Гемосидероз легкого

При поражении легких гемосидерозом в альвеолах и строме происходит накопление содержащего железо пигмента гемосидерина, который образуется при легочных кровоизлияниях и распаде эритроцитов и гемоглобина. Отложения гемосидерина не повреждают паренхиму органа, но в сочетании со склеротическими изменениями вызывают функциональные нарушения в работе легких.

При гемосидерозе в легочных тканях может накапливаться до 5 г железа. Из-за этих изменений легочные ткани приобретают ржавый оттенок. Для описания морфологических изменений легочной паренхимы в таких случаях применяется термин «бурая индурация легких». Этот патологический процесс может провоцироваться различными факторами, первопричины которого еще недостаточно выяснены, и всегда является опасным для жизни больного. Отмечается, что чаще гемосидероз легких развивается у детей и молодых людей.

Причины

Пока первопричины развития гемосидероза легких не выяснены. Он может быть:

• первичным (или идиопатическим) – отложения гемосидерина вызываются невыясненными до конца причинами;
• вторичным – накопление гемосидерина провоцируется частыми альвеолярными кровотечениями, вызывающимися легочной гипертензией или патологиями крови и сосудов (васкулитами, тромбоцитопенической пурпурой).

Определенную роль в возникновении этого заболевания играют врожденные аномалии эластичных волокон сосудов малого круга кровообращения. Из-за их несовершенства стенки капилляров истончаются, кровь застаивается, и эритроциты пропотевают в ткани легких, вызывая так называемые легочные микрокровоизлияния. В результате паренхима органа пропитывается гемосидерином.

Результаты исследований показывают, что способствовать развитию гемосидероза легких могут иммуноаллергические реакции, которые приводят к выработке антител, поражающих капиллярные стенки. Из-за этого кровь поступает в паренхиму и накапливается в виде гемосидерина.

Кроме этого, заболевание может провоцироваться ускоренным распадом эритроцитов в селезенке, длительным приемом препаратов на основе железа, частыми переливаниями крови, усиленным всасыванием железа в кишечнике и нарушениями в обмене содержащих железо пигментов.

Способствовать развитию гемосидероза могут следующие состояния:

• интоксикация;
• перенесенные инфекции: корь, коклюш, ОРВИ и др.;
• приводящие к застою крови патологии сердца: пороки сердца, кардиосклероз;
• прием некоторых лекарственных средств: диуретиков, нестероидных противовоспалительных препаратов;
• переохлаждение;
• чрезмерные физические или умственные нагрузки.

Морфологические изменения

При изучении пораженных гемосидерозом легочных тканей обнаруживаются места скопления гемосидерина, которые визуализируются как мелкие узелки, рассеянные от центра к краям легкого. Стенки сосудов истончаются и пропитываются солями железа. В паренхиме и альвеолах выявляются следы кровоизлияний. Перегородки между альвеолами утолщаются, а эпителий альвеол становится гиперплазированным.

Симптомы

Гемосидероз легких протекает хронически и сменяется периодами обострений (кризов) и ремиссий. Чаще дебют заболевания происходит в возрасте 3-7 лет, но первые его проявления могут возникать и до года жизни ребенка. Основными проявлениями заболевания становятся периодические кровотечения и кровоизлияния в легких, приводящие к развитию нарушений дыхания и анемии.

В остром периоде недуга у больного возникает сильный кашель с выделением обильной мокроты ржавого цвета (иногда с кровью). Происходящие в легких во время кризов изменения приводят к развитию одышки, появлению свистящих хрипов, болей в груди и животе, фебрильной лихорадки, тахикардии и сильному ухудшению общего самочувствия. У маленьких детей может открываться рвота с примесями крови. Из-за ухудшения аппетита больной худеет. Изменения в кровообращении нередко приводят к увеличению размеров селезенки и печени.

