Гемор васкулит


Научный редактор: Андриянов Г.Ю., терапевт, врач-статистик.
Декабрь, 2019.

Синонимы: болезнь Шенлейна-Геноха, геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз.

Код по МКБ-10: D.69.0. Аллергическая пурпура.

Геморрагический васкулит — заболевание с преимущественным поражением капилляров кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Характерна симметричная сыпь, воспаления суставов, часто боли в животе. Возможно поражение почек.

Геморрагический васкулит может начаться в любом возрасте. Однако до 3 лет дети болеют редко. До 90% случаев геморрагического васкулита приходится на возраст 4-12 лет.

Распространенность геморрагического васкулита по данным на 2015 год в России — 23-25 человек на 10 000. Чаще заболеванию подвержены мальчики в возрасте 7-12 лет.

Начало заболевания возможно через 1-4 недели после следующих факторов:


  • инфекционные заболевания, например ангины, ОРВИ, ветрянка, скарлатина, корь.
  • вакцинация (брюшной тиф, корь, желтая лихорадка — амариллез, холера),
  • лекарственная непереносимость (ампициллин, эритромицин, пенициллин, хинидин, хинин, лозартан, цитарабин),
  • пищевая аллергия,
  • переохлаждение1

В основе геморрагического васкулита лежат повышенная продукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение стенки капилляров.

Проявления геморрагического васкулита

Для заболевания характерны следующие признаки:

  • Температура
  • Сыпь
  • Поражение суставов
  • Боли в животе)
  • Нефротический синд

Развивается болезнь остро. Возникает температура до 38С (выше — редко). У всех заболевших проявляется сыпь. Как правило, она возникает в начале заболевания, реже — вместе с абдоминальными или суставными симптомами.

Сыпь

Кожные высыпания характерны для 100% заболевших.

У большинства детей геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — это мелкопятнистые, симметрично расположенные синячковые элементы, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна — от единичных до множественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение. После выздоровления сыпь не оставляет следов.


фото: сыпь при геморрагическом васкулите фото: симметричная сыпь при болезни Шенлейна-Геноха
Фото: сайт кафедры дерматовенерологии Томского военно-медицинского института

Суставной синдром

Поражение суставов — второй характерный признак геморрагического васкулита, наблюдающийся у 60-80% больных. Обычно он появляется одновременно с сыпью на 1-й неделе болезни, либо в более поздние сроки. Характер поражения суставов варьирует от кратковременных суставных болей до воспаления. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Развивается околосуставной отек с изменением формы суставов и болезненностью; боли держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.


Абдоминальный синдром

Боли в животе — третий по частоте признак геморрагического васкулита (60-70% заболевших). Боли могут появиться одновременно с поражением кожи и суставов, а могут возникать раньше кожно-суставных изменений на 1-14 дней почти в половине случаев. Одни больные жалуются на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются расстройствами пищеварения, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. У других боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу кишечной колики, не имеют четкой локализации. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение суток и продолжаться до нескольких дней. Больные жалуются на тошноту, рвоту, неустойчивый стул, иногда повышение температуры. В редких случаях на фоне указанной клинической картины отмечаются эпизоды кишечных и желудочных кровотечений.

Поражение почек

Наблюдается у 25–60% больных и развивается в срок до трех месяцев от начала заболевания. Чаще всего поражение почек не вызывает никаких симптомов, поэтому при обнаружении других признаков геморрагического васкулита рекомендуется обследование (ОАМ) не позднее, чем через 6 месяцев после последнего эпизода сыпи.  Гематурия (кровь в моче) и протеинурия (белок в моче) являются признаками поражения почек.

Поражение почек может быть различным — от тех, которые быстро исчезают на фоне терапии, до выраженной картины гломерулонефрита (нефрит Шенлейна-Геноха).


Значительно реже при геморрагическом васкулите выявляется поражение других органов. Легочный синдром может возникнуть в виде кашля с небольшим количеством мокроты и прожилками крови, иногда одышкой. Описаны геморрагический перикардит, кровоизлияния в эндокард. Как правило, эти изменения обратимы.

Чаще у детей на фоне среднетяжелого и тяжелого течения заболевания появляется систолический шум в сердце функционального характера. Поражение центральной нервной системы обусловлено воспалением сосудов головного мозга, мозговых оболочек и обычно появляется на высоте кожных изменений. Больные жалуются на головную боль, головокружения, раздражительность. В ряде случаев у мальчиков с геморрагическим васкулитом наблюдается поражение яичек (нередко двухстороннее) — отечность, болезненность2

Течение

Течение геморрагического васкулита чаще острое, с выздоровлением в течение двух месяцев от начала болезни, но может быть затяжным, рецидивирующим на протяжении полугода. Длительность более года встречается редко.

 

Диагностика

Кровь

  • Изменения лабораторных показателей неспецифичны при геморрагических васкулитах. Возможно небольшое повышение лейкоцитов и нейтрофилов в общем анализе крови. Также повышается С-реактивный белок и IgA.

Моча

  • Назначается общий анализ мочи.
  • При повреждении почек возникают микро- и макрогематурии (кровь в моче), обнаруживается избыток белка.

УЗИ органов брюшной полости

  • делается для исключения инвагинации кишечника (вдавление участка кишечника в другой по типу телескопической трубки) при сильных болях в животе.

Лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит лечит врач-ревматолог.

Немедикаментозное лечение

Рекомендации

  • Режим: умеренно ограничивается двигательная активность, исключаются психоэмоциональные нагрузки. 
  • Питание: рекомендована гипоаллергенная диета с повышенным содержанием кальция и витамина D.
  • ЛФК:  целесообразны легкие физические нагрузки в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Противопоказания

  •  вакцинация;
  • введение гамма-глобулина;
  • пребывание на солнце;
  • смена климата;
  • переохлаждение (в том числе купание в водоемах);
  • физические и психические травмы;
  • контакты с домашними животными;
  • лечение иммуномодуляторами3.

Медикаментозная терапия

Характер терапии различается в зависимости от

  • фазы болезни
    • дебют,
    • рецидив,
    • период ремиссии;
  • клинической формы
    • простая (кожная),
    • смешанная,
    • с поражением почек;

  • степени тяжести клинических проявлений:
    • легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах),
    • среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодические боли в животе, следы крови или белка в моче),
    • тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность);
  • характера течения болезни
    • острое (до 2 месяцев),
    • затяжное (до 6 месяцев),
    • хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна — Геноха).

