Доброкачественная нейтропения детского возраста комаровский

В иммунной системе ребенка огромная роль отводится многочисленной группе кровяных телец – нейтрофилов . От их нормального уровня напрямую зависит сопротивляемость детского организма инфекциям. Концентрация нейтрофилов на 1 мКл крови должна составлять не менее 1500, а для малышей до года – 1000. Более низкое их содержание называется нейтропенией. При этом происходит резкое снижение иммунитета. Нейтропения у детей бывает острой и хронической. В первом случае болезнь внезапно прогрессирует, во втором процесс может длиться месяцами.

Нейтропения имеет три степени тяжести:

• легкая – около 1500 нейтрофилов;
• среднетяжелая – 500 — 1000;
• тяжелая – менее 500.

Также различают доброкачественную (реактивную) и злокачественную (неопластическую) нейтропению.

Причин этой болезни может быть достаточно много. В некоторых случаях их даже не удается установить. Рассмотрим самые распространенные подвиды этой патологии и вызывающие ее нарушения:

• Относительная . Переход значительного количества нейтрофилов из циркулирующего в маргинальный пул. Иногда при воспалительном процессе наблюдается и обратная картина. А поскольку анализ крови берется из циркулирующего пула, количество выявленных телец будет неверным.
• Врожденная . Нарушение выработки нейтрофилов вследствие дефектов в исходных клетках костного мозга одновременно с миграцией лейкоцитов в периферическую кровеносную систему (то есть вне сосудов, например, во внутренние органы).
• Циклическая . Это периодическое снижение, а затем восстановление уровня нейтрофилов, вызванное нарушением в одном из генов. Бывает как врожденным (мутация во время внутриутробного развития), так и наследственным (наследуется по аутосомно-доминантному признаку, то есть достаточно одного больного родителя). Периодичность колебаний содержания телец при циклической нейтропении в среднем составляет 3 недели.
• Иммунная . Разрушение отдельных нейтрофилов в периферии или нарушение их структуры под действием антилейкоцитарных антител. Механизмами ее запуска могут быть вирусный гепатит, полиомиелит, инфекционный мононуклеоз и другие.
• Транзиторная . Наблюдается у новорожденных и грудных детей. Может передаваться от матери, болеющей аутоиммунной нейтропенией. Нормальное количество нейтрофилов обычно восстанавливается в течение месяца. Этот срок увеличивается при передаче антигенов с грудным молоком.
• Доброкачественная. У детей до года подобное заболевание встречается довольно часто и обычно протекает в легкой форме. Доброкачественная нейтропения детского возраста характеризуется циклическим падением и восстановлением уровня нейтрофилов. Обычно к 2 — 3 годам состояние малыша приходит в норму.


• Аутоиммунная. Нередко образуется на фоне лимфоцитоза . Обычно, если одновременно обнаружены падение уровня нейтрофилов и лимфоцитоз, можно заподозрить развитие какого-либо скрытого недуга.
• Фебрильная. Помимо нейтрофилов, наблюдается резкое уменьшение количества белых кровяных телец в периферической кровеносной системе. Всегда протекает в тяжелой форме, сопровождаясь высокой температурой, падением давления, тахикардией.

При лечении противовирусными медикаментами может наблюдаться легкая форма заболевания, но по окончании курса терапии количество клеток должно прийти в норму. Если же низкий уровень держится дольше недели, пора бить тревогу, поскольку возможно ухудшение состояния с сопутствующими осложнениями – болезни крови, системы дыхания и так далее.

Также нейтропения может быть спровоцирована следующими заболеваниями:

• инфекционные болезни (грипп, краснуха, корь и другие);
• патологии костного мозга;
• нарушения в работе селезенки;
• заболевания крови;
• недостаток витаминов.

Существует ряд врожденных заболеваний, при которых снижается уровень нейтрофилов:

• Иммунодефициты. Снижение всех классов иммуноглобулинов, Х-сцепленный гипер-IgM синдром, снижение числа В-лимфоцитов и низкое содержание антител из-за нарушения в Х-хромосоме.


• Миелокахексия. При этом нарушается проходимость костномозгового канала, выпускающего белые кровяные тельца, что приводит к уменьшению их выработки. Параллельно с этим возрастает синтез моноцитов, что и позволяет выявить патологию. Такое состояние нередко бывает предвестником развития лейкоцитоза.
• Ацидемия. Развивается в результате увеличения содержания кислот в крови ребенка.
• Гликогеноз. Болезнь, при которой нарушается работа ферментов, отвечающих за синтез и распад гликогена. Вследствие этого он начинает накапливаться в органах и тканях организма.
• Врожденный дискератоз. Это тяжелое заболевание кожи со множеством осложнений.
• Метафизарная хондродисплазия. Болезнь, возникающая вследствие скелетной дисплазии и приводящая к карликовости с короткими конечностями.
• Синдром Костмана. Наследственный дефект на генном уровне, нарушающий функции костного мозга. Он приводит к тяжелой степени нейтропении, требующей ежедневных инъекций препаратов, стимулирующих производство белых кровяных телец. Заболевание неизлечимо и нередко вызывает другие патологии крови, такие, как лейкоз.

