Дебют рассеянного склероза что это

Классическим примером такого синдрома является ретробульбарный неврит (РБН). Он проявляется подострой, обычно односторонней и неполной потерей зрения, которой нередко предшествует боль, которая может локализоваться в самом глазу, над глазницей или в лице, усиливаться при надавливании на глазное яблоко. Естественно, что пациент с подобной симптоматикой обращается к офтальмологу. Важно помнить, что РБН при РС сопровождается болезненностью при движениях глаз, нарушениями зрачковых реакций (в пораженном глазу содружественная реакция на свет выражена более значительно, чем прямая) и частичным выпадением поля зрения. Пациенты описывают это как появление «пятна перед глазом». При РБН больные жалуются на нечеткость зрения, ощущение тумана перед глазами, нарушение цветовосприятия (предметы кажутся более бледными), нарушение объемного зрения. В последующем происходит полное или частичное восстановление зрения. Факторами, повышающими риск развития РС после РБН, являются: молодой возраст, повторные атаки РБН, женский пол.

ждый пациент с РБН должен быть направлен на МРТ головного мозга. Риск развития РС после изолированного РБН при обнаружении характерных изменений при проведении МРТ составляет 70–80%. Изолированный двусторонний РБН как проявление РС весьма редок. В этих случаях следует иметь в виду болезнь Лебера – наследственную невропатию зрительного нерва, передающуюся по материнской линии, но поражающую исключительно мужчин. МРТ обнаруживает интраокулярное повреждение зрительного нерва, а не ретробульбарное, как при РС. Во всех случаях неврита зрительного нерва отсутствие эффекта от кортикостероидной терапии требует проведения дифференциальной диагностики с болезнью Лебера. Для подтверждения диагноза болезни Лебера требуется поведение электроретинографии.
Острый двусторонний РБН следует дифференцировать также с токсической и медикаментозной невропатией зрительных нервов. Первая чаще всего обусловлена отравлением метиловым спиртом, и в этом случае диагноз обычно не вызывает затруднений, так как зрительные нарушения сочетаются с поражением внутренних органов, а также имеются соответствующие анамнестические данные. При своевременном и адекватном лечении возможно полное восстановление зрения. Медикаментозные средства при их передозировке, длительном применении или повышенной индивидуальной чувствительности также могут вызывать различные нарушения зрения – выпадение центрального поля зрения (транквилизаторы, антибиотики, дигоксин) или сужение полей зрения (ацетилсалициловая кислота, хинин).
и отмене препарата происходит быстрое и полное восстановление зрения.
РБН может наблюдаться также при системной красной волчанке, нейроборрелиозе, саркоидозе, синдроме Шегрена, нейросифилисе, СПИДе, что необходимо учитывать в дифференциальной диагностике. Для этого необходимо тщательное соматическое и лабораторное обследование.
Другим нередким дебютным признаком РС является нарушение мочеиспускания, что заставляет пациентов обращаться к урологу. Так как среди всех причин расстройств мочеиспускания самой распространенной является инфекция мочевыводящих путей, прежде всего для ее исключения необходимо провести анализ мочи. При РС наиболее часто встречаются императивные позывы на мочеиспускание – внезапный позыв на опорожнение мочевого пузыря, который пациент не может сколь–нибудь долго контролировать, и неудержание мочи. В более развернутых стадиях РС подобные проявления нередко сочетаются с трудностями опорожнения мочевого пузыря. При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных РС, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое неудержание мочи у женщин и т.д. Пациента нужно спросить о частоте дневого и ночного мочеиспускания, степени опорожнения мочевого пузыря, легкости мочеиспускания. Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание ограничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей.

