Эссенциальная полицитемия

Процедуры и операции

Средняя цена

Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии	от 100 р. 1020 адресов
Неврология / Консультации в неврологии	от 500 р. 831 адрес
Урология / Консультации в урологии	от 250 р. 787 адресов
Флебология / Диагностика во флебологии / УЗС вен	от 300 р. 784 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 729 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 600 р. 719 адресов
Гастроэнтерология / Консультации в гастроэнтерологии	от 563 р. 594 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 124 адреса
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 1100 р. 39 адресов
Урология / Диагностика в урологии / Лабораторные исследования в урологии	377 р. 580 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Течение заболевания

Истинная полицитемия — это редкое хроническое заболевание, при котором костный мозг производит в избытке эритроциты (переносят кислород по всему организму), а во многих случаях — также лейкоциты (борются с инфекцией) и тромбоциты (участвуют в свертывании крови). Заболевание нарушает баланс этих клеток, что приводит ко множеству других, вытекающих из этого, сбоев в организме. При этом:

В некоторых случаях заболевание может оставаться стабильным или прогрессировать очень медленно при практически полном отсутствии симптомов. Больные живут нормальной жизнью годами, не испытывая никаких осложнений, таких как сердечные приступы или инсульты. Однако даже в этом случае важно контролировать уровень гематокрита, WBC и тромбоцитов, чтобы снизить риск серьезных проблем.
В редких случаях истинная полицитемия может прогрессировать в миелофиброз или острый миелоидный лейкоз.

Симптомы

Симптомы, связанные с полицитемией, полностью неспецифичны и обусловлены дисбалансов клеток в крови (РіСѓСЃС‚РѕР№ РєСЂРѕРІСЊСЋ) со всеми вытекающими.
Наиболее распространенные симптомы:

Головные боли,
Затуманенное сознание,
Сильная усталость,
Головокружения,
Зуд, особенно после приема ванны или душа,
Боль в конечностях,
Непереносимость тепла,
Боль в животе,
Легко появляющиеся синяки.

Заболевание вызывает плохой кровоток к рукам и ногам. В результате вы можете быть более подвержены травмам из-за холода, жары и давления. Избегайте длительного воздействия экстремальных температур или давления. Например:

Берегите свои руки и ноги в холодную погоду.
Носите теплые перчатки, носки и обувь.
Избегайте сильной жары и защитите себя от солнца.
Пейте много жидкости.
Избегайте горячих ванн, джакузи с подогревом или горячих ванн любого типа.
Солярии, солнечные лампы и тепловые лампы могут повредить кожу.

Остерегайтесь других состояний, которые могут имитировать полицитемию:

Гипоксия при хроническим воздействии окиси углерода, большой высотой, хроническом заболевании легких и шунтирование легочной артерии.
Почечная недостаточность, в том числе стеноз почечной артерии, очаговый склерозирующий гломерулонефрит и трансплантация почки.
Опухоли, в том числе гипернефрома, гепатома и гемангиобластома мозжечка,
Медикаменты, такие как андрогенные стероиды и рекомбинантный эритропоэтин, и генетические мутации в рецепторе эритропоэтина или редко в белках, которые контролируют выработку эритропоэтина.

Елена Малышева: Полицитомия

Современные методы лечения симптомов истинной полицитемии

Истинная полицитемия не излечивается полностью, но своевременное лечение помогает контролировать болезнь и ее опоследствия. И чем раньше будет поставлен верный диагноз, тем раньше начнется лечение, и тем легче предотвратить или отсрочить осложнения. Для поддержания состояния больных используют процедуры, лекарства и другие методоы.

В целом, лечение полицитемии диктуется клиническими особенностями отдельного больного. Большинство случаев заболеваний протекают бессимптомно или же симптомы являются следствием густой крови или тромбоцитоза. В этих случаях терапия флеботомией для первого и аспирина, взятого по мере необходимости, для второго может быть единственным необходимым способом лечения.