Продолжительность кризового периода при гемосидерозе легких может составлять 1-2 недели. Из-за длительного выделения крови вместе с мокротой у больного развивается анемия, и клиническая картина дополняется ее проявлениями:

• выраженная слабость;
• снижение толерантности даже к привычным нагрузкам;
• бледность кожных покровов с оттенком синюшности;
• желтизна склер;
• мушки перед глазами;
• шум в ушах;
• головокружения.

Иногда недуг протекает в подострой форме, которая не сопровождается выраженными периодами обострения.

После стихания криза кашель становится более редким и проявления одышки уменьшаются. В стадии ремиссии общее самочувствие пациента улучшается, симптомы гемосидероза почти полностью устраняются, и больной может возвращаться к привычному образу жизни.

Каждый криз при гемосидерозе становится более тяжелым и интервалы между ними уменьшаются. Из-за прогрессирования заболевания анемия приводит к общему истощению и у больного могут развиваться следующие осложнения:

• распространенный пневмофиброз;
• пневмоторакс;
• инфаркт-пневмония;
• легочная гипертензия;
• легочное сердце.

Тяжелое течение гемосидероза легких заканчивается смертью больного, вызывающейся сильным легочным кровотечением или дыхательной недостаточностью.

Диагностика

Выявление гемосидероза легких затрудняется малоспецифичностью его симптомов. На постановку правильного диагноза иногда может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет. В анамнезе таких больных наблюдаются частые ОРВИ, сопровождающиеся кашлем, и анемия.

Для выявления гемосидероза легких назначаются следующие исследования:

• анализы крови – выявляются признаки гипохромной анемии, снижение уровня сывороточного железа, ретикулоцитоз, повышение уровня γ-глобулина и непрямого билирубина;
• бронхоскопия с анализом смывов мокроты – обнаруживаются эритроциты и гемосидерофаги;
• миелограмма – выявляются признаки усиления эритропоэза и снижение сидеробластов;
• рентгенография легких – визуализируется снижение прозрачности полей легких, двухсторонние очаги затемнения (иногда сливающееся) и интерстициального фиброза (при этом старые очаги могут исчезать и сменяться новыми);


• КТ – позволяет получать более детальные снимки легких;
• биопсия легких (пункционная или открытая) – помогает достоверно подтвердить диагноз, выявляет в легочных тканях гемосидерофаги и значительное превышение уровня железа;
• спирография – выполняется для оценки функциональности легких, выявляет снижение диффузии газов и недостаточность рестриктивного типа;
• перфузионная сцинтиграфия легких – выявляет двухсторонние нарушения кровообращения в легких;
• ЭКГ – на кардиограмме обнаруживаются вызванные анемией признаки микродистрофии и появляющиеся на фоне легочной гипертензии последствия (гипертрофии миокарда правых отделов сердца);
• УЗИ – выявляется увеличение в размерах селезенки и печени.

Для исключения ошибочного диагноза гемосидероз легких дифференцируют со следующими заболеваниями:

• милиарный туберкулез легких;
• пневмония;
• карциноматоз;
• рак бронхов;
• профессиональный сидероз;
• гемохроматоз;
• силикоз;
• саркоидоз;
• болезнь Рендю-Ослера;
• синдром Гудпасчера;
• анемии.

Лечение

Лечение обострений гемосидероза легких проводится в условиях стационара. Во время ремиссии больной должен находиться на диспансерном учете.

Всем пациентам с гемосидерозом легких рекомендуется:

• соблюдать гипоаллергенную диету;
• не использовать косметические средства и продукты бытовой химии, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию;
• проводить своевременное лечение хронических очагов инфекции и при развитии любых заболеваний вовремя обращаться к специалисту;
• избегать переохлаждений и перегреваний, переутомления и травм;
• отказаться от вредных привычек.

Для устранения кризов гемосидероза легких больному назначается длительный курс приема глюкокортикостероидов (дексаметазона, преднизолона, бтаметазона), которые подавляют аутоиммунные реакции и уменьшают проницаемость сосудов. После улучшения состояния дозу препаратов постепенно снижают до поддерживающей, которая принимается на протяжении нескольких месяцев.

