Функции глобулинов

Что такое белковые фракции (Serum Protein Electrophoresis, SPE)?

Общий белок сыворотки крови состоит из смеси белков с разной структурой и функциями. Разделение на фракции основано на разной подвижности белков под действием электрического поля. Обычно методом электрофореза выделяют несколько стандартных фракций:

альбумины;
альфа1-глобулины;
альфа2-глобулины;
бета-глобулины;
гамма-глобулины;
бета-1-глобулины;
бета-2-глобулины.

Фракция альбуминов в норме составляет 40-60% от общего количества белка. Альбумин – основной белок плазмы крови. Альбумин плазмы быстро обновляется. В течение суток синтезируется и распадается 10-16 г белка этой фракции. Синтез альбумина происходит в печени, зависит от доступа аминокислот и, следовательно, скорость синтеза снижается в период белковой недостаточности.

Основные функции альбумина:

поддержание коллоидно-осмотического (онкотического) давления плазмы и объема циркулирующей крови;

транспортная функция: связываясь с билирубином, холестерином, желчными кислотами, ионами металлов (в частности с кальцием), гормонами (тироксином, трийодтиронином, кортизолом, альдостероном), свободными жирными кислотами и лекарствами, поступающими в организм извне (антибиотиками, салицилатами). Таким образом альбумин участвует в минеральном, пигментном, гормональном и некоторых других видах обмена, регулируя содержание свободных (не связанных с белком фракций) биологически важных веществ, обладающих более высокой активностью. Благодаря этой функции, альбумин играет значительную роль в осуществлении процессов детоксикации организма.

Фракция альфа1-глобулина включает в себя острофазные белки:

альфа1-антитрипсин (основной компонент этой фракции) — ингибитор многих протеолитических ферментов — трипсина, химотрипсина, плазмина и.т.д.;
альфа1-кислый гликопротеин (орозомукоид) — обладает широким спектром функций, в зоне воспаления способствует фибриллогенезу.

К глобулинам относятся транспортные белки:

тироксинсвязывающий глобулин, транкортин — связывает и транспортирует кортизол и тироксин соответственно;

альфа1-липопротеин (ЛПВП) — участвует в транспорте липидов.

Фракция альфа2-глобулинов преимущественно включает острофазные белки:

альфа2-макроглобулин — участвует в развитии инфекционных и воспалительных реакций;
гаптоглобин — образует комплекс с гемоглобином, высвобождающимся из эритроцитов при внутрисосудистом гемолизе, утилизирующийся затем клетками ретикулоэндотелиальной системы;
церулоплазмин — специфически связывает ионы меди, а также является оксидазой аскорбиновой кислоты, адреналина, диоксифенилаланина (ДОФА), способен инактивировать свободные радикалы
аполипопротеин В.

Альфа-липопротеиды участвуют в транспорте липидов.

Фракция бета-глобулинов содержит:

трансферрин — переносит железо;
гемопексин — связывает гем, что предотвращает его выведение почками и потерю железа;
компоненты комплемента — участвуют в реакциях иммунитета;
бета-липопротеиды — участвуют в транспорте холестерина и фосфолипидов;
часть иммуноглобулинов.

Фракция гамма-глобулинов состоит из:

иммуноглобулинов (в порядке количественного убывания — IgG, IgA, IgM, IgE) — обеспечивают гуморальную иммунную защиту организма от инфекций и чужеродных веществ.
При многих заболеваниях встречается нарушение соотношения фракций белков плазмы (диспротеинемия). Диспротеинемии наблюдаются чаще, чем изменение общего количества белка и при наблюдении в динамике могут характеризовать стадию заболевания, его длительность, эффективность проводимых лечебных мероприятий.

Показания к назначению анализа:

острые и хронические воспалительные заболевания (инфекции, коллагенозы);
онкологические заболевания;
нарушения питания и синдром мальабсорбции.

Подготовка к исследованию

Когда значения повышены?

Альбумин:

дегидратация;
шок.