Целью лечения является контроль симптомов и снижение риска осложнений, особенно сердечного приступа и инсульта. Методы лечения в зависимости от общего состояния, возраста и симптомов включают:

РўСЂРѕРјР±С‹ представляют собой наибольший непосредственный риск для больных вследствие с повышенной массой эритроцитов. Следовательно, после установления диагноза следует начать терапевтическую флеботомию, чтобы уменьшить массу эритроцитов, уменьшить вязкость крови и сохранить ее сниженной, вызывая и поддерживая состояние с дефицитом железа. Флеботомия (кровопускание) уменьшает количество эритроцитов в системе и приближает густоту крови к нормальной. Процедуру проводят в основном еженедельно, поскольку она является самым быстрым и наиболее прямым методом уменьшения массы эритроцитов, а также провоцирует быстрое увеличение объема плазмы и улучшение функции тромбоцитов, снижая риск кровоизлияния, а также тромбоза. Этот довольно старый метод лечения эффективно применяется и в современной медицине.

Если отмечается значительное увеличение количества лейкоцитов или если мочевая кислота составляет 10 мг. или более, назначают Аллопуринол.
Если имеется глазная мигрень или эритромелалгия, не уменьшающаяся при флеботомии, назначают Аспирин в низкой дозе, если количество тромбоцитов не превышает 1,5 миллиона на микролитр, поскольку очень высокое количество тромбоцитов может быть связано с приобретенной формой болезни Виллебранда.
У некоторых больных с особенно с тяжелой глазной мигренью может потребоваться снизить количество тромбоцитов для достижения облегчения; обычно нет необходимости снижать его до нормы, но только до достижения симптоматического облегчения. Это можно сделать с помощью либо гидроксимочевины, либо анагрелида, а в долгосрочной перспективе — пегилированного или немодифицированного интерферона альфа. При эритромелалгии обычно назначают только аспирин для облегчения.
Тромбоцитоз, вызывающий глазную мигрень, преходящие ишемические атаки или эритромелалгию, которые не реагируют на аспирин, также потребует уменьшения количества тромбоцитов, но только в той степени, в которой симптомы ослаблены.

Гидроксимочевину или Интерферон-альфа назначают, чтобы предотвратить образование в костном мозге слишком большого количества эритроцитов.
Несмотря на то, что Аспирин в низких дозах рекомендуется при полицитемии, нет достаточных данных для подтверждения его использования в качестве профилактики против чего-либо, кроме микрососудистых осложнений, таких как глазная мигрень или эритромелалгия. Также нет никаких доказательств в поддержку рекомендованного применения гидроксимочевины у пациентов старше 65 лет или пациентов с высоким риском развития тромботического события, поскольку не было обнаружено, что гидроксимочевина эффективна в профилактике артериального или венозного тромбоза при таком потенциально высоком риске пациентов.
В некоторых случаях назначают Анагрелид, если он переносится, поскольку он так же эффективен, как гидроксимочевина, для снижения количества тромбоцитов.
Истинная полицитемия может вызвать зуд по всему телу. Важно не повредить кожу при расчесывании. Если при купании или в душе возникает сильный зуд, попробуйте использовать прохладную воду и нежное мыло. Тщательно и осторожно высушите кожу после ванн и нанесите на кожу увлажняющий лосьон. Крахмальные ванны также могут помочь ослабить зуд кожи.
Но если состояние более серьезное, используют медикаментозное лечение. В современной терапии начинают с антигистаминного или пролонгированного лечения (Доксепин), и, если это не помогает, переходя к гидроксимочевине, если симптомы носят острый характер, или к светотерапии PUVA, или к пегилированному Альфа-Интерферону, или к Немодифицированному Альфа-Интерферону.

Лекарства

Гидроксимочевина

Людям с высоким риском развития тромбов (возраст более 60 лет, история сгустка крови) необходима дополнительная терапия. Часто первым препаратом, добавляемым к терапевтической флеботомии, является оральная гидроксимочевина.
Это пероральный химиотерапевтическим средством, которое уменьшает выработку эритроцитов в костном мозге, а также уменьшает производство белых кровяных клеток и тромбоцитов. Подобно другим состояниям, которые лечат гидроксимочевиной, его начинают с низкой дозы и увеличивают до тех пор, пока гематокрит не окажется в целевом диапазоне.

Как правило, препарат хорошо переносится с небольшим количеством побочных эффектов, кроме снижения производства клеток крови. Другие побочные эффекты включают язвы в полости рта, гиперпигментацию (темное изменение цвета кожи), сыпь и изменения ногтей (темные линии под ногтями).

Аспирин

Низкие дозы Аспирина также считаются успешными методами лечения. Лекарство ослабляет способность тромбоцитов слипаться, тем самым уменьшая развитие тромбов. Аспирин не следует использовать, если есть истории сильного кровотечения.

Интерферон Альфа

Для людей, которые испытывают неуправляемый зуд (зуд), женщин, которые беременны или находятся в детородном возрасте, или невосприимчивы к предшествующим методам лечения, может использоваться Интерферон Альфа — подкожная инфекция, которая уменьшает количество красных кровяных клеток. Кроме того, также может уменьшить размер селезенки и зуд. Побочные эффекты включают лихорадку, слабость, тошноту и рвоту, что ограничивает полезность этого лекарства.

Бусульфан

Если по каким-то причинам лечение Гидроксимочевиной и/или Интерфероном Альфа невозможно, можно использовать химиотерапевтический препарат Бусульфан. Дозу изменяют, чтобы поддерживать количество лейкоцитов и тромбоцитов в приемлемом диапазоне.

Руксолитиниб

Другим лекарством, используемым в современных методах лечения для больных, у которых вышеизложенные методы лечения не дали результата, является Руксолитиниб. Это лекарство ингибирует энзим Janus Associated Kinase (JAK), который часто поражается при полицитемии и других миелопролиферативных новообразованиях. Он часто используется для людей, у которых развивается пост-полицитемия и миелофиброз. И также может быть полезен при тяжелых симптомах и увеличенной селезенке.

Современные методы лечения серьезных осложнений

Лейкоцитоз

Обычно лейкоцитоз не требует терапии. Повышение количества лейкоцитов обычно является предвестником прогрессирующего заболевания и обычно сопровождается увеличением спленомегалии. Если не наблюдается гиперурикемия (сывороточная мочевая кислота 10 г. или более), что указывает на потребность в Аллопуриноле, лечение должно быть направлено на контроль над заболеванием в целом, а не на количество лейкоцитов в частности. Для этой цели предпочтительным методом лечения является пегилированный Интерферон Альфа.

Кровотечение из-за болезни Виллебранда

Эпсилон-аминокапроновая кислота (Amicar) является эффективным средством лечения пациентов с кровотечением из-за приобретенной болезни Виллебранда до тех пор, пока количество тромбоцитов не уменьшится. Аферез для экстремального тромбоцитоза не может быть рекомендован, за исключением редких случаев в очень острой ситуации, так как он не эффективен при экстремальных тромбоцитозах и быстром восстановлении количества тромбоцитов.

Увеличение селезенки

Увеличение селезенки является наиболее сложным осложнением полицитемии, поскольку она обычно невосприимчива к химиотерапии и длительно не облегчается при облучении. Патология связана с высоким уровнем заболеваемости из-за послеоперационного тромбоза селезеночной вены или внутрибрюшного кровоизлияния, лейкоцитоза или тромбоцитоза.

Лейкемия

Острый лейкоз, независимо от этиологии, обычно имеет быстрое клиническое течение, не реагирующее на лечение, эффективное при первичных острых миелобластных лейкозах.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия является частым осложнением в этой ситуации, наряду с анорексией, потерей веса, ночным потоотделением и анемией. Если не лечить, эта форма болезни имеет неумолимое течение и приводит к сокращению продолжительности жизни.

Миелофиброз

Миелофиброз считается осложнением заболевания, но на самом деле это обратимый реактивный процесс, и настоящей проблемой является недостаточность гемопоэтических стволовых клеток. Если не распознавать и лечить на ранней стадии, недостаточность костного мозга приведет к непереносимости интерферона или других форм циторедуктивной терапии. Это также ситуация, когда новые неспецифические ингибиторы JAK2 должны быть полезны в отношении облегчения конституциональных симптомов, уменьшения размера селезенки и предотвращения потенциально лейкемогенных препаратов.

Истинная полицитемия и продолжительность жизни

Полицитемия не является монолитным расстройством и у большинства больных имеет очень медленное клиническое течение с прогрессирующим увеличением показателей крови и увеличением размера селезенки. При этом заболевание требует периодической флеботомии и внимания к определенным проблемам, таким как зуд или глазная мигрень. Это связано с тем, что нагрузка на стволовые клетки увеличивается очень медленно, и в течение многих лет они продолжают функционировать.

Однако у небольшой части пациентов заболевание протекает более агрессивно и с осложнениями, которые также могут нарушать другие органы, включая фиброз костного мозга, тем самым уменьшая продолжительность жизни в целом.

