Бронзовый диабет

Гемохроматоз означает отложение в организме человека атомов железа, но при этом чрезмерно повышается его реабсорбция в тонком и толстом кишечнике.

Ведет это к аккумулированию феррума в разнообразные органы человека.

Нарушается структура тканей и функции. Встречаются на просторах интернета такие синонимы, как бронзовый диабет, сидерофилия, пигментный цирроз печени.

По данным от источника Института расстройств железа (США) подсчитано и определено около 1 миллиона человек, склонных к заболеванию гемохроматозом и 150 тысяч, у которых оно подтверждено гистологически.

Причины появления

Выделяют 2 вида бронзового диабета:

• первичный (генетический или врожденный) – это генетическая болезнь, в которой имеет место мутагенный ген в 6-х хромосоме;
• вторичный (приобретенный) – в течение жизни железо откладывается в индивидууме, и повреждаются структуры органов.

Также в литературе описывают формы приобретенного гемохроматоза:

• посттрансфузионный – случается при хроническом течении малокровии, когда в лечебной надобности многократно применяли переливание кровозамещающих растворов;
• алиментарный–этот бронзовый диабет зарегистрирован у африканских племен, также встречается у других народов при алиментарном циррозе печени;
• метаболический – нарушаются функции распада железа при заболевании крови. У пациентов с повреждением печени проявляется в момент функционирования или искусственно созданного портокавального анастомоза при недостаточности протоков поджелудочной;
• смешанного происхождения –обычно встречается при талассемии,часть видов анемий.

Все виды заболевания требуют квалифицированного лечения.

Симптоматика

Говоря, что такое гемохроматоз, опираются на клинико-симптоматические особенности. Бронзовый диабет имеет 3 стадии:

• 1 стадия – бронзовый диабет без избытка железа;
• 2 стадия — накопление железа, но без клинических симптомов;
• 3 стадия – видимая клинико-симптоматическая манифестация.

При видимой клинике внешние признаки состоят из: повреждения кожи, сердечно-сосудистой системы, печени, органов эндокринной системы, костей и суставов.

При бронзовом диабете возникают следующие болезни: гиперпигментация кожи (бронзовая), цирротическое повреждение печени, сахарный диабет, недостаточность функции сердца, гипогонадизм и артропатии. Но в зависимости от пораженного органа, финиширует одно из заболеваний. Стоит отметить, что симптомы гемохроматоза проявляются в равной степени у женщин и мужчин.

В первую очередь жалобы имеют такой набор:

• слабость, апатия, безразличие, похудение;
• потемнение цвета кожи;
• боли в различных областях живота;
• снижение или утрата влечения к противоположному полу (из-за недостаточности гонадотропной функции гипофиза).

Один из первых атрибутов гемохроматоза — это гиперпигментирование кожных покровов. Кожа обретает бронзово-медный, коричневый или светло-дымчатый цвет. Очень ярко демонстрируется на видимых частях тела (руки, лицо, шея), на половых органах, в подмышках. Кожа при этом сухая, блестящая.

Примерно в 80% случаях у заболевших диагностируется инсулиннезависимый сахарный диабет. Симптомы схожи с обычным диабетом: жажда, сухость во рту, полиурия. Но имеется особенность – редко обостряется ацидозом и комами.

Первоочередно в организме аккумулируется железо в печени, и у больных зачастую диагностируют гепатомегалию и циротические изменения печени. Феррум разрушает печеночные клетки. Печень становится намного плотнее, сглаженной и чувствительной пальпаторно. В запущенной стадии осложняется развитие масцитоподобным состоянием, печеночно-клеточной недостаточности.

Артропатии возникают не редко у пациентов в возрасте 50 лет и выше. Патологическим процессом затрагиваются 2 и 3 пястные суставы, а также другие крупные суставы. Отмечаются устойчивые артралгии, вызванные отложением кальция в суставных хрящах. С течением времени развивается тугоподвижность.

Сердечно-сосудистая система затрагивается у 25-30% пациентов: кардиомиопатия, нарушения ритма, застойная сердечная недостаточность. Это проявления наиболее частых причин смерти у молодого поколения.