Фракция альфа1- глобулина(повышение альфа1-антитрипсина):

патология паренхимы печени;
острые и хронические воспалительные процессы (инфекции и ревматические заболевания);
опухоли;
травма и хирургические вмешательства;
беременность (3 триместр);
прием андрогенов;

Фракция альфа2-глобулина:

повышение альфа2-макроглобулина (нефротический синдром, гепатит, цирроз печени, прием эстрогенов и оральных контрацептивов , хронический воспалительный процесс, беременность);

повышение гаптоглобина (воспаление, злокачественные опухоли, некроз тканей).

Фракция бета-глобулина:

первичные и вторичные гиперлипопротеинемии;
моноклональные гаммапатии;
прием эстрогенов, железодефицитная анемия (повышение трансферрина);
беременность;
механическая желтуха;
миелома (IgA-тип).

Фракция гамма-глобулина:

хроническая патология печени(хронический активный гепатит, цирроз);
хронические инфекции, саркоидоз, паразитарные инвазии;
аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
лимфопролиферативные заболевания (миелома, лимфома, макроглобулинемия Вальденстрема).

Когда значения понижены?

Альбумин:

нарушения питания;
синдром мальабсорбции;
болезни печени и почек;
опухоли;
коллагенозы;
ожоги;
гипергидратация;
кровотечения;
анальбуминемия;
беременность.

Фракция альфа1- глобулина(повышение альфа1-антитрипсина):

наследственный дефицит альфа1 -антитрипсина;
болезнь Tangier.

Фракция альфа2-глобулина:

снижение альфа2-макроглобулина (панкреатит, ожоги, травмы);
снижение гаптоглобина (гемолиз различной этиологии, панкреатит, саркоидоз).
Фракция бета-глобулина:
гипо-b-липопротеинемии;
гефицит IgA.

Фракция гамма-глобулина:

иммунодефицитные состояния;
прием глюкокортикоидов;
плазмаферез;
беременность.

Источник: gemohelp.ru

Протеинограмма

Наиболее часто в анализах (имеется в виду протеинограмма) врача интересуют альбумин (простой белок, растворимый в воде) и глобулин (или глобулины – белки, которые в воде не растворяются, зато хорошо растворимы в слабых щелочах и растворах нейтральных солей).

Отклонения от нормы (повышение или снижение уровня белков) могут указывать на различные патологические изменения в организме: нарушение иммунного ответа, метаболизма, переноса продуктов, необходимых для питания и дыхания тканей.

Например, уменьшение концентрации альбуминов может свидетельствовать о снижении функциональных возможностей печеночной паренхимы, ее неспособности обеспечивать необходимый организму уровень данных белков, а также о нарушениях в работе выделительной системы (почек) или желудочно-кишечного тракта, что чревато неконтролируемыми потерями альбумина.

Повышенный уровень глобулинов дает некоторые основания заподозрить воспаление, хотя с другой стороны – нередки случаи, когда анализы вполне здорового человека показывают увеличение концентраций глобулиновых фракций.

Определение количественного содержания разных групп глобулинов обычно осуществляют разделением белка на фракции методом электрофореза. И, если в анализах обозначены, помимо общего белка, еще и фракции (альбумины + глобулины), то, как правило, рассчитывается и альбумин-глобулиновый коэффициент (А/Г), который в норме колеблется в границах 1,1 – 2,1. Нормы данных показателей (концентрация и процентное содержание, а также величина А/Г) приведены в таблице ниже:

Белковые фракции в плазме крови	Норма, г/л	Соотношение групп, %
Общий белок	65 – 85
Альбумин	35 — 55	54 — 65
α₁ (альфа-1)-глобулины	1,4 – 3,0	2 — 5
α₂(альфа-2)- глобулины	5,6 – 9,1	7 — 13
β (бета)-глобулины	5,4 – 9,1	8 — 15
γ (гамма)-глобулины	8,1 – 17,0	12 — 22
Фибриноген *	2,0 – 4,0
Альбумин-глобулиновый коэффициент в сыворотке крови	1,1 – 2,1

*В сыворотке фибриноген отсутствует, и в этом заключается главное отличие данных биологических сред.

