Дистальная нейропатия

Дистальная полинейропатия нижних конечностей комбинирует несколько заболеваний, возникающих по разным причинам, при которых ухудшается нормальная работа периферической нервной системы.

Зачастую патология поражает конечности, ухудшая работу мышечных тканей, циркуляцию крови, уменьшая чувствительность. Последствия полинейропатии отличаются опасностью, поскольку могут приводить к частичной или полноценной потере чувствительности рук и ног или к полному обездвиживанию поврежденных фрагментов.

Общая информация про заболевание

Болезнь развивается по многим причинам, провоцировать полинейропатию могут разные факторы, воздействующие на нервную систему человека. Поскольку работоспособность организма обуславливается качеством передачи импульсов через нервные волокна в мозг, при появлении такой патологии возникает ухудшение моторики и чувствительности в конечностях.

Полинейропатия нижних конечностей диагностируется чаще, поскольку на ноги оказывается внушительная нагрузка в сравнении с верхними частями. Патология зачастую поражает мелкие нервы, поскольку у них слишком тонкая миелиновая оболочка, а вредным микроэлементам не нужно попадать в нервные волокна. Поэтому зачастую возникает полинейропатия рук и ног, повреждение кистей и стоп.

Часто по ходу диагностики врачи указывают точное определение болезни, обусловленное разновидностью патологии. Различают несколько видов полинейропатии, отличающихся по месту расположения, области поврежденного участка, провоцирующим факторам.

Двигательное расстройство возникает, когда усугубляется состояние мышц, возникает отказ их функционирования, появляется слабость, судорожное состояние, атрофия, гипотрофия. Признаки распространяются снизу вверх, провоцируют ухудшение двигательной функции:

• Вегетативная. Вызывающая повреждение нервных волокон, обуславливающих состояние внутренних органов. Усугубляется потоотделение, расстройства мочевыделительной функции, запоры, сухость.
• Сенсорная полинейропатия, снижает чувствительность, покалывание, жжение, онемение, возникает чувство мурашек по коже, покалывание, небольшая резь при минимальном соприкосновении.
• Сенсомоторная полинейропатия. Объединяет признаки поражения чувствительных и двигательных волокон.
• Комбинированная. Позволяет пользоваться всеми видами расстройств.

В чистом виде такие формы встречаются нечасто, зачастую выявляется сенсорно-вегетативный и другие комбинированные виды патологии.

Классификация

Нервные волокна состоят из миелиновых оболочек, а внутри находятся аксоны. Эта разновидность делится на 2 подкатегории:

1. При деформации оболочек симптоматика развивается более стремительно. Больше повреждений возникает в сенсорных и моторных нервных тканях. Преобразование в вегетативных отделах возникает не слишком отчетливо. Деформация наблюдается в проксимальных и дистальных отростках.
2. Аксональные разрушаются медленно. Наблюдается повреждение вегетативных нервных волокон. Мышечные ткани атрофируются быстрее. Сначала болезнь распространяется по дистальным отделам.

По месту расположения различают:

• Дистальная. В такой ситуации могут быть повреждены ноги.
• Проксимальная – наблюдаются поражения в отделах ног, размещенных более высоко.

Классификация по причине возникновения:

• Дисметаболическая. Проявляется в результате расстройств течения процессов в нервных тканях, спровоцированных веществами, вырабатывающимися в организме в результате развития некоторых заболеваний. Когда патологии распространяются в организме, вещества распространяются одновременно с кровью.
• Токсическая полинейропатия рук и ног проявляется при употреблении токсических препаратов наподобие ртути, свинца, мышьяка. Зачастую используется при употреблении антибиотиков.
• Самой распространенной разновидностью полинейропатии считается алкогольная форма. Для нее характерно усиление боли, недостаточная возможность передвижения на ногах, плохая чувствительность. Мышцы начинают заметно атрофироваться.
• Диабетическая полинейропатия рук и ног появляется у пациентов с диабетом, развивается долго, около 5-10 лет. На коже проступают пятна, на ступнях чувство жжения.

