Диагностика гранулематозных васкулитов


Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.

Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.

Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.

Виды и классификация васкулитов

Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.

В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:

  • первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
  • вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).

Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:

  • воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
  • воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
  • воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);

Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:

  • (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
  • узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).

Также васкулит может поражать различные органы человека:

васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).


Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.

Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.

Симптомы и признаки васкулита

Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.

Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.

Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).

Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).


Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.

Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)

Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.

Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.


Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.

Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.

Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.

Причины васкулита

Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.

Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.

Среди других причин васкулита можно выделить следующие:

  • аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
  • вакцинация;
  • злоупотребление солнечными ваннами;
  • последствия травм;
  • негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
  • переохлаждение организма;

Диагностика васкулита

Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций.

При необходимости назначаются консультации сосудистого хирурга, терапевта, офтальмолога, невролога, отоларинголога и др.

Диагноз ставится на основании ряда данных:

  • физикальное обследование;
  • лабораторные тесты.

Анализы при васкулите (см. также ревматологическое обследование)

Необходимо сдать следующие анализы:

  • общий анализ крови (обычно замечается повышение СОЭ);
  • биохимический анализ крови (белковые фракции и др.);
  • иммунологические пробы (гамма-глобулин, С-реактивный белок, ревматоидный фактор, АНЦА и др.);
  • кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит.

Кроме того могут применяться такие инструментальные методы, как:

  • ультразвуковая допплерография;
  • рентгенография;
  • ангиография (исследование сосудов с помощью рентгенконтрастных веществ);
  • компьютерная томография.

Источник: www.mediccity.ru

Описание и статистика

Диагностика гранулематозных васкулитовГранулематоз Вегенера представляет собой системный хронический васкулит, который характеризуется образованием гранулем в стенках мелких вен, артерий и сосудов, а также окружающих тканях легких, почек и других органов.

Впервые он был описан и выделен из ряда васкулитов в отдельное заболевание в 1936 году известным немецким врачом Фридрихом Вегенером.

Распространенность недуга составляет 3-12 случаев на 1 млн. человек, но по некоторым данным, за последние 30 лет эти цифры возросли примерно в 4 раза. Мужчины подвержены его развитию в большей степени, чем женщины, а средний возраст пациентов – около 40 лет. Реже всего болезнью Вегенера болеют дети до 10 лет.

Причины и факторы риска

Точная этиология заболевания до сих пор не установлена. Согласно исследованиям, чаще всего оно возникает у людей, которые ранее сталкивались с инфекциями дыхательных путей, однако врачи не исключают связь воспалительного процесса с вредоносными микроорганизмами и другими агентами.

Также исследования выявили наличие антигенов В8, HLA В7, DR2, антител к цитоплазме нейтрофилов и носительство Staphylococcus aureus в носоглотке – предположительно эти факторы выступают катализаторами развития заболевания или его рецидивов. Кроме того, гранулемы с гигантскими многоядерными клетками могут быть проявлением замедленной аллергической реакции или реакции организма на инородные тела.

Классификация


В зависимости от локализации патологического процесса принято выделять три основные формы заболевания:

  • локальная характеризуется изолированным поражением верхних дыхательных путей, органов слуха или зрения;
  • при ограниченной форме, помимо вышеперечисленных органов, в процесс вовлекаются легкие;
  • генерализированный гранулематоз Вегенера включает множественные поражения внутренних с обязательным вовлечением почек.

Кроме того, его клиническое течение имеет четыре стадии:

Диагностика гранулематозных васкулитов

  • I стадия, или гранулематозно-некротический васкулит. Протекает с проявлениями гнойно-некротического или язвенно-некротического риносинусита, назофарингита и ларингита, а также с деструктивными изменениями тканей носовой перегородки и глазниц;

  • II стадия, или легочный васкулит. На данном этапе воспалительный процесс затрагивает паренхиму легких;
  • III стадия, или генерализированный васкулит. На третьей стадии заболевания у пациентов наблюдаются множественные очаги поражения, которые локализируются в нижних дыхательных путях, желудочно-кишечном тракте, почках, а также в сосудах и артериях.
  • IV, или терминальная стадия. Четвертая стадия болезни вызывает легочно-сердечную или почечную недостаточность, которые в течение года приводят к смерти больного.

Опасность и осложнения

Помимо того, что гранулематоз Вегенера несет прямую опасность для жизни человека, он может вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • легочные кровотечения, которые возникают из-за разрыва сосудов;
  • закупорка слезных каналов, хронический конъюнктивит, дисфункция евстахиевых труб или даже потеря слуха и зрения, вызванные развитием многочисленных гранулем;
  • деформация носа и глубокие рубцы на коже, остающиеся после характерных для заболевания язв;
  • бронхиальный стеноз, стеноз гортани, пневмоцистная пневмония;
  • инфаркт миокарда как результат разрыва коронарных артерий;
  • трофические язвы, гангрена пальцев стопы;
  • хроническая или терминальная почечная недостаточность.

Симптомы

Ранняя стадия заболевания характеризуется типичными признаками гриппа или ОРВИ:

Диагностика гранулематозных васкулитов

  • высокая температура;
  • боли в мышцах и суставах;
  • слабость и потеря аппетита;
  • трудности с носовым дыханием, ринит, синусит;
  • средний отит и закупорка слуховой трубы.

Острый период длится около трех недель, после чего переходит во вторую стадию – вовлечение в процесс кровеносной системы с присоединением следующих симптомов:

  • Поражение дыхательных путей. У пациента воспаляется носоглотка, на слизистой оболочке появляются многочисленные язвы с гнойным содержимым, деформируется носовой хрящ.
  • Поражение легких. Сначала в легких начинается воспалительный процесс, после чего формируются гранулемы и полости, в которых накапливается гной. Со временем они образуют абсцессы, больной начинает страдать от одышки, болей в груди и кровохаркания.
  • Поражение почек. С развитием заболевания дисфункция почек прогрессирует, развивается нефрогенная артериальная гипертония и симптомы, характерные для почечной недостаточности, включая отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, сухость во рту, проблемы с мочевыделением, наличие крови в моче. Поражение почек является самым опасным осложнением гранулематоза Вегенера, которое встречается примерно у 75% пациентов.

