Геморрагический васкулит почечная форма

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха) — относится к системным васкулитам с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра (генерализованный микротромбоваскулит). При котором происходит асептическое воспаление стенок  микрососудов и их дезорганизация. Поражаются сосуды  кожи и внутренних органов.

В международной классификации геморрагический васкулит шифруется — Д 69.0. (обозначен как аллергическая пурпура).
Другие названия болезни: пурпура Шенлейн – Геноха, капиляротоксикоз, геморрагическая идиопатическая пурпура, аллергический васкулит, сосудистая нетромбоцитопеническая пурпура.

Первые клинические симптомы геморрагического васкулита описал William Heberden в 1801 году. Впервые был выставлен диагноз «болезнь Шенлейна – Геноха» в 1890 году врачами фон Душ и Гохе.

В конце XX и начала XXI века отмечается рост заболеваемости геморрагическим васкулитом. Раньше считалось, что это болезнь детского возраста, но в последние десятилетия определено, что болезнь возможна в любом возрасте (даже у пожилых людей).

Имеются отличия в течении болезни у детей и взрослых. У детей геморрагический васкулит протекает доброкачественно, в большинстве случаев с благоприятным исходом.
У взрослых отмечается длительное поражение кожи (резистентное к лечению), развитие гломерулонефрита с хронической почечной недостаточностью.

Заболевание в детском возрасте регистрируется 25 человек на 10 тысяч детского населения. Дети до 3-х лет болеют редко. Чаще болеют дети от 3 до 11 лет. Это связано с интенсивностью аллергических реакций в этом возрасте и повышением уровня сенсибилизации.

Максимум заболеваемости приходит на зимне-весенний период. Причиной этому является повышение заболеваемости на ОРВИ, обострение хронических заболеваний, снижение реактивности организма.

Этиология

Этиология геморрагического васкулита до сих пор является не ясной. Однако можно выделить ряд факторов, которые влияют на возникновение этого заболевания.
Различают провоцирующие, разрешающие и опосредованные факторы.

К провоцирующим факторам относятся: различные инфекции (вирусы, бактерии, паразитарные инвазии), пищевые аллергены.
К разрешающим факторам относятся: различные лекарственные нагрузки, введение иммуноглобулинов, профилактические прививки.
К опосредованным факторам относятся: физические травмы, перегревание, охлаждение, оперативные вмешательства.

Все эти стрессоры, а также нервно-психические и физические перенапряжения провоцируют развитие парааллергических реакций.

Также имеются исследования о генетической предрасположенности к развитию геморрагического васкулита. Установлено, что наследственная предрасположенность связана с дефицитом комплемента С7, наличием антигенов HLA B8, Bw35, А1, А2, А10, С3. Часто у этих больных выявляется ТТ-генотип TGF-β-509.

Резюмируя вышеизложенное можно прийти к выводу, что в возникновении геморрагического васкулита большое значение принадлежит как экзогенным так и эндогенным факторам. И при наличии сенсибилизации организма и генетической предрасположенности любой этиологический фактор может стать решающим в развитии болезни Шенлейна – Геноха.

Патогенез

При геморрагическом васкулите происходит иммуноаллергическая реакция с отложением иммунных комплексов на стенке сосудов микроциркуляторного русла.

В результате попадания в организм антигена происходит избыточная выработка антител (иммуноглобулин А -80%, иммуноглобулин G -20%), с последующим образованием иммунных комплексов.

Причины избыточного образования иммуноглобулина А пока не известны. Есть предположение, что избыточная выработка IgA происходит в ответ на инфекционный процесс, так как геморрагический васкулит ассоциируется с инфекциями кишечного и респираторного тракта.

Общеизвестно, что образование и циркуляция иммунных комплексов является физиологической реакцией на внедрение антигенов.
Образовываются высокомолекулярные и низкомолекулярные комплексы. Высокомолекулярные иммунные комплексы вызывают изменения в сосудах, а низкомолекулярные — тканевые повреждения.
При геморрагическом васкулите преобладают низкомолекулярные иммунные комплексы. 

В дальнейшем иммунные комплексы могут быть уничтожены нейтрофилами или макрофагами либо циркулировать в крови с последующим повреждением сосудов.

В иммунной реакции участвует и система комплемента (ее активация). Происходит абсорбция иммуноглобулинов и иммунных комплексов тромбоцитами, базофилами, тучными клетками. Это сопровождается выбросом кининов, гистамина, действие которых приводит к обнажению сосудистой стенки и расширению сосудов.

Эти эффекты способствуют фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов. Их отложение происходит на уровне прекапилляров, капилляров, венул, артериол. При этом наиболее часто поражаются микрососуды кожи, суставов, брыжейки кишечника и почек.

Вследствие фиксации иммунных комплексов к стенке сосудов с последующей дилатацией происходит расхождение эндотелиальных клеток, нарушение сосудистой проницаемости при сохранении ее целостности, эритроциты проникают через сосуды.

В результате повреждения стенки сосудов активируется свертывающая система гемостаза (тромбоцитарная и коагуляционная системы). Развиваются микротромбозы. Возможен тромбоз и в лимфатических сосудах, что приводит к развитию острых отеков.

В результате патогенетических механизмов, возникают следующие эффекты:

• Увеличивается проницаемость сосудистой стенки;
• Развивается гиперкоагуляция;
• Ухудшается реология крови;
• Истощается антикоагулянтная система;
• Возникает ишемия тканей.

Резюмируя выше сказанное в основе патогенеза геморрагического васкулита лежат:

• Гиперподукция низкомолекулярных иммунных комплексов;
• Активация комплемента;
• Повышение проницаемости сосудов;
• Повреждение эндотелия сосудов;
• Активация тромбоцитов и гиперкоагуляция;
• Развитие микротромбоваскулита.

Классификация

Единой классификации геморрагического васкулита нет.

Для практической деятельности используют следующую классификацию:

• Формы геморрагического васкулита: кожная, суставная абдоминальная, почечная, молниеносная, смешанная (которая сочетает более двух форм);
• Течение: острое — до 2 месяцев, затяжное – до 6 месяцев, рецидивирующее – более 6 месяцев; 
• Тяжесть (активность): I ст. – легкая, II ст. — средней тяжести, III ст. – тяжелая;
•  Осложнения: хроническая почечная недостаточность, инвагинация кишечника, перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, перитонит, кровоизлияния в мозг и другие органы, острая постгеморрагическая анемия. 

Клиническая картина

Продромальный период

Геморрагическому васкулиту предшествует продромальный период.
Обычно за 1- 4 недели до заболевания больной переносит вирусную или бактериальную инфекцию (ангину, ОРВИ) или аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививку, обострение аллергического заболевания).

