Эритематозная волчанка

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Розацеа

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Могут поражаться волосистая часть головы,

красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.

Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.   

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La)  антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Лечение красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Источник: lomonosov-blog.ru

Классификация

Единая классификация на сегодняшний день отсутствует, а все существующие весьма условны. Распространено деление на две разновидности: кожную — относительно доброкачественную, без поражения внутренних органов; системную — тяжелую, при которой патологический процесс распространяется не только на кожу и суставы, но и на сердце, нервную систему, почки, легкие и т. д. Среди кожных форм выделяют хроническую дискоидную (ограниченную) и хроническую диссеминированную (с множеством очагов). Красная волчанка кожная может быть поверхностной (центробежная эритема Биетта) и глубокой. Кроме этого, существует волчаночный синдром лекарственный.

Системная красная волчанка бывает острой, подострой и хронической, по фазе активности — активной и неактивной, степени активности — высокой, умеренной, минимальной. Кожные формы могут трансформироваться в системную. Некоторые специалисты склонны считать, что это одна болезнь, протекающая в два этапа:

• предсистемный — дискоидная и другие кожные формы;
• генерализации — системная красная волчанка.

Почему возникает?

Причины до сих пор остаются неизвестными. Заболевание относится к аутоиммунным и развивается в результате образования большого количества иммунных комплексов, откладывающихся в здоровых тканях и повреждающих ее.

К провоцирующим факторам принято относить некоторые инфекции, лекарственные препараты, химические вещества вкупе с наследственной предрасположенностью. Выделяют лекарственный волчаночный синдром, который развивается как последствие приема некоторых медикаментов и является обратимым.

Дискоидная красная волчанка

Симптомы этой формы заболевания появляются постепенно. Сначала возникает характерная (в виде бабочки) эритема на лице. Высыпания локализуются на носу, щеках, лбу, на красной кайме губ, в волосистой части головы, на ушах, реже на задних поверхностях голеней и рук, верхней части тела. Красная кайма губ может поражаться изолированно, на слизистой оболочке полости рта элементы сыпи появляются редко. Кожные проявления часто сопровождаются болью в суставах. Дискоидная волчанка, симптомы которой появляются в следующей последовательности: эритематозная сыпь, гиперкератоз, атрофические явления, проходит три стадии развития.

Первая называется эритематозной. В этот период формируется пара четко очерченных розовых пятен с сосудистой сеточкой в центре, возможна небольшая отечность. Постепенно элементы увеличиваются в размерах, сливаются и образуют очаги, по форме напоминающие бабочку: «спинка» ее находится на носу, «крылья» расположены на щеках. Возможны ощущения покалывания и жжения.

Вторая стадия — гиперкератозная. Характеризуется инфильтрацией пораженных участков, на месте очагов появляются плотные бляшки, покрытые мелкими беловатыми чешуйками. Если удалить чешуйки, под ними обнаружится участок, напоминающий лимонную корку. В дальнейшем происходит ороговение элементов, вокруг которых образуется красный ободок.

Третья стадия — атрофическая. В результате рубцовой атрофии бляшка приобретает вид блюдца с участком белого цвета в центре. Процесс продолжает прогрессировать, очаги увеличиваются в размерах, появляются новые элементы. В каждом очаге можно обнаружить три зоны: в центре — участок рубцовой атрофии, далее — гиперкератоз, по краям — покраснение. Кроме этого, наблюдается пигментация и телеангиэктазии (мелкие расширенные сосуды, или сосудистые звездочки).

Реже поражаются ушные раковины, слизистая оболочка полости рта, волосистая часть головы. При этом на носу и ушах появляются комедоны, расширяются устья фолликулов. После того как очаги разрешатся, на голове остаются участки облысения, что связано с рубцовой атрофией. На красной кайме губ наблюдаются трещины, отек, утолщение, на слизистой — ороговение эпителия, эрозии. При поражении слизистой оболочки появляется боль и жжение, которые усиливаются при разговоре, еде.

При красной волчанке красной каймы губ выделяют несколько клинических форм, среди которых:

• Типичная. Характеризуется очагами инфильтрации овальной формы или распространением процесса на всю красную кайму. Пораженные места приобретают багровую окраску, инфильтрат ярко выражен, сосуды расширены. Поверхность покрыта чешуйки беловатого цвета. Если их отделить, возникает боль и кровоточивость. В центре очага — участок атрофии, по краям — участки эпителия в виде белых полосок.
• Без выраженной атрофии. На красной кайме появляется гиперемия и кератотические чешуйки. В отличие от типичной формы, чешуйки достаточно легко отслаиваются, гиперкератоз слабо выражен, телеангиэктазии и инфильтрация, если наблюдаются, незначительные.
• Эрозивная. В этом случае присутствует достаточно сильное воспаление, пораженные участки имеют ярко-красный цвет, наблюдаются отеки, трещины, эрозии, кровянистые корочки. По краям элементов — чешуйки и участки атрофии. Данные симптомы волчанки сопровождаются жжением, зудом и болью, которая усиливается при приеме пищи. После разрешения остаются рубцы.
• Глубокая. Эта форма встречается редко. Пораженное место имеет вид возвышающегося над поверхностью узловатого образования с гиперкератозом и эритемой сверху.

К красной волчанке на губах достаточно часто присоединяется вторичный гландулярный хейлит.

Намного реже патологический процесс развивается на слизистой оболочке. Локализуется, как правило, на слизистых щек, губ, иногда на небе и языке. Выделяют несколько форм, среди которых:

• Типичная. Проявляется очагами гиперемии, гиперкератозом, инфильтрацией. В центре — участок атрофии, по краям — участки белых полосок, напоминающих частокол.
• Экссудативно-гиперемическая отличается сильным воспалением, при этом гиперкератоз и атрофия не слишком выражены.
• При травмах экссудативно-гиперемическая форма может переходить в эрозивно-язвенную с болезненными элементами, вокруг которых локализуются расходящиеся полоски белого цвета. После заживления чаще всего остаются рубцы и тяжи. Эта разновидность имеет склонность к озлокачествлению.

Лечение дискоидной красной волчанки

Основной принцип лечения — гормональные средства и иммунодепрессанты. Те или иные препараты назначают в зависимости от того, какие имеет красная волчанка симптомы. Лечение обычно продолжается несколько месяцев. Если элементы сыпи мелкие, на них следует наносить мазь с кортикостероидами. При обильных высыпаниях требуется принимать внутрь кортикостероидные препараты и иммунодепрессанты. Поскольку солнечные лучи усугубляют болезнь, нужно избегать пребывания на солнце, а в случае необходимости пользоваться кремом, защищающим от ультрафиолетового излучения. Важно вовремя начать лечение. Только так можно избежать рубцов или уменьшить их выраженность.

Системная красная волчанка: симптомы, лечение

Это тяжелое заболевание отличается непредсказуемостью течения. Еще совсем недавно, два десятка лет назад, оно считалось смертельным. Женщины болеют намного чаще мужчин (в 10 раз). Воспалительный процесс может начаться в любых тканях и органах, где есть соединительная ткань. Протекает как в легкой форме, так и в тяжелой, приводящей к инвалидности или смерти. Степень тяжести зависит от разнообразия и количества образовавшихся в организме антител, а также от органов, вовлеченных в патологический процесс.

Симптомы СКВ

Системная волчанка — болезнь, симптомы которой отличаются разнообразием. Протекает в острой, подострой или хронической формах. Может начаться внезапно с повышения температуры, появления общей слабости, похудения, боли в суставах и мышцах. У большинства наблюдаются кожные проявления. Как и при дискоидной волчанке, на лице образуется характерная эритема в виде четко очерченной бабочки. Сыпь может распространяться на шею, верхнюю часть груди, волосистую область головы, конечности. Узелки и пятна могут появиться на кончиках пальцев, эритема и атрофия в легкой форме — на подошвах и ладонях. Случаются дистрофические явления в виде пролежней, выпадения волос, деформации ногтей. Возможно появление эрозий, пузырьков, петехий. При тяжелом течении пузырьки вскрываются, образуются участки с эрозивно-язвенными поверхностями. Сыпь может появляться на голенях и в районе коленных суставов.

Системная красная волчанка протекает с поражениями многих внутренних органов и систем. Кроме кожного синдрома, мышечных и суставных болей, могут развиться болезни почек, сердца, селезенки, печени, а также плеврит, воспаление легких, анемия, тромбоцитопения, лейкопения. У 10 % больных увеличивается селезенка. У молодых и детей возможно увеличение лимфоузлов. Известны случаи поражения внутренних органов без кожных симптомов. Тяжелые формы могут закончиться летальным исходом. Основные причины смерти – хроническая почечная недостаточность, сепсис.

Если протекает в легкой форме красная системная волчанка, симптомы характерны следующие: сыпь, артрит, лихорадка, головная боль, незначительные поражения легких и сердца. Если течение болезни хроническое, то обострения сменяются периодами ремиссии, которые могут длиться годами. При тяжелом течении наблюдаются серьезные поражения сердца, легких, почек, а также васкулиты, значительные изменения в составе крови, тяжелые нарушения работы ЦНС.

Происходящие изменения при СКВ очень разнообразны, процесс генерализации ярко выражен. Особенно заметны эти изменения в подкожно-жировой клетчатке, межмышечной и околосуставной тканях, сосудистых стенках, почках, сердце, органах иммунной системы.

Все изменения можно разделить на пять групп:

• дистрофические и некротические в соединительной ткани;
• воспаление разной интенсивности во всех органах;
• склеротические;
• в иммунной системе (скопления лимфоцитов в селезенке, костном мозге, лимфатических узлах);
• ядерные патологии в клетках всех тканей и органов.

Проявления СКВ

В ходе болезни развивается полисиндромная картина с типичными для каждого синдрома проявлениями.

Кожные признаки

Кожные симптомы волчанки отличаются разнообразием и, как правило, имеют первостепенное значение при диагностике. Они отсутствуют примерно у 15% пациентов. У четверти больных изменения на коже являются первым признаком заболевания. Примерно у 60 % они развиваются на разных стадиях болезни.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой могут быть специфическими и неспецифическими. Всего выделяют около 30 видов кожных проявлений – от эритемы до буллезных высыпаний.

Кожная форма отличается тремя основными клиническими признаками: эритемой, фолликулярным кератозом, атрофией. Дискоидные очаги наблюдаются у четвертой части всех больных СКВ, и характерны они для хронической формы.

Красная волчанка — болезнь, симптомы которой имеют свои особенности. Типичная форма эритемы – фигура бабочки. Локализация высыпаний — открытые части тела: лицо, волосистая часть головы, шея, верх груди и спины, конечности.

Центробежная эритема Биетта (поверхностная форма КВ) имеет только один из триады признаков — гиперемию, а пласт чешуек, атрофия и рубцевание отсутствуют. Очаги локализуются, как правило, на лице и чаще всего имеют форму бабочки. Высыпания в этом случае напоминают псориатические бляшки или имеют вид кольцевидной сыпи без рубцевания.

При редкой форме — глубокой красной волчанке Капоши-Ирганга — наблюдаются как типичные очаги, так и подвижные плотные узлы, резко ограниченные и покрытые нормальным кожным покровом.

Кожная форма протекает непрерывно в течение длительного времени, обостряясь в весенне-летний период в связи с чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Изменения на коже обычно не сопровождаются никакими ощущениями. Лишь очаги, расположенные на слизистой рта, бывают болезненными во время еды.

Эритемы при системной красной волчанке могут быть ограниченными или сливающимися, разными по размеру и форме. Как правило, они отечные, имеют резкую границу со здоровой кожей. Среди кожных проявлений СКВ следует назвать люпус-хейлит (гиперемия с чешуйками сероватого цвета, с эрозиями, корочками и атрофией на красной кайме губ), эритему на подушечках пальцев, подошвах, ладонях, а также эрозии в полости рта. Характерные симптомы волчанки — трофические нарушения: постоянная сухость кожи, диффузная алопеция, ломкость, истончение и деформация ногтей. Системные васкулиты проявляются язвами на голени, атрофическим рубцеванием ногтевого ложа, гангреной кончиков пальцев. У 30 % пациентов развивается синдром Рейно, характеризующийся такими признаками, как похолодание рук и ног, бегание мурашек. Поражения слизистых оболочек носоглотки, полости рта, влагалища наблюдаются у 30% больных.

Заболевание красная волчанка симптомы кожные имеет и более редкие. К ним относятся буллезные, геморрагические, уртикарные, узловатые, папулонекротические и другие виды высыпаний.

Суставной синдром

Поражения суставов наблюдаются практически у всех больных СКВ (более 90 % случаев). Именно эти симптомы волчанки и заставляют человека обратиться к врачу. Может болеть один сустав или несколько, боль обычно мигрирующая, она длится несколько минут или несколько дней. Воспалительные явления развиваются в кистевых, коленных и других суставах. Выражена утренняя скованность, процесс чаще всего симметричен. Поражаются не только суставы, но и связочный аппарат. При хронической форме СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей ограниченная подвижность может быть необратимой. В редких случаях возможны эрозии костей и деформации суставов.

