Эритремия 2б стадия

I стадия эритремии

В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренная плетора. У мужчин количество эритроцитов — (5,7-6,0) х 1000000000000/л, уровень гемоглобина — 175- 180 г/л, гематокрит — 0,52-0,54 л/л; у женщин — количество эритроцитов — (5-5,5) х 1000000000000/л, содержание гемоглобина — 165- 175 г/л, гематокрит — 0,42-0,50 л/л. СОЭ = 1-3 мм/ч. В костном мозге — картина панмиелоза.

Печень и селезенка не пальпируются, но с помощью сцинтиграфического исследования можно выявить спленомегалию. В этой стадии возможны тромботические осложнения, но они не так часты, как в последующих. Нарушение общего состояния больного также незначительное. Изменения красной крови трудно отличимы от таковых при вторичных (симптоматических) эритроцитозах в связи с возрастным пневмосклерозом, ИБС, хронической пневмонией, язвенной болезнью желудка.

Стадия IIА эритремии

Для стадии IIА болезни — эритремической, развернутой, характерно увеличение селезенки, но без ее миелоидной метаплазии. Продолжительность стадии — 2-15 лет и более. Выражены плетора, гепатомегалия. Значительно нарушено субъективное состояние больного. Чаще встречаются артериальные и венозные тромбозы. В гемограмме эритроцитоз — (6-7) х 1000000000000/л, лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличено число базофилов. По миелограмме и гистологическому исследованию костномозгового кроветворения — гиперплазия эритроцитарного, лейкоцитарного, и особенно мегакариоцитарного, ростков, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.

Стадия IIБ эритремии

Стадия IIБ истинной полицитемии характеризуется развернутым эритремическим процессом, увеличением селезенки и ее миелоидной метаплазией, гепатомегалией. Выражена плетора, отмечаются панцитоз с лейкоцитозом выше 15 х 1000000000/л и сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и в стадии IIА, панмиелоз (трехростковая гиперплазия), но может преобладать гиперплазия гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. Отмечаются аллергические осложнения (дерматиты) и уратовый диатез. У многих больных в связи с этим появляются пиелонефрит и артериальная гипертензия.

Состояние больного ухудшается, прогрессирует истощение.

Осложнения IIА и IIБ стадии

Частые осложнения IIА и IIБ стадии эритремии — микроциркуляторные расстройства с эритромелалгией, преходящими нарушениями мозгового и коронарного кровообращения, а также тромбогеморрагические проявления ДВС.

В стадии IIБ болезни может иметь место дефицит железа с типичным сидеропеническим синдромом: глоссит, истончение и поперечная исчерченность ногтей, слабость, снижение сопротивляемости инфекциям.

III стадия эритремии

III стадия эритремии — анемическая, так как наиболее характерным ее гематологическим признаком является анемия, часто гипохромная железодефицитная. Иногда развиваются тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагический синдром. У части больных — панцитопения. Такие изменения связаны как с длительным цитостатическим лечением, кровопусканиями, так и с истощением резервов костного мозга и развитием в нем миелофиброза.

В увеличенных селезенке и печени наблюдаются миелоидная метаплазия и фиброз. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия.

Другие варианты эритремии

Описаны другие варианты эритремии. Встречается эритремия со спленомегалией за счет миелоидной метаплазии с самого начала проявления болезни. Течение ее более тяжелое с лейкоэритробластической картиной крови, с ранней и выраженной внекостномозговой экспансией, обширной трехростковой направленностью миелопролиферации и ретикулиновым миелофиброзом. Этим формам свойственна более ранняя трансформация в лейкоз.

проф. E.B.Ивaнoв

«Четыре стадии течения эритремии» и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Дополнительная информация:

Красное лицо, ладони, глаза, кожный зуд при контакте с водой и другие симптомы краснокровия
Что такое первичный эритроцитоз
Вся информация по этому вопросу

Источник: www.medpanorama.ru

Что представляет собой эритремия?

Эритремия – опухолевое заболевание крови, проявляющееся преимущественно после пересечения пациентом 40-50-летнего возрастного рубежа. Для недуга характерно продолжительное течение и появление осложнений на поздних стадиях. Усугубление симптоматики связано с переходом эритремии в злокачественную форму.

Классификация эритремии

В зависимости от характера течения заболевания диагностируются острая или хроническая эритремия.

Исходя из клинических проявлений и результатов исследований крови, выделяют следующие стадии эритремии:

Начальную. Развивается в течение нескольких (до пяти) лет. Протекает бессимптомно или со слабо выраженной симптоматической картиной, проявляющейся незначительным повышением содержания эритроцитов в крови (не более 7×10¹²/л).

Эритремическую (полицитемическую). Прогрессирует в течение 5-15 лет. Концентрация эритроцитов в крови достигает 8×10¹²/л (возможно превышение этого показателя), возрастает содержание свободного гемоглобина, мочевой кислоты. Обнаруживается лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышается риск закупорки сосудов тромбами. Селезёнка, печень увеличиваются в размерах. По мере развития эритремической стадии возможно снижение уровня тромбоцитов в крови, сопровождаемое учащающимися кровотечениями. Происходит рубцевание костного мозга.
Анемическую (терминальную). Обнаруживается спустя 10-20 лет после начала развития эритремии. Объёмы продуцируемых костным мозгом клеток снижаются до опасного уровня, что объясняется замещением клеток костного мозга соединительной тканью. Функции кроветворения “перекладываются” на селезёнку и печень, испытывающие перегрузки. Хроническая эритремия сопровождается многочисленными нарушениями в жизнедеятельности органов и систем.