Норма отдельных фракций плазменных белков изменяется с возрастом, о чем также может свидетельствовать нижеприведенная таблица:

Возраст	Альбумин, г/л	α_1,г/л	α₂, г/л	β, г/л	γ, г/л
От 0 до 7 дней	32,5 – 40,7	1,2 – 4,2	6,8 – 11,2	4,5 – 6,7	3,5 – 8,5
От 1 недели до года	33,6 – 42,0	1,24 – 4,3	7,1 – 11,5	4,6 – 6,9	3,3 – 8,8
От 1 года до 5 лет	33,6 – 43,0	2,0 – 4,6	7,0 – 13,0	4,8 – 8,5	5,2 – 10,2
От 5 до 8 лет	37,0 – 47,1	2,0 – 4,2	8,0 – 11,1	5,3 – 8,1	5,3 – 11,8
От 8 до 11 лет	40,6 – 45,6	2,2 – 3,9	7,5 – 10,3	4,9 — 7,1	6,0 – 12,2
От 11 лет до 21 года	38,9 – 46,0	2,3 – 5,3	7,3 – 10,5	6,0 – 9,0	7,3 – 14,3
После 21 года	40,2 – 50,6	2,1 – 3,5	5,1 – 8,5	6,0 – 9,4	8,1 – 13,0

Между тем, не следует придавать особого значения некоторому расхождению данных, приведенных в таблице и полученных из других источников. Для каждой лаборатории существуют свои референсные значения и, соответственно, нормы.

Разнообразие глобулиновых фракций

Так как глобулины неоднородные и отличаются разнообразием даже внутри своей группы, то, возможно, читателю будет интересно, что представляет собой и чем занята каждая популяция.

Альфа глобулины – они реагируют первыми

Альфа глобулины имеют идентичный альбумину заряд, однако размер их молекул намного превышает аналогичный параметр альбумина. Содержание этих веществ повышается в плазме при любых воспалительных процессах, они относятся к белкам острой фазы, что обусловлено наличием в их составе определенных компонентов. Альфа-глобулиновую часть подразделяют на две разновидности: α₁– и α₂-глобулины.

Группа альфа-1-глобулинов содержит в своем составе многие важные протеины:

α₁-антитрипсин, который является главным компонентом данной подгруппы, он ингибирует протеолитические ферменты;
α-кислый гликопротеин, проявляющий ряд достоинств в зоне воспалительных реакций;
Протромбин – белок, который является важным фактором свертывания крови;
α₁-липопротеины, обеспечивающие перенос к органам липидов, которые находятся в свободном состоянии в плазме после употребления большого количества жиров;
Тироксинсвязывающий белок, который соединяется с гормоном щитовидной железы – тироксином и переносит его к месту назначения;
Транскортин – транспортный глобулин, связывающий и транспортирующий «стрессовый» гормон (кортизол).

Составляющими фракции альфа-2-глобулинов являются белки острой фазы (их количество превалирует в группе и они считаются основными):

α₂-макроглобулин (главный белок данной группы), участвующий в формировании иммунологических реакций при проникновении в организм инфекционных агентов и развитии воспалительных процессов;
Гликопротеин – гаптоглобулин, образующий комплексное соединение с красным пигментом крови – гемоглобином (Hb), который в свободном состоянии выходит из красных кровяных телец (эритроцитов) при разрушении их мембран в случае внутрисосудистого гемолиза;
Церулоплазмин – металлогликопротеин, специфический белок, связывающий (до 96%) и переносящий медь (Cu). Кроме этого, данному протеину принадлежит антиоксидантная способность и оксидазная активность в отношении витамина С, серотонина, норадреналина и др. (церулоплазмин активирует их окисление);
Аполипопротеин В – переносчик «вредного» холестерина – липопротеинов низкой плотности (ЛПНП).

Альфа-1 и альфа-2-глобулины продуцируются клетками печени, вместе с тем, принадлежат к острофазным белкам, следовательно, при деструктивных и воспалительных процессах, травматических повреждениях тканей, аллергии, в стрессовых ситуациях печень более активно начинает синтезировать и выделять данные протеины.

Однако, прежде всего, повышение уровня α-фракции можно наблюдать в случае воспалительных реакций (острых, подострых, хронических):

Воспаление легких;
Легочный экссудативный туберкулез;
Инфекционные заболевания;
Ожоги, травмы и операции;
Ревматическая лихорадка, острый полиартрит;
Септические состояния;
Злокачественные опухолевые процессы;
Острый некроз;
Прием андрогенов;
Болезни почек (нефротический синдром – α₂-глобулины повышены, остальные фракции – снижены).

Снижение уровня альфа-глобулиновой фракции отмечается при потере организмом протеинов, внутрисосудистом гемолизе, синдроме дыхательной недостаточности.

Бета глобулины: наряду со связыванием и переносом – иммунный ответ

Фракция β-глобулинов (β₁ + β₂) включает белки, которые также не остаются в стороне при решении значимых задач:

Переноса железа (Fe) – этим занимается трансферрин;
Связывания гема Hb (гемопексин) и предупреждения его удаления из организма посредством выделительной системы (уход железа через почки);
Участия в иммунологических реакциях (компонент комплемента), из-за чего часть бета-глобулинов, наряду с гамма-глобулинами, относят к иммуноглобулинам;
Транспорта холестеринов и фосфолипидов (β-липопротеины), что увеличивает значимость данных белков в осуществлении холестеринового обмена вообще и в развитии атеросклероза – в частности.

Возрастание уровня бета-глобулинов в плазме крови очень часто связано с патологией, протекающей с накоплением излишнего количества липидов, что используется в лабораторной диагностике нарушений метаболизма жиров, болезней сердечно-сосудистой системы и др.

Возрастание концентрации бета-глобулинов в крови (плазма, сыворотка) нередко отмечается при беременности, а также, помимо атерогенной гиперлипопротеинемии, всегда сопровождает нижеперечисленную патологию:

Злокачественные онкологические заболевания;
Далеко зашедший туберкулезный процесс, локализованный в легких;
Инфекционный гепатит;
Механическую желтуху;
ЖДА (железодефицитную анемию);
Моноклональные гаммапатии, миелому;
Использование стероидных женских гормонов (эстрогенов).

Содержание бета-глобулинов в крови падает при воспалении, инфекциях с хроническим течением, неопластических процессах, недостаточном поступлении протеинов в организм (голодание) и потере их при заболеваниях желудочно-кишечного тракта.

Гамма-глобулины: на страже гуморального иммунитета

Группа гамма-глобулинов представляет собой сообщество протеинов, включающее в себя естественные и приобретенные (иммуноглобулины) антитела (АТ), которые обеспечивают гуморальный иммунитет. В настоящее время, благодаря активному продвижению иммунохимических методов, выделено 5 классов иммуноглобулинов – их можно расположить в порядке снижения концентрации в крови:

Иммуноглобулины	Концентрация в сыворотке, %	Характеристика
IgG	≈ 75	Антитоксины, АТ, направленные против грамположительных микроорганизмов и вирусов
IgA	≈ 13	АТ против капсульных микробов, антиинсулярные антитела (сахарный диабет)
IgM	≈ 12	АТ, направленные против грамотрицательных бактерий, форсмановские (сывороточная болезнь) и вассермановские (сифилис) антитела
IgE	0, 0…	Реагины, специфические АТ к определенным аллергенам (аллергические реакции)
IgD	У плода в период эмбрионального развития, у детей и взрослых, возможно, следы	Клинического значения не имеют

Норма иммуноглобулинов разных классов несколько меняется в зависимости от возраста:

