Из этой статьи вы узнаете о пороке развития сердца в виде дефекта межжелудочковой перегородки. Что это за нарушение развития, когда возникает и как себя проявляет. Особенности диагностики, лечения заболевания. Как долго живут с таким пороком.
Содержание статьи:
- Как часто встречается порок
- Почему возникает
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Осложнения порока
- Лечение
- Прогноз
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это нарушение целостности стенки между левым и правым желудочками сердца, возникшее в период развития эмбриона на сроке беременности 4–17 недель.
Такая патология в 20 % случаев сочетается с другими пороками развития мышцы сердца (Фалло, полное открытие предсердно-желудочкового канала, транспозиция основных сердечных сосудов).
При дефекте перегородки образуется сообщение двух из четырех камер сердечной мышцы и происходит «сбрасывание» крови из левых отделов в правые (лево-правый шунт) за счет более высокого давления в этой половине сердца.
Симптомы значимого изолированного дефекта начинают себя проявлять на 6–8 неделе жизни ребенка, когда повышенное давление в системе сосудов легких (физиологично для этого срока жизни) нормализуется и возникает заброс артериальной крови в венозную.
Такая аномалия кровотока постепенно приводит к следующим патологическим процессам:
Окно между желудочками – это патология, которая не возникает в процессе жизни человека, такой дефект может развиться только в процессе беременности, поэтому его относят к врожденным порокам сердца.
У взрослых (люди старше 18 лет) такой порок может сохраняться в течение всей жизни при условии малых размеров сообщения между желудочками и (или) эффективности проведенного лечения. Никакой разницы в клинических проявлениях болезни между детьми и взрослыми, за исключением этапов нормального развития, нет.
Опасность порока зависит от размеров дефекта в перегородке:
- малые и средние практически никогда не сопровождаются нарушением работы сердца и легких;
- большие могут стать причиной смерти ребенка от 0 до 18 лет, но чаще фатальные осложнения развиваются в грудном возрасте (дети первого года жизни), если вовремя не провести лечение.
Данная патология хорошо поддается корректировке: часть пороков закрывается самопроизвольно, другие протекают без клинических проявлений болезни. Большие дефекты успешно устраняют хирургическим путем после подготовительного этапа лекарственной терапии.
Серьезные осложнения, которые могут стать причиной смерти, обычно развиваются при сочетанных формах нарушения строения сердца (описаны выше).
Диагностикой, наблюдением и лечением пациентов с ДМЖП занимаются педиатры, детские кардиологи и сосудистые хирурги.
Как часто встречается порок
Нарушения строения стенки между желудочками занимают второе место по частоте возникновения среди всех сердечных пороков. Дефект регистрируют у 2–6 детей на 1000 рожденных живыми. Среди младенцев, рожденных до срока (недоношенных), – у 4,5–7 %.
Если техническое оснащение детской поликлиники позволяет проводить ультразвуковое исследование всем грудничкам, то нарушение целостности перегородки регистрируют у 50 новорожденных на каждую 1000. Большая часть таких дефектов незначительного размера, поэтому другими методами диагностики они не выявляются и никак не влияют на развитие ребенка.
Порок межжелудочковой перегородки – самое частое проявление при нарушении количества генов у ребенка (хромосомные болезни): синдромы Дауна, Эдвартса, Патау и пр. Но более чем в 95 % дефект не сочетается с нарушениями строения хромосом.
Дефект целостности стенки между желудочками сердца в 56 % случаев выявляют у девочек и в 44 % – у мальчиков.
Почему возникает
Нарушение формирования перегородки может происходить по нескольким причинам.
| Группа факторов | Конкретные примеры |
|---|---|
| Материнские | Алкоголизм
Сахарный диабет с плохо скорректированным уровнем сахара Фенилкетонурия – наследственная патология обмена аминокислот в организме Инфекции – краснуха, ветрянка, сифилис и пр. |
| Генетические | Наличие сердечных пороков у родственников, особенно родителей, родных сестер и братьев
В случае рождения близнецов |
| Внешние | Действие ионизирующего излучения
Тератогены – препараты, которые вызывают нарушение развития плода |
Классификация
В зависимости от локализации окна различают несколько видов порока:
| Название | Где расположен дефект | Встречаемость в процентах от общего количества нарушений межжелудочковой перегородки |
|---|---|---|
| Перимембранозный | Область выхода из левого желудочка, над аортальным клапаном | 75–80 % |
| Мышечный | Мышечная часть перегородки | 5–20 % |
| Инфундибулярный | Под легочным и аортальным клапаном | 4–5 % |
Симптомы
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного (ребенок первых 28 дней жизни) проявляет себя только в случае обширного окна или сочетания с другими пороками, если этого нет, клинические симптомы значимого дефекта возникают только после 6–8 недель. Тяжесть зависит от объема сброса крови из левых камер сердца в правые.