Стадии развития:

• Первичная – наследственная предрасположенность и идеопатическая разновидность наподобие синдрома Гейена-Барре.
• Вторичная полиневропатия появляется после отравления организма, при метаболических патологиях, инфекциях.

Причины

Эта патология проявляется по нескольким причинам, которые не всегда удастся определить точно. Полинейропатия на ногах возникает по таким причинам:

• Наследственный фактор.
• Слабый иммунитет, проявляемый в качестве функциональных расстройств.
• Новообразования.
• Нехватка витаминов и других полезных микроэлементов в организме.
• Употребление медикаментов без необходимости или не по инструкции.
• Расстройства эндокринной системы.
• Плохо работают почки и печень.
• Инфекции, провоцирующие воспаления в периферической системе.
• Отравление организма разными веществами.

Симптоматика

При появлении болезни ухудшается функционирование двигательных и чувственных волокон. При этом возникают такие признаки полиневропатии на ногих:

• Онемения.
• Отечности.
• Боль.
• Покалывания.
• Слабость в мышечных тканях.
• Низкая чувствительность.

Диагностика

Диагностику выполняют посредством анализов заболевания и ее признаков, при этом откидывается патология, способная вызывать аналогичные симптомы. Специалист изучает внешние аномалии состояния, наличие такого же заболевания у членов семьи.

Принцип проведения диагностики:

• Сначала выслушиваются жалобы больного.
• Определяется срок возникновения первых признаков болезни.
• Врачу предстоит выяснить, работает ли пациент с химическими реагентами.
• Выявляется зависимость от спиртного.
• Делается анализ крови.
• Проводится биопсия нервных окончаний.
• Выполняется электронеймография.
• Пациента осматривает невропатолог, иногда эндокринолог или терапевт.

Полинейропатия диагностируется с помощью разнообразных процедур:

• Биопсия.

• Ультразвук.
• Исследование цереброспинальной жидкости.
• Рентген.
• Биохимические исследования состава крови.
• Определение скорости срабатывания рефлексов.
• Изучение рефлекторной деятельности пациентов.

Поскольку полинейропатия не является самостоятельным расстройством, главная ее терапия будет направлена на определение факторов, приводящих к возникновению болезни. Требуется комплексное выполнение терапевтических процедур, чтобы одновременно с главными процедурами определить неприятные признаки полиневропатии.

Особенности терапии

Терапия полинейропатии нижних конечностей отличается своими особенностями, например, диабетическая форма не устраняется посредством отказа от спиртного. Такие патологии не развиваются сами по себе. При первых появлениях признаков требуется определение причины появления расстройства.

После этого удастся определить провоцирующие факторы. Терапия полиневропатии должна быть комплексной и направленной на устранение корня этой патологии. Поэтому другие варианты не будут оказывать желаемого результата.

Перечислим препараты:

• Метилпреднизолон используется при сложном развитии патологии.
• Трамадол употребляется при нестерпимой боли.
• Вазонит стимулирует кровоснабжение в поврежденном участке.
• Витамин В.
• Лекарства, способствующие насыщению клеток питательными микроэлементами.

Физиотерапевтические процедуры:

• Массаж.
• Воздействие магнитных полей.
• Обработка нервной системы.
• Непрямая обработка внутренних органов.

Когда в организме выявляются токсины, нужно заниматься очисткой крови. Часто врачи прописывают несколько упражнений ЛФК.

Медикаменты

Лекарства выписываются с учетом разновидности патологии и стадии развития полинейропатии и ее симптоматикой:

• Витаминные комплексы. Предпочтение отдается витаминам группы В сочетании с другими минеральными веществами. Витаминные процедуры стабилизируют способность нервных волокон восстанавливать свои структурные компоненты, стимулировать антиоксидантную защиту.
• Обезболивающие средства. Чтобы устранить боль, прописываются анальгетики или нестероидные противовоспалительные средства. Реже пациентам прописывают морфий или кодеин.
• Гормонотерапия и иммуносупрессанты. Схемы лечения определяет специалист с учетом повышения и снижения дозировки. Терапия с помощью гормонов дополняется веществами иммуноглобулинами. Такие процедуры выполняются в стационаре.
• Препараты, стимулирующие циркуляцию крови в нервных волокнах.
• Лекарства, помогающие доставлять полезные микроэлементы тканям.