Другие эндокринные патологии проявляются у ¼ пациентов. Здесь имеет место снижение деятельности гипофизарной системы, пары надпочечников, щитовидки. У мужского пола начинают атрофироваться яички, прогрессирует импотенция, выпадают волосы на всем теле. У женщин же возникает отсутствие менструации и бесплодие.

У детей гемохроматоз встречается при наследственной форме. Симптоматика та же, что и у взрослых.

Диагностика

Кроме добросовестно собранных анамнестических данных и осмотра заболевшего, важными действиями в диагностике гемохроматоза являются:

• общий анализ кровяных показателей — малокровие, повышение СОЭ, сывороточного железа, ферритина, насыщение крови железом;
• общий анализ мочи – увеличенный уровень белка, сахара в моче;
• биохимический анализ крови – показатель глюкозы, изменение печеночных показателей (трансаминазы, гама-глобулины, тимоловая проба)
• анализы на гормоны и их метаболиты;
• ЭКГ – нарушение ритмики сердца (аритмии), снижение метаболизма сердечной мышцы;
• ультразвуковое исследование сердца (ЭхоКГ) — расширение камер желудочков или предсердий, функциональная слабость сократительности миокарда;
• ультразвуковое исследование подверженных органов, радионуклидная диагностика, компьютерная цифровая томография печени, селезенки.

При проведении вышеописанных исследований изменения будут выявлены везде. Но диагноз подтверждается гистологически. То есть проводят биопсию тканей печени и эпидермиса, просматривают измененные клетки в микроскопе и описывают.

При гемохроматозе на образцах тканей будут иметься железосодержащие включения, морфологические изменения клеток печени.

Лечение

Больным бронзовым диабетом рекомендуется первым делом диетическое питание, богатое белками и малое потребление продуктов, содержащих железо (печень, мясные изделия, яблоки и др.).

Важно употреблять пищу со значительным содержанием кальция – творог, молоко, кефир, йогурты. Спиртные напитки нужно ограничить полностью. Очень популярен чай, содержащий танин. Он затрудняет метаболизм железа из продуктов питания.

Особенно доступный и быстрый метод удаления чрезмерного количества железа из органов и тканей является лечебные кровопускания.

Изначально при пункции вены изымают по 400-600 мл крови. Процедуры проводятся 1 раз в неделю до предельной нормализации состояния. О положительном эффекте будут свидетельствовать снижение показателей сывороточного ферритина, железа, нормализация показателей красной крови, удовлетворительная повторная пункция тканей печени. Далее можно приступать к более увеличенным интервалам(1 раз в 2-3 месяца). Как правило, кровопускания продолжаются пожизненно.

Для тех заболевших, которые не переносят процедуру кровопускания, выписывают препараты хелаторов железа. Некоторые люди делают фото, чтобы без анализов увидеть улучшение результата лечения гемохроматоза.

Осложнения

При дефиците лечебных мероприятий очень часто возникают осложнения. У больных людей с цирротической печенью развитие гемохроматоза осложняется печеночной недостаточностью, аденокарциномой печени, желудочно-кишечным кровотечением.

Чем выше возраст, тем частота проявления увеличивается и является причиной смерти больного.

При любой патологии снижается иммунитет, бронзовый диабет не исключение. Поэтому к таким больным часто присоединяются инфекционные болезни. Чаще всего атакуют редко встречающиеся бактерии и вирусы, что бывает сложно вылечить.

Смерть наступает от ярко выраженной пневмонии или сепсиса.

При заболеваниях сердца осложнений много. Это и нарушение ритма, миокардиты, сердечная недостаточность, инфаркт, эмболии артерий. Процент маленький, но он существует.

Прогноз

Прогноз бронзового диабета в большинстве случаев благоприятный. Важно вовремя провести диагностику и как можно быстрее назначить соответствующее лечение.

С развитием осложнений прогноз меняется на не очень благоприятный. Средний срок жизни заболевших высокий. Прогноз без качественного лечения неблагоприятный, и такие пациенты проживают не более 5 лет.