Примерно у 40 % пациентов обнаруживают миалгию. Очаговый миозит, для которого характерна мышечная слабость, развивается редко.

Известны случаи асептического некроза костей при СКВ, при этом в 25% случаев это поражение головки бедренной кости. Асептический некроз может быть обусловлен и самой болезнью, и высокими дозами кортикостероидов.

Легочные проявления

У 50-70% больных СКВ диагностируют плеврит (выпотной или сухой), который считается при волчанке важным диагностическим признаком. При малом количестве выпота заболевание протекает незаметно, но случаются и массивные выпоты, в некоторых случаях требующие проведения пункции. Легочные патологии при СКВ, как правило, связаны с классическим васкулитом и являются его проявлением. Нередко во время обострения и вовлечения в патологический процесс других органов развивается люпус-пневмонит, характеризующийся одышкой, сухим кашлем, болью в груди, иногда кровохарканием.

При антифосфолипидном синдроме может развиться ТЭЛА (тромбоэмболия легочной артерии). В редких случаях — легочная гипертензия, легочные кровотечения, фиброз диафрагмы, который чреват легочной дистрофией (уменьшением общего объема легких).

Сердечно-сосудистые проявления

Чаще всего при красной волчанке развивается перикардит — до 50%. Как правило, наблюдается сухой, хотя не исключаются случаи со значительным выпотом. При длительном течении СКВ и рецидивирующем перикардите, даже сухом, образуются большие спайки. Кроме этого, нередко диагностируется миокардит и эндокардит. Миокардит проявляется аритмиями или дисфункцией сердечной мышцы. Эндокардит осложняется инфекционными заболеваниями и тробоэмболией.

Из сосудов при СКВ обычно поражаются средние и мелкие артерии. Возможны такие нарушения, как эритематозные высыпания, дигитальные капилляриты, сетчатое ливедо (мраморная кожа), некроз кончиков пальцев рук. Из венозных поражений нередки тромбофлебиты, связанные с васкулитами. В патологический процесс нередко вовлекаются и коронарные артерии: развиваются коронариты и коронароатеросклероз. Одна из причин смерти при СКВ длительного течения — инфаркт миокарда. Существует взаимосвязь между поражением коронарных артерий и гипертензией, поэтому при выявлении высокого АД требуется немедленное лечение.

Проявления со стороны ЖКТ

Поражения системы пищеварения при СКВ наблюдаются почти у половины пациентов. В этом случае системная волчанка симптомы имеет следующие: отсутствие аппетита, тошнота, изжога, рвота, боль в животе. При обследовании обнаруживают нарушение моторики пищевода, его дилатацию, изъязвление слизистой желудка, пищевода, двенадцатиперстной кишки, ишемию желудочных и кишечных стенок с перфорацией, артериит, дегенерацию коллагеновых волокон.

Острый панкреатит диагностируют достаточно редко, но он значительно ухудшает прогноз. Из патологий печени обнаруживают как небольшое ее увеличение, так и тяжелейшие гепатиты.

Почечный синдром

Волчаночный нефрит развивается у 40 % пациентов с СКВ, что обусловлено отложением иммунных комплексов в клубочках. Выделяют шесть стадий этой патологии:

• болезнь с минимальными изменениями;
• гломерулонефрит мезангиальный доброкачественный;
• гломерулонефрит очаговый пролиферативный;
• гломерулонефрит диффузный пролиферативный (через 10 лет у 50% больных развивается хроническая почечная недостаточность);
• медленно прогрессирующая мембранозная нефропатия;
• гломерулосклероз — это конечная стадия нефрита волчаночного с необратимыми изменениями почечной паренхимы.

Если красная системная волчанка симптомы имеет почечные, то, скорее всего, нужно говорить о плохом прогнозе.

Поражения нервной системы

У 10 % больных СКВ развивается васкулит сосудов головного мозга с такими проявлениями, как лихорадка, эпилептические припадки, психоз, кома, ступор, менингизм.

Имеет системная волчанка симптомы, связанные с психическими нарушениями. У большинства больных наблюдается снижение памяти, внимания, умственной трудоспособности.

Возможно поражение лицевых нервов, развитие периферической нейропатии и поперечного миелита. Нередки мигренеподобные головные боли, связанные с поражением ЦНС.

Гематологический синдром

При СКВ может развиться гемолитическая анемия, аутоиммунная тромбоцитопения, лимфопения.

Антифосфолипидный синдром

Этот симптомокомплекс был впервые описан при СКВ. Проявляется тромбоцитопенией, ишемическими некрозами, эндокардитом Либмана-Сакса, инсультами, ТЭЛА, ливедо-васкулитом, тромбозом (артериальным или венозным), гангреной.

Лекарственный волчаночный синдром

Вызывать его могут около 50 препаратов, среди которых: «Гидралазин», «Изониазид», «Прокаинамид».

Проявляется миалгией, лихорадкой, артралгией, артритом, анемией, серозитом. Почки поражаются редко. Выраженность симптоматики находится в прямой зависимости от дозировок. Мужчины и женщины болеют одинаково часто. Единственное лечение — отмена препарата. Иногда назначают аспирин и другие нестероидные противовоспалительные. Кортикостероиды могут быть показаны в крайних случаях.

Лечение СКВ

О прогнозе говорить трудно, поскольку заболевание непредсказуемое. Если лечение началось вовремя, удалось быстро подавить воспаление, то отдаленный прогноз может быть благоприятным.

Медикаменты подбираются с учетом того, какие имеет системная волчанка симптомы. Лечение зависит от степени тяжести болезни.

В случае легкой формы показаны препараты, уменьшающие кожные и суставные проявления, например, «Гидроксихлорокин», «Квинакрин» и другие. Для снятия боли в суставах могут назначить противовоспалительные нестероидные средства, хотя не все медики одобряют прием НПВП при красной волчанке. При повышенной свертываемости крови выписывают в небольших дозах аспирин.

При тяжелой форме необходимо как можно быстрее начать принимать лекарства с преднизолоном («Метипред»). Дозировка и длительность лечения зависят от того, какие органы поражены. Для подавления аутоиммунной реакции назначают иммунодепрессанты, например, «Циклофосфомид». При васкулитах и тяжелом поражении почек и нервной системы показано комплексное лечение, включающее прием кортикостероидов и иммуносупрессоров.

После того как удастся подавить воспалительный процесс, врач-ревматолог определяет дозу преднизолона для длительного применения. Если результаты анализов улучшились, проявления уменьшились, врач постепенно уменьшает дозу лекарства, при этом у больного может случиться обострение. В наше время удается снизить дозировку препарата большинству больных системной красной волчанкой.