Анализируя факторы, влияющие на симптоматику эритремии и динамику изменения эритроцитарной массы, диагностируют:

Истинную полицитемию. Концентрация эритроцитов в крови пропорциональна степени тяжести недуга.
Ложную (относительную) эритремию. Неблагоприятные симптоматические явления связаны не с эритроцитарным всплеском, а со снижением объёма кровяной плазмы, объясняемым обезвоживанием, пагубным воздействием других факторов.

Причины развития заболевания

Точные причины эритремии не определены. Врачи, изучая каждый из клинических случаев, принимают во внимание потенциальные факторы риска.

Повышение вероятности развития эритремии обуславливается:

Генетическими аномалиями (генными мутациями).
Пагубным воздействием ионизирующего излучения (повышенные дозы получают пациенты, работающие в сфере атомной энергетики, проходящие курсы лучевой противораковой терапии, проживающие в зоне аномального радиационного фона).
Попаданием в организм ядовитых (токсических) веществ.
Систематическим использованием сильнодействующих цитостатиков.
Тяжёлыми болезнями сердца, лёгких.

Несмотря на то, что перечисленные причины эритремии относятся к разряду гипотетических, многочисленные медицинские исследования смогли объяснить, почему заболевание провоцирует ряд осложнений. При эритремии повреждается (искажается) регулирующий механизм продуцирования кровяных клеток (их число становится чрезмерным). Нарушается кровоток, дестабилизируется тканевое кровоснабжение, возникают функциональные сбои различной тяжести.

Основные признаки и симптомы

Преобладающая симптоматика определяется стадией эритремии.

Признаки начальной стадии

На начальных этапах патология протекает бессимптомно. По мере развития эритремия проявляется:

Изменением оттенка (покраснением, порозовением) слизистых оболочек, кожи вследствие накопления эритроцитов в сосудах. Признаки выражены слабо, жалобы отсутствуют, поэтому диагностирование и лечение эритремии проводится далеко не в каждом клиническом случае.
Головными болями. Появление симптома объясняется дестабилизацией мозгового кровообращения.
Болями в пальцах конечностей. Неприятные симптомы возникают вследствие нарушения процесса транспортировки кислорода к тканям, ишемии.

Проявления эритремической стадии

Эритремическая стадия сопровождается:

Болезненными ощущениями в суставах (объясняются скоплением продуктов распада кровяных клеток в суставных тканях).
Увеличением селезенки, печени.
Гипертензивной симптоматикой.
Покраснением, зудом кожных покровов, интенсифицирующимся при контактах с водой.
Расширением сосудов.
Некрозами пальцев.
Повышенной кровоточивостью (после стоматологических вмешательств, нарушения целостности кожи).
Обострениями язв органов пищеварительного тракта (связаны со снижением барьерных функций слизистых оболочек на фоне циркуляторных нарушений). Пациенты жалуются на тошноту, рвоту, изжогу, болезненные ощущения в животе.

Увеличением печени (следствие переполнения органа кровью), болями, тяжестью в области правого подреберья, пищеварительными сбоями, дыхательными нарушениями.
Анемической симптоматикой (искажением вкусового восприятия, пищеварительными нарушениями, расслоением ногтевых пластин, ломкостью волос, пересушенностью слизистых и кожи, появлением трещин в уголках рта, снижением сопротивляемости инфекционным агентам).
Образованием тромбов, создающих препятствия для транспортировки крови.
Сбоями в функционировании миокарда, растяжением сердца, аритмией, инсультом, инфарктом (сформировавшиеся тромбы закупоривают сосудистые просветы, ткани мозга и сердца испытывают острый дефицит питательных веществ и кислорода).

Симптомы терминальной стадии

Распространённое проявление наиболее тяжелой стадии эритремии – кровотечения, появляющиеся без воздействия внешних факторов или в результате травмирования мышечных, суставных тканей, кожных покровов. Ключевая причина развития кровотечений при эритремии заключается в существенном снижении концентрации тромбоцитов в крови.

На фоне прогрессирующей анемии ухудшается самочувствие, что проявляется ощущениями нехватки воздуха (даже при минимальных нагрузках), утомляемостью, слабостью, обмороками, побледнением слизистых и кожных покровов.

При отсутствии действенных терапевтических мероприятий возможен летальный исход.

Что входит в диагностику эритремии

Перечень диагностических процедур, предписываемых врачом-гематологом, определяется клинической картиной эритремии, результатами осмотра и изучения анамнеза.

Лабораторные исследования крови

Анализ крови – первостепенное обследование, проводимое при подозрении на диагноз “эритремия”. Для получения наиболее достоверных результатов забор биоматериала производят натощак в утреннее время суток.

Уровни тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрит повышаются на средней стадии, снижаясь на анемической стадии. СОЭ снижается на эритремической стадии, характеризуясь повышенными показателями на терминальной стадии эритремии.

При проведении биохимии крови обнаруживается снижение концентрации железа, повышение содержания мочевой кислоты (чем тяжелее стадия эритремии, тем существеннее отклонение от нормы). Возможно незначительное увеличение билирубиновых показателей крови, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы.

Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить прогрессирующую стадию болезни. На средней стадии эритремии обнаруживается существенный рост параметра ОЖСС. Если анемическая стадия эритремии сопровождается кровотечениями, показатель снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.

Иммуноферментный анализ крови проводится для подсчёта концентрации эритропоэтина (гормона, активизирующего выработку эритроцитов) в крови. Применяют раствор, содержащий антитела к антигену гормона (эритропоэтину). После подсчёта количества антигена оценивается содержание эритропоэтина.