едует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания. При исключении всех этих причин пациента следует направить к неврологу.
Первым проявлением РС может быть и такой весьма неспецифический синдром, как общая утомляемость. Этот синдром часто недооценивается как окружающими, так и врачами и нередко принимается за «каприз» или проявление «невроза». Утомляемость при РС отличается от обычной усталости у здоровых людей тем, что она неадекватна физической нагрузке и нарушает привычную дневную активность. Больные описывают ее как постоянное чувство усталости, потерю энергии, истощение. Утомляемость при РС значительно усугубляется в жару, при принятии горячей ванны, тогда как холод приносит облегчение. Подобная зависимость от температурных воздействий является характерной чертой утомляемости при РС – ее не наблюдается в случае наличия этого симптома при системной красной волчанке или нейроборрелиозе. Увеличивать утомляемость и сопровождать ее могут боли, нарушения сна, депрессия, а также сопутствующие инфекционные заболевания. С другой стороны, сама постоянно существующая утомляемость может приводить к возникновению новой симптоматики – развитию депрессии и нарушению сексуальных функций.
я объективизации утомляемости существуют специальные тесты и различные опросники, позволяющие самим больным оценивать этот симптом. Как правило, даже на этом этапе заболевания при неврологическом осмотре можно обнаружить какую–либо очаговую симптоматику – нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок при взгляде прямо или при следящих движениях глаз), выпадение поверхностных брюшных или подошвенных рефлексов. Следует заметить, однако, что исчезновению поверхностных брюшных рефлексов иногда придается неоправданно большое значение. Нужно помнить, что эти рефлексы не вызываются у 20–30% здоровых людей, а также при различных повреждениях брюшной стенки (растяжение ее после повторных родов, послеоперационные рубцы). Важно отметить, что глубокие брюшные рефлексы при отсутствии заинтересованности спинного мозга на соответствующем уровне при РС сохранны. Симптом Бабинского – патологический стопный рефлекс, – в отличие от «выпадения» поверхностных брюшных рефлексов является несомненным доказательным знаком вовлечения в процесс пирамидного пути и часто, особенно на ранних стадиях РС, служит важным диагностическим признаком.
В дебюте РС нередки и глазодвигательные нарушения. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте РС встречаются у каждого 10–го пациента. Если двоение сопровождается нистагмом, особенно в одном глазу, прежде всего следует думать о РС, так как монокулярный нистагм является почти патогномоничным симптомом этого заболевания.
Нарушение чувствительности является одним из самых частых симптомов в дебюте РС.
ранних этапах болезни расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящим чувством онемения, покалывания, «ползанья мурашек» в различных частях тела. Особенно часто эти ощущения возникают в кончиках пальцев ног или рук, распространяясь затем проксимально. Это нередко дает основание для ошибочной диагностики полиневропатии. Однако в отличие от нее, где чувствительность нарушается по типу «носков» или «перчаток», при РС нарушения чувствительности носят «пятнистый характер» появляются участки нарушения тактильной и болевой чувствительности. Сенсорные расстройства могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности, столь характерные для спинальных опухолей, встречаются редко. Весьма часто при РС пациенты сообщают о том, что чувство онемения, начавшись с ног, поднялось до уровня груди, и у них появилось чувство стягивания или «надетого корсета». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.
Заподозрить РС следует и в том случае, если пациент жалуется на то, что при наклоне головы у него появляется ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки (симптом Лермитта).
ычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Он так характерен для РС, что раньше считался патогномоничным для него. Такие же ощущения могут встречаться и при цервикальной миелопатии, однако в этом случае симптом Лермитта чаще возникает при запрокидывании головы назад.
В 11% случаев первым симптомом РС является боль; она чаще встречается при начале болезни в более позднем возрасте и у женщин. Болевые синдромы при РС можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные. Для дебюта РС наиболее обычны невропатические боли, а среди них – дизестезии. Они описываются пациентами как постоянный дискомфорт, симметричное или асимметричное ощущение жжения, чаще в дистальных отделах ног. Некоторые пациенты с РС страдают от пароксизмальных болей в лице – невралгии тройничного нерва. Около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – больные с РС. Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при РС, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия). При развитии невралгии тройничного нерва у больного моложе 40 лет необходимо среди прочих заболеваний исключать РС. Изредка при РС могут возникать очень интенсивные, короткой продолжительности псевдорадикулярные боли в конечностях, что побуждает искать причину в поражении позвоночника и сдавлении корешков спинного мозга.
нако локализация этих болей не соответствует зонам иннервации корешков. Возможно, они представляют собой парциальный вариант симптома Лермитта. В особую подгруппу выделяют головные боли при РС: они очень часты, хотя их причина остается неясной, и при РС встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть первым признаком развивающегося заболевания. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения.
РС может дебютировать и двигательными нарушениями, что является плохим прогностическим признаком, так как предполагает более тяжелое течение болезни в дальнейшем. Как правило, мышечная слабость возникает вначале в обеих ногах. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при РС встречается крайне редко. Весьма характерным для РС является заметное усугубление слабости при температурном воздействии – принятии горячей ванны, длительном нахождении на солнце, лихорадке (симптом Утгоффа). «Симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием РС. Двигательные нарушения при РС нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта болезни не характерно. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями. Как правило, пациенты с РС вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость.
Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление РС встречается редко.
таких случаях его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза РС и определении времени дебюта заболевания. Начало РС с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения заболевания в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением РС. Сочетание системного головокружения с другими признаками вовлечения ствола головного мозга нередко дает основание для неправильной диагностики нарушения кровообращения в вертебрально–базилярной системе.
При РС нередки и эмоционально–личностные нарушения. Самым частым аффективным синдромом при РС является депрессия. Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом РС, является значительно большая ее частота при этой болезни, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Например, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при РС. Проявления депрессии при РС состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих РС.
ряде случаев дебютными проявлениями РС могут быть тревожные расстройства и маниакальные состояния.
Острые психотические расстройства при РС редки. Однако в 5–7% случаев дебют или обострение РС могут проявляться психозами. Возможны их вариации от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой, что в некоторых случаях обусловливает необходимость дифференциального диагноза с шизофренией.
Эпилептические припадки среди больных РС значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет всего 0,4–2%. В общей популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, подростковый, а затем пожилой возраст, а у больных РС судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет. Эпилептические припадки обычно парциальные (в 2/3 случаев), с возможной вторичной генерализацией. В ряде случаев РС дебютирует развитием судорожных приступов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при РС являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.
Таким образом, начальные проявления РС весьма разнообразны, что заставляет пациентов в дебютной его стадии обращаться к врачам разных специальностей – офтальмологам, урологам, психиатрам и т.д. Нередко и обращение к неврологам не приводит к постановке верного диагноза. Важно помнить обо всех возможных первых симптомах РС и при малейшем сомнении в диагностике направлять больных к неврологу для проведения дополнительных методов исследования – МРТ и вызванных потенциалов – с целью выявления субклинических признаков заболевания.
личие множественных гиперинтенсивных очагов на МР–томограммах в режиме Т2 и изменение нескольких модальностей вызванных потенциалов служат подтверждением «рассеянности патологического процесса в пространстве», а накопление контрастного вещества лишь в некоторых очагах при проведении МРТ в режиме Т1 – подтверждением «рассеянности во времени». После этого следует направить пациента к неврологу – специалисту по РС или в центр РС (подобные центры сейчас созданы практически во всех областных городах) для назначения адекватного лечения. В терапии РС можно выделить купирование обострений, симптоматическую терапию и лечение, направленное на уменьшение частоты обострений (проведение иммуномодулирующей терапии). Последнему в настоящее время уделяется много внимания, поскольку каждое следующее обострение ведет к ухудшению состояния пациента и «накоплению» непоправимых изменений в ЦНС. Все существующие на сегодняшний день иммуномодуляторы весьма дороги, однако благодаря государственной программе обеспечения лекарственными препаратами пациентов РС, большинство нуждающихся сегодня имеют возможность их получать.
Применение иммуномодуляторов должно быть длительным, практически пожизненным и непрерывным. Все зарегистрированные на сегодняшний день препараты являются инъекционными и вводятся подкожно или внутримышечно с различной частотой (в зависимости от назначенного препарата), от 1 раза/нед. до каждодневного введения. Иммуномодулирующее лечение может сопровождаться различными нежелательными явлениями. Нередки местные реакции в виде покраснения и уплотнения в местах проведения инъекций. Во избежание этого следует применять ротацию мест инъекций. Для интерферонов бета наиболее частым побочным действием является развитие гриппоподобного синдрома в виде общего недомогания, повышения температуры тела, головной боли, болей в мышцах, которые обычно возникают в начале лечения, а с течением времени уменьшаются и исчезают. Для нивелирования их в начале лечения рекомендуется проводить инъекции на ночь и за час до введения препарата принимать ибупрофен или парацетамол. При лечении глатирамером, помимо местных, возможны и общие постинъекционные реакции в виде общей гиперемии, чувства нехватки воздуха, стягивания грудной клетки, сердцебиения. Эти явления являются по существу вегетативным кризом и не требуют никакой медикаментозной коррекции. Однако пациенты должны быть предупреждены о возможности развития такой симптоматики.
Применение интерферонов бета требует также мониторинга печеночных ферментов и гормонов щитовидной железы.
Залогом эффективности иммуномодулирующей терапии является ее непрерывность. Вот почему очень важно на начальном этапе ее применения объяснить пациенту, что данное лечение направлено не на купирование той или иной симптоматики, а на снижение частоты обострений и замедление развития болезни, а также помочь ему справиться с нежелательными явлениями.
В перспективе ожидается несколько новых препаратов для лечения РС. Благодаря появлению таблетированных препаратов появится возможность более комфортного лечения РС, не связанного с инъекциями.
Своевременная и точная диагностика РС позволяет вовремя начать превентивную терапию, которая наряду с пониманием пациентом сложности своего заболевания, точным выполнением назначений врача и преодолением возможных побочных эффектов терапии может существенно затормозить развитие тяжелого неврологического заболевания, каким является РС. Помощь в этом сложном процессе – долг врачей всех специальностей, к которым потенциально может обратиться такой пациент.

