Геморрагический васкулит рекомендации

Большинство системных васкулитов входят в группу МКБ–XIII (системные поражения соединительной ткани) и отнесены к подгруппам М30 и М31. Пурпура Шенлейна–Геноха имеет шифр D69.0, болезнь Бехчета – М35.2, эссенциальная криоглобулинемия – D89.1, а облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) – I73.1.
Эпидемиология
Распространенность системных васкулитов колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 тыс. населения. Системные васкулиты относятся к числу относительно редких заболеваний, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности [1,2,3].
Системные васкулиты чаще встречаются у мужчин, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 4–5–е десятилетия жизни, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки, для которых чаще характерно преобладание больных детского и юношеского возраста. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.
Профилактика
• Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с чем первичную профилактику этих заболеваний не проводят.

r /> • Некоторые формы системных васкулитов (и у отдельных больных) удается четко связать с определенными причинными (или «триггерными») факторами, такими как вирус гепатита В (классический узелковый полиартериит), вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит). В этих случаях профилактические мероприятия потенциально могут быть направлены на предотвращение инфицированности определенных групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).
Классификация
В зависимости от калибра пораженных сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов [4]:
Поражение сосудов крупного калибра
• Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии; обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
• Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.
Поражение сосудов среднего калибра
• Узелковый полиартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
• Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелк.
кт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
• Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.
• Пурпура Шенлейна–Геноха: васкулит с преимущественными IgA–депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.
• Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Диагноз
Диагноз заболевания основывается на детальном клиническом обследовании больного и исключении других заболеваний, обязательно подтверждается данными биопсии тканей или результатами инструментальных и лабораторных методов обследования.
каждом конкретном случае болезнь следует классифицировать согласно классификационным критериям Американской коллегии ревматологов (1990 г.), которые, однако, предназначены для эпидемиологических исследований, а не для диагностики системных васкулитов, особенно на ранних стадиях болезни.
Основные клинические проявления
• Общие (конституциональные) симптомы: все формы васкулитов.
• Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса, пурпура Шенлейна–Геноха.
• Поражение кожи:
– сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартериит, синдром Чарга–Стросса, гранулематоз Вегенера;
– пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.
• Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга–Стросса.
• Поражение почек:
– ишемическое поражение: узелковый полиартериит, артериит Такаясу;
– гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, гранулема.
словленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного [5].
• В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:
– полная ремиссия – отсутствие признаков активности (общий счет 0–1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;
– частичная ремиссия – уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;
– неактивная фаза – ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;
– «большое» обострение – вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно–сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);
– «малое» обострение – возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0–1 до 5 баллов.
Рекомендуемое обсл.
ого ревматического заболевания;
– АНЦА – для подтверждения диагнозов гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, синдром Чарга–Стросса;
– криоглобулины – для подтверждения диагноза криоглобулинемический васкулит;
– АФЛ – исключение первичного антифосфолипидного синдрома;
– аБМК – исключение синдрома Гудпасчера.
• Маркеры вируса гепатита В и С, ВИЧ (при подозрении соответственно узелкового полиартериита и криоглобулинемического васкулита); цитомегаловируса, вируса Эпштейна–Барра, парвовируса В19 – по мере необходимости.
Морфологическое исследование
Обязательный компонент постановки диагноза (диагностические критерии) при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса, гигантоклеточном артериите.
Инструментальное обследование
Ангиография:
– узелковый полиартериит – в случае невозможности провести биопсию или при получении неспецифических результатов; показана перед биопсией печени или почек для выявления микроаневризм, которые при проведении биопсии могут привести к кровотечению;
– артериит Такаясу, облитерирующий тромбангиит: имеет важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространения воспалительного процесса.
r /> Ультразвуковая допплерография: поражение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
R–графия легких: диагностика поражения леких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Чарга–Стросса
Компьютерная и магнитно–резонансная томография: определение локализации процесса при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, артериите Такаясу.
Дифференциальная диагностика
• Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях (предсердная миксома, лимфопролиферативные опухоли и др.), тяжелом атеросклеротическом поражении сосудов.
• Необходимость в своевременной диагностике заболевания продиктована потребностью в раннем (до развития необратимого поражения жизненно важных органов) назначении агрессивной терапии.
• Системные васкулиты должны исключаться у всех больных с лихорадкой, похуданием и признаками полиорганного поражения (сосудистая пурпура, множественный мононеврит, мочевой синдром).
r /> Показания для консультации ревматолога:
• Наличие любых клинических проявлений, позволяющих заподозрить системный васкулит
Показания для консультации других специалистов:
Ведение больных системными васкулитами требует мультидисциплинарного подхода.
• Дерматолог: васкулит с поражением кожи
• Невропатолог: при выявлении неврологических симптомов
• Офтальмолог: при поражении глаз у пациентов с синдромом Бехчета, гранулематозом Вегенера, артериитом Такаясу, гигантоклеточным артериитом
• Отоларинголог: при поражении ЛОР–органов при гранулематозе Вегенера
• Нефролог: поражение почек при системных некротизирущих васкулитах
• Пульмонолог: поражение легких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, синдроме Чарга–Стросса
• Инфекционист и фтизиатр: носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулеза
• Сосудистый хирург: поражение сосудов при артериите Такаясу
• Хирург: развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморрагическом васкулите
Показания для госпитализации в ревматологическое отделение:
• Уточнение диагноза и оценка прогноза
• Подбор терапии
• Обострение заболевания
• Развитие осложнений
Лечение
Лечение всегда назначают индивидуально в зависимости от клинических проявлений заболевания и.
[6,7,8,9,10,11]. При ряде форм системных васкулитов используются экстракорпоральные методы очищения крови (плазмаферез) и введение внутривенного иммуноглобулина [8,9,10].
Глюкокортикоиды
• Основной метод лечения гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу, а также отдельных системных некротизирующих васкулитов при отсутствии признаков прогрессирования, например, синдрома Чарга–Стросса и криоглобулинемического васкулита; применяются для лечения тяжелых форм геморрагического васкулита с поражением ЖКТ и почек.
• В связи с высокой частотой (96%) прогрессирования заболевания монотерапия глюкокортикоидами не используется для лечения гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и узелкового полиартериита.
• Быстрый эффект глюкокортикоидов может рассматриваться, как диагностический признак гигантоклеточного артериита и ревматической полимиалгии.
Тактика назначения глюкокортикоидов:
• В начале заболевания глюкокортикоиды обычно назначают в несколько приемов в дозе 1 мг/кг/сут., а затем (через 7–10 дней) при положительной динамике клинических и лабораторных показателей переходят на однократный прием в утренние часы.
• Длительность подавляющей терапии глюкокортикоидами составляет не менее 3–4–х недель.
• После достижения эффекта дозу препаратов постепенно уменьшают по 5 мг в 2 нед.
поддерживающей (0,15–0,2 мг/кг/сут.), которая назначается от 1 года до 3–5 лет.
• Пульс–терапия:
– применяют у больных, рефрактерных к стандартной терапии;
– применяют для индукции ремиссии васкулита и для подавления его обострений (эскалационная терапия).
Циклофосфамид
Препарат выбора при:
• системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит), узелковом полиартериите (при отсутствии маркеров репликации вируса гепатита В);
• тяжелых формах геморрагического васкулита и синдрома Чарга–Стросса, у которых наблюдается тяжелое, быстро прогрессирующее поражение сосудов и почек, даже несмотря на хороший начальный клинический ответ на глюкокортикоиды.
Тактика лечения:
• 1–2 мг/кг/сут. (перорально) в течение 10–14 дней с последующим снижением в зависимости от уровня лейкоцитов в периферической крови. При очень быстром прогрессировании васкулита циклофосфамид назначают в дозе 4 мг/кг/сут. per os в течение 3 дней, затем 2 мг/кг/сут. в течение 7 дней или в виде пульс–терапии (10–15 мг/кг/сут.)
• Общая длительность лечения – не менее 12 мес.
сле достижения полной ремиссии. Затем дозу препарата постепенно снижают в течение 2–3 мес. по 25–50 мг.
