• Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
• Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
• Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
• Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
• Кровоостанавливающие препараты.
• Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
• Местно назначают кортикостероидные мази.
• Ингаляции с кислородом.
• Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

• обширный инфаркт легкого;
• острая дыхательная недостаточность;
• множественные внутренние кровоизлияния;
• постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
• стойкое повышение артериального давления;
• спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Источник: www.celt.ru

идут на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, а также эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате этого коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. При этом селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржаво-коричневыми.

Близко к общему гемосидерозу своеобразное заболевание — гемохроматоз, который может быть первичным (наследственный гемохроматоз) или вторичным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое

ввиде гемосидерина откладывается в большом количестве в органах. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Количество железа в организме увеличивается

вдесятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек; одновременно в органах увеличивается содержание ферритина. В коже и сетчатке глаз увеличивается содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования. Основными симптомами болезни являются бронзовая окраска кожи, сахарный диабет

(бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие и пигментной кардиомиопатии с нарастающей сердечной недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причиной этой недостаточности могут быть избыточное поступление железа с пищей (железосодержащие препараты), резекция желудка, хронический алкоголизм, повторные переливания крови, гемоглобинопатии (наследственные,заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза гема или

глобина). При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит кциррозу печени, сахарному диабету и кардиомиопатии.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз), т.е. в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента. Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где

93

Источник: StudFiles.net

Гемосидероз — смешанная пигментная дистрофия, характеризующаяся внутри- или внеклеточным отложением гемоглобиногенного пигмента — гемосидерина.

Классификация.

Существует две формы гемосидероза:

1. распространенный,
2. местный.

Встречаемость.

Встречается очень часто в тканях как исход кровоизлияний, реже — как проявление внутрисосудистого гемолиза.

Условия возникновения.

Общий гемосидероз встречается при малярии, гемотрансфузионных конфликтах, аутоиммунной гемолитической анемии, отравлении некоторыми ядами. Местный — главным образом, при разрывах сосудов.

Механизмы возникновения.

Общий гемосидероз возникает привнутрисосудистом разрушении эритроцитов. Освободившийся гемоглобин захватывается из крови различными клетками — так называемыми сидеробластами, в которых он превращается сначала в ферритин, а затем — в гемосидерин. В роли сидеробласгов при этом выступают макрофаги печени, селезенки, костного мозга, а также гепатопиты, эпителиоциты извитых канальцев почек, потовых и слюнных желез. Эпителий извитых канальцев реабсорбирует гемоглобин из первичной мочи, и осуществляет синтез гемосидерина.

Местный гемосидероз возникает в результате эволюции кровоизлияний в тканях. Обломки разрушающихся эритроцитов захватываются тканевыми макрофагами — гистиоцитами — и перерабатываются в гемосидерин. Гибель этих тканевых макрофагов ведет к внеклеточному отложению глыбок гемосидерина в ткани.

Макроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе, возникшем в результате гемолиза, печень, селезенка, и особенно костный мозг имеют ржавый оттенок. Если эпизоды гемолиза не повторяются, то по мере естественной смены клеток в органах их окраска нормализуется.

При местном гемосидерозе зона бывшего кровоизлияния выглядит как очаг ржавого цвета или полость со стенками такого же цвета.

Микроскопическая картина.

При распространенном гемосидерозе пигмент в виде золотисто-коричневых глыбок выявляется в цитоплазме звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (клеток Купфера) печени, в макрофагах селезенки и костного мозга, а также в эпителиальных клетках — гепатоцитах, альвеолоцитах, эпителиоцитах потовых и слюнных желез.

При местном гемосидерозе в зоне бывшего кровоизлияния пигмент выявляется в цитоплазме гепатоцитов и в виде глыбок внеклеточно. В отдельных тканях расположенный внеклеточно гемосидерин может сохраняться неопределенно долго.

Для идентификации гемосидерина могут быть применены гистохимические реакции — реакция Перлса с образованием берлинской лазури и окрашиванием глыбок пигмента в сине-зеленый цвет и реакция Тирмана Шмелыдера с образованием турнбулиевой сини.

Клиническое значение.

При гемосидерозе легких пигмент откладывается по ходу лимфатических капилляров, что со временем приводит к застою лимфы и уплотнению легочной ткани  так называемой бурой индурапии — в результате чего в легких нарушается газообмен. В остальных случаях накопление гемосидерина в тканях существенно не отражаегся на их функции, а лишь является маркером имевшего место внутри- или внесосудистого гемолиза.

Источник: auno.kz