Что такое саркома капоши


Выделяют четыре типа СК:
—         классический (идиопатический, спорадический, европейский);
—         эндемический (африканский);
—         эпидемическ .


80; проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

 

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов  нижних коl.
084; с четкими границами, напоминающие гематому. Далее  элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы. Крупные узлы на н&#.


#1086;тторжение  некротизированных тканей. По периферии узелков наблюдаются выраженные отеки с явлениями  лимфостаза (в дальнейшем образуются участки фиброза).
Класс.
7;роксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей  болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний  на другие участки те.
0;е органы (часто с бессимптомным течением) (С46.7; С 46.8) происходит через 2-3 года. Летальный исход при классической СК чаще наступает от других причин, т.к. болезнь наблюдается у лиц пожилого возраста и заболевание развивается медленно.


Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным  и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характери&#.
1082;и, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное  течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.


Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)
Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК.
0;меньшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица,  тулl.
72;я оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того,  в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие. Желудок и двенадцатиперстная кишка представляют собой места излюбленной локализации СК, и заболевание нередко сопровождается кровотечением и непроходимостью кишечника. При легочной форм СК могут наблюдаться респираторные симптомы: бронхоспазм, кашель и прогрессирующая дыхательная недостаточность.

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы  или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Источник: diseases.medelement.com

Что такое саркома Капоши

Опухоль при этой болезни образуют сосуды. Патологию первым описал дерматолог из Венгрии Мориц Капоши, поэтому она носит его имя. Медики используют еще такие названия онкологического заболевания:

  • ангиосаркома Капоши;
  • множественный геморрагический саркоматоз;
  • ангиоретикулез Капоши;
  • ангиоэндотелиома кожи.

Саркома или синдром Капоши – злокачественная раковая опухоль с прогрессивным развитием. Болезнь поражает людей со низким иммунитетом, ВИЧ-инфицированных и больных СПИДом. Патология не заразна. Новообразования поражают весь организм:

  • кожу на спине, груди, лице и шее, руках и ногах;
  • слизистые оболочки половых органов, полости рта, глаз и горла;
  • лимфоузлы;
  • печень;
  • кишечник;
  • желудок;
  • селезенку;
  • мозг;
  • легкие.

Синдром Капоши имеет следующий механизм развития:

  • При снижении иммунитета активируются вирусы герпеса 8 типа.
  • От их воздействия увеличивается количество клеток эндотелия, которые расположены на внутренних поверхностях сосудов.
  • В стенках образуются дефекты, через них проходят эритроциты.
  • Идет разрастание соединительной ткани (фибропластов), которые имеют форму веретена. Процесс ускоряют активные вещества клеток цитокины.
  • В очаге болезни распространяются лимфоциты и макрофаги.

Возбудитель и клиническая картина саркомы Капоши

Чем опасен множественный геморрагический саркоматоз

Заболевание на последней стадии развития имеет высокую степень злокачественности и смертности. Больные СПИДом при этом диагнозе умирают через три месяца. Саркома Капоши при ВИЧ заканчивается летальным исходом в 80% случаев. Половина больных не живет более двух лет.

Развитие саркомы приводит к таким осложнениям:

  • появление язв, которые кровоточат;
  • сильные отеки ног, возникновение слоновости;
  • инфицирование ран бактериями;
  • внутренние кровотечения;
  • нарушение подвижности конечностей;
  • интоксикация организма продуктами распада опухолей;
  • потеря зрения;
  • метастазы в соседние органы;
  • остеосаркома при поражении костных тканей;
  • расстройство функций внутренних органов;
  • деформация стопы, суставов ног.

Группы повышенного риска

Синдром Капоши нередко развивается у лиц пожилого возраста. Заболевание часто встречается у молодых мужчин. В зоне риска находятся такие люди:

  • пациенты, которым пересадили почки (реципиенты);
  • больные с диагнозом ВИЧ;
  • лица, которые живут в странах на берегу Средиземного моря;
  • жители экваториальной Африки;
  • пациенты после проведения химиотерапии;
  • пассивные гомосексуалисты.

