Аутоиммунная нейтропения

Что такое нейтропения?

Нейтропения характеризуется значительным снижением нейтрофилов, типа лейкоцитов, который является важной первой линией защиты от инфекций. Основным осложнением нейтропении является повышенный риск заражения.

Нейтрофилы представляют собой тип лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в защите организма от острых бактериальных и некоторых грибковых инфекций. Нейтрофилы обычно составляют от 45 до 75 % от общего