Фактор виллебранда повышен

Болезнь Виллебранда-Диана
МКБ-10	D68.068.0
МКБ-10-КМ	D69.8 и D68.0
МКБ-9	286.4286.4
МКБ-9-КМ	286.4[1][2]
OMIM	193400
DiseasesDB	14007
MedlinePlus	000544
eMedicine	ped/2419
MeSH	D014842

Болезнь Виллебранда-Диана — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того при болезни Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилатация сосудов и повышение их проницаемости. При болезни Виллебранда наблюдаются самые длинные кровотечения, т.к. у больных нарушены все три звена гемостаза.

Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования. Возможно наследование и по аутосомнорецессивному типу (2 и 3 тип болезни). Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Синонимы[править | править код]

• Ангиогемофилия;
• Атромбопеническая пурпура;
• Атромбоцитопеническая пурпура;
• Геморрагическая капилляропатия;
• Конституциональная тромбопатия, конституциональная тромбопатия фон Виллебранда-Юргенса;
• Наследственная псевдогемофилия; синдром Юргенса;
• Сосудистая гемофилия, псевдогемофилия.

Классификация[править | править код]

Различают три типа болезни Виллебранда.

• 1-й тип обусловлен частичным количественным дефицитом фактора Виллебранда. При этом мультимерная структура его сохранена. Имеется снижение прокоагулянтной активности фактора VIII, агрегации тромбоцитов, индуцированной ристоцетином, ристоцетинкофакторной активности, антигена фактора Виллебранда. Частота данной формы составляет от 75 % до 80 % всех случаев болезни Виллебранда. Наследование аутосомно-доминантное.

• 2-й тип обусловлен качественными изменениями фактора Виллебранда, связанными с нарушением формирования мультимеров и подразделяется на подтипы: 2A, 2B, 2M, 2N.

• Фенотип подтипа 2A является результатом нарушения двух различных механизмов: дефекта синтеза высокомолекулярных мультимеров и повышения протеолиза фактора Виллебранда. При подтипе 2B отмечается повышенное сродство фактора Виллебранда к рецептору на мембране тромбоцитов гликопротеину Ib.

• Подтип 2M характеризуется нарушением связи фактора Виллебранда с рецептором гликопротеином Ib на мембране тромбоцитов.

• Подтип 2N характеризуется нормальным уровнем фактора Виллебранда и низкой прокоагулянтной активностью, что обусловлено нарушением связи фактора VIII и фактора Виллебранда.

Наследование болезни Виллебранда 2-го типа аутосомно-доминантное, за исключением подтипа 2N, где оно рецессивное. Частота встречаемости данных форм составляет от 5 % до 15 % всех случаев болезни Виллебранда.

• 3-й тип — наиболее тяжелая форма с полным дефицитом фактора Виллебранда. Эта форма характеризуется отсутствием фактора Виллебранда в плазме, тромбоцитах и сосудистой стенке. Уровень фактора VIII ниже 10 %. Наследование — аутосомно-рецессивное. Заболевание проявляется у гомозигот с одинаковыми дефектными аллелями или двойных гетерозигот с двумя различными дефектными аллелями. У пациентов с 3-м типом имеется вероятность появления аллоантител к фактору Виллебранда. Частота встречаемости заболевания 3-го типа болезни Виллебранда менее 5 %.

Кроме того, существует тромбоцитарный тип болезни Виллебранда, который обусловлен мутацией в гене тромбоцитарного рецептора гликопротеина Ib, вследствие которой повышается чувствительность данного рецептора к высокомолекулярным мультимерам фактора Виллебранда. Фенотип аналогичен подтипу 2B.

• Приобретенный синдром Виллебранда определяется у пациентов с аутоиммунными, лимфопролиферативными заболеваниями, обусловлен появлением ингибитора против фактора Виллебранда, а также качественными аномалиями фактора VIII в связи с адсорбцией высокомолекулярных мультимеров патологическими белками.