Саркома Капоши на лице

Классификация патологии

По течению болезни выделяют такие виды саркомы Капоши:

  • Острый, при котором идет стремительное развитие процессов. Больной живет минимум 2 месяца, самый большой срок – до двух лет.
  • Подострый. При нем трагический исход наступает через три года.
  • Хронический, когда пациент с опухолью живет более десяти лет.

Вид синдрома Капоши с учетом типа высыпаний:

  • Узелковый. На начальном этапе бляшки и узлы расположены на ногах, имеют фиолетовый цвет. При развитии болезни распространяются по всему телу.
  • Генерализированный. Опухоль поражает кожу и внутренние органы.
  • Красный. Новообразования похожи на полип пурпурного цвета с ножкой.
  • Инфильтративный. Болезнь поражает поверхностные слои кожи и проникает в глубокие ткани костей и мышц.

При классификации выделяют следующие типы саркомы Капоши:

  • Иммуносупрессивный. Возникает при лечении цитостатиками после пересадки почки. Опухоль отличает злокачественный характер. Редко встречается поражение лимфоузлов и внутренних органов.
  • Классический. Образования наблюдают на кистях, ногах. Поражение охватывает слизистые оболочки, внешнюю часть уха, кожу на голове под волосами. Симптомы выражены мало, могут быть жар и зуд.

Агрессивное развитие характеризует такие виды ангиосаркомы Капоши:

  • Эпидемический, который часто наблюдают на слизистых оболочках, верхних конечностях. Такая опухоль – это главный признак ВИЧ-инфекции. Появляется сыпь во рту, на носу, увеличиваются лимфоузлы.
  • Эндемический. Вид встречается у жителей Африки. Часто болеют новорожденные, саркома распространена на внутренние органы ребенка и лимфатические узлы. Характерные симптомы: боль, гиперемия, потоотделение.

Степени заболевания

Признаки саркомы Капоши

Опухоль, которая состоит из сосудов, часто имеет пурпурную окраску. Встречаются образования бурого и фиолетового цвета. При начальной стадии болезни у больных ВИЧ-инфекцией наблюдают симптомы синдрома Капоши:

  • большое количество мелких опухолей;
  • пятна на коже с шелушением;
  • гладкие узелки;
  • поражение слизистой оболочки рта;
  • увеличение лимфоузлов;
  • отсутствие боли;
  • жжение и зуд кожи;
  • ломота в суставах;
  • мышечная боль;
  • отеки ног.

Развитие саркомы у больных ВИЧ-инфекцией – признак перехода болезни в стадию СПИДа. Опухоли часто развиваются у молодых людей, которым не исполнилось 40 лет. Особенности проявления симптомов:

  • большая площадь поражения;
  • первые высыпания появляются на гениталиях, спине и животе, голове или шее;
  • пятна и узелки имеют яркий красный цвет;
  • образуются язвы, которые нагнаиваются и кровоточат;
  • опухоль стремительно распространяется на лимфоузлы, ЖКТ, легкие, полость рта.

Особенности течения заболевания у больных СПИДом

Выделяют следующие стадии злокачественности онкологической болезни:

  • Начальная или пятнистая. Возникают пятна неправильной формы размером до пяти миллиметров.
  • Папулезная саркома. Формируются плотные узлы, которые при слиянии образуют бляшки. Идет сдавливание тканей.
  • Опухолевая стадия. При ней появляются разрастания раковых клеток. Красные пятна образуют большие очаги. Идут метастазы во все органы, кровотечения из поврежденных тканей. Это самый злокачественный тип болезни.

Первые признаки заболевания

На начальной стадии развития саркомы наблюдают синие пятна на коже ног. Первые симптомы саркомы Капоши:

  • расширение сосудов в области опухоли;
  • отеки тканей;
  • повышение температуры тела;
  • высыпания на ступнях и голенях;
  • головокружение.

