Гемосидерин — это пигмент, который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.
Причины патологии
Гемосидерин — это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.
К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:
- острые воспалительные болезни инфекционного происхождения — малярия, бруцеллез;
- токсические отравления;
- влияние некоторых медикаментов;
- чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его («Сорбифер», «Мальтофер»);
- переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.
Среди экзогенных факторов наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:
- талассемия — нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
- серповидно-клеточная анемия — врожденное нарушение формы эритроцитов;
- энзимопатии — группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
- мембранопатии — врожденные нарушения структуры эритроцитов.
Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.
Формы заболевания
Гемосидерин — это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.
Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.
В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:
- первичная — причины этой формы до сих пор не выяснены;
- вторичная — развивается на фоне других заболеваний.
В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:
- лейкемия — злокачественное поражение костного мозга;
- цирроз печени;
- инфекционные заболевания;
- заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
- гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
- частые переливания крови;
- гемолитическая анемия.
На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.
Факторы риска развития заболевания
Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:
- постоянные переохлаждения организма;
- хронический стресс;
- чрезмерные физические нагрузки;
- неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.
Какие органы поражаются при гемосидерозе?
Гемосидерин — это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:
- печени;
- почек;
- селезенки;
- кожных покровов;
- костного мозга;
- слюнных или потовых желез;
- головного мозга.
Гемосидероз кожи: проявления
Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает геморрагическая сыпь, что обусловлено поражением капилляров кожи.
Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.
Гемосидероз печени: симптомы
Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.
При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.
Гемосидероз почек: симптомы
Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия — уменьшение концентрации белка в крови.
Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.
Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.
Поражение головного мозга
Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.
Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.
Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:
- нарушение равновесия — атаксия;
- ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
- расстройства психики;
- дизартрия — нарушение речи;
- двигательные расстройства.
Диагностика
Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.
Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.
Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:
- Общий анализ крови — определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
- Определение наличия гемосидерина в моче.
- Определяют уровень железа в сыворотке крови.
- Анализ на связывающую способность железа в организме.
- Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.
Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми «поедают» лишний пигмент.
Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:
- магнитно-резонансную томографию головного мозга;
- компьютерную томограмму;
- ультразвуковое исследование;
- рентгенографию;
- бронхоскопию.
Еще один эффективный лабораторный метод диагностики — десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.
Лечение заболевания
Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся «Дексаметазон», «Преднизолон». Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики («Метотрексат», «Азатиоприн»).
Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:
- Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга — «Детралекс», «Доппельгерц».
- Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
- Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
- Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом — «Этамзилат», «Винкамин».
- Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток — «Церебролизин», «Фенибут».
- Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента — «Аминазин».
При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.
Таким образом, избыточное накопление гемосидерина — это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.
Источник: FB.ru
При наследственных формах в гемограмме выявляют анемию различной степени тяжести. Как правило, с возрастом анемия усиливается, имеет гипохромный характер (цветовой показатель снижен до 0,4-0,6). В мазках обнаруживают гипохромные эритроциты, вместе с тем, среди них встречаются и нормохромные; также определяют анизоцитоз со склонностью к микроцитозу, пойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов в пределах нормальных показателей. Количество лейкоцитов, тромбоцитов в пределах нормы.
При свинцовой интоксикации в гемограмме выявляют гипохромную анемию, гипохромные эритроциты, мишеневидные формы, анизоцитоз со склонностью к микроцитозу. Постоянным характерным симптомом свинцовой интоксикации является базофильная зернистость эритроцитов.
В костном мозге отмечается гиперплазия эритроидного ростка, изменяется соотношение различных форм нормоцитов: увеличивается количество базофильных клеток и резко снижается число гемоглобинизированных оксифильных нормоцитов. Патогномоничным является увеличение (д 70 % при наследственных формах) количества сидеробластов (выявляют при специальной окраске), имеющих характерную морфологию. Гранулы железа в клетке кольцом окружают ядро — кольцевидные сидеробласты. Такая морфология обусловлена накоплением железа, не использованного для синтеза гема в митохондриях клетки.