Медикаментозная терапия может дополняться следующими препаратами:

• нестероидные противовоспалительные: ибупрофен, индометацин;
• цитостатики: циклофосфан, азатиоприн;
• ангиопротекторы: гесперидин, диосмин;
• антиагреганты и антикоагулянты: Кардиомагнил, аспирин, Трентал, Курантил, гепарин;
• десенсибилизирующие средства: Диазолин, Тавегил и др.;
• витаминно-минеральные комплексы с аскорбиновой кислотой, кальцием и рутином.

Для устранения избытка железа с мочой назначаются инфузии Дисферала. При необходимости больному назначаются бронхолитики, средства для остановки кровотечений и препараты железа. Для устранения гипоксии может рекомендоваться оксигенотерапия. При развитии легочного сердца назначаются органические нитраты.

В случае необходимости медикаментозная терапия дополняется переливаниями крови, гемосорбцией, плазмаферезом и криотерапией.

При неэффективности медикаментозной терапии для уменьшения частоты кризов проводится удаление селезенки – спленэктомия. Эта операция позволяет удлинять период ремиссии, смягчать периоды обострения и продлевает жизнь больного на 5-10 и более лет.

Прогноз

Гемосидероз легких всегда имеет неблагоприятный прогноз и угрожает жизни больного. Вероятность наступления летального исхода присутствует во время каждого криза этого заболевания. Прогрессирование недуга всегда приводит к развитию угрожающих жизни осложнений. Со временем кризы становятся более частыми и периоды ремиссии укорачиваются. В среднем больные с гемосидерозом легких живут не более 3-5 лет. Причиной летального исхода обычно становятся легочные кровотечения или дыхательная недостаточность.

К какому врачу обратиться

При появлении кашля с ржавой или кровянистой мокротой, одышки, лихорадки, головокружений и бледности следует обратиться к пульмонологу. После проведения всестороннего обследования (анализов крови, рентгенографии, КТ, биопсии легкого и др.) врач составит план лечения. Для всестороннего рассмотрения проблемы больному назначаются консультации генетика и гематолога, кардиолога, иммунолога.

Гемосидероз легких – это поражение органов, которое вызывается повторяющимися кровоизлияниями и отложением в легочных тканях гемосидерина, образующегося при распаде эритроцитов. Заболевание сопровождается периодами обострений (кризов) и ремиссий. Его прогрессирование влечет развитие тяжелых осложнений, которые становятся причиной легочных кровотечений и дыхательной недостаточности, приводящих к смерти больного. Лечение гемосидероза легких направляется на устранение его последствий и замедление прогрессирования недуга.

Источник: myfamilydoctor.ru

Гемосилдероз легких у взрослых, причины

Гемосидероз легких у взрослых – это случай местного гемосидероза, причиной которого, преимущественно, становятся осложнения таких серьезных заболеваний, как ревматический митральный порок сердца или кардиосклероз. Нередко в развитии патологии играют роль врожденные дефекты капилляров, аутоиммунные реакции. При данных патологиях в легких постепенно развивается хронический застой венозной крови, стенки сосудов не выдерживают постоянного давления и разрываются, развиваются кровоизлияния в соединительно-тканных перегородках, самих альвеолах и, иногда, лимфатических сосудах.

Симптопы гемосидероза легких

Больных беспокоит сильная одышка, хрипы, кашель с отхождением «ржавой» мокроты, иногда с примесью крови. У таких пациентов часто развивается анемия и присоединяется симптоматика, характерная для данного заболевания: слабость, вялость, быстрая утомляемость, больные бледные, изредка кожа приобретает бледновато-цианотичный оттенок.

Диагностика заболевания

В большей степени диагностика гемосидероза легких у взрослого основана на микроскопии мокроты больных, рентгеновском исследовании органов грудной клетки, общем и биохимическом анализе крови.