Клиническая картина[править | править код]

Наиболее характерным и специфическим симптомом при болезни Виллебранда являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Симптомы кровоточивости варьируют от умеренно выраженных до крайне тяжелых, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. У пациентов с резким дефицитом фактора VIII наблюдаются обильные и продолжительные кровотечения (носовые, десневые, маточные), также кровоизлияния в мышцы и суставы. Кроме того, могут возникать длительные кровотечения при травмах, удалении зубов, операциях.

В детском возрасте часто бывают кровотечения из слизистых оболочек полости рта, носовые кровотечения, синяки на коже. Более тяжелое течение геморрагического диатеза отмечается во время или вскоре после перенесенных инфекционных заболеваний. Наиболее вероятным пусковым механизмом кровотечения на фоне инфекции является нарушение проницаемости сосудов. Вследствие этого появляются самопроизвольные кровотечения диапедезного типа.

Гематомы — кровоизлияния в подкожную клетчатку и мышечные ткани наблюдаются преимущественно после травм у больных с тяжелыми формами заболевания.

При болезни Виллебранда геморрагический синдром проявляется не всегда, периоды обострения чередуются с периодами полного или почти полного отсутствия геморрагий. У некоторых пациентов болезнь Виллебранда может сочетаться с признаками мезенхимальной дисплазии: повышенной растяжимостью кожи, слабостью связок с повышенной подвижностью суставов, пролабированием створок клапанов сердца.

Аутосомный тип наследования обусловливает одинаковую частоту возникновения болезни Виллебранда у пациентов обоих полов. У женщин вследствие особенностей физиологического строения организма, связанных с репродуктивной функцией, наблюдается более частое проявление геморрагических симптомов. Около 65 % женщин с болезнью Виллебранда страдают меноррагиями. Рецидивирующие маточные кровотечения, продолжающиеся более 10 дней, сопровождаются постгеморрагической анемией.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с болезнью Виллебранда не являются преобладающей формой кровоточивости. Они могут быть вызваны приемом препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота и другие нестероидные противовоспалительные средства). Кроме того, источниками кровотечений являются латентные язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, также эрозивные гастриты, геморроидальные узлы.

У пациентов с болезнью Виллебранда могут быть длительные кровотечения при операциях, у женщин — во время родов. Роды у женщин с болезнью Виллебранда связаны с риском возникновения значительной кровопотери. У большинства пациентов со среднетяжелой и легкими формами заболевания во время беременности уровень фактора VIII повышается в 2-3 раза и достигает нормальных значений, однако в послеродовом периоде возвращается к исходному уровню.

Гемартроз — наиболее редкое проявление болезни Виллебранда, характерное для заболевания 3-го типа.
трый гемартроз сопровождается болевым синдромом, обусловленным повышением внутрисуставного давления. Сустав увеличен в объеме, кожа над ним гиперемирована и горячая на ощупь. Если гемартроз возник после травмы, нужно исключить дополнительные повреждения (внутрисуставной перелом, отрыв мыщелка, ущемление тканей). Рецидивирующие гемартрозы вызывают хронический синовит. На стадии синовита синовиальная оболочка гипертрофируется и становится основным источником кровоизлияния в сустав. При остром синовите гемартрозы могут рецидивировать, несмотря на трансфузии фактора свертывания VIII, что обусловлено воспалительным процессом в синовиальной оболочке. При хроническом синовите болевой синдром может отсутствовать, поскольку разрушена капсула сустава.

В отличие от гемофилии при болезни Виллебранда дальнейшего прогрессирования патологического процесса и развития деформирующего остеоартроза, как правило, не наблюдается.

Кровоизлияния в головной и спинной мозг и их оболочки при болезни Виллебранда возникают в связи с травмой. В отдельных случаях причиной таких кровоизлияний может быть гипертонический криз или прием препаратов, значительно нарушающих гемостатическую функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.).

Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для потомства составляет 50 % независимо от пола плода^[3].

Лечение[править | править код]

Лечение зависит от типа заболевания. Выделяют два основных способа. При первом используются препараты плазмы с высоким содержанием фактора Виллебранда или препараты фактора VIII. В легких случаях может быть достаточно одного введения, при тяжелых травмах и операциях препараты вводят дважды в сутки 2-3 дня. Второй подход к лечению применим для легких форм. Пациентам назначается десмопрессин. Существует опасность привыкания при использовании десмопрессина более 2-х суток.