Поскольку заболевание у каждого ребенка проявляется индивидуально, установить для него точные симптомы невозможно. Однако для каждой степени тяжести имеются общие особенности:

• Легкая. Обычно без четких внешних признаков. Обнаруживается при постоянных вирусных заболеваниях методом анализа крови. При этом ребенок долго выздоравливает, а болезни часто дают осложнения. Если инфекция носит локальный характер, лечение не занимает много времени, и здоровью малыша ничего не угрожает.
• Среднетяжелая. Постоянные ОРВИ часто осложняются гнойными инфекциями, но других проявлений нейтропении нет. При анализе крови обнаруживается также уменьшение количества лейкоцитов и гранулоцитов.
• Тяжелая. В этом случае происходит общая интоксикация организма, повышается температура, ребенок часто болеет, наблюдаются высыпания на кожных покровах и слизистых оболочках. Также возможны язвенные поражения в области ануса, гнойные инфекции в ротовой, грудной и брюшной полостях. Если надлежащее лечение на данной стадии не проводить, есть риск очень серьезных осложнений, вплоть до летального исхода.

Универсальных методов медицинской помощи при нейтропении не существует. Все зависит от степени тяжести, причины заболевания и наличия осложнений. При необходимости ребенка помещают в специальную палату стационара, в которой постоянно проводят антибактериальную и ультрафиолетовую обработку.

Лечение должно быть комплексным и может включать в себя антибактериальные, иммуностимулирующие и противогрибковые курсы терапии, а при необходимости и медикаментозную поддержку костномозговой деятельности. Если обнаружены патологии селезенки, проводится спленэктомия. В крайних случаях, когда ни один метод не помогает, прибегают к трансплантации костного мозга.

Все методы лечения направляются на устранение первопричины падения уровня нейтрофилов, а также заболеваний, спровоцированных ослаблением иммунной системы ребенка. Препаратов, напрямую влияющих на количество кровяных телец, не существует.

Если нейтропения вызвана какими-либо патологиями организма, стоит отнестись к ситуации очень внимательно, поскольку это достаточно серьезная болезнь. Но при доброкачественной форме опасаться не нужно. В 2 — 3 года уровень нейтрофилов стабилизируется, не нанеся при этом никакого вреда здоровью ребенка.

Нейтропения — болезнь, которой характерно снижение количества нейтрофилов.

Нейтрофилы — клеточные организмы крови, которые на протяжении 14 дней созревают в костном мозге, после чего приступают к поиску и уничтожению чужаков. Говоря простым, человеческим языком, данные микроорганизмы являют собой некий защитный барьер, оберегающий от попадания различных вредоносных бактерий.

В следствии снижения этих микроорганизмов в крови человека, снижается сопротивляемость организма к внешним факторам, наносящим вред всему организму.

Для данного вида заболевания характерна нестабильность, то есть: количество нейтрофилов то снижает так быстро, как самолет во время падения, то стремительно взлетают вверх.

Степени и формы заболевания нейтропенией

Медицина разделяет данное заболевание на три степени, каждой из которой присущи свои показатели и формы течения болезни:

• первая степень (легкая), ей присущи такие показатели: более 1000 нейтрофилов на один мкл;
• вторая степень (средняя), количество компонентов в крови варьируется в пределах от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл;
• третья степень (тяжелая), здесь численность нейтрофилов очень низкая, всего 500 единиц.

Форм данного заболевания на сегодняшний день насчитывается всего две: хроническая и острая. Разница между ними только в том, что острой присуще стремительное развитие болезни, а вот хроническая развивается в течении длительного периода (несколько лет).

Причины появления

Много было рассуждений на тему, почему возникает данное заболевание, и что предпринять, дабы его избежать. В конечном итоге выделить можно самые основные, наиболее распространенные:

• различные вирусные и бактериальные инфекции;
• побочные действия на весь организм определенных медицинских препаратов;
• апластическая анемия;
• воспалительные процессы, находящиеся на тяжелой стадии;
• негативные последствия курса химиотерапии.

Впрочем, не редки ситуации, когда причину появления данного заболевания не в состоянии установить ни один медик, другими словами: болезнь протекает как самостоятельная патология.