Если болезнь развилась в результате приема лекарств, то выздоровление наступает после отмены препарата, иногда спустя несколько месяцев. Специального лечения не требуется.

Особенности болезни у женщин, мужчин и детей

Как было сказано раньше, женщины более подвержены заболеванию. Единого мнения по поводу того, у кого более выражены симптомы красной волчанки — у женщин или мужчин – не существует. Есть предположение, что у мужчин болезнь протекает тяжелее, количество ремиссий меньше, генерализация процесса проходит быстрее. Одни исследователи пришли к выводу, что тромбоцитопения, почечный синдром и поражения ЦНС при СКВ чаще встречаются у мужчин, а суставные симптомы красной волчанки — у женщин. Другие такого мнения не разделили, а некоторые не обнаружили никаких различий по половому признаку относительно развития тех или иных синдромов.

Симптомы красной волчанки у детей отличаются полиморфизмом в начале заболевания, и лишь у 20 % наблюдаются моноорганные формы. Болезнь развивается волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий. Отличается острым началом, быстрым прогрессированием, ранней генерализацией и худшим, чем у взрослых, прогнозом красная волчанка у детей. Симптомы в начале болезни — лихорадка, недомогание, слабость, плохой аппетит, снижение веса, быстрое выпадение волос. При системной форме проявления отличаются таким же разнообразием, как и у взрослых.

Источник: www.syl.ru

Красная волчанка – КВ (lupus erythematodes, эритематоз, рубцующийся эритематоз) – хронический дер­матоз из группы ­болезней соединительной ткани.

Этиология и патогенез
КВ регистрируется на всех континентах, но среди белых значительно чаще, чем у негроидов. У женщин чаще, чем у мужчин. Наиболее поражаемый возраст – от 20 до 40 лет. Встречаются семейные случаи, придается значение ассоциации болезни с HLA A1, A3, A10, A11, A18, B7, B8. HLA В7 чаще встречается у мужчин и женщин с ранним (15–39 лет) началом; В8 – у женщин с поздним (после 40 лет) началом дискоидной КВ (ДКВ), которая в 5% случаев может переходить в системную КВ (СКВ). Факторами риска являются профессии, связанные с длительным пребыванием на солн­це, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), и тип кожи (блондины и рыжие).
При КВ обнаружены угнетение Т-клеточного иммунитета и повышение уровня В-клеточного, высокий уровень иммуноглобулина (Ig) A, IgM, IgG, циркулирующих иммунных комплексов, антител против ДНК и РНК. Образование клеток КВ (ЛЕ-клеток) обусловлено наличием особого ­антиядерного «волчаночного фактора», или ЛЕ-фактора. Он представляет собой Ig класса IgG c константой седиментации 7S. Повреждение кожи вызвано отложением на границе дермы и эпидермиса иммунных комплексов, которые фиксируют комплемент с образованием мембраноатакующего комплекса. Определенную роль играют цитотоксические лимфоциты, несущие маркер CD3.
Таким образом, по современным представлениям, в сложном патогенезе КВ принимают участие иммунные, генетические, метаболические, нейроэндокринные и экзогенные факторы [1–3]. Провоцировать возникновение дерматоза могут инфекции, ультрафиолетовое облучение, лекарства. При сборе анамнеза необходимо уточнять профессию больного, частоту и длительность его пребывания под солнечными лучами или на морозе и ветре. Расспросить о предшествующих приемах лекарственных препаратов, усиливающих действие солнечного света (антибиотики, особенно тетрациклинового ряда, гризеофульвин, сульфаниламиды, фторхинолоны, нестероидные противовоспалительные препараты, гидралазин, эстрогены и контрацептивы на их основе и др.). Обратить внимание на наличие очагов хронической инфекции и интеркуррентные заболевания, способные быть пусковым фактором болезни.
Классификация. Общепринятой классификации нет. Различают две основные формы болезни: кожную КВ, к которой относят ДКВ (ограниченную и диссеминированную), и СКВ (острую, подострую, хроническую). К ограниченной относят формы КВ с наличием 1–3 очагов, к диссеминированной – свыше 3 очагов на коже, но без признаков системности (наличие артрита, серозита, нефрита, васкулита, поражения центральной нервной системы – ЦНС и др.). Между ДКВ и СКВ имеется патогенетическая близость и возможность в 2–7% случаев перехода из дискоидной в системную [4].

Клинические проявления
Для ДКВ характерно наличие классической триады симп­томов: эритемы, фолликулярного гиперкератоза и рубцевидной атрофии.

Начальные проявления ДКВ обычно представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятнами на открытых участках кожного покрова: на лице, щеках, лбу, ушных раковинах. Поражения кожи груди и спины наблюдаются реже. Очень типична форма «бабочки» или «летучей мыши» с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки (рис. 1). Небольшой очаг постепенно увеличивается, превращается в эритематозную бляшку, покрытую роговыми, плотно сидящими чешуйками.
Сливаясь между собой, бляшки образуют более крупные эритематозно-инфильтративные очаги, покрытые плотно сидящими беловатыми чешуйками (инфильтративно-гиперкератотическая стадия). Формирование роговых шипиков обусловлено наличием гиперкератоза, в связи с чем этот патогномоничный для ДКВ процесс получил название фолликулярного гиперкератоза. При насильственном удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез («симптом дамского каблучка», «канцелярской кнопки»).

Удаление чешуек болезненно (симптом ­Бенье–Мещерского). Характерно наличие сально-роговых пробок в ушных раковинах, напоминающих поверхность наперстка, – симптом Хачатурьяна.
В процессе разрешения воспалительных явлений после исчезновения эритемы и инфильтрата наступает III (рубцово-атрофическая) стадия: в очагах ДКВ формируются три зоны: в центре – рубцовая атрофия, за ней – фолликулярный гиперкератоз и по периферии видны зоны телеангиэктазии, пигментации или депигментации (рис. 2).

Поражение волосистой части головы при КВ – частая, а иногда и единственная локализация, особенно у женщин. Эритематозная бляшка, покрытая нежными тонкими чешуйками, с сохранившимися волосами имеет значительное сходство с псориатической бляшкой.
Затем очаг поражения расширяется, волосы в центре исчезают, кожа бледнеет, истончается, становится блестящей, атрофичной. На периферии сохраняется ободок эритемы с типичными тонкими чешуйками (рис. 3).
Локализация очагов на кистях встречается редко, особенно при их изолированном поражении. Клинически такие высыпания представлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии. Лишь иногда имеется легкое западение в центре с явлениями атрофии и телеангиэктазии.
В некоторых редких случаях у больных КВ отмечены поражения ногтей: они теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются, приобретают желтоватый или грязно-серый цвет. Рост ногтей прекращается, процесс может закончиться значительной деформацией и даже отслоением ногтей.