Продромальный период длится от 4-х дней до 2-х недель и сопровождается недомоганием, головной болью, повышением температуры.

Начало заболевания острое или может быть постепенным. Иногда первые симптомы заболевания возникают на фоне полного здоровья. Чаще заболевание начинается с геморрагических высыпаний на коже (кожного синдрома).

Кожная форма

При кожной форме отмечается поражение кожи.
Геморрагическая сыпь является одним из основных симптомов заболевания. Сыпь появляется между 1 и 5 днями заболевания. Характерна папулезно-геморрагическая сыпь, но в начале заболевания сыпь может быть точечная, мелкопятнистая, пятнисто-узелковая (реже бывает крупнопятнистой, эритематозной).
Сыпь редко располагается на лице, животе, груди (в этих местах возможна в тяжелых случаях). Часто бывает в начале заболевания крапивница или другой вариант аллергической сыпи.

Особенности сыпи при геморрагическом васкулите:

• Сыпь мелкопятнистая и петехиальная;
• Выступает над поверхностью кожи;
• Симметричная;
• Локализуется на разгибательных поверхностях конечностей (максимально вокруг суставов);
•  Сыпь склонна к слиянию и рецидивированию;
• Свежие высыпания располагаются рядом со старыми высыпаниями (которые находятся в стадии обратного развития).

Сыпь вначале имеет красноватое окрашивание, которое быстро меняется на синюшно-багровое. Затем происходит обратное развитие кожных элементов, и сыпь приобретает желтовато-коричневый оттенок.
Иногда могут появляться высыпания в виде папул, в центре которой точечное кровоизлияние (кокарды).
При тяжелых случаях часть кожных элементов может некротизироватся, что связано с микротромбозом.
Сыпь может сопровождаться зудом. У трети больных после исчезновения сыпи остается пигментация. При частых рецидивах может быть шелушение.

Для кожного синдрома геморрагического васкулита характерно волнообразное течение. Могут появляться новые высыпания при нарушении постельного режима, после погрешности в диете. Обычно таких волн бывает от 3 до 5.

У выздоравливающих пациентов, после расширения диеты могут возникать единичные петехии (не выступающие над поверхностью кожи). Эти высыпания не требуют лечения, так как считаются остаточными явлениями васкулита.
В тяжелых случаях высыпания могут быть на слизистых оболочках.

Кожный синдром может проявляться ангионевротическим отеком тканей, чаще на стопах, кистях, лице. У мальчиков может быть отек мошонки.

Суставная форма

При суставной форме поражаются кожные покровы и суставы. Поражение суставов проявляться одновременно с кожным синдромом или через несколько дней после него. Реже бывает, когда суставной синдром предшествует кожному, что затрудняет диагностику геморрагического васкулита.

Поражению суставов способствует нарушение сосудистой проницаемости и кровоизлияния в области средних и крупных суставов (чаще лучезапястных, голеностопных). Поражение мелких суставов стопы и кисти не характерно.

Проявляется суставной синдром следующими изменениями в суставах:

•  болью;
• увеличением объема сустава;
• болезненностью при пальпации;
• ограничением движений;
• локальной гиперемией;
• повышением местной температуры;
• развитием болевых контрактур.

Изменения в суставах держатся несколько дней (до 5-ти дней), затем проходят, не оставляя деформаций. Часто суставной синдром сопровождается повышением температуры тела до фебрильных цифр и ангионевротическим отеком.

Абдоминальная форма

Эта форма встречается почти у половины больных геморрагическим васкулитом. У трети больных боль в животе предшествует изменениям на коже, что значительно затрудняет диагностику заболевания.

Боль в животе возникает внезапно, имеет схваткообразный характер без четкой локализации. Чаще боли вокруг пупка, реже бывают в правой подвздошной области, что может имитировать аппендицит или кишечную непроходимость. Иногда боль такая сильная, что пациент занимает вынужденное положение.

Боль связана с кровоизлияниями в кишечник (субсерозный слой) и брыжейку. На высоте абдоминальной боли может быть рвота с примесью крови, свежая кров в кале, мелена. Возможны ложные позывы с частым стулом или запоры.

При осмотре — болезненность при пальпации живота. Живот доступен пальпации, что является диагностическим признаком для исключения острой хирургической патологи. Признаков раздражения брюшины обычно не наблюдается. Печень и селезенка не увеличены.

Абдоминальный синдром может рецидивировать. К рецидивам обычно приводит погрешность в диете. Длительность абдоминального синдрома различна (от 2-3 волн до 10). Обычно рецидив болей сочетается с новыми высыпаниями на коже. Наряду с болями в животе могут быть проявления токсикоза с эксикозом, что требует назначения интенсивной терапии.

Осложнением абдоминальной формы может быть инвагинация кишечника, непроходимость кишечника, перитонит, некроз кишечника.

Почечная форма

Почки поражаются примерно у трети больных геморрагическим васкулитом. Почечный синдром обычно развивается после появления геморрагической сыпи. Наиболее часто он проявляется на первом или втором месяце заболевания. Очень редко в начале заболевания может развиться острая почечная недостаточность, в связи с блокадой почечной микроциркуляции.

Клинически поражение почек протекает по двум вариантам:

• Транзиторный мочевой синдром.
  Проявляется микро -,  макрогематурией, или гематурией с протеинурией (умеренной) – белка менее 1 г/сутки, цилиндрурией с волнообразным течением;
• Нефрит (капилляротоксический нефрит).
  Возможны формы нефрита:
  — гематурическая (встречается чаще);
  — нефротическая с гематурией;
  — быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Для гематурии при геморрагическом васкулите характерна торпидность к лечению. Артериальная гипертензия бывает крайне редко. Нефрит может длиться от несколько недель до месяцев.
Переход в хронический гломерулонефрит происходит в 30–50% случаев. Затяжное или рецидивирующее (хроническое) течение может привести к хронической почечной недостаточности. Неблагоприятным прогнозом для заболевания является развитие нефротическиого синдрома и артериальной гипертензии.

Поражение почек является опасным проявлением геморрагического васкулита, поэтому лечащий врач должен контролировать функцию почек и состав мочи на протяжении всего заболевания.

Молниеносная форма

Крайне тяжелая форма. Встречается редко (в основном у детей до 5-ти лет). Возникает в связи с гиперергическим типом реактивности организма (реакция Артюса) или развитием острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания (некротический тромбоваскулит).