Врожденные болезни

На сегодняшний день редки случаи, когда данное заболевание является не приобретенным (в следствии различных факторов), а врожденным. Такое становится возможным, только если имеет место негативное влияние на производство количества нейтрофилов, по причине ряда следующих факторов:

• наследственный агранулоцитоз;
• семейная (цикличная) нейтропения;
• проблемы с поджелудочной;
• почечная недостаточности;
• наличие ВИЧ;
• костный мозг имеет повреждение;
• онкология;
• дефицит в организме определенных витаминов.

Лечение нейтропении и профилактические меры по предотвращению ее появления

При таком экзотическом заболевании глупо напоминать о том, что заниматься самолечением не следует, поскольку это как минимум приведет к нулевому результату, а как максимум, к тяжелым последствиям, в следствии вреда, нанесенного неверно подобранными препаратами. Поэтому при малейших симптомах данного заболевания, незамедлительно запишитесь на прием к квалифицированному специалисту, который назначит оптимальное лечение.

В первую очередь, следует выявить причины, которые способствовали появлению и развитию данной болезни, после чего начинается устранение инфекции, ставшей так называемым катализатором. На основе полученных результатов анализов, определяется степень развития заболевания и соответственно стадия течения (легкая, средняя или тяжелая). После этого медработником будет принято решение о том, где пациент будет проходить курс лечения, в стационаре или домашних условиях.

В процессе лечения прежде всего, акцент делается на укреплении иммунной системы. Могут быть назначены как антибиотики, так и специальные витамины, которые повысят сопротивляемость организма к вредоносным факторам.

Если болезнь достигла тяжелой отметки, то пациента незамедлительно помещают в изолированное помещение, где на должном уровне поддерживается стерильность и облучают его ультрафиолетом.

Профилактика нейтропении

Существует огромное количество медицинских препаратов, способствующих профилактике данного заболевания, однако, их назначение целесообразно только если имеет место очаг бактериальной инфекции. Применение профилактики возможно также и при очевидной нейтропении и лихорадки, даже если не удалось выявить очага инфекции.

Если у пациента рецидивы приобрели перманентный характер, то оптимально будет проведение профилактических мер триметопримом / сульфометаксазолом. Но важно знать, что дозы, длительность курса, эффективность и безопасность данного метода еще не изучены досконально.

Существует перечень достаточно сильных препаратов, которые хотя и вылечивают данное заболевание, но имеют ряд негативных действий. По этой причине их назначение и применение оправдано только тогда, когда другие препараты и методы лечения не дали должного результата. Обо всех этих нюансах можно узнать у своего лечащего врача, который имея соответствующее образование и опыт, назначит грамотное лечение.

Все родители водят своих детей в поликлинику сдавать кровь. Мамы и папы знают, что лаборанты исследуют состав крови на количество гемоглобина , на определение количества других кровяных клеток, функции и предназначение которых так и остаются для пациентов большой загадкой. А потому диагноз, который иногда ставят после исследования крови ребенка, — нейтропения — вызывает ужас и массу вопросов. Об этом рассказывает известный детский врач Евгений Комаровский.

Нейтропения у детей — это снижение в крови определенного вида лейкоцитов (клеток, участвующих в иммунных процессах). Эти лейкоциты являются самыми многочисленными и называются нейтрофилами. Они созданы природой для борьбы с бактериями, вызывающими самые различные заболевания. Вырабатываются эти клетки-защитники костным мозгом, после чего поступают в кровь и приступают к «патрулированию» организма, которое длится 6 часов. Если за это время они находят бактерию, с которой надо бороться, начинается процесс ее уничтожения. Если не находят, их на посту сменяет новая порция нейтрофилов. Когда возникает дефицит этих клеток, ребенок становится наиболее уязвим перед разными заболеваниями.

Что это такое?

У детей до года, по словам Комаровского, чаще всего диагностируется доброкачественная форма недуга, так называемая циклическая нейтропения, при которой количество столь важных лейкоцитов-нейтрофилов то растет, то уменьшается. Такая ситуация лечения особого не требует и сама проходит ближе к трехлетнему возрасту.

Самая тяжелая разновидность заболевания — аутоимунная. При ней иммунитет ребенка почему-то считает нейтрофилы чужеродными агентами и активно уничтожает их. При такой форме обязательно требуется квалифицированная медицинская помощь.

Лечение по Комаровскому

Адекватное лечение подразумевает знание точной причины, из-за которой произошло снижение количества нейтрофилов в крови:

• Костный мозг поврежден сильной вирусной инфекцией. Обычно это явление временное, оно потребует поддерживающей терапии.
• Агранулоцитоз. Врожденная патология, отличающая особо тяжелым протеканием. Может потребовать антибактериальной терапии с дополнительным воздействием медикаментами на рост колоний нейтрофилов. Иногда такой ребенок нуждается в трансплантации костного мозга.
• Доброкачественная нейтропения. Легкая форма врожденного или приобретенного характера, лечения в легкой стадии не требует. В средней возможно назначение поддерживающей терапии.
• Постоянно рецидивирующая форма болезни. Если дефицит клеток обнаруживается каждые 3-4 недели, у ребенка часто бывает стоматит, то ему могут назначить антибиотики, а также прописать препараты, которые действуют на рост колоний гранулоцитов.
• Нейтропения при истощении. Если ребенок истощен, у него наблюдается дефицит витамина В 12, а также фолиевой кислоты, лечение будет направлено на устранение такого дефицита назначением витаминной терапии и препаратов фолиевой кислоты, а также коррекцией питания.

• Медикаментозная форма. Если патология появилась на фоне приема некоторых лекарств, их следует сразу отменить и оказать при необходимости поддерживающее лечение.
• Аутоимунная идиопатическая форма. При ней не удается установить точную причину. Ребенку назначают кортикостероиды и введение иммуноглобулина внутривенно.
• Нейтропения новорожденных. Проблема врожденная, связанная с угнетением нейтрофилов плода антителами матери. При ней ребенку положено поддерживающее лечение, иногда состояние само нормализуется в течение нескольких дней.

Как предотвратить последствия нейтропении, смотрите в следующем видео.

Нейтропения у грудничков принадлежит к группе заболеваний крови. Его основной показатель – сниженное количество нейтрофильных лейкоцитов.

Из-за этого у ребенка падает иммунитет, что приводит к высокой восприимчивости к вирусам, патогенным бактериям и так далее. Нормальным уровнем нейтрофилов считается 1500/1 мкл. Если цифра снижается, начинает развиваться нейтропения.

Причины

Нейтропения может стать следствием различных патологий крови. Также заболевание может быть отдельной аномалией. Есть три основных причины развития недуга.

1. Первой причиной является полный сбой количества и соотношения пристеночного пула и циркулирующих клеток. Кроме того, в очаге воспаления может происходить застой нейтрофилов, чем чаще всего характеризуется перераспределительная нейтропения.
2. Вторая причина касается полного сбоя продукции нейтрофилов, что происходит в костном мозге. Данный сбой развивается из-за нарушений и дефекта предшествующих клеток. Также имеет значение переход нейтрофилов в состояние периферического характера, что имеет место в случае наследственных нейтропений, синдроме нейтропении и пи апластической анемии.
3. Еще одно основная причина кроется в полном изменении нейтрофильной структуры, происходящее в периферическом русле. Такая ситуация наблюдается при секвестрациях в период инфекционного заражения, гемофагоцитарных синдромах, и при иммунных нейтропениях.

Доброкачественная нейтропения детского возраста – состояние, при котором наблюдается снижение нейтрофилов

Другими причинами могут быть заболевания крови, такие как острый лейкоз, апластическая анемия, синдром Швахмана-Даймонда и миелодиспластический синдром и. Заболевания соединительных тканей также могут привести к нейтропении, например, общая иммунологическая вариабельная недостаточность. Вирусные и бактериальные инфекции тоже влияют на количество нейтрофилов в крови. Нейтропении могут быть наследственными, приобретенными, первичными и вторичными.

Симптомы

Клиническая картина, прежде всего, зависит от выраженности заболевания. Если говорить о течении болезни, он связано с формами и причинами. Как уже было сказано, нейтропения приводит к поражению иммунной системы ребенка, из-за чего его организм попадает под негативное влияние многочисленных бактерий и вирусных инфекций.

В результате этого на слизистых оболочках появляются язвы. Может развиться пневмония и сильно повыситься температура. Если не будет проводиться соответствующее лечение, разовьется токсический шок.

Если количество нейтрофилов в крови очень маленькое, ниже 500, может развиться серьезнейшая форма, которая называется фебрильной нейтропенией. Она характеризуется резко повышенной температурой, сильной слабостью, тремором, выраженной интоксикацией, повышенной потливостью, нарушенной работой сердца, частыми грибковыми инфекциями и инфекциями ротовой полости.