Распространенная (диссеминированная) форма ДКВ ­отличается от ограниченной формы большим количеством эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями. Наряду с четко очерченными элементами присутствуют пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, синюшно-красного или бурого цвета (рис. 4). Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, в том числе на груди и спине. Больные нередко жалуются на умеренное повышение температуры, боли в суставах, слабость. При распространенной форме ДКВ возрастает вероятность ее трансформации в СКВ.
Помимо типичной, различают другие клинические формы ДКВ.

Центробежная эритема Биетта (LE centrifugum superficialis) является поверхностным вариантом кожной формы КВ и отличается отсутствием или малой выраженностью фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Характерны небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность, рецидивирующий характер. Очаги отечной эритемы розово-красного цвета с четкими границами обычно ­локализуются в средней зоне лица и напоминают бабочку (рис. 5). Эта форма встречается примерно в 3% случаев среди больных ДКВ и в 75% – больных СКВ.
Клинически близка к центробежной эритеме розацеа­подобная КВ, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул.
Глубокая форма КВ (LE profundus, Капоши–Ирганга) встречается редко. Проявляется одним или несколькими узловатостями в подкожной клетчатке. Кожа нормальной окраски или синюшно-красного цвета. Очаги глубоко расположены, безболезненны, резко отграничены, размерами от 2 до 10 см в диаметре. Обычная локализация – лоб, щеки, плечи, бедра и ягодицы. Как правило, одновременно на коже существуют типичные очаги ДКВ, однако описана больная, у которой узловатость в мягких тканях лица развилась через 9 лет после возникновения ДКВ. Глубокая форма КВ в 80% ограничивается кожными проявлениями. У 10–20% больных диагностируются внекожные поражения, позволяющие поставить диагноз СКВ. Антинуклеарные антитела выявляются у 60–70% больных, у 50% прямая иммунофлюоресценция положительна. По­сле регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения. Возможна кальцификация.
Папилломатозная КВ (LE papillomatosus s. verrucosus). Ее очаги, покрытые роговыми наслоениями, приобретают бородавчатый характер и возвышаются над окружающей кожей. Редкая форма с локализацией на кистях, волосистой части головы напоминает бородавчатый красный плоский лишай. Рассматривается как признак злокачественной трансформации.
Гиперкератотическая КВ (LE hyperkeratototicus) близка к папилломатозной. Очаги выглядят гипсовидными (LE gypseus) или напоминают кожный рог (LE corneus). Эту форму также считают начальной стадией рака.
Опухолевая разновидность (LE tumidus) – очень редкая. Гиперкератоз выражен слабо, очаги отечны, значительно возвышаются над уровнем окружающей кожи, синюшно-красного цвета, покрыты множественными рубчиками.
Дисхромическая KB (LE dyschromicus) отличается отсутствием пигмента в центральной зоне и его отложением по периферии.
Пигментная КВ (LE pigmentosus), напротив, представлена пигментными пятнами с незначительно выраженным фолликулярным гиперкератозом.
Телеангиэктатическая КВ (LE teleangiectaticus) – очень редкая форма, проявляющаяся сетчатыми очагами из-за большого количества расширенных сосудов.
При наличии у больного себореи очаги КВ покрываются массивными рыхлыми желтоватыми чешуйками (LE seborrhoicus).
При сходстве с туберкулезной волчанкой – LE tuberculoides; при кровоизлияниях в очагах КВ – LE hemorrhagicus. Казуистически редко на очагах КВ могут возникать буллезные элементы (LE bullosus), иногда сгруппированные, как при герпетиформном дерматите Дюринга (LE herpetiformis).

Часто поражается красная кайма губ, особенно нижней губы (рис. 6), где проявления длительное время могут оставаться изолированными. Вначале отмечается только более интенсивная краснота каймы, затем присоединяются явления инфильтрации. Поверхность выглядит отечной, теряет присущий ей блеск, становится матовой, несколько морщинистой, с трещинами и плотно сидящими чешуйками или корочками. Их снятие сопровождается разрывом эпидермиса с образованием болезненных трещин, кровоточащих эрозий и даже язв [5, 6]. К особенностям КВ на красной кайме губ относят развитие вторичного гландулярного хейлита, который встречается у 25% больных при эрозивно-язвенной форме.
Локализация высыпаний во рту встречается чаще, чем диагностируется, достигая 15% при дискоидной форме и 30% при системной [7].

Поражение десен выглядит либо как локализованная эритема, сопровождающаяся эрозиями, или как десквамативный гингивит. Высыпания на слизистой оболочке полости рта представлены воспалительными бляшками красного цвета, резко отграниченными от здоровой слизистой, с несколько возвышенными краями и слегка запавшим центром. На поверхности центральной части бляшки могут быть эрозии, покрытые желтоватыми, трудно снимаемыми налетами. Другим клиническим вариантом является гладкая атрофическая синюшная поверхность центральной части с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также с телеангиэктазиями (рис. 7). Больные отмечают жжение и болезненность при приеме пищи. Высыпания в полости рта обычно сочетаются с другими кожными очагами.

Лабораторные исследования
Клинический анализ крови позволяет судить о тяжести заболевания (ускоренная СОЭ, лейкопения и лимфопения, тромбоцитопения).
ЛЕ-клетки (волчаночные клетки) характеризуются ­наличием в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов округлого бесструктурного образования светло-фиолетового цвета, занимающего центральную часть клетки с оттесненным к периферии ядром. Встречаются в 90–100% случаев у больных СКВ и у 3–7% – больных ДКВ [1].
Антинуклеарные антитела и антитела к ядерным компонентам (ДНК-нативной и денатурированной) La/SS–B и Ro/SS–A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов. Антинуклеарные антитела обнаруживаются почти у 100% больных СКВ, но могут встречаться и у 30–40% больных ДКВ.
Прямая и непрямая реакция иммунофлюоресценции позволяет выявлять фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы). В прямой реакции иммунофлюоресценции используется биопсийный материал больного, в непрямой – сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы). Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, но не в клинически неизмененной коже.
Гистологические признаки являются определяющими при подтверждении клинического диагноза КВ.
Для КВ характерны [8]:

1. Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов.
2. Атрофия росткового слоя эпидермиса.
3. Вакуольная дегенерация базальных клеток.
4. Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов.
5. Базальная дегенерация коллагена.