Течение заболевания напоминает септический процесс. Начало острое. Выраженная интоксикация, гипертермия. Быстро появляются обширные кровоизлияния на различных участках тела. Могут быть некрозы и мелкие цианотичные элементы. Геморрагии склонны к слиянию, обильные. Иногда возникают везикулы с геморрагическим содержимым. После вскрытия везикул образовываются обширные эрозивные поверхности.

Возможны неврологические нарушения: потеря сознания, судороги. Это связано с кровоизлиянием в вещество головного мозга. Также могут быть кровоизлияния в надпочечники (синдром Уотерхауса – Фридериксена).

В анализе крови: гиперлейкоцитоз, повышение СОЭ, повышение протромбинового индекса, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови.

При молниеносной форме выраженный абдоминальный и суставной синдромы. Прогноз серьезен. При отсутствии лечения возможен летальный исход.

При геморрагическом васкулите возможно поражения других органов и систем (встречается реже). Может быть: геморрагический перикардит, мененгиальный синдром, эпилептиформные припадки, переходящие гемипарезы, кашель с прожилками крови, гепатомегалия, кровоизлияния в мошонку.

Тяжесть клинических проявлений геморрагического васкулита определяется степенью активности:

• I степень (легкая).
  Кожные высыпания незначительные. Температура тела нормальная, может повышаться до субфебрильных цифр. Другие органы и системы не поражаются. Повышение СОЭ до 20 мм/час. Общее состояния удовлетворительное;
• II степень (средней тяжести).
  Выражен кожный и суставной синдромы. Характерна интоксикация (слабость, головная боль, повышение температуры до фебрильных цифр). Почечный и абдоминальный синдромы умеренно выражены.
  В анализе крови лейкоцитоз, увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов. Диспротеинемия, гипоальбуминемия. СОЭ повышено до 20-40 мм/час. Состояние больного средней тяжести;
• III степень (тяжелая).
  Выражены кожный, суставной, абдоминальный, почечный синдромы. Выраженная интоксикация (повышение температуры до высоких цифр, слабость, миалгии, головная боль). Возможно поражение ЦНС и периферической нервной системы. В анализе крови значительное повышение лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ (свыше 40 мм/час). Может быть анемия, снижение количества тромбоцитов. Состояние больного тяжелое.

Диагностика

Лабораторные показатели при геморрагическом васкулите неспецифичны:

• В общем анализе крови — лейкоцитоз, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, ускоренное СОЭ. При повышенной активности процесса определяется эозинопения (эозинофилы накапливаются в тканях). В стадии выздоровления количество эозинофилов возрастает, что является благоприятным симптомом;
•  В общем анализе мочи (при почечном синдроме) – микро или макрогематурия, цилиндурия, протеинурия;
• В анализе кала на скрытую кровь (при абдоминальной форме) — положительная реакция Грегерсена;
• В биохимическом анализе крови характерна диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышение концентрации серомукоидов, положительный С-реактивный белок;
• В системе коагуляционного гемостаза определяется гиперкоагуляция: уменьшение времени свертывания крови по Ли–Уайту, гиперфибриногенемия, снижение уровня АТ III, повышение толерантности плазмы к гепарину, сокращение времени рекальцификации плазмы;
• При исследовании биопсии кожи определяются депозиты IgA и СЗ-содержащие иммунные комплексы;
• В иммунограмме повышается уровень иммуноглобулинов (Ig) А, М, G, Е. Повышается количество В-лимфоцитов. Снижается количество Т-лимфоцитов. Снижается фагоцитарная активность нейтрофилов;
• Эндоскопическое исследование при абдоминальной форме может выявить эрозивный или геморрагический дуоденит, эрозии в желудке и кишечнике.

Лечение геморрагического васкулита будет рассмотрено в следующей статье.

Михаил Любко

Литература:

• Пурпура Шенлейна – Геноха у детей: клинико-диагностические подходы О.С. Третьякова
  г. Симферополь 2012 год.

Источник: mykhas.ru

Общие сведения

Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы — болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, геморрагическая пурпура Геноха) относится к системным заболеваниям с поражением преимущественно микроциркуляторного русла кожи, ЖКТ, суставов, почек. К наиболее поражаемой части сосудистого русла относятся сосуды мелкого калибра — посткапиллярные венулы, капилляры и артериолы с откладыванием иммунных комплексов. Код геморрагического васкулита по МКБ-10 — D69.0. В 2012 г номенклатура васкулитов была пересмотрена и пурпура Шенлейна — Геноха получила наименование IgA-васкулит, то есть, васкулит с отложением в стенке сосудов IgA-доминантных иммунных комплексов, поражающий мелкие сосуды.

Заболевание встречается во всех возрастных группах у взрослых лиц, но пик заболеваемости приходится на детский возраст (3-8 и 7-11 лет), в среднем составляя 13-18 случаев/100 тыс. населения. Дети до 3 лет болеют редко, что очевидно связано с низкой иммунологической реактивностью и еще не состоявшейся сенсибилизацией их организма. Более высокая заболеваемость детей школьного возраста обусловлена повышением уровня сенсибилизации в этом возрастном периоде и интенсивностью протекания аллергических реакций. По мере взросления заболеваемость снижается, а после 60 лет встречается крайне редко. В структуре заболеваемости преобладает мужской пол (2:1). В зимний и весенний периоды заболеваемость выше, что объясняется снижение реактивности организма в этот период, повышенной заболеваемостью ОРВИ и интенсивными контактами в детских организованных коллективах.

Спецификой заболевания является многообразие клинических проявлений (высыпания на коже, боли в животе, суставной синдром, поражение почек и др.), что зачастую в дебюте заболевания приводит к обращению к врачам различной специализации (участковый педиатр, дерматолог, нефролог, хирург, невролог), несвоевременной постановке диагноза и к отсрочке адекватного лечения, способствуя тем самым развитию осложнений и ухудшению прогноза.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита (ГВ) лежит генерализованное иммунокомплексное некротизирующее поражение кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов с формированием/отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов (комплексы антиген-антитело) и активацией системы комплемента. Как следствие образуется белковый мембраноатакующий комплекс, который лежит в основе осмотического лизис эндотелиальных клеток.

Также, при активации системы комплемента активно высвобождаются хемотаксические факторы. воздействующие на полиморфноядерные лейкоциты, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, усугубляющие повреждение стенки сосудов. В результате повреждения структуры эндотелия сосудов происходит обнажение коллагеновых волокон, что способствует адгезии тромбоцитов к поверхности эндотелия и запуску механизма свертывания крови. В дальнейшем в сосудах образуются фибриновые депозиты, ухудшается реология крови, усиливается агрегация эритроцитов, тромбоцитов, развивается внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.