Возраст	Содержание иммуноглобулинов в сыворотке крови, г/л
IgM	IgA	IgG
До 3 лет	0,5 – 2,0	0,2 – 1,5	4,5 – 11,0
От 4 до 5 лет	0,4 – 2,0	0,25 – 1,5	4,5 – 12,5
От 6 до 8 лет	0,5 – 2,0	0,3 – 2,0	6,3 – 13,0
От 9 до 10 лет	0,5 – 2,5	0,45 – 2,5	6,0 – 16,0
Старше 10 лет и взрослые	0,55 – 3,5	0,7 – 3,15	0,7 – 3,5

Гамма-глобулины повышены при всех поликлональных гипергаммаглобулинемиях, которые сопровождают ряд патологических состояний:

Воспалительные процессы, имеющие хроническое течение и локализованные в суставах (ревматоидный артрит), в желчном (холецистит) и мочевом (цистит) пузыре, а также в почечных лоханках (пиелит);
Инфекционное поражение печеночной паренхимы;
Повреждение клеток печени в результате токсического воздействия;
Цирроз печени;
Закупорка желчных путей (обтурационная желтуха);
Тяжелый легочный туберкулез;
Паразитарные инвазии;
Аутоиммунные процессы, например, СКВ – системная красная волчанка;
Бронхиальная астма;
Саркоидоз легких;
Проявления моноклональных гаммапатий (макроглобулинемия Вальденстрема, миеломная болезнь, хронический лимфолейкоз);
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).

Уменьшение количества γ-глобулинов в крови наблюдается в случае развития приобретенных гипогаммаглобулинемий, которые являются характерными признаками многих заболеваний:

Терминальной стадии ВИЧ-инфекции (СПИД);
Лучевой болезни;
После хирургического удаления селезенки (спленэктомия);
При проведении цитостатической терапии;
Злокачественного опухолевого процесса, затрагивающего лимфоидные элементы и лимфоидную ткань (лимфосаркома, лимфома Ходжкина);
Нефротического синдрома;
Продолжительных инфекционных процессов, гнойных воспалений;
Дефицита белка в детском возрасте вследствие постоянного недоедания, повлекшего нарушение образования иммуноглобулинов;
Врожденных форм гипогаммаглобулинемий и агаммаглобулинемий.

Кроме этого, снижением уровня γ-глобулинов может сопровождаться беременность и прием глюкокортикоидов. После проведения плазмофереза количество данных глобулинов в сыворотке также уменьшается.

Источник: sosudinfo.ru

Повышены глобулины

Повышены глобулины наблюдается следующих заболеваниях:

Болезни печени:

вирусный гепатит,
цирроз печени,
билиариый цирроз.
Саркоидоз;
Инфекции острые и хронические;
Лимфогранулема, обусловленная венерическим заболеванием;
Лейшманиоз;
Тиф
Малярия.

Повышают глобулины также системная красная волчанке, гемохроматоз, при плазмоклеточкой миеломе;

Бета-глобулины повышены чаще всего:

у людей с нарушением жирового обмена, при атеросклерозе,
ишемической болезни сердца,
гипертонии,
также при железодефицитных анемиях,
приеме некоторых лекарств (эстрогенов),
беременности.

Увеличение уровня гамма-глобулинов сопровождает цирроз печени. Аутоиммунные заболевания протекают со значительным повышением уровня данных белков (гипергаммаглобулинемией).

В общем анализе крови часто наблюдают пониженные лейкоциты и тромбоциты, незначительную анемию.

При аутоиммунных заболеваниях часто выявляют высокую СОЭ (до 40–60 мм/ч). Это характерно не только для аутоиммунного гепатита, но и для ревматоидного артрита.

Пониженные глобулины в крови

Пониженные глобулины в крови отмечается при следующих болезных:

Лимфолейкозе,

Врожденном или приобретенном иммунодефиците

Низкокалорийном питании.

Источник: MedAnalises.net