Стоит рассмотреть симптомы в зависимости от формы тяжести заболевания:

• Нейтропения легкой тяжести способна вообще не проявлять себя. Если же она дает о себе знать, то человек часто болеет ОРВИ. Кроме того, он сталкивается с локализованной бактериальной инфекцией, которая хорошо поддается лечению.
• Заболевание средней тяжести проявляется себя частыми рецидивами, ОРВИ, гнойной локализованной инфекцией и инфекциями в ротовой полости. Эта форм может протекать бессимптомно, однако в этом случае присутствует агранулоцитоз.
• Тяжелая форма характеризуется лихорадкой, выраженной интоксикацией, частыми инфекциями, поражениями слизистых или кожи, риском развития сепсиса, деструктивными пневмониями. Если терапия не приносит ожидаемого эффекта, повышен риск летального исхода.

Диагностика

Известный детский врач Е.О. Комаровский в процессе диагностики призывает обращать внимание на такие симптомы, как лихорадка и инфекции: пневмония, синусит, лимфаденит и стоматит.

По его мнению, именно они являются первыми проявлениями нейтропении. Кроме того, важно обращать внимание на провоцирующие факторы, периодичность болезни и инфекции, наблюдаемые у членов семьи.

Болезнь диагностируется путем подсчета клеток крови

Необходимо провести лабораторные исследования, которые включают в себя сдачу крови два раза в неделю на протяжении полугода. Такой подход позволит выявить периодическую наследственную нейтропению. Важно сравнивать свежие анализы с предшествующими анализами, чтобы исключить врожденную форму. Если есть необходимость, проводят исследование костного мозга и антинейтрофильных антител.

Лечение

Если абсолютное число нейтрофилов менее 500 на единицу, необходимо сразу же приступать к эмпирическому антибактериальному лечению, причем независимо от того, какая причина привела к такому состоянию. Такое лечению должно быть эффективно по отношению к возбудителям, которые становятся причиной инфекции. После этого лечение зависит от течения и характера заболевания.

Циклическая нейтропения лечится гранулоцитарным колониестимулирующим фактором, который вводится подкожно. Его суточная доза составляет от 3 до 5 мкг на кг. Этот препарат вводится за несколько суток до криза. Продолжительность лечения: до того момента, пока не нормализуются показатели крови.

Есть и другая тактика лечения этим же препаратом: он вводится ежедневно или через день в количестве 3 грамм подкожно. Благодаря этому число нейтрофилов будет более 0,5/мкл, а это поможет поддержать качество жизни пациента на удовлетворительном уровне. Если развивается инфекция, назначается местная и антибактериальная терапия.

Генетически детерминированная хроническая нейтропения активно лечится в период обострения инфекции бактериального характера. Лечение основывается на применении антибиотиков, которые обладают широким спектром действия. Не требует специального лечения хроническая доброкачественная нейтропения детского возраста, так как заболевание проходит само собой.

Профилактика

Если у ребенка возникают частые рецидивы инфекции бактериального характера, проводится профилактика триметопримом. Однако врач должен понимать, что дозы, безопасность, эффективность и длительность курса не были изучены до конца. Если все методы не оказывают должного влияния, уровень нейтрофилов может быть повышен глюкокортикоидами, но это делается в редких случаях. Этот метод противопоказан детям, у которых имеется неосложненная ХДНДВ. В целом причин для беспокойств не много. Их вообще не будет, если соблюдать все рекомендации врача.

Нейтропении встречаются как синдром или их диагностируют как первичное заболевание нейтрофильных лейкоцитов и/или их предшественников. Критерий нейтропений у детей старше года и взрослых — снижение абсолютного числа нейтрофилов (палочкоядерных и сегментоядерных) в периферической крови до 1,5 тыс. в 1 мкл крови и ниже, у детей первого года жизни — до 1 тыс. в 1 мкл и ниже.

Причины нейтропении у детей

Причины нейтропений разделяют на 3 основные группы.

• Нарушение продукции нейтрофилов в костном мозге вследствие дефектов клеток-предшественниц и/или микроокружения или нарушение миграции нейтрофилов в периферическое русло — главным образом, наследственные нейтропений и синдром нейтропений при апластической анемии.
• Нарушение соотношения циркулирующих клеток и пристеночного пула, накопления нейтрофилов в очагах воспаления — перераспределительный механизм.
• Деструкция в периферическом русле крови и в различных органах фагоцитами — иммунные нейтропений и гемофагоцитарные синдромы, секвестрация при инфекциях, воздействие других факторов.

Возможны сочетания вышеуказанных этиологических факторов. Синдромы нейтропений характерны для многих заболеваний крови [острые лейкозы, апластические анемии, миелодиспластический синдром], соединительной ткани, первичных иммунодефицитных состояний, вирусных и некоторых бактериальных инфекций.