  • Поражение органов зрения. Острота зрения у пациента постепенно снижается, глазное яблоко выдвигается вперед, после чего наступает полная слепота.
  • Воспаление сосудов. На поверхности кожи появляются язвы и высыпания, характерные для большей части васкулитов: пурпуры (темно-фиолетовые образования, которые появляются вследствие выхода эритроцитов крови из сосудов), папулы, везикуло-буллезные высыпания.
  • Нарушение функции ЖКТ. Пациента мучают боли в пупочной области, нарушения стула и другие проявления дисфункции ЖКТ.
  • Поражение суставов. Жалобы на воспаление и боли в суставах отмечаются у 60% больных, что на ранних стадиях становится причиной постановки диагноза «ревматоидный артрит».

Когда обращаться к врачу

Симптомы данной формы васкулита достаточно разнообразны, поэтому больные часто списывают их на обычную простуду или ОРВИ. Обращаться к врачу следует тогда, когда человека беспокоит постоянный насморк, который не лечится обычными назальными каплями и спреями, и сопровождается кровотечениями и гнойными выделениями.

Лечением заболевания занимается ревматолог, но помимо этого, больному понадобится консультация офтальмолога, пульмонолога, отоларинголога и нефролога. Важно помнить, что болезнь Вегенера прогрессирует достаточно быстро, и чем раньше будет установлен правильный диагноз, тем больше у пациента шансов на выздоровление.

Диагностика

Диагностика гранулематозных васкулитовОбследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

  • Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

    Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.

Диагностика гранулематозных васкулитов

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Анализ крови

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Биопсия

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Биопсия осуществляется двумя способами:

  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.

Лечение

Тактика лечения гранулематоза Вегенера зависит от стадии заболевания, локализации патологического процесса, состояния пациента и других факторов. В любом случае она преследует две основных цели: достижение ремиссии и ее поддержание. Медикаментозная терапия включает прием следующих препаратов:

Диагностика гранулематозных васкулитов

  • Кортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Метилпреднизолон» позволяют подавить негативную реакцию иммунитета на самой ранней стадии.
  • Иммуносупрессоры. Наиболее эффективными в данном случае считаются «Циклофосфамид», «Азатиоприн» и «Метотрексат».
  • Экспериментальные лекарства. Назначаются в случаях, когда прием стандартных препаратов не дает ожидаемого результата. В частности, препарат под названием «Ритуксимаб» способен снижать количество лимфоцитов, принимающих участие в воспалительном процессе.

Лечение гранулематоза связано с возникновением определенных рисков. Препараты, назначенные против Венегера, подавляют иммунитет, что приводит к снижению способности организма справляться с инфекциями. Кортикостероиды способны ослаблять кости, особенно при длительном приеме.

Лечащий врач может прописать другие средства для сокращения риска осложнений:

  • Бифосфонат (Фосамакс) – снижает риск остеопороза при длительном приеме пациентом преднизолона;
  • Триметоприм-сульфометоксазол (Бактрим, Бисептол) – профилактика легочных инфекций;
  • Фолиевая кислота (витамин В9) — профилактика язв и других симптомов недостатка В9, вызванных приемом метотрексата.

В частности, при серьезных поражениях почек пациенту зачастую требуется пересадка, а при стенозирующих изменениях гортани – наложение реанастомоза и трахеостомы.

Прогнозы и меры профилактики

При несвоевременной постановке диагноза и отсутствии адекватного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятен – примерно 95% больных умирают в период от 6 месяцев до 2-х лет.

Диагностика гранулематозных васкулитовКроме того, шансы на выздоровление во многом зависят от формы заболевания: локальный гранулематоз протекает более доброкачественно и практически не несет в себе рисков инвалидизации или летального исхода.

Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает состояние 90% пациентов, а у 75% вызывают стойкую и продолжительную ремиссию, причем новое обострение наступает в 50% случаев. Из-за невыясненной этиологии заболевания мероприятий по его профилактике не разработано.

Гранулематоз Вегенера относится к тяжелым недугам, которые «маскируют» свои признаки под проявления более легких, неопасных для жизни заболеваний. Поэтому важно помнить о том, что любые неприятные симптомы, которые продолжаются в течение достаточно долгого времени, требуют особого внимания и обязательной консультации специалиста.