При развитии синдрома идет увеличение количества пятен. На начальной стадии они имеют размер около пяти миллиметров, постепенно сливаются в большие массивы. Возникают такие симптомы саркомы:

  • кровохарканье;
  • красно-синюшный цвет элементов;
  • нарушение дефекации;
  • увеличение и болезненность лимфоузлов;
  • ощущение «мурашек» на коже.

Симптомы и признаки болезни

Папулезная стадия

Начальный этап синдрома Капоши заканчивается с изменением внешнего вида высыпаний. Появляются папулы, которые имеют такие особенности:

  • диаметр до 1 сантиметра;
  • возвышение над кожными покровами;
  • полусферическая форма;
  • плотность и эластичность на ощупь;
  • четкие очертания;
  • слияние в шероховатые бляшки;
  • давление на соседние ткани и нарушение их функций.

Опухолевая стадия

Это самый опасный этап развития саркомы Капоши. Главные симптомы стадии:

  • внутренние кровотечения, которые сопровождают поражение органов;
  • опухоли на коже величиной до пяти сантиметров;
  • уплотнения красно-синего цвета;
  • язвы, которые трескаются, кровоточат;
  • нагноение раны при попадании бактерий;
  • лихорадка;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • похудение;
  • потливость;
  • распространение метастазов по организму.

Папулезная и опухолевая стадии

Как выглядит саркома Капоши

Развитие опухоли в результате размножения герпесвируса 8 типа провоцирует ВИЧ-инфекция. При ней первые симптомы появляются на ногах. Внешний вид саркомы зависит от области поражения. На начальной стадии болезни на коже наблюдают следующие признаки:

  • пятна, бляшки или узелки;
  • их цвет от ярко-красного до пурпурного и синюшного, не меняется при надавливании;
  • обширные области при прогрессировании патологии.

Синдром Капоши, который развивается на фоне ВИЧ-инфекции, с учетом локализации имеет такой вид:

  • Если поражены слизистые оболочки, наблюдают мелкую сыпь в полости рта, на гениталиях.
  • При опухоли на внутренних органах нарушаются их функций, развиваются кровотечения.

Саркома кожи

Первые проявления синдрома Капоши наблюдают на туловище и голове, половых органах. Сосудистые опухоли кожи составляют 70% всех случаев. Выделяют поражение ног, заболевание называется псевдосаркома. При ВИЧ-инфекции наблюдают такие симптомы опухоли кожи:

  • красные пятна;
  • мелкие пурпурные высыпания в виде узелков или папул (см. на фото);
  • при надавливании цвет опухоли не изменяется;
  • гладкая или шероховатая поверхность;
  • некроз тканей в середине элементов;
  • отсутствие боли;
  • склонность к образованию сплошной области поражения;
  • кровоизлияния под кожу;
  • язвы, которые трескаются, гноятся и кровоточат.

Проявления на коже

Поражение слизистых оболочек

Саркома Капоши часто поражает полость рта, горло. Высыпания наблюдают на нёбе, языке, в носоглотке. Первые симптомы изменений на слизистых оболочках:

  • трудность глотания;
  • отказ от приема пищи;
  • боли во рту;
  • затрудненное дыхание;
  • нарушение речи.

При синдроме Капоши чамто бывают поражены слизистые оболочки внутренних органов. Симптомы заболевания:

  • Опухоль в легких сопровождают кашель, кровохарканье, одышка, бронхоспазмы.
  • При поражении желудка и кишечника бывают сильные боли, нарушение стула, кровотечения.

Проявления на слизистой рта

Ангиосаркома внутренних органов

Изменения в почках, селезенке, органах ЖКТ наблюдают у большинства пациентов на последней стадии синдрома Капоши. Опухоль распространяется на кости, лимфоузлы, головной мозг и сердце. У половины больных через полгода возможен летальный исход. Симптомы болезни при поражении внутренних органов:

  • непроходимость кишечника;
  • нарушение памяти;
  • ограничение подвижности суставов;
  • сильные боли;
  • расстройство стула;
  • кровотечения;
  • расстройство сознания.