Источник: www.rmj.ru

Типы течения РС

В зависимости от того, как протекает заболевание, выделяют несколько типов течения РС:

Рецидивный ремитирующий РС. Обострения в виде появления новой клинической симптоматики чередуются с ремиссиями. Период улучшения состояния может длиться месяцы, и даже годы. Такое течение РС наиболее благоприятное. Вместе с тем, при отсутствии модифицирующего лечения он может переходить во вторично-прогрессирующий тип течения РС.

Вторично-прогрессирующий тип течения РС. Сначала идет период чередования обострений и ремиссий, а затем наступает прогрессирование болезни. При этом возможны эпизоды резкого ухудшения состояния. В других случаях идет медленное развитие болезни без периодов улучшения и обострений с постепенным нарастанием неврологических симптомов.

Первично-прогрессирующий тип течения РС. С первого эпизода заболевания идет постепенное нарастание неврологической симптоматики, без четких периодов обострения и ремиссии. При первично-прогрессирующем типе течения РС всегда страдает спинной мозг. Болезнь постепенно прогрессирует. Такой тип течения РС наиболее тяжело поддается терапии.

Выделяют еще клинический изолированный синдром (первый клинический эпизод заболевания) и радиологический изолированный синдром (есть изменения на МРТ головного или спинного мозга, характерные для РС, но нет клинических проявлений). Как правило, такие пациенты наблюдаются неврологами. Как правило, таким пациентам назначают МРТ головного мозга через 3-6 месяцев. При наличии отрицательной динамики есть основание для диагноза «рассеянный склероз».

Источник: 24health.by

Как правило, самые ранние симптомы не вызывают подозрений в рассеянном склерозе ни у пациента, ни у его доктора.

Обычно появляется одно-два неврологических нарушения. Невролог назначает лечение, которое нередко дает неплохой эффект и может способствовать купированию симптоматики на некоторое время.

В редких случаях с самого начала заболевания отмечаются множественные проявления, такие как нарушение зрения, походки и мочеиспускания.