Однако все 5 признаков присутствуют не всегда.
В начальной стадии процесса наблюдается резкий отек верхней половины дермы, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые «лимфатические озера». Изменения эпидермиса вторичны по сравнению с изменениями дермы. В свежих высыпаниях нет гиперкератоза. Паракератоз обычно отсутствует. Роговые пробки локализуются в устьях фолликулов, но могут быть и в протоках потовых желез. Очаговая фолликулярная дегенерация базального слоя представляет собой наиболее характерное гистологическое изменение при КВ.
Диагноз, особенно при локализации на лице в области спинки носа с переходом на скуловые области в виде так называемой «бабочки», не представляет затруднений. Однако эти признаки могут быть неравномерно выражены, что ведет к появлению различных форм и вариантов КВ и существенно затрудняет клиническую диагностику.
Дифференциальный диагноз проводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими КВ: СКВ, розацеа, полиморфным фотодерматозом, псориазом, себорейной экземой, лимфоцитомой, ознобленной волчанкой, туберкулезной волчанкой, эозинофильной гранулемой лица, эритематозной (себорейной) пузырчаткой (синдром Сенира–Ашера), лимфоцитарной инфильтрацией Йеснера–Каноф (Jessner–Kanof), красным плоским лишаем, медикаментозными токсидермиями, дерматомиозитом, синдромом Литтла–Лассюэра.
В первую очередь при постановке диагноза ДКВ следует исключить признаки системного заболевания, от чего зависит тактика лечения и прогноз для жизни больного. При СКВ в отличие от ДКВ фолликулярный кератоз отсутствует, атрофия выражена незначительно. Для СКВ характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, поражения ЦНС (хорея и эпилепсия), почек (волчаночный нефрит), тяжелые васкулиты. ЛЕ-клетки при ДКВ выявляются у 3–7% больных, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в СКВ.
В прямой реакции иммунофлюоресценции волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения у больных ДКВ обнаруживается в 70% случаев только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гипер­кератоза. При СКВ эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид. На открытых участках – у 70–80% больных, на закрытых от солнца участках кожи – у 50%.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с ускоренной CОЭ более 40 мм/ч, белок и цилиндры в моче, титр антинуклеарных антител 1:160 и менее – признаки вероятного системного заболевания.
При полиморфном фотодерматозе зимой наступает улучшение, не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой; нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи, нередко отмечается зуд.
Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать ДКВ. Отсутствие характерного снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда, атрофии и фолликулярного кератоза, а также типичная для псориаза триада симптомов (стеариновое пятно, терминальная пленка и точечное кровотечение), нередкий зуд помогают в проведении дифференциального диагноза.
При розовых угрях красные папулы на эритематозном фоне, особенно с ухудшением клинической картины после пребывания под солнечными лучами, могут представлять диагностические затруднения. Однако отсутствие фолликулярного кератоза, атрофии, высыпаний на красной кайме губ свидетельствуют против диагноза КВ.
Дерматомиозит проявляется эритемой, пятнистыми высыпаниями на открытых участках кожного покрова, телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с КВ. Однако периорбитальные отеки, прогрессирующая мышечная слабость, отсутствие фолликулярного кератоза говорят в пользу дерматомиозита. Кроме того, плоские папулы лилового цвета с легким вдавлением в центре располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона), в то время как при СКВ красно-лиловые капилляриты локализуются на подушечках пальцев.
Красный плоский лишай, особенно при его локализации в полости рта и на волосистой части головы с рубцовой атрофией (синдром Литтла–Лассюэра), способен создать трудности в дифференциальной диагностике и потребовать дополнительного патоморфологического исследования.
Когда гиперкератоз слабо выражен, а на первый план выходит инфильтрация очагов ДКВ, кожные поражения становятся плотными, заметно выступают над окружающей кожей, приобретают буроватый цвет и очень напоминают туберкулезную волчанку. Однако отсутствие светлых буроватых узелков, просвечивающих при диаскопии, а также наличие расширенных кровеносных сосудов по периферии подтверждают наличие ДКВ.
Эозинофильная гранулема лица, лимфоцитарная инфильтрация Йеснера–Каноф, доброкачественная лимфоцитома кожи представлены узелками диаметром до 1–2 см или инфильтративными бляшками буро-красного цвета мягкой или плотноэластической консистенции. Иногда наблюдаемое легкое шелушение увеличивает сходство со свежими очагами ДКВ и требует патоморфологического исследования.

Лечение
Основными средствами для лечения ДКВ являются антималярийные препараты и топические кортикостероиды. Гидроксихлорохин (плаквенил) назначают в дозе 5–6 мг/кг/сут (примерно по 400 мг/сут для взрослого среднего веса). Этот препарат переносится лучше, чем хлорохин (делагил) в дозе 4 мг/кг/сут. После достижения положительного эффекта от лечения рекомендуется постепенно снижать дозу до минимальной поддержи­вающей, продолжая прием в течение многих месяцев. Учитывая редкое, но возможное осложнение от приема антималярийных препаратов в виде ретинопатии (их частота не превышает 1 случая на 1 тыс. больных), необходим регулярный (не реже 1 раза в 6 мес) офтальмологический контроль. Кроме того, синтетические антималярийные препараты могут вызвать гемолиз у лиц с генетическим дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Курение, усиливающее микросомальное окисление ферментами печени, способно до 2 раз уменьшать эффективность противомалярийных препаратов. Прекращение приема поддерживающих доз антималярийных препаратов в 2,5 раза увеличивает риск рецидива КВ.
Топические кортикостероиды II класса (более сильные чаще вызывают атрофию кожи) назначают в виде простого нанесения без окклюзионной повязки минимум на 6–8 нед. В качестве альтернативы топическим стероидам предложен 1% крем пимекролимус [9].
Учитывая патогенетическую роль индуцированного ультрафиолетовым облучением свободнорадикального повреждения мембран у больных КВ [10], показано включение в комплекс лекарственных средств-антиоксидантов (a-токоферол по 50–100 мг/сут интермиттирующими курсами: 1 нед принимать, 1 – перерыв).
Ретиноиды (ацитретин, этретинат, изотретиноин) в суточной дозе 40–50 мг особенно показаны при гипертрофической форме ДКВ и больным, резистентным к противомалярийным препаратам. Лечение желательно начинать с более низких доз (10–20 мг/сут) и постепенно их увеличивать, ориентируясь на переносимость и отсутствие побочных эффектов [11,12].
Системные кортикостероиды оказывают положительный эффект только в больших дозах, которые нельзя поддерживать длительное время, поэтому их назначения желательно избегать.
Азатиоприн опасен осложнением в виде панцитопении, возникающей у 11% гетерозиготных и 0,3% гомозиготных лиц с мутациями энзима метилтрансферазы тио­пурина. Другое побочное действие азатиоприна, из-за которого этот препарат не рекомендуется назначать больным КВ, связано с вызываемой им иммуносупрессией и риском неоплазий.
Лечение КВ у беременных женщин проводится только топическими кортикостероидами I или II класса. Применение антималярийных препаратов запрещено из-за возможного нарушения нормального внутриутробного развития плода. У 1–3% женщин, принимавших во время беременности гидроксихлорохин или хлорохин, рождались слепые или глухие дети.
Профилактика заключается в защите кожи от солнечного облучения фотозащитными средствами, рациональной одеждой и трудоустройстве, исключающим работу под открытым небом.