Источник: diabeto.ru

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет) — наследственное заболевание, характеризующееся повышением всасывания железа в кишечнике и отложением в органах и тканях железосодержащих пигментов (преимущественно в виде гемосидерина) с развитием фиброза.

Встречается сравнительно редко (3-8 на 100 тыс. населения), преимущественно у мужчин. Но в последние годы в результате улучшения диагностики отмечается ее рост.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ

 

1. Наследственный (идиопатический, первичный) гемохроматоз.

2. Вторичный гемохроматоз, формы:

• посттрансфузионный (при хронической анемии, в лечении которой длительно применялись переливания крови);

• алиментарный (гемохроматоз африканского племени банту вследствие избыточного употребления железа с пищей и водой; алкогольный цирроз печени; вероятно, болезнь Кашина-Бека и др.);

• метаболический (нарушение превращения железа при промежуточной В. талассемии, у больных циррозом печени при развитии или наложении портокавального анастомоза, при закупорке протока поджелудочной железы, кожной порфирии и др.);

• смешанного происхождения (большая талассемия, некоторые виды дизэритро-поэтической анемии — железорефракторная, сидероахрестическая, сидеро-бластная).

 

ЭТИОЛОГИЯ

 

В настоящее время роль генетического фактора в развитии идиопатического гемохроматоза несомненна. Распространенность гена наследственного гемохроматоза составляет 0,03-0,07%. Установлена связь между наследственным гемохроматозом — врожденным ферментным дефектом, приводящим к накоплению железа во внутренних органах, и антигенами гистосовместимости системы НЛА-АЗ,В7, В14, АИ.

Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа: при длительном внутривенном введении препаратов железа (без показаний), при повторных частых переливаниях крови. Последнее имеет место, например, при тяжелых апластических анемиях, когда на протяжении сравнительно небольшого отрезка времени больному переливают огромное количество крови.

 

ПАТОГЕНЕЗ

 

При первичном гемохроматозе первичным функциональным дефектом является нарушение регуляции захвата железа клетками слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, что приводит к неограниченному всасыванию железа с последующим чрезмерным отложением железосодержащего пигмента гемосидерина в печени, поджелудочной железе, сердце, яичках и других органах (отсутствие «ограничения всасывания»). Это обусловливает гибель функционально активных элементов и развитие склеротического процесса. Возникает клиническая симптоматика цирроза печени, сахарного диабета, метаболической кардиомиопатии.

Основные клинические признаки гемохроматоза появляются приблизительно через 7-10 лет от начала заболевания, так как ежедневно у больного всасывается около 7,5 мг железа, в то время как у здорового человека 1,5 мг. Таким образом, за год в организме больного накапливается около 3 г избыточного железа.

Вторичный гемохроматоз наиболее часто развивается при циррозе печени, злоупотреблении алкоголем, неполноценном белковом питании.

При циррозе печени снижается синтез трансферрина, который связывает железо в крови и доставляет его в костный мозг (для образования эритроцитов), в ткани (для деятельности ферментов тканевого дыхания) и в депо железа. При недостатке трансферрина происходит накопление не используемого для обмена веществ железа. Кроме того, при циррозе печени нарушается синтез ферритина, который является формой депо железа.

Злоупотребление алкоголем приводит к усилению всасывания железа в кишечнике, что способствует более быстрому появлению симптоматики наследственного гемохроматоза или поражению печени и развитию вторичной формы заболевания.

Наличие анастомозов в портальной системе усиливает депонирование железа в печени. При железорефракторной анемии (сидероахрестической) анемии и большой талассемии всосавшееся железо не используется, оказывается избыточным и откладывается в печени, миокарде и других органах и тканях.

