Дефект межпредсердной перегородки клинические рекомендации


Процедуры и операции Средняя цена




Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 37 р. 1921 адрес
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 675 р. 1369 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 150 р. 1348 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 550 р. 136 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 900 р. 104 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости от 300 р. 303 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография сердца от 1926 р. 100 адресов
.

от 4500 р. 78 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии от 2000 р. 54 адреса
Диагностика / УЗИ / УЗИ при беременности от 800 р. 117 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

От Редакции: В этой статье представлены отдельные практические данные и рекомендации по ведению взрослых больных с врожденными пороками сердца. После каждой рекомендации указана (в квадратных скобках) ее сила и качество данных, на которых она основывается, согласно классификации, представленной в таблице 1.

Сокращения: АВ — атриовентрикулярный(е), АГ — артериальная гипертензия, ВПС — врожденный(е) порок(и) сердца, градиент «от пика до пика» — обнаруженный инвазивным методом градиент между максимальным давле.


— недостаточность трехстворчатого клапана, ОАП — открытый артериальный проток, ПЖ — правый желудочек, ПМК — пролапс створок митрального клапана, СЛА — стеноз легочной артерии, СДПЖ — систолическое давление в правом желудочке, СН — сердечная недостаточность, ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка, BAV — двустворчатый аортальный клапан, BNP — натрийуретический пептид типа B, ERS — European Respiratory Society, ESC — European Society of Cardiology, PAP (pulmonary artery pressure) — давление в легочной артерии, PVD (pulmonary vascular disease) — заболевание легочных сосудов, PVR — легочное сосудистое сопротивление, Qp:Qs — соотношение легочного и системного кровотока, RL — право-левый, RVESVi (right ventricular end systolic volume index) — индекс конечного систолического объема правого желудочка, RVEDVi (right ventricular end diastolic volume) — индекс конечного диастолического объема правого желудочка


Во время конгресса Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology — ESC) в августе 2020 были обнародованы обновленные (за последние 10 лет) клинические рекомендации по ведению взрослых с врожденными пороками сердца. В документе представлены рекомендации по организации ухода за этой группой пациентов, добавлены рекомендации по диагностике и лечению аритмий и аномалий коронарных артерий, а также обновленные принципы ведения отдельных пороков сердца. Как и в предыдущей версии клинических руководств, рекомендации в основном базируются на мнении экспертов, поэтому большинство рекомендаций соответствуют уровню доказательности C.


Таблица. Классификация рекомендаций и научных данных

класс (сила) рекомендаций

I

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что диагностическая или терапевтическая тактика является полезной и эффективной (что означает: рекомендуется/показана)

II

научные данные или взгляды относительно пригодности или эффективности определенной диагностической или терапевтической тактики противоречивы

 IIa

научные данные или взгляды говорят о пользе или эффективности определенной диагностической или терапевтической тактики (что означает: необходимо рассмотреть возможность применения)

 IIb

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что определенная диагностическая или терапевтическая тактика не является полезной или эффективной, а в некоторых случаях может быть вредной (что означает: не рекомендуется)

III

научные данные или широко принятый взгляд указывают на то, что определенная диагностическая или терапевтическая тактика не является полезной или эффективной, а в некоторых случаях может быть вредной (что означает: не рекомендуется)

уровень доказательности данных

A

данные, полученные из многочисленных рандомизированных исследований или метаанализа

B

данные, полученные из одного рандомизированного исследования или крупных исследований без рандомизации

C

согласованное мнение экспертов или данные, полученные из малых исследований или из ретроспективных исследований или реестров


По подсчетам, частота врожденных пороков сердца составляет 9 на 1000 живорожденных детей. Благодаря развитию детской кардиологии и кардиохирургии 90 % из них доживают до совершеннолетия. Эксперты отмечают необходимость подготовки специалистов, которые занимаются вопросами ухода за взрослыми с врожденными пороками сердца, и организации мультидисциплинарных центров, предлагающих комплексную диагностику и лечение этих пациентов. Важным элементом ухода является разработка системы перевода пациентов из педиатрических центров в специализированные центры для взрослых, где для каждого пациента следует разработать индивидуальный план ведения. В клинических рекомендациях описано разделение врожденных пороков сердца на легкие, средней степени тяжести и тяжелые (табл. 2). Эта классификация используется при определении дальнейшего ведения, но эксперты отмечают необходимость индивидуальной оценки каждого пациента. Ниже я буду рассматривать важнейшие изменения относительно принципов ведения взрослых с врожденными пороками сердца.