Малый дефект
Умеренный дефект
Клинические проявления у недоношенных младенцев возникают значительно раньше. Любые инфекции дыхательной системы (нос, горло, трахея, легкие) ускоряют появление симптомов сердечной проблемы в связи с повышением давления венозной крови в легких и снижением их растяжимости:
Большой дефект
Те же симптомы, что и при умеренном дефекте, но в более выраженной форме, кроме того:
- посинение лица и шеи (центральный цианоз) на фоне физической нагрузки;
- постоянное синюшное окрашивание кожи – признак сочетанного порока.
По мере повышения давления в системе легочного кровотока присоединяются проявления гипертензии в малом круге кровообращения:
Диагностика
Выявить дефект межжелудочковой перегородки у детей, основываясь только на клинических проявлениях, нельзя, учитывая, что жалобы не носят специфического характера.
Физикальные данные: внешний осмотр, пальпация и выслушивание
| При малом дефекте | При умеренном дефекте | При большом дефекте |
|---|---|---|
| Нормальное физическое развитие
Усиленный верхушечный толчок Расщепление второго тона Грубый систолический шум слева от грудины |
Усиленная пульсация грудной клетки при сердечных ударах
Грубый систолический шум в нижней трети грудины слева Есть ощутимое дрожание грудной клетки при сокращении миокарда Умеренное усиление второго тона |
Усиленная пульсация груди в правой половине
Короткий систолический шум или его полное отсутствие Выраженный акцент второго тона, ощутимый даже при пальпации Выслушивается патологический третий тон Часто есть хрипы в легких и увеличение печени |
Электрокардиография (ЭКГ)
| При малом дефекте | При умеренном дефекте | При большом дефекте |
|---|---|---|
| Нет изменений | Признаки перегрузки и утолщения (гипертрофии) левого желудочка
При прогрессировании сердечной недостаточности – утолщение правого желудочка |
Сочетанное утолщение обоих желудочков
Утолщение правого предсердия Отклонение электрической оси сердца влево При выраженной легочной гипертензии утолщения левых отделов сердца нет |
Рентгенография грудной клетки
| При малом дефекте | При умеренном дефекте | При большом дефекте |
|---|---|---|
| Размеры сердца и легочный рисунок в пределах нормы | Увеличение сердечной тени
Усиление легочного рисунка в центральных отделах Расширение легочной артерии и левого предсердия |
Те же, что и при умеренном, но более выраженные
Увеличение правого желудочка При сочетании с легочной гипертензией сосудистый рисунок ослаблен |
Эхокардиография (ЭхоКГ) или ультрасонография (УЗИ) сердца
Позволяет выявить наличие, локализацию и размер ДМЖП. Исследование дает четкие признаки нарушения работы миокарда на основании:
Размеры дефекта оценивают по отношению к основанию аорты:
| При малом дефекте | При умеренном дефекте | При большом дефекте |
|---|---|---|
| Менее 1/3 диаметра | 1/2–1/3 диаметра | Соответствует диаметру |
Катетеризация сердца
Используется только в сложных диагностических случаях, позволяет определить:
- вид порока развития;
- размер окна между желудочками;
- точно оценить давление во всех полостях сердечной мышцы и центральных сосудах;
- степень сброса крови;
- расширение сердечных камер и их функциональный уровень.
Компьютерная и магнитная томография
Лечение
Малый ДМЖП не требует лечения. Дети развиваются в соответствии с нормами и живут полноценной жизнью.
Показано проведение антибактериальной профилактики попадания в кровь возбудителей, которые могут вызвать эндокардит, при лечении зубов или инфекционных заболеваниях ротовой полости и дыхательной системы.
Такой порок не оказывает влияния на качество жизни, даже если не закроется самостоятельно. Взрослые пациенты должны знать о своей патологии и предупреждать о заболевании медицинский персонал при любом лечении других заболеваний.