При устранении полинейропатии нужно понимать, что избавиться от патологии с помощью препаратов не получится. Режим питания имеет серьезное значение, также много значит реабилитация и забота о пациентах со стороны окружающих.

Возможные осложнения

Нежелательно запускать болезнь и приводить к осложнениям. Иначе может развиваться хроническая форма и многочисленные трудности. Если человек не сможет излечиться от этого заболевания, у него полностью онемеют ноги. В результате пациент не сможет двигаться нормально.

Источник: nevrology.net

Суть патологии

Что такое нейропатия при сахарном диабете?

Это не самостоятельное заболевание, а серьезное осложнение течения сахарного диабета. В течение нескольких лет гипергликемия ухудшает состояние нервных волокон, постепенно разрушая их и нарушая проведение нервного импульса. Таким образом, медленно развивается невропатия (нейропатия).

Как развивается

Сахарный диабет является системной обменной патологией, поражающей ткани всего организма человека. На стенках артерий откладывается холестерин, продукты обмена глюкозы и жиров, уменьшается просвет, необходимый для обеспечения нормального кровотока.

В результате этого нарушается приток обогащенной кислородом и питательными веществами крови к нервным тканям. Это приводит к дегенеративным изменениям нервных волокон, которые теряют чувствительность и функцию проводимости импульсов.

Основная причина развития данного осложнения — гипергликемия. Факторами повышенного риска служат:

• возраст;
• длительное течение болезни;
• повышение уровня липидов;
• излишний вес;
• повышенное давление;
• механическое повреждение нервных волокон;
• курение;
• злоупотребление алкоголем;
• аутоимунные процессы.

В последние годы считается, что немалую роль в развитии данного осложнения играет измененный ген, передающийся по наследству. Нейроны становятся очень чувствительными к повышенному уровню сахара в крови, нервные окончания атрофируются и не могут передавать сигналы.

Нейропатия встречается реже при диабете 2 типа.

Классификация

В зависимости от локализации повреждения и функции нервов различают несколько видов нейропатии.

Таблица №1. Классификация диабетического поражения нервов:

ЛокализацияВидыПериферическая

• Диабетическая сенсорная нейропатия конечностей – характеризуется расстройством чувствительности
• Моторная нейропатия – происходит нарушение двигательной функции нервов
• Смешанный тип

Нейропатия автономная диабетическая

• Кардиоваскулярная – сердце и сосуды
• Гастроинтестинальная – пищеварительный тракт
• Урогенитальная – мочеполовая система
• Респираторная – дыхательные пути

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют несколько стадий поражения нервов:

• субклиническая – явные симптомы отсутствуют;
• клиническая – болевая и безболевая формы;
• стадия развития осложнений.

Проявления

Клиническая картина зависит от того, какой отдел больше всего поражен болезнью. Симптомы нейропатии развиваются постепенно, так как поначалу здоровые волокна берут на себя роль поврежденных. Первыми страдают стопы и кисти рук.

Периферическая

Этот вид осложнения развивается медленно, в течении нескольких месяцев или даже лет от начала диабета.

Проявляется:

• покалыванием, жжением, онемением конечностей и других частей тела;
• деформацией костей и суставов;
• снижением чувствительности кожных покровов;
• судорогами мышц.

Сенсомоторная нейропатия развивается через 5-6 лет от начала болезни, и характеризуется серьезными проявлениями:

• нечувствительностью кожи к температурным колебаниям;
• покраснением и сухостью кожных покровов;
• потерей координации;
• изменением походки;
• чувством «ватных ног»;
• невозможностью чувствовать положение тела в пространстве.

Опасность данной формы невропатии в том, что человек может нанести себе серьезную травму или обжечься, и даже не заметить этого. Также пациент может не замечать язвенных образований на стопах, так как не испытывает боли.

Автономная

Автономная нейропатия при СД отрицательно влияет на пищеварительную, сердечно-сосудистую, мочеполовую, кровеносную системы.