• Подбор дозы: концентрация лейкоцитов не должна быть ниже 3000–3500/мм3, а нейтрофилов – 1000– 1500/мм3. В начале лечения целесообразно мониторировать концентрацию лейкоцитов через день, а после стабилизации их количества – не реже одного раза в 2 нед.
• Имеются данные об эффективности интермиттирующей терапии высокими дозами циклофосфамида (в сочетании с глюкортикоидами) и уменьшении на ее фоне числа побочных эффектов данного препарата (500–700 мг/м2 ежемесячно в течение 6–12 мес.). Однако при гранулематозе Вегенера этот режим ассоциируется с высокой частотой обострений [12].
• У пациентов с почечной недостаточностью (сывороточный креатинин > 500 ммоль/л) доза циклофосфамида должна быть снижена на 25–50%.
• Лечение циклофосфамидом следует проводить в течение не менее 1 года после достижения ремиссии.
• Лечение циклофосфамидом ассоциируется с увеличением частоты побочных эффектов (в первую очередь, легочных инфекционных осложнений и рака мочевого пузыря при гранулематозе Вегенера), определяющих высокую инвалидизацию и смертность.
Азатиоприн
• Используется для поддержания ремиссии [13] при некротизирующих васкулитах: реже вызывает побочные эффекты, чем циклофосфамид [14].
• оптимальная доза – 1–3 мг/кг/сут.; поддерживающая доза – 50 мг/день.
Метотрексат
• Доза препарата – 12,5–17,5 мг в нед.
• В сочетании с глюкокортикоидами применяется для лечения гранулематоза Вегенера без быстропрогрессирующего нефрита и тяжелого поражения легких, как правило, при непереносимости циклофосфамида или для поддержания ремиссии заболевания [15,16,17].
• При артериите Такаясу применение метотрексата (17,5 мг/нед.) в сочетании с небольшими дозами глюкокортикоидов позволяет достигнуть ремиссии у 81% пациентов и предотвратить прогрессирование болезни у 50% больных, быстрее снизить дозу глюкокортикоидов и поддерживать более длительную ремиссию; низкие дозы метотрексата (7,5 мг/нед.) неэффективны [18].
Внутривенный иммуноглобулин
• Имеются наблюдения о положительном клиническом эффекте при применения данного препарата в дозе 2 мг/кг (ежемесячно в течение 6 месяцев) в сочетании с плазмаферезом при синдроме Чарга–Стросса [19].
• При других системных некротизирующих васкулитах его эффективность не доказана.
Плазмаферез
• Основное показание: в составе комбинированной терапии при остром, прогрессирующем течении заболевания, проявляющемся быстропрогрессирующим нефритом (уровень креатинина более 500 мкмоль/л) и тяжелым васкулитом [8,9,10,20].
• В сочетании с глюкокортикоидами применяют для лечения эссенциального криоглобулинемического васкулита и узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусом гепатита В.
• Применение плазмафереза у больных узелковым полиартериитом и синдромом Чарга–Стросса, имеющих факторы неблагоприятного прогноза, не повышает пятилетнюю выживаемость пациентов по сравнению со стандартной терапией глюкокортикоидами и цитостатиками [21]; применение плазмафереза для лечения гломерулонефрита при синдроме Чарга–Стросса не имеет премуществ по сравнению со стандартной терпией этого заболевания.
Комбинированная терапия системных некротизирующих васкулитов
В настоящее время в большинстве случаев при системных некротизирующих васкулитах (гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, узелковый полиартериит, синдром Чарга–Стросса) применяется комбинированная терапия глюкокортикоидами и цитостатиками [6,8,9,10].
• Индукционная терапия (4–6 мес.): циклофосфамид 2 мг/кг/сут. в течение 1 мес. (максимально 150 мг/сут.); снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет (количество лейкоцитов должно быть > 4,0×109/л) в сочетании с преднизолоном 1 мг/кг/сут. (максимально 80 мг/сут.); снижать каждую неделю до 10 мг/сут. в течение 6 мес.
• Поддерживающая терапия: азатиоприн 2 мг/кг/сут. или циклофосфамид 1 мг/кг/сут. в сочетании с преднизолоном 5–10 мг/сут.
• Эскалационная терапия (активное тяжелое заболевание с повышением креатинина >500 ммоль/л или с легочными геморрагиями): 7–10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5–5%–ного человеческого альбумина) или пульс–терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сут.), дексаметазоном (2 мг/кг) в течение 3 дней; если возраст больных < 60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут.
Мофетила микофенолат
• В дозе 2 г/сут. применяют для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера [22,23].
Циклоспорин А
• В начальной дозе 5 мг/кг/сут. с последующим снижением до 2 мг/кг/сут. эффективнее колхицина в отношении подавления прогрессирования увеита при болезни Бехчета [24], а в дозе 2,5 мг/кг/сут. более эффективен, чем пульс–терапия циклофосфамидом [25].
• Иногда используется для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера при неэффективности других видов терапии, но его применение ограничено из–за потенциальной нефротоксичности препарата.
Лефлуномид
• Имеются отдельные наблюдения о положительном клиническом эффекте при применении данного препарата в дозе 40 мг/сут. в сочетании с 10 мг/сут. преднизолона для поддержания ремиссии при гранулематозе Вегенера [26].
Сульфаметоксазол/триметоприм
• Имеются сообщения об использовании сульфаметоксазола/триметоприма (160/800 мг 2 раза в сутки) для поддержания ремиссии у больных гранулематозом Вегенера [27], в первую очередь при ограниченных формах (поражение ЛОР–органов) и в раннюю фазу заболевания [28]; в дозе (160/800 мг 3 раза в неделю) применяется для профилактики инфекционных осложнений, вызываемых P.carinii, на фоне иммуносупрессивной терапии метотрексатом в период поддержания ремиссии заболевания [29].
• Применение препарата в качестве монотерапии или в сочетании с преднизолоном неэффективно для поддержания ремиссии при генерализованной форме гранулематоза Вегенера.
Колхицин
• При болезни Бехчета назначение колхицина (0,5–1,5 мг/сут.) уменьшает частоту и тяжесть обострений заболевания и его прогрессирование [30].
Противовирусные препараты
• При наличии маркеров репликации вируса гепатита В показано назначение препаратов интерферона [31] (реальдерон, рекомбинантный генно–инженерный интерферон–a), ламивудина [32] в дозе 100 мг/сут. (длительностью до 6 месяцев) в сочетании с глюкокортикоидами и плазмаферезом.
• Инфекция вирусом гепатита С (HCV) при криоглобулиемическом васкулите: препараты интерферон–a, рибавирин в сочетании с глюкокортикоидами, цитостатиками и плазмаферезом (в зависимости от степени тяжести состояния) [10, 32].
Пентоксифиллин: применяется для лечения системных васкулитов, особенно при вазоспастическом и ишемическом синдромах, поражениях кожи и почек.
Хирургическое лечение
• Показано при наличии критических, клинически значимых (регионарная ишемия) стенозов или окклюзий магистральных артерий при атериите Такаясу [11], облитерирующем тромбангиите [33], развитии необратимых (периферическая гангрена) изменений тканей; субглоточном стенозе при гранулематозе Вегенера (механическая дилатация трахеи в сочетании с местным введением глюкокортикоидов) [34].
Прогноз
Узелковый полиартериит: пятилетняя выживаемость на фоне комбинированной терапии глюкокортикоидами и цитостатиками составляет до 60–80%, наибольшее количество летальных исходов регистрируется в первый год от начала заболевания. В большинстве случаев непосредственной причиной смерти являются сердечно–сосудистые катастрофы. К неблагоприятным прогностическим факторам относят: начало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, желудочно–кишечного тракта, ЦНС и развитие кардиомиопатии [35].
Микроскопический полиартериит: прогноз во многом зависит от степени поражения почек; пятилетняя выживаемость больных составляет 65%, кроме того, причиной смерти являются массивные легочные кровотечения, инфекционные осложнения, связанные с проводимой терапией.
Гранулематоз Вегенера: 5–летняя выживаемость составляет более 75%; наиболее частыми причинами летальных исходов являются интеркуррентные инфекции, дыхательная и почечная недостаточность, сердечно–сосудистые катастрофы, злокачественные новообразования (рак мочевого пузыря).
Синдром Чарга–Стросса: прогноз заболевания зависит от степени дыхательной недостаточности, генерализации васкулита (полинейноратия, гломерулонефрит); 5–летняя выживаемость составляет до 80%.
Пурпура Шенлейна–Геноха: несмотря на достаточно частое рецидивирование заболевания (в 40% случаев), в целом прогноз при геморрагическом васкулите благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных составляет 95%. В течение первых двух лет болезни полное выздоровление наблюдается у 93,9% детей и 89,2% взрослых [36]. Основным фактором, определяющим неблагоприятный прогноз болезни, является персистирующее поражение почек. Среди всех причин, приводящих к хроническому гемодиализу в педиатрической практике, на долю гломерулонефрита при геморрагическом васкулите приходится 3–15% [36].
Гигантоклеточный артериит: в целом прогноз для жизни больных благоприятен. 5–летняя выживаемость почти 100% [37]. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь, поражения артерий глаз, приводящих к частичной или полной потере зрения.
Артериит Такаясу: 5–10–15–летняя выживаемость достигает 80–90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже – разрыв аневризмы аорты (5%). При поражении коронарных артерий в первые два года от момента появления симптомов кардиальной патологии смертность достигает 56%. Неблагоприятный прогноз наблюдается у больных, течение заболевания у которых осложняется ретинопатией, артериальной гипертензией, аортальной недостаточностью и аневризмой аорты [38]. У пациентов, имеющих два или более из этих синдромов, 10–летняя выживаемость от момента постановки диагноза – 58,6%, причем большинство смертельных исходов приходится на первые 5 лет болезни.
Криоглобулинемический васкулит: самой частой причиной смерти являются поражение печени и почек, болезни сердечно–сосудистой системы и лимфопролиферативные заболевания.