Источник: oserdce.com


  Аутоиммунные заболевания
     Аутоиммунные заболевания, определение
     Аутоиммунные заболевания, эпидемиология
     Аутоантитела при аутоиммунных процессах
     Аутоиммунные заболевания, диагностика
     Клиническая лабораторная эпидемиология
  Системные ревматические заболевания
     Антинуклеарные антитела (АНА)
     Классификация и методы определения АНА
     Антинуклеарный фактор (АНФ) и тип свечения
     Антинуклеарный фактор на клеточной линии HEp-2 (код 01.02.15.005)
     Антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену ENA (код 01.02.15.160)
     Скрининг болезней соединительной ткани (код 01.02.15.245)
     Антитела к двуспиральной дсДНК (дсДНК-NcX), тест второго поколения (тест 01.02.15.124)
     Антитела к нуклеосомам, тест второго поколения (код 01.02.15.425)
     Обследование при СКВ (системной красной волчанке) код 01.02.15.230
     Дифференциальная диагностика СКВ и других ревматических заболеваний (код 01.02.15.430)
     Иммуноблот антинуклеарных антител (код 01.02.15.165)
     Иммуноблот антинуклеарных антител при склеродермии (код 01.02.15.535)
     DAT/Кумбс: скрининг полиспецифических агглютининов (код 01.02.15.890)
     DAT/Кумбс: профиль моноспецифических агглютининов (код 01.02.15.895)
     Холодовые агглютинины (код 01.02.15.900)
     Антитела к дсДНК, подтверждение на Cr.luciliae (код 01.02.15.905)
     Антитела к лимфоцитам, класса IgG (код 01.02.15.925)
  Ревматоидный артрит и артропатии
     Диагностика ревматоидного артрита, критерии
     Диагностика ювенильного артрита
     Диагноз серонегативных артропатий
     АЦЦП анализ: Антитела к циклическому цитруллиновому пептиду, АЦЦП/ССP/ACPA (код 01.02.15.081)
     Антитела к модифицированному цитруллинированному виментину), АМЦВ/ MCV (код 01.02.15.405)
     Ревматоидный фактор (РФ), общее содержание (код 01.02.15.015)
     Антикератиновые антитела, АКА (код 01.02.15.065)
     Ревматоидный фактор класса IgA (код 01.02.15.585)
     Скрининг ревматоидного артрита (код 01.02.15.410)
     Типирование гена HLA B27 (код 01.02.15.307)
     Кристаллы в синовиальной жидкости: диагностика микрокристаллических артопатий (код 01.02.15.385)
  Антифосфолипидный синдром (АФС), патогенез и диагностика
     Критерии диагностики антифосфолипидного синдрома
     Антитела к кардиолипину (АКЛА) классов IgG и IgM (код 01.02.15.145)
     Антитела к бета-2 гликопротеину (код 01.02.15.225)
     Антитела к фосфатидилсерину-протромбину (PS-PT) (код 01.02.15.615)
     Антитела к аннексину V (А5), классов IgG и IgM (код 01.02.15.291)
     Антитела к тромбоцитам класса IgG (код 01.02.15.487)
     Иммуноблот антифосфолипидных антител IgG/IgM (код 01.02.15.875)
  Диагностика васкулитов и поражения почек, Антитела к цитоплазме нейтрофилов
     Классификация первичных васкулитов
     Диагностика васкулитов крупных сосудов
     Диагностика гранулематозных васкулитов
     Диагноз иммунокомплексных васкулитов
     Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА/ANCA) класса IgG (код 01.02.15.010)
     Антитела к эндотелию на клетках HUVEC (код 01.02.15.395)
     Антитела к протеиназе 3 (ПР-3/PR-3) класса IgG (код 01.02.15.140)
     Антитела к миелопероксидазе (МПО) (код 01.02.15.135)
     Антитела к антигенам антинейтрофильных антител ANCA-панель (код 01.02.15.415)
     Диагностика гранулематозных васкулитов (код 01.02.15.035)
     Антитела к базальной мембране клубочка (код 01.02.15.085)
     Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита (код 01.02.15.090)
     Антитела к C1q фактору комплемента (код 01.02.15.365)
     Антитела к рецептору фосфолипазы А2 (PLA2R), диагностика мембранозного гломерулонефрита (код 01.02.15.311)
     Антинейтрофильные антитела (код 01.02.15.680)
  Аутоиммунные заболевания легких и сердца
     Активность АПФ (Ангиотензин-превращающий фермента), диагностика саркоидоза, код 01.02.15.370)
     Неоптерин в сыворотке крови (код 01.02.15.470)
     Антитела к миокарду (код 01.02.15.170)
     Диагностика воспалительных миокардиопатий (код 01.02.15.335)
  Аутоиммунные заболевания печени
     Антитела к гладким мышцам (F-актину) (код 01.02.15.040)
     Антитела к микросомам печени почек, LKM-1 (код 01.02.15.055)
     Антитела к митохондриям АМА (М1-М9) (код 01.02.15.045)
     Антитела к асиалогликопротеиновому рецептору (anti-ASGPR) класса IgG (01.02.15.635)
     Скрининг аутоиммунного поражения печени (01.02.15.060)
     Иммуноблот аутоантител при аутоиммунных заболеваниях печени (код 01.02.15.306)
     Развернутая серология аутоиммунных заболеваний печени (код 01.02.15.301)
  Целиакия лабораторная диагностика, анализы у детей и взрослых
     Целиакия (глютеновая энтеропатия), определение и история описания
     Генетика целиакии — типирование HLA-DQ2 и HLA-DQ8 (тест 01.02.15.431) для определения риска целиакии
     Антитела к тканевой трансглютаминазе (ТТГ) класса IgA (TG2) (код 01.02.15.191)
     Антитела к тканевой трансглютаминазе класса IgG (код 01.02.15.186)
     Антитела к глиадину (дезаминированные пептиды глиадина) класса IgG (код 01.02.15.176)
     Морфология и клинические проявлении целиакии
     Распространенность и эпидемиология целиакии
     Антитела и критерии диагностики целиакии
     Антитела к эндомизию IgA (код 01.02.15.195)
     Антитела к дезамидированным пептидам глиадина (ДПГ) класса IgA (код 01.02.15.181)
     Антитела к ретикулину классов IgA и IgG (код 01.02.15.200)
     Скрининг целиакии (код 01.02.15.211)
     Серологическая диагностика (уточнение диагноза) целиакии (код 01.02.15.215)
     Полное обследование при целиакии, развернутая серология (код 01.02.15.221)
     Диагностика целиакия без боли у детей и взрослых
  Аутоиммунный гастрит и лактазная недостаточность
     Антитела к обкладочным (париетальным) клеткам желудка (код 01.02.15.050)
     Антитела к внутреннему фактору (фактору Кастла) (код 01.02.15.546)
     Диагностика аутоиммунного гастрита и пернициозной анемии (код 01.02.15.610)
     Альфа 1-антитрипсин в стуле, кишечная потеря белка (код 01.02.15.502)
     Ионнный дефицит стула (Остаточная осмолярность, Stool osmotic gap) (код 01.02.15.489)
  Поражения ЖКТ, болезнь Крона, язвенный колит и аутоиммунный панкреатит
     Аутоиммунные заболевания и онкологические заболевания ЖКТ
     Скрытая кровь (гемоглобин) в кале (FOB) в диагностике колоректального рака
     НПВС энтеропатия и фекальные биомаркеры
     Кальпротектин фекальный и другие биомаркеры воспаления при ВЗК
     Кальпротектин фекальный (код 01.02.15.550)
     Гемоглобин в стуле — FOBT (код 01.02.15.720)
     Скрининг заболеваний желудочно-кишечного тракта — FOBT и кальпротектин (код 01.02.15.735)
     Антитела к Saccharomyces cerevisiae (ASCA) и другие антигликановые антитела
     Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) при ВЗК
     ASCA анализ: Антитела к сахаромицетам класса IgG (код 01.02.15.250)
     Антитинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) класса IgA (код 01.02.15.460)