Дети с умеренными и большими пороками наблюдаются кардиологами в течение всей жизни. Им проводят лечение, которое компенсирует проявления заболевания или, в случае операции, может избавить от патологии. Есть умеренные ограничения по подвижности и риск воспаления внутренней выстилки сердца, но продолжительность жизни, как и у людей без порока.
Лекарственное лечение
Показания: умеренный и большой дефект в перегородке между желудочками.
Что включает:
- мочегонные препараты для снижения нагрузки на мышцу сердца (Фуросемид, Спиронолактон);
- ингибиторы АПФ, которые помогают миокарду в условиях повышенной нагрузки, расширяют сосуды в легких и почках, снижают давление (Каптоприл);
- сердечные гликозиды, улучающие сократимость миокарда и проведение возбуждения по нервным волокнам (Дигоксин).
Хирургическое лечение
Показания:
Методики:
Риск смертельного исхода при проведении оперативного лечения в первые два месяца жизни составляет 10–20 %, а после 6 месяцев – 1–2 %. Поэтому любые необходимые оперативные коррекции сердечных пороков стараются проводить во второй половине первого года жизни.
После проведения операции, особенно эндоваскулярной, возможно повторное открытие дефекта. При повторных операциях риск смертельных осложнений возрастает до 5 %.
Прогноз
Изолированные ДМЖП хорошо поддаются коррекции, при условии своевременной диагностики, наблюдения и проведения необходимого лечения.
- При мышечном варианте порока, если дефект малого или умеренного размера, в течение первых двух лет самопроизвольно закрываются 80 % патологических сообщений, еще 10 % могут закрыться в более позднем возрасте. Крупные дефекты перегородки не закрываются, но уменьшаются в размере, позволяя провести операцию с меньшим риском осложнений.
- Перимембранозные дефекты самостоятельно закрываются у 35–40 % пациентов, при этом у части из них в зоне бывшего окна формируется аневризма перегородки.
- Инфундибулярный тип нарушения целостности перегородки между желудочками сам закрыться не может. Все дефекты умеренного и большого диаметра требуют хирургической коррекции в течение второй половины первого года жизни ребенка.
- Дети с малыми размерами дефекта не требуют никакой терапии, а только наблюдение в динамике.
Всем пациентам с таким пороком сердца показана антибактериальная профилактика при стоматологических процедурах, в связи с риском развития воспаления внутренней выстилки сердца.
Ограничение по уровню физических нагрузок показано при любом типе дефекта умеренного и большого диаметра до его самопроизвольного заращения или хирургического закрытия. После операции дети наблюдаются кардиологом и при отсутствии рецидива в течение одного года допускаются к любым видам нагрузок.
Общая летальность при нарушении строения стенки между желудочками, включая послеоперационную, составляет около 10 %.
Источник: okardio.com
Тактика лечения дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определяется гемодинамической значимостью дефекта и известным для него прогнозом. Поскольку существует высокая вероятность спонтанного закрытия дефектов (40% — на первом году жизни) или их уменьшения в размерах, у пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и дигоксином. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ, которые облегчают антеградный кровоток из левого желудочка и тем самым уменьшают сброс через ДМЖП.
Следует также обеспечить лечение сопутствующих заболеваний (анемия, инфекционные процессы), энергетически адекватное питание больных.
Для детей, поддающихся терапии, возможна отложенная операция. Хирургическое лечение, как правило, не показано детям с маленькими ДМЖП, достигшим шести месяцев без признаков сердечной недостаточности, легочной гипертензии или задержки развития. Коррекция порока обычно не показана при соотношении легочного и системного кровотоков (Qp/Qs) менее чем 1,5:1,0.
Показания к хирургическому вмешательству — сердечная недостаточность и задержка физического развития у детей, не поддающихся терапии. К операции прибегают, начиная с первого полугодия жизни. У детей старше одного года хирургическое вмешательство показано при Qp/Qs — более чем 2:1. При соотношении сопротивлений легочного и системного русла равном 0,5 или при наличии обратного сброса крови, возможность операции ставится под сомнение и необходим углубленный анализ причин данного состояния.
Оперативные вмешательства
1. Паллиативные — заключаются в сужении легочной артерии для ограничения легочного кровотока. В настоящее время применяют только при наличии сопутствующих пороков и аномалий, затрудняющих первичную коррекцию ДМЖП.