Источник: con-med.ru

Процедуры и операции

Средняя цена

Ревматология / Консультации в ревматологии	от 675 р. 345 адресов
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии	от 100 р. 1095 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 1083 адреса
Неврология / Консультации в неврологии	от 500 р. 894 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 650 р. 817 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 1075 р. 788 адресов
Дерматология / Консультации в дерматологии	от 250 р. 765 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы	от 650 р. 473 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов	от 350 р. 332 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов	от 330 р. 325 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Симптомы

Сформировавшаяся эффлоресценция эритематозной волчанки характеризуется следующей триадой основных симптомов:

• эритемой;

• гиперкератозом;

• атрофией.

 

Меньшее значение имеют, хотя и часто встречаются, следующие три признака: инфильтрация, телеангиоэктазии и пигментация.

В течение патологического процесса можно обычно подметить три последовательных стадии. Первая, эритематозная, стадия характеризуется появлением, чаще всего на коже лица, круглой, довольно резко ограниченной, иногда слегка приподнятой над общим уровнем кожи пятнистой эффлоресценции. Цвет ее розово-красный, иногда с синюшным оттенком, кроме изменения цвета кожа ничем не отличается от нормальной, эпидермис, ее покрывающий, не шелушится. Это пятно обладает склонностью к периферическому, обычно равномерному, разрастанию во все стороны. На нем можно подметить телеангиоэктазии, а иногда и точечные геморрагии. В центре его сравнительно скоро появляются серовато-белые чешуйки — признак начала второй фазы в развитии эффлоресценции, стадии гиперкератоза. Чешуйки, скапливающиеся  в центре и оставляющие свободным лишь периферический венчик гиперемии, своеобразны: они в подавляющем большинстве отличаются сухостью и крепко сидят на коже. На нижней поверхности насильственно удаленных чешуек часто можно увидеть шипообразные выступы, сообщающиеся с расширенными фолликулами кожи. Они представляют собой результат резко развитого гиперкератоза в фолликулярных устьях и закупоривают их наподобие пробок. На бляшках со слабо выраженным шелушением эти роговые пробочки видны в виде серовато-белых точек, закрывающих устья фолликулов.

Далее бляшка вступает в стадию атрофии. В это время в ней легко заметить три зоны:

• в центре — гладкий белый или серый, иногда слегка синюшный, нежный атрофический рубец;

• вокруг него — ободок, покрытый плотно приставшими чешуями вышеописанного характера;

• снаружи — узкий венчик гиперемии.

 

В таком виде эффлоресценция патогномонична для эритематозной волчанки.

Сыпь, состоящая из таких бляшек, одной или нескольких, часто многих, сгруппированных на сравнительно небольшом пространстве кожного покрова, например, на лице, представляет собой наиболее обычную картину эритематозной волчанки, ту ее форму, которую называют lupus erythematodes disсоidеs. Размеры отдельных бляшек могут колебаться в довольно широких границах — от 2 до 3-4 см в диаметре. В подавляющем большинстве они имеют круглую или овальную форму. В результате слияния соседних эффлоресценций возникают неправильной формы, подчас очень крупные, бляшки, контурированные дугообразными фестончатыми линиями.

При другой, реже встречающейся форме — erythema centrifugum — преобладают явления эритемы. Чаще всего, на спинке и боковых поверхностях носа и на щеках, напоминая в общей совокупности очертания бабочки, появляются красные, быстро сравнительно разрастающиеся и сливающиеся друг с другом пятна, инфильтрата почти нет. Слабо выражены и явления гиперкератоза — наблюдается лишь отрубевидное шелушение, но и здесь особенности шелушения при эритематозной волчанке налицо, чешуйки крепко фиксированы в устьях фолликулов, совершенно сухи, белы или сероваты. Атрофии почти нет. Все воспалительные явления развиваются довольно быстро и сравнительно скоро, через несколько недель или месяцев, исчезают, часто без всякого лечения.

 

Остающиеся после эритематозной волчанки атрофии не всегда одинаковы. Большей частью они поверхностные, гладкие, сплошные, иногда носят сетчатый характер. После сильно инфильтрированной формы остаются нередко глубокие, резко безобразящие рубцы. Цвет их по преимуществу белый, благодаря чему они рельефно выступают на коже. Нередко на них видны телеангиоэктазии и различной величины пигментные пятна, сообщающие им пестрый, крапчатый вид.

 

Локализация

Чаще всего поражаются нос и щеки, ушные раковины, волосистая часть головы, кисти; значительно реже грудь, туловище, ноги. На ушных раковинах эритематозная волчанка протекает часто с резко выраженными явлениями атрофии, в результате которой может развиться полная деформация их. На волосистом покрове головы эритематозная волчанка встречается довольно часто в виде единичных или нескольких круглых бляшек различной величины. Волосы в центре совершенно выпадают как результат атрофии кожи. Бляшки покрыты типичными, крепко сидящими сухими чешуями, эритематозный венчик большей частью выражен слабо, иногда почти незаметен. Нужно помнить, что в некоторых случаях волосистый покров — единственная локализация эритематозной волчанки. На кистях рук поражение в большинстве случаев множественное. Бляшки обычно мелкие, круглой формы, отчетливо возвышаются над уровнем нормальной кожи, часто цианотичны и очень напоминают собой «ознобыши». Гиперкератоз не резко выражен, равным образом не очень отчетлива и атрофия. Чаще всего бляшки располагаются на тыльных поверхностях пальцев.

Кроме кожи, эритематозная волчанка встречается и на слизистых оболочках, главным образом ротовой полости. Чаще всего поражается красная кайма и слизистая оболочка нижней губы. Процесс распространяется на слизистую с кожи, но может на ней развиться и самостоятельно. Он имеет вид плоских, почти не возвышенных над общим уровнем круглых или продолговато-овальных бляшек, в центре которых видны или атрофия, или мацерированный эпителий, или, наконец, буроватая корка, вокруг элемента обычно виден узенький темно-красный венчик. На слизистой оболочке щеки, на небе эритематозная волчанка проявляется либо в форме только что описанных бляшек с атрофией в центре и гиперемическим венчиком по периферии, либо в виде лейкоплакии или элемента, напоминающего lichen ruber planus.