Таблица 2. Группы ВПС в зависимости от степени тяжести заболевания

Легкие

Средней степени тяжести (касается скорректированного либо не скорректированного порока, если это неуточнено)

Тяжелые (касается скорректированного либо не скорректированного порока, если это неуточнено)

 

1) изолированный врожденный порок аортального клапана и двустворчатый аортальный клапан (BAV)

2) изолированный врожденный порок митрального клапана (за исключением парашютного клапана и расщепления створки)

3) легкий изолированный стеноз легочного ствола (подклапанный, клапанный, надклапанный)

4) изолированный слабо выраженный порок: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или открытый артериальный проток (ОАП)

5) состояние после коррекции: ДМПП по типу вторичного отверстия, дефект венозного синуса, ДМЖП или ОАП без резидуальных изменений или последствий, таких как увеличение камер сердца, дисфункция желудочка или повышенное давление в легочной артерии (PAP).

1) аномальный дренаж легочных вен (полный или частичный)

2) аномальное отхождение коронарной артерии от легочного ствола

3) аномальное отхождение коронарной артерии от противоположного синуса

4) подклапанный или надклапанный стеноз аорты

5) дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП), частичный или полный, в частности ДМПП по типу первичного отверстия (за исключением заболевания легочных сосудов [англ. PVD — pulmonary vascular disease])

6) ДМПП по типу вторичного отверстия, средний или большой, без коррекции (за исключением PVD)

7) коарктация аорты

8) двухкамерный правый желудочек

9) аномалия Эбштейна

10) синдром Марфана и другие наследственные заболевания грудной аорты, синдром Шерешевского-Тернера

11) ОАП — средне-тяжелый или тяжелый, без коррекции (за исключением PVD)

12) периферический стеноз легочной артерии

13) средне-тяжелый или тяжелый стеноз легочного ствола (подклапанный, клапанный, надклапанный)

14) аневризма или фистула синуса Вальсальвы

15) дефект венозного синуса

16) тетрада Фалло после операции

17) транспозиция магистральных сосудов после анатомической коррекции

18) ДМЖП с сопутствующими аномалиями (за исключением PVD) и/или шунтом по крайней мере средней степени.

1) любой ВПС (скорректированный или без коррекции), связанный с PVD (в частности синдром Эйзенменгера)

2) любой цианотический ВПС (неоперированный или после паллиативного лечения)

3) удвоение выходного отверстия желудочка

4) кровообращение Фонтена

5) прерванная дуга аорты

6) атрезия клапана легочного ствола (все формы)

7) транспозиция магистральных сосудов (за исключением больных после анатомической коррекции)

8) одножелудочковое сердце (в частности двойной приток к левому/правому желудочку, атрезия трехстворчатого/митрального клапана, синдром гипоплазии левых отделов сердца, все другие анатомические аномалии с единственным функциональным желудочком)

9) общий артериальный ствол

10) иные сложные аномалии атриовентрикулярного (АВ) и желудочково-артериального (т. е. criss-cross сердце, синдромы гетеротаксии, инверсия желудочков) сообщения.

Клинические руководства включают рекомендации по ведению аритмий у пациентов с врожденными пороками сердца. Эксперты отмечают важность понимания механизмов аритмии и отбора к оптимальной терапии до или во время чрескожного вмешательства или операции. У пациентов с суправентрикулярными или желудочковыми тахикардиями рекомендуемым методом является чрескожная абляция, при условии, что процедура проводится в центре, который имеет опыт лечения врожденных пороков сердца.

Рекомендации по ведению пациентов с синдромом Эйзенменгера и легочной гипертензией (ЛГ) ссылаются на клинические рекомендации ESC и Европейского респираторного общества (European Respiratory Society — ERS) с 2015 года по диагностике и лечению ЛГ. Нововведением является определение ЛГ как увеличения инвазивно измеряемого среднего давления в легочной артерии >20 мм рт. ст. В классификации прекапиллярной ЛГ дополнительным критерием является увеличение легочного сопротивления ≥3 единиц Вуда. У всех пациентов следует оценивать риск смерти в течение года. Пациентам после коррекции шунтирующего порока, с прекапиллярной ЛГ, с низким или промежуточным риском смерти рекомендуется с самого начала инициировать комбинированную терапию или применить комбинированную последовательную терапию. У пациентов с высоким риском рекомендуется с самого начала применить комбинированную терапию, включая введение простагландинов (рекомендация класса I). Женщинам с врожденными пороками сердца и прекапиллярной ЛГ не рекомендуется беременеть.