При биохимическом исследовании при всех формах отмечается повышение уровня железа сыворотки в 2-4 раза и более по сравнению с нормой. Коэффициент насыщения трансферрина железом возрастает до 100 %.
Диагностика сидеробластных анемий
Диагноз наследственных форм анемии подтверждается исследованием содержания порфиринов в эритроцитах. Установлено, что при наследственных формах сидероахрестических анемий снижено содержание протопорфирина эритроцитов. Содержание копропорфирина эритроцитов бывает и повышенным, и пониженным. В норме средний уровень протопорфирина эритроцитов в цельной крови — 18 мкг %, а верхняя граница в отсутствие анемии — 35 мкг %. Для изучения содержания запасов железа и подтверждения гемосидероза применяется десфераловая проба. После внутримышечного введения 500 мг десферала в норме с мочой выводится 0,6-1,2 мг железа в сутки, а у больных сидеробластной анемией — 5-10 мг/сут.
Для диагностики свинцового отравления определяют уровень свинца в венозной крови; уровень протопорфири-на эритроцитов в цельной крови — уровень выше 100 мкг %, как правило, свидетельствует о токсическом действии свинца.
При хроническом отравлении свинцом на рентгенограммах коленных суставов обнаруживают расширение и уплотнение участков кальцификации в дистальных отделах бедренной кости, проксимальных отделах большеберцовой и малоберцовой костей (свинцовые линии). В случае острого отравления, обусловленного проглатыванием предметов, содержащих свинец, их можно обнаружить с помощью обзорной рентгенограммы брюшной полости в переднезадней проекции. Рентгенограмму коленных суставов у детей до 3 лет интерпретировать сложно, поскольку за свинцовые линии можно принять нормальные изменения костей в период быстрого роста. Характерная локализация изменений костей с большой вероятностью свидетельствует о хронической свинцовой интоксикации. Свинцовые линии, как правило, появляются, когда уровень свинца длительно — более 6 нед — превышает 50 мкг %.
При умеренном повышении уровня свинца в крови (35-45 мкг %), если результаты других исследований противоречивы, проводят пробу с ЭДТА.
льциево-динатриевую соль ЭДТА вводят в дозе 1000 мг/м2/сут или 35 мг/кг/сут внутримышечно или в виде внутривенной инфузии в течение 1 часа. Тест считается положительным, если в моче, собранной в течение суток, содержится 1 мкг свинца в расчете на 1 мг введенной дозы ЭДТА. Нет смысла определять концентрацию свинца в моче. Диагностическое значение имеет только количество свинца, экскретируемое за определенный промежуток времени, в расчете на введенную дозу ЭДТА. При проведении теста необходимо обеспечить потребление достаточного количества жидкости и собрать всю мочу. В общем анализе мочи при свинцовой интоксикации можно обнаружить лейкоцитурию, цилиндрурию, глюкозурию или аминоацидурию (как правило, когда концентрация свинца в крови превышает 100 мкг %).
План обследования больного при сидероахрестических анемиях
- Анализы, подтверждающие наличие сидероахрестической анемии.
- Клинический анализ крови с определением числа ретикулоцитов и морфологической характеристикой эритроцитов.
- Миелограмма с обязательным окрашиванием мазков на берлинскую лазурь для выявления кольцевидных сидеробластов.
- Биохимический анализ крови: «железо-комплекс», АЛТ, ACT, ФМФА, билирубин, сахар, мочевина, креатинин.
- Анализы, уточняющие форму сидероахрестической анемии.
- Уровень протопорфирина эритроцитов в цельной крови.
- Уровень свинца в цельной крови.
- Десфераловая проба.
- Проба с ЭДТА.
- Рентгенограмма коленных суставов.
- Анамнез жизни ребенка. Обратить особое внимание на место жительства, домашние условия, обстановку, особенности аппетита, питания, поведения, частоту стула. Уточнить, какие лекарственные препараты принимает ребенок.
- Семейный анамнез — наличие сидеробластной анемии у родственников.
- Общеклинические обследования: анализ мочи, кала, ЭКГ, осмотр специалистов, УЗИ органов брюшной полости, почек, сердца и другие обследования проводятся по индивидуальным показаниям.
Клинические и лабораторные признаки отравления свинцом
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]
Источник: ilive.com.ua
Существует ряд заболеваний, для которых характерна перегрузка организма железом. В таких случаях ионы свободного железа постепенно накапливаются в тканях внутренних органов, приводя к их недостаточности.
Оптимальным диагностическим решением в таких случаях является проведение десфералового теста. Это лабораторно-диагностический метод, который показывает нарушение обмена железа и алюминия в организме человека. Для проведения такого исследования необходимо Десферал купить, который является эталоном в диагностике и лечении состояний, характеризующихся переизбытком железа в организме.
Десферал представляет собой комплексон, который обладает способностью образовывать прочные соединения с железом и алюминием. При попадании в организм препарат выводит лишнее железо или алюминий из тканей внутренних органов в кровь, чем подтверждается избирательное действие лекарственного средства. Такие комплексы ввиду их пребывания в связанном состоянии не способны вступать в различные реакции и подвергаются дальнейшему выведению из организма в неизменном виде с мочой.
Стоит отметить, что Десферал не связывает железо, которое входит в состав гемоглобина и трансферрина, что является преимуществом медикаментозного препарата.
Для того, чтобы провести десфераловый тест (пробу), пациентам производится внутримышечная инъекция препарата в количестве 500 мг. В течение 6 – 24 часов после проведения инъекции больные собирают мочу, в которой оценивается количество выделенного железа.
Тест признается положительным в том случае, если концентрация железа в моче равна 1-1,5 мг, что подтверждает переизбыток железом организма. Показатели более 1,5 мг свидетельствуют о патологическом состоянии. Важно, что указанные данные информативны только при условии полной сохранности функции почек. Благодаря такому методу исследования решается вопрос о длительности терапии Десфералом, а также целесообразность использования препаратов на основе железа при его истощении.
Десфераловый тест на переизбыток алюминия у пациентов с уремией показан при содержании микроэлемента в крови более 60 нг/мл. Для проведения исследования перед процедурой гемодиализа берется кровь для определения исходных данных. В течение последнего часа проведения гемодиализа внутривенно вводится Десферал исходя из массы тела пациентов – 5 мг/кг. Через 44 часа после инъекции берется кровь для повторного исследования крови на содержание в ней алюминия. Положительным тест признается при показателях более 150 нг/мл в сравнении с первоначальными данными.
При пониженных концентрациях железа и алюминия в организме показатели указанных микроэлементов будут в моче и крови ниже нормы.
Показан такой метод исследования пациентам в следующих случаях:
1. Отравление железом, алюминием.
2. Частые переливания крови.
3. Массивные гемотрансфузии при обширных оперативных вмешательствах.
4. Гемолиз.
5. Талассемия.
6. Серповидноклеточная анемия.
7. Патология костей.
8. Почечная недостаточность в терминальной стадии.
Специальной подготовки для проведения исследования пациентам не требуется. Следует знать, что Десферал окрашивает мочу в коричнево-красный цвет. Это является нормой, проходит самостоятельно без дополнительных вмешательств.
В настоящее время приобрести препарат в обычных аптеках довольно проблематично ввиду его отсутствия. С помощью нашей интернет-аптеки Десферал купить в Москве можно в любое время и в необходимом количестве для пациентов.
Для того, чтобы получить необходимый лекарственный препарат, необходимо просто совершить заказ в режиме онлайн. При возникновении вопросов всегда можно обратиться к нашим консультантам, которые ответят на всей вопросы покупателей и помогут осуществить заказ.
Кроме того, цена на препарат у нас приемлема абсолютно для всех пациентов, что позволит пройти лечение каждому с помощью качественных медикаментозных средств европейского качества.