     Диагностики болезни Крона и язвенного колита (код 01.02.15.256)
     Антитела к бокаловидным клеткам кишечника (код 01.05.15.486)
     Антитела к экзокринной части поджелудочной железы (код 01.02.15.675)
     Антитела к GP2 антигену классов IgG и IgA (код 01.02.15.631)
     IgG4-ассоциированный аутоиммунный панкреатит
     IgG4-ассоциированные заболевания: панкреатит, сухой синдром, ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда), тиреоидит (болезнь Риделя)
     Иммуноглобулин подкласс IgG4, диагностика аутоиммунного панкреатита (код 01.02.15.540)
  Аутоиммунные неврологические заболевания
     Олигоклональный иммуноглобулин IgG в ликворе и сыворотке крови (код 01.02.15.155)
     Антитела к аквапорину 4, диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика) (код 01.02.15.576)
     Антитела к NMDA глютаматному рецептору (код 01.02.15.456)
     Антинейрональные антитела, иммуноблот (код 01.02.15.401)
     Антитела к ганглиозидам, иммуноблот (код 01.02.15.620)
     Антитела к ацетилхолиновым рецепторам, АхР, AchR (код 01.02.15.625)
     Антитела к скелетным мышцам (код 01.02.15.115)
     Иммуноблот антител при полимиозите (код 01.02.15.320)
     Антитела к миелину (код 01.02.15.695)
  Аутоиммунные эндокринопатии
     Стимулирующие антитела к рецептору ТТГ (тиреотропного гормона) (код 01.02.15.270)
     Антитела к антигенам островковых клеток (GAD/IA2) (код 01.02.15.571)
     Антитела к островковым клеткам (ICA) (код 01.02.15.265)
     Антитела к инсулину, эндогенному (код 01.02.15.556)
     Антитела к глютаматдекарбоксилазе (GAD) (код 01.02.15.561)
     Антитела к тирозин-фосфатазе (IA-2) (код 01.02.15.566)
     Антитела к стероидпродуцирующим клеткам надпочечника (код 01.02.15.120)
     Антитела к стероид-продуцирующим клеткам яичка (код 01.02.15.446)
  Аутоиммунные заболевания и биопсия кожи
     Антитела к десмосомам (код 01.02.15.100)
     Антитела к базальной мембране кожи (код 01.02.15.105)
     Диагностика буллезных дерматозов (код 01.02.15.110)
     Антитела к десмоглеину-1 (код 01.02.15.590)
     Антитела к десмоглеину 3 (код 01.02.15.595)
     Антитела к белку ВР 180 (код 01.02.15.600)
     Антитела к белку ВР230 (код 01.02.15.605)
  Парапротеинемии и иммунофиксация
     Парапротеин, его свойства
     Миелома и другие парапротеинемии
     Скрининг парапротеинов (М-градиента) в сыворотке крови, иммунофиксации с поливалентной сывороткой (код 01.02.15.421)
     Иммунофиксация парапротеина (M-градиента) сыворотки крови с панелью антисывороток (IgG/A/M/E/D/k/l) (код 01.02.15.655)
     Свободные легкие цепи иммуноглобулинов при парапротеинемиях
     Диагностика амилоидоза: аспираты подкожного жира и мониторинг амилоидоза
  Биомаркеры аутоиммунных заболеваний
     Иммунные комплексы IgG, связывающие C1q
     Общая гемолитическая способность сыворотки (CH-50) (код 01.02.15.700)
     Выявление иммунокомплексной патологии (С1q-ИК и СН-50) (код 01.02.15.730)
     Ингибитор С1 эстеразы (С1INH) (код 01.02.15.705)
     Определение неоптерина в сыворотке крови (тест 01.02.15.470)
  Нейрогенетика и генетика наследственных заболеваний
     Нейрогенетика и наследственные заболевания
     Экспансионные заболевания в неврологии и экспансии нуклеотидных повторов
     Диагностика болезни Гентингтона (код 01.02.15.750)
     Гентингтоноподобные заболевания 2-го (код 01.02.15.820) и 4-го (код 01.02.15.825) типов
     Дентаторубропаллидолюисова атрофия (ДРПЛА) — (код 01.02.15.830)
     Атаксия Фридрейха (код 01.02.15.755)
     Синдром ломкой Х-хромосомы, Синдром Мартина-Белла (код 01.02.15.880)
     Синдром тремора-атаксии (код 01.02.15.880)
     Миотоническая дистрофия 1 типа (01.02.15.745)
     Миотоническая дистрофия 2 типа (код 01.02.15.740)
     Окулофарингеальная миодистрофия (код 01.02.05.255)
     Спинальная мышечная атрофия, ассоциированная с геном SMN1 (код 01.02.15.860)
     Болезнь Кеннеди (код 01.02.05.250)
     Наследственный боковой амиотрофический склероз (код 01.02.15.860)
     Наследственная периферическая невропатия Шарко-Мари-Туза (код 01.02.15.765)
     Наследственная невропатия с подверженностью параличу от сдавления (код 01.02.15.765)
     Аутосомно-доминантные спиноцеребеллярные атаксии
     Первичная дистония 1 типа (код 01.02.15.855)
     Генетические аспекты задержки развития и нарушения интеллектуальных функций (коды 01.02.05.300; 01.02.05.330; 01.02.05.295;01.02.15.880; 01.02.05.290)
     Выявление субтеломерных делеций и анеуплоидий (код 01.02.05.330)
     Моногенные причины отставания развития (код 01.02.15.880 и 01.02.05.290)
     Диагностика основных микродупликационных и микроделеционных синдромов (код теста 01.02.05.300)
     Генетика тромбофилии: выявление полиморфизмов генов F2, F5, F7, F13, FGB, ITGA2, ITGB3, PAI-1 (код 01.02.05.270)
  Диагностика нарушений обмена
     Комплекс электрофореза липидов с типированием дислипидемий
     Комплекс электрофореза липидных фракций с типированием гиперлипидемий по классификации ВОЗ (ЛПВП, ЛОНП, ЛПНП, Lp(a), хиломикроны)
     Электрофорез основных липидных фракций с расчетом содержания триглицеридов (код 01.02.15.1155)
     Электрофорез основных липидных фракций с расчетом содержания холестерина (код 01.02.15.1160)
     Электрофорез гемоглобина для диагностики гемоглобинопатий
     Генодиагностика семейной гиперхолестеринемии (ген LDLR)
     Мутации в гене PCSK9, характерные для редкой формы наследственной гиперхолестеринемии
     Выявление мутаций в гене APOB100, характерных для наследственной гиперхолестеринемии
     Комплексная диагностика семейной гиперхолестеринемии (АРОВ100, LDLR, PCSK9)
     Комплексная диагностика семейной гиперхолестеринемии (АРОВ100, LDLR, PCSK9)
     Типирование аллелей е2, е3, е4 гена АРОЕ
  Онкогенетика: выявление онкогенов в материале опухолей
     Онкоген BRAF (колоректальный рак, рак легкого, меланома, рак щитовидной железы)
     Онкоген NRAS (колоректальный рак, рак щитовидной железы, меланома)
     Онкоген KRAS (колоректальный рак, рак легкого, рак щитовидной железы)
     Онкоген HRAS (рак щитовидной железы)
     Онкоген EGFR (рак легкого)
     Онкоген ALK (рак легкого)
     Онкоген ROS1 (рак легкого)
     Мутации онкогена BRCA (рак молочной железы)
     Экспрессия онкогена HER2 (рак молочно железы)
     Мутации гена c-KIT (меланома)
     Молекулярно — генетический тест определения предрасположенности: выявление микросателлитной нестабильности (MSI) (01.02.05.245)
     Выявление мутаций в цитологическом или гистологическом материале образований легкого (мутации в генах EGFR, KRAS, BRAF, HER2) ( 01.02.15.1205)
     Выявление мутаций в цитологическом и гистологическом материале при образованиях щитовидной железы (мутации в генах BRAF, TERT, KRAS, NRAS, HRAS, RET/PTC, PAX8/PPRGy) (01.02.15.1210)
     Исследование мутаций в ткани при колоректальном раке (MSI, мутации в генах KRAS, NRAS, BRAF) (01.02.15.1230)
  Диагностика рака предстательной железы (экспрессия PCA3 гена и TMPRSS2-ERG)