Изменились рекомендации по ведению шунтирующих пороков сердца. Если в ходе неинвазивных тестов выявляются признаки ЛГ, следует проводить инвазивное измерение легочного сопротивления, а показания к закрытию значительного лево-правого шунта зависят от его результата. В клинических рекомендациях уточнены принципы ведения в зависимости от величины легочного сопротивления. Пациентам с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и дисфункцией левого желудочка рекомендуется тест-окклюзия с использованием баллона для оценки влияния элиминации лево-правого шунта на давление наполнения левого желудочка; на этом основании следует рассматривать вопрос о закрытии дефекта, закрытие с использованием фенестрированного окклюдера или отказ от процедуры (рекомендация класса I/C). У пациентов пожилого возраста, не прошедших отбор к чрескожному закрытию дефекта, перед тем, как провести отбор к операции, следует учесть связанные с ней риски, а также ее потенциальные преимущества. В случае дефекта межжелудочковой перегородки чрескожное лечение может быть альтернативой хирургическому вмешательству у пациентов с резидуальным дефектом, хирургический доступ к которому сложный или который расположен в центральной части межжелудочковой перегородки.

В обсуждаемых клинических рекомендациях увеличена сила рекомендации с IIa (следует рассмотреть) до I (рекомендуется) по отбору пациентов с низкопотоковым и низкоградиентным аортальным стенозом. У бессимптомных пациентов с нормальной фракцией выброса левого желудочка, нормальными результатами теста с физической нагрузкой и низким риском хирургического вмешательства следует рассмотреть вопрос об инвазивном лечении стеноза аортального клапана, если уровень натрийуретического пептида типа B (BNP) в >3 раза превышает верхнюю границу нормы или систолическое давление в легочной артерии при инвазивном измерении в покое составляет >60 мм рт. ст., что нельзя объяснить другой причиной (рекомендация класса IIa).

Инвазивное лечение коарктации или рекоарктации аорты показано всем пациентам с артериальной гипертензией, у которых в ходе неинвазивного измерения обнаружен повышенный градиент давления между верхними и нижними конечностями и инвазивно подтвержден градиент «от пика до пика» ≥20 мм рт. ст. Предпочтение отдается чрескожному лечению (рекомендация класса I/C). У пациентов без артериальной гипертензии, которые соответствуют вышеуказанным критериям по градиенту давления, рекомендация является слабой (IIa/C) — инвазивное лечение следует рассмотреть.

В обсуждаемых клинических рекомендациях учтена чрескожная имплантация клапана легочной артерии у пациентов после операции тетрады Фалло. Указанной тактике отдается предпочтение у пациентов с ненативным выносящим трактом правого желудочка (рекомендация класса I/C). Также был уточнен размер правого желудочка, который отвечает требованиям отбора к инвазивному лечению бессимптомных пациентов с тяжелой недостаточностью клапана легочного ствола и/или сужением выносящего тракта правого желудочка — инвазивное лечение следует рассматривать в случае прогрессирующей дилатации правого желудочка до достижения индекса конечного систолического объема правого желудочка [RVESVi] ≥80 мл/м2 и/или индекса конечного диастолического объема правого желудочка [RVEDVi] ≥160 мл/м2 и прогрессирования трикуспидальной регургитации минимум до умеренной степени (рекомендация IIa/C).

У пациентов с транспозицией магистральных сосудов после физиологической коррекции с сохраненной фракцией выброса левого желудочка рекомендация по системной замене AВ-клапана — независимо от наличия симптомов — была снижена с I до IIa. Пациентам с транспозицией магистральных сосудов после физиологической коррекции, которые требуют имплантации кардиостимулятора или кардиовертера, у которых есть шунт на уровне окклюдеров, рекомендуется попробовать закрыть шунт перед имплантацией электродов (рекомендация класса IIa/C).

Много внимания в новых клинических рекомендациях уделено ведению пациентов с одним желудочком, после операции Фонтена и пациентов с аномалиями развития коронарных артерий.