 

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 

Отмечается увеличение печени, повышенное отложение гемосидерина в виде глыбок в клетках печени, разрастание соединительной ткани, в основном по ходу капилляров без выраженной тенденции к сморщивающим склеротическим изменениям ее. Аналогичные изменения наблюдаются в миокарде, поджелудочной железе, эндокринных железах, коже и других тканях и органах.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

 

Наиболее характерными симптомами гемохроматоза являются гиперпигментация кожи, принимающей серо-бурый или коричневый цвет, увеличенная плотная печень и диабет. Окраска кожи обусловлена отложением в эпидермисе не содержащих железа пигментов (меланина, липофусцина) и гемосидерина. Выраженность пигментации зависит от давности заболевания. Гиперпигментация наиболее заметна на открытых участках тела (лице, руках), на ранее пигментированных местах, в подмышечных впадинах, в области половых органов. Увеличение печени наблюдается у 97% больных в развернутой стадии болезни, печень плотная, нередко болезненная. В дальнейшем развивается клиническая картина цирроза печени с асцитом, портальной гипертензией, увеличением селезенки. Диабет при этом заболевании возникает вследствие поражения инсулярного аппарата поджелудочной железы в результате интерстициального воспалительно-склерозирующего процесса, возникающего в ответ на избыточное отложение гемосидерина в поджелудочной железе, проявляется жаждой, повышенным мочевыделением, гипергликемией, глюкозурией. Редко осложняется ацидозом и комой.

При гемохроматозе нередко выявляется также симптомокомплекс недостаточности и других эндокринных желез, в первую очередь — половых (гипоганадизм, снижение потенции, атрофия яичек, исчезновение вторичных половых признаков, феминизация, у женщин — аменорея, бесплодие; гипокортицизм, резкая слабость, снижение артериального давления, выраженное похудание). Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, увеличением сердца, аритмиями, сердечной недостаточностью, резистентной к лечению сердечными гликозидами. От застойной сердечной недостаточности умирают 35% больных гемохроматозом. Также у больных наблюдается синдром мальабсорбции, который обусловлен нарушением функции тонкого кишечника и поджелудочной железы вследствие отложения железосодержащего пигмента в этих органах. Течение первичного гемохроматоза длительное (15 лет и более), при развитии цирроза печени продолжительность жизни не привышает 10 лет. При вторичном гемохроматозе продолжительность жизни меньшая.

 

ДИАГНОСТИКА

 

В типичных случаях диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и подтверждается пункционной биопсией печени или кожи, повышенным содержанием железа в сыворотке крови (более 37 мкмоль/л). В образцах ткани кожи — избыточное отложение меланина, в образцах ткани печени — отложение гемосидерина, липофусцина, картина микронодулярного цирроза печени. Содержание железа в печени при первичном гемохроматозе увеличивается по сравнению с нормой почти в 40 раз, при вторичном в 3-5 раз. Характерна положительная десфералевая проба, которая основана на способности десфераля связывать железо ферритина и гимосидерина и выводить его из организма. Проба считается положительной, если после внутримышечного введения 0,5-1 г десфераля в сутки с мочой выделяется более 2 мг железа.

При стернальной пункции в пунктате выявляется высокое содержание железа. Изменение ферментов печени зависит от объема поражения печени.

ДИФДИАГНОСТИКА

 

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с циррозом печени (основное значение имеет пункционная биопсия), реже — с сахарным диабетом.

 

ЛЕЧЕНИЕ

 

Проводят основную терапию с исключением из диеты продуктов, содержащих железо, а также водорастворимых углеводов с учетом сахарного диабета.

Средством выбора являются кровопускания до гематокрита менее 0,5 и общей железосвязующей способности сыворотки крови менее 50 ммоль/л.

Рекомендуется начинать с 20 кровопусканий в неделю, приблизительно каждый раз по 500 мл.

Если лечение кровопусканиями проводится в амбулаторных условиях, то переносимость их и эффективность контролируются динамикой субъективных (слабость, состояние голоса, болей в суставах) и объективных (размеры печени, селезенки) данных, а также результатами лабораторных исследований (печеночные ферменты, сывороточное железо, железосвязующая способность, гемоглобин и другими тестами, в том числе с учетом диабета).

Повышение уровня печеночных ферментов, несмотря на нормализацию содержания сывороточного железа и железосвязывающей способности сыворотки крови, дает основание предполагать развитие гематомы и определять в связи с этим содержание альфа-фетопротеина в крови.