Клинические рекомендации Минздрава РФ рекомендуют использовать антикоагулянты при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин), гепарин. 

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано.


Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс), глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1), спазмолитики — эуфиллин, но-шпа; ингибиторы протеолитических ферментов. Введение препаратов осуществляют капельно.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.


Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже — с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Источник: www.diagnos.ru

Эпидемиология васкулита


Гемор васкулит

СВ относятся к редким патологиям, но за последнее время отмечается тенденция к росту их распространённости, которая составляет от 0.4 до 14 на 100 тыс. населения. Мужчины болеют чаще женщин, а городские жители чаще сельских. Пик заболеваемости по возрасту приходится на 40 – 50 лет, за исключением «детских» васкулитов – геморрагического (болезнь Шенлейн-Геноха) и болезни Кавасаки, которые возникают у детей и подростков. Чаще болезнь начинается весной или осенью.

Причины развития васкулитов

В целом, причиной развития всех васкулитов является патологическая иммунная реакция, при которой эндотелиальные клетки, выстилающие внутреннюю поверхность сосудов, организм начинает воспринимать как чужеродные и стремится их ликвидировать, в результате чего развивается воспаление и повреждение. Факторы риска таких событий делятся на:

  1. Внутренние. Ревматологические и онкологические заболевания, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, детский и пожилой возраст, отягощённая наследственность по иммунопатологическим состояниям (васкулитам, ревматологии), аллергия в анамнезе, очаги хронической инфекции (кариозные зубы, ЛОР-инфекции, фурункулёз, грибковое поражение).
  2. Внешние. Различные острые инфекции (см. классификацию), избыточная инсоляция и переохлаждение для васкулитов кожи, тяжёлые физические и эмоциональные нагрузки, химические вещества, в первую очередь лекарства.

Довольно часто, несмотря на тщательный опрос и обследование, причину и предрасполагающий фактор выявить не удаётся.

Механизм развития болезни

Так же, как и причины, остаётся малоизученным. Хотя несомненно участие иммунной системы в повреждении сосудистой стенки, иногда не удаётся выявить специфические маркеры усиления или извращения её активности. При воздействии провоцирующих факторов или обострении фоновых заболеваний происходит формирование антител к компонентам выстилки сосудов или осаждение на них циркулирующих антител, что привлекает в очаг лейкоциты. Развивается повреждение эндотелия, увеличивается проницаемость сосуда (формируется отёк прилегающих тканей), усиливается тромбообразование, т.к. из разрушенных клеток эндотелия высвобождаются вещества, привлекающие тромбоциты. Как результат – нарушение кровообращения в тканях, ишемия или кровоизлияния, что сопровождается болевыми ощущениями и изменением функции вовлечённого органа.

Клиническая картина васкулитов

Общие для всех СВ проявления включают симптомы воспаления, такие неспецифические признаки характерны в самом начале:

  • общее недомогание, слабость, сонливость;
  • повышение температуры;
  • боли в суставах;
  • сыпь на коже (не всегда, при ряде васкулитов обнаруживаются только изменения внутренних органов). Элементы сыпи многообразны: пятна, узелки, некрозы, корки, эрозии, язвы и др. Общей характеристикой для них является возвышение над уровнем кожи («пальпируемая пурпура»). Кроме того, высыпания возникают остро, а затем существуют периоды ремиссий, когда количество элементов сыпи уменьшается или они пропадают; сыпь симметрична, первично возникает на нижних конечностях, за период существования проходит закономерные этапы развития (например, папула – эрозия – корка). Иногда прослеживается связь с действием провоцирующего фактора (вирусная инфекция, приём медикаментов). При надавливании элемент не исчезает.

Гемор васкулит

Другие симптомы зависят от калибра, расположения сосудов, распространённости процесса.

Отдельные васкулиты имеют специфические черты, поэтому необходимо рассматривать их индивидуально. Рассмотрим наиболее распространённые из них.

Важно при симптомах, характерных для васкулита, как можно раньше обратиться за квалифицированной медицинской помощью, т.к. клиническая картина разнообразна и может напоминать множество болезней, самостоятельно разобраться не удастся. А своевременная постановка диагноза и начало лечения играют решающую роль в прогнозе заболевания.

Геморрагический васкулит (пурпура Шёнляйна-Геноха — ПШГ)

Гемор васкулит

У детей встречается относительно часто (25 на 10 тыс.), большинство заболевающих — дети в возрасте от 2 до 8 лет, в основном мальчики, но может возникать в любом возрасте. Причина геморрагического васкулита у взрослых чаще всего – острая инфекция, заболевание развивается обычно через 10 — 20 дней после неё. Длительность васкулита – от недель до нескольких лет.

Выделяют клинические формы:

  • кожная и кожно-суставная, простая и некротическая; с холодовой крапивницей и отёками;
  • абдоминальная и абдоминально-кожная;
  • с поражением других органов (сердца, нервной системы);
  • почечная и кожно-почечная;
  • смешанные формы.

Для характеристики течения болезни используют также классификацию по степени активности (малая, умеренная, высокая, очень высокая) и варианту (молниеносный, острый, затяжной, рецидивирующий, хронический персистирующий или с обострениями).

Начало заболевания острое, и несколько симптомов возникают одновременно. У всех больных наблюдается сыпь, обычно в виде пятен и папул, редко – с некрозами и пузырями, начинается с нижних конечностей, затем распространяясь выше, в основном элементы располагаются на разгибательных поверхностях конечностей. После периода разгара сыпь бледнеет, затем остаётся пигментация, которая в конечном итоге исчезает. Параллельно отмечается отёчность век, губ, кожи головы, тыльных поверхностей кистей и стоп, спины и промежности. Могут быть боли в крупных суставах, которые продолжаются недолго, но рецидивируют, из-за чего ребёнок становится менее активным. При этом органических изменений в суставах не происходит, функция их не страдает.

Гемор васкулит

Абдоминальный синдром включает интенсивные боли в животе, усиливающиеся после еды, рвоту, иногда с примесью крови, нарушения стула – запор или понос, нередко каловые массы имеют вид «малинового желе» (признак кишечного кровотечения) или дёгтеобразны (при кровотечениях в верхних отделах желудочно-кишечного тракта). У некоторых больных возникает непроходимость кишечника вследствие воспалительного отёка или перфорация его стенки с развитием перитонита при выраженном нарушении микроциркуляции и ишемии. При прощупывании живот болезненный, мышцы брюшной стенки напряжены.