На фоне повышения проницаемости сосудов и развития тромбозов с последующим истощением антикоагулянтного (антитромбина-III) звена и тромбоцитопении потребления, происходят разрывы кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов, которые приводят к развитию клинической симптоматики геморрагического синдрома. Патогенез геморрагического васкулита схематически представлен на рисунке ниже.

Классификация

Единая общепринятая классификация ГВ отсутствует. Наиболее часто используется клиническая классификация заболевания, в основу которой положен тот или иной клинический синдром. Соответственно выделяют кожную, суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы.

По степени тяжести выделяют:

• легкую: высыпания необильные общее состояние удовлетворительное, возможны артралгии;
• среднетяжелую: обильные высыпания, общее состояние средней тяжести, артрит, артралгии, микрогематурия, периодические боли в животе, незначительная протеинурия;
• тяжелую: высыпания обильные сливные, тяжелое общее состояние, ангионевротические отеки, макрогематурия, упорные боли в животе, нефротический синдром, желудочно-кишечное кровотечение, острая почечная недостаточность.

По характеру течения: острую форму (1-2 мес.), затяжную (до 6 месяцев), хроническую с частыми рецидивами.

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:

• Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
• Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
• Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
• Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
• Вакцинация/введение сыворотки.
• Укусы насекомых.
• Избыточная инсоляция/переохлаждение.

Также имеются данные о генетической предрасположенности к ГВ, которая обусловлена дефицитом комплемента С7, а также наличием антигенов А1, А2, А10, С3HLA Bw35, B8. Таким образом, в условиях сенсибилизации организма любой этиологически значимый фактор из перечисленных выше может иметь решающее значение в развитии геморрагического васкулита. Однако в значительном числе случаев причины капилляротоксикоза выяснить не представляется возможным.

Симптомы геморрагического васкулита

Клинические симптомы болезни Шенлейна-Геноха представлены четырьмя типичными клиническими синдромами: кожным, суставным, абдоминальным и почечным. Количество органных проявлений заболевания варьирует чаще всего в пределах от 1 до 2 от всех классических клинических синдромов, которые могут развиваться в различных комбинациях и в любой последовательности на протяжении всего периода заболевания. В редких случаях, могут встречаться и поражение других органов: легких, центральной нервной системы, сердца.

Началу ГВ часто предшествует продромальный период продолжительностью от 4 до 12 дней. В большинстве за 1-4 недели пациент переносит заболевание, чаще — ангину, ОРВИ, обострение хронического заболевания или имеет место в анамнезе аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививки, обострение аллергического заболевания). Клинические симптомы этого периода не специфические и зачастую проявляются общим недомоганием, повышением температуры, головной болью, снижением аппетита.

Начало ГВ может быть развиваться исподволь, когда первые симптомы пурпуры возникают постепенно на фоне хорошего самочувствия больного и полного здоровья и общее состояние больных существенно не нарушает. Такой вариант начала заболевания характерен для изолированного поражения кожи. Однако в ряде случаев заболевание начинается остро.

Геморрагическая пурпура может начаться с любого синдрома, но чаще дебют болезни проявляется кожным геморрагическим синдромом, к которому постепенно присоединяются поражения других систем и органов.

Кожный синдром (форма). Поражение кожи отмечается у всех больных ГВ и является обязательным и важнейшим критерием диагностики. Типичная локализация высыпаний на коже: нижние конечности — преимущественно голени и стопы. Реже сыпь распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности и крайне редко на лицо. Геморрагическая сыпь в большинстве случаев представлена пурпурой, петехиями или полиморфной сыпью, реже — уртикарными, эритематозно-макулярными элементами или буллезно-некротической формой. Ниже на фото геморрагического васкулита у взрослых представлены различные формы кожного синдрома.

Кожный геморрагический синдром имеет ряд специфических особенностей. Сыпь — симметрична, имеет мелкопятнистый/петехиальный характер, при этом размеры элементов сыпи составляют 2-5 мм, выступает над поверхностью кожи, не исчезает при надавливании, склонна к рецидивированию и слиянию, имеет выраженную пестроту элементов сыпи за счет соседства вновь образованных со старыми, которые находятся на различных стадиях обратного развития, локализуется преимущественную на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов. Достаточно часто дебют заболевания сопровождается различными вариантами аллергической сыпи — крапивницей (аллергический васкулит).

В ранний период ГВ элементы сыпи имеют красноватый цвет, однако в процессе эволюции быстро приобретают характерный синюшно-багровый цвет, затем бледнеют и в течение 3-5 дней, по мере обратного развития, приобретают желтовато-коричневый оттенок. В тяжелых случаях при высокой активности патологического процесса часть кожных элементов подвергается некрозу, что обусловлено микротромбозами и ишемией ткани. Для кожного синдрома ГВ характерно волнообразное течение, чаще отмечается 2-5 эпизодов. При этом, вновь появляющиеся высыпания могут быть вызваны погрешностями в питании, приемом лекарственных препаратов, нарушением постельного режима. В ряде случаев сыпь сопровождается кожным зудом, а у 30-35% пациентов наблюдается гемосидероз (остаточная длительная пигментация), сопровождаемая шелушением.

Частой формой проявления кожного синдрома могут быть ангионевротические отеки, локализирующиеся на кистях, стопах лице. У мальчиков встречается отек мошонки. Ткани в местах поражения имеют синюшную окраску, пастозны.

Суставная форма (синдром). Вовлечение в патологический процесс суставов по частоте встречаемости является вторым после кожного синдрома. Достаточно часто встречается вместе с кожным синдромом или проявляется через несколько часов/дней после него (кожно-суставная форма). Большие затруднения в постановке диагноза ГВ представляют случаи, при которых суставной синдром появляется первично, протекает по типу мигрирующих полиартралгий/артритов и предшествует кожным проявлениям. В основе его развития — нарушение проницаемости сосудов, что способствует развитию отеков кожи/подкожно-жировой клетчатки в области средних/крупных суставов, преимущественно лучезапястных и голеностопных, реже наблюдаются кровоизлияния. Мелкие суставы кисти, стопы в патологический процесс практически не вовлекаются.

Клинические изменения в суставах проявляются локальной гиперемией, увеличением объема, болевым синдромом и болезненностью при пальпации, ограничением движений, повышением местной температуры. Реже, развиваются болевые контрактуры. Клиническая симптоматика с развивается на фоне повышения температуры тела до фебрильных цифр и сохраняется на протяжении 2-5 дней, после чего бесследно исчезает, не оставляя каких-либо деформаций. Часто суставной синдром протекает на фоне ангионевротического отека.