Также, одним из наших важных преимуществ является возможность доставки препаратов не только по Москве, но и в любой населенный пункт России и стран СНГ.
Источник: amintas24.com
Десфераловый тест — метод лабораторной диагностики нарушений обмена железа и алюминия в организме человека.
Дефероксамин или десферал — вещество, образующее стойкие комплексные соединения с ионами железа и алюминия. При введении в организм активно способствует выведению этих элементов из тканей в сыворотку крови, а из нее — в мочу. Анализ мочи на алюминий и железо берут до и через 44 часа после введения десферала. При нарушении обмена железа (при железодефицитном состоянии или перегрузке/передозировке или отравлении, массивном переливании крови, гемолизе, связанном с талассемией или серповидноклеточной анемией) и алюминия (заболевания костей, терминальная стадия почечной недостаточности, отравление алюминием) количество выводимых элементов увеличивается выше нормы. При снижении запасов этих микроэлементов в организме количество железа и алюминия в моче ниже нормы.
Подготовка к проведению исследования: не требуется. Десферал окрашивает мочу в красно-коричневый цвет, это считается нормальным и проходит самостоятельно.
Десферал (десфероксамин) — комплексон, избирательно выводящий из организма ионы железа- Представляет собой продукт метаболизма актиномицетов Streptomyces pilisus; 100 весовых частей десферала способны связать 8,5 части трехвалентного железа.
В настоящее время известно, что источником железа, входящего в комплекс с десфералом, не может быть ни гемоглобин, ни трансферрин. Имеется определенный параллелизм между содержанием железа в запасах в виде ферритина и гемосидерина и количеством железа, выделяемого с мочой после введения десферала.
Для определения запасов железа больному вводится 500 мг десферала, после чего определяется содержание железа в суточной моче. В норме за сутки выводится 0,8—1,3 мг железа. У больных железодефицитной анемией содержание железа в моче после введения десферала значительно меньше, чем в норме. У некоторых больных оно снижается до 0,2 мг в сутки и более.
Точного соответствия между запасами железа и содержанием его в моче после введения десферала не может быть. При проведении десфералового теста следует учитывать, что выделение железа с мочой отражает не только запасы его в организме, но и степень активности эритропоэза и распада эритроцитов.
Источник: pediatrino.ru
Производитель
Выпуском лекарственного средства занимается одна из крупнейших фармацевтических корпораций в мире Novartis International AG, Базель, Швейцария. Компания производителя была основана в 1996 году в результате слияния двух других фирм. Владеет правом исключительной лицензии на выпуск множества оригинальных медикаментов. К их числу принадлежит и дефероксамин, который производится Novartis под патентованным торговым названием Десферал (Desferal). Это оригинальное лекарство, созданное после длительных клинических испытаний и тщательного подбора состава и соотношения вспомогательных веществ.
Инструкция по применению
Сама форма выпуска препарата предусматривает участие медицинского персонала в его применении. Диагностика состояний, сопровождающихся избытком железа, сложна и требует проведения ряда исследований. После получения результатов теста врач может подобрать точную дозу медикаментозного средства, основываясь на инструкции по применению и международных рекомендациях. Самолечение противопоказано.
Лекарственная форма
Препарат выпускается в виде лиофилизированного порошка во флаконах. Дозировка активного компонента составляет 0,5 или 2,0 г.
Описание и состав
Действующее вещество — дефероксамин в форме мезилата. В ампулах (флаконах) содержится в стерильном виде в сочетании с вспомогательными веществами, необходимыми для поддержания уровня рН готового раствора и предупреждения микробной контаминации во время хранения.
Фармакологическая группа
Десферал относится к детоксицирующим препаратам, применяемым для хелатной терапии.
Фармакодинамика
Активный ингредиент медикамента представляет собой хелатирующее соединение, способное формировать прочные комплексы с трехвалентными ионами Fe3+ и Al3+. После вступления в реакцию с железом (свободным или в комплексе с ферритином или гемосидерином) образуется ферриоксамин, с алюминием (в свободном или связанном состоянии) — алюмоксамин, который не может проникать в ткани и участвовать в биохимических процессах.