Поражение почек протекает по-разному: от лёгкой формы, когда обнаруживаются только изменения анализа мочи, до тяжёлого гломерулонефрита с исходом в почечную недостаточность. Последняя форма сопровождается снижением количества мочи, которая приобретает красноватый цвет «мясных помоев», отёками, повышением артериального давления.

Гемор васкулит

Коронариит — воспаление сосудов сердца и их тромбоз, проявляется болями за грудиной, особенно при физической и эмоциональной нагрузке; в тяжёлых случаях – инфаркт миокарда.

При вовлечении нервной системы возможно развитие геморрагических и ишемических инсультов, нейропатических болей вследствие нарушения кровообращения в питающих нервные волокна сосудах.

Диагноз ставится на основании клинических данных, специфических лабораторных маркеров не существует. Учитывается возраст, наличие пальпируемой пурпуры, результаты гистологического исследования сосудов поражённого участка. Лечение проводит ревматолог в сотрудничестве с другими специалистами, в зависимости от клинических проявлений (хирург, невролог, кардиолог, нефролог и врач гемодиализа). Прогноз обычно благоприятный, полное выздоровление в течение первых 2 лет болезни наступает у 90% пациентов. Наиболее сложными являются больные с серьёзным повреждением почек в острый период, у 25% из них развивается почечная недостаточность, требующая гемодиализа.

Узелковый полиартериит (УП)

Гемор васкулит

Длительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Характерна лихорадка, иногда до высоких цифр. Больные жалуются на похудание более 4 кг с момента начала заболевания, боли в мышцах, за исключением поясов верхних и нижних конечностей (плечи и поясница) или слабость мышц нижних конечностей. Могут быть признаки повреждения нервных волокон: снижение или повышение чувствительности, ощущения покалывания, ползания мурашек, жара или холода, не связанные с движением и не снимаемые обычными анальгетиками болей в какой-либо области, в тяжёлых случаях парезы и параличи конечностей.

Изменения на коже отличаются от ПШГ. Появляется рисунок по типу мрамора («сетчатое ливедо») на конечностях и туловище. Изредка вдоль крупных артерий прощупываются узелки.

Типичны боли в яичках и их припухание, т.к. часто уже в начале заболевания в них формируются инфаркты.

При поражении сосудов брюшной полости на первый план выходят боли в животе, интенсивные, приступообразные, усиливающиеся после еды.

Как правило, страдают почки, что проявляется повышением диастолического («нижнего») артериального давления более 90 мм рт ст, а в анализах – увеличением мочевины и креатинина крови, появлением лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров в моче.

Клиника поражения сердца аналогична картине при ПШГ.

Считается, что развитие УП связано с инфицированием вирусом гепатита В, поэтому при подозрении на этот васкулит проводят анализ на эту инфекцию.

Прогноз при УП менее оптимистичный, чем для геморрагического васкулита. 5-летняя выживаемость на фоне комплексного лечения составляет 60 – 80%, с наибольшей летальностью в первый год заболевания, обычно смерть наступает от сердечно-сосудистых осложнений. Неблагоприятными прогностическими факторами являются возраст старше 50 лет, кардиомиопатия, вовлечение нервной системы, почек и желудочно-кишечного тракта.

Гранулематоз Вегенера (ГВ)

Гемор васкулит

Картина заболевания яркая и специфичная: воспаление локализуется в полости носа (появляются гнойные и кровянистые выделения, постоянное ощущение неприятного, гнилостного запаха) и рта (язвенные дефекты), не поддаётся лечению антибактериальными препаратами и антисептиками. Беспокоит также кашель, а в лёгких при рентгенологическом обследовании обнаруживают узелки, полости, признаки воспаления.

Интересно, что иногда инфильтраты в лёгких при ГВ имеют вид, подобный опухоли, поэтому особенно внимательно нужно подходить к диагностике злокачественных новообразований у больных с наличием симптомов васкулита.

Редким осложнением бывает лёгочное кровотечение.

Как и при других СВ, наблюдается поражение почек, в моче выявляются скопления эритроцитов.

Синдром Черджа-Стросс

Обычно начинается с продромального периода, когда у пациента диагностируют различные виды аллергических реакций, бронхиальную астму с характерными симптомами: заложенность носа, зудящая сыпь на коже, диарею при употреблении определённых продуктов, приступы удушья. Затем присоединяются системные проявления:

  • нейропатия. Изменяется функционирование одного, нескольких нервов, или формируется нейропатия по типу «перчаток» или «чулок». При этом нарушается чувствительность – болевая, температурная или двигательная функция конечностей, может быть извращённое восприятие раздражителей («мурашки», «ползание насекомых»);
  • синусит: боли в области придаточных пазух носа, определяемые рентгенологически инфильтраты в синусах;
  • затемнения в лёгких. Отличаются от пневмонии тем, что могут мигрировать, через незначительный промежуток времени выявляясь в новых участках или самостоятельно, без антибактериальной терапии, быстро разрешаться;
  • поражение почек – гломерулонефрит.

На биопсии обнаруживаются скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве.

Прогноз зависит, в первую очередь, от степени дыхательной недостаточности, а также неврологических и почечных осложнений. Большую роль играет адекватное и своевременное лечение. 5-летняя выживаемость составляет 80%.

Артериит Такаясу

Гемор васкулит

Критерии постановки диагноза:

  • возраст больного менее 40 лет;
  • ослабление и асимметрия пульса на плечевых артериях;
  • разница артериального давления более, чем на 10 мм рт ст при измерении классическим способом (с использованием плечевой манжеты);
  • выявление шума на брюшной аорте или обеих плечевых артериях при аускультации;
  • синдром перемежающейся хромоты: боли и быстрая утомляемость нижних конечностей при ходьбе.

Могут также присутствовать признаки ишемии сердца, нарушения мозгового кровообращения, патологии сосудов сетчатки, боли в животе вследствие появления аневризмы брюшной аорты и её расслоения или ишемии кишечника при вовлечении кровоснабжающих его сосудов.