Причины развития саркомы Капоши

Заболевание начинается при активизации вируса герпеса 8 типа. Толчком для этого служит резкое снижение иммунитета. Причины проявления синдрома Капоши:

  • гомосексуализм;
  • иммуносупрессивная терапия после пересадки донорских органов;
  • беспорядочные сексуальные связи;
  • употребление наркотиков;
  • нарушение лимфотока;
  • частые болезни кожи;
  • обморожения и травмирование конечностей.

Провоцирующими факторами развития симптома Капоши могут быть такие заболевания:

  • опухоли лимфатической системы лимфома, злокачественная гранулема и лимфосаркома;
  • грибковые инфекции;
  • онкологические патологии крови лейкоз и миелома;
  • пневмоцистная пневмония;
  • ВИЧ-инфекция;
  • лейкемия.

Диагностика

В случае саркомы высыпания на коже похожи на проявления микоза, красного плоского лишая и других патологий. Врачам необходимо провести дифференцированную диагностику. На приеме выполняют внешний осмотр пациента, выслушивают жалобы. В этом процессе участвуют дерматолог, инфекционист и онколог.

Для постановки диагноза назначают такие исследования:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • биопсия высыпаний;
  • гистологическое исследование, которое обнаруживает веретенообразные клетки и опухоли сосудов;
  • анализ крови на ВИЧ;
  • иммунологическое исследование для выявления нарушений иммунитета;
  • УЗИ, компьютерная и магнитно-резонансная томография при поражениях внутренних органов;
  • колоноскопия и гастроскопия при опухолях ЖКТ;
  • рентген легких;
  • бронхоскопия.

Гистология опухоли

Лечение саркомы Капоши

Перед врачами стоят задачи: остановить рост опухоли, облегчить симптомы болезни, повысить качество жизни больного, увеличить ее продолжительность. Для лечения саркомы используют такие методы:

  • Применение лекарств для повышения иммунитета, остановки роста опухоли и размножения вирусов герпеса.
  • Лучевая терапия для разрушения раковых клеток.
  • Хирургическое иссечение опухолевых тканей.
  • Криотерапия.
  • Аппликации на кожу при начальной стадии болезни.

Системная терапия

Тактика лечения включает применение лекарств в форме таблеток и инъекций. Для воздействия на опухоль используют такие методы:

  • антиретровирусное лечение, которое повышает иммунитет и тормозит распространение вирусов;
  • химиотерапия для остановки роста новообразований;
  • инферонотерапия для повышения иммунного статуса.

Химиотерапия

Препараты для химиотерапии

Лечение саркомы у пациентов с ВИЧ-инфекцией и СПИДом проводят в стационаре. Выполняют несколько курсов химиотерапии с учетом состояния больного. Назначают:

  • Проспидин;
  • Винкристин;
  • Этопозид;
  • Таксол;
  • Интерферонотерапия

Интерфероны для поддержания иммунитета

Поддержать иммунитет при саркоме помогают лекарства, которые содержат интерферон:

  • Интрон-А;
  • Реаферон ЕС;
  • Роферон-А.

Высокоактивная антиретровирусная терапия

Лекарства от вируса Герпеса

Лекарства этой группы уничтожают вирус герпеса, восстанавливают иммунитет. Лечение — не менее года. Замедлить развитие саркомы помогают такие средства:

  • Абакавир Канон;
  • Тенофовир;
  • Вирамун;
  • Элпида;
  • Калетра;
  • Презиста.

Местное лечение

При поражениях кожи используют следующие методы воздействия на высыпания:

  • Лучевая терапия, при которой уничтожают клетки рака. Лечение уменьшает отек и боль, останавливает кровотечение.
  • Криотерапия. Жидкий азот замораживает новообразования.
  • Аппликации с Проспидином, которые тормозят рост раковых клеток.
  • Электрокоагуляция для прижигания очагов поражения.