Лечение гемосидероза легких

В острые периоды больным назначается цитостатики, если болезнь была вызвана аутоиммунной реакцией, стероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты. В периоды ремиссий пациенты проходят плазмаферез, показан прием препаратов железа, также целесообразно назначение глюкокортикостероидоных препаратов.

Источник: www.spacehealth.ru

Идиопатический гемосидероз легких (синонимы: бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта — W. Ceelen — N. Giellerstedt «железное легкое» и др.) — заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением. Патоморфологическая картина идиопатического гемосидероза легких описана R. Wirchow (1864) под названием «бурая индурация легких».

Заболевание принято считать редким, еще реже диагностируемым прижизненно. Однако в последние годы идиоматический гемосидероз легких встречается чаще, что, возможно, связано как с лучшей диагностикой, так и со значительным ростом сенсибилизирующих факторов, воздействующих на человека, что косвенно может подтверждать иммуноаллергический генез заболевания. Болеют преимущественно дети. Среди взрослых чаще болеют женщины (2:1).

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Одной из первых теорий, объясняющих причину возникновения идиоматического гемосидероза легких, является гипотеза о врожденной неполноценности эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Избирательное отложение гемосидерина только в легочной ткани косвенно подтверждает теорию врожденного дефекта эластических волокон легких. Существуют и другие гипотезы, объясняющие этиологию заболевания: врожденная аномалия анастомозов, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; патологическая функция селезенки, приводящая к гемолизу эритроцитов, и др. Нередкое возникновение идиопатического гемосидероза легких после острых респираторных и других инфекционных заболеваний (кори, коклюша) указывают на возможную этиологическую роль инфекций и интоксикаций.

Большинство авторов в настоящее время придерживаются гипотезы об иммуноаллергической природе идиопатического гемосидероза легких. Образование аутоантител в ответ на воздействие сенсибилизирующего агента и реакция антиген — антитело, шоковым органом для которой являются легкие, приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидерина. Косвенным подтверждением этой гипотезы является сочетание идиопатического гемосидероза легких с обструктивным синдромом, аллергическими высыпаниями на коже, эозинофилией периферической крови и др., а также положительный лечебный эффект при назначении кортикостероидов.

Патологическая анатомия. В альвеолах и межальвеолярных перегородках выявляются свежие кровоизлияния с гемолизом эритроцитов и значительные отложения гемосидерина. Протоплазма альвеолярных макрофагов также содержит глыбки гемосидерина. Эластические и коллагеновые волокна импрегнированы железом, что приводит к их истончению, фрагментации и гиалиновой дегенерации коллагена. Гемосидерин находится и внеклеточно. Характерен прогрессирующий пневмосклероз.

Клиника. Наиболее типичными симптомами являются кровохарканье (может быть и легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние симметричные мелкоочаговые изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразный, рецидивирующий характер. При обострении болезни (кризе) больные жалуются на одышку, кашель, кровохарканье, слабость, сердцебиение, может повышаться температура тела (особенно при развитии инфарктпневмонии), боли в грудной клетке, в брюшной полости.

При осмотре больных выявляются бледность и желтизна кожных покровов, иктеричность склер, цианоз. При перкуссии легочный звук укорочен. Над участками притупления могут выслушиваться сухие и (или) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение обструктивного синдрома или инфарктпневмонии вносит соответствующие изменения в клиническую картину болезни. Нередко пальпируются увеличенные печень и селезенка.

Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1 – 2 недель. Длительность ремиссии также может быть различной, 1 год и более. В этот период больные сохраняют работоспособность. Состояние относительного благополучия может сменяться бурным прогрессированием болезни, кровохарканьем, рецидивирующими легочными кровотечениями, а также рецидивирующим пневмотораксом. Обострение болезни может сопровождаться аллергическими реакциями (бронхоспастический синдром, эозинофилия и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов нарастает, а присоединение инфарктпневмонии резко усугубляет имеющуюся легочную и сердечную недостаточность, приводя к летальному исходу. Злокачественное течение заболевания более характерно для детского возраста.

Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. Во время криза, а также при присоединении инфарктпневмонии выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ. Непрямой билирубин в сыворотке крови повышен. Количество железа в плазме крови может быть повышенным, а в легочной ткани увеличено в 100- 200 раз. В мокроте находят сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельная: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Характерной особенностью их является не только внезапное возникновение, но и сравнительно быстрая обратная динамика, изменение их локализации. Частые кризы приводят к развитию пневмосклероза. Исследование функции легких, наряду с рестриктивными нарушениями, нередко выявляет и нарушения бронхиальной проходимости.

Идиопатический гемосидероз легких следует дифференцировать с гемосидерозом, возникающим вследствие застоя крови в легких при пороках сердца, профессиональным склерозом, милиарным (в том числе гематогенно-диссеминированным) туберкулезом легких, гемохроматозом, диссеминированным карциноматозом, силикозом, саркоидозом, синдромом Гудпасчера. Нахождение сидерофагов в мокроте не является патогномоничным признаком, так как может иметь место и при многих других заболеваниях (туберкулез легких, рак бронха, болезнь Рендю — Ослера, аспергиллез, пороки сердца и др.), сопровождающихся кровохарканьем или легочным кровотечением.

Для лечения больных идиопатическим гемосидерозом легких в последние годы широко применяются кортикостероидные препараты. Спленэктомия на фоне кортикостероидной терапии, по мнению многих авторов, дает обнадеживающие результаты. В литературе отсутствуют данные об эффективности применения иммуносупрессантов, хотя такие попытки имели место. Показана также симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.). Применяется также десферал в дозе 50-70 мг на 1 кг массы тела (связывает железо и выводит его через почки).

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни 3 – 5 лет. При комплексном целенаправленном лечении, адекватном диспансерном наблюдении — до 10 и более лет. Основные причины летального исхода — профузное легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность вследствие закупорки бронхов сгустками крови или прогрессирующая правожелудочковая недостаточность с развитием декомпенсированного легочного сердца.

Источник: ftiza.info

Генерализованный гемосидероз

Общий или распространенный капиллярит характеризуется накоплением железосодержащего пигмента в структурах костного мозга, в клетках селезенки и печени. Ткани и органы приобретают буро-красный цвет. Пигментные изменения обусловлены системными процессами, следствием которых является эндоваскулярный (внутрисосудистый) гемолиз клеток крови.

Локальный гемосидероз

Местный капиллярит развивается из-за внесосудистого гемолиза эритроцитов. Гемосидерин накапливается в очаге кровоизлияний с образованием гематом в пределах кожи, легкого, печени, почек. Если депонирование железосодержащего пигмента влечет нарушение работы органа, развивается гемохроматоз.

Отдельные формы заболевания:

• старческий гемосидероз кожи (охряный дерматит, заболевание Шамберга);
• первичный гемосидероз легких (бурая легочная индурация, бурая пурпура легких).

О причинах развития гемосидероза

Гемосидероз кожи может быть первичным и вторичным, развивающимся из-за повреждений и кожных инфекций.

Причинами первичного капиллярита кожи могут быть следующие факторы:

• сосудистые изменения в связи с наличием гипертензии, варикозной болезни и пр.
• различные эндокринные нарушения – наличие у пациента сахарного диабета и других патологий.

Вторичный гемосидероз дермы может быть обусловлен:

• расчесами кожи, повреждениями, травмами;
• кожными заболеваниями – дерматитом, нейродермитом и пр.;
• гнойничковыми заболеваниями кожи.

К факторам риска, способным спровоцировать развитие недуга, относят:

• частые переохлаждения;
• стрессы;
• чрезмерные физические нагрузки;
• прием диуретических, противовоспалительных и антибактериальных препаратов.