Все проявления рассеянного склероза можно разделить на несколько больших групп в зависимости от пораженных нервов.

Поражение зрительного нерва

Очень часто дебют рассеянного склероза проявляется нарушениями зрения.

При вовлечении в патологический процесс зрительного нерва может возникать ряд симптомов.

К одному из наиболее частых дебютов рассеянного склероза относится поражение зрительного нерва. Оно может иметь следующие проявления:

Резкое нарушение зрения, которое характерно только для одного глаза

Двоение в глазах

Точки или пелена перед глазами, ощущение инородного тела в глазу

Утрата цветного зрения

Расплывчатость контуров предметов

Боль в глазах, которая усиливается при движении и при надавливании на глаза

Повышенная чувствительность к яркому свету

При осмотре обращает на себя внимание неадекватная реакция зрачка на свет, а при осмотре глазного дна визуализируется отечный диск зрительного нерва и сужение артерий

Косоглазие

Нарушение синхронной двигательной активности глаз

Как правило, симптоматика сохраняется в течение 7-10 дней, а затем может самостоятельно исчезать. В некоторых случаях полного восстановления зрения не наблюдается.

Поражение зрительного нерва может быть как самостоятельной патологией, так и одним из симптомов рассеянного склероза. Для постановки диагноза невролог назначает МРТ, визуализирующую в головном мозге очаги демиелинизации, то есть разрушения миелиновой оболочки нервов.

Нарушение чувствительности

Одними из первых симптомов рассеянного склероза часто становятся нарушения чувствительности. Проявления их многообразны и могут быть описаны каждым пациентом по-своему:

Жжение, зуд, покалывание или ощущение мурашек

Онемение конечностей

Ощущение отсутствия земли под ногами

При осмотре с использованием специального камертона доктор может обнаружить снижение вибрационной чувствительности – симптом, характерный для рассеянного склероза

Изменение температурной чувствительности – пациент с рассеянным склерозом становится невосприимчив к теплу и холоду

Снижение болевой чувствительности или, напротив, появление болей в различных участках тела, не имеющих причины

Нарушения работы мозжечка

Мозжечок отвечает за координацию и четкость движений, при его поражении развиваются следующие признаки:

Периодически возникающие головокружения

Нарушения равновесия, которые лучше всего видны в спорте. Например, человек утрачивает имеющуюся ранее способность кататься на велосипеде или роликах

Изменения почерка – он становится неразборчивым, корявым, неровным

Шаткость, неуверенность движений при ходьбе

Двоение в глазах

Неуверенность движений, невозможность выполнения четких движений с первой попытки (например, вставить пуговицу в петлю или ключ в замочную скважину)

Повышенная утомляемость и слабость, которые исчезают после полноценного отдыха

Снижение или полная утрата брюшных рефлексов при повышении всех остальных рефлексов – этот симптом незаметен для пациента, но обнаруживается неврологом при осмотре

Нистагм, то есть движение глазных яблок из стороны в сторону или вверх-вниз. Симптом проявляется не всегда, а в том случае, когда пациент отводит глаза максимально в сторону или вверх

Крампи, то есть весьма болезненные кратковременные судороги преимущественно в ночные часы

Расстройства в функционировании тазовых органов

С течением времени заболевание затрагивает нервные волокна, иннервирующие тазовые органы. Это становится причиной появления самых разнообразных симптомов:

Нарушение мочеиспускания (задержка, учащение, урежение)

Невозможность полноценного опорожнения мочевого пузыря

Неэффективные позывы к мочеиспусканию – резкое желание «сходить в туалет», которые не дают ожидаемого облегчения

У мужчин могут также наблюдаться нарушения потенции

Расстройства эмоциональной сферы

Расстройства эмоциональной и мыслительной сферы могут складываться из целого ряда симптомов:

Повышенная тревожность и раздражительность

Снижение настроения

Отсутствие эмоций

Апатия

Изменение настроения, причем как в сторону депрессии, так и в сторону эйфории

Проблемы с запоминанием, усваиванием и последующим воспроизведением новой информации

Симптомы рассеянного склероза у женщин

На самом деле, существенной разницы в проявлениях заболевания у мужчин и женщин нет. Однако многих женщин с диагнозом рассеянный склероз пугает перспектива беременности. По факту, как утверждают неврологи, период ожидания ребенка не является провокатором усиления патологической симптоматики. Единственный важный момент – коррекция лечения во время беременности или полное его прекращение до родоразрешения.