Полученные в результате воздействия дефероксамина соединения обладают способностью растворяться в воде. Эти вещества беспрепятственно выделяются через мочеполовой тракт, не повреждая почечную паренхиму. Однако ферриоксамин придает урине характерный красноватый оттенок. Незначительная часть соединений проникает в каловые массы.
Несмотря на то, что активный компонент Десферала преимущественно взаимодействует с Fe3+ и Al3+ в клинических исследованиях установлено его влияние на концентрацию Na+ и Са2+, что учитывают при проведении терапии.
Фармакокинетика
Абсорбция. Дефероксамин практически не поглощается из пищеварительного тракта, поэтому средство вводится только парентерально.
Распространение. Уровень связывания с белками плазмы не превышает 10%, при этом вещество проникает практически во все ткани организма.
Биотрансформация. Метаболиты дефероксамина обнаруживаются в урине. Предполагают, что биохимические превращения происходят преимущественно путем трансаминирования, декарбоксилирования и окисления.
Элиминация. Образованные в результате хелатирования вещества выделяются через почки.
Данные о параметрах фармакокинетики у отдельных категорий пациентов не представлены. Но специалисты с осторожностью применяют препарат у больных с сопутствующими поражениями почек (при условии, что патология не спровоцирована избытком железа).
Но постмаркетинговый опыт применения у пациентов старше 65 лет демонстрирует повышенный риск осложнений со стороны органов зрения и слуха, что требует осторожности в подборе дозировки медикамента.
Использование высоких доз Десферала в раннем возрасте может спровоцировать задержку развития. Поэтому при необходимости лечения строго контролируют рост и вес ребенка.
О действующем веществе
Дефероксамина мезилат — хелатирующее соединение, применяемое парентерально. Международное непатентованное название — Deferoxamine (по-латыни Deferoxaminum), структурное наименование — N-(5-((4-((5-(ацетилгидроксамино)пентил)амино)-1,4-диоксобутил)гидроксиамино)пентил)-N-(5-аминопентил)-N-гидроксибутандиамина мезилат. Эмпирическая формула — С25Н48N6O8. Внешне представляет собой белый порошок, медленно растворимый в воде и метаноле. Молекулярный вес — 656,79. Код по АТХ — V03АС01.
Показания к применению
Средство назначают при таких заболеваниях и синдромах:
- острое отравление железом;
- превышение концентрации ионов железа вследствие переливания эритроцитарной массы;
- отравление алюминием в результате терминальной стадии почечной недостаточности у пациентов, пребывающих на диализе;
- гемохроматоз;
- отложения гемосидерина;
- патологии опорно-двигательного аппарата, вызванные превышением уровня алюминия.
Также Десферал используют в диагностических целях для определения повышенного содержания железа и алюминия.
Противопоказания
Применение медикамента ограничено при индивидуально непереносимости дефероксамина, дизурических расстройствах. Относительным противопоказанием к использованию лекарства служит беременность и период грудного вскармливания.
Способ применения и режим дозирования
Максимальная суточная дозировка Десферала не должна превышать 6,0 г. Хотя возможно внутримышечное введение медикамента, внутривенное использование оказывает более выраженный терапевтический эффект. Подкожные уколы рекомендуют в случае хронической интоксикации железом.
Скорость инфузии выше 15 мг/кг/ч может спровоцировать шоковое состояние, сопровождающееся кожными высыпаниями и острым понижением артериального давления.
Основная цель лечения — нормализация процессов поступления и выведения железа в организме. У пожилых пациентов доктора стремятся достичь отрицательного баланса Fe, который впоследствии компенсируется.
Дозировку медикамента подбирают в индивидуальном порядке для каждого пациента. Начинают терапию с минимальной, которую затем повышают до терапевтически активной. Но не рекомендуют назначать дозу препарата выше 40 мг/кг у детей и 60 мг/кг у взрослых.