Генерализованный гемосидероз развивается на фоне предшествующих заболеваний. Чаще всего основными причинами являются системные заболевания крови, аутоиммунные болезни, тяжелые интоксикации и воздействие инфекционных агентов. Увеличенное депонирование гемосидерина может быть обусловлено:

• лейкемией;
• сепсисом, малярией и другими инфекциями;
• наличием резус-конфликта;
• поражением печени;
• постоянными гемотрансфузиями;
• приемом больших доз сульфаниламидов, препаратов, содержащих хинин или свинец.

Почему железосодержащий пигмент накапливается в легких – не вполне понятно. Часто причины кроются в генетической предрасположенности, во врожденной аномалии легочных капилляров, в имеющихся сердечных заболеваниях.

Характерные симптомы

Клинические проявления зависят от того, где накапливается гемоглобиногенный пигмент.

Гемосидероз легких

Идиопатический (первичный) гемосидероз легких проявляется следующими признаками:

• влажный кашель;
• повышенная температура, лихорадка;
• наличие отдышки и дыхательной недостаточности;
• кашель с примесью крови;
• боль в грудине, сильные головокружения;
• бледность кожных покровов;
• гипохромная анемия;
• цианоз кожи;
• увеличение селезенки и печени;
• падение артериального давления, нарушение сердечного ритма.

Бурая пурпура легких, как правило, встречается в детском и в молодом возрасте, является серьезным заболеванием. При затяжном течении болезни очень часто развиваются рецидивирующие инфаркт-пневмонии и другие патологии.

Гемосидероз кожи

Характерны следующие симптомы:

• появление коричневых пигментных пятен в нижних конечностях и на других участках тела;
• геморрагическая сыпь на коже рук, ног, предплечий и пр.;
• незначительный зуд на проблемных участках;
• образование бляшек, узелков и папул.

Хронический гемосидероз дермы обычно диагностируют у мужчин старше 30 лет. Заболевание протекает без поражения внутренних органов.

Пурпурозно-пигментный дерматоз печени проявляется увеличением органа, его болезненностью, желтушностью покровов, наличием пигментной сыпи на руках, в области подмышек, на лице. При поражении почек появляется отечность в ногах, диспепсия, изменения вкуса, боли в пояснице и пр.

Диагностика

Врач-дерматолог осматривает пациента, исследует характер высыпаний, наличие характерных признаков. Обязательно проводятся лабораторные исследования – биохимия крови с определением уровня железа, общие анализы мочи, ПЦР-тесты. Анализируется содержание мокроты и мочи с проведением десфералового теста. Для уточнения диагноза пораженные сегменты направляют на биопсию. Гистологические исследования кожных покровов, костного мозга, легких, лимфатических тканей, печени, почек помогают обнаружить отложения пигмента. С целью диагностики может проводиться бронхоскопия с исследованием промывных вод, делается рентген грудной клетки, МРТ, компьютерная томография.

Лечебная тактика гемосидероза

Лечение назначается врачом-дерматологом и зависит от клинических проявлений и тяжести заболевания.

Консервативная терапия:

• Назначение глюкокортикостероидов. Это лекарства первого ряда, которые подавляют воспаление, восстанавливают физиологические процессы, останавливают аутоиммунные процессы и стабилизируют клеточные стенки. В 50% случаях препараты излечивают гемосидероз.
• Иммунодепрессанты в комбинации с плазмаферезом. Цитостатики и другие иммуносупрессоры угнетают иммунитет, в том числе на клеточном уровне и препятствуют образованию новых антител. С помощью специального аппарата кровь фильтруется. Из тканей, сосудов и клеток убираются токсины, накопившиеся антитела и иммунные комплексы, повышающие проницаемость сосудов.
• Витаминные комплексы, содержащие витамин С, рутин, кальций и пр.
• Железосодержащие средства при наличии анемии и других осложнений.
• Кровоостанавливающие препараты.
• Лекарства для устранения симптомов болезни. При необходимости назначают бронхолитики, ангиопротекторы, антикоагулянты, антиагреганты и пр.
• Местно назначают кортикостероидные мази.
• Ингаляции с кислородом.
• Криотерапия.