Лучевая терапия

Прогноз и профилактика

Сценарий развития саркомы зависит от таких параметров:

  • наличие ВИЧ-инфекции, СПИДа и оппортунистических болезней, которые возникают при сниженном иммунитете.
  • поражение внутренних органов;
  • стадия заболевания;
  • состояние иммунитета;
  • степень интоксикации организма.

Возможные прогнозы саркомы Капоши:

  • Благоприятный исход при хорошем иммунитете, своевременном лечении.
  • При быстром прогрессе болезни половина пациентов умирает в течение двух лет.
  • Один год способны прожить 40% пациентов при отсутствии терапии и резком снижении иммунитета.
  • Летальный исход у больных с диагнозом СПИД наступает через 3 месяца.

Избежать развития саркомы помогут такие рекомендации:

  • Своевременно выявляйте иммунодефицитные состояния.
  • При появлении первых симптомов поражения кожи обращайтесь к доктору.
  • Поддерживайте иммунитет закаливанием и приемом лекарств.
  • После пересадки органов обязательно проведите иммуносупрессивную терапию, которую назначил врач.
  • Исключите переохлаждение организма.
  • Избегайте случайных половых контактов.
  • Проходите плановые диспансерные обследования.

Источник: vrachmedik.ru

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая. Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них. Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций.

Выделяют 4 клинических варианта саркомы Капоши: классический, эпидемический, эндемический и иммунно-супрессивный.

Классическая саркома Капоши распространена в России, Украине, Белоруссии и странах Центральной Европы. Ее типичная локализация — кожа боковой поверхности голеней, стоп и кистей. Характерна четкая очерченность и симметричность опухолевых очагов, отсутствие субъективной симптоматики (лишь в некоторых случаях пациенты отмечают жжение или зуд). Данная форма саркомы крайне редко протекает с поражением слизистых. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую.

Пятнистая стадия — самое начало заболевания. Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность.

Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см. Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Эпидемическая саркома Капоши ассоциирована со СПИДом и является одним из характерных симптомов этого заболевания. Типичен молодой возраст заболевших (до 37 лет), яркость высыпных элементов и необычное расположение опухолей: слизистые, кончик носа, верхние конечности и твердое небо. При этой форме саркомы Капоши происходит быстрое вовлечение в процесс лимфатических узлов и внутренних органов.

Эндемическая саркома Капоши встречается, как правило, в Центральной Африке. Заболевание развивается в детском возрасте, чаще на первом году жизни. Характеризуется поражением внутренних органов и лимфатических узлов, изменения кожи минимальны и редки.

Иммунно-супрессивная саркома Капоши протекает хронически и наиболее доброкачественно, как правило, без вовлечения внутренних органов. Возникает на фоне проводимого иммунносупрессивного лечения у пациентов, перенесших пересадку органов. При отмене подавляющих иммунитет препаратов часто происходит регресс симптомов заболевания.

Течение саркомы Капоши может быть острым, подострым и хроническим. При остром развитии заболевания происходит быстрая генерализация злокачественного процесса с развитием интоксикации и кахексии. Пациенты погибают в период от 2-х месяцев до 2-х лет от начала заболевания. Подострая форма без проведения лечения может длиться 2-3 года. Медленное развитие опухолевого процесса при хронической форме саркомы Капоши приводит к ее более длительному течению (8-10 и более лет).

К осложнениям саркомы Капоши относятся деформация и ограничение движений в пораженных конечностях, кровотечения из распадающихся опухолей, лимфостаз с развитием лимфедемы при сдавлении опухолью лимфатических сосудов и др. Изъязвление опухолевых узлов опасно возможностью инфицирования, что на фоне иммунодефицита приводит к быстрому развитию сепсиса и может явиться причиной летального исхода.

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.