 

Субъективные расстройства при эритематозной волчанке вообще незначительны, часто даже отсутствуют. В единичных случаях больные жалуются на чувство зуда или жжение, при поскабливании бляшек больные испытывают своеобразную боль, заставляющую их морщиться и отстраняться от руки врача.

Эритематозная волчанка — болезнь по преимуществу взрослых, чаще всего она наблюдается у субъектов 20-40-летнего возраста. Ранее 10 лет она встречается редко, так же как и у стариков.

Женщины заболевают ею значительно чаще, чем мужчины, приблизительно в 2-3 раза. Известное влияние на развитие ее оказывает время года: начинается эритематозная волчанка чаще в летние и весенние месяцы.

Течение неодинаково для всех вариантов эритематозной волчанки, но в общем длительное: для erythema centrifugum оно измеряется несколькими неделями, иногда месяцами, при lupus erythematodes discoides дело идет нередко о годах, даже десятилетии, причем наблюдаются более или менее значительные ремиссии, сменяющиеся затем рецидивами. В редких случаях хронически протекающая эритематозная волчанка принимает неожиданно острое течение, переходит в ту очень редко встречающуюся форму ее, которая называется lupus erythematodes acutus.

 

Гистопатологические изменения

Роговой слой находится в состоянии гиперкератоза, особенно резко выраженного в расширенных устьях фолликулов. Здесь он образует настоящие роговые пробки конической формы, соответствующие шиповидным образованиям на нижней поверхности чешуй. На протяжении рогового слоя попадаются небольшие участки с явлениями паракератоза. Мальпигиев слой сужен, особенно в элементах с развитой инфильтрацией, клетки его отечны, часто в них заметна гиалиновая дегенерация. Изменения в эпидерме носят вторичный характер, являются результатом первичного патологического процесса в сосочковом и подсосочковом слоях. Здесь, прежде всего, поражаются кровеносные и лимфатические сосуды, первые расширены и сильно переполнены кровью, вторые расширены настольно резко, что местами образуются форменные «лимфатические озера». В области инфильтрата наблюдается новообразование капилляров. Стенки сосудов изменены, в общем мало, производят впечатление истонченных. В совершенно исключительных случаях, однако можно натолкнуться и на явления endovasculitis obliterans.

 

Следствием расширения и переполнения сосудов является сильный отек. Он выражен как в эпителии, где носит вне- и внутриклеточный характер, так и в верхних отделах кожи, особенно в сосочках. В результате отека между эпителием и сосочками нередко образуются полости более или менее значительных размеров; в сосочках волокна стромы раздвинуты, разъединены.

В сосочках и подсосочковом слое всегда имеется то более, то менее сильная, обычно диффузная, клеточная инфильтрация.

Диагноз в типичных случаях эритематозной волчанки поставить легко, если помнить о триаде кардинальных симптомов основной эффлоресценции.

Прогноз при дискоидной форме хронической эритематозной волчанки относительно благоприятен.

 

Лечение

Общему лечению (разнообразные укрепляющие средства, рациональный режим) при эритематозной волчанке всегда следует уделять достаточное внимание, особенно у субъектов ослабленных и прежде всего у страдающих туберкулезом других органов. Мы видели неоднократно успех от вливаний новарсенола в обычных дозах. В некоторых случаях мы наблюдали при этом заслуживающее быть отмеченным обстоятельство: после вливания наступала очаговая гиперемия и отечность по типу герксгеймеровской реакции (с этим мы имели дело у субъектов, свободных от сифилитической инфекции). Именно в таких случаях терапевтический эффект был особенно благоприятным. За последние годы получило довольно широкое распространение лечение эритематозной волчанки внутривенными вливаниями различных препаратов солей золота (советский препарат — сальвекризин). Несмотря на довольно многочисленные хвалебные отзывы об этом методе терапии эритематозной волчанки, необходимо дальнейшее испытание этих средств исключительно в клинической обстановке. К этому побуждают неоднократно наблюдавшиеся серьезные ухудшения после такого лечения и иногда тяжелые побочные явления. Лечение восходящими дозами туберкулина, как, между прочим, показал и опыт нашей клиники, иногда дает хорошие результаты. Впрыскивания каломели, желтой окиси ртути и особенно хино-висмутовых препаратов испытаны многими авторами и имеют многочисленных сторонников. При наличии в анамнезе больного указаний на сифилис, при положительной реакции Вассермана эти средства часто оказываются, несомненно, полезными. Давно предложенный Голлендером метод лечения эритематозной волчанки одновременным назначением внутрь хинина по 0,5 в сутки и смазывание бляшек йодной настойкой во многих случаях эритематозной волчанки, главным образом при стационарной дискоидной форме, дает вполне хорошие результаты. За последнее время охотно применяют инъекции биохинола в обычных дозах (как при сифилисе). Опыт говорит о целесообразности применения этого средства, особенно с одновременным смазыванием им всех участков поражения (1-2 раза в сутки). Нередко один курс в 45,0 биохинола не дает полного результата, требуется после месячного перерыва повторный курс лечения. Есть указания на хороший эффект от лечения стрептоцидом, акрихином.

 

Местное лечение

При назначении местного лечения нужно помнить о сильно повышенной раздражимости кожи больного эритематозной волчанкой. Поэтому в прогрессивной стадии заболевания следует быть осторожным с назначением местных средств. В сколько-нибудь острой стадии высыпания лучше ограничиться холодными компрессами из свинцовой примочки. Можно назначить в 5% концентрации ихтиоловую пасту. Лишь позже, когда поступательный рост бляшек ослабеет или остановится, можно переходить к более сильно действующим средствам. Мы видели хорошие результаты от длительного применения мыльно-салициловых и ихтиоловых пластырей. Ободряющие результаты мы получали от применения систематического электролиза бляшек, от вымораживания их снегом угольной кислоты и от диатермического тока. Вымораживание тоже дозируется разно, смотря по случаю: свежие бляшки, мало инфильтрированные, поддаются вымораживанию в 15-40 секунд со слабым давлением; толстые, массивные эффлоресценции требуют 50 секунд-1-1,5 минуты и большего давления. Прекрасные в косметическом отношении и быстрые результаты получали мы и от применения диатермического тока в форме линейных параллельных прижиганий бляшек тонким коагуляционным ножичком или иглой. Фототерапия, рентгено- и радиотерапия успеха не дают.

Источник: doctoroff.ru