Источник: ru.wikipedia.org

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда представляет собой патологию врождённого характера, проявляющуюся в дефиците фактора Виллебранда и характеризующуюся повышенной кровоточивостью. Нарушается взаимодействие тромбоцитов со стенками кровяных сосудов, что повышает ломкость капилляров. Частота возникновения аналогична показателям по гемофилии и составляет 10 заболевших на 100 тыс. человек.

Справка. Фактор Виллебранда — гликопротеин плазмы крови, играет важную роль в гемостазе (поддержании жидкого состояния крови).

Болезнь названа по имени её первооткрывателя — Эрика Адольфа фон Виллебранда (1870–1949) – финского врача, имевшего российские дворянские корни. Первые названия рассматриваемой патологии кроветворной системы были даны самим Виллебрандом – «псевдогемофилия», «конституциональная тромбопатия». Позднее американские врачи выявили, что в основе болезни лежит белок, а не тромбоциты.

Сущность болезни Виллебранда заключается в нарушении свёртываемости крови. Она чаще встречается у женщин и передаётся от матери к ребёнку. Причём проявляется в каждом поколении. В группе риска находятся те лица, чьи кровные родные имеют такую патологию. Если хотя бы один из родителей является носителем дефектного гена, вероятность возникновения болезни у ребёнка — от 50% и выше.

Согласно медицинской статистике, у большинства пациентов с болезнью Виллебранда патология протекает в лёгкой форме (около 70%), у оставшихся — в средней и тяжёлой (30%). Из них крайне тяжёлую стадию заболевания переживает не более 7% пациентов.

Болезнь Виллебранда — видео

Типы заболевания

Болезнь подразделяют на 4 типа:

• I тип (классический). Как было уже упомянуто выше, лёгкая форма болезни Виллебранда встречается чаще других. При этом происходит небольшое снижение показателя фактора Виллебранда в плазме крови;
• II тип (включающий так называемые варианты формы). При II типе уровень фактора не выходит за пределы нормы, но снижается его активность. Частота встречаемости патологии этого типа — 20–30% от числа всех заболевших;


• III тип (тяжёлая стадия заболевания). Диагностируется полное отсутствие фактора. Проявление симптомов при этой форме заболевания самое тяжёлое, а лечение очень длительное. Пациенты, у которых выявлен III тип патологии, как правило, становятся инвалидами;
• тромбоцитарный тип, который ещё называют «псевдогемофилией», как изначально именовал её сам первооткрыватель. Она характеризуется нормальным значением фактора Виллебранда, но повышенным связыванием его с изменённым рецептором тромбоцитов.

Причины и факторы развития

Факторы, вследствие которых возникает болезнь Виллебранда, подразделяют на 2 группы — внутренние и внешние.

Что за болезнь коклюш: симптомы заболевания, лечение и профилактика рассказаны в статье https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/rebenok/lechenie-koklyusha.html

Патология может быть как врождённой, так и приобретённой. Первая форма заболевания вызывается мутацией в гене фактора Виллебранда (ребёнок появляется на свет с этим нарушением). Приобретённая — по той же самой причине, но она развивается под внешним воздействием.

Под влиянием названных причин уровень фактора Виллебранда в плазме крови опускается ниже нормы, после чего, в зависимости от степени отклонения от идеального показателя, проявляют себя те или иные симптомы.

Норма уровня фактора Виллебранда в крови здорового человека составляет 10 мг/л. Превышение этого значения может диагностироваться после физической нагрузки, стресса, перенесённых инфекций.

Факторы возникновения болезни Виллебранда — таблица

Симптомы болезни Виллебранда: кровотечения, затяжные месячные у женщин и другие проявления

Симптоматика болезни не слишком обширна и включает общие признаки, характерные для каждого типа патологии.