для медицинских работников:
подписаться на рассылку

зарегистрируйте свою электронную почту на сайте и получайте дополнительные информационные материалы по аутоиммунной диагностике

Вход на сайт

Логин:
Пароль:

зарегистрироваться вспомнить пароль

где сдать анализ крови на тест анализы спб СПб инвитро Петербург Питер на целиакию аутоиммунные заболевания аутоантитела онкогенетика онкогены онкоген аутоиммунная диагностика Лапин autoimmun антиядерные лабораторная антинуклеарный фактор антинуклеарные антитела HEp-2 тип волчанка свечения амилоидоз склеродермия иммуноблот ревматоидный цитруллиновый расшифровка экстрагируемые скрининг заболевания смешанное системная СКВ артрит дсДНК CCP ССР АЦЦП саркоидоз антинейтрофильные криоглобулины гранулематозные АНФ АНЦА ANCA ENA иммунофиксация васкулиты Крона целиакия аутоиммунный печени язвенный колит глиадину трансглутаминазе стероидпродуцируюшим Вегенера яичника эндокринопатии пузырные пузырчатка пемфигоид рассеянный склероз миастения миелина белок олигоклональный изоэлектрофокусирования IgG IgA IgM легкие цепи полиневрит ганглиозидам полимиозит парапротеин миелома неоптерин островковые GAD антимитохондриальные гладкие скелетные мышцы ASCA колит антигену фосфолипидный синдром кардиолипину фосфолипидам гликопротеину нуклеосомам SSA SSB RNP Sm CENT Scl Jo-1 АМА антикератиновые антиперинуклеарный MCV LKM-1 рецептору иммунофлюоресценция ИФА иммунологическая лаборатория университет санкт-петербург павлова Чардж-Стросса полиангиит микрокристаллические первичный билиарный цирроз трансглутаминаза трансглютаминаза критерии ревматоидного артрита 2010 года СПб Питер Петербург нейрогенетика BRCA NRAS KRAS BRAF HER2 MSI PCA3 тест мутации

Что ищут на нашем сайте:

генетический анализ на цилеакию, ls la factor 228000, MTU0ODMxODg0NQ, антитела к боррелиям, болезнь гоше, Диагностика целиакии, нуклеарному антигену, гомоцистеин, скрининг заболеваний соединительн, антитела к сад белку Helyco bacter Pilori па, шегрена, анализ на антитела к сахаромицетам, антигены В лимфоцитов D8 17, UGT1А1, улан удэ, v617f, имуноблот антинулеарных антител п, ЧтоНорма анализа антитела к скеле, Какие анализы сдают при болезни кр, Молочное, иммунология.

Источник: autoimmun.ru

Диагностика гранулематозного васкулита включает в себя выявление в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов.

Синонимы русские

Антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

Синонимы английские

ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2, аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов применяется для диагностики гранулематозного васкулита.

Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на гранулематозный васкулит, выявлении астмы, синусита, мигрирующей инфильтрации в легких, сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией. А также при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов, полинейропатии конечностей, для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями, мониторинга эффективности терапии, прогнозирования вероятности рецидивов заболевания.

Гранулематозный васкулит (синдром Чарга – Стросс, аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) – редкое неизлечимое заболевание, связанное с воспалительным поражением кровеносных сосудов (мелкого и среднего калибра), расположенных в различных органах тела. Из-за воспалительных изменений в сосудах может нарушаться кровоток в жизненно важных органах (сердце, легкие, почки, головной мозг).