Клиническая картина довольно многообразна:

• симптомы со стороны ЖКТ — вздутие живота, отрыжка, запоры, диарея, тошнота, рвота, боли в желудке;
• повышенное. или наоборот, пониженное потоотделение;
• трудности с мочеиспусканием;
• головокружения, слабость, частые обмороки.

Пациенты часто не могут самостоятельно удерживать требуемый сахар крови, у них развивается так называемое отсутствие гипогликемической настороженности.

Диагностика

Диагностика нейропатии проводится врачами разных специальностей, в зависимости от того, какие признаки имеются. На первичном осмотре врач выясняет какие симптомы беспокоят пациента, имеются ли жалобы на изменения со стороны сердечно-сосудистой, мочеполовой, желудочно-кишечной, дыхательной систем. В диагностике принимают участие диабетологи, эндокринологи, кардиологи, гастроэнтерологи, неврологи и другие врачи узких специальностей.

Диагностика включает в себя ряд исследований:

• Лабораторные исследования. Проводится забор крови и мочи для определения уровня глюкозы.
• Неврологическое исследование. Включает электрофизиологические исследования — электромиографию, электронейрографию. Проводится оценка рефлексов и сенсорной чувствительности — вибрационной, температурной, болевой. Для этого используют специальные неврологические инструменты.
• Аппаратное исследование. Для выяснения состояния внутренних органов проводят рентгенографию, УЗИ, МРТ, цитоскопию, внутривенную урографию.

В большинстве случаев проводится дифференциация с заболеваниями почек, ЖКТ, легких, сердца, злокачественными опухолями.

Диабетическая и алкогольная полинейропатия имеют практически сходные проявления. Поэтому важно правильно дифференцировать эти состояния, чтобы назначить соответствующую терапию. Для дифференциальной диагностики используют данные анамнеза, осмотра, результатов лабораторных исследований.

Таблица №1. Дифференциальная диагностика разных видов полинейропатий:

ПризнакДиабетическаяАлкогольнаяАнамнезНаличие у человека сахарного диабетаЗлоупотребление алкоголемВнешний видТелосложение может быть обычным, или наблюдается лишний вес. Кожа бледная, часто сухаяСпецифический внешний вид – тонкие конечности и большой живот, одутловатое лицо, увеличение носаЛабораторные данныеПовышение сахара в крови и мочеЭлектролитный дисбаланс, снижение количества белка. Повышение уровня амилазы

Лечение

Лечение нейропатии при сахарном диабете включает различные мероприятия — достижение нормальной гликемии, антиоксидантная и нейротрофическая терапия, устранение болевого синдрома.

Медикаментозное

Для лечения нейропатии используются лекарственные препараты из разных групп.

Таблица №2. Средства для коррекции неврологических нарушений:

Группа препаратовЭффектСпособ примененияВитамины группы В — Комбилипен и МильгаммаУлучшают проводимость нервного импульса по тканямДля достижения быстрого эффекта применяют препараты в инъекциях курсом из 10 процедур. Для более длительного приема назначается таблетированная формаПроизводные тиоктовой кислоты — ОктолипенУлучшает метаболизм тканейПри выраженных нарушениях проводят курс капельных вливаний, затем переходят на прием внутрь в виде капсулСредства для улучшения микроциркуляции — Трентал, ПентоксифиллинУлучшают кровоснабжение тканей и насыщение их кислородомНазначают в виде таблеток

Это основные средства для лечения нейропатии, при необходимости врач назначает дополнительные лекарства — обезболивающие, витамины.

Дополнительные методы

Помимо медикаментозного лечения заболевания, необходимо исключить курение и злоупотребление алкогольными напитками, проводить физиотерапевтические процедуры и соблюдать диету, направленную на снижение уровня сахара в организме и коррекцию веса.