Височный артериит

Гемор васкулит

Болезнь пожилых. Основной симптом – чрезвычайно интенсивные одно- или двусторонние боли в височных областях, усиливающиеся по ночам. Височные артерии плотные на ощупь, болезненны, не пульсируют. У половины больных одновременно поражаются глазные сосуды, что приводит к параличу глазодвигательных мышц, косоглазию, слепоте. Примерно в 10% случаев страдают другие сосуды головы и шеи (сонная, затылочная артерии, кровоснабжение полости рта).

Присутствуют и общевоспалительные признаки: повышение температуры, слабость, похудание.

Диагностика

Для СВ, как и для большинства других ревматологических заболеваний, основополагающее значение имеет мастерство и квалификация врача, учитывая недостаток знаний о причинах и механизме их развития, а также несовершенство лабораторных и инструментальных методов для подтверждения диагноза на современном этапе развития медицинской науки.

Гемор васкулит

Анамнез

Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза. Перед визитом к врачу необходимо вспомнить и записать возможную причинно-следственную связь появившихся симптомов с внешними факторами: острыми инфекционными заболеваниями в пределах двух месяцев до настоящего заболевания; физические и эмоциональные стрессы, переохлаждение или перегревание, длительное пребывание на солнце, выезд за пределы региона, контакт с инфекционными больными, указать все принимаемые препараты, включая биодобавки, а также профессиональные вредности, токсические вещества (алкоголь и его суррогаты, наркотики, курение). Уточнить анамнез жизни – перенесённые и хронические болезни, особенно вирусные гепатиты, ВИЧ, туберкулёз, сифилис; все виды аллергии и их внешние проявления; профессиональный маршрут; наследственность по васкулитам, ревматологической патологии и аллергии; у женщин – акушерско-гинекологический анамнез (количество беременностей и нормальных родов, течение беременностей, бесплодие или привычное невынашивание, характер менструации); для детей раннего возраста – течение беременности и инфекции у матери.

Физикальные данные

При осмотре выявляется сыпь на коже и слизистых, типичные черты описаны в разделе «клиника». При повторных кровотечениях может обращать на себя внимание бледность кожного покрова. Врачом проводится аускультация доступных сосудов и сердца, при изменении их просвета и строения стенки будет слышен патологический шум. Пальпация сосудов также может быть информативна, например, при височном артериите или артериите Такаясу. Сравнивается пульс на плечевых и лучевых артериях, оценивается эластичность стенок сосудов.

Могут присутствовать признаки наличия ревматологических заболеваний: деформация суставов, ограничение их подвижности, воспалительные изменения околосуставных тканей.

При прощупывании живота может обнаруживаться болезненность, напряжение мышц брюшной стенки.

Лабораторная диагностика васкулитов

Из лабораторных методов применяются:

  • клинический анализ крови. Общая черта СВ – значительное повышение СОЭ. В зависимости от этиологии и наличия осложнений бывает лейкоцитоз и сдвиги в лейкоцитарной формуле (в частности, эозинофилия при синдроме Черджа-Стросс), анемия, тромбоцитоз;
  • биохимический анализ крови: глюкоза, мочевина, креатинин, калий, натрий, кальций, билирубин и его фракции, АСТ, АЛТ, СРБ. Позволяет оценить распространённость и степень поражения внутренних органов, активность процесса;
  • серологические тесты для диагностики инфекций: на сифилис, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, парвовируса В19, герпес-группа;
  • иммунологическое исследование для выявления иммунопатологических реакций, в т.ч. аллергии, или фоновых заболеваний при вторичных васкулитах: антинуклеарный, ревматоидный фактор, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), криоглобулины, компоненты комплемента и иммунограмма, антитела к фосфолипидам;
  • морфологическое исследование фрагмента сосуда и окружающих тканей – один из наиболее информативных способов.

Гемор васкулит

Инструментальные методы диагностики

Инструментальное обследование включает:

  • ангиографию. Удаётся обнаружить изменения просвета сосудов, наличие аневризм, тромбов, диагностировать иные причины нарушения кровообращения – атеросклероз, мышечную дисплазию, аномалии развития сосудов;
  • ультразвуковую допплерографию. Преимущества метода – доступность и безопасность. Применяется как для визуализации кровотока, так и выявления осложнений;
  • обязательна рентгенография лёгких;
  • магнитно-резонансная и компьютерная томография определяют локализацию повреждения, позволяют исключить фоновые, сопутствующие болезни и осложнения васкулитов.

Консультации специалистов проводятся по показаниям, в зависимости от тревожащих пациента симптомов:

  • хирург – при абдоминальном синдроме;
  • невролог, если есть признаки поражения нервной системы;
  • нефролог. Часто требуется консультация для установления связи повреждения почек с васкулитом, исключения других причин нефропатии, согласования лечения и показаний к диализу;
  • дерматолог при кожных проявлениях;
  • оториноларинголог – при вовлечении ЛОР-органов;
  • пульмонолог, онколог, фтизиатр при подозрении на иные, кроме СВ, причины затемнения в лёгких;
  • инфекционист при выявлении вирусных гепатитов и других инфекций в активной фазе;
  • офтальмолог при поражении сосудов глаз.

Как видно, методов диагностики достаточно много. Выбор конкретного обследования остаётся за лечащим врачом и обоснован подозрением на определённый вид СВ по клиническим данным.

Лечение

Подбирается индивидуально, с учётом вида васкулита, его стадии, степени активности, а также фоновых и сопутствующих заболеваний. Целями терапии являются увеличение продолжительности жизни, снижение риска осложнений и необратимых изменений органов, достижение ремиссии максимальной длительности и профилактика обострений. Лечение должно иметь минимальное количество побочных эффектов, учитывая длительность применения препаратов, часто репродуктивный или детский возраст больных.

Диета – гипоаллергенная, щадящая, для снижения нагрузки на иммунную систему, профилактики раздражения и повреждения слизистых оболочек. Режим в остром периоде постельный, предупреждающий травматизацию.

Все применяемые препараты относятся к сильнодействующим, а прерывание курса или неправильное их использование опасно не только усугублением течения васкулита, но и лекарственной интоксикацией. Поэтому перед началом терапии каждому пациенту нужно детально понимать схему приёма, цели лечения, признаки побочных эффектов и настроиться на сотрудничество с врачом в борьбе с болезнью, дисциплинированное выполнение назначений.

Основные группы применяемых лекарственных средств – это глюкокортикостероиды (ГКС) и цитостатики.

ГКС (преднизолон, дексаметазон, гидрокортизон)

Назначают сначала в максимальной «подавляющей» дозе на 3 – 4 недели, после достижения клинического и лабораторного эффекта постепенно снижают до поддерживающей, обеспечивающей ремиссию, и продолжают до нескольких лет. Иногда используют пульс-терапию – прерывистое лечение большими дозами, при устойчивости к стандартному лечению или для индукции ремиссии при высокой активности процесса. ГКС – основной метод лечения для височного артериита и артериита Такаясу, синдрома Черджа-Стросс, в составе комбинированной терапии тяжёлых поражений почек и желудочно-кишечного тракта.

Цитостатики

Гемор васкулит

Циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат, циклоспорин. Применяются по индивидуальным схемам, лечение длительное, в течение нескольких лет.

Дополнительные методы

Показана эффективность при многих васкулитах экстракорпорального метода детоксикации – плазмафереза, когда из организма удаляются патологические иммунные комплексы. Используется в комбинации с вышеуказанными лекарствами.

В качестве терапии, влияющей на механизм повреждений органов при СВ, назначаются препараты, предотвращающие тромбообразование и препятствующие воспалению, основной из них – гепарин, например, при ПШГ, антиагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), а также пентоксифиллин, особенно при симптомах ишемии тканей, поражении кожи и почек.

Антибактериальная терапия целесообразна при наличии очагов инфекции, признаков воспаления в почках, а также рецидивирующем течении кожной формы васкулита.

Гемор васкулит

Противовирусные препараты назначает инфекционист, при диагностировании активной вирусной инфекции, высокой вирусной нагрузке.

Энтеросорбенты связывают токсины и биологически активные вещества, выделяемые в просвет кишечника, их приём также обоснован. Используются полифепан, энтеросгель.

Хирургическое лечение показано при критических сужениях просвета сосуда, тромбозе, сопровождающихся выраженной ишемией органов и тканей в зоне кровоснабжения данного сосуда; некрозах; стенозе дыхательных путей; рецидивирующих лёгочных кровотечениях; перфорациях стенки кишечника.

Профилактика развития васкулита

Гемор васкулит

Включает:

  • здоровый образ жизни;
  • применение лекарств только по назначению и под контролем врача;
  • своевременное и квалифицированное лечение инфекций, фоновых для васкулитов заболеваний;
  • раннее обращение за медицинской помощью при симптомах СВ.

Заключение

СВ – группа серьёзных заболеваний, требующих комплексного подхода к диагностике и лечению, взаимодействия врачей различных специальностей, а также высокой дисциплинированности больного в процессе лечения. При соблюдении таких условий высока вероятность благоприятного исхода.

Источник: UstamiVrachey.ru

Общие сведения

Геморрагический васкулит у взрослых и детей (синонимы — болезнь Шенлейна-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз, геморрагическая пурпура Геноха) относится к системным заболеваниям с поражением преимущественно микроциркуляторного русла кожи, ЖКТ, суставов, почек. К наиболее поражаемой части сосудистого русла относятся сосуды мелкого калибра — посткапиллярные венулы, капилляры и артериолы с откладыванием иммунных комплексов. Код геморрагического васкулита по МКБ-10 — D69.0. В 2012 г номенклатура васкулитов была пересмотрена и пурпура Шенлейна — Геноха получила наименование IgA-васкулит, то есть, васкулит с отложением в стенке сосудов IgA-доминантных иммунных комплексов, поражающий мелкие сосуды.

Заболевание встречается во всех возрастных группах у взрослых лиц, но пик заболеваемости приходится на детский возраст (3-8 и 7-11 лет), в среднем составляя 13-18 случаев/100 тыс. населения. Дети до 3 лет болеют редко, что очевидно связано с низкой иммунологической реактивностью и еще не состоявшейся сенсибилизацией их организма. Более высокая заболеваемость детей школьного возраста обусловлена повышением уровня сенсибилизации в этом возрастном периоде и интенсивностью протекания аллергических реакций. По мере взросления заболеваемость снижается, а после 60 лет встречается крайне редко. В структуре заболеваемости преобладает мужской пол (2:1). В зимний и весенний периоды заболеваемость выше, что объясняется снижение реактивности организма в этот период, повышенной заболеваемостью ОРВИ и интенсивными контактами в детских организованных коллективах.

Спецификой заболевания является многообразие клинических проявлений (высыпания на коже, боли в животе, суставной синдром, поражение почек и др.), что зачастую в дебюте заболевания приводит к обращению к врачам различной специализации (участковый педиатр, дерматолог, нефролог, хирург, невролог), несвоевременной постановке диагноза и к отсрочке адекватного лечения, способствуя тем самым развитию осложнений и ухудшению прогноза.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита (ГВ) лежит генерализованное иммунокомплексное некротизирующее поражение кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов с формированием/отложением в сосудистой стенке гранулярных IgA-депозитов (комплексы антиген-антитело) и активацией системы комплемента. Как следствие образуется белковый мембраноатакующий комплекс, который лежит в основе осмотического лизис эндотелиальных клеток.

Также, при активации системы комплемента активно высвобождаются хемотаксические факторы. воздействующие на полиморфноядерные лейкоциты, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, усугубляющие повреждение стенки сосудов. В результате повреждения структуры эндотелия сосудов происходит обнажение коллагеновых волокон, что способствует адгезии тромбоцитов к поверхности эндотелия и запуску механизма свертывания крови. В дальнейшем в сосудах образуются фибриновые депозиты, ухудшается реология крови, усиливается агрегация эритроцитов, тромбоцитов, развивается внутрисосудистое диссеминированное свертывание крови.

На фоне повышения проницаемости сосудов и развития тромбозов с последующим истощением антикоагулянтного (антитромбина-III) звена и тромбоцитопении потребления, происходят разрывы кровеносных сосудов микроциркуляторного русла кожи и внутренних органов, которые приводят к развитию клинической симптоматики геморрагического синдрома. Патогенез геморрагического васкулита схематически представлен на рисунке ниже.

Классификация

Единая общепринятая классификация ГВ отсутствует. Наиболее часто используется клиническая классификация заболевания, в основу которой положен тот или иной клинический синдром. Соответственно выделяют кожную, суставную, почечную, абдоминальную и смешанную формы.

По степени тяжести выделяют:

  • легкую: высыпания необильные общее состояние удовлетворительное, возможны артралгии;
  • среднетяжелую: обильные высыпания, общее состояние средней тяжести, артрит, артралгии, микрогематурия, периодические боли в животе, незначительная протеинурия;
  • тяжелую: высыпания обильные сливные, тяжелое общее состояние, ангионевротические отеки, макрогематурия, упорные боли в животе, нефротический синдром, желудочно-кишечное кровотечение, острая почечная недостаточность.

По характеру течения: острую форму (1-2 мес.), затяжную (до 6 месяцев), хроническую с частыми рецидивами.

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:

  • Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
  • Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
  • Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
  • Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
  • Вакцинация/введение сыворотки.
  • Укусы насекомых.
  • Избыточная инсоляция/переохлаждение.

Также имеются данные о генетической предрасположенности к ГВ, которая обусловлена дефицитом комплемента С7, а также наличием антигенов А1, А2, А10, С3HLA Bw35, B8. Таким образом, в условиях сенсибилизации организма любой этиологически значимый фактор из перечисленных выше может иметь решающее значение в развитии геморрагического васкулита. Однако в значительном числе случаев причины капилляротоксикоза выяснить не представляется возможным.

Симптомы геморрагического васкулита

Клинические симптомы болезни Шенлейна-Геноха представлены четырьмя типичными клиническими синдромами: кожным, суставным, абдоминальным и почечным. Количество органных проявлений заболевания варьирует чаще всего в пределах от 1 до 2 от всех классических клинических синдромов, которые могут развиваться в различных комбинациях и в любой последовательности на протяжении всего периода заболевания. В редких случаях, могут встречаться и поражение других органов: легких, центральной нервной системы, сердца.

Началу ГВ часто предшествует продромальный период продолжительностью от 4 до 12 дней. В большинстве за 1-4 недели пациент переносит заболевание, чаще — ангину, ОРВИ, обострение хронического заболевания или имеет место в анамнезе аллергическое воздействие (прием медикаментов, прививки, обострение аллергического заболевания). Клинические симптомы этого периода не специфические и зачастую проявляются общим недомоганием, повышением температуры, головной болью, снижением аппетита.

Начало ГВ может быть развиваться исподволь, когда первые симптомы пурпуры возникают постепенно на фоне хорошего самочувствия больного и полного здоровья и общее состояние больных существенно не нарушает. Такой вариант начала заболевания характерен для изолированного поражения кожи. Однако в ряде случаев заболевание начинается остро.

Геморрагическая пурпура может начаться с любого синдрома, но чаще дебют болезни проявляется кожным геморрагическим синдромом, к которому постепенно присоединяются поражения других систем и органов.

Кожный синдром (форма). Поражение кожи отмечается у всех больных ГВ и является обязательным и важнейшим критерием диагностики. Типичная локализация высыпаний на коже: нижние конечности — преимущественно голени и стопы. Реже сыпь распространяется на бедра, туловище, ягодицы, верхние конечности и крайне редко на лицо. Геморрагическая сыпь в большинстве случаев представлена пурпурой, петехиями или полиморфной сыпью, реже — уртикарными, эритематозно-макулярными элементами или буллезно-некротической формой. Ниже на фото геморрагического васкулита у взрослых представлены различные формы кожного синдрома.

Кожный геморрагический синдром имеет ряд специфических особенностей. Сыпь — симметрична, имеет мелкопятнистый/петехиальный характер, при этом размеры элементов сыпи составляют 2-5 мм, выступает над поверхностью кожи, не исчезает при надавливании, склонна к рецидивированию и слиянию, имеет выраженную пестроту элементов сыпи за счет соседства вновь образованных со старыми, которые находятся на различных стадиях обратного развития, локализуется преимущественную на разгибательных поверхностях конечностей вокруг суставов. Достаточно часто дебют заболевания сопровождается различными вариантами аллергической сыпи — крапивницей (аллергический васкулит).

В ранний период ГВ элементы сыпи имеют красноватый цвет, однако в процессе эволюции быстро приобретают характерный синюшно-багровый цвет, затем бледнеют и в течение 3-5 дней, по мере обратного развития, приобретают желтовато-коричневый оттенок. В тяжелых случаях при высокой активности патологического процесса часть кожных элементов подвергается некрозу, что обусловлено микротромбозами и ишемией ткани. Для кожного синдрома ГВ характерно волнообразное течение, чаще отмечается 2-5 эпизодов. При этом, вновь появляющиеся высыпания могут быть вызваны погрешностями в питании, приемом лекарственных препаратов, нарушением постельного режима. В ряде случаев сыпь сопровождается кожным зудом, а у 30-35% пациентов наблюдается гемосидероз (остаточная длительная пигментация), сопровождаемая шелушением.

Частой формой проявления кожного синдрома могут быть ангионевротические отеки, локализирующиеся на кистях, стопах лице. У мальчиков встречается отек мошонки. Ткани в местах поражения имеют синюшную окраску, пастозны.

Суставная форма (синдром). Вовлечение в патологический процесс суставов по частоте встречаемости является вторым после кожного синдрома. Достаточно часто встречается вместе с кожным синдромом или проявляется через несколько часов/дней после него (кожно-суставная форма). Большие затруднения в постановке диагноза ГВ представляют случаи, при которых суставной синдром появляется первично, протекает по типу мигрирующих полиартралгий/артритов и предшествует кожным проявлениям. В основе его развития — нарушение проницаемости сосудов, что способствует развитию отеков кожи/подкожно-жировой клетчатки в области средних/крупных суставов, преимущественно лучезапястных и голеностопных, реже наблюдаются кровоизлияния. Мелкие суставы кисти, стопы в патологический процесс практически не вовлекаются.

Клинические изменения в суставах проявляются локальной гиперемией, увеличением объема, болевым синдромом и болезненностью при пальпации, ограничением движений, повышением местной температуры. Реже, развиваются болевые контрактуры. Клиническая симптоматика с развивается на фоне повышения температуры тела до фебрильных цифр и сохраняется на протяжении 2-5 дней, после чего бесследно исчезает, не оставляя каких-либо деформаций. Часто суставной синдром протекает на фоне ангионевротического отека.