 

ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

 

С целью более раннего выявления гемохроматоза у гомозиготных родственников больного необходимо проводить биопсию печени, и даже, если у них при этом отсутствуют данные за гемохроматоз, они все равно нуждаются в наблюдении с определением каждые 6-12 месяцев железосвязывающей способности сыворотки крови. Кровопускания с лечебной целью показаны, если железосвязывающая способность менее 40%.

Гетерозиготным родственникам больного гемохроматозом биопсия печени проводится только тогда, когда у них имеется измененный уровень ферментов печени или железосвязывающая способность сыворотки крови менее 40%. Если же эти тесты оказались нормальными, то дальнейшее наблюдение за ними проводить не следует.

Источник: medicalencyclopedia.ru

Причины

К основным причинам формирования патологии относят:

• Усиленное всасывание железа;
• Избыточное поступление металла с пищей;
• Постоянный гемодиализ (очищение крови);
• Нарушение выделения металла из организма;
• Введение железа;
• Анемия (малокровие);
• Заболевания печени различной этиологии (гепатит, порфирия);
• Дефицит выработки трансферрина (белок, который транспортирует железо в кровеносном русле);
• Переливание крови;
• Талассемия (происходит разрушение эритроцитов и избыточное высвобождение железа).

Классификация

Бронзовый диабет делят на следующие виды:

• Врожденный – связан с дефицитом трансферрина;
• Приобретенный – проявляет себя после перенесенной вирусной инфекции, белкового голодания, при алкоголизме.

Формирование патологии по стадиям:

• Нет перегрузки металлом;
• Избыточное количество железа без клинических симптомов;
• Выраженная симптоматика.

Симптомы заболевания

Первые клинические признаки возникают спустя 20 лет после начала болезни, когда концентрация металла достигает 20–40 гр. (в норме 4). На более поздних стадиях появляются следующие признаки патологии:

• Тошнота, рвота;
• Разбитость, вялость;
• Пигментация кожных покровов в темно-желтый, бронзовый оттенок (пупок, верхняя часть кисти, лицо, наружные половые органы);
• Снижение либо отсутствие аппетита;
• Головокружение;
• Жидкий стул;
• Отсутствие волос на туловище, лице;
• Боль в области живота, которая не имеет определенной локализации;
• Увеличение проекции печени, селезенки;
• Снижение массы тела;
• Болезненные ощущения в области суставов, их деформация, скованность движений;
• Аритмия;
• Пастозность (отеки) нижних конечностей;
• Сухость кожных покровов;
• Пониженное артериальное давление;
• Развитие сахарного диабета (высокий уровень глюкозы в крови);
• Цирроз печени (разрастание соединительной ткани, гибель клеток печени);
• Импотенция – нет возможности совершить полноценный половой акт;
• Аменорея – отсутствие менструального цикла.

Диагностика

Диагноз «гемохроматоз печени» ставится на основании жалоб пациента, сборе анамнеза (наследственный фактор, сопутствующие и перенесенные заболевания), при осмотре (пальпация живота, осмотр кожных покровов), по результатам лабораторных исследований.

Диагностические обследования и показатели заболевания:

• Биохимический анализ крови – повышение уровня АСТ, АЛАТ, билирубина, при развитии сахарного диабета – увеличение уровня глюкозы;
• Генетическое тестирование на выявление мутирующего гена;
• УЗИ печени, селезенки – увеличение их проекции;
• Биопсия печени – забор небольшого кусочка органа, который изучают под микроскопом на предмет избыточного скопления железа;
• Динамические пробы с использованием препарата дефероксамина при наличии патологии происходит выведение железа с мочой;
• Кровопускание.

Методы лечения

В лечении бронзового диабета применяют следующие лекарственные средства:

• Хелаторы – выводят железо из организма: дефероксамин, десферал

Десферал, 20–40 мг/кг массы тела; к примеру, человеку с весом 50 кг назначают 100 мг в сутки;

• Гепатопротекторы – защищают клетки печени от повреждения: гептрал, гепатрин, гепа-мерц

Гепатрин, по 2 капсулы трижды в сутки;

• Витаминотерапия: витамины группы В, Е, токоферол, фолиевая кислота, тианин

Токоферол, по 1–2 таблетки 2 раза в сутки.