Литература
1. Koldingsnes W., Nossent H. Epidemiology of Wegener’s granulomatosis in northern Norway. Arth.Rheum. 2000; 43: 2481–2487.
2. Watts R.A., Lane S.E., Bentham G., Scott D.G.I. Epidemiology of systemic vasculitis: a ten–year study in the United. Arth.Rheum. 2000; 43: 414–419.
3. Mahr A., Guillevin L., Poissonnet M., Ayme S. Prevalemces of polyarteritis nodosa, microscopic poliangiitis, Wegener’s granulomatosis and Churg–Strauss syndrome a French urban population in 2000: a capture–recapture estimate. Arth.Rheum. 2004; 51: 92–99.
4. Jennette J.C., Falk R.J., Andrassy K., et al. Nomenclature of systemic vasculitides: proposed of an international consensus conference. Arthritis Rheum, 1994;37:187–192.
5. Luqmani R.A., Bacon P.A., Moots RJ. et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotising vasculitis.Q.J.Med.,1994; 87: 671–678.
6. Jane D. Evidence–based treatment of systemic vasculitis. Rheumatology, 2000; 39:585–595.
7. Ling SM. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Clinical Guidance from ACP. 2003.
8. Thomas–Golbanov C., Sridharan S. Novel therapies in vasculitis. Expert. Opin. Investig. Drugs. 2001; 10:1279–1289.
9. Savage CO., Harper L., Ady D. Primary systemic vasculitis. Lancet, 1997; 349:553–558.
10. Gross W.L. New concept in treatment protocols for severe systemic vasculitis. Curr Opin Rheumatol, 1999; 11: 41–46.
11. Sabbadini M.G., Bozzolo E., Baldissera E. Bellone M. Takayasu’s arteritis: therapeutic strategies. J.Nephrol. 2001; 14:525–531.
12. Groot Kd., Adu D., Savage C.O. The value of pulse cyclophosphamide in ANCA–associated vasculitis: meta–analysis and critical review. Nephrol Dial Transplant 2001; 16:2018–2027.
13. Westman K.W., Bygren P.G., Olsson H. et al. Relapse rate, renal survival, and cancer morbidity in patients with Wegener’s granulomatosis or microscopic polyangiitis with renal involvement. J Am Soc Nephrol 1998; 9:842–852.
14. Jayne D.R., Rasmussen N., Andrassy K. et al. A Randomized Trial of Maintenance Therapy for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies New.Ingl. J.Med. 2003; 349:36–44
15. Stone J.H., Tun W., Hellman D.B. Threatment of non–life threatening Wegener’s granulomatosis with methotrexate and daily prednisolone as the initial therapy of choice. J.Rheumatol. 1999; 26:1134–1139.
16. Sneller M.C., Hoffman G.S., Talar–Williams C. et al. An analysis of 42 Wegener’s granulomatosis patients treated with methotrexate and prednisone. Arthr.Rheum. 1995; 38: 608–613.
17. Langford C.A., Talar–Williams C., Barron K.S., Sneller M.C. Use of a cyclophosphamide–induction methotrexate–maintenance regimen for the treatment of Wegener’s granulomatosis: extended follow–up and rate of relapse. Am. J. Med. 2003; 114: 463–469.
18. Hoffman G.S., Leavitt R.Y., Kerr G.S. et al. Treatment of glucocorticoid–resistant or relapsing Takayasu arteritis with methotrexate // Arthr.Rheum. – 1994. – Vol. 37. – P.578 – 582.
19. Danieli M.G., Cappelli M., Malcangi G. et al. Long term effectiveness of intravenous immunoglobulin in Churg–Strauss syndrome. Ann.Rheum.Dis. 2004; 63: 1649–1654.
20. Cole E., Cattran D., Magil A. et al. A prospective randomized trial of plasma exchange as additive therapy in idiopathic crescentic glomerulonephritis. Am J Kidney Dis. 1992; 20:261–268.
21. Guillevin L., Fain O., Lhote F. et al. Lack of superiority of steroids plus plasma exchange to steroids alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg – Strauss syndrome. A prospective, randomized trial in 76 patients // Arthr.Rheum. – 1992. – Vol. 35. – P.208 – 215.
22. Nowack R., Gobel U., Klooker P. et al. Mycophenolate mofetil for maintenance therapy of Wegener’s granulomatosis and microscopic polyangiitis: A pilot study in 11 patients with renal involvement. J.Am.Soc. Nephrol. 1999; 10:1965–1971.
23. Langford C.A., Talar–Williams C., Sneller M.C. Mycophenolate mofetil for remission maintenance in the therapy of Wegener’s granulomatosis. Athr.Rheum. 2004; 51:278–283.
24. Diaz–Llopis M., Cervera M., Menezo J.L. Cyclosporin A treatment of Behcet`s disease: a long–term study // Curr.Eye Res. – 1990. – Vol.9 (suppl.). – P.17 – 23.
25. Ozyazgan Y., Yurdakul S., Yazici H. et al. Low dose cyclosporin A versus pulsed cyclophosphamide in Behcet’s syndrome: A single masked trial. Br J Ophthalmol 1992; 76:241–247.
26. Metzler C., Low–Friedrich I., Reinold–Keller E. et al. Leflunomide a new promising agent in maintenance of remission in Wagener’s granulomatosis. Clin.Exp.Immunol. 1998; 112:56.
27. Stegeman C.A., Cohen Tervaert J.W., de Jong P.E., Kallenberg C.G. Trimethoprim–sulfamethoxazole (co–trimoxazole) for the prevention of relapses of Wegener’s granulomatosis. Dutch Co–Trimoxazole Wegener Study Group. N.Engl.J. Med. 1996; 335:16–20.
28. Reinhold–Keller E., De Groot K., Rudert H. et al. Response to trimethoprim/sulfamethoxazole in Wegener’s granulomatosis depends on the phase of disease. Q.J.M. 1996; 89:15–23.
29. Chung J.B., Armstrong K., Schwartz J.S., Albert D. Cost–effectiveness of prophylaxis against Pneumocystis carinii pneumonia in patients with Wegner’s granulomatosis undergoing immunosuppressive therapy. Arthr. Rheum. 2000; 43:1841–1847.
30. Masuda K., Nakajima A., Urayama A. et al. Double–masked trial of cyclosporin versus colchicne and long– term open study of cyclosporin in Behcet`s disease.Lancet. 1989; 1:1093 – 1096.
31. Guillevin L., Cohen P. Management of virus–induced systemic vasculitides. Cur.Rheumatol.Rep. 2002; 4:60–66.
32. Guillevin L., Mahr A., Cohen P. et al. Short–term corticosteroids then lamivudine and plasma exchanges to treat hepatitis B virus–related polyarteritis nodosa. Arthr.Rheum. 2004; 51: 482–487.
33. Tada Y. Surgical treatment of intractable vasculitis syndromes with special reference to Buerger disease, Takayasu arteritis, and so–called inflammatory abdominal aortic aneurysm. Nippon.Rinsho.1994; 52: 2191 – 2202.
34. Hoffman G.S., Thomas–Golbanov C.K., Chan J. et al. Treatment of subglottic stenosis, due to Wegener’s granulomatosis, with intralesional corticosteroids and dilation. J Rheumatol. 2003; 30:1017–1025.
35. Guillevin L., Lhote F., Cohen P. et al. Corticosteroids plus cyclophosphamide and plasma exchange versus corticosteroids plus cyclophosphamide alone in the treatment of polyarteritis nodosa and Churg – Strauss syndrome patients with factors predicting poor prognosis. Arthr.Rheum. – 1995. – Vol.38. – P.1638 – 1645.
36. Blanco R., Martinez–Taboada V.M., Rodriguez–Valverde V. et al. Henoch – Schonlein purpura in adulthood and childhood. Two different expression of the same syndrome. Arthr.Rheum. 1997; 40:859 – 864.
37. Salvarani C., Crowson C.S., O’Fallon W.M. et al. Reappraisal of the epidemiology of giant cell arteritis in Olmsted country, Minnesota, over a fifty–year period. Arth.Rheum. 2004; 51: 264–268.
38. Ishikawa K., Maetani S. Long–term outcome for 120 Japanese patients with Takayasu’s disease. Clinical and statistical analyses of related prognostic factors // Circulation. – 1994. – Vol.90. – Р.855 – 860.

Источник: www.rmj.ru

Патогенез (механизм развития)

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм воспаления стенок мелких кровеносных сосудов (артериол, венул, капилляров). Микроциркуляторное русло поражается сначала в коже, затем затрагиваются другие функциональные системы организма. Воздействие неблагоприятных факторов приводит к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать сосуды, как чужеродные ткани. В результате вырабатываются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и иммуноглобулины класса А, которые оседают на эндотелии (внутренней стенке) капилляров, увеличивают их проницаемость, способствуют образованию тромбов.

Аутоиммунный конфликт приводит к геморрагическому синдрому и нарушению кровообращения в тканях. В первом случае на коже возникает характерная пятнистая и пятнисто-папулезная сыпь (кровоизлияния различной интенсивности и локализации), во втором ― нарушается поступление кислорода и питательных веществ к органам. Совокупность патологических процессов вызывает клинические признаки геморрагического васкулита, которые зависят от степени тяжести, локализации сосудов, возраста пациента.

Причины

Заболевание развивается под действием неблагоприятных факторов, запускающих аутоиммунные процессы в микроциркуляторном русле. В некоторых случаях причина болезни остается неустановленной. Возникновение такого васкулита врачи объясняют генетической предрасположенностью к гиперчувствительности иммунитета, при которой патология развивается на фоне общего благополучия.

Неблагоприятные факторы:

1. Инфекции. Заражение бактериями и вирусами может привести к сбою в работе иммунной системы. Вырабатываются антитела против патогенов и мелких сосудов. К триггерным (пусковым) болезням относят ангину, тонзиллит, скарлатину, ветряную оспу, ОРВИ, гепатит В и С.
2. Аллергия. Непереносимость пищи, бытовой химии, косметики, поллинозы повышают чувствительность иммунитета. Сюда можно отнести укусы насекомых, солнечную и холодовую аллергию.
3. Вакцинация. Индивидуальная непереносимость прививок. Нарушение сроков и правил вакцинации (во время ОРЗ и других инфекций).
4. Прием лекарственных препаратов. Чаще аутоиммунный конфликт развивается на фоне длительного и/или бесконтрольного приема высоких доз антибиотиков. Реже васкулит вызывают негормональные противовоспалительные средства (НПВС), антиаритмические препараты, контрацептивы и др.
5. Травмы и ожоги. Повреждение костей, мягких тканей, кожи приводит к активации иммунной системы. При условии генетической предрасположенности в аутоиммунный процесс вовлекаются кровеносные сосуды.
6. Паразиты. Инвазия гельминтов способствует аллергизации организма, что приводит к перенапряжению иммунитета.
7. Беременность. Перестройка гормонального фона в период вынашивания плода способствует напряженной работе всех органов и функциональных систем.

У детей геморрагический васкулит чаще возникает в связи с инфекциями, пищевой аллергией и вакцинацией. Более частое развитие болезни у маленьких пациентов связано с несовершенством иммунной системы.

Классификация

В МКБ-10 капилляротоксикозу присвоен код D 69.0 и название ― «Аллергическая пурпура». Патология входит в нозологическую группу системных заболеваний (поражающих весь организм) и является одним из видов васкулитов. Старое название — Шенлейна-Геноха, по фамилии первооткрывателей капилляротоксикоза, в настоящее время не используется.

В зависимости от преобладания клинических признаков выделяют следующие формы:

• кожную (простую) ― характерно появление геморрагической сыпи;
• суставную ― идет поражение крупных сочленений нижних, реже верхних конечностей и туловища;
• абдоминальную ― нарушение функции кишечника;
• почечную ― изменение клубочковой фильтрации органа;
• смешанную ― сочетание поражения нескольких систем, чаще встречается кожно-суставной синдром.

В зависимости от тяжести течения выделяют такие формы:

• легкая ― общее состояние удовлетворительное, единичные элементы сыпи, боли в суставах (артралгии);
• средняя ― лихорадка, распространенные высыпания на теле и слизистых, воспалительные изменения в суставах (отек, покраснение, увеличение локальной температуры), микрогематурия (эритроциты в моче), боли в животе;
• тяжелая ― неудовлетворительное состояние, лихорадка, сливные крупные участки геморрагической сыпи с некрозом (отмиранием) тканей, кровь в моче, отеки, интенсивные боли в животе, кишечные кровотечения, острая недостаточность почек.

По характеру течения выделяют следующие формы:

• молниеносная ― развивается в течение нескольких дней, сопровождается развитием осложнений;
• острая ― симптомы нарастают в течение 3-4 недель;
• подострая ― характеризуется медленным течением более 2 месяцев;
• рецидивирующая ― частые обострения (2-3 в год);
• хроническая ― симптомы сохраняются более года, в последующем заболевание может снова переходить в активную форму.

Классификация помогает врачу систематизировать патологию и правильно сформулировать окончательный диагноз. Она включает важные стороны болезни, которые учитываются при выборе тактики лечения и определении прогноза.

Клинические проявления

Дебют васкулита проходит остро или с медленно нарастающими симптомами. Заболевание характеризуется поражением кожи и внутренних органов. Геморрагическая сыпь всегда появляется первой, затем присоединяются другие патологические синдромы. В редких случаях клинические признаки со стороны суставов или кишечника опережают поражение кожи, что приводит к затруднению диагностики.

Аутоиммунное воспаление вызывает интоксикационный синдром: лихорадку (до 39 ℃), ломоту в теле, ознобы, быструю утомляемость, боли в мышцах, головные боли, нарушение трудоспособности.

Простая форма

Поражение кожных покровов начинается с геморрагической сыпи (как мелкоточечные или сливающиеся участки подкожных кровоизлияний), которая имеет вид пятен и папул. Образования имеют мелкие размеры, при неблагоприятном течении болезни могут сливаться в крупные конгломераты. При пальпации сыпь ощущается под пальцами, при надавливании не исчезает. Характерная локализация пятнисто-папулезных элементов ― разгибательные поверхности голеней, бедер, вокруг голеностопного и коленного суставов, реже на руках и туловище. После рассасывания сыпи остается гиперпигментация.

Тяжелые формы геморрагического васкулита приводят к некрозу кожи. Вследствие этого на месте высыпаний образуются глубокие эрозии и язвы. Отторжение тканей вызывает интенсивные боли, повышение температуры тела, присоединение вторичной инфекции и нагноение. Распространенность по всему телу и крупные размеры сыпи указывают на тяжесть течения заболевания, которое имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления.

Кожно-суставная форма

Поражение опорно-двигательной системы встречается в 70% случаев. Поражаются голеностопные, коленные, локтевые суставы. При легком течении отмечают только боли (артралгии) без внешних изменений. Характерен летучий характер болевого синдрома: дискомфорт в суставе быстро появляется и исчезает, меняет свою локализацию. Тяжелые формы сопровождаются формированием артрита с характерными признаками воспаления. Сустав увеличивается в размере за счет отека, кожа над ним приобретает красный цвет, повышается локальная температура, нарушается двигательная активность.

Артралгии и геморрагический артрит обычно сохраняются в течение 5-10 дней. Характерная черта поражения суставов ― отсутствие стойкой деформации. Воспалительные изменения проходят бесследно. Это отличает суставную форму васкулита от других аутоиммунных артритов (ревматоидных, псориатических, реактивных), которые часто осложняются разрушением хрящей.

Кожно-абдоминальная форма

Поражение желудочно-кишечного тракта связано с кровоизлияниями на слизистой оболочке. Абдоминальная форма обычно появляется после высыпаний на теле. В редких случаях может развиваться одновременно или предшествовать геморрагической сыпи. Заболевание чаще имеет тяжелое течение и сопровождается появлением осложнений.

Характерны схваткообразные (спастические) боли в области пупка, подреберной или правой подвздошной области. Появляется метеоризм, кишечные колики, склонность к поносам. Тошнота и рвота приводят к ухудшению аппетита и снижению массы тела. В кале и рвотных массах присутствуют примеси крови.

Абдоминальная форма напоминает клиническую картину «острого живота» и протекает под «маской» аппендицита, кишечной непроходимости, прободной язвы кишечника. Кровотечение из пищеварительного тракта приводят к резкому снижению артериального давления и коллапсу, при неоказании неотложной медицинской помощи заканчивается летальным исходом.

Почечная форма

Поражение мочевыделительной системы свидетельствует о прогрессировании болезни и имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления. Встречается в 30% клинических случаев. Аутоиммунное воспаление развивается в клубочках почек, что приводит к гломерулонефриту Шенлейна-Геноха. Быстро снижается фильтрационная функция органа (образование первичной и вторичной мочи). Характерно развитие острой или хронической почечной недостаточности.

Заболевание протекает с геморрагическим и нефротическим синдромом. В первом случае в моче обнаруживают большое количество эритроцитов (более 3-4 в поле зрения) или примесь крови. Моча окрашивается в багровый цвет и приобретает вид «мясных помоев». Во втором ― развиваются отеки на лице, кистях, стопах вследствие задержки жидкости в организме. В моче обнаруживают высокое содержание белка.

Характерны боли в поясничной области ноющего характера, быстрая утомляемость, головокружения, тошнота и снижение аппетита вследствие отравления организма продуктами метаболизма. Появляются скачки температуры до 37,5-38 ℃, что приводит к чрезмерной потливости, ознобам, сухости во рту.

Осложнения

Нежелательные последствия обычно развиваются при молниеносной форме геморрагического васкулита. В некоторых случаях изменения в организме настолько серьезные, что сопряжены с риском смертельного исхода.

Осложнения заболевания:

• желудочное и кишечное кровотечение;
• некроз сосудов брыжейки;
• острый панкреатит;
• перитонит;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
• поражение коронарных сосудов (инфаркт миокарда);
• острая и хроническая почечная недостаточность;
• ДВС-синдром (нарушение в свертывающей системе крови, которое приводит к массивным кровотечениям).

При развитии осложнений больные нуждаются в неотложной медицинской помощи в условиях хирургического стационара и реанимации. Проводят ургентные операции по поводу «острого живота», останавливают кровотечения, нормализуют функцию сердца и головного мозга. Нарушение работы почек в тяжелых случаях требует перевода пациента на гемодиализ и трансплантацию донорских органов.

Диагностика

Выявление геморрагического васкулита основано на клинических признаках со стороны внутренних органов, характерной сыпи, выявлении неблагоприятных факторов развития болезни. Для подтверждения диагноза назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам.

С целью правильного подбора методов обследования и лечения врачи применяют специальные протоколы, учитывающие все варианты развития болезни.

Таблица — Диагностика геморрагического васкулита

Название исследования	Результат
Общеклинический анализ крови	Умеренный лейкоцитоз Эозинофилия Снижение количества эритроцитов Увеличение тромбоцитов Высокая СОЭ
Общеклинический анализ мочи	Протеинурия (белок в моче) Высокое количество цилиндров Гематурия
Биохимия крови	Повышение концентрации мочевины и креатинина Увеличение уровня калия и снижение кальция Острофазовые белки (серомукоид, антистрептолизин О, С-реактивный белок) в большой концентрации
Иммунология крови	ЦИК Высокое содержание Ig А Низкие показатели IgG
Коагулограмма	Показатели в норме
Анализ мочи по Зимницкому	Снижение плотности мочи Преобладание ночного диуреза над дневным (никтурия) Уменьшение суточного количества мочи
Анализ мочи по Нечипоренко	Высокое содержание эритроцитов Увеличена концентрация почечного эпителия
Исследование кала на скрытую кровь	Выявление измененного гемоглобина
УЗИ почек	Утолщение паренхимы Увеличение размеров органа
УЗДГ (ультразвуковая доплерография)	Нарушение тока крови по артериолам, венулам Множественные тромбозы капилляров
УЗИ брюшной полости	Воспалительные изменения Кровоизлияния и некроз
Биопсия почки	Микротромбы ЦИК и IgA в стенках мелких сосудов Элементы крови (эритроциты) в тканях

Характерный признак патологии ― нормальные показатели свертываемости крови. Геморрагии («синяки» разных размеров) кожи и слизистых возникают в силу нарушения проницаемости сосудистой стенки.

Проводят тесты на определение ломкости сосудов:

• проба щипка ― сжимание кожи между пальцами приводит к появлению кровоизлияний;
• жгута ― наложение резинового жгута вызывает синяки;
• манжеты ― измерение артериального давления оставляет кровоподтеки на руке.

Комплексное обследование позволяет проводить дифференциальную диагностику болезни от аппендицита, язвенного колита, прободения кишки, онкологии пищеварительного тракта, гломерулонефрита, геморрагической лихорадки, аутоиммунных артритов, других системных васкулитов.

Лечебная тактика

Терапия зависит от тяжести течения и формы заболевания. Базисное лечение направлено, согласно клиническим рекомендациям, на укрепление стенок сосудов, восстановление нормальной микроциркуляции, предупреждение тромбозов, угнетение аутоиммунного воспаления в тканях. Симптоматические средства устраняют клинические проявления болезни: боли, отеки, высокое артериальное давление, признаки интоксикации организма.

В острый период прописывают постельный режим, диетическое питание, эмоциональный покой. Пациента госпитализируют в стационар для постоянного врачебного наблюдения и контрольного диагностического обследования. Длительность терапии в случае острой и подострой форме составляет 2 месяца, рецидивирующей ― 6 месяцев, хронической ― до 12 месяцев.

Перечень препаратов для любой формы

Базисная терапия направлена на устранение нарушений в микроциркуляторном русле. Назначают дезагреганты, которые препятствуют формированию тромбов (Курантил, Пентоксифиллин, Трентал). Для предупреждения повышенной свертываемости крови применяют активаторы фибринолиза (Никотиновую кислоту). С целью улучшения перфузии в тканях рекомендуют антикоагулянты (Гепарин, Фраксипарин). Интоксикацию уменьшают посредством трансфузионной терапии. Внутривенно капельно вводят Реоглюман, Реополиглюкин, физиологический раствор.

При поражении кожи

С целью устранения аутоиммунного воспаления в капиллярах кожи назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). При неэффективности или противопоказаниях к стероидным гормонам в лечение включают цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан) в минимально эффективных дозировках. Для снижения воспалительной реакции кожи и нормализации работы иммунитета применяют Сульфасалазин или Колхицин.

При воспалении суставов

Воспаление, отечность и болезненность сочленений устраняют назначением НПВС (Ортофен, Диклофенак, Мовалис). При неэффективности нестероидных средств и интенсивном болевом синдроме применяют глюкокортикоиды. Редко в терапию включают цитостатики. В течение острой фазы васкулита рекомендуют покой в пораженных суставах. Для местного лечения рекомендуют мази с НПВС (Диклак гель, Вольтарен эмульгель, Бутадион).

При абдоминальной форме

Для восстановления работы желудочно-кишечного тракта назначают пищеварительные ферменты (Фестал, Панзинорм, Мезим). Повышенное газообразование в кишечнике устраняют приемом энтеросорбентов (Энтеросгель, Полисорб, Смекта). Эти лекарственные вещества связывают токсины в кишечнике, выводят их из организма, что улучшает общее состояние. С целью уменьшение болевого синдрома применяют спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин). Появление анемии вследствие кровотечений требует назначения препаратов железа.

При развитии хирургических осложнений проводят экстренное оперативное вмешательство. Рекомендуют переливание донорской крови, плазмозамещающих жидкостей, Реополиглюкина.

При поражении почек

Назначают высокие дозы глюкокортикоидов и/или цитостатиков. Проводят переливание свежезамороженной плазмы и дезинтоксикационных растворов (Гемодез, физиологический раствор). С целью снижения артериального давления рекомендуют ингибиторы АПФ (Эналаприл, Капотен, Лизиноприл) и антагонистов ангиотензина 2 (Амлодипин, Лозартан, Валсартан).

Развитие острой или хронической почечной недостаточности требует проведения гемосорбции (очищение крови от токсинов). В случае тяжелого нарушения функции органа пациента переводят на гемодиализ. Трансплантация донорской почек ― единственный шанс на полноценную жизнь.

Диета

Суть лечебного питания ― ограничение поступления в организм аллергенных продуктов, которые поддерживают аутоиммунное воспаление. Пищу употребляют в вареном и запеченном виде. Блюда не досаливают. Прием пищи небольшими порциями 4-5 раз в сутки.

Таблица — Диетическое питание при геморрагическом васкулите

Запрещенные продукты	Рекомендованные продукты
Наваристые мясные и рыбные бульоны Консервы Маринады Соления Жирное мясо Колбасные изделия Копчености Овощи и фрукты красного цвета (морковь, болгарский перец, яблоки) Морепродукты Яйца Цитрусовые Клубника Шоколад	Овощные бульоны Зеленые овощи (белокочанная капуста, брокколи) Кисломолочные продукты (нежирный творог, сметана, йогурт) Зеленые фрукты (яблоки, груши, бананы) Речная и морская рыба Каши (гречневая, перловая, рисовая) Нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина) Свежая зелень (петрушка, сельдерей, укроп)
Кофе Крепкий чай Газировка Алкогольные напитки	Свежеприготовленные соки из зеленых овощей и фруктов Морсы Некрепкий зеленый и травяной чай Кисели Минеральная вода без газа

При абдоминальной форме рекомендуют лечебный стол № 1, 2, в случае поражения почек ― №7. Ограничивают суточное потребление соли (до 5 г) и сахара (исключают сладости). Питьевой режим не менее 1,5 литров воды в сутки, если нет ограничений вследствие нарушения функции почек.

Особенности течения болезни у детей

Геморрагический васкулит обычно возникает в возрасте 5-12 лет, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Дети с аллергическими реакциями на пищу и лекарственные препараты больше подвержены аутоиммунным сбоям в организме. Патогенез, причины, клинические признаки такие же, как у взрослых, но есть некоторые особенности. Лечение дебюта и рецидива болезни всегда проводят в стационаре, учитывая не сформировавшийся иммунитет и склонность к развитию осложнений.

Особенности васкулита в детском возрасте:

1. Элементы геморрагической сыпи склонны к слиянию в большие конгломераты даже при легкой и среднетяжелой форме болезни.
2. Лихорадка (повышение температуры до 40 ℃).
3. Ознобы и потливость.
4. Высыпания возникают на пике температуры.
5. Почечный синдром развивается на ранних этапах болезни, но обычно не приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
6. Спонтанное выздоровление.
7. Благоприятный прогноз в большинстве клинических случаев при своевременной диагностике и терапии.

Дети подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога. В первые полгода медицинский осмотр проводят ежемесячно, затем ― 1 раз в 6 месяцев. Снятие с диспансерного учета допустимо при стойкой ремиссии в течение 5 лет.

Это интересно!

Последние научные исследования доказали, что геморрагический васкулит развивается на фоне персистирования и обострения герпетической инфекции. Заражение болезнетворными бактериями или активация условно-патогенной флоры в организме на фоне снижения иммунитета повышает риск появления недуга.

Наиболее опасными в этом отношении считают вирус герпеса 4 (Эпштейн-Барра) и 6 типа. Патогены обладают тропностью (сродством) к сосудам микроциркуляторного русла. В результате происходит сбой в работе иммунной системы, которая синтезирует антитела для разрушения как вирионов, так и собственных тканей.

Заражение вирусами герпеса чаще происходит в детстве и широко распространено среди населения. Предупредить инфицирование трудно, а лечение не всегда целесообразно. Вирус пожизненно находиться в организме и может не проявлять своих патогенных свойств. Предупредить развитие васкулита на фоне герпетической инфекции поможет укрепление иммунитета, здоровый образ жизни, своевременная диагностика и лечение заболеваний.

Вопросы пациентов

Вопрос. К какому врачу обращаться?

Ответ. При дебюте васкулита необходимо записаться на консультацию к специалисту общей практики ― терапевту, семейному врачу, педиатру в зависимости от возраста больного. На первом приеме врач проведет опрос по жалобам, осмотр, направит на диагностическое обследование. При подозрении на геморрагический васкулит пациент получит направление на консультацию к ревматологу. При поражении внутренних органов для дифференциальной диагностики с другими патологиями может понадобиться осмотр гастроэнтеролога, нефролога, невропатолога, инфекциониста.

Вопрос. Можно ли делать прививки ребенку, который перенес васкулит?

Ответ. Пациенты любого возраста при развитии аутоиммунных заболеваний имеют отвод от прививок. Детей переводят на индивидуальный прививочный график. В первые 3 года ремиссии болезни вакцинацию разрешают по жизненным показаниям ослабленными сыворотками. После истечения этого срока прививки проводят по рекомендации лечащего врача в случае стойкой ремиссии или выздоровления.

Вопрос. Какой уход необходим за ребенком во время болезни?

Ответ. Соблюдение постельного режима, диетического питания, выполнение врачебных назначений обязательно. Необходимо учитывать повышенную хрупкость капилляров кожи, что приводит к появлению синяков. Ребенку следует подобрать свободную одежду и обувь, которые не давят на тело и не стесняют движений. Гигиену кожи проводят детским мылом без использования мочалки.

Профилактика

Для предупреждения геморрагического васкулита разработаны неспецифические меры. Первичная профилактика направлена на своевременное выявление и устранение неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать аутоиммунный конфликт в организме. В первую очередь это касается инфекций, нарушения правил вакцинации, бесконтрольного приема антибиотиков и других препаратов. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение детей для снижения риска рецидива заболевания. Поддерживающие курсы лечения помогают держать васкулит под контролем. Специфическая профилактика не разработана.

Диспансерное наблюдение взрослых проводят у нефролога при развитии хронической формы гломерулонефрита и почечной недостаточности.

Прогноз

Легкая форма васкулита может заканчиваться спонтанным выздоровлением. Своевременная диагностика и терапия снижают риск развития осложнений. В 95% случаев прогноз благоприятный. Почечная форма может переходить в хроническую форму с редкими или частыми обострениями.

Неблагоприятный прогноз характерен для молниеносного течения заболевания. Летальный исход наступает вследствие осложнений, связанных с кровопотерей, перитонитом, геморрагическим инсультом, острой почечной недостаточностью.

Что надо запомнить

Геморрагический васкулит относится к группе системных аутоиммунных заболеваний, которые приводят к синтезу антител против собственных тканей организма. Вследствие этого возникает воспаление в сосудах малого калибра. Что нужно запомнить:

1. Болезнь чаще встречается у детей с аллергическими реакциями на пищевые продукты, пыльцу растений, лекарственные средства.
2. Всегда поражается кожа в виде геморрагической сыпи на разгибательных поверхностях ног.
3. Изменения во внутренних органах способствуют развитию осложнений, некоторые из которых могут привести к летальному исходу (перитонит, острая почечная недостаточность).
4. Основу лечения составляют препараты, растворяющие тромбы и улучшающие микроциркуляцию в тканях. Сбой иммунитета устраняют при помощи иммуносупрессоров.
5. Дети нуждаются в диспансерном наблюдении для поддержания стойкой ремиссии.
6. Больным противопоказаны прививки, вакцинацию проводят исключительно по жизненным показаниям.
7. Прогноз благоприятный, за исключением молниеносной формы васкулита при возникновении осложнений.

Своевременная диагностика и терапия предупреждают развитие осложнений и прогрессирование заболевания. Выполнение рекомендаций врача и диспансерное наблюдение в большинстве случаев приводят к выздоровлению.

Геморрагический васкулит необходимо отличать от других форм болезни. Подробно об этом читайте в статье по ссылке.

Источник: cc-t1.ru

Клинические признаки и симптомы

Поражение кожи — один из диагностических критериев геморрагического васкулита, наблюдается у всех больных в различные периоды болезни. Однако в дебюте поражение кожи встречается только в половине случаев. К проявлениям кожного синдрома относят петехиальную сыпь и/или пурпуру (т.н. пальпируемую нетромбоцитопеническую пурпуру) иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папу лами, пузырьками, которые могут сопровождаться зудом. Характерно усиление высыпаний при ортостазе.

Распределение кожного процесса симметричное, вначале с преимущественной локализацией в дистальных отделах нижних конечностей, с постепенным распространением на бедра и ягодицы. Реже в процесс вовлекаются верхние конечности, живот, спина Обычно через несколько дней высыпания бледнеют, приобретают бурую окраску, а затем исчезают. Иногда при хроническом рецидивирующем течении сохраняются участки гиперпигментации. Поражение суставов чаще развивается взрослых, чем у детей, и обычно сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей

Частота артралгий и артрита колеблется от 59 до 100%. Характерны мигрирующие артралгий, возникающие синхронно с поражением кожи В четверти случаев (особенно у детей) артралгий и артрит могут предшествовать поражению кожи Наиболее часто в заболевание вовлекаются крупные суставы нижних конечностей, реже локтевые и лучезапястные суставы. Как правило, сразу поражаются несколько суставов, длительность суставного синдрома редко превышает неделю.

Поражение ЖКТ наблюдается более чем у двух третей больных и проявл тс коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, редко желудочно-кишечным кровотечением.

Поражения почек встречаются с частотой от 10 до 60%. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры но иногда может быть первым проявлением заболевания. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью кожных, гастроэнтерологических или суставных симптомов и может иметь место при минимальных экстраренальных проявлениях.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться ХПН- Обычно имеет место бессимптомная изолированная микро-или макрогематурия, иногда сочетающей ся с умеренной протеинурией, очень редко осложняющаяся нефротическим синдромом и артериальной гипертензией. Поражение почек при геморрагическом васкулите невозможно отличить от IgA-нефропатии (болезнь Берже)

Примечательно, что у трети больных с IgA-нефропатией обнаруживаются экстраренальные проявлении (сыпь и поражение суставов) Полагают, что в ряде случаев взрослые с болезнью Берже с детского возраста страдали субклинически текущим геморагическим васкулитом. К особенностям геморрагического васкулита у детей в отличие от взрослых относится четкая связь заболевания с инфекции верхних дыхательных путей. У взрослых реже наблюдается абдоминальный синдром и лихорадка, чаще — поражение суставов, тяжелое поражение почек и увеличение СОЭ.

Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Лабораторные нарушения неспецифичны. У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров АСЛО. Важным признаком, позволяющим заподозрить геморрагический васкулит, является увеличение концентрации IgA в сыворотке.

Диагностические критерии геморрагического васкулита суммированы в таблице 51.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и специфичностью 87,7%.

Геморрагический васкулит и способы его лечения

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

Картина поражения суставов включает симметричные артриты или арталгии. Чаще всего поражаются голеностопные суставы, коленные. Редко — локтевые и лучезапястные.

При абдоминальном синдроме пациента будут беспокоить спастическая боль в животе, тошнота, рвота (иногда с примесью крови). Этот синдром у детей может проявляться до появления сыпи — это несёт в себе определённую опасность. А именно, имитируя клинику острого живота геморрагический васкулит может быть причиной необоснованных операций.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Вовлечение в патологический процесс почек наблюдается у 50% больных. Макро- или микрогематурия, протеинурия —
это то, что врач сможет увидеть в результатах анализов. Но, бывают случаи развития нефротического синдрома (гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, потеря белка больше 3,5 г/сут и массивные отёки).
В одиночных случаях могут поражаться лёгкие (геморрагический плеврит, сосудистая пневмония) и центральная нервная система (головная боль, кровоизлияния, энцефалопатия).

Геморрагический васкулит у взрослых чаще всего возникает в возрасте 18−20 лет. В основном же пик этого заболевания приходится на 5−16 лет. Обычно все симптомы болезни проходят в течение месяца. Но, отдельно стоит поговорить о последствиях геморрагического васкулита. Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта чревато развитием инвагинаций, кровотечений и даже перфораций. Одной из причин смерти может быть развитие перитонита.

При почечной клинике и хроническом, рецидивирующем процессе может развиваться хроническая почечная недостаточность, требующая диализа.

Геморрагический васкулит и беременность

Известно, что беременность также может спровоцировать начало геморрагического васкулита, а так же протекать на фоне него. Как и все системные заболевания, болезнь Шенляйна-Геноха, иногда сопровождается антифосфолипидным синдромом.

В свою очередь, этот синдром может спровоцировать задержке внутриутробного развития плода, самопроизвольным абортам, отслойке плаценты, привычному невынашиванию беременности. Поэтому, решить вопрос о беременности может только опытный и квалифицированный врач-ревматолог. Для выявления антифосфолипидного синдрома необходимо пройти ряд обследований. При протекании беременности на фоне геморрагического васкулита назначаются в низких дозах аспирин и гепарин.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита заключается в соблюдении постельного режима (в ходе наблюдений было замечено, что несоблюдение постельного режима приводит к увеличению количества высыпаний), диеты и приёме медикаментозных препаратов. При лёгком течении и кожно-суставных проявлениях болезни достаточно назначения нестероидных противовоспалительных препаратов (мовалис, ортофен).

Если же присутствует абдоминальный, почечный синдромы или тяжелое течение кожной формы геморрагического васкулита — всё это показания к назначению глюкокортикостероидов (преднизолон). В комплексном лечении используют инъекции гепарина. Возможно сочетание гепарина с антиагрегантами (дипиридамол). При тяжёлом течении и клинике ДВС-синдрома проводят инфузии свежезамороженной плазмы.

Лечение геморрагического васкулита у детей ничем не отличается от лечения у взрослых. Особенностями являются: применение препаратов и доз допустимых по возрасту, витаминотерапия, антигистаминные средства. Поскольку у детей наиболее частыми пусковыми факторами в развитии геморрагического васкулита являются инфекции, гельминты, то при необходимости можно провести антибиотикотерапию, дегельминтизацию.

Диета при геморрагическом васкулите

Диету при геморрагическом васкулите должны соблюдать как взрослые, так и дети. Она заключается в исключении из рациона продуктов, являющихся облигатными аллергенами. Это красные овощи и фрукты, кофе и шоколад, цитрусовые, мёд, рыба, раки. Гипоаллергенная диета исключает всевозможные пряности, яйца куриные, консервы, продукты, которые содержат всяческие пищевые добавки и красители. Разрешается:

• зелёные яблоки
• компоты из сухофруктов
• крупы рисовая, овсяная
• мясо индюшки, кролик
• яйца перепелиные

Прогноз:
При этом заболевании прогноз обычно благоприятный. Зачастую все симптомы болезни проходят сами по себе. Главным неблагоприятный прогностическим признаком считается персистирующая нефропатия.

Источник: serdce-moe.ru