Абдоминальный синдром. Встречается у 50-60% пациентов и у трети из них предшествует кожному синдрому, что существенно затрудняет диагностику и является частой причиной оперативного вмешательства. Основной клинический признак – сильные, возникающие внезапно схваткообразные боли в животе, без выраженной локализации. Характер болей аналогичен кишечным коликам, чаще в области пупка, реже – в эпигастральной/правой подвздошной области, часто имитируя характерную картину язвы желудка, аппендицита, панкреатита и даже острой кишечной непроходимости. Боли зачастую чрезвычайно интенсивные, из-за чего больные занимают вынужденное положение в постели, мечутся и кричат. Болевой синдром вызывается многочисленными кровоизлияниями в стенку кишечника, геморрагиями в брыжейку, геморрагическим пропитыванием слизистой оболочки и кишечной стенки, что может привести к образованию участков некроза и кровотечениям. На пике боли возможны ложные позывы с частым стулом, рвота с примесью крови и появление в кале свежей крови.

При объективном обследовании — болезненность при пальпации живота, вздутие, однако, признаки раздражения брюшины как правило, отсутствуют. Продолжительность абдоминального синдрома варьирует от нескольких приступов на протяжении 2-3 дней до 8-10 «волн» в течении нескольких месяцев. Синдром непостоянен, а симптоматика нестойкая. Часто рецидив болевого синдрома в животе сочетается с очередной волной кожных проявлений.

На фоне болей в животе у пациентов может отмечаться бледность кожи, осунувшееся лицо, сухой язык, запавшие глаза, лихорадка. При обильных кровотечениях высокий риск развития острой постгеморрагической анемии и коллапса. Грозными осложнениями могут быть непроходимость кишечника, обусловленная закрытием его просвета гематомой, перфорация кишечника, перитонит. Развитие абдоминального синдрома значительно обостряет процесс и усугубляет его течение, требуя проведения интенсивной терапии.

Почечный синдром. Развивается ориентировочно у 30-50% больных. Этот синдром ГВ всегда развивается только после появления геморрагической сыпи, однако присоединяться к симптомокомплексу может в разные временные периоды болезни. Наиболее часто почечный синдром развивается на 1-2 месяцах заболевания. Существует 2 клинических варианта поражения почек:

  • Транзиторный мочевой синдром в виде микро/макрогематурии или гематурии с умеренной протеинурией в сочетании с другими проявлениями болезни и с волнообразным течением.
  • Нефрит Шенлейна – Геноха: протекает чаще с гематурической формой, реже с формой прогрессирующего гломерулонефрита и переходом в 25-50% случаев в хронический гломерулонефрит, что резко ухудшает прогноз в связи с наличием артериальной гипертензии/нефротического синдрома и повышает риск развития хронической почечной недостаточности. Поэтому необходим тщательный контроль на всем протяжении заболевания за составом мочи и функцией почек.

Выраженность клинических проявлений во многом зависит от активности патологического процесса, в соответствии с чем выделяют несколько степеней тяжести течения ГВ:

  • Легкая степень: кожные высыпания необильные, общее состояние удовлетворительное, температура тела субфебрильная/нормальная, признаки поражения органов/систем отсутствуют, СОЭ —до 20 мм/час.
  • Средняя степень тяжести: кожный синдром четко выражен, общее состояние средней тяжести, интоксикационный (слабость, головная боль, миалгии) и суставной синдромы выражены, лихорадка (гипертермия свыше 38°С), абдоминальный/почечный синдромы выражены умеренно. В крови – повышение СОЭ до 40 мм/час, повышение эозинофилов, лейкоцитов, нейтрофилов, диспротеинемия, гипоальбуминемия.
  • Тяжелая степень: общее состояние тяжелое, симптомы интоксикации сильно выражены (слабость, высокая температура, миалгии. головная боль). Выражены практически все основные синдромы — кожный, суставной, почечный, абдоминальный (боли в животе приступообразные, рвота с примесью крови), может быть поражение периферической нервной системы и ЦНС. В крови анемия, выраженный лейкоцитоз, нейтрофилез, СОЭ более 40 мм/час.

Пурпура Шенлейна-Геноха может протекать и с вовлечением в патологический процесс других систем (сердечно-сосудистой, ЖКТ, ЦНС) и органов (печень, легкие), однако такие варианты заболевания встречается значительно реже.

Анализы и диагностика

Диагноз ГВ ставится на выявлении специфических клинических синдромов, прежде всего, наличие в момент осмотра/в анамнезе кожных геморрагических двусторонних высыпаний и установлении связи начала ГВ с инфекционными заболеваниями, аллергическим анамнезом, изменением рациона питания. Специфических лабораторных тесты отсутствуют. Лабораторные исследования:

  • ОАК — тромбоцитоз и неспецифические изменения, общие для любого воспалительного процесса, ускоренная СОЭ, лейкоцитоз.
  • ОАМ —гематурия/протеинурия.
  • Биохимический анализ крови – кровь на СРБ, печеночные пробы, креатинин, мочевина.
  • Коагулограмма – отмечается гиперкоагуляция, сопровождаемая снижение активности антитромбина III и плазмина, снижение хлоридов.
  • Иммунограмма — увеличение в сыворотке крови концентрации IgA.
  • Анализ кала на скрытую кровь (при желудочно — кишечном кровотечении положительный).

В подтверждении клинического диагноза ведущую роль играет биопсия кожи проведением иммуногистохимического исследования, позволяющего выявить фиксацию IgA-содержащих иммунных комплексов в сосудистой стенке. При необходимости назначаются УЗИ почек и органов брюшной полости, ЭКГ.

Дифференциальная диагностика необходима с васкулитами при аутоиммунных заболеваниях (ревматоидном артрите, болезни Крона, системной красной волчанке, язвенном колите), васкулитами инфекционной этиологии инфекциях (гепатит В и С, инфекционный подострый эндокардит, туберкулез), при лекарственной аллергии и злокачественных новообразованиях.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита у взрослых различается в зависимости от формы болезни, фазы, агрессивности течения. Прежде всего реализуются мероприятия, направленные на блокировку образования новых иммунных комплексов, а также удаление (элиминацию) уже образовавшихся. Больным показано ограничение двигательной активности и назначается строгий постельный режим на период высыпаний на коже + 2 недели, далее — полупостельный режим на 2 недели и в дальнейшем, до полного выздоровления — палатный режим.

Медикаментозная терапия предусматривает назначение энтеросорбентов (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь) с целью связывания токсинов и биологически активных веществ в кишечнике на 15-20 дней.