• Физиотерапия. Лечение физическими методами является компонентом комплексной терапии и используется для улучшения кровообращения и питания тканей кислородом, восстановления функции проводимости нервов, устранения болевых синдромов и вегетативных нарушений, восстановления чувствительности кожных покровов. Для уменьшения боли и проявлений вегетативных расстройств назначают дарсонвализацию пораженной области, СМТ, лекарственный электрофорез, грязевые и парафиновые аппликации. Для устранения двигательных расстройств могут быть назначены радоновые. Скипидарные, сероводородные ванны, электростимуляция мышц и нервов.
• Диета. При нейропатии необходимо придерживаться здорового питания. Чтобы исключить резкие колебания сахара в крови, нужно питаться в одно и то же время, соблюдая суточную калорийность рациона. Диета подразумевает ограничение углеводов за счет исключения сахара в пище. Белки остаются в физиологической норме. Из рациона исключаются изделия из сдобного и слоеного теста, жирные сорта мяса и рыбы, макаронные изделия, рис, манная крупа, консервированные продукты, кондитерские изделия, конфеты, варенье, соленые сыры, сладкие фруктовые соки и газированные напитки, некоторые фрукты и овощи.

Также необходимо тщательно следить за состоянием стоп — делать медицинский педикюр, увлажнять кожу, носить специальную ортопедическую обувь.

Диабетическая нейропатия — патология, возникающая практически у каждого второго, страдающего сахарным диабетом. Это состояние, доставляющее большой дискомфорт пациенту, и не позволяющее вести ему привычный образ жизни. Но к счастью, заболевание в большинстве случаев обратимо, и после продолжительного лечения нервы восстанавливаются почти в полном объеме.

Вопросы к врачу

Здравствуйте. Болею диабетом уже несколько лет. Недавно поставили диагноз диабетическая нейропатия нижних конечностей, лечение прохожу в полном объеме. К счастью, болезнь застали на ранней стадии, когда я обратилась по поводу неприятных ощущений в ногах. Скажите, чем еще можно лечить ноги, кроме лекарств и физиопроцедур?
Анна В. 50 лет, г. Курск

Анна, Ваш лечащий врач наверное уже предупреждал о необходимости соблюдения диеты. Кроме этого, чтобы устранить неприятные ощущения, Вы можете выполнять следующие упражнения:

• сидя на стуле сгибайте и разгибайте пальцы ног;
• поставьте пятку на пол, а носком делайте круговые движения;
• выпрямите ногу и рисуйте в воздухе носком буквы, цифры, геометрические фигуры;
• катайте ступней по полу скалку или бутылку;
• пробуйте собирать пальцами ног мелкие предметы с пола.

Уделяйте этим занятиям не менее 20 минут ежедневно. Вам помогут контрастные ванны для ног, орошение ступней душем, использование согревающих или охлаждающих гелей. Через полтора месяца лечения, неприятные симптомы должны исчезнуть.

Мой муж страдает сахарным диабетом 2 типа. Вчера проходил обследование и ему назначили электронейрографию и электромиографию. Для чего нужны эти процедуры и как они проводятся?
Валентина С. 62 года, г. Домодедово

Возможно специалистов насторожили какие то симптомы и они решили более тщательно обследовать Вашего супруга. Такие процедуры проводятся для изучения работы нервов и мышц при подозрении на развитие диабетической нейропатии.

На коже закрепляют датчики или вводят в мышцы тончайшие электроды. Затем, с помощью слабого разряда электрического тока стимулируют нерв и изучают скорость распространения импульса и реакцию мышц.

Читать дальше…

Источник: zen.yandex.ru

Полинейропатия (ПНП) (информация для пациента)

Полинейропатия — одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия?
Полинейропатии — это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.  

Какие симптомы беспокоят пациента с полинейропатией? 
В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

• чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
• двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
• вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

Как развивается полинейропатия?
По скорости развития выделяют:

• острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
• подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
• хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.

Каковы причины развития полинейропатии?
Наиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинами могут быть: 

• соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
• проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже — интоксикация тяжелыми металлами и др.;
• аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
• хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
• инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
• онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
• наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения!!!