Абдоминальный синдром. Встречается у 50-60% пациентов и у трети из них предшествует кожному синдрому, что существенно затрудняет диагностику и является частой причиной оперативного вмешательства. Основной клинический признак – сильные, возникающие внезапно схваткообразные боли в животе, без выраженной локализации. Характер болей аналогичен кишечным коликам, чаще в области пупка, реже – в эпигастральной/правой подвздошной области, часто имитируя характерную картину язвы желудка, аппендицита, панкреатита и даже острой кишечной непроходимости. Боли зачастую чрезвычайно интенсивные, из-за чего больные занимают вынужденное положение в постели, мечутся и кричат. Болевой синдром вызывается многочисленными кровоизлияниями в стенку кишечника, геморрагиями в брыжейку, геморрагическим пропитыванием слизистой оболочки и кишечной стенки, что может привести к образованию участков некроза и кровотечениям. На пике боли возможны ложные позывы с частым стулом, рвота с примесью крови и появление в кале свежей крови.

При объективном обследовании — болезненность при пальпации живота, вздутие, однако, признаки раздражения брюшины как правило, отсутствуют. Продолжительность абдоминального синдрома варьирует от нескольких приступов на протяжении 2-3 дней до 8-10 «волн» в течении нескольких месяцев. Синдром непостоянен, а симптоматика нестойкая. Часто рецидив болевого синдрома в животе сочетается с очередной волной кожных проявлений.

На фоне болей в животе у пациентов может отмечаться бледность кожи, осунувшееся лицо, сухой язык, запавшие глаза, лихорадка. При обильных кровотечениях высокий риск развития острой постгеморрагической анемии и коллапса. Грозными осложнениями могут быть непроходимость кишечника, обусловленная закрытием его просвета гематомой, перфорация кишечника, перитонит. Развитие абдоминального синдрома значительно обостряет процесс и усугубляет его течение, требуя проведения интенсивной терапии.

Почечный синдром. Развивается ориентировочно у 30-50% больных. Этот синдром ГВ всегда развивается только после появления геморрагической сыпи, однако присоединяться к симптомокомплексу может в разные временные периоды болезни. Наиболее часто почечный синдром развивается на 1-2 месяцах заболевания. Существует 2 клинических варианта поражения почек:

• Транзиторный мочевой синдром в виде микро/макрогематурии или гематурии с умеренной протеинурией в сочетании с другими проявлениями болезни и с волнообразным течением.
• Нефрит Шенлейна – Геноха: протекает чаще с гематурической формой, реже с формой прогрессирующего гломерулонефрита и переходом в 25-50% случаев в хронический гломерулонефрит, что резко ухудшает прогноз в связи с наличием артериальной гипертензии/нефротического синдрома и повышает риск развития хронической почечной недостаточности. Поэтому необходим тщательный контроль на всем протяжении заболевания за составом мочи и функцией почек.

Выраженность клинических проявлений во многом зависит от активности патологического процесса, в соответствии с чем выделяют несколько степеней тяжести течения ГВ:

• Легкая степень: кожные высыпания необильные, общее состояние удовлетворительное, температура тела субфебрильная/нормальная, признаки поражения органов/систем отсутствуют, СОЭ —до 20 мм/час.
• Средняя степень тяжести: кожный синдром четко выражен, общее состояние средней тяжести, интоксикационный (слабость, головная боль, миалгии) и суставной синдромы выражены, лихорадка (гипертермия свыше 38°С), абдоминальный/почечный синдромы выражены умеренно. В крови – повышение СОЭ до 40 мм/час, повышение эозинофилов, лейкоцитов, нейтрофилов, диспротеинемия, гипоальбуминемия.
• Тяжелая степень: общее состояние тяжелое, симптомы интоксикации сильно выражены (слабость, высокая температура, миалгии. головная боль). Выражены практически все основные синдромы — кожный, суставной, почечный, абдоминальный (боли в животе приступообразные, рвота с примесью крови), может быть поражение периферической нервной системы и ЦНС. В крови анемия, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, СОЭ более 40 мм/час.

Пурпура Шенлейна-Геноха может протекать и с вовлечением в патологический процесс других систем (сердечно-сосудистой, ЖКТ, ЦНС) и органов (печень, легкие), однако такие варианты заболевания встречается значительно реже.

Анализы и диагностика

Диагноз ГВ ставится на выявлении специфических клинических синдромов, прежде всего, наличие в момент осмотра/в анамнезе кожных геморрагических двусторонних высыпаний и установлении связи начала ГВ с инфекционными заболеваниями, аллергическим анамнезом, изменением рациона питания. Специфических лабораторных тесты отсутствуют. Лабораторные исследования:

• ОАК — тромбоцитоз и неспецифические изменения, общие для любого воспалительного процесса, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз.
• ОАМ —гематурия/протеинурия.
• Биохимический анализ крови – кровь на СРБ, печеночные пробы, креатинин, мочевина.
• Коагулограмма – отмечается гиперкоагуляция, сопровождаемая снижение активности антитромбина III и плазмина, снижение хлоридов.
• Иммунограмма — увеличение в сыворотке крови концентрации IgA.
• Анализ кала на скрытую кровь (при желудочно — кишечном кровотечении положительный).

В подтверждении клинического диагноза ведущую роль играет биопсия кожи проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить фиксацию IgA-содержащих иммунных комплексов в сосудистой стенке. При необходимости назначаются УЗИ почек и органов брюшной полости, ЭКГ.

Дифференциальная диагностика необходима с васкулитами при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите, болезни Крона, системной красной волчанке, язвенном колите), васкулитами инфекционной этиологии инфекциях (гепатит В и С, инфекционный подострый эндокардит, туберкулез), при лекарственной аллергии и злокачественных новообразованиях.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита у взрослых различается в зависимости от формы болезни, фазы, агрессивности течения. Прежде всего реализуются мероприятия, направленные на блокировку образования новых иммунных комплексов, а также удаление (элиминацию) уже образовавшихся. Больным показано ограничение двигательной активности и назначается строгий постельный режим на период высыпаний на коже + 2 недели, далее — полупостельный режим на 2 недели и в дальнейшем, до полного выздоровления — палатный режим.

Медикаментозная терапия предусматривает назначение энтеросорбентов (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь) с целью связывания токсинов и биологически активных веществ в кишечнике на 15-20 дней.

К средствам патогенетической терапии относятся антиагреганты и антикоагулянты. Из антикоагулянтов базовым препаратом является Гепарин, доза, способ и длительность введения которого определяется клиническим вариантом болезни, ответом на проводимую терапию и показателями свертывающей системы крови и проводится под контролем времени свёртывания крови.

В качестве антиагрегантных средств назначается на 3-4 недели Дипиридамол (Парседил, Курантил, Тромбонил), ацетилсалициловая кислота или Пентоксифиллин, а также активаторы фибринолиза — Никотиновая кислота в/в капельно в переносимых дозах. Эти препараты препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают коллатеральный кровоток, внутритканевую перфузию и микроциркуляцию. При тяжелом течении для нормализации фибринолитической активности целесообразно введение Урокиназы.

Показаниями к назначению глюкокортикостероидов (Преднизолон) является упорный абдоминальный синдром, длительное волнообразное течение кожной пурпуры, нефрит. Раннее назначение преднизолона, особенно у пациентов с абдоминальным синдромом, значительно снижает риск развития почечного синдрома. При активно текущем гломерулонефрите с иммунологическими нарушениями и отклонениями в функции почек назначается пульс-терапия Метилпреднизолоном в течение 3 дней.

При сопутствующей инфекции в зависимости от предполагаемого/выявленного этиологического фактора и упорном волнообразном течении ГВ назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины III поколения (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиды (Сумамед).

Для улучшения реологических свойств, микроциркуляции, нормализации ОЦК (объема циркулирующей крови) проводится инфузионная терапия (Декстран, Декстроза). При наличии отягощенного аллергоанамнеза (аллергический васкулит) назначаются антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид) в возрастных средне-терапевтических дозировках на 1-2 недели. В качестве симптоматической терапии при суставных болях — НПВС (Напроксен, Ибупрофен). При сильно выраженном абдоминальном синдроме назначаются наркотические анальгетики (Морфин).

При обширных поражениях кожи эффективны препараты группы сульфаниламидов: Колхицин, Сульфасалазин. При длительном волнообразном течении ГВ эффективны иммунокорригирующие препараты (Дибазол), а также, препараты, ускоряющие синтез интерферона (Циклоферон, Амиксин) и иммуноглобулин человеческий нормальный в течение 1-5 суток. При торпидной клинике может быть эффективен Плазмаферез (10-14 сеансов). Для укрепления сосудистой стенки показаны витамины Р, С, а также, антиоксидантный комплекс.

Доктора

Лекарства

• Энтеросорбенты (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь).
• Антикоагулянты (Гепарин).
• Антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид).
• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).
• Антибактериальные препараты (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим, Сумамед).
• НПВС (Напроксен, Ибупрофен).
• Антацидные препараты (Алгелдрат + Магния гидроксид).
• Обезболивающие наркотические препараты (Морфин).
• Инфузионная терапия (Декстран, Декстроза, Натрия хлорид).
• Антиагрегантные средства (Дипиридамол, Парседил, Курантил, Тромбонил).
• Активаторы фибринолиза (Никотиновая кислота).
• Сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин).

Процедуры и операции

Процедуры — ультразвук с гидрокортизоном, ультравысокочастотная терапия, индуктотермия, диатермия, ультрафиолетовое облучение.

Операции — нет.

Диета

Назначается гипоаллергенная диета, предусматривающая исключение из рациона питания облигатных аллергенов: молоко, рыба, цитрусовые, шоколад, какао, овощи/фрукты оранжевого и красного цвета, а также, экстрактивные вещества. При абдоминальном синдроме показан модифицированный Стол №1 по Певзнеру до полного его купирования. При нефрите — диетический Стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.

Профилактика

К основным мерам профилактики ГВ в его рецидивов относятся:

• Адекватное лечение острых инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей и своевременная санация инфекционных хронических очагов ЛОР органов.
• Исключение/минимизация контактов с аллергенами (при отягощённом аллергическом анамнезе) и контроль приема лекарственных препаратов.
• Предотвращение переохлаждений организма.
• Укрепление иммунитета (закаливание, рациональное питание).
• Диспансерное наблюдение за переболевшими лицами в течении 2 лет.

Последствия и осложнения

К основным осложнениям ГВ относятся: кишечная непроходимость, панкреатит, перфорации, перитонит, постгеморрагическая анемия, тромбозы/инфаркты в органах, невриты, церебральные расстройства. Летальный исход развивается преимущественно в результате абдоминальных осложнений (перфорация кишечника, перитонит), развития хронической почечной недостаточности, кровоизлияний в органы (головной мозг).

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный и в 75% случаев пациенты выздоравливают в сроки 1-2 года после заболевания. У ряда пациентов при хроническом рецидивирующем течении заболевание может продолжаться неопределенно длительное время с периодическими рецидивами одним (кожным) или несколькими синдромами. Частота рецидивов на протяжении всего периода может варьировать от одного до ежемесячных, приобретая со временем характер моносиндромного: преимущественно в виде кожной пурпуры или кожно-суставной формы, реже — хронического нефрита в виде гематурической формы с сохранением функции почек на протяжении длительного периода.

Прогноз менее неблагоприятный при развитии нефрита, особенно при хронизации процесса с проявлениями гломерулонефрита и переходом в хроническую почечную недостаточность. При молниеносной пурпуре прогноз неблагоприятный.

Список источников

• Лыскина Г. А. Системные васкулиты. В кн.: Детская ревматология. Руководство для врачей / Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002. С. 221–270.
• Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
• Практическое руководство по детским болезням, под общей редакцией проф. Коколиной В.Ф. и проф. А.Г.Румянцева, том IV. Гематология/онкология детского возраста (под редакцией Румянцева А.Г. и Е.В. Самочатовой). Медпрактика– М. Москва 2004г. Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Геморрагический васкулит. Клиника и лечение // рос. педиатр, журн. — 1998. -N12. С.24-26.
• Кривошеев О.Г., Гуляев C.B., Семеновых А.Г. Современные принципы лечения пурпуры Шенлейна-Геноха // Врач. 2007. №4. -С.54-55.

Источник: medside.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии	от 75 р. 928 адресов
Ревматология / Консультации в ревматологии	от 675 р. 373 адреса
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии	от 35 р. 1537 адресов
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / УЗИ в гастроэнтерологии	от 50 р. 1391 адрес
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии	от 167 р. 1053 адреса
Гастроэнтерология / Диагностика в гастроэнтерологии / Эндоскопия в гастроэнтерологии	от 1000 р. 537 адресов
Урология / Консультации в урологии	от 563 р. 372 адреса
Педиатрия / Консультации детских специалистов / Первичные консультации детских специалистов	от 488 р. 76 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция	14964 р. 147 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция	26911 р. 52 адреса

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Геморрагический васкулит – что это?