К средствам патогенетической терапии относятся антиагреганты и антикоагулянты. Из антикоагулянтов базовым препаратом является Гепарин, доза, способ и длительность введения которого определяется клиническим вариантом болезни, ответом на проводимую терапию и показателями свертывающей системы крови и проводится под контролем времени свёртывания крови.

В качестве антиагрегантных средств назначается на 3-4 недели Дипиридамол (Парседил, Курантил, Тромбонил), ацетилсалициловая кислота или Пентоксифиллин, а также активаторы фибринолиза — Никотиновая кислота в/в капельно в переносимых дозах. Эти препараты препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают коллатеральный кровоток, внутритканевую перфузию и микроциркуляцию. При тяжелом течении для нормализации фибринолитической активности целесообразно введение Урокиназы.

Показаниями к назначению глюкокортикостероидов (Преднизолон) является упорный абдоминальный синдром, длительное волнообразное течение кожной пурпуры, нефрит. Раннее назначение преднизолона, особенно у пациентов с абдоминальным синдромом, значительно снижает риск развития почечного синдрома. При активно текущем гломерулонефрите с иммунологическими нарушениями и отклонениями в функции почек назначается пульс-терапия Метилпреднизолоном в течение 3 дней.

При сопутствующей инфекции в зависимости от предполагаемого/выявленного этиологического фактора и упорном волнообразном течении ГВ назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины III поколения (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиды (Сумамед).

Для улучшения реологических свойств, микроциркуляции, нормализации ОЦК (объема циркулирующей крови) проводится инфузионная терапия (Декстран, Декстроза). При наличии отягощенного аллергоанамнеза (аллергический васкулит) назначаются антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид) в возрастных средне-терапевтических дозировках на 1-2 недели. В качестве симптоматической терапии при суставных болях — НПВС (Напроксен, Ибупрофен). При сильно выраженном абдоминальном синдроме назначаются наркотические анальгетики (Морфин).

При обширных поражениях кожи эффективны препараты группы сульфаниламидов: Колхицин, Сульфасалазин. При длительном волнообразном течении ГВ эффективны иммунокорригирующие препараты (Дибазол), а также, препараты, ускоряющие синтез интерферона (Циклоферон, Амиксин) и иммуноглобулин человеческий нормальный в течение 1-5 суток. При торпидной клинике может быть эффективен Плазмаферез (10-14 сеансов). Для укрепления сосудистой стенки показаны витамины Р, С, а также, антиоксидантный комплекс.

Доктора

Лекарства

  • Энтеросорбенты (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь).
  • Антикоагулянты (Гепарин).
  • Антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид).
  • Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).
  • Антибактериальные препараты (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим, Сумамед).
  • НПВС (Напроксен, Ибупрофен).
  • Антацидные препараты (Алгелдрат + Магния гидроксид).
  • Обезболивающие наркотические препараты (Морфин).
  • Инфузионная терапия (Декстран, Декстроза, Натрия хлорид).
  • Антиагрегантные средства (Дипиридамол, Парседил, Курантил, Тромбонил).
  • Активаторы фибринолиза (Никотиновая кислота).
  • Сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин).

Процедуры и операции

Процедуры — ультразвук с гидрокортизоном, ультравысокочастотная терапия, индуктотермия, диатермия, ультрафиолетовое облучение.

Операции — нет.

Диета

Назначается гипоаллергенная диета, предусматривающая исключение из рациона питания облигатных аллергенов: молоко, рыба, цитрусовые, шоколад, какао, овощи/фрукты оранжевого и красного цвета, а также, экстрактивные вещества. При абдоминальном синдроме показан модифицированный Стол №1 по Певзнеру до полного его купирования. При нефрите — диетический Стол №7 с постепенным переходом на гипохлоридную диету.

Профилактика

К основным мерам профилактики ГВ в его рецидивов относятся:

  • Адекватное лечение острых инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей и своевременная санация инфекционных хронических очагов ЛОР органов.
  • Исключение/минимизация контактов с аллергенами (при отягощённом аллергическом анамнезе) и контроль приема лекарственных препаратов.
  • Предотвращение переохлаждений организма.
  • Укрепление иммунитета (закаливание, рациональное питание).
  • Диспансерное наблюдение за переболевшими лицами в течении 2 лет.

Последствия и осложнения

К основным осложнениям ГВ относятся: кишечная непроходимость, панкреатит, перфорации, перитонит, постгеморрагическая анемия, тромбозы/инфаркты в органах, невриты, церебральные расстройства. Летальный исход развивается преимущественно в результате абдоминальных осложнений (перфорация кишечника, перитонит), развития хронической почечной недостаточности, кровоизлияний в органы (головной мозг).

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный и в 75% случаев пациенты выздоравливают в сроки 1-2 года после заболевания. У ряда пациентов при хроническом рецидивирующем течении заболевание может продолжаться неопределенно длительное время с периодическими рецидивами одним (кожным) или несколькими синдромами. Частота рецидивов на протяжении всего периода может варьировать от одного до ежемесячных, приобретая со временем характер моносиндромного: преимущественно в виде кожной пурпуры или кожно-суставной формы, реже — хронического нефрита в виде гематурической формы с сохранением функции почек на протяжении длительного периода.

Прогноз менее неблагоприятный при развитии нефрита, особенно при хронизации процесса с проявлениями гломерулонефрита и переходом в хроническую почечную недостаточность. При молниеносной пурпуре прогноз неблагоприятный.

Список источников

  • Лыскина Г. А. Системные васкулиты. В кн.: Детская ревматология. Руководство для врачей / Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002. С. 221–270.
  • Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
  • Практическое руководство по детским болезням, под общей редакцией проф. Коколиной В.Ф. и проф. А.Г.Румянцева, том IV. Гематология/онкология детского возраста (под редакцией Румянцева А.Г. и Е.В. Самочатовой). Медпрактика– М. Москва 2004г. Зиновьева Г.А., Фролкова Е.В. Геморрагический васкулит. Клиника и лечение // рос. педиатр, журн. — 1998. -N12. С.24-26.
  • Кривошеев О.Г., Гуляев C.B., Семеновых А.Г. Современные принципы лечения пурпуры Шенлейна-Геноха // Врач. 2007. №4. -С.54-55.

Источник: medside.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.