2. Радикальные — заключаются в полном хирургическом закрытии дефекта. Операция выбора — закрытие дефекта в условиях искусственного кровообращения. Госпитальная летальность составляет 2-5%. Риск операции повышается у детей в возрасте до 3 месяцев, при наличии множественных ДМЖП или сопутствующих серьезных аномалий развития (поражения центральной нервной системы, легких, почек, генетические заболевания, недоношенность).
Источник: diseases.medelement.com
Лечение миокарда направлено на восстановление кровоснабжения его поврежденных участков (перфузии) и функции их проводимости, на ограничение зоны локализованного некроза кардиомиоцитов, на активизацию клеточного метаболизма.
В клинической практике применяются лекарства нескольких фармакологических групп. При острых коронарных синдромах и окклюзионном тромбозе эпикардиальной коронарной артерии проводится реперфузионная терапия с тромболитическими препаратами (Стрептокиназой, Проурокиназой, Альтеплазой) и антиагрегантами (Тиклопидином, Клопидогрела сульфатом или Плавиксом).
При хронической сердечной недостаточности применяют препараты, которые тормозят регулирующий давление крови ангиотензинпревращающий фермент (иАПФ): Каптоприл, Эналаприл, Рамиприл, Фозиноприл. Их дозировка определяется кардиологом в зависимости от конкретного заболевания и показаний ЭКГ. К примеру, Каптоприл (Каприл, Алопресин, Тензиомин) может назначаться по 12,5-25 мг – трижды в сутки до еды (внутрь или под язык). В качестве побочных действий этого лекарства и большей части препаратов данной группы отмечают тахикардию, падение артериального давления, нарушения работы почек, недостаточность печени, тошноту и рвоту, диарею, крапивницу, повышенную тревожность, бессонницу, парестезии и тремор, сдвиги в биохимическом составе крови (в том числе лейкопению). Следует иметь в виду, что иАПФ не применяются при идеопатических патологиях миокарда, повышенном АД, стенозе аорты и сосудов почек, гиперластических изменениях коры надпочечников, асците, беременности и детском возрасте пациентов.
При ИБС и кардиомиопатиях могут назначаться антиишемические лекарственные средства группы периферических вазодилаторов, например, Молсидомин (Мотазомин, Корватон, Сиднофарм) или Адвокард. Молсидомин принимается внутрь – по одной таблетке (2 мг) трижды в течение суток; противопоказан при низком АД и состоянии кардиогенного шока; побочный эффект – головная боль.
Антиаритмический и гипотензивный препарат Верапамил (Веракард, Лекоптин) используют при ИБС с тахикардией и при стенокардии: по таблетке (80 мг) трижды в день. Могут быть побочные действия в виде тошноты, сухости во рту, проблем с кишечником, головной и мышечной болей, бессонницы, крапивницы, нарушений ЧСС. Данное средство противопоказано при выраженной сердечной недостаточности, мерцательной аритмии и брадикардии, пониженном АД.
Кардиотоническое и антигипоксическое действие оказывает лекарство Милдронат (Мельдоний, Ангиокардил, Вазонат, Кардионат и др. торговые названия). Его рекомендовано принимать по одной капсуле (250 мг) два раза в сутки. Данное средство может применяться только взрослым пациентам и противопоказано при нарушениях церебрального кровообращения и наличии структурных патологий головного мозга. При использовании Милдроната возможны такие побочные действия, как головные боли, головокружения, сердечная аритмия, одышка, сухость во рту и кашель, тошнота, расстройства кишечника.
Препараты группы β1-адреноблокаторов при ИБС (Метопролол, Пропранолол, Атенолол, Ацебутолол и др.), в первую очередь, снижают артериальное давление, а за счет действия на уменьшения симпатической стимуляции рецепторов на мембранах клеток миокарда уменьшают ЧСС, снижают сердечный выброс, повышая потребление кислорода кардиомиоцитами и облегчая боль. Например, Метопролол назначается по одной таблетке дважды в день, Атенолол достаточно принимать по одной таблетке в день. Однако препараты этой группы увеличивают риск острой сердечной недостаточности и блокады предсердий и желудочков, и их использование противопоказано при наличии застойной и декомпенсированной сердечной недостаточности, брадикардии, нарушении кровообращения. Поэтому в настоящее время антиаритмическое действие этих препаратов многие специалисты ставят под сомнение.