Наиболее частым клиническим признаком синдрома Чарга – Стросс является бронхиальная астма. Однако заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями: высокая лихорадка, сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли и онемение кистей и стоп.

Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны. Вероятно, гиперреактивность иммунной системы при данной патологии провоцируется совокупностью генетической предрасположенности и воздействия на организм факторов окружающей среды (аллергены, некоторые лекарственные препараты). Возможными факторами риска развития синдрома Чарга – Стросс являются возраст старше 40 лет, бронхиальная астма или частые риниты в анамнезе.

Общепринятыми являются 6 диагностических критериев гранулематозного васкулита: астма, повышение количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусит, инфильтрация в легких (возможно, преходящая), гистологическая верификация, мононевриты или полинейропатия конечностей. При наличии 4 из 6 диагностических признаков можно говорить о том, что пациент страдает гранулематозным васкулитом.

В течении заболевания выделяют 3 фазы: аллергический ринит и астма, эозинофильная пневмония или гастроэнтерит, системное поражение кровеносных сосудов с гранулематозным воспалением.

Фаза васкулита обычно развивается в течение 3 лет от начала заболевания, клинически это проявляется патологией легких (астмой, пневмонитом), верхних дыхательных путей (аллергическим ринитом, синуситом, полипозом носовой полости), сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда), кожи (пурпура, сыпь), почек (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), полинейропатия конечностей, пищеварительной системы (желудочно-кишечное кровотечение, ишемия кишечника с перфорацией, аппендицит, панкреатит, холестаз), лихорадка, боли в мышцах и суставах.

В настоящее время не существует специфических исследований для выявления гранулематозного васкулита. При обследовании пациентов с подозрением на синдром Чарга – Стросс необходимо проводить следующие обследования: исследование в крови пациента антител к цитоплазме нейтрофилов (положительно у 70 % больных), уровня эозинофилов, выполнение клинического и биохимического анализов крови, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии легких, бронхоскопии, биопсии легких.

Лечение гранулематозного васкулита является поддерживающим и направлено на достижение устойчивой ремиссии и увеличение продолжительности жизни таких пациентов. Для этого применяются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, азотиаприн, внутривенное введение иммуноглобулинов, альфа-интерферона и проведение плазмафереза.

Залог успешного лечения этой группы больных – ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость пациентов при данной патологии составляет 25 %.

Для чего используется исследование?

  • Для обследования пациентов при подозрении на гранулематозный васкулит;
  • для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями;
  • для мониторинга эффективности терапии;
  • для прогнозирования рецидивов заболевания.

Когда назначается исследование?

  • При выявлении у пациента астмы, повышения количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусита, инфильтрации в легких (возможно преходящей), сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией;
  • при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов или полинейропатии конечностей.

Что означают результаты?

Референсные значения

1. Антинуклеарный фактор

Титр: < менее 1:160.

Результат: отрицательный.

2. Антитела к цитоплазме нейтрофилов

Титр: < 1:40.

Результат: не обнаружены.

Если уровень исследуемых антител в крови пациента находится в пределах референсных значений, значит, у него отсутствует гранулематозный васкулит.

Если в крови у пациента выявлены исследуемые антитела, то следует заподозрить синдром Чарга – Стросс и провести углубленное обследование больного.

Что может влиять на результат?

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

Важные замечания

Длительное лечение преднизолоном вызывает побочные эффекты, которые можно минимизировать, выполняя следующее: контролировать вес тела, заниматься физкультурой, прекратить курение, придерживаться здоровой диеты, соблюдать назначения врача.

Также рекомендуется

  • [13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  • [13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
  • [13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
  • [13-046] Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
  •  [06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
  • [02-014] Общий анализ крови
  • [02-025] Лейкоцитарная формула
  • [02-007] Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • [13-020] Ревматоидный фактор
  • [40-063] Клинический и биохимический анализ крови — основные показатели
  • [02-039] Общий анализ мочи с исследованием осадка методом проточной цитофлуориметрии
  • [06-038] Белок общий в моче

Кто назначает исследование?

Ревматолог, пульмонолог, терапевт, врач общей практики.

Литература

  • Dennert R.M., van Paassen P., Schalla S. et al; Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome // Arthritis Rheum. 2010 Feb; 62(2):627-34.
  • Zwerina J, Eger G, Englbrecht M, et al; Churg-Strauss syndrome in childhood: a systematic literature review and clinical comparison with adult patients. Semin Arthritis Rheum. 2009 Oct;39(2):108-15. Epub 2008 Jul 17.
  • Vaglio A, Moosig F, Zwerina J; Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol. 2012 Jan;24(1):24-30.
  • Man MA, Alexandrescu D, Pop M, et al; Churg Strauss syndrome associated with montelukast—case report. Pneumologia. 2012 Apr-Jun;61(2):113-6.
  • Liu J, Xu Y, Chen Z, et al; A possible case of Churg-Strauss syndrome in a 9-year-old child. Clinics (Sao Paulo). 2012 Aug;67(8):977-80.

Источник: helix.ru

Этиология и классификация

Диагностика гранулематозных васкулитовНесмотря на развитость современной медицины, врачи не знают точной причины развития заболевания. Многие ученые придерживаются мнения, что доминирующую роль в возникновении играет наследственный фактор.

Также известно, что люди, которые перенесли какую-либо инфекцию, более склонны к развитию патологического процесса. Не исключена связь между патогенными микроорганизмами и возникновением системного некротического васкулита.

Медицинским специалистам достоверно известно, что чаще всего заболевание диагностируют у людей, у которых в анамнезе вирусный гепатит B или C, ВИЧ-инфекция. Поэтому можно предположить, что болезнь может быть следствием снижения иммунного статуса.

Предрасполагающие факторы возникновения гранулематоза Вегенера:

  1. Выраженная аллергическая реакция, для лечения которой использовали высокие дозировки антигистаминных препаратов в течение продолжительного времени.
  2. Продолжительное применение медикаментов для лечения туберкулезного поражения печени или другого органа.
  3. Применение химиотерапевтических лекарств.
  4. Тяжелая форма течения риновируса либо аденовируса.
  5. Бесконтрольное применение средств иммуномодулирующего эффекта.