У больных, которые не получают никакого лечения, смерть наступает через несколько месяцев (максимально год-полтора) после постановки диагноза из-за кровотечения или тромбоза. При лечении продолжительность жизни с истинной полицитемией достигает 10 лет и более.
Заболевание прогрессирует до миелофиброза в 30% случаев и до ОМЛ в 5% — и эти нарушения имеют худший прогноз.

Трансплантация костного мозга лечит полицитемию

На сегодняшний день только трансплантация костного мозга потенциально излечивает полицитемию, но все другие современные методы лечения следует рассматривать как поддерживающие. Однако, учитывая заболеваемость и смертность, связанные с аллогенной трансплантацией костного мозга, относительно продолжительности жизни большинства больных с полицитемией, эту процедуру нельзя рекомендовать регулярно, и, конечно, она не подходит для многих из-за их возраста или недоступна из-за отсутствие подходящего донора.

Источник: cosmoreviews.club

При взятии крови из пальца или из вены кровь поражает своей густотой. Мазок на стекле очень характерен своей однотонностью и густотой (при полицитемии мазок крови следует производить, очень медленно двигая покровное стекло). При исследовании гематокрита (центрифугирование цельной крови) на столбик эритроцитов приходится 80-90% объема крови вместо обычных 45%. Количество ретикулоцитов обычно повышено (признак усиленной регенерации) до 10-20%о. Обычно значительное количество полихроматофилов; встречаются эритробласты. Увеличено и количество гемоглобина — до 110-120% (18-24 г на 100 мл крови). Цветной показатель всегда меньше единицы.

Количество лейкоцитов, как правило, увеличено до 12 000-20 000 и выше (до 25 000-50 000). Это увеличение идет за счет нейтрофилов, их обычно больше 75-80%. Таким образом, абсолютное количество нейтрофилов равно 10 000-12 000 и больше в 1 мм3, т. е. увеличено в 2-3 раза (в норме 4500 в 1 мм3). Имеется ядерный сдвиг нейтрофилов влево. Встречаются миелоциты и даже более молодые формы (миелобласты). Увеличено количество эозинофилов. Отмечают в отдельных случаях и увеличение количества базофилов. Все это свидетельствует об активности костного мозга. Как указано выше, наблюдаются отдельные случаи, где кровь принимает лейкемический характер.

Относительное количество лимфоцитов мало. Абсолютное их количество обычно не уменьшено; поэтому нет оснований говорить об угнетении лимфоцитопоэза.

Количество тромбоцитов увеличено. Наиболее высокое число красных кровяных пластинок наблюдается именно при полицитемии (до 2 млн. в 1 мм3 вместо 300 000 в норме). Уинтроб приводит цифры 3-6 млн. в 1 мм3. Тромбоциты обычно крупнее, чем в нормальной крови. В периферической крови встречаются колбасовидные формы и цепочки из неразделившихся пластинок. Встречаются обрывки протоплазмы мегакариоцитов и инволюционные их формы. Эти явления усиленного тромбоцитопоэза при полицитемии частично объясняют наклонность к тромбозам сосудов.

Реакция оседания эритроцитов замедлена.

Время кровотечения и свертываемость в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка благодаря большому количеству форменных элементов крови выражена мало. Осмотическая стойкость эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам поваренной соли обычно повышена. Отмечается повышение максимальной стойкости (указывающей на наличие значительного количества более молодых эритроцитов) и понижение минимальной стойкости (наличие большого количества более старых эритроцитов). Это указывает на более выраженное, чем в нормальной крови, наличие в крови больного полицитемией эритроцитов различного возраста.

Усилен обмен эритроцитов, усилено разрушение их (эритролиз). В моче увеличено количество уробилина, в испражнениях — стеркобилина.

Содержание железа в крови до лечения колеблется от 65 до 88 мг% при норме в среднем 40-50 мг%.

Итак, при полицитемии усилены все функции костного мозга — эритропоэз, лейкопоэз, тромбоцитопоэз.

Пункция костного мозга подтверждает наличие его активности. Отмечается наличие чрезвычайно большого количества эритробластов — нормобластов. Мегалобласты отсутствуют. Велико также число клеток лейкоцитарного ряда: промиелоцитов, миелоцитов и метамиелоцитов. Много эозинофильных клеток. Увеличено количество мегакариоцитов. Имеется панмиелогиперплазия. Иногда в пунктате костного мозга не имеется указанного резкого усиления эритропоэза. Это можно объяснить тем, что эритропоэз усилен не только за счет гиперплазии эритробластических элементов, но и за счет расширения территории красного костного мозга (уменьшение территории жирового костного мозга).

Течение. Болезнь неизлечима. Течение длительное с периодами улучшения и ухудшения общего состояния. Случаи, когда заболевание длится дольше 10 лет, не так редки.

Осложнениями являются тромботические процессы разной локализации: в селезенке, в венах конечностей. Наиболее важны тромбозы и кровоизлияния в области сосудов центральной нервной системы.

При полицитемии трудоспособность сохраняется часто то в большей, то в меньшей степени.

Диагноз. Диагноз ставится на основании внешнего вида больного (цвет кожи), наличия увеличенной селезенки (форма Вакеза), артериальной гипертонии и данных исследования крови (увеличение числа эритроцитов). Цифры эритроцитов выше 6 млн. для мужчин и выше 5,5 млн. для женщин относятся к полицитемическим.

В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду заболевания, протекающие с симптоматическим увеличением числа эритроцитов (эмфизема легких, врожденные пороки сердца и др.). Картину полицитемии с резким увеличением селезенки может дать туберкулез последней.

Лечение полицитемии. Отсутствие точных знаний об этиологии и патогенезе эссенциальной полицитемии и наличие ряда гипотез, существующих по данному вопросу, повлекли за собой применение разнообразных методов лечения данного заболевания.

Тюрк в 1904 г. предложил лечить эссенциальную полицитемию большими дозами мышьяка (30-40 капель фовлерова раствора). Последующие наблюдения показали, что ремиссии после длительного применения мышьяка были кратковременными. Следует также отметить, что большие дозы мышьяка часто вызывают диспепсические расстройства, а в части случаев поражение почек.

В целях усиления гемолиза эритроцитов и угнетения эритроидного ростка костного мозга Киралифи, а затем Гиршфельд предложили лечить полицитемию бензолом по 15-20 капель 3 раза в день. С той же целью Эппингер в 1918 г. применил солянокислый фенилгидразин по 0,15 г 2-3 раза в день или 1-2% раствор подкожно. В настоящее время гемолитические средства почти не применяются при лечении эссенциальной полицитемии, так как дают кратковременный эффект и, кроме того, вызывают осложнения в виде анемии, тромбозов.

Ниппердей, Г. К. Лавский и другие сообщают о хороших результатах лечения полицитемии селезеночной терапией. Однако литературные данные и наши наблюдения над применением блюд из сырой селезенки и селезеночного экстракта показывают, что этот метод является неэффективным.

Гитценбергер, полагая, что усиленный эритропоэз у больных полицитемией обусловлен повышенной выработкой слизистой желудка гемопоэтического фактора, предложил облучать желудок рентгеновыми лучами. Зингер, придерживаясь указанной теории, произвел резекцию желудка у больного полицитемией и отметил положительный эффект.

В нашей клинике у 3 больных (из 118) типичная полицитемия сочеталась с язвенной болезнью. После резекции желудка у всех 3 больных резко улучшились клинические и гематологические показатели и в течение нескольких лет больные были практически здоровыми.

Не вдаваясь в разбор самой теории Гитценбергера, мы считаем, что в случаях полицитемии, протекающей с язвенной болезнью, следует произвести резекцию желудка.

Более распространенным методом лечения полицитемии является рентгенотерапия, которая вызывает угнетение костномозгового кроветворения. М. И. Неменов, Негели, Вакез, Т. С. Истаманова и другие наблюдали хорошие результаты как от местного применения рентгеновых лучей, так и от облучения туловища больного. Местно облучают по сегментам кости, главным образом трубчатые, причем разовая доза рентгеновых лучей колеблется от 200 до 300 г и даже выше (до 500 г), т. е. применяются значительно большие дозы, чем при лечении лейкозов. Суммарная доза рентгеновых лучей на курс лечения (4-6 недель) колеблется от 6000 до 8000 г. При общем облучении по методу Тешендорфа в течение 6 дней облучается передняя или задняя поверхность туловища по 20-30 г на сеанс. В литературе подчеркивается, что как при местном применении больших доз рентгеновых лучей, так и при общем облучении иногда наблюдаются проявления лучевой болезни (общая слабость, головные боли, рвота, понос), вследствие чего приходится прекращать лечение.