Флеботомия

Флеботомию (кровопускание, венесекция) производят еженедельно, при этом осуществляют прокол вены и сливают кровь по 500 мл на протяжении 2–3 лет, пока показатель ферритина не станет 50 и ниже.

Другим, более сложным методом является цитафарез – производят удаление клеточных элементов, а плазму возвращают в кровоток.

Симптоматическое лечение

• Противорвотные средства: церукал, перинорм, метамол

Церукал, по 1 таблетке 3–4 раза в день;

• Противодиарейные средства: левомицетин, лоперамид, энтерофурил

Лоперамид, после каждого испражнения по 1 таблетке, не больше 8 таблеток в сутки;

• Препараты, повышающие артериальное давление: норадреналин, эфедрин

Эфедрин, по 1–2 таблетки дважды в день:

• Обезболивающие препараты: кетанов, долак, кетофрил

Кетофрил, по 1 таблетке трижды в день.

Хирургия

При развитии цирроза печени, раковом новообразовании, тяжелом состоянии пациента могут назначить трансплантацию (пересадку) печени.

Также пациентам следует отказаться от курения, не следует принимать биологически активные добавки и мультивитамины, которые содержат железо. Ограничивают поступление в организм аскорбиновой кислоты (витамина С), так как она усиливает всасывание железа.

Диета при гемохроматозе

Питание при бронзовом диабете должно быть небольшими, дробными порциями, не меньше 6 раз в день. Ограничивают блюда, которые содержат железо и белок; пища должна быть в отварном, тушеном, запеченном виде.

Разрешенные продукты:

• Крупы, злаки (кроме гречневой крупы);
• Нежирное мясо, птица, рыба;
• Кисломолочные продукты;
• Зелень, овощи, фрукты (кроме яблок);
• Вегетарианские супы;
• Пшеничный хлеб;
• Зеленый и черный чай, отвар шиповника.

Запрещенные продукты:

• Печень, почки;
• Яйца;
• Икра;
• Морепродукты (креветки, омары);
• Консервы;
• Жирные, острые, маринованные, копченые блюда;
• Полуфабрикаты;
• Сдоба;
• Шоколад, мороженое;
• Черный хлеб;
• Кофе, какао;
• Газированные и спиртные напитки.

Народная медицина

В лечении бронзового диабета используют следующие рецепты нетрадиционной медицины:

• Взять по 1 ст. ложке цветков белой акации и черной бузины, травы будры, дубровника, все размельчить, залить 0,6 литра кипящего красного вина (можно заменить кипятком). Настаивать пару часов, профильтровать, принимать по 50 мл трижды в день;
• Взять в равных пропорциях листья черники, траву дубровника, спорыша, шалфея, золототысячника и корня лопуха. Все размельчить, заварить литром крутого кипятка, настаивать 3 часа, профильтровать, дополнить 3 ст. ложками меда. Принимать по стакану трижды в день;
• Взять по 1 ст. ложке плодоножек вишни, травы полыни, тысячелистника, щелковицы черной, самшита, листьев грецкого ореха. Компоненты измельчить, перемешать, заварить литром горячей воды, настоять 4 часа, профильтровать. Принимать по ½ стакана трижды в день.

Осложнения

При тяжелом течении болезни, неэффективном лечении могут развиться следующие осложнения:

• Инфаркт миокарда (гибель сердечной мышцы);
• Кровотечение из расширенных вен пищевода;
• Печеночная недостаточность (расстройства работы органа);
• Печеночная, диабетическая кома;
• Сердечная недостаточность (поражается сократительная функция сердца);
• Злокачественные новообразования;
• Инфекция (сепсис – заражение крови);
• Летальный исход.

Источник: progastromed.ru

Причины развития бронзового диабета

Ведущей причиной развития заболевания следует считать аномальный – больной – ген, который оказывает влияние на развитие других заболеваний, не только сахарного диабета. Говоря о причинах наследственного гемохроматоза, необходимо обратить внимание на такие факторы, как мутации в гене HFE и во втором рецепторе белка трансферина.