Облегчение боли в сердце имеет первостепенное значение, так как симпатическая активация во время боли вызывает сужение кровеносных сосудов и увеличивает нагрузку на сердце. Для купирования боли принято использовать Нитроглицерин. Подробная информация в статье – Эффективные таблетки, снимающие боль в сердце
Врачи рекомендуют принимать витамины В6, В9, Е, а для поддержания проводящей системы сердца – лекарства, содержащие калий и маний (Панангин, Аспаркам и др.).
Хирургическое лечение
При инфарктах с поражением коронарных артерий (приводящим к образованию участка ишемии миокарда и его акинезии с расширением камер сердца) показано хирургическое лечение с целью восстановления кровотока в сердце – аортокоронарное шунтирование.
При ишемической болезни сердца применяют коронарную дилатацию (расширение просвета) – стентирование.
Хирургическое лечение чаще всего применяется при дискинетической аневризме: либо путем аневризмоэктомии (резекции), либо путем ушивания аневризматической полости (аневризмопластики), либо с помощью укрепления ее стенки.
Разработан метод динамический кардиомиопластики, который подразумевает восстановление или повышение сократительной способности миокарда с использованием электрически стимулируемой скелетной мышцы (обычно лоскута края широчайшей мышцы спины), оборачиваемой вокруг части сердца (с частичной резекцией второго ребра). Мышечный лоскут пришивается вокруг желудочков, а его синхронная с сердечными сокращениями стимуляция осуществляется с помощью внутримышечных электродов имплантируемого кардиомиостимулятора.
Источник: ilive.com.ua
C. эхо КГ: гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, характерен “рыбий зев” митрального клапана (расширение расстояния между передней и задней створками митрального клапана), увеличение конечных систолического и диастолического размеров, снижение ударного объема.
VI. Лабораторные данные неспецифичны. Наиболее часто обнаружи-вается увеличение сиаловой кислоты, холестерина, диспротеинемия, возможны анемия, повышение СОЭ.
Дифференциальный диагноз дилятационной кардиомиопатии.
1. Инфаркт миокарда (инфарктоподобной формы дилятационной кардиомиопатии, протекающей с депрессией ST и отрицательным T в левых грудных отведениях).
2. Псевдокоронарная форма миокардита (Абрамова-Фидлера).
3. Эндокардиты различной этиологии.
4. Экссудативный перикардит.
5. Врожденные пороки сердца.
6. Тампонада сердца.
Гипертрофическая кардиомиопатия.
Гипертрофическая кардиомиопатия наиболее часто наблюдается в Азии, Японии, в странах, расположенных на побережье Тихого океана.
Гипертрофическая кардиомиопатия проявляется гипертрофией межелудочковой перегородки (13 мм и более) или стенок левого желудочка с уменьшением его систолического объема и нарушением сердечного выброса, снижением его диастолической функции. Гемодинамические нарушения связаны с диастолической недостаточностью левого желудочка (неспособность к полному расслаблению в диастолу).
Клинические формы течения гипертрофической кардиомиопатии:
1. Симметричные (симметрическая концентрическая гипертрофия миокарда).
2. Ассиметричные (гипертрофия межжелудочковой перегородки или верхушки).
3. Диффузные и локальные формы (диффузная — гипертрофия переднебоковой стенки левого желудочка и передневерхней части межжелудочковой перегородки — это идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз: локальная — гипертрофия межжелудочковой перегородки).
Степень обструкции выносящего тракта индивидуальна. Описывают сочетание гипертрофической кардиомиопатии с WPW синдромом или с ишемической болезнью сердца.
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
I. Наследственный семейный характер заболевания.
II. Кардиомегалия в сочетании:
A. со стенокардией (нарушеним коронарного кровообращения);
B. с обмороками после физической нагрузки (вследствие аритмии или малого сердечного выброса);
C. с аритмиями (в 70,5% — желудочковая экстрасистолия — главная причина летальности);
D. с поздним систолическим шумом у левого края грудины (шум изгнания, редко проводится на сосуды шеи, усиливается при пробе Вальсальвы — натуживание при приседании вследствие уменьшения размеров сердца), с левожелудочковым сердечным щелчком.