В большинстве случаев ремиссия после рентгенотерапии длится от 4 до 6 месяцев. При рецидивах болезни повторные курсы рентгенотерапии часто оказываются малоэффективными и, кроме того, нередко ведут к развитию анемии, лейкопении, тромбоцитопении.

X. X. Владос, считая, что патогенез полицитемии связан с понижением дыхательной функции эритроцитов, предложил лечить полицитемию подкожным введением кислорода. Последний вводится под кожу бедра через день по 300-400 см3 со скоростью 20-30 см3 в минуту. В результате кислородной терапии автор отметил улучшение общего состояния и понижение показателей красной крови.

Литературные данные и наши наблюдения свидетельствуют, что одна кислородная терапия не ведет к улучшению клинических и гематологических показателей.

Опыт руководимой нами гематологической клиники показывает, что хорошие результаты при лечении полицитемии достигаются в первую очередь применением кровопусканий, иногда в сочетании с оксигенотерапией, на фоне седативной терапии и диетотерапии. Учитывая наличие в клинической картине полицитемии нервных проявлений, порой весьма выраженных, в качестве седативной терапии применялись во всех наших случаях препараты валерьяны, брома и одновременно по 0,1 г люминала, который давался во второй половине дня в два приема. Во всех случаях назначалась безмясная, молочно-вегетарианская диета.

В литературе имеются указания, что отрицательной стороной кровопусканий при полицитемии является стимулирующее их влияние на костный мозг, вследствие чего регенерация крови в дальнейшем усиливается. Это указание справедливо в отношении небольших кровопусканий (до 1 л на курс лечения). Мы применяем обильные кровопускания. Первое извлечение крови производится в количестве 300 мл. Если больной его хорошо переносит, то в дальнейшем кровопускания производят в количестве 500 мл с интервалами в 4-5 дней. Всего производят 5-6 кровопусканий в количестве не менее 2,5-3 л крови.

В результате кровопусканий в сочетании в ряде случаев с подкожным введением кислорода на фоне седативного лечения и диетотерапии отмечается выраженное снижение гемоглобина и эритроцитов, уменьшение вязкости крови, тенденция к нормализации гематокрита, снижение уровня железа в крови. У большинства больных уменьшаются размеры печени и селезенки и заметно снижается артериальное давление. Значительно улучшается общее самочувствие больных и у подавляющего большинства больных восстанавливается трудоспособность.

Ремиссия после указанной комплексной терапии длится от 7 месяцев до 2 лет. При наступлении рецидива болезни повторный курс кровопусканий в сочетании с перечисленными средствами также дает хорошие результаты, как непосредственные, так и отдаленные.

Особого внимания заслуживают результаты лечения эссенциальной полицитемии радиоактивным фосфором (Р32), терапевтическое действие которого основано, как и при лейкозах, на излучении электронов в виде бета-лучей. В результате длительного непрерывного действия бета-излучений происходит подавление митотической активности костномозговой ткани, гиперплазированной при полицитемии.

Отечественные авторы с целью предотвращения осложнений применяют с хорошими результатами значительно меньшие дозы Р32. И. А. Кассирский, Г. А. Алексеев и А. М. Плешков назначают Р32 по 2 mC на прием с 5-дневными интервалами. Общая доза на курс лечения колеблется от 4 до 8 mC. М. П. Домшлак и С. А. Раевская применяют дозу в 6 mC на курс лечения и отмечают хороший эффект без каких-либо осложнений, в то время как суммарная доза в 8 mC на курс лечения вызывает осложнения в виде лейкопении и анемии. Примерно таких же доз придерживаются и другие авторы.

Нами применяется радиоактивный фосфор per os в 100 мл 10% раствора глюкозы натощак. Первоначальная доза 1,5-2 mC, а затем с интервалами в 4-5 дней Р32 назначается еще 1-2 раза, а в единичных случаях и 3 раза по 1,5-2 mC. В зависимости от общего состояния, веса тела, гематологических показателей суммарная доза Р32 колеблется от 4 до 7,5 mC. После приема Р32 больные не принимают пищи в течение 3 часов. Как и при других методах лечения полицитемии, радиофосфоротерапия проводится на фоне седативной терапии и диетотерапии.