Врачи полагают, что генетическая предрасположенность – один из главных факторов. Если болезнь заложена на генном уровне, то при наличии провоцирующего фактора она обязательно проявится.

Патоморфология и гистогенез

Диагностика гранулематозных васкулитовОсновным морфологическим субстратом патологии выступает гранулема, которая представляет собой зону отмирания тканей, окруженную скоплением частиц крови и лимфы.

В составе гранулемы присутствуют частички нейтрофилов, плазмоцитов, лимфоцитов, эозинофилов.

На фоне гранулематоза Вегенера воспалительный процесс локализуется непосредственно в сосудистых стенках. При развитии болезни может наблюдаться три стадии, которые сменяют друг друга последовательно:

  • Стадия альтерации.
  • Стадия экссудации.
  • Стадия пролиферации.

Это приводит к разрушению сосудистой стенки, формированию аневризмы, что ведет к кровоизлияниям. Во внутренних органах появляется острый воспалительный очаг, а на коже выявляются очаги изъязвления, в которых диагностируют гранулемы.

Патологические преобразования в легких представлены двусторонними множественными очагами и выемками. При воспалении бронхов развиваются обструкции. Нарушение работы почек протекает по типу гломерулонефрита с некрозным фактором.

Формы и стадии заболевания

Системный васкулит аутоиммунного характера имеет несколько форм, прогрессирующие стадии, а также классифицируется согласно морфологическим видам болезни.

Основные формы патологии:

  1. Локальная. Воспалительный процесс локализуется на слизистой носа, в придаточных пазухах, глотке, гортани, трахеи. Пациенты страдают от ринореи, носовых кровотечений, затрудненного дыхания. Изменяется голос – осиплый и хриплый. Локальная разновидность учеными рассматривается в качестве самостоятельного недуга, вследствие которого больше всего страдают органы дыхательной системы.
  2. Генерализованная. Гранулемы формируются во внутренних органах, приводят к легочному и коронарному васкулиту, поражению почек. После разрушения гранулем появляются кровоточащие каверны. Нередко картина дополняется поражением кожного покрова, общим недомоганием.

В развитии патологии выделяют 4 стадии (есть классификации, где их 3). Первая – это риногенный гранулематоз (преобладает симптоматика со стороны дыхательной системы), вторая – воспаляются легкие, третья – генерализованная стадия – страдает печень, почки, ЖКТ, сердечная мышца. И завершающая стадия – терминальная, сопровождается полиорганной недостаточностью. Длительность жизни без адекватной терапии – год.

Гранулематоз с полиангиитом – редкий недуг, который преимущественно диагностируют у мужчин 40-50-летнего возраста.

Клинические проявления

Диагностика гранулематозных васкулитовГранулематозный васкулит развивается постепенно, отличается разнообразной клиникой, которая представлена симптомами со стороны системы дыхания, почек, органов зрения и слухового восприятия, печени, почек, кожного покрова. Первые признаки схожи с симптомами простуды и респираторных инфекций.

Общие симптомы неспецифичны. Так, у больного ухудшается аппетит, он худеет, постоянно плохо себя чувствует. Через некоторое время проявляется лихорадочное состояние, озноб, повышенная потливость, сильная жажда. Выраженность клиники разная – от слабой до интенсивной. Период интоксикации около 20 дней.

Поражение дыхательных путей

Когда поражаются дыхательные пути, клиника более специфична. Сначала у пациента развивается ринит, сопровождающийся продолжительным и упорным течением.

После проявляются другие симптомы:

  • Постоянно сухая слизистая в носу, что доставляет дискомфорт.
  • Заложенность 1-й ноздри.
  • Трудно дышать.
  • Выделения из носа, появление кровавых корочек.

При риноскопии врач видит корки, после снятия которых проявляется синюшная слизистая, имеются локальные кровоподтеки, очаги отмирания тканей. Слизистая носа изъязвляется, аномальный процесс затрагивает кости, хрящи, они разрушаются. Это приводит к своеобразной деформации носа.

В последующем некротический воспалительный процесс затрагивает трахею и гортань, распространяется на придаточные носовые пазухи, уши. Пациент мучается от боли в горле, может быть ощущение постороннего предмета. Другие симптомы – повышенное выделение слюны, изменение голоса.

При визуальном осмотре видна отечная красная слизистая, увеличенные в размере миндалины, а на задней стенке глотки гранулемы – они увеличиваются, рубцуются. При такой картине на фоне отсутствия своевременной терапии развивается сужение гортани, что становится причиной нарушения дыхания.

Поражение органов зрения

Патологический процесс начинается с кератита, на фоне которого формируется глубокое язвенное поражение роговицы. В тяжелых ситуациях воспалительная реакция распространяется на сосудистую оболочку, что провоцирует увеит.

Симптомы со стороны органов зрения:

  1. Боязнь света.
  2. Слезотечение.
  3. Нарушение восприятия.
  4. Отечность век.
  5. Дискомфорт.

При длительном течении аутоиммунной болезни происходит прободение роговицы, что чревато полной потерей зрения.

Поражение кожного покрова

Диагностика гранулематозных васкулитовКожный язвенный геморрагический васкулит – это воспаление кровеносных сосудов кожи, приводящее к образованию пурпуры – плотные новообразования темного окраса, которые локализуются на ногах.

Со временем они преобразуются в язвы трофического типа.

На лице также могут появиться язвочки, некротические очаги, что обусловлено распространением воспаления из носовых пазух. Высыпания при гранулематозе Вегенера – папулы, язвы, пиодермия, эритемы.

Другие симптомы

При нарушении функциональности печени проявляется боль в боку справа, желтеет кожный покров, присутствует горечь в ротовой полости. Больной мучается от постоянной тошноты и рвоты, она может усиливаться после приема пищи.

При поражении легких вначале явная клиника отсутствует. Специфические признаки можно увидеть только на рентгене легких. В последующем на пораженных участках формируются гранулемы, разрушительные полости. Больной страдает от сильного и постоянного кашля, одышки, боли в груди.