III. Симптомы левожелудочковой (сердечная астма) и правожелудочковой недостаточности;
IV. Дополнительнве методы исследования:
A. ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), патологический Q II, III, V3-6, относительная коронарная недостаточность в левых грудных отведениях. При верхушечной гипертрофической кардиомиопатии наблюдается гигантский отрицательный T во всех V-отведениях;
B. эхокардиография (имеет диагностическое значение): при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии толщина межжелудочковой перегородки в 1,3 раза превышает толщину левого желудочка. Отмечается малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5-4 см). При обструктивной форме наблюдается систолическое смещение передней створки митрального клапана, систолическое дрожание створки аортального клапана и его раннее закрытие, соотносящееся с пиками и куполами на записи каротидного пульса;
C. лабораторные данные неспецифичны.
Дифференциальный диагноз гипертрофической кардиомиопатии:
1. Ишемическая болезнь сердца.
2. Пролапс митрального клапана.
3. Аортальный стеноз.
4. Острая сосудистая недостаточность (при обмороках) различной причины.
5. Тромбоэмболия легочной артерии.
6. Расслаивающаяся аневризма аорты.
Рестриктивная кардиомиопатия.
Рестриктивная кардиомиопатия — выраженное разрастание соединительной ткани в эндокарде и во внутренней трети миокарда с облитерацией полостей желудочков, поражением митрального и трехстворчатого клапанов. Рестриктивная кардиомиопатия сопровождается неспособностью миокарда к диастолическому растяжению желудочков, что приводит к наполнению левого желудочка и значительному снижению сердечного выброса. В группу рестриктивной кардиомиопатии включены 2 заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндомиокардит Леффлера.
Диагностика рестриктивной кардиомиопатии:
I. Кардиомегалия.
II. Преимущественно правожелудочковая недостаточность (гепатомегалия, асцит, отеки на ногах, пояснице), левожелудочковая недостаточность (сердечная астма).
III. Тромбоэмболические осложнения.
IV. Дополнительные исследования:
A. ЭКГ: неспецифические изменения сегмента ST и зубца T (снижение), снижение вольтажа зубцов, перегрузка правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение атриовентрикулярной проводимости;
B. Эхокардиография (имеет диагностическое значение): увеличение размеров предсердий, размеры полостей желудочков не изменены, желудочки гипертрофированы, дискинезия межжелудочковой перегородки;
C. Рентген: застойные изменения в легких, незначительная кардиомегалия;
D. Лабораторные данные: характерна эозинофилия.
Кардиомиопатии в Тюменской области.
Изучено течение кардиомиопатий в Тюменской области (по данным Областной клинической больницы) у 28 больных (24 мужчин, 4 женщин) в возрасте 15-76 лет в 2-х группах в зависмости от длительности заболевания (до 3-х лет и более 3-х лет). Больные с длительностью болезни до 3 лет (1 гр.) были моложе, чем больные с более длительным анамнезом болезни (2 гр.). У 47,8% больных первой группы патологии сердца предшествовали различные инфекции (острые респираторные заболевания, бронхит, пневмония, вирусный гепатит, сальмонеллез), алкогольная интоксикация в 30,4% случаев, острый миокардит в 8,7%, развитие клиники кардиомиопатии среди полного здоровья — в 13%. У больных 1 группы отмечался отягощенный семейный анамнез по кардиологическому крастеру и различные аномалии развития пищеварительной системы, позвоночника, частая непереносимость лекарственных препаратов. Для кардиомиопатии на фоне синдрома Марфана был характерен доминантный тип наследования. У больных 2 группы кардиомиопатия протекала с клиникой ишемической болезни сердца.
Дилятационная кардиомиопатия — наиболее частая форма кардиомиопатий в Тюменской области (89%). Другие формы кардиомиопатий были редкими (гипертрофическая кардиомиопатия — 7%, рестриктивная кардиомиопатия — 4%). Два случая гипертрофической кардиомиопатии протекали в одном случае с обструкцией выносящего тракта, а в другом случае — с отсуттчтвием таковой. Рестриктивная кардиомиопатия (единственный случай) протекала с выраженным нарушением функции митрального клапана, после протезирования которого присоединился инфекционный эндокардит.
Источник: nextpharm.ru
Описание
Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.
Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.