Пункция костного мозга

Пункцию при эритремии проводят для получения максимальной информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу, производят забор материала, изучая его при помощи микроскопа.

Процедура сопровождается болезненными ощущениями, риском повреждения внутренних органов, располагающихся в зоне прокола. Во избежание искажения результатов пункции процедуру проводят без применения обезболивающих препаратов. Для предотвращения попадания инфекции проводится дезинфицирование (стерилизация) места прокола до и после забора костного биоматериала.

В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество каждого из подтипов кровяных клеток, обнаруживают раковые клетки, идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.

УЗИ органов брюшной полости

Показанием для проведения обследования служит увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:

Накоплением крови в органах.
Идентификацией очагов гиперэхогенности (признак фибротических процессов).
Инфарктами (поражённые участки соответствуют конусовидным участкам повышенной эхогенности).

Допплерография

При помощи ультразвуковых волн определяется скорость кровотока, степень тяжести инфаркта, инсульта. Обнаруживаются участки, где кровообращение нарушено или отсутствует.

При необходимости комплекс обследований дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной, дифференциальной диагностикой эритремии (для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек, различных форм миелозов).

Современное лечение и народная медицина

От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.

Лекарственная терапия

В ходе лечения эритремии применяют:

Противоопухолевые комплексы (цитостатики). Способствуют уничтожению мутировавших клеток крови. Предпосылками для прохождения лечебного курса служат тромбозы, инфаркт, инсульт, увеличение печени, селезёнки, критические (существенно превышающие допустимые значения) показатели содержания кровяных клеток. Длительность курса лечения, сопровождаемого постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
Сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, медикаменты, которые угнетают факторы свертывания крови. Обеспечивают повышение текучести крови.
Препараты железа (восполняют дефицит микроэлемента).
Лекарственные средства, нарушающие процесс выработки мочевой кислоты, ускоряющие её выведение из организма с уриной. Результат – устранение обострений суставной симптоматики.
Препараты, нормализующие артериальное давление (при гипертензии).
Антигистаминные комплексы. Способствуют устранению зуда и других аллергических проявлений.
Сердечные гликозиды, нормализующие жизнедеятельность сердца.
Гастропротекторы, минимизирующие вероятность развития язвенной болезни желудка.

Коррекция кровотока

Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.

Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).

При необходимости производится переливание донорской крови.

В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.

Средства народной медицины

Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:

Сок из цветков конского каштана (снижает интенсивность тромбообразования).
Настойку из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна, проявления мигрени).
Отвары на основе могильника, грабной травы, крапивы, барвинка (улучшают состояние сосудов, оптимизируют кровообращение).
Спиртовую настойку на коре козьей ивы (способствует снижению содержания гемоглобина в крови).

Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.

Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.

Детская эритремия

Эритремия у детей встречается гораздо реже, чем во взрослом (пожилом) возрасте. К перечню потенциальных факторов риска развития эритремии относят обезвоживание (следствие ожогов, интоксикации), гипоксию, сердечные пороки, лёгочные недуги.

Родителям необходимо внимательно следить за симптоматикой, проявляющейся утомляемостью, общей слабостью, нарушениями сна, покраснением, посинением, кровоточивостью кожи и слизистых оболочек, кожным зудом, изменением формы пальцев, приобретающих вид барабанных палочек. При первых проявлениях эритремии следует проконсультироваться с педиатром.

Помимо четкого следования лечебному курсу, важно не допускать физических, психоэмоциональных перегрузок, проводить максимум времени на свежем воздухе, исключая солнечные ванны.

Возможные осложнения

Изменения состава крови, сопровождающие эритремию, провоцируют осложнения:

Язвенную болезнь.
Сосудистый тромбоз.
Инсульт.
Инфаркт селезёнки, сердца.
Цирроз печени.
Истощение организма.
Мочекаменную, желчнокаменную болезнь.
Подагру.
Нефросклероз.
Тяжёлые формы анемии, при которых требуются постоянные переливания крови.
Злокачественное перерождение эритремии.

Особенности питания

Диетическое питание – один из важных элементов лечебных процедур. Диета при эритремии направлена на разжижение крови, минимизацию выработки эритроцитов, что положительно сказывается на состоянии больного.

Независимо от стадии заболевания, врачи рекомендуют воздержаться от употребления:

Алкоголя, разрушающего ткани и органы.
Фруктово-овощных блюд (на основе плодов красных оттенков).
Пищи, богатой консервантами, красителями.
Говядины, печени.
Рыбных блюд.
Продуктов, богатых аскорбиновой кислотой (при высоких гемоглобиновых показателях крови).
Простых (рафинированных) углеводов.

В рацион разрешается включать:

Цельнозерновые продукты.
Яйца.
Молокопродукты (с невысоким уровнем жирности).
Белую фасоль.
Зелень.
Орехи.
Зеленый чай.
Изюм, курагу (в ограниченных объёмах).

Рекомендуемая частота приемов пищи при эритремии – 4-6 раз в сутки (маленькими порциями). Норма суточного потребления очищенной воды, способствующей разжижению крови, – не менее 2 литров.

Источник: kardiodocs.ru

Что такое эритремия

При эритремии происходит пролиферация (разрастание) эритроцитов и сильно увеличивается количество других клеток (панцитоз). Также происходит повышение гемоглобина.

Является ли эритремия онкологией, рак это или нет? Чаще всего эритремия носит доброкачественный характер, с длительным течением, но может случиться перерождение доброкачественной формы болезни в злокачественную с последующим смертельным исходом.