Основные осложнения

Гранулематозный васкулит представляет серьезную опасность для жизни человека, при этом часто приводит к отрицательным последствиям.

Возможные осложнения:

  • Вследствие разрыва кровеносных сосудов наблюдаются кровотечения в легких.
  • Закупоривание слезных каналов, что приводит к хронической форме конъюнктивита.
  • Нарушение зрительного, слухового восприятия, что спровоцировано множественными гранулематозными новообразованиями.
  • Деформация носа, рубцевание кожи.
  • Инфаркт (из-за разрыва коронарной артерии).
  • Трофические поражения нижних конечностей, что чревато ампутацией и последующей инвалидностью.
  • Хроническая форма почечной недостаточности.

Осложнения выявляются у 50% пациентов и больше, в группу риска попадают и те, кому был поставлен правильный диагноз, но со значительной задержкой.

Комплекс диагностических мер

Диагностика гранулематозных васкулитовПервые клинические проявления похожи на обычную простуду, по этой причине взрослые люди не спешат обращаться к врачу. Терапией занимается ревматолог, он же назначает анализы, исследования. Болезнь прогрессирует относительно быстро, поэтому важно поставить диагноз как можно раньше.

Диагностика носит дифференциальный характер, что затягивает процесс постановки правильного диагноза – надо исключить много заболеваний.

Обычно начинают с других форм васкулитов, некоторых опухолей злокачественного характера. Также исключают саркоидоз, гранулему, гранулематоз лимфоматоидной формы.

Исследование крови

При подозрении на гранулематоз с полиангиитом назначается исследование крови на специфические белки ANCA. Они были обнаружены у 90% пациентов с диагнозом гранулематоз Вегенера. При обнаружении белков в биологической жидкости назначаются дополнительные исследования.

Также особое внимание обращают в анализе ОАК на СОЭ. При увеличенном уровне СОЭ возникает подозрение на воспаление. При патологии Вегенера этот показатель может быть в 5 и более раз выше нормы.

При получении результатов исследования крови можно наблюдать анемию – это еще один из диагностических критериев. Врачи исследуют уровень креатинина, чтобы выявить функциональность почек. Дополнительно проводятся печеночные пробы, позволяющие оценить работу печени.

Биопсия

Это единственный способ исследования, позволяющий определить конкретное заболевание у пациента. Для исследования берут биоптат – это кусочки ткани из носовых пазух, легких, кожи, почек, печени и пр. После биологический материал подвергают гистологическому исследованию в лабораторных условиях.

Забор проводится несколькими способами. Первый – малоинвазивный – с помощью иглы берут кусочек биоптата. Процедура проводится быстро, отличается малой травматичностью. Второй способ – во время хирургического вмешательства. Период реабилитации долгий.

Методы лечения

Диагностика гранулематозных васкулитовСхема терапевтического курса составляется индивидуально, основывается на стадии аутоиммунного процесса, расположении воспалительного очага, общем состоянии пациента и др. факторах. Основная задача терапии – добиться стойкой и продолжительной ремиссии.

Лечение подразумевает использование гормональных препаратов, которые на ранней стадии помогают нивелировать негативные симптомы. Иммуносупрессоры рекомендуются с целью подавления активности иммунной системы.

Когда стандартные лекарства не дают нужного эффекта, прописывают «экспериментальные» медикаменты. Например, могут назначить Ритуксимаб – противоопухолевое средство, которое уменьшает концентрацию лимфоцитов, принимающих участие в воспалительной реакции.

Классический вариант схемы терапии такой:

  1. Преднизолон + Циклофосфамид (назначают максимальную дозу).
  2. По мере улучшения самочувствия доза сокращается на 0,25 мг.
  3. Затем происходит аналогичное сокращение дозировки на 25 мг каждые 90 дней, при условии, что состояние пациента стабильно удовлетворительное.

Лечение болезни связано с определенными рисками. Препараты имеют множество побочных действий, при этом подавляют работу иммунитета, что ведет к понижению способности организма сопротивляться вирусным и инфекционным процессам. При продолжительном применении глюкокортикостероиды ослабляют кости.

Индукция ремиссии

Диагностика гранулематозных васкулитовГлавная рекомендация врачей – использование глюкокортикостероидов в высоких дозах.

На фоне локального поражения сосудов дозировка максимально возможная. Препараты – Преднизолон или Метотрексат.

Курс варьируется от 4 до 6 недель, после дозу уменьшают.

При генерализованной форме к одному из этих лекарств добавляют Циклофосфамид. И курс терапии не менее 6 месяцев.

Поддержание ремиссии

На этом этапе рекомендуется использовать лекарства, которые подавляют деятельность иммунной системы. В противном случае аутоиммунная болезнь будет прогрессировать. В поддерживающих дозировках прописывают медикаменты:

  • Циклофосфамид.
  • Преднизолон.
  • Метотрексат.
  • Азатиоприн.

Если эффект от применения недостаточный, то могут назначить циклоспорины, но их фармакологическое воздействие на гранулематоз Вегенера до конца не изучено. При правильном лечении ремиссии можно достичь через 6-12 месяцев.

Лечение обострения

При обострении применяются лекарства, которые используют на этапе индукции ремиссии. Чаще всего рецидив приводит оперативному вмешательству. При поражении органов зрительного восприятия проводят резекцию гранулемы, чтобы предупредить распространение процесса, слепоту больного. Операция показана, если существует высокий риск инвалидности пациента.

Прогноз и профилактика

Прогноз неблагоприятный. В редких случаях диагностируют гранулематоз Вегенера, который приводит к поражению только органов зрения. При генерализованной форме дети умирают в течение 6-12 месяцев, взрослые люди живут около 5 лет. Стойкая ремиссия наблюдается только в единичных случаях.

Пациенту необходимо пожизненно принимать серьезные препараты, которые в свою очередь также ухудшают работу печени, почек, влияют на ССС, ЦНС и другие системы. Эффективных профилактических мер не разработано.

Источник: blotos.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.