Циклическая нейтропения. Редкое (1-2 случая на 1 000 000 населения) аутосомно-рецессивно наследуемое заболевание. Семейные варианты циклической нейтропений имеют доминантный тип наследования и дебютируют, как правило, на первом году жизни. Встречают спорадические случаи в любом возрасте.

В основе циклической нейтропений лежит нарушение регуляции гранулопоэза с нормальным, даже повышенным содержанием колониестимулирующего фактора в период выхода из криза. У больных циклической нейтропенией описана мутация гена эластазы нейтрофилов, но в целом механизм развития циклической нейтропений неоднороден.

Хроническая генетически детерминированная нейтропений с нарушением выхода нейтрофилов из костного мозга (миелокахексия). Предполагается аутосомно-рецессивный тип наследования. Нейтропения обусловлена 2 дефектами: укорочением жизни нейтрофилов, их ускоренным апоптозом на территории костного мозга и снижением хемотаксиса. Кроме того, снижена фагоцитарная активность гранулоцитов. Типичны изменения в миелограмме: костный мозг нормо- или гиперклеточный, увеличен гранулоцитарный ряд с нормальным соотношением клеточных элементов и преобладанием зрелых клеток. Наблюдается гиперсегментация ядер сегментоядерных нейтрофилов костного мозга и вакуолизация цитоплазмы, количество гранул в ней уменьшено. В периферической крови — лейко- и нейтропения в сочетании с моноцитозом и эозинофилией. Пирогеналовая проба отрицательная.

Симптомы нейтропений у детей

Клиническая картина нейтропений обусловлена, прежде всего, выраженностью нейтропении, а течение болезни зависит от её причины и формы. Лёгкие нейтропений могут протекать бессимптомно или у больных возникают частые острые вирусные и локализованные бактериальные инфекции, хорошо поддающиеся стандартным методам лечения. Среднетяжёлые формы характеризуются частыми рецидивами локализованной гнойной инфекции и ОРВИ, рецидивирующими инфекциями ротовой полости (стоматитом, гингивитом, пародонтозом). Может быть бессимптомное течение, но с агранулоцитозом. Тяжёлые нейтропении характеризуются общим тяжёлым состоянием с интоксикацией, лихорадкой, частыми тяжёлыми бактериальными и грибковыми инфекциями, некротическими поражениями слизистых оболочек, реже кожи, деструктивными пневмониями, высоким риском развития сепсиса и высокой летальностью при неадекватном лечении.

Клинические симптомы хронической генетически детерминированной нейтропении — рецидивирующие локализованные бактериальные инфекции, включая пневмонии, рецидивирующие стоматиты, гингивит, — появляются на первом году жизни. На фоне бактериальных осложнений возникает нейтрофильный лейкоцитоз, который через 2-3 сут сменяется лейкопенией.

Диагностика нейтропении

Диагностика нейтропений основана на данных анамнеза болезни, оценке семейного анамнеза, клинической картины, показателей гемограмм в динамике. Дополнительные исследования, позволяющие диагностировать этиологию и формы нейтропений, включают:

• клинический анализ крови с подсчётом числа тромбоцитов 2-3 раза в нед в течение 6 мес;
• исследование пунктата костного мозга при тяжёлой и среднетяжёлой нейтропений; по показаниям проводят специальные тесты (культуральные, цитогенетические, молекулярные и др.).
• определение содержания сывороточных иммуноглобулинов;
• исследование титра антигранулоцитарных антител в сыворотке крови больного с определением антигранулоцитарных антител к мембране и цитоплазме нейтрофилов с помощью моноклональных антител — по показаниям (характерно для вирус-ассоциированных форм).

Общие диагностические критерии генетически детерминированных нейтропений — отягощенная наследственность, манифестная клиническая картина с первых месяцев жизни, постоянная или циклическая нейтропения (0,2-1,0х10 9 /л нейтрофилов) в сочетании с моноцитозом и в половине случаев — с эозинофилией в периферической крови. Антигранулоцитарные антитела отсутствуют. Изменения в миелограмме определяются формой заболевания. Молекулярно-биологические методы могут выявить генетический дефект.

Диагноз циклической нейтропений документируют результатами анализов крови 2-3 раза в нед на протяжении 6 нед, исследование миелограммы не требуется.

Источник: selogni.ru

У этого заболевания есть несколько типов. Именно по ним смотрит врач, какое лечение назначать или необходимости в лечении может и не быть. Существует несколько видов нейтропении:

1. Циклическая нейтропения – это временное изменение количества нейтрофилов в крови. Они могут наблюдаться до двух недель, а потом сами приходят в норму. Этот период опасен тем, что нет правильной фильтрации к бактериям и можно ребенку заболеть. У малышей до года нейтропения может протекать в этой форме с периодичностью спада и нарастания от двух недель до месяца. Температура тела может у малыша повышаться до 40 градусов и могут наблюдаться такие симптомы как: воспаления ротовой полости ( стоматит, гингивит, периодонт); гнойные воспаления на теле; воспаления ЛОР — органов; болезни желудка ( перитонит).
2. Фебрильная нейтропения —  когда на организм оказывает влияние инфекция, в этот момент в крови очень резко понижается количество нейтрофилов, меньше 500 и переходит в тяжелую стадию. Довольно часто фебрильная нейтропения встречается у онкологических больных.
3. Аутоиммунный тип – когда организм сам уменьшает количество нейтрофилов, так как принимает их за вредные клетки, и сам же вырабатывает антитела, чтобы убрать его из организма. Поэтому нейтрофилы или разрушаются или склеиваются друг с другом, соответственно уже не могут хорошо выполнять  функцию фильтрации крови от чужеродных «гостей». Он чаще всего протекает без проявления, каких либо симптомов болезни и никак не проявляться. Аутоиммунная нейтропения делится на две формы:

• Первичная аутоиммунная нейтропения— встречается у детей до года, когда еще количество нейтрофилов непостоянно, колеблется в показаниях. Она может совсем не проявляться, а бывает с симптомами: воспаляются слизистые оболочки во рту малыша, может быть кашель и хрипы.
• Вторичная аутоиммунная нейтропения – ей чаще подвергаются во взрослом возрасте, после аутоиммунных заболеваний, опухолей разного вида, понижения иммунитета, пересадка внутренних органов.

Степень тяжести заболевания нейтропении определяется исходя из результатов общего анализа крови. Выделяют 3 формы:

• легкая форма — это если количество нейтрофилов в 1 мкл больше 1000,
• средняя — при ней нейтрофилов наблюдается до 1000,
• тяжелая форма – это когда нейтрофилов меньше 500.

У детей до года норма нейтрофилов в крови считается 1.4-8.6 млрд на 1л. Количество нейтрофилов у детей и взрослых разное. Если количество нейтрофилов в крови у детей ниже 1000 единиц, то ребенку ставят диагноз нейтропения. Родителям не стоит пугаться, деткам до года часто могут ставить диагноз нейтропения, но он несет в себе доброкачественный характер.

Доброкачественная нейтропения детского возраста

Доброкачественная нейтропения детского возраста, особенно деток до года встречается практически постоянно. Она проходит в легкой форме и не является опасной для ребенка.  Она не требует лечения, так как количество нейтрофилов может то падать, то расти само по себе.  Организм малыша растет и его иммунная система укрепляется. Из-за этого и происходят такие сбои.  Проконсультироваться, конечно же, со своим врачом педиатром стоит, но, как правило, они говорят, что количество нейтрофилов выравнивается к норме ближе к трем годам малыша.

Какие симптомы нейтропении у детей

Заболевание, которое стало первопричиной появления нейтропении у ребенка, будет проявляться некоторыми симптомами. Если иммунитет ослаблен, то очень легко ребенок может заразиться и вирусной инфекцией и бактериальной, и грибковой. При этом могут наблюдаться такие симптомы:

• повышенная температура тела,
• воспаление слизистых оболочек, особенно во рту (стоматит, гингвит),
• может начаться пневмония.

Эти симптомы должны контролироваться врачом и должно быть назначено лечение того заболевания, которое стало источником нейтропении у детей. Если не лечиться, то заболевание переходит в тяжелую форму, когда нейтрофилы снижаются до показателя? ниже 500 – это переходит в фебрильную форму нейтропении. Тогда могут наблюдаться такие симптомы:

• температура поднимается к 40 градусам,
• рвота,
• язвы во рту,
• постоянные грибковые инфекции на теле.

Эти симптомы должны лечиться в обязательном порядке, врач должен назначать лечение, а возможно и назначит стационарное лечение, чтобы контролировать ход заболевания.

Что говорит о детской нейтропении доктор Комаровский

Многим известен и многими мамами любим педиатр Евгений Олегович Комаровский. По его советам большинство мам лечат своих деток. Что говорит о нейтропии у детей Комаровский.

Нейтропия – это понижение в крови количества нейтрофилов, этот компонент является «защитником» организма от проникновения вирусов и бактерий. Если уровень нейтрофилов в крови ниже нормы, для взрослого человека это 1500, а для детей до года 1000 млк на л., то эта болезнь крови называется нейтропенией.

Когда количество нейтрофилов не достигает 500, то это тяжелая форма нейтропии.

При проведении обследований, обращают внимание на такие симптомы и периоды их  повторного появления: стоматиты, лихорадка, синусит, пневмония. При этом должны быть назначены анализ крови по несколько раз в неделю и курс от месяца, это нужно для установления статистики и чтобы исключить врожденную нейтропию. В крайне редких случаях может потребоваться исследование костного мозга.

Лечение нейтропении у детей начинают, если есть для этого такие факторы:

1. повышенная температура тела больше чем на 38 градусов,
2. число нейтрофилов меньше 500 мкл,
3. наличие грибковых инфекций.

Лечение проходит под наблюдением доктора гематолога, в терапию входят противовирусные препараты, противомикробные и иммуностимулирующие препараты. Курс лечения устанавливает врач.

Какое лечение при нейтропии назначают детям

Успехом правильного лечения будет устранение источника болезни, устранить первопричину. Обязательно нужно выявить и устранить ту инфекцию, которая стала источником нейтропии у ребенка. Какое лечение нужно назначить, врач смотрит по степени сложности заболевания. Лечение может быть и домашним и стационарным, под наблюдением врача.

Гомеопатия в лечении нейтропении у детей не применяется, она не подходит для лечения этого заболевания.

Если ребенок болел данным заболеванием, то нужно соблюдать каждый день правила гигиены, уделять особое внимание полости рта, чистить зубы. Это поможет избежать сложных заболеваний слизистой оболочки рта, воспаления десен и язв.

При получении травм или любых кожных повреждений, важно не забывать обрабатывать эти места антисептиком, чтобы избежать попадания инфекции в организм. Вовремя проводить детям вакцинацию. В случае если нейтропения у ребенка перешла в сложную форму, то обязательным есть антибактериальная терапия. В таком случаи назначают антибиотик широкого спектра действия. В редких случаях может быть назначено переливание крови, но это все под указанием врача. Для того, чтобы организм мог помочь в лечении, его нужно укрепить. Для этого назначают иммуностимулирующие препараты и витамины.

Дорогие родители, обращайте внимание на любые изменения в поведении и самочувствии вашего малыша, ведь обнаружить проблему на ранней стадии это успех в ее полном устранении.

Источник: medjenciklopedija.ru

Содержание

Нейтрофилы составляют самую многочисленную группу лейкоцитов. Их основная задача – защита человека от разного рода инфекций, в основном бактериальных и грибковых, путем борьбы с болезнетворными возбудителями, попадающими в организм. Эти клетки-убийцы распознают патогенные бактерии, поглощают и расщепляют их, после чего погибают сами.

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

• лучевая терапия;
• ионизирующая радиация;
• цитостатики и другие токсические лекарственные средства, отрицательно влияющие на процессы кроветворения, например ртутные диуретики, антидепрессанты, антигистаминные средства, а также стрептомицин, аминазин, колхицин, гентамицин.

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз, синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

• врожденные иммунодефициты;
• нейтропения циклического характера;
• миелокахексия;
• ацидемия;
• гликогеноз;
• врожденный дискератоз;
• метафизарная хондродисплазия;
• синдром Костмана.

К остальным причинам можно причислить различные вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции (туберкулез, ВИЧ, поражение цитомегаловирусом), авитаминоз (мегалобластная анемия с дефицитом В₁₂ и/или фолиевой кислоты), кахексию.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

• легкая степень тяжести при уровне нейтрофильных лейкоцитов в пределах 1500–1000 кл/мкл;
• среднетяжелая степень – от 1000 до 500 кл/мкл;
• тяжелая – меньше 500 кл/мкл либо полное отсутствие гранулоцитов в периферической крови.

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Осложнения нейтропении:

• перитонит;
• перфорация кишечника, мочевого пузыря, мягкого неба, влагалища (зависит от месторасположения процесса);
• сепсис;
• гангрена легкого;
• острый гепатит;
• абсцессы;
• медиастинит.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

• биопсия костного мозга с последующей миелограммой;
• анализ с подсчетом титра антигранулоцитарных антител к цитоплазме нейтрофилов;
• трехкратные посевы крови на стерильность;
• биохимический анализ крови;
• ПЦР-диагностика;
• анализ на определение антител к вирусам гепатита (HBsAg, Anti-HAV-IgG и т. п.);
• иммунограмма;
• цитологическое, микробиологическое, культуральное исследование;
• анализ кала на выявление патогенных энтеробактерий.

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

• антибиотики;
• антимикотики;
• глюкокортикостероиды;
• в/в трансфузия гамма- и иммуноглобулина, плазмы, гранулоцитарной, тромбоцитарной или лейкоцитарной массы, растворов кристалоидов;
• стимуляторы лейкопоэза.

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Источник: deti.medicalfirst.ru