Иногда для вычисления необходимой для пациента дозировки Десферала пользуются специальной формулой расчета, учитывающей общий уровень ферритина в сыворотке. В среднем доза составляет
При снижении уровня ферритина до 1000 нг/мл и меньше вероятность токсических нежелательных реакций при применении препарата существенно возрастает.
Говоря о суточной дозировке, подразумевают ежедневное использование медикамента, что иногда неосуществимо на практике и негативно влияет на качество жизни пациента. Поэтому дневное количество препарата рассчитывают, исходя из применения на протяжении
Путем установки соответствующего катетера возможно одновременное использование лекарственного средства с переливанием крови. Но смешивание этих жидкостей строго противопоказано.
Для повышения эффективности терапии возможно дополнительное применение аскорбиновой кислоты в дозе, соответствующей возрасту
Внутримышечное использование лекарства целесообразно только при невозможности выполнения подкожных инъекций.
Десферал также применяют и для определения повышенного уровня железа путем введения 0,5 г препарата внутримышечно и последующей оценки (на протяжении 6 часов) концентрации Fe в моче. Превышение уровня в 1,5 мг считается патологическим состоянием.
Для проверки содержания алюминия пользуются следующим алгоритмом:
- Забор крови осуществляют перед началом процедуры гемодиализа.
- В конце манипуляции вводят Десферал в дозе 5 мг/кг.
- Повторный анализ крови выполняют через 44 часа. Повышение уровня Al до 150 нг/мл и выше свидетельствует о патологии.
В качестве растворителя используют воду для инъекций в следующей пропорции:
- для внутривенных инфузий и подкожных инъекций — 5 и 20 мл для лиофилизата с дозировкой 0,5 и 2,0 г;
- для внутримышечного введения — 2 мл во флакон 0,5 г и 8/ мл во флакон с 2,0 г активного ингредиента.
Для дальнейшего разведения лекарства для внутривенной инфузии можно использовать физраствор, глюкозу, лактат Рингера.
Схема лечения таблицей
| Особенности пациента и диагноза | Методика дозирования |
| Дети | Во избежание развития необратимых патологий, применение Десферала начинают при концентрации ферритина 100 нг/мл. Введение препарата происходит под медицинским контролем, превышать дозу 40 мг/кг не рекомендуют |
| Уровень ферритина ниже 2000 нг/мл | Назначают 25 мг/кг в сутки |
| Концентрация ферритина |
Вводят раствор из расчета 35 мг/кг в день |
| Показатели ферритина более 3000 нг/мл | Дозу подбирают индивидуально (до |
| Повышение концентрации алюминия сверх 60 нг/мл | Вводят в дозе 5 мг/кг с интервалом в 7 дней |
| Увеличение уровня алюминия до 300 нг/мл (при диализе) | Дозировку подбирают индивидуально и вводят во время процедуры диализа |
| Постоянный диализ | Применяют по 5 мг/кг один раз в неделю |
Побочные действия
Наиболее частыми нежелательными явлениями при применении Десферала служат:
- головная боль;
- тошнота;
- крапивница;
- артралгия и миалгия;
- задержка роста и деформация опорно-двигательного аппарата у детей;
- повышение температуры;
- местные реакции в месте укола (боль, отек, локальная гиперемия и др.).
В единичных случаях возможны:
- нарушения кроветворения;
- рвота, боли в животе, расстройства стула;
- анафилактические реакции;
- мышечные спазмы;
- неврологические осложнения;
- нарушения дыхательной функции;
- кардиоваскулярные расстройства.
В единичных случаях присутствует вероятность патологий органов зрения и слуха, тяжелые поражения печени и почек.
Взаимодействие
Сочетание с производными фенотиазина может вызвать нарушение сознания. Применение высоких доз аскорбиновой кислоты иногда сопровождается тахикардией и другими осложнениями со стороны сердечно-сосудистой системы. Но перечисленные реакции носят обратимый характер.