Какими методами диагностики можно выявить полинейропатию?    
Обследование пациента с полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ жалоб и анамнестических сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование: 

• электронейромиография (ЭНМГ) — основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

Какими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии?
Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование: 

• комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем — развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется) 
• при подозрении на наследственную нейропатию — молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель «нервно-мышечные заболевания» или полное геномное секвенирование) и т.д.;
• электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
• люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
• инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия!!!

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога. 
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки. 
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания. 

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител. 

В настоящее время разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:

• Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
• Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
• Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
• Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было  создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования. 

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ 
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

 

Источник: www.neurology.ru

По мнению многих врачей-генетиков, классификация форм этой патологии на сегодняшний момент пока далека от завершения. Для ряда типов дистальной моторной нейропатии еще не определены гены, ответственные за развитие патологического состояния. Во многих случаях остается неясным и его патогенез. Поэтому в настоящее время все известные формы этого заболевания принято делить по механизму наследования на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и сцепленные с полом. Среди этих групп выделяют различные фенотипические подтипы дистальной моторной нейропатии, отличающиеся по клиническому течению. Названия подтипов происходят от английских терминов Hereditary motor neuropathy (HMN) или Distal spinal muscular atrophy (DSMA). Ниже представлены наиболее распространенные варианты дистальной моторной нейропатии.

1. HMN – врожденный тип дистальной моторной нейропатии, проявляется уже у новорожденных детей. Характеризуется очень медленным прогрессированием, наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Обусловлен дефектами гена TRPV4, локализованного на 12-й хромосоме.

2. HMN2А – дистальная моторная нейропатия типа 2А с аутосомно-доминантным характером наследования, обусловлена мутацией гена HSPB8, расположенного на 12-й хромосоме – его же дефекты являются причиной другого типа нейропатии, известного как синдром Шарко-Мари-Тута. Возникает у взрослых людей, преимущественно поражаются верхние конечности. Характеризуется медленным нарастанием симптомов: мышечной слабости, атрофии и нарушений вибрационной чувствительности.

3. HMN2D – дистальная моторная нейропатия с преимущественным поражением голеней. Вызвана мутацией гена FBXO38, который локализуется на 5-й хромосоме. Чаще всего первые симптомы возникают в подростковом или взрослом возрасте. В дебюте заболевания наблюдается слабость в коленях, которая затем перерастает в тремор нижних конечностей. На поздних этапах болезни в патологический процесс вовлекается мускулатура рук.

4. HMN5 – одна из самых часто встречающихся (относительно других типов заболевания) и поэтому наиболее изученная форма дистальной моторной нейропатии. Передается аутосомно-доминантно, причина патологии кроется в дефекте гена BSCL2, расположенного на 11-й хромосоме. Развивается преимущественно у подростков или взрослых людей, изредка у детей. В основном поражаются дистальные отделы рук, симптомы сводятся к развитию слабости и появлению тремора пальцев и кистей. Менее чем у половины больных в конечном итоге возникает слабость мышц дистальных отделов ног.

5. DSMA1 – дистальная спинальная амиотрофия 1-го типа с аутосомно-рецессивным механизмом наследования. Обусловлена мутацией гена IGHMBP2, локализованного на 11-й хромосоме. Нередко характеризуется внутриутробным началом заболевания, наиболее сильно поражается мускулатура пояса верхних конечностей. Иногда дегенерация затрагивает двигательные нейроны, иннервирующие дыхательные мышцы, что резко усугубляет течение дистальной моторной нейропатии и может привести к смерти больного.

6. DSMAX – форма дистальной моторной нейропатии, сцепленной с Х-хромосомой и обусловленной мутацией гена ATP7A. По причине сцепленного с полом наследования встречается у мальчиков, характеризуется ранним началом с поражением всех групп дистальных мышц конечностей.

Наряду с перечисленными типами существует множество форм дистальной моторной нейропатии с самыми разнообразными проявлениями – например, с преимущественным поражением мышц голосовых связок. Многие из этих разновидностей либо еще не ассоциированы с дефектами определенных генов, либо крайне редки. К примеру, такие типы дистальной моторной нейропатии, как DSMA2 или DSMA4, описаны только в рамках одной семьи.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru