Аутоиммунная полинейропатия


Аутоиммунная полинейропатияПолинейропатия (ПНП) (информация для пациента)

Полинейропатия — одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия?
Полинейропатии — это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.  

Аутоиммунная полинейропатияКакие симптомы беспокоят пациента с полинейропатией? 
В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

  • чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;

  • двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
  • вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

Как развивается полинейропатия?
По скорости развития выделяют:

  • острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
  • подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
  • хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.

Каковы причины развития полинейропатии?
Наиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинами могут быть: 


  • соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
  • проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже — интоксикация тяжелыми металлами и др.;
  • аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
  • хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
  • инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
  • онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
  • наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения!!!

Какими методами диагностики можно выявить полинейропатию?    
Обследование пациента с полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ жалоб и анамнестических сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование: 


  • электронейромиография (ЭНМГ) — основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

Какими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии?
Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование: 

  • комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем — развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется) 
  • при подозрении на наследственную нейропатию — молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель «нервно-мышечные заболевания» или полное геномное секвенирование) и т.д.;

  • электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
  • люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
  • инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия!!!

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога. 
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки. 
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания. 

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.).


зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител. 

В настоящее время разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:

  • Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
  • Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
  • Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
  • Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.


Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было  создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования. 

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ 
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

 

Источник: www.neurology.ru

Что такое полинейропатия и какие симптомы ей сопутствуют


С греческого языка название этой болезни переводится как «болезнь многих нервов», и это очень точно передает ее суть. При полинейропатии поражаются практически все мелкие периферические нервы. Причины заболевания различны, но симптомы у полинейропатии всегда очень схожие, вне зависимости от того, что именно вызвало болезнь:

  • слабость мышц верхних и нижних конечностей (обычно сначала пациент жалуется на слабость стоп и кистей, затем она распространяется на всю конечность);
  • слабость черепной мускулатуры, включая жевательную голосовую и ротоглоточную мускулатуру;
  • слабость дыхательной мускулатуры (тахикардия, затрудненное дыхание);
  • нарушения пищеварения и запоры;
  • нарушения мочеиспускания и эрекции;
  • снижение чувствительности (вплоть до полного ее исчезновения), а также отсутствие рефлексов;
  • появление необъяснимых сильных болей;
  • странные ощущения в конечностях — мурашки, жжение;
  • отеки ног и рук;
  • дрожание пальцев, иногда — непроизвольные подергивания мышц;
  • бледность и потливость, которая не зависит от температуры и физических усилий;
  • нарушения дыхания, одышка, усиленное сердцебиение;
  • плохая переносимость жары и холода;
  • головокружения, сложности с равновесием, нарушение координации, особенно с закрытыми глазами;
  • медленное заживание ран.

Выраженность этих симптомов может быть как сильной, так и слабой. Иногда болезнь развивается долго, на протяжении нескольких лет, но может возникнуть и внезапно, буквально за считанные недели.

Причины заболевания

К нейропатии могут привести:

  • сахарный диабет. Одна из самых распространенных причин полинейропатии. Диабет нарушает работу сосудов, питающих нервы, и вызывает обменные нарушения в миелиновой оболочке нервных волокон. Это приводит к их поражению. При сахарном диабете от полинейропатии, как правило, страдают нижние конечности;
  • критический дефицит витаминов группы В. Эти витамины жизненно необходимы для работы нервной системы, и их долговременная нехватка часто приводит к ПНП;
  • воздействие токсинов, которое приводит к различным видам полинейропатии: на фоне химиотерапии, при отравлении (в том числе тяжелыми металлами) возникает токсическая ПНП; при злоупотреблении алкоголем — алкогольная ПНП; в случае избыточного приема лекарственных препаратов развивается медикаментозная форма ПНП[2, 3];
  • полиневропатии на фоне инфекции. ВИЧ, боррелии, лепра могут вызывать тяжелое поражение периферической и центральной нервной системы;

  • тяжелые продолжительные операции и длительное (более двух недель) пребывание пациента в реанимации (в том числе и после тяжелых травм) может привести к полинейропатии критических состояний;
  • дизиммунные полиневропатии. Данный вид невропатии развивается из-за неправильной работы иммунной системы — последствием этих нарушений становится воспалительный процесс в нервных волокнах. К таким заболеваниям относятся синдром Гийена — Барре (острая воспалительная полиневропатия), хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия;
  • наследственный фактор также является частой причиной возникновения ПНП.

Иногда полинейропатия поражает и совершенно, казалось бы, здоровых женщин во время беременности. Проявиться она может на любом сроке. Считается, что причиной ПНП беременных является дефицит витаминов группы В, токсикоз и неадекватная реакция иммунной системы на плод.

Также стоит упомянуть идиопатические полинейропатии, то есть, заболевания без установленной причины.

Виды полинейропатии

В зависимости от вовлечения тех или иных нервных волокон ПНП подразделяются на[4]:

  • сенсорные. Проявляется в основном расстройствами чувствительности в пораженных конечностях — онемением, чувством покалывания или «мурашек», жжением, жгучими стреляющими болями, зябкостью (наследственная сенсорно-вегетативная невропатия);

  • моторные. Проявляется слабостью мышц, вплоть до полной невозможности двинуть рукой или ногой. Это быстро приводит к мышечной атрофии (острая моторная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, мультифокальная моторная невропатия, порфирийная ПНП);
  • моторно-сенсорные с преобладанием двигательных нарушений (острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия; наследственная моторно-сенсорная невропатия Шарко — Мари);
  • сенсорно-моторные с преобладанием сенсорного компонента (диабетическая, алкогольная, амилоидная, ПНП на фоне дефицита витамина В1 или В12, уремическая ПНП, ПНП при саркоидозе).

Как правило, по мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекаются все типы нервных волокон. Например, при диабетической ПНП пациент может жаловаться на невропатические боли и в то же время на значительное снижение глубокой и вибрационной чувствительности в ногах, что приводит к частым падениям[5].

Последствия патологии

Полинейропатия очень опасна. Эта болезнь не проходит сама собой, и, если позволить ей развиваться, последствия будут весьма тяжелыми. Мышечная слабость довольно быстро приводит к снижению тонуса мускулатуры и атрофии мышц, что чревато возникновением язв. Иногда последствием полинейропатии становится полный паралич конечностей или органов дыхания, а это уже смертельно опасно.

Кроме того, прогрессирующая полинейропатия доставляет человеку болевые ощущения и массу неудобств, полностью меняя его привычный образ жизни. Люди теряют способность ходить и обслуживать себя самостоятельно, появившаяся беспомощность, в свою очередь, приводит к тревожности и депрессиям.

Диагностика полинейропатии

Постановка диагноза может быть затруднена, так как симптомы заболевания соответствуют множеству других болезней. Поставить диагноз только на основании жалоб пациента невозможно: для этого требуется пройти целый ряд инструментальных и лабораторных исследований.

Для начала необходимо проконсультироваться с неврологом: врач осмотрит пораженные конечности и проверит рефлексы. При подозрении на полинейропатию необходимо сделать общий анализ крови, пройти электронейромиографию, в редких случаях требуется биопсия нерва.

Основным инструментальным диагностическим методом исследования при ПНП является электронейромиография (ЭНМГ), которая позволяет выявить поражения периферических нервов, провести дифференциальный диагноз с другими неврологическими заболеваниями и определить прогноз заболевания по степени выраженности поражения. В дальнейшем ЭНМГ позволяет отслеживать динамику изменений в периферических нервах на фоне проводимого лечения.

Следующим этапом диагностического поиска являются лабораторные методы исследования, а именно скрининговые лабораторные тесты. В некоторых случаях возникает необходимость в консультации у эндокринолога, а также в генетических или иммунологических исследованиях.

Лечение

Больному с диагнозом «полинейропатия» следует подготовиться к довольно продолжительному комплексному лечению, которое строится по следующим принципам:

  1. этиологическое лечение, направленное на устранение или уменьшение действия повреждающего фактора;
  2. патогенетическое лечение, исходя из механизмов повреждения периферических нервов;
  3. симптоматическое (коррекция вегетативных расстройств, купирование невропатического болевого синдрома).

Лечение той или иной формы ПНП осуществляется специалистом-неврологом, привлекающим при необходимости врачей смежных профилей. В некоторых случаях своевременное и адекватное лечение может вернуть пациенту достойное качество жизни, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Если же полное восстановление невозможно, адекватное лечение способно заметно облегчить состояние больного.

Возможно ли предотвратить развитие полинейропатии? Полностью застраховаться от нее нельзя, но элементарные меры предосторожности помогут свести риск к минимуму. В частности, работать с токсическими веществами можно только при наличии соответствующей защиты, любые медикаменты стоит принимать исключительно по назначению врача и под его контролем, а инфекционные заболевания нельзя пускать на самотек. Сбалансированная диета, богатая витаминами, физическая активность, отказ от алкоголя — эти несложные меры также могут значительно снизить опасность развития полинейропатии.

Реабилитация

Даже если лечение прошло успешно и нервные волокна восстановились, расслабляться рано. Необходим курс восстановительной терапии. При полинейропатии серьезно страдают мышцы: недостаток движения приводит к их ослаблению. Чтобы восстановить подвижность, требуется долгая работа и усилия сразу нескольких специалистов.

При реабилитации после полинейропатии показан лечебный массаж. Он улучшает кровоснабжение, возвращает мышцам эластичность и улучшает обменные процессы в тканях.

Хороший эффект дают и различные физиотерапевтические методы. Они также улучшают микроциркуляцию, снимают болевой синдром и восстанавливают мышечные клетки.

При серьезных поражениях, когда полное восстановление работоспособности конечности невозможно, помогут занятия с эрготерапевтом. Эрготерапия — это лечение действием. Специалист помогает пациенту приспособиться к новому состоянию, разработать новый алгоритм движений для выполнения повседневных действий.

Схема реабилитационных мероприятий разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Она может включать в себя также витаминотерапию, работу с психологом, диетотерапию и другие методы.

Лечение полинейропатии нужно начинать немедленно, при появлении первых же тревожных симптомов. Без терапии очень велик риск паралича, нарушений в работе сердца и дыхательной системы. Своевременное лечение помогает максимально снизить риск осложнений и сохранить работоспособность. Не менее важен и курс восстановительной терапии: он закрепит эффект лечения.

Аутоиммунная полинейропатия

Источник: www.kp.ru

Что такое полинейропатия

Стоит разобраться в том, что это такое, моно,- и полинейропатия. Поли нейропатия имеет такие синонимы, как полирадикулонейропатия и полиневропатия. Расшифровывается как поражение периферических нервов, что характеризуется вялостью, потерей чувствительности конечностей, временным параличом. Кроме прочего, наблюдаются вегето-сосудистые расстройства в области дистальных отделов конечностей.

Периферическая нервная система состоит из черепных, спинальных нервов, сплетений вегетативной нервной системы, которые соединяют ЦНС (центральную нервную систему) с органами. Периферическая нервная система не защищена костями, именно поэтому она подвержена повреждениям и влиянию токсинов.

Мононейропатия, или множественная мононевропатия, – это патология нескольких нервов, иногда в разных частях тела. Причинами появления мононейропатии служат такие заболевания, как васкулит (воспаление кровеносных сосудов), ревматоидный артрит, ВИЧ-инфекция и др.

Обратите внимание! Болезнь поражает один нерв за другим либо целую группу.

Полинейропатия может быть вызвана воспалительными, инфекционными, токсическими, аллергическими и травматическими реакциями, протекать остро, длиться хронически. Например, хроническая полинейропатия может развиться вследствие продолжительного алкогольного отравления. Бывают случаи идиопатической нейропатии, когда появляется повреждение нервных волокон по неизвестной причине.

Симптомы синдрома

К основным признакам полинейропатии относят покалывание, онемение конечностей. Так, острая полинейропатия начинается с ног и распространяется вверх к обеим рукам. Пациент ощущает слабость, покалывание, потерю чувствительности. Может развиться дыхательная недостаточность.

При синдроме хронической нейропатии человек теряет чувствительность. Чаще всего это начинается со стоп либо кистей рук. Ощущения, испытываемые пациентом, описываются как онемение, покалывание, неспособность чувствовать положение ног или рук, отчего заметно меняются походка и жестикуляция, а также состояние покоя (когда человек просто стоит или сидит, становится неустойчивым). Если запустить данное состояние, слабеют мышцы, пациент становится неспособным контролировать свое тело, вскоре может произойти атрофия. Наконец, мышцы костенеют, происходит контрактура (они становятся стойко укороченными).

При диабетической нейропатии пациент чувствует боль, жжение в кистях и стопах. В таких условиях развивается дистальная нейропатия, ее симптомы усиливаются в ночное время и при резком изменении температуры (в том числе прикосновении к холодному и горячему).

Страдает и вегетативная нервная система, контролирующая автономные функции организма (пульс, давление, пищеварение и т.д.), что проявляется в виде запоров, резких изменений артериального давления, половой дисфункции.

Как диагностировать

Диагностика полинейропатии проводится по признакам, на которые жалуется больной. В первую очередь осуществляются консультация и врачебный осмотр. Пациенту необходимо пройти через электромиографию (исследование нервной проводимости). Также отклонения может выявить анализ крови и мочи.

На основании симптомов лечащий врач устанавливает диагноз, в чем ему помогает так называемое физикальное обследование, причем с дальнейшим выявлением первопричины.

Немаловажную роль играет исследование нервной проводимости, в первую очередь осматривают ноги и руки. Данный метод используют с целью подтверждения наличия полинейропатии, степени ее тяжести, а также определения травмирования двигательных нервов, их чувствительности.

В дальнейшем обращаются к анализу крови и мочи (помогает выявить диабет, почечную недостаточность, нарушение функций щитовидной железы), реже берут биопсию нерва.

В таком случае велика вероятность наличия наследственной нейропатии. Причем родственники могут и не подозревать о наличии у себя заболевания, поскольку симптомы выражены слабо.

Если слабость быстро нарастает, врач может назначить такие обследования, как:

  1. Спинномозговая пункция с целью получения спинномозговой жидкости, окружающей головной и спинной мозг для исследования белков и лейкоцитов. Таким образом можно выявить синдром Гийена-Барре, который вполне проходит самостоятельно, но с должным лечением выздоровление придет намного быстрее.
  1. Спирометрия – исследование мышц, которые контролируют дыхание. Этот метод необходим, чтобы измерить количество воздуха, удерживаемое легкими, объем выдоха, его скорость.

Причины заболевания

К причинам полинейропатии относят болезни, оказывающие негативное воздействие на нервные волокна:

  1. Сахарный диабет. Он вызывает диабетическую нейропатию. Риск получить заболевание увеличивается с возрастом, однако оно не может возникнуть внезапно. Люди, страдающие от скачков уровня сахара в крови на протяжении многих лет, сильнее подвергаются полинейропатии, если у них также наблюдается проблема с лишним весом в силу наличия в крови уровня липидов, а также гипертонии.
  2. Авитаминоз фолиевой кислоты и B12, а также других витаминов группы B способствует развитию полинейропатии.
  3. Аутоиммунные заболевания, например, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др., являются причинами возникновения аутоиммунной полинейропатии.
  4. Инфекционные заболевания, как ВИЧ, болезнь Лайма, сифилис, вызывают нарушение периферийной нервной системы.
  5. Постгерпетическая невралгия как осложнение опоясывающего лишая.
  6. Алкогольная невропатия – один из ярчайших примеров развития отклонений функционирования нервной системы.
  7. Врожденные и генетические болезни могут не проявляться долгое время или иметь малозаметные симптомы, но способствуют заболеванию.
  8. Амилоидоз вызывает нарушения работы нервной системы, откладывая аномальные белковые волокна в органы и ткани.
  9. Уремия вредит нервам людей с почечной недостаточностью.
  10. Яды, токсины и некоторые лекарства вредят нервным волокнам.

Основные виды данного заболевания

Ознакомившись с полинейропатией и тем, что это за заболевание, нужно исследовать этиологию его различных видов:

  1. Периферическая полинейропатия поражает нервные окончания конечностей. Речь не только о кистях и ступнях. Руки, ноги, пальцы, ступни и ладони – все может способствовать диагностике заболевания.
  1. Краниальная полинейропатия – это нарушение работы одной из 12 пар черепно-мозговых нервов. Она делится на оптическую (повреждение или заболевание зрительных нервов) и аудиторную (болезни слуховых нервов).
  1. Автономная полинейропатия – повреждения вегетативной нервной системы, отвечающей за работу сердца, пищеварения, потоотделения и др. Данный вид заболевания опасен тем, что могут травмироваться внутренние органы.
  2. Местная полинейропатия – поражение одного или группы нервов. Пациент жалуется на боли или другие симптомы в одной части тела, причем их возникновение может быть внезапным.

Чем можно помочь при полинейропатии

Лечение полинейропатии следует начать при первых симптомах. Если оставить все как есть или принять незначительные меры, возрастает риск атрофии мышц, паралича органов. Лечение снизит риски осложнений, поможет сохранить, восстановить жизненные устои.

Стоит знать, какое имеет полинейропатия лечение. Безусловно, следует разобраться в причинах заболевания и приступить к их устранению. Однако некоторым пациентам следует понизить болевой уровень с помощью медикаментозных препаратов, подбором которых занимается лечащий врач. В некоторых случаях может потребоваться восстановление после развития осложнений. Иногда приходится подбирать методы лечения полинейропатии неясного генеза:

  1. При диабете необходимо поддерживать оптимальный уровень сахара в крови.
  2. Почечная, печеночная недостаточность, множественная миелома лечатся довольно простыми и безопасными медикаментами, с ними уйдет и полинейропатия.
  3. Если болезнь вызывает онкология, то сначала лечат или купируют данную причину.
  4. Врачи прописывают гормональные лекарства при нарушениях функций щитовидной железы.
  5. В зависимости от вида аутоиммунного заболевания прибегают к методам очистки крови от токсинов, переливанию. Также испытывают введение иммуноглобулинов либо иммунодепрессантов.
  6. Нередко приходится прекратить прием некоторых лекарственных препаратов, возможно даже принятие так называемых антидотов, если человек получил в свой организм токсины. Кроме того, купирование симптомов вызывает уменьшение или прекращение приема витаминов группы B.

Бывает так, что устранить первопричину невозможно, поэтому пациенту дают медикаменты, способствующие снижению мышечной скованности. Примечательно, что болеутоляющие прописывают редко, обычно это такие препараты, как антидепрессанты, противосудорожные, лекарства, восстанавливающие сердечный ритм.

После лечения следует пройти курс реабилитации. Необходим лечебный массаж, чтобы улучшить кровообращение и повысить мышечную эластичность. Физиотерапия восстанавливает мышечные клетки и купирует болевые ощущения. Возможно, придется пройти курс бесед с психологом, как средство морального восстановления.

Последствия патологии

Узнав, что это за болезнь, полинейропатия, как ее лечить, стоит быть в курсе ее патологий. Если человек пустил заболевание на самотек, простым покалыванием в конечностях все не ограничится. Мышечная слабость со временем будет усиливаться, что негативно повлияет на повседневную жизнь. Полинейропатия верхних и нижних конечностей, при которой слабость перерастет в атрофию мышц, может смениться полным параличом. Самое опасное – паралич органов дыхания, что в считанные минуты приведет к летальному исходу.

Полинейропатическим синдромом является ряд неприятных симптомов неврологических нарушений, поражения периферийной нервной системы. Существуют определенные причины возникновения болезни, а также четкая симптоматика. Важно начать лечение как можно раньше, чтобы не столкнуться с последствиями патологии.

Источник: srazu.pro

Процедуры и операции Средняя цена
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 957 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 338 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / МРТ в неврологии от 2000 р. 335 адресов
Пульмонология / Диагностика в пульмонологии / Рентгенография в пульмонологии от 350 р. 209 адресов
Эндокринология / Диагностика в эндокринологии / Рентгенология от 685 р. 153 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 280 р. 144 адреса
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 250 р. 113 адресов
Диагностика / УЗИ / УЗИ мягких тканей и поверхностных структур 2860 р. 103 адреса
Неврология / Диагностические операции в неврологии 16812 р. 86 адресов
Ревматология / Экстракорпоральная гемокоррекция 5904 р. 45 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Аутоиммунная полинейропатияДефиниция. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) — это заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, которое встречаться как у взрослых, так и у детей, но пик заболеваемости приходится на взрослый возраст (средний возраст дебюта — 48 лет, мужчины болеют несколько чаще), при этом пациенты с ХВДП старше 50 лет имеют менее благоприятное те течение болезни и недостаточный ответ на терапию. Распространенность ХВДП составляет в среднем до 2 случаев на 100 тыс. населения (у детей до 1 случая на 100 тыс.).

Этиология ХВДП до настоящего времени изучена недостаточно. Взрослые пациенты менее чем в трети случаев связывают появление первых симптомов ХВДП с какими-либо предшествующими событиями: ОРВИ, грипп, гастроэнтерит, вакцинации, хирургические вмешательства и др. По данным Markowitz J. A., Jeste S. S., Kang P. B. (2008) у 33 — 57% детей развитие болезни происходило в течение 1 месца после перенесенной инфекции или профилактической вакцинации. У женщин ХВДП нередко дебютирует на фоне беременности (обычно III триместр) или после родов, что, вероятно, объясняется состоянием физиологической иммуносупрессии в этот период. [!!!] Более чем у половины больных c ХВДП начинается незаметно, первые симптомы неспецифичны и часто недооцениваются врачами или самими пациентами.

Для взрослой категории больных ХВДП характерными являются такие ошибочные первичные диагнозы, как дегенеративно-дистрофические изменения позвоночника, полинейропатия различного генеза (чаще всего указывается токсический, дисметаболический или неуточненный), артропатия, артроз, недостаточность венозного или артериального кровообращения нижних конечностей, дисциркуляторная энцефалопатия и др.

Предполагают, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни с вовлечением как клеточного, так и на гуморального звена иммунной системы. Также считают, что ведущую роль в патогенезе болезни играют аутоагрессивные Т клетки, запускающие воспалительный ответ на уровне сенсорных и моторных нервов с нарушением целостности миелина (признаки демиелинизации, а также воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства, могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва, от спинномозговых корешков до его дистальных участков).

Клиническая картина. В дебюте заболевание может протекать бессимптомно в течение нескольких месяцев, с последующим «проявлением» клинической симптоматики. В качестве отдельной формы выделяется ХВДП с острым началом, которая дебютирует по типу синдрома Гийена-Барре (как у взрослых, так и у детей; [!!!] только динамическое наблюдение за пациентами в течение более 2 месяцев позволяет безошибочно поставить диагноз). Характер течения ХВДП может быть прогрессирующим и рецидивирующим.

Как правило, первые жалобы пациентов с ХВДП связаны с [1] мышечной слабостью и с [2] нарушениями чувствительности в конечностях (самыми распространенными жалобами детей с ХВДП являются нарушения походки и частые падения). Сенсорные нарушения превалируют в клинической картине только у 5 — 8% больных. Чаще всего двигательный дефицит преобладает над чувствительным: появляются затруднения при ходьбе, подъеме по лестнице, при вставании из положения сидя. Сухожильные рефлексы у больных ХВДП всегда угнетены. Как правило, слабость мышц конечностей симметрична, распространяется по восходящему типу. По мере прогрессирования болезни нарушается мелкая моторика рук (атрофии мышц формируются отсрочено на фоне длительного течения болезни при отсутствии патогенетической терапии). Бульбарный синдром, слабость дыхательной мускулатуры, дисфункция вегетативной нервной системы при ХВДП встречаются редко (5 — 15 % случаев).

В некоторых случаях (при атипичной ХВДП) возможно преимущественное вовлечение проксимальных отделов конечностей, преобладание симптомов в руках, асимметрия клинических проявлений. Описаны изолированная моторная дистальная и фокальная формы (например, вовлечение плечевого или пояснично-крестцового сплетения или поражение одного или более периферических нервов в одной верхней или нижней конечности) и сенсорная формы ХВДП. При ХВДП может наблюдаться тремор пальцев и кистей, поражение черепных нервов (чаще всего лицевого, глазодвигательного), расстройства мочеиспускания.

Диагностика. Современные критерии диагностики ХВДП основаны на совокупности клинических и электрофизиологических данных. Дополнительными тестами считаются анализ спинномозговой жидкости, магнитно-резонансная томография (МРТ) спинномозговых корешков и сплетений, биопсия нерва (в настоящее время проводится в исключительных случаях). Следует отметить, что такой клинический признак, как отчетливое улучшение состояния больного в ответ на иммунотерапию (кортикостероиды, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин [ВВИГ]), во многих случаях оказывает неоценимую помощь в установлении диагноза ХВДП.

Основными клиническими диагностическими критериями, подтверждающими типичную ХВДП являются:

    ■ хроническая прогрессирующая ступенеобразная или рецидивирующая симметричная проксимальная и дистальная слабость рук и ног в сочетании с чувствительными нарушениями, развивающаяся в течение не менее 2 месяцев; возможно поражение черепных нервов;
    ■ отсутствие или значительное снижение рефлексов во всех конечностях.

Аутоиммунная полинейропатия

Большинство специалистов в области заболеваний периферической нервной системы пришли к консенсусному мнению, что ХВДП следует подозревать во всех случаях прогрессирующей симметричной или асимметричной полирадикулонейропатии, характеризующейся рецидивирующим или прогрессирующим течением на протяжении более 2 месяцев. Этот диагноз также можно предполагатьу больных с полиневритическими расстройствами чувствительности, слабостью в проксимальных группах мышц, нарушением вибрационного и мышечно-суставного чувства, отсутствием сухожильных рефлексов без выраженных парезов. Настораживающим фактором является несоответствие тяжести неврологического дефицита тяжести сахарного диабета. Это позволяет отойти от сложившегося мнения, что при наличии у больного сахарного диабета или нарушения толерантности к глюкозе его неврологическая симптоматика не требует поиска других причин.

У детей основными клиническими признаками, отличающими ХВДП от наследственных заболеваний, являются ремиттирующий характер течения болезни с ремиссией, непосредственно связанной с терапией, если таковая проводилась. Такая особенность течения заболевания говорит о необходимости повторного осмотра ребенка в динамике, иногда с проведением повторных ЭНМГ- исследований, тем более что ряд авторов подчеркивают возможность существования субклинических форм ХВДП.

Лечение. Во многих странах в качестве терапии 1-й линии предпочтение отдается кортикостероидам. Однако единого мнения о дозе, схеме лечения и продолжительности терапии до сих пор не существует. Обычно взрослым назначают преднизолон в дозе 60 мг/сут (у детей 2 мг/кг в сут) ежедневно на протяжении не менее 1 месяца, с постепенным снижением до поддерживающей дозы 5 — 20 мг через день. Продолжительность терапии может варьировать от месяцев до нескольких лет с учетом и контролем возможных рисков побочных эффектов (ХВДП требует проведения длительной иммуно-супрессии, что доказывает развитие частых обострений на фоне непродолжительных курсов терапии кортикостероидами с быстрым уменьшением дозы). Существуют и другие схемы лечения. Альтернатива преднизолона — метилпреднизолон.

Плазмаферез при ХВДП в настоящее время применяется реже. Это связано прежде всего с техническими и организационными сложностями, так как требуются госпитализация, наличие соответствующих условий, персонала, аппаратуры и расходных материалов. К тому же эффект от плазмафереза у большинства больных ХВДП достаточно быстрый, но непродолжительный. Чаще всего плазмаферез комбинируют с последующей иммуносупрессорной терапией или ВВИГ.

Как у взрослых, так и у детей однозначно рекомендована внутривенная иммунотерапия, что подтверждено мультицентровыми рандомизированными плацебо-контролируемыми исследованиями. Стартовая доза ВВИГ составляет 2 г/кг/сут (у детей 0,4 г/кг/сут) массы тела пациента. Вводить необходимое количество препарата можно на протяжении 2 — 5 дней. Эффект от терапии наблюдается, как правило, в течение 2 — 6 недель, что определяется периодом полувыведения препарата. Единого мнения о том, каковы должны быть поддерживающая доза ВВИГ и интервалы между инфузиями при ХВДП, в настоящее время не существует.

Терапия 2-й линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия 1-й линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы преднизолона по тем или иным причинам, а также если нет возможности введения ВВИГ. Сегодня среди иммуно-супрессоров 2-й линии терапии ХВДП у взрослых используются азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолата мофетил, метотрексат, такролимус, интерферон альфа и бета-1а, ритуксимаб, флемтузумаб. Детям из перечисленных препаратов в основном назначаются азатиоприн, циклоспорин А и метотрексат.

pdf_format_v.gif

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.