Симптомы, при появлении которых можно подозревать наличие заболевания:

• появление кровотечений даже при небольшом травмировании кожи;
• проявление кровотечений в виде гематом под кожей;
• маточные кровотечения;
• затяжные месячные;
• желудочные и внутричерепные кровотечения (встречаются крайне редко и только при III форме заболевания);
• гемартроз — кровоизлияние в полость сустава (также возникает нечасто и поражает единичные суставы, что никак не отражается на их функциях).

Симптомы болезни Виллебранда, свойственные определённой форме заболевания:

• I и II формы проявляются:
  • носовыми кровотечениями;
  • частыми и беспричинными подкожными гематомами;
  • длительной кровоточивостью ран после травм/порезов;
  • маточными кровотечениями;
  • затяжными месячными;
  • избыточной кровопотерей при родах и операциях;
• III форма схожа с гемофилией и может иметь её симптоматику:
  • частые подкожные кровотечения;
  • крупные гематомы, очень болезненные при надавливании;
  • кровоизлияния в крупные суставы;
  • обильные кровотечения из дёсен, носа;
  • желудочные и урологические кровотечения.

Патология при беременности: планирование зачатия

При наличии заболевания женщине важно предупредить гинеколога об этом. Беременность должна быть запланированной, поэтому стоит пользоваться подходящими методами контрацепции, ведь патология может стать препятствием на пути к счастливому материнству.

Гемофилия у детей может привести к серьезным проблемам. Выявить признаки гемофилии и провести своевременное лечение поможет статья https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/gemofiliya-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenie.html

У беременных женщин, имеющих болезнь Виллебранда, в 30% случаев существует угроза выкидыша. Также часто встречается поздний токсикоз. Из самых тяжёлых последствий — преждевременная отслойка плаценты с сильным кровотечением. У 50% женщин роды протекают с осложнениями. Поэтому будущая мать должна постоянно находиться под наблюдением врачей.

Заболевание у новорождённых и детей старшего возраста

При наличии патологии у родственников важно обследовать новорождённых детей в семье. Тяжёлые формы заболевания проявляются на первом году жизни.

Наиболее частые симптомы:

• спонтанные кровотечения из носа, ротовой полости;
• кровоточивость дёсен;
• кровотечения из ЖКТ (выявляются в каловых массах).

У девочек-подростков патология проявляется меноррагией (кровотечениями из матки), которая сопровождается признаками анемии (бледность кожи, головокружения, слабость). Часто при болезни наблюдаются синяки, сыпь на коже, внутрисуставные гематомы.

Диагностика: необходимые анализы

Болезнь Виллебранда диагностируется с помощью лабораторных методов, включающих следующее:

• исследование на антиген фактора Виллебранда. Необходимо для определения количества фактора в крови;
• агрегация тромбоцитов с ристоцетином в плазме. Этим исследованием производят оценку эффективности действия фактора, а именно — определяют показатели склеивания тромбоцитов, которые при наличии патологии будут снижены;
• активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ). Методика, позволяющая оценить необходимое количество времени для формирования сгустка крови. При наличии патологии это время будет увеличено;
• определение коагулянтной (свёртывающей) активности VIII фактора. При заболевании бывает в норме или несколько снижено;
• искусственный вызов кровотечения для определения времени его продолжительности. При патологии — увеличено;
• коагулограмма №3. Комплексный анализ системы кроветворения, выявляющий любые патологические изменения в этой области;
• общий анализ крови — для оценки состояния здоровья в целом.

Более обширная диагностика проводится при наличии симптомов, характерных для III типа болезни, т. к. в этом случае велика вероятность постановки неверного диагноза из-за сложностей дифференциации с гемофилией.

Дифференциальная диагностика с гемофилией: характерные отличия

Трудности диагностики заболевания заключаются в иногда возникающих проблемах дифференциации с гемофилией. Причины тому следующие:

• патология проявляет себя не так явно, как гемофилия;
• симптомы обеих патологий значительно различаются, хотя при первом взгляде могут показаться схожими;
• заболевание является малоизученным по сравнению с гемофилией.