Источник: empendium.com

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии, препятствующей оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока. Предоперационная подготовка: дообследование, установление точного диагноза, выбор способа хирургического лечения, проведение операции, послеоперационное ведение, подбор консервативной терапии.
 
Немедикаментозное лечение:

  • Режим: постельный; кроватка.
  • Диета: стол № 10; грудное, искусственное  вскармливание.

 
Медикаментозное лечение: см. п. 3.2
 
Другие виды лечения:
Установка окклюдера.
Эндоваскулярная окклюзия, как современный метод, может быть использован у детей с весом >10 кг, имеющих центральный ДМПП, с хорошо выраженными краями (класс IIа).
 
Хирургическое вмешательство:
Хирургическая коррекция, как традиционный метод.
Сроки оперативной коррекции:
При бессимптомном течении: в возрасте 2-4 лет (класс I). (При наличии ДМПП типа sinus venosus хирургическое лечение может быть отсрочено до 4-5 лет) (класс IIа).
При наличии симптомов в младенческом возрасте (застойная сердечная недостаточность, высокая легочная гипертензия): данная категория пациентов составляет около 8-10%. Необходимо исключить возможные сопутствующие ВПС (как правило, тотальный аномальный дренаж легочных вен; наличие обструкции на уровне левого предсердия (синдром Лютембахера, единое предсердие; аорто-легочное окно, трёхпредсердное сердце). Рекомендовано закрытие в ранних сроках (класс I).
При позднем выявлении: оперативная коррекция в плановом порядке без ограничений по возрасту, пока сохраняется объемная перегрузка правых отделов сердца и легочно-сосудистое сопротивление не превышает уровень операбельности (класс I).
Критерии операбельности:
Физикальное исследование: кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность.
Обзорная рентгенография органов грудной клетки: наличие кардиомегалии и признаков обогащения легочного рисунка говорят в пользу операбельности.
Эхокардиография: наличие сохраненного лево-правого сброса на уровне МПП.
Пациенты с индексом легочно-сосудистого сопротивления (отношение легочного сосудистого сопротивления к площади поверхности тела) <6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 единиц Вуда и с отношением легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению >0,5 повсеместно признаются неоперабельными. При определении операбельности у пациентов, находящихся в промежутке между вышеперечисленными значениями, следует опираться на данные, полученные во время проб с вазодилататорами (учитывая возможную погрешность) и на клинические данные (возраст пациента, размеры тени сердца на рентгенограмме и т.д.). Рекомендуется обсуждать такие случаи со специализированными центрами.
 
Таблица 1 – Виды операций и их уровень сложности по базовой шкале Аристотеля
 
Таблица 2 – Значимость баллов по базовой шкале Аристотеля
 
Виды хирургической коррекции:

  • Пластика дефекта заплатой из аутоперикарда;
  • Пластика дефекта заплатой из ксеноперикарда;
  • Пластика дефекта синтетической заплатой при отсутствии регургитации на митральном клапане;
  • Ушивание ДМПП;
  • Пластика ДМПП из торакотомного доступа;
  • Пластика ДМПП минимально-инвазивным доступом (MICS).

Виды интервенционной коррекции:
Установка окклюдера
Выбор материала для заплаты определяется оперирующим хирургом.
 
Дальнейшее ведение на амбулаторном этапе:

  • Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМПП при отсутствии нарушений гемодинамики составляет не более 6-12 месяцев.
  • Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца.
  • При наличии нарушений гемодинамики до коррекции порока или после выполнения операции (увеличение правого желудочка, легочная гипертензия) длительность наблюдения определяется индивидуально, но, как правило, не превышает 1-2 лет. В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС (брадиаритмии, предсердные тахикардии) пациент наблюдается не менее 1 года.
  • Дополнительно к обследованию рекомендуется СМЭКГ каждые 6 месяцев или чаще. При наличии показаний проводится антиаритмическая терапия, РЧА или имплантация ЭКС. Проведение эндоваскулярной коррекции ДМПП предусматривает назначение аспирина в дозе 3-5 мг/кг в сутки в течение 6 месяцев.

 
Индикаторы эффективности лечения:

  • Нормализация внутрисердечной гемодинамики;
  • исчезновение симптомов сердечной недостаточности;
  • отсутствие признаков воспаления;
  • первичное заживление послеоперационной раны;
  • отсутствие сброса на уровне МПП по данным эхокардиографии,
  • уменьшение уровня натрийуретического пропептида.

Источник: diseases.medelement.com


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.