Вторичными причинами, приводящими к изменению количества железа в организме и бронзовому диабету, следует считать талассемию, при развитии которой происходит поражение самых разных цепей глобина (белка). Само по себе заболевание влияет на развитие разрушения значительного соотношения эритроцитов – клеток крови. Еще одним фактором можно назвать печеночные заболевания, а именно:

• хронический вирусный гепатит B и С;
• алкогольный гепатит;
• порфирия – наследственное нарушение пигментного обмена.

Увеличение количества железа по причине внедрения внутривенных препаратов может оказаться еще одним провоцирующим фактором. Кроме того, специалисты обращают внимание на переливание крови (вследствие того, что чужеродные эритроциты живут гораздо меньше, чем собственные, они, разрушаясь, производят железо). Ничуть не менее значимыми факторами можно назвать вливание железа и перманентный гемодиализ. Отдельное внимание настоятельно рекомендуется обратить на симптомы бронзового диабета, как патологического состояния.

Симптоматика состояния

Больные, которые были идентифицированы на начальных этапах развития недуга, не предъявляют каких-либо жалоб. На первичных стадиях патологии образуются такие признаки, как слабость или, например, недомогание. На более поздних этапах специалисты идентифицируют симптоматику поражения определенных органов, в частности, речь может идти про пигментацию кожного покрова, что встречается у 90% больных. Наиболее подвержены представленным изменениям такие области, как лицо, часть предплечья спереди, область соска или пупка, а также наружные половые органы.

Еще одним признаком специалисты называют отсутствие волос не только на всем лице, но и на туловище. Ничуть не менее выраженным признаком можно назвать болезненные ощущения в области живота, которые идентифицируются у 30-40% пациентов. Подобная симптоматика достаточно часто сопровождается расстройствами диспепсического типа. Говоря непосредственно о них, следует идентифицировать тошноту, рвотные позывы, диарею и отсутствие аппетита.

Кроме этого, симптомы могут выражаться в следующих проявлениях:

• гепатомегалия, а именно увеличение размеров печени, что происходит вследствие увеличения соотношения железа. Встречается состояние примерно в 50% случаев, иногда чаще;
• спленомегалия – аномальное увеличение размеров селезенки. Патология встречается с такой же частотой, что и гепатомегалия;
• цирроз печени – диффузное прогрессирующее заболевание, связанное с тем, что нормальные клетки внутреннего органа заменяются фиброзными тканями.

Не следует забывать, конечно же, про артралгию (болезненные ощущения в области суставов), определенные сексуальные нарушения – импотенция, аменорея (отсутствие менструации). Также к сексуальным нарушениям следует причислить гипопитуитаризм (дефицит одного или большего количества гипофизарных гормонов), гипогонадизм (минимальное соотношение половых гормонов). Помимо этого, бронзовый диабет может сопровождаться некоторыми сердечными и сосудистыми патологиями, например, аритмией или кардиопатией. Отдельное внимание настоятельно рекомендуется обратить на то, как именно диагностировать бронзовый диабет.

Диагностические мероприятия

Прежде всего, необходимо записаться на консультацию к специалисту, который более подробно расспросит о каких-либо жалобах. Помимо этого, будет осуществлен осмотр кожного покрова – присутствие пигментных пятен, идентификация на лице и туловище волосяного покрова. Безусловной необходимостью в плане диагностики следует считать пальпацию области брюшины. Далее, конечно же, необходимо провести некоторые анализы, а именно общий и биохимический анализ крови, динамические пробы с целью изучения метаболизма, связанного с железом.

Исходя из результатов, полученных в рамках такой диагностики, должно назначаться соответствующее лечение. В некоторых случаях может потребоваться повторная проверка и сдача каких-либо анализов.

Особенности лечения гемохроматоза

Восстановительный процесс должен проводиться под постоянным контролем такого специалиста, как гастроэнтеролог.