Эритремия – довольно редкая болезнь. В год ее диагностируют примерно у 4 из 100 млн. человек. Нет зависимости заболевания от пола человека, но обычно развивается у пациентов после 50. В молодом возрасте случаи заболевания чаще диагностируются у женщин. Эритремия (код по Мкб 10 — С 94.1) характеризуется хронической формой течения.

К сведению! Эритремия считается одним из самых доброкачественных заболеваний крови. Летальный исход часто наступает из-за прогрессирования разных осложнений.

Заболевание долгое время протекает бессимптомно. Больные с таким диагнозом имеют склонность к обильным кровотечениям (хотя уровень тромбоцитов, которые отвечают за остановку кровотечений, повышен).

Выделяют два вида эритремии: острая форма (эритролейкоз, эритромиелоз, эритролейкемия) и хроническая. В зависимости от прогрессирования подразделяют на истинную и ложную. Первая форма характеризуется стойким увеличение количества кровяных телец, у детей встречается крайне редко. Особенность второго вида в том, что уровень эритроцитарной массы в норме, но объем плазмы медленно снижается. В зависимости от патогенеза, истинную форму подразделяют на первичную и вторичную (эритроцитоз).

Как развивается эритремия

Эритремия развивается следующим образом. Красные кровяные тельца (их функция — доставка кислорода ко всем клеткам человеческого организма) начинают усиленно вырабатываться так, что не могут уместиться в кровяном русле. Когда эти эритроциты переполняют кровяное русло — повышается вязкость крови и тромбообразование. Возрастает гипоксия, клетки недополучают питания, начинается сбой во всей работе организма.

Где образуются в организме человека эритроциты? Эритроциты образуются в красном костном мозге, печени, селезенке. Отличительная способность эритроцитов – умение делиться, преобразуясь в другую клетку.

Норма по содержанию гемоглобина в крови различна и зависит от возраста и половой принадлежности (у детей и людей в возрасте его количество ниже). Нормальное содержание эритроцитов (нормоцитоз) в 1 л крови составляет:

у мужчин – 4,0 – 5,0 х 10¹²;
у женщин – 3,5 – 4,7 х 10¹².

Цитоплазма эритроцита почти на 100 % занята гемоглобином, содержащим атом железа. Гемоглобин придает красный цвет эритроцитам, ответственен за доставку ко всем органам кислорода и удаление углекислого газа.

Формирование эритроцитов идет постоянно и непрерывно, начиная с внутриутробного развития (на третьей неделе формирования зародыша) и до конца жизни.

В результате мутаций происходит формирование патологического клона клетки, обладающего подобными способностями к видоизменению (может стать эритроцитом, тромбоцитом или лейкоцитом), но неподконтрольно регулирующим системам организма, которые поддерживают клеточный состав крови. Мутантная клетка начинает размножаться, а итогом этого является возникновение в крови абсолютно нормальных эритроцитов.

Так возникают 2 разных вида клеток — нормальные и мутантные. В результате этого количество мутировавших клеток в крови растет, превосходя потребности организма. Это угнетает выделение почками эритропоэтина и ведет к уменьшению его влияния на обычный процесс эритропоэза, но не влияет на опухолевую клетку. По мере развития болезни количество клеток-мутантов растет, они вытесняют нормальные клетки. Наступает момент, когда все эритроциты организма возникают из опухолевой клетки.

При эритремии максимум мутантных клеток превращается в ядерно заряженные эритроциты (эритрокариоциты), но определенная их часть развивается с образованием тромбоцитов или лейкоцитов. Это объясняет рост количества не только эритроцитов, но и прочих клеток. Со временем уровень тромбоцитов и лейкоцитов, полученных из раковой клетки, растет. Происходит процесс сладжирования — размытие границ между эритроцитами. Но оболочка эритроцитов сохранена, а сладжирование представляет собой выраженную агрегацию — скучивание эритроцитов. Агрегация ведет к резкому росту вязкости крови и снижению ее текучести.

Причины возникновения эритремии

Есть некоторые факторы, располагающие к возникновению эритремии:

генетическая предрасположенность. Если в семье есть больной, риск ее развития у одного из родственников возрастает. Также возрастает риск появления заболевания, если у человека имеется: синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Марфана. Предрасположенность к эритремии объясняется нестабильностью генетического клеточного аппарата, из-за этого человек делается восприимчивым к негативному внешнему воздействию – токсинам, радиации;
ионизирующая радиация. Рентгеновские и гамма-лучи отчасти вбираются организмом, влияя на генетические клетки. Но самому сильному излучению подвержены люди, которых лечат от онкологии химиотерапией, и те, кто был в эпицентре взрывов электростанций, атомных бомб;
токсические вещества, очутившиеся в организме. При попадании в организм они могут способствовать мутации генетических клеток, такие вещества носят название химических мутагенов. К ним относят: цитостатические препараты (противоопухолевые – «Азатиоприн», «Циклофосфан»), антибактериальные («Левомицетин»), бензол.

Стадии болезни и симптомы эритремии

Эритремия – это длительное заболевание. Ее начало малозаметно. Больные часто живут десятилетиями, не принимая во внимание незначительные симптомы. Но в более серьезных случаях из-за образования тромбов смерть способна наступить через 4-5 лет. Вместе с развитием эритремии растет селезенка. Выделяют форму болезни с циррозом печени и поражением промежуточного мозга. В болезнь могут вовлекаться аллергические и инфекционные осложнения, часто пациенты не переносят некоторые лекарства, мучаются от крапивницы и прочих заболеваний кожи.