Следует учесть, что улучшение общего состояния и картины крови при применении Р32 наступает обычно через 1-2 месяца, поэтому в случаях полицитемии, когда имеются резко выраженные проявления декомпенсации, весьма желательно произвести 2-3 кровопускания: первое в количестве 300 мл, остальные по 500 мл с интервалами в 4 дня. После кровопусканий общее состояние больных улучшается, уменьшаются мучительные головные боли, шум в ушах.

При выписке непосредственно после проведенного курса лечения Р32 значительного улучшения картины крови не наблюдается. При повторном обследовании (через 2 месяца) подавляющее большинство больных не предъявляет никаких жалоб. У них почти полностью исчезает гиперемия кожи и видимых слизистых, а также цианоз, уменьшаются размеры селезенки, восстанавливается трудоспособность, значительно улучшаются показатели крови. Через 2 месяца после применения Р32 у 28 больных (из 43) наблюдалось выраженное снижение гемоглобина (в среднем на 36,8%), эритроцитов (на 2 120 000 в среднем), лейкоцитов (в 2 с лишним раза), нейтрофилов (за счет относительного увеличения лимфоцитов). Резко улучшаются показатели гематокрита, повышается РОЭ, значительно уменьшается вязкость крови.

Однако у части больных (по нашим данным у 15 из 43) спустя 2 месяца после проведенного первого курса лечения показатели гемоглобина и эритроцитов остаются высокими. Поэтому им следует назначить дополнительную дозу Р32, которая в зависимости от общего состояния и гематологических показателей колеблется от 2 до 4 mC. Систематическое обследование больных показывает, что дополнительная дача Р32 приводит к дальнейшему снижению показателей эритроцитов и гемоглобина и восстановлению, как правило, трудоспособности.

Заслуживает предпочтения назначение небольших доз радиоактивного фосфора при проведении первого курса лечения Р32, так как невозможно учесть реакцию того или иного больного на введение Р32, тем более что при повторном обследовании (через 2 месяца) имеется возможность в случае необходимости дать дополнительную дозу Р32.

Однако, несмотря на применение небольших доз Р32, у ряда больных после первого курса лечения радиоактивным фосфором наблюдается снижение количества тромбоцитов. Однако проявлений геморрагического диатеза ни у кого не наблюдалось, хотя у отдельных больных число тромбоцитов снизилось до 25 000 в 1 мм3. Число лейкоцитов у ряда больных снижается до 5000-3000 в 1 мм3.

Приведенные данные заставляют еще более осторожно относиться к назначению радиоактивного фосфора больным полицитемией, у которых число лейкоцитов ниже 5000, а число тромбоцитов ниже 70 000-60 000 в 1 мм3. В этих случаях более целесообразно применение повторных кровопусканий в больших дозах в сочетании с подкожным введением кислорода и только при отсутствии улучшения (что наблюдается у отдельных больных) возможно назначение 1,5, максимум 2 mC Р32.

Литературные данные показывают, что ремиссия после первого курса лечения Р32 длится от 5-7 месяцев до 2-3 лет и больше. У 20 из 43 наблюдавшихся нами больных ремиссия длилась от 6 месяцев до 3 лет. Средняя продолжительность ремиссии у данной группы больных равнялась 16 месяцам. У остальных 22 больных ремиссия длится от 11 месяцев до 3 лет. Наблюдения продолжаются.

При наступлении рецидивов болезни повторный курс лечения Р32 оказал (при отсутствии противопоказаний) такой же хороший эффект, как и при первичном применении. Доза Р32 при повторном курсе лечения колебалась от 5 до 7,5 mC.

Ухудшения течения болезни и летальных исходов (от основного заболевания) как после первого, так и после второго курса лечения Р32 не наблюдалось. После лечения Р32 восстанавливается, как правило, на длительное время трудоспособность. У одной больной после проведенного курса лечения Р32 наступило выраженное улучшение показателей красной крови, но затем присоединилось другое заболевание (лимфосаркоматоз), от которого она погибла.

Сопоставляя полученные ближайшие и отдаленные результаты лечения полицитемии радиоактивным фосфором с другими методами лечения, следует прийти к выводу, что в настоящее время Р32 является при отсутствии противопоказаний наиболее эффективным методом лечения данного заболевания.

Страница 2 — 2 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец

Женский журнал www.BlackPantera.ru: М. Тушинский

Источник: www.BlackPantera.ru