Патология клинически отличается от гемофилии тем, что болеть могут и женщины, а геморрагический синдром не гематомный, а петехиально-пятнистый или смешанный. Кроме того, лёгкие формы заболевания диагностируются лишь в подростковом возрасте или во время проведения инвазивного вмешательства, в отличие от гемофилии, которая обнаруживается сразу после рождения. Ещё одно отличие в том, что кровотечение возникает сразу после травмы и после остановки не повторяется.

Лечение болезни Виллебранда

Если симптомы болезни выражены слабо, что обычно бывает при I и II формах, регулярного лечения не проводится. Применение каких-либо препаратов показано в случаях возникновения крупных кровотечений — например, во время операций, при травмах и в целях профилактики — в дооперационный период. Кроме того, следует различать методы лечения патологии у детей и взрослых.

Медикаментозная терапия при заболевании

Особая категория больных — роженицы, которым проводится заместительная терапия, а именно — вводятся гемопрепараты, содержащие фактор VIII. Однако нахождение его в крови не длительное, поэтому приходится применять частое переливание крови. Только так можно избежать сильной кровопотери при родах.

Выяснить, как диагностировать корь по анализу крови, рассказано здесь https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/diagnostika-i-lechenie-kori.html

У детей болезнь Виллебранда лечится теми же средствами, что и при гемофилии А, а именно следующими группами препаратов:

• криопреципитатами;
• свежезамороженной плазмой.

Также применяются местные гомеопатические средства. При меноррагиях рекомендуют такие препараты, как Инфекундин, Местранол. Глубокая постгеморрагическая анемия требует переливания крови.

Регулярное лечение болезни у взрослых показано только при тяжёлых формах. Назначаются препараты, замещающие фактор Виллебранда и лекарства с кровоостанавливающим действием (ε-минокапроновая кислота (АКК) и транексамовая кислота).

Женщинам нередко рекомендуется приём лекарств, содержащих гормоны (эстрогены и прогестерон в таблетках), с целью уменьшить обильные маточные кровотечения. Как правило, гормональная терапия длительная.

Местное лечение

При возникновении открытых травм на рану наносят фибриновый клей или другой аналогичный препарат. Применяют при лёгких формах болезни Виллебранда, например, в стоматологии, когда удаляют зуб.

Хирургическое вмешательство

Хирургическое вмешательство при болезни Виллебранда не показано. Чаще всего назначается консервативная терапия.

Однако в редких случаях — при очень сильных кровотечениях — производится перевязка сосудов, удаление части сосуда и т. п.

Народные методы лечения

Народные средства лечения болезни Виллебранда включают способы остановки кровотечений. Например, довольно эффективным считается применение при любом наружном кровотечении женского молока. Безусловно, это очень специфичный метод, доступный не каждому, так как нужно, чтобы рядом находилась женщина в состоянии лактации, причём не ранее, чем через 2 недели после родов. Применяется молоко следующим образом:

1. Нужно взять чистую марлю или хлопковую тряпочку.
2. Обмакнуть ткань в молоко.
3. Свернуть в тампон.
4. Приложить к ране.

Приём различных средств внутрь используется с целью остановки кровотечений:

• для остановки кровотечения из ЖКТ — настой из коры белой ивы, который пьют по 30 мл 2–3 раза в день до улучшения состояния. Способ приготовления:
  • 1 ст. л. сырья залить 200 мл воды;
  • настаивать в термосе 2–3 часа;
  • процедить, употреблять в теплом виде;
• для остановки любых внутренних и наружных кровотечений — отвар из листьев крапивы, который употребляют по ½ ст. 3 раза в день. Способ приготовления:
  • взять 3 ст. л. сырья на 0,5 литра воды;
  • листья залить кипятком, проварить на медленном огне 3–5 минут;
  • остудить, процедить;
• для прекращения носового кровотечения в носовые ходы насыпают щепотку порошка из сухого корня окопника;
• для остановки любого кровотечения — сок горькой полыни, собранной в мае.

Народные средства допускается применять исключительно при лёгких формах болезни Виллебранда и в качестве дополнительных методов лечения. При любой проблеме рекомендуется обратиться к врачу, особенно если дело касается внутренних кровотечений.