В тяжелых случаях врачи проводят спленэктомию, пациентам удаляют селезенку, чтобы добиться стойкой ремиссии. Прибегают к гемотрансфузии, PUVA-терапии, назначают препараты, способствующие выведению железа из организма.

Осложнения

Если пациент с капилляритом не получает должного лечения, то формируются опасные осложнения, способные привести к инвалидизации и летальному исходу. Особенно трудно поддается лечению запущенные формы гемосидероза легких, когда патологический процесс затрагивает альвеолы.

Вероятные осложнения:

• обширный инфаркт легкого;
• острая дыхательная недостаточность;
• множественные внутренние кровоизлияния;
• постоянная перегрузка сердца и формирование легочного сердца;
• стойкое повышение артериального давления;
• спонтанный пневмоторакс.

Гемосидероз кожи отличается благоприятным течением. При запущенных формах заболевания появляются косметические дефекты, которые требуют должной коррекции.

Источник: www.celt.ru

При осмотре больных обращают на себя внимание бледность кожи и видимых слизистых оболочек, иктеричность склер, цианоз. Выраженность бледности зависит от степени анемии, цианоза — от степени дыхательной недостаточности. При перкуссии легких определяется притупление перкуторного звука (преимущественно в нижних отделах легких). При обширных кровоизлияниях в легочную ткань притупление перкуторного звука значительно более выражено и над зоной тупого звука может выслушиваться бронхиальное дыхание. Часто таким больным, особенно при остром течении или выраженном обострении заболевания, ставится диагноз двусторонней пневмонии. При аускультации легких определяется важный признак идиопатического гемосидероза легких — распространенная крепитация могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые, а также сухие хрипы. При развитии бронхоспастического синдрома количество сухих хрипов (свистящих и жужжащих) резко увеличивается. При аускультации сердца обращает на себя внимание приглушенность тонов при развитии хронического легочного сердца определяется акцент II тона на легочной артерии, при декомпенсации легочного сердца происходит увеличение печени. Увеличение печени у 1/3 больных наблюдается и при отсутствии декомпенсированного легочного сердца. Возможно увеличение селезенки.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяжелой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и сопровождаться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови — характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

2. Общий анализ мочи — без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.
3. Биохимический анализ крови — повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.
4. Иммунологические исследования — существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.
5. Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги — альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.
6. Исследование бронхиальной лаважной жидкости — в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.
7. Анализ пунктата костного мозга — миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов — клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза — увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

[28], [29]

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

• I стадия — снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
• II стадия — проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
• III стадия — характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
• IV стадия — выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ. Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови. С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрезбронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

Основными диагностическими критериями идиопатического легочного гемосидероза можно считать следующие:

• неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее;
• одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;
• мелкопузырчатые диффузные аускультативные проявления, хрипы;
• характерная рентгенологическая картина — внезапное появление множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие интерстициального фиброза;
• обнаружение в мокроте сидерофагов — альвеолярных макрофагов, нагруженных гемосидерином;
• гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;
• выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерстициального фиброза;
• отрицательные туберкулиновые пробы.

[30], [31], [32], [33]

Программа обследования идиопатического гемосидероза легких

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: содержание общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, железа.
3. Иммунологические исследования: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Исследование мокроты: цитологический анализ, определение микобакгерий туберкулеза, атипичных клеток, сидерофагов.
5. Рентгенологическое исследование легких.
6. ЭКГ.
7. Исследование функции внешнего дыхания — спирография.
8. Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, почек.
9. Исследование лаважной жидкости бронхов: цитологический анализ, определение сидерофагов.
10. Биопсия легких.

Источник: ilive.com.ua