Совместимость с алкоголем
Данные в инструкции не приведены.
Особые указания и меры предосторожности
Кардиоваскулярные расстройства. Возникают при слишком быстром введении раствора Десферала.
Снижение резистентности к инфекциям. Имеются данные о случаях иерсиниоза, тяжелых грибковых инфекций, инфекционных поражений ЛОР-органов. При возникновении соответствующих симптомов лечение немедленно прекращают и проводят необходимую терапию.
Патологии почек. Пациентам с подобными заболеваниями препарат назначают с осторожностью.
Возможные риски при назначении высоких доз. Повышается вероятность неврологических нарушений и других осложнений. Поэтому увеличение дозировки проводят под постоянным медицинским контролем.
Применение у детей. В педиатрической практике средство назначают с осторожностью из-за возможных нарушений развития скелета.
Необходимость обследования органов зрения и слуха. Риск подобных осложнений выше у пациентов старше 65 лет. Соответствующие тесты проводят как перед началом лечения, так и в течение всего курса терапии.
Передозировка
При превышении рекомендуемого количества препарата существует вероятность нарушения работы сердечно-сосудистой системы, расстройств зрительной функции, чрезмерным возбуждением и сильной головной болью. Также возможно развитие ОПН. Лечение симптоматическое. В тяжелых случаях показан гемодиализ.
Условия хранения
Нераспечатанные флаконы с лиофилизатом хранят при комнатной температуре.
Срок годности
Составляет 4 года. Готовый раствор рекомендуют использовать сразу же. При разведении с соблюдением правил стерильности допускается введение в течение суток.
Прекращение терапии
Проводится по усмотрению врача после достижения целевой концентрации железа или алюминия в сыворотке.
Аналоги
В справочнике Видаль аналоги Десферала не приведены. Дефероксамин выпускается только под торговым названием Desferal.
Цена и где купить
Десферал зарегистрирован в России, но на сегодняшний день купить в Москве его крайне проблематично. Препарат есть в продаже в странах Европы, откуда лекарство можно заказать, обратившись к посредникам. Представитель фирмы приобретает медикамент в аптеке и организует доставку из Германии в Москву или Санкт-Петербург, а затем в любой другой город РФ. Иногда Десферал уже есть в наличии на складе.
Ампулы не требуют особых температурных условий хранения, что упрощает транспортировку заказа. Стоимость 4 флаконов Десферала дозировкой 0,5 г составляет примерно 195 евро; цена 2,0 г — 565 евро.
Отзывы врачей
Ирина Викторовна Фоменко, гематолог
Десферал — средство первой помощи пациентам, страдающих от избытка железа. Существуют определенные сложности с введением раствора, но сейчас они легко решаются при помощи болюсных систем и других приборов. Хорошая переносимость и высокий терапевтический эффект компенсирует необходимость постоянной профессиональной помощи.
Отзывы пациентов
Иван, 31 год
Приходится постоянно покупать Десферал для мамы. Для проведения процедуры обращаемся в больницу, но остальное время она способна вести практически полноценную жизнь (насколько это возможно в ее состоянии).
Как не купить подделку
В России препарат зарегистрирован, но в аптеках встречается крайне редко. Это повышает вероятность появления на отечественном фармацевтическом рынке фальсификатов. Поэтому, чтобы избежать риска приобретения низкокачественной подделки, лучше заказывать Десферал напрямую из Европы. Однако обращаться нужно только к надежным посредникам, предоставляющим чек из лицензированной европейской аптеки, в которой было куплено лекарство. Кассовые документы служат гарантией качества медикамента, так как в странах ЕС очень строгий законодательный контроль продажи фармацевтических товаров.
Результаты клинических испытаний
Исследования продемонстрировали высокую эффективность и безопасность применения медикамента у различных групп пациентов. Положительный результат лечения отмечали более чем в 85% случаев. Побочные реакции регистрировали у
Условия продажи в аптеках
В аптеке лекарственное средство отпускают по рецепту врача.
Источник: med88.ru