Причины и факторы риска
Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:
- генетическую предрасположенность;
- вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
- злоупотребление алкоголем и курение;
- прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
- воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
- сильные стрессы.
Классификация
Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей постарше может диагностироваться как самостоятельная проблема (изолированный порок), так и как составная часть других сердечно-сосудистых заболеваний, например, пентады Кантрелла (кликните сюда, чтобы почитать о ней).
Размер дефекта оценивается исходя из его величины по отношению к диаметру аортального отверстия:
- дефект размером до 1 см классифицируется как малый (болезнь Толочинова-Роже);
- крупными считаются дефекты от 1 см или те, которые по своим размерам превышают половину устья аорты.
Наконец, по локализации отверстия в перегородке ДМЖП делится на три типа:
- Мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного. Отверстие располагается в мышечной части, в отдалении от проводящей системы сердца и клапанов, и при небольших размерах может закрываться самостоятельно.
- Мембранозный. Дефект локализируется в верхнем сегменте перегородки ниже аортального клапана. Обычно он имеет небольшой диаметр и купируется самостоятельно по мере роста ребенка.
- Надгребневый. Считается самым сложным видом порока, так как отверстие в этом случае находится на границе выводящих сосудов левого и правого желудочка, и самопроизвольно закрывается очень редко.
Опасность и осложнения
При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.
Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.
Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:
- синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
- формирование острой сердечной недостаточности;
- эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
- инсульты и образование тромбов;
- нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.
Симптомы
Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:
- посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
- нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
- замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
- постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
- отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
- нарушения сердечного ритма и одышка.
Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.
Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.
Когда обращаться к врачу
ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.
Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.
У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.
Диагностика
К основным методам диагностики ДМЖП относятся:
- Электрокардиограмма. В ходе исследования определяется степень перегрузки желудочков, а также наличие и выраженность легочной гипертензии. Кроме того, у больных старшего возраста могут определяться признаки аритмии и нарушения проводимости сердца.
- Фонокардиография. С помощью ФКГ можно зафиксировать высокочастотный систолический шум в 3-4-м межреберье слева от грудины.
- Эхокардиография. ЭхоКГ позволяет выявить отверстие в межжелудочковой перегородке или заподозрить его наличие, исходя из нарушений кровообращения в сосудах.
- Ультразвуковое исследование. УЗИ оценивает работу миокарда, его структуру, состояние и проходимость, а также два очень важных показателя – давление в легочное артерии и величину сброса крови.
- Рентгенография. На рентгене органов грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка и пульсации корней легких, значительное увеличение сердца в размерах.
- Зондирование правых полостей сердца. Исследование дает возможность выявить повышенное давление в легочной артерии и желудочке, а также повышенную оксигенацию венозной крови.
- Пульсоксиметрия. Метод определяет степень насыщенности крови кислородом – низкие показатели являются признаком серьезных проблем с сердечно-сосудистой системой.
- Катетеризация сердечной мышцы. С ее помощью врач оценивает состояние структур сердца и определяет давление в его камерах.
Лечение
Маленькие дефекты перегородки, которые не дают ярко выраженных симптомов, обычно не требуют какого-либо специального лечения, так как самостоятельно затягиваются к 1-4 годам жизни или позже.
В сложных случаях, когда отверстие не зарастает в течение долгого времени, наличие дефекта сказывается на самочувствии ребенка или он слишком велик, ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
При подготовке к операции применяется консервативное лечение, помогающее регулировать сердечный ритм, нормализовать давление и поддержать работу миокарда.
Хирургическая коррекция ДМЖП может быть паллиативной или радикальной: паллиативные операции проводят грудным детям с выраженной гипотрофией и множественными осложнениями в целях подготовки к радикальному вмешательству. В этом случае врач создает искусственный стеноз легочной артерии, который значительно облегчает состояние пациента.
К радикальным операциям, которые применяются для лечения ДМЖП, относятся:
- ушивание патогенных отверстий П-образными швами;
- пластика дефектов с помощью заплат из синтетической или биологической ткани, выполняющаяся под контролем УЗИ;
- операции на открытом сердце эффективны при комбинированных пороках (например, тетраде Фалло) или крупных отверстиях, которые невозможно закрыть с помощью одной заплаты.
В этом видео рассказано об одном из наиболее эффективных операций против ДМЖП:
Прогнозы и профилактика
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.
Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.
Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.
Источник: oserdce.com