Геморрагический васкулит – это приобретенное заболевание, которое сопровождается повреждением капилляров, венул и артериол. Воспаление имеет асептическое течение, но всегда приводит к повреждению стенки сосуда и способствует быстрому формированию тромбов. При геморрагическом васкулите страдают сосуды, которые питают кожу и паренхиматозные органы. Воспаление приводит к тому, что на дерме появляются элементы сыпи. Поэтому васкулит называют ревматоидной пурпурой или аллергической пурпурой.

Заболевание было впервые описано 2 века назад врачами Шенлейном и Генохом. Поэтому геморрагический васкулит иногда называют болезнью Шенлейна-Геноха.

Причины геморрагического васкулита

О причинах развития геморрагического васкулита ученые продолжают спорить. Есть мнение, что заболевание чаще всего развивается у людей, склонных к аллергии. Под воздействием ряда факторов, иммунитет стимулирует организм на выработку иммунных комплексов. Они находятся в крови, накапливаются в сосудах, питающих кожу и внутренние органы. Эти комплексы повреждают стенки сосудов, элементы крови просачиваются через эти повреждения и остаются в окружающих тканях. Поэтому у больного на коже появляется геморрагическая сыпь.

Васкулит геморрагического типа может возникать по следующим причинам:

• Перенесенные инфекции. Опасность представляют вирусы герпеса, гриппа, ОРВИ, бактерии микоплазмы, туберкулезная микобактерия, стафилококки и стрептококки, паразиты (трихомонады и гельминты).

• Постановка вакцин.

• Введение сыворотки.

• Укусы насекомых.

• Аллергия на продукты питания.

• Ожоговая болезнь.

• Переохлаждение организма.

Повышают вероятность развития васкулита такие факторы риска, как:

• Преклонный возраст.

• Период вынашивания ребенка.

• Частые инфекционные заболевания.

• Склонность к аллергии.

• Полученные травмы.

Классификация геморрагического васкулита

В зависимости от симптомов, которые дает васкулит, различают следующие его разновидности:

• Простая форма (кожный васкулит).

• Кожно-суставной васкулит.

• Почечная форма болезни.

• Абдоминальный васкулит (превалируют нарушения со стороны органов пищеварения).

• Смешанная форма болезни.

Течение болезни может различаться:

• Васкулит острого течения. За месяц болезнь проходит.

• Подострое течение васкулита. В этом случае болезнь продолжается 3 месяца.

• Затяжной васкулит, который длится 6 месяцев.

• Рецидивирующий васкулит. При этом за несколько лет у больного случается 3-4 эпизода воспаления.

• Васкулит хронического течения. Периоды ремиссии при этой форме болезни сменяются периодами затишья.

• Молниеносное течение болезни. Такая форма васкулита развивается у детей до 5 лет. Длится заболевание несколько дней.

В зависимости от тяжести течения патологии различают:

1. Васкулит первой степени. Человек чувствует себя нормально, температура тела не повышается, либо может подниматься, но незначительно. Сыпь не интенсивная, другие симптомы болезни отсутствуют. В анализе крови увеличен показатель СОЭ, но не более чем до 20 мм/час.

2. Васкулит второй степени. Самочувствие больного нарушено, сыпь интенсивная, температура тела повышается до 38 °C. Больной жалуется на головную и мышечную боль, появляется сильная слабость. У человека диагностируют нарушения со стороны пищеварительной и мочевыделительной системы. СОЭ может достигать 40 мм/час. Уровень альбуминов крови падает, а количество эозинофилов и лейкоцитов растет.

3. Васкулит третьей степени. Интоксикация организма выражена сильно. Наблюдается патологическая симптоматика со стороны суставов, почек, органов ЖКТ. Часто в воспалительный процесс вовлекается ЦНС, периферическая нервная система. СОЭ увеличивается до 40 мм/час, лейкоциты сильно повышены, уровень тромбоцитов падает. У больного развиваются симптомы анемии.

Симптомы геморрагического васкулита

Манифест васкулита острый, у больного увеличивается температура тела. Чаще всего происходит это через 14 дней от перенесенной инфекции.

Кожные проявления. Сыпь появляется на ранних стадиях развития васкулита. Она имеет геморрагический характер и выглядит по типу пузырьков. Они могут распространяться по телу пятнами или точками. Их размеры варьируются, в диаметре они составляют 1-5 мм. При надавливании на элементы сыпи они не исчезают. По мере прогрессирования патологии сыпь будет сливаться.

Высыпания возвышаются над поверхностью дермы. Максимальное количество пятен наблюдается на разгибательных поверхностях конечностей. Сыпь появляется на ягодицах и в области крупных суставов. Иногда она затрагивает лицо, грудь, живот, спину.

Перед тем как на коже появятся элементы сыпи, она может зудеть. Спустя несколько дней высыпания становятся бледными. После их исчезновения на дерме сохраняются пигментные пятна.

Одни элементы сыпи пропадают, а новые появляются. Это приводит к тому, что дерма становится пестрой. Высыпания отличаются симметричностью. Чем тяжелее протекает васкулит, тем интенсивнее будет сыпь.

Иногда в центре узелков или пятен появляется зона некроза. Затем на этом месте формируется струп, который отпадает. Это приводит к тому, что после разрешения элемента сыпи, дерма покрывается рубцами.

Поражение суставов. Суставы страдают у 70% пациентов. Человек жалуется на боль и воспаления. В первую очередь страдают колени, голеностопные и лучезапястные суставы. Если на коже появляется сыпь, то боль становится сильнее.

Сами суставы отекают, могут деформироваться. Это приводит к ограничению их функционирования. Дерма над суставами воспалена, сперва она краснеет, а затем становится синюшного цвета.

Деформация сустава обратима, так как воспаление не сохраняется дольше 7 дней.

Абдоминальный синдром. Около 50% пациентов страдают от абдоминального синдрома. Он проявляется множественными кровоизлияниями в кишечник и в брюшную стенку. Боль возникает приступами, протекает по типу кишечной колики. Часто пациенты страдают от рвоты и диареи. В кале и в рвотных массах видна кровь. Боль сосредотачивается в области пупка, а иногда распространяется на весь живот.

Кожные покровы становятся бледными, глаза западают, язык пациента сухой, черты лица заостряются.

Чтобы уменьшить интенсивность боли, человек ложится на бок и прижимает ноги к животу. Иногда обострение болезни приводит к инвагинации кишечника или к кишечной непроходимости. Реже возникает перфорация аппендикса с перитонитом. Спустя 2-3 дня абдоминальный синдром проходит самостоятельно.

Поражение почек. Васкулит нередко приводит к поражению почек. В них формируются тромбы, которые становятся причиной развития гломерулонефрита. В моче появляется кровь. Выявить ее удается при проведении анализа. Человек жалуется на отеки.

Поражение почек происходит не сразу. Органы страдают в течение года после манифестации васкулита. Почечный синдром наблюдается у 40-60% пациентов.

Прочие симптомы васкулита. Спинной и головной мозг повреждается не часто. Еще реже у человека развивается пневмония и миокардит.

Анемия. Анемия является осложнением васкулита. У пациента снижен гемоглобин в крови. Он жалуется на повышенную утомляемость и слабость, могут случаться обмороки. Перед глазами мелькают «мушки».

Беременность и васкулит. Беременность способна стать причиной развития васкулита. Он является пусковым механизмом антифосфолипидного синдрома. Для беременных женщин это может быть опасно, так как сказывается на развитии плода. Также повышается вероятность выкидыша, начала ранних родов и отслойки плаценты.

С целью снижения осложнений беременности, женщинам с васкулитом назначают кроверазжижающие препараты (Аспирин и Гепарин).

Васкулит у детей. У детей заболевание часто протекает без появления сыпи. Это приводит к тому, что выставить диагноз будет сложно. Дети жалуются на суставную боль и на боль в животе. Патология имеет острое течение, развивается неожиданно.

Если сыпь появляется, то она покрывает все тело и имеет вид подкожных кровоподтеков. Болезнь часто рецидивирует. В детском возрасте повышается вероятность развития отека Квинке.

Диагностика

Стандартная диагностика начинается с осмотра пациента и со сбора анамнеза. Врач анализирует полученную информацию и соотносит ее с клиническими проявлениями болезни.

Затем он направляет пациента на сдачу анализов:

• Изменения в общем анализе крови: повышение уровня лейкоцитов и нейтрофилов, падение уровня гемоглобина и эритроцитов. СОЭ растет. Интенсивность изменений картины крови зависит от тяжести течения болезни.

• Изменения в общем анализе мочи: обнаружение в ней эритроцитов, белка и цилиндров.

• Изменения в биохимическом анализе крови: повышается уровень фибриногена, гаптоглобулина, сиаловых кислот, альфа- и гамма-глобулина.

• При проведении пробы мочи по Зимницкому, ее плотность будет снижена.

• В кале может быть обнаружена кровь.

• Коагулограмма остается без изменений.

• Иммунологическое исследование позволяет выявить рост иммунологических комплексов класса А. Также вероятно повышение С-реактивного белка. Важно провести анализ крови на гепатиты, так как эти вирусные инфекции способны стать причиной развития васкулита.

Кроме лабораторных анализов, пациента направляют на инструментальную диагностику:

• УЗИ почек, органов брюшной полости.

• Биопсия почек и кожи.

• ФГДС, колоноскопия, бронхоскопия.

Вспомогательными методами обследования являются:

• Щипковая проба. При надавливании на кожу у больного появляются кровоподтеки.

• Проба с применением жгута. Подкожные кровоподтеки формируются при наложении жгута на плечо.

• Манжеточная проба. После наложения манжеты тонометра у больного появляются подкожные кровоизлияния.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение васкулита находится в компетенции ревматолога. Если у больного развиваются поражения других органов, то ему показана консультация узких специалистов. Когда заболевание рецидивирует, пациента помещают в стационар. На время обострения васкулита человек должен соблюдать постельный режим. Это позволяет не допустить развития осложнений.

Среди лекарственных средств, применяется:

• Энтеросорбенты. Они позволяют быстрее выводить из организма вредные вещества. С этой целью используют активированный уголь, Энтеросгель и пр.

• Препараты, направленные на недопущение формирования тромбов за счет улучшения циркуляции крови в мелких сосудах: Аспирин, Курантил, Трентал, Тиклопидин.

• Препараты, которые разжижают кровь, препятствуют формированию тромбов, не дают ей сворачиваться: Гепарин, Фраксипарин.

• Антигистаминные препараты, которые купируют аллергические проявления: Тавегил, Кетотифен, Кларитин.

• Растворы для внутривенного вливания. Они позволяют быстрее выводить вредные вещества из организма.

• Глюкокортикостероиды. Они быстро купируют воспаление, но делают это за счет подавления иммунитета. Преднизолон и Метилпреднизолон используют при поражении почек и суставов.

• Антибактериальные препараты назначают при инфекционных осложнениях.

Альтернативные методы лечения:

• Препараты из группы НПВС. Они позволяют снижать температуру тела, уменьшать интенсивность боли и воспаления. Диклофенак, Индометацин, Ибупрофен назначают при поражении суставов.

• Витамины А, Е, группы В делают сосудистую стенку крепче, тем самым снижая вероятность развития кровотечения.

• Цитостатики угнетают активность иммунитета. Эти препараты назначают при тяжелом течении болезни.

• Переливание крови и ее очищение позволят облегчить симптомы васкулита.

• Препараты кальция позволяют восполнить дефицит этого микроэлемента в организме.

Симптоматическая терапия. Снять мышечный спазм позволяют такие препараты, как Папаверин и Но-шпа. Чтобы минимизировать повреждения желудочной и кишечной стенки больному назначают антациды (Альмагель, Маалокс). Они понижают кислотность желудочного сока.

Тяжелые осложнения, например, перитонит или перфорация кишечника требует оперативного вмешательства.

Гипоаллергенная диета при васкулите

Всем пациентам с васкулитом необходимо соблюдать диету. Из меню убирают продукты, которые способны спровоцировать аллергическую реакцию. Под запрет попадают яйца, кофе, шоколад, цитрусовые, орехи, рыба и морепродукты.

Жирные и жареные блюда в острый период болезни не потребляют. Меню базируется на маложирных продуктах. Можно есть зеленые яблоки, крупы, мясо кролика, индейку.

Прогноз

Если заболевание имеет легкое течение, то прогноз благоприятный. В остальных случаях он ухудшается. Есть вероятность развития тяжелых осложнений: воспаление почек, почечная недостаточность. Молниеносная форма болезни может стать причиной быстрой гибели человека.

Постановка на диспансерный учет

Взрослых людей с васкулитом на диспансерный учет не ставят. Детей ревматолог наблюдает в течение 2 лет. В первые 6 месяцев врача нужно посещать 1 раз в 30 дней, последующие 6 месяцев – 1 раз в квартал. Затем к врачу обращаются 1 раз в полгода.

Ребенок, перенесший васкулит, ограничивается в физических нагрузках, ему запрещена физиотерапия и длительное времяпрепровождение на солнце.

Осложнения геморрагического васкулита

Васкулит сопряжен с риском развития кишечной непроходимости, перитонита, почечной недостаточности. Иногда страдает сердце, печень, могут случаться кровотечения в легких. У детей наблюдается геморрагический диатез.

Источник: www.ayzdorov.ru