Не следует употреблять и такие наименования, которые могли бы способствовать усилению всасывания представленного микроэлемента.

Говоря непосредственно о диете, настоятельно рекомендуется обратить внимание на то, что необходимо будет отказаться от употребления алкоголя, курения, мучных продуктов. Также потребуется исключить мясные наименования, почки и печень. Очень важно ограничить такие продукты, которые включают в себя значительное соотношение витаминного компонента С. Отмечая особенности диеты, следует учитывать, что:

• настоятельно рекомендуется употреблять черный чай и такой кофе, который является некрепким;
• следует отказаться от морских продуктов, крабов, омаров и креветок, различных морских водорослей;
• нужно будет отказаться от таких медикаментозных средств, в составе которых присутствует витамин С.

Следующим этапом в лечении является витаминная терапия, например, рекомендовано назначение витаминных компонентов категории В, витамина Е и фолиевой кислоты. Эти составляющие усиливают выведение железа из человеческого организма. Помимо этого, витамин Е является достаточно сильным антиоксидантом.

Эффективным немедикаментозным методом лечения следует считать флеботомию, которая заключается, иначе говоря, в выпускании крови. Вмешательство осуществляют в условиях амбулатории, каждую неделю обеспечивая сливание примерно 500 мл крови. Представленные процедуры осуществляются на протяжении двух-трех лет, а именно до тех пор, пока соотношение ферритина не окажется равным 50. Отдельного внимания заслуживает то, как именно проводится медикаментозная терапия, если был выявлен пигментный цирроз.

Особенности медикаментозной терапии

Лечение обеспечивается за счет хелаторов (химических компонентов, которые выводят железо из человеческого организма). Потребуется активное применение дефероксамина (десферала), используют который в количестве одного грамма в течение 24 часов внутрь мышцы. По оценкам специалистов, лечение представленным препаратом нельзя оценивать как очень эффективное. При продолжительном применении вероятно развитие осложнения, заключающегося в помутнении области хрусталика.

Осложнения пигментного цирроза

Вероятно формирование множества осложнений, первым из которых следует считать печеночную недостаточность с циррозом печени. Опасность этого состояния заключается в том, что печень уже не сможет обеспечивать собственные функции в должной мере. Происходит дестабилизация дезинтоксикации, производства белков и различных факторов свертывания.

Еще одним крайне тяжелым осложнением является сепсис, при котором бактериальные компоненты и токсины проникают непосредственно в кровь. При сепсисе формируется усугубленная интоксикация, а также существенное ухудшение состояния пациента. Сепсис критичен еще и тем, что инфекционное поражение будет распространяться на все органы и физиологические системы. Помимо этого, настоятельно рекомендуется обратить внимание на:

• гипогонадизм – патологическое состояние, при котором идентифицируется уменьшение производства гонад, а именно половых гормонов;

• артропатию (заболевание суставов) – комплекс недугов, которые связаны с дестабилизацией метаболизма в области сустава;

• всевозможные дисфункции эндокринной железы. Чаще всего формируется гипофункция щитовидки, что приводит к дестабилизации обмена веществ, связанного с белками и углеводами.

Прогноз и профилактика

В рамках 10-летнего срока около 80% пациентов сохраняют нормальную жизнедеятельность. В то же время лишь 50-70% пациентов с бронзовым диабетом остаются живыми на протяжении 20 лет с момента развития патологии. В целом, чем выше показатели железа в человеческом организме, тем более проблемным является прогноз.

Говоря же о профилактике, настоятельно рекомендуется обратить внимание на так называемую семейную анкету. Дело в том, что все члены семьи должны обследоваться на соотношение таких компонентов, как трансферин и ферритин. Если тестирование продемонстрировало положительные результаты, то осуществляют биопсию в области печени.

Таким образом, бронзовый диабет – это такое состояние, при котором в значительной мере страдает печень. Изменения касаются и других физиологических систем, постепенно провоцируя определенные нарушения и осложнения. В связи с этим настоятельно рекомендуется как можно раньше начинать лечение и не забывать о профилактике недуга.

Источник: AllDiabet.ru