Течение заболевания может осложняться другими болезнями из-за того, что основным заболеванием чаще страдают пожилые люди. Изначально эритремия не проявляется и практически не оказывает влияния на организм в целом и кровеносную систему. По мере развития могут возникать осложнения и патологические состояния.

В течении эритремии выделяют следующие стадии:

начальную;
эритремическую;
анемическую (терминальную).

Каждая из них имеет свою симптоматику.

Начальная стадия

Начальная стадия эритремии длится от нескольких месяцев до десятилетий, может не проявляться. Анализы крови имеют небольшие отклонения от нормы. Эта стадия характеризуется утомляемостью, шумом в ушах, головокружением. Больной плохо спит, испытывает холод в конечностях, возникают отеки и болевые ощущения в руках и ногах. Может наблюдаться покраснение кожи (эритроз) и слизистых – область головы, конечностей, слизистой рта, оболочек глаз.

На этом этапе заболевания данный симптом не так явно выражен, поэтому может быть принят за норму. Может наблюдаться понижение умственных способностей. Головная боль не является специфическим признаком болезни, но присутствует на начальной стадии из-за плохого кровообращения в мозге. Из-за этого же падает зрение, снижается сообразительность, внимание.

Эритремическая стадия

На втором этапе болезни увеличивается количество эритроцитов, которые возникают из аномальной клетки. В результате мутаций мутировавшая клетка начинает видоизменяться в тромбоциты и лейкоциты, увеличивая их количество в крови. Сосуды и внутренние органы переполняются кровью. Сама кровь делается более вязкой, скорость прохода ее по сосудам уменьшается, а это способствует появлению тромбоцитов в сосудистом русле, образуются тромбоцитарные пробки, закупоривающие просветы маленьких сосудов, мешая току крови по ним. Есть риск развития варикоза.

Эритремия на 2 стадии имеет свои симптомы – кровоточат десны, видны небольшие гематомы. На голени появляются явные симптомы тромбоза — темные пятна, набухают лимфоузлы и появляются трофические язвы. Увеличиваются органы, где образуются эритроциты – селезенка (спленомегалия) и печень (гепатомегалия). Нарушается функционирование почек, часто диагностируют пиелонефрит и находят уратовые камни в почках.

2 стадия эритремии может продолжаться около 10 лет. Возникает кожный зуд, усиливающийся после контакта с теплой (горячей) водой. Глаза как будто налиты кровью, это происходит из-за того, что эритремия содействует притоку крови к глазным сосудам. Мягкое небо сильно меняет цвет, твердое – остается с прежним окрасом – это развивается симптом Купермана.

Ощущаются костные и подложечные боли. Боли в суставах подагрического характера возникают из-за избытка мочевой кислоты. Могут возникать приступы острых, жгучих болей (эритромелалгии) в области кончика носа, мочек ушей, кончиков пальцев ног и рук, что происходит по причине нарушения циркуляции крови в периферических сосудах. Страдает нервная система, пациент становится нервным, его настроение изменчиво. Возникают симптомы дефицита железа:

отсутствие аппетита;
сухость кожи и слизистых;
трещины в уголках рта;
нарушение пищеварения;
снижение иммунитета;
нарушение вкусовых и обонятельных функций.

Анемическая стадия

При развитии болезни в костном мозге происходит фиброз – замена кроветворных клеток фиброзной тканью. Кроветворная функция костного мозга медленно снижается, что ведет к снижению в крови количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов. Результат – появляются экстрамедуллярные очаги кровообразования — в печени и селезенке. Цирроз печени и закупорка сосудов являются следствием этого. Стенки сосудов видоизменяются, происходит закупоривание вен в сосудах мозга, селезенки, сердца.

Появляется облитерирующий эндартериит – закупоривание сосудов ног с возрастающим риском полного их сужения. Поражаются почки. Основные проявления при третьей стадия эритремии — бледность кожного покрова, частые обмороки, слабость и вялость. Могут быть длительные кровотечения даже из-за минимальных травм, апластическая анемия — из-за уменьшения уровня гемоглобина в крови. На третьей стадии эритремия становится агрессивной.

На заметку! При эритремии кожа ног и рук может менять оттенок. Больной предрасположен к бронхиту и простудным заболеваниям.

Диагностика эритремии

Для диагностирования эритремия наиболее важен ОАК — общий анализ крови. Отклонения данных лабораторных показателей относительно нормы становятся первым признаком заболевания. В самом начале показатели крови не сильно отличаются от нормы, но с развитием заболевания они возрастают, а на последней стадии падают.

Если диагностирована эритремия, показатели крови указывают на повышение эритроцитов и гемоглобина. Гематокрит, указывающий на способность крови переносить кислород, повышается до 60-80 %. Тромбоциты и лейкоциты повышены. Лишь на основе ОАК диагноз не ставится. Кроме общего анализа крови проводят:

биохимический анализ крови. Он выявляет содержание железа в крови и величину показателей печеночных проб (АСТ и АЛТ). Уровень билирубина говорит о выраженности процесса разрушения клеток эритроцитов;
пункция костного мозга. Этот анализ показывает в костном мозге состояние кроветворных клеток – их количество, наличие опухолевых клеток и фиброза;
УЗИ брюшной полости. Это обследование помогает увидеть переполнение органов кровью, рост печени и селезенки, очаги фиброза;
допплерография. Выявляет наличие тромбов и показывает скорость движения крови.

Также при диагностировании эритремии определяют уровень эритропоэтина. Данное исследование определяет состояние кроветворной системы и указывает на уровень эритроцитов в крови.

Беременность при эритремии

Когда женщина в положении, не нужно опасаться, что она передаст патологию ребенку. Наследственность болезни все еще до конца не изучена. Если беременность проходила бессимптомно, эритремия не окажет на ребенка какого-либо воздействия.

Лечение эритремии

Полицитемия медленно прогрессирует. На первой стадии полицитемии основная цель лечения — снизить показатели крови до нормы: гемоглобина и гематокрита эритроцитарной массы. Также важно минимизировать осложнения, вызываемые эритремией. Для нормализации гематокрита с гемоглобином применяют кровопускание. Есть процедура эритроцитаферез, под которой понимается очищение крови от эритроцитов. Плазма крови при этом сохраняется.

Медикаментозное лечение включает в себя употребление цитостатиков (препаратов противоопухолевой природы), помогающих при осложнениях (тромбозах, язвах, нарушениях кровообращения мозга). Сюда входят «Миелосан», «Бусульфа», «Имифос», гидроксимочевина, радиоактивный фосфор.

При гемолитической анемии аутоиммунного генеза применяют глюкокортикостероиды — «Преднизолон». Если такая терапия не дает эффекта, проводят операцию по удалению селезенки.

Во избежание дефицита железа, назначают железосодержащие препараты — «Мальтофер», «Гемофер», «Сорбифер», «Тотема», «Феррум Лек».

При необходимости назначают такие группы лекарств:

снижающие артериальное давление — «Лизиноприл», «Амлодипин»;
антигистаминные – «Периактин»;
разжижающие кровь (антикоагулянты) – «Аспирин», «Курантил» («Дипиридамол»), «Гепарин»;
улучшающие работу сердца – «Коргликон», «Строфантин»;
для профилактики развития язвы желудка – гастропротекторы – «Алмагель», «Омепразол».

Диета при эритремии и народные средства лечения

Для борьбы с болезнью пациенту следует соблюдать растительную и кисломолочную диету. Правильное питание включает в себя употребление таких продуктов, как:

овощи — сырые, отварные, тушеные;
кефир, творог, молоко, йогурт, закваска, простокваша, ряженка, сметана;
яйца;
блюда из тофу, коричневого риса;
цельнозерновой хлеб;
зелень (шпинат, укроп, щавель, петрушка);
миндаль;
сушеные абрикосыи виноград;
чай (лучше зеленый).

Противопоказаны овощи и фрукты красного оттенка и соки из них, газировка, сладости, еда из фастфуда, копчености. Следует ограничить количество потребляемого мяса.

Чтобы предотвратить появление тромбов на 2 стадии заболевания, пьют сок, приготовленный из цветков конского каштана.

Для нормализации артериального давления, от мигрени рекомендуется употреблять настой из лекарственного донника. Курс надо ограничить 10-14 днями.

Для расширения сосудов, улучшения кровотока, увеличения стойкости капилляров и кровеносных сосудов рекомендуется употреблять отвары из грибной травы, барвинка, крапивы, могильника.

Прогноз заболевания

Эритремия считается доброкачественным заболеванием, но без адекватного лечения она может закончиться смертельным исходом.

Прогноз болезни зависит от нескольких факторов:

своевременностью диагностирования болезни – чем раньше выявлена болезнь, тем скорее начнется лечение;
правильно назначенного лечения;
уровня лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови – чем выше их уровень, тем хуже прогноз;
реакции организма на лечение. Иногда, несмотря на лечение, болезнь прогрессирует;
тромботических осложнений;
скорости злокачественного перерождения опухоли.

В целом, прогноз на жизнь при эритремии положительный. При своевременном установлении диагноза и лечении пациенты могут прожить больше 20 лет с момента выявления заболевания.

Источник: pro-rak.com

Общие сведения

Заболевание «истинная полицитемия» – это опухолевый процесс, поражающий систему крови и являющийся доброкачественным. Синонимы этого названия — эритремия, первичная полицитемия, болезнь Вакеза. Патологический процесс связан с гиперплазией клеточных элементов костного мозга (миелопролиферация). Вследствие этого существенно увеличивается количество эритроцитов в крови, также растет уровень тромбоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. Вследствие увеличения количества эритроцитов масса циркулирующей крови также становится больше, она становится более вязкой. В итоге кровообращение замедляется, образуются тромбы, что ведет к гипоксии и нарушению кровоснабжения. Однако на протяжении многих лет эритремия может протекать без выраженных симптомов.

Чаще всего эритремия поражает людей пожилого возраста, но у молодых людей и детей также встречается. У молодежи заболевание протекает в более тяжелой форме. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Отмечается генетическая склонность к развитию этого недуга. Код заболевания «эритремия» по МБК-10 — D45. Согласно медицинской статистике, распространенность болезни Вакеза составляет 29 случаев на 100 000 населения.

Патогенез

Истинная полицитемия – это клональная неопластическая болезнь, основой которой является процесс трансформации кроветворной стволовой клетки. Вследствие дефекта такой клетки происходит соматическая мутация в гене янускиназы рецепторов цитокинов. Это приводит к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в основном эритроцитарного, что повышает риск развития тромбозов и тромбоэмболий.

Продолжительная пролиферация гемопоэтических клеток провоцирует развитие фиброза и замещение костного мозга коллагеновыми волокнами, вследствие чего развивается вторичный постполицитемический миелофиброз. В некоторых случаях прогрессирование болезни продолжается, и она переходит в фазу бластной трансформации.

Характерным симптомом заболевания является наличие скоплений полиморфных мегакариоцитов, как небольших, так и гигантских.

В ходе развития заболевания отмечается повышение массы циркулирующих эритроцитов, увеличивается гематокрит, становится выраженной вязкость крови, существенно возрастает уровень гемоглобина. Вследствие перечисленных факторов и тромбоцитоза нарушается микроциркуляция и происходят тромбоэмболические осложнения. К процессу присоединяется миелоидная метаплазия селезенки.

У достаточно существенной части больных на стадии миелофиброза определяются хромосомные аномалии.

Классификация

Отмечается две формы полицитемии – истинная и относительная.

Истинная эритремия, в свою очередь, может быть первичной и вторичной.

Первична эритремия – это самостоятельное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается миелоидный росток кроветворения.
Вторичная полицитемия – проявляется, когда повышается активность эритропоэтина. Вторичный эритроцитоз (также это состояние называют «симптоматический эритроцитоз») – это компенсаторная реакция на общую гипоксию. Симптоматический эритроцитоз может развиваться у больных с хронической формой легочной патологии, опухолями надпочечников, пороками сердца и др. Физиологический эритроцитоз иногда отмечается во время подъема на высоту.

Относительная форма болезни отмечается, если уровень эритроцитов нормальный, но понижается объем плазмы. Это состояние также называют ложной или стрессовой полицитемией.

Причины

До сих пор причины эритроцитоза точно не определены. В настоящее время ученые подтвердили, что причины развития заболевания связаны с наследственным фактором.

Кроме того, спровоцировать развитие этой болезни могут такие внешние факторы:

Воздействие на организм токсических веществ — лаков, красок, химических инсектицидов.
Продолжительный прием некоторых лекарств – антибиотиков, препаратов золота.
Перенесенный туберкулез, некоторые вирусные заболевания.
Влияние радиоактивного излучения.

Симптомы полицитемии

Анализы и диагностика

Для установления диагноза проводят лабораторный анализ крови и дополнительные обследования (УЗИ, КТ). Чтобы правильно установить диагноз, врачи оценивают показатели анализа крови. Эритремия определяется, если в наличии есть определенные показатели, основные и дополнительные. Подозрение на эритремию возникает, если в общем анализе крови есть отклонения, в частности, повышен гемоглобин (больше 18,5 г/дл у мужчин, больше 16,5 г/дл у женщин). Обращается внимание и на ряд других показателей (эритроцитоз, тромбоцитоз, иногда – панцитоз).

Главными критериями для установления такого диагноза являются:

Увеличение количества эритроцитов (у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг).
Нормальное насыщение кислородом артериальной крови (более 92%).
Спленомегалия.

Дополнительными критериями являются:

Лейкоцитоз (выше 12 х 109/л без признаков инфекции).
Тромбоцитоз (выше 400 х 109/л).
Повышенный уровень витамина В12 (выше 900 пг/мл).
Активность щелочной фосфатазы.

Анализируются также другие лабораторные показатели. Для подтверждения диагноза оценивают гистологическую картину головного мозга.

Кроме того, важное значение при установлении диагноза имеют такие факторы:

Характерная внешность пациента – наличие специфической окраски кожи и слизистых.
Увеличенная селезенка, печень.
Склонность к образованию тромбов.
Наличие общих симптомов, характерных для истинной полицитемии.

Дифференциальную диагностику проводят с вторичными эритроцитозами.

Лечение полицитемии

Лечение проводят так, чтобы снизить вязкость крови у больного и максимально уменьшить риск серьезных осложнений – образования тромбов и кровотечений.

Доктора

Лекарства

С целью облегчения процесса кровопускания, который назначают для лечения, а также для профилактики тромботических осложнений проводят курсы дезагрегантного лечения. С этой целью применяют препараты Аспирин, Реополиглюкин, Тиклопидин, Клопидогрел. Применение аспирина позволяет уменьшить выраженность микрососудистых нарушений.

Для профилактики свертывания крови назначают Гепарин.

Также применяются препараты, понижающие количество тромбоцитов. С этой целью назначают Интерферон-альфа, Анагрелид. Применяется также неспецифический JAK ингибитор Руксолитиниб.

Больным в старшем возрасте (70 лет и старше) назначают прием миелосупрессивных препаратов. Для проведения химиотерапии назначается Хлорамбуцил, Гидроксимочевина, однако в настоящее время существует мнение о том, что длительное их применение может спровоцировать развитие лейкоза. Применяется также препарат Бусульфан.

При необходимости проводится симптоматическое лечение. К примеру, чтобы уменьшить выраженность зуда кожи, применяют антигистаминные средства (Лоратадин, Цетиризин) и местные препараты. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают кортикостероидные гормоны. Для понижения показателей мочевой кислоты назначают противоподагрические лекарства (Аллопуринол, Фебуксостат, Колхицин). Повышенное давление снимают с помощью антигипертензивных лекарств. При язвенных поражениях ЖКТ применяют Омепразол, Альмагель и др.

Процедуры и операции

В процессе лечения полицитемии на ее начальных стадиях применяют кровопускание (флеботомию), с помощью которой можно существенно снизить проявления плеторического синдрома. Эту процедуру проводят тем же способом, что и забор донорской крови. Флеботомия позволяет снизить объем циркулирующей крови, нормализовать гематокрит. Один раз в 2-4 дня удаляют от 300 до 500 мл крови. Процедуру проводят до исчезновения плеторического синдрома.

В современных клиниках кровопускание заменяют эритроцитаферезом. Эта процедура предусматривает забор из крови определенного количества эритроцитов.

В настоящее время не существует эффективной терапии для лечения анемической, третьей, стадии заболевания. В таком случае применяют паллиативные средства. Проводятся также трансфузии компонентов крови для коррекции анемического и геморрагического синдромов.

Лечение народными средствами

Истинная полицитемия, симптомы и лечение которой описаны выше, является очень серьезным заболеванием, требующим лечения у специалиста и постоянного контроля. Поэтому лечение народными средствами лучше не практиковать. Тем не менее тот или иной форум больных эритремией часто вмещает рекомендации по поводу применения средств, влияющих на состав крови. Важно понимать, что любой из методов можно использовать только как дополнительное средство для улучшения состояния, ни в коем случае не заменяя основное лечение. Тем, кого интересует, как лечится народными средствами истинная полицитемия, форум предлагает использовать такие методы:

Настой донника. 10 г сухой травы нужно залить стаканом кипятка. Через несколько часов процедить, пить по половине стакана два раза в день на протяжении месяца.
Клюква. 30 г сухих или свежих ягод залить 1 стаканом воды и проварить. Настоять в тепле полчаса. Пить с медом вместо чая.
Чеснок. Перекрутить на мясорубке 3 головки чеснока, засыпать массу в банку и залить водой. Настаивать 15 дней в темном месте. Жидкость процедить, добавить сок 2 лимонов и 50 г меда. Перемешать, потреблять по 1 ст. л. перед сном.
Каштаны. Кожуру каштанов нужно измельчить и залить примерно 50 г сырья 500 мл водки. Настаивать полмесяца, после чего профильтровать и потреблять по 1 ст. л. средства, разведенного в небольшом количестве воды, трижды в сутки. Курс длится три недели.
Свежие соки. Каждый день потреблять по 100 г свежего сока апельсина. Также рекомендуется ежедневно выпивать по стакану только что отжатого морковного сока.
Гингко билоба. Залить 50 г сухих измельченных листьев этого дерева 0,5 л спирта. Настаивать три недели в темном месте. Пить по 10 капель средства каждый раз перед едой.

Профилактика

В настоящее время не разработаны специфические методы профилактики этого заболевания ввиду отсутствия достаточной информации о причинах его возникновения. Важно соблюдать общие рекомендации:

Вести здоровый образ жизни, отказавшись от вредных привычек.
Правильно и полноценно питаться.
Исключить контакты с радиацией и вредными веществами.
Регулярно проходить профилактические осмотры.

Эритроцитоз у мужчин

Согласно медицинской статистике, полицитемия у мужчин встречается немного чаще, чем у женщин. Соотношение составляет примерно 1,2:1. Эритроцитоз у женщин и мужчин диагностируется в среднем в 60 лет. В молодом возрасте болезнь встречается очень редко.

Эритроцитоз у детей

Диета при полицитемии

Людям, которые болеют эритремией, желательно свести к минимуму количество белковых продуктов в меню. Дело в том, что белок способствует стимуляции кроветворной системы. Особенно важно отказаться от потребления жирных сортов рыбы и мяса, а также твердых сыров с высоким содержанием жира. Следует не допускать повышения показателей холестерина, так как это представляет опасность с точки зрения тромбообразования.

Рекомендуется придерживаться растительной и кисломолочной диеты. В рационе таких пациентов должны присутствовать следующие продукты:

овощи – сырые, тушеные, отварные;
свежие фрукты и ягоды;
кисломолочные продукты – йогурт, кефир, простокваша, ряженка, нежирный творог и сметана;
зелень – петрушка, укроп;
яйца;
сухофрукты;
блюда из цельнозерновых культур;
зеленый чай с имбирем;
морская капуста;
горький шоколад;
орехи.

Последствия и осложнения

В качестве осложнений могут развиваться такие состояния:

Тромбы. Так как плотность крови повышается, кровоток замедляется. К тому же происходят изменения в тромбоцитах, и это приводит к повышению риска образования тромбов. В свою очередь, тромбообразование увеличивает вероятность инфаркта, инсульта, тромбоэмболии, тромбоза глубоких вен.
Спленомегалия — увеличение селезенки. Так как селезенка при эритремии работает очень интенсивно, в итоге орган увеличивается.
Открытые язвы желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки.
Подагра – воспаление суставов.
Желчнокаменная и мочекаменная болезнь – следствие увеличения концентрации мочевой кислоты. Миелофиброз – прогрессирующая замена костного мозга рубцовой тканью.
Миелодиспластический синдром – недозревание или неправильное функционирование стволовых клеток.
Острый лейкоз – злокачественный процесс.

Прогноз

Если у больного диагностирована истинная полицитемия, прогноз зависит от степени развития недуга. При условии отсутствия адекватного лечения, на протяжении первых пяти лет гибнет треть больных. Чаще всего причиной смерти являются тромбозы и эмболии. У части больных с третьей стадией полицитемии (20-50%) заболевание трансформируется в острый лейкоз.

Если же проводится правильная терапия больного, у которого диагностирована эритремия, прогноз на жизнь более оптимистичный. Таким пациентам удается продлить жизнь на десятилетия.

Список источников

Гусева С. А., Бессмельцев С. С., Абдулкадыров К. М., Гончаров Я. П. Истинная полицитемия. — Киев, СПб: Логос, 2009. — 405 с.
Демидова А. В., Коцюбинский Н. Н., Мазуров В. И. Эритремия и вторичные эритроцитозы. — СПб: Изд-во СПбМАПО, 2001. — 228 с
Демидова А. В., Хорошко Н. Д. Эритремия и эритроцитозы. В кн.: Воробьев А. И. (ред.). Руководство по гематологии. М.: Ньюдиамед; 2003; т. 2: 21-27

Источник: medside.ru