Источник: www.stomed.ru

Если в недалеком прошлом типичным считали начало рассеянного склероза (РС) в возрасте от 20 до 40 лет, то в настоящее время возрастные рамки первичной клинической манифестации расширились и составляют период от 10 до 50 — 59 лет. Дебют РС у лиц старше 50 лет наблюдается редко и все случаи поздних проявлений этого заболевания, как правило, вызывают затруднения при установлении диагноза. Основной причиной несвоевременной диагностики РС является отсутствие настороженности врачей в плане демиелинизирующего процесса из-за возраста пациента, не характерного для дебюта РС.

Большинство авторов в качестве позднего РС рассматривают случаи с первыми клиническими проявлениями болезни в возрасте старше 50 лет. Однако существует мнение о целесообразности относить к поздним вариантам РС с клиническим дебютом у лиц старше 45 лет. Согласно результатам немногочисленных исследований, распространенность РС с поздним дебютом колеблется в пределах 0,52 — 9,4%. РС с поздним началом в Российской Федерации составляет 0,52 — 5%. В настоящее время, в связи с неопределенностью возрастного диапазона дебюта РС (от 1 года до 79 лет) Европейским комитетом (ECTRIMS) традиционный возрастной ценз исключен из критериев диагностики данного заболевания.

Острое начало не характерно для дебюта позднего РС, чаще имеет место подострое и постепенное начало заболевания. Для позднего РС характерно постоянное, сравнительно медленное прогрессирование патологического процесса без четких ремиссий и обострений. Наиболее частым проявлением дебюта РС с поздним дебютом является пирамидный синдром. В большинстве случаев развитию органической симптоматики предшествуют субъективные расстройства. Прогноз при позднем РС зависит от продолжительности заболевания, характера течения и возраста пациента.

Диагностические критерии РС у лиц старше 50 лет не разработаны и базируются в основном на критериях C.Poser (1983) c дополнением международной группы экспертов (2000, 2005 гг.), что не лишено ряда существенных недостатков. Для подтверждения диагноза необходимы: тщательно собранный анамнез с акцентом на наличие неврологических нарушений, оценка динамики течения заболевания, проведение дифференциальной диагностики с синдромальными формами РС (сосудистые заболевания головного и спинного мозга, метаболические расстройства, вертеброгенные и дегенеративные патологические процессы), срочное проведение нейро-визуализации …

Дебют рассеянного склероза что это … более подробно о РС с поздним дебютом читайте в статье «Рассеянный склероз с поздним дебютом» в журнале «Неврологический вестник» 2010, Т. XLII, вып. 1 [читать].

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
болевые синдромы;
нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
расстройства глотания;
головокружение;
нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
расстройства психики;
утомляемость;
комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

воспаленная реакция в центральной нервной системе;
повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
психоэмоциональный стресс;
недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

инфекции различной этиологии;
отравления;
радиация (в том числе и солнечная);
неправильное питание;
частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

беспричинная усталость;
частая слабость;
падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
чувство онемения или покалывания;
тремор или дрожь в конечностях;
мышечная слабость;
походка делается неустойчивой;
тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
снижается половая функция;
на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

возникновение гастритов, язв желудка;
повышенное артериальное давление;
нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
активизация и присоединение инфекций;
возможна реактивация туберкулезного процесса;
психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
остеопороз, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

значительное повышение артериального давления;
сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
туберкулез легких;
наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

постоянное умеренное понижение температуры тела;
головокружение, повышенное артериальное давление;
нарушения потоотделения;
во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Источник: med.vesti.ru