Народные средства — фотогалерея

Прогноз лечения и осложнения: когда присваивают инвалидность

Что касается I и II форм заболевания, прогноз благоприятный. Отмечено, что после периода полового созревания симптомы уменьшаются.

Инвалидность пациентам с болезнью Виллебранда присваивается только в случаях тяжёлых форм, когда содержание VIII фактора в крови составляет менее 5%. В этом случае люди редко доживают до 30 лет.

Однако возможен и летальный исход — когда пациент страдает III формой патологии и во время обильного кровотечения не имеет доступа к квалифицированной медицинской помощи.

Осложнения заболевания включают:

• тяжёлую постгеморрагическую анемию;
• обильные кровотечения;
• гемморагический инсульт.

В основном эти осложнения возникают после операций.

Полностью вылечить болезнь Виллебранда нельзя, возможна лишь терапия или профилактика её проявлений.

Профилактика

Поскольку патология является следствием генетического нарушения, предотвратить её не представляется возможным.

При наличии заболевания нужно соблюдать следующие меры предосторожности:

• избегать травм;
• не принимать препараты, разжижающие кровь;
• принимать все прописанные врачом лекарства;
• своевременно обращаться в больницу для диагностики и профилактических осмотров.

Болезнь фон Виллебранда хоть и является малораспространённой патологией, но она довольно опасна и может привести к летальному исходу. Заболевание коварно тем, что его симптомы могут на первых порах никак не проявляться. При этой патологии важны два момента — вовремя диагностировать болезнь и после непрерывно наблюдать за её течением, проводя все возможные меры профилактики.

Источник: krasnayakrov.ru

Определение активности фактора Виллебранда

Что такое фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда – сложный белок – гликопротеин, синтезируемый клетками эндотелия (внутренней выстилки сосудов) и клетками-мегакариоцитами, находящимися в костном мозге. Он играет важную роль в реакциях свертывания крови. Фактор Виллебранда участвует в свертывании жидкой части крови – плазмы и в функционировании тромбоцитов – основных клеток крови, участвующих в гемостазе.

Показания к исследованию фактора Виллебранда

Определение фактора Виллебранда в крови целесообразно при выявлении кровоточивости, подозрении на наличие болезни Виллебранда, при снижении содержания VIII фактора свертывания в крови. Кроме того, определение этого фактора проводится для определения активности системных васкулитов – аутоиммунных заболеваний, сопряженных с массивным повреждением эндотелия сосудов.

Подготовка и взятие материала для исследования

Исследование проводится утром натощак, ужин накануне не позже 18 часов, затем до самого взятия крови прием пищи не допустим. Также перед взятием крови нежелательно проведение каких-либо инвазивных диагностических и лечебных манипуляций (эндоскопическое исследование и т.д.), физиотерапевтических процедур, необходимо избегать тяжелых физических нагрузок (спортивные тренировки и проч.), переохлаждения и перегревания. Взятие крови производится из вены.

Нормы (референтные показатели) у взрослых

70-150%

Оценка результатов

Повышение уровня фактора Виллебранда наблюдается при массивном повреждении эндотелия (геморрагический васкулит, атеросклероз, сахарный диабет, опухоли, гестоз), при тромбозах и диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови, а также может свидетельствовать о физиологической активации эндотелия с выходом из него фактора Виллебранда в кровоток (физическая нагрузка, беременность, стрессы, травмы, введение адреналина, вазопрессина). Медленное и длительно наблюдаемое увеличение имеет место при острых коронарных синдромах, циррозе печени, в послеоперационном периоде, онкологических заболеваниях, беременности, диабете, гемолитической анемии.

Понижение уровня фактора Виллебранда отмечается при гипотиреозе, системной красной волчанке и других аутоиммунных заболеваниях. Наследственные нарушения, выражающиеся в снижении количества ФВ или изменении его функциональных свойств, вызывают болезнь Виллебранда (БВ) — наиболее часто встречающееся врожденное геморрагическое заболевание. БВ выявляется приблизительно у 1% населения; однако количество клинически значимых случаев меньше — около 1/100 000 человек.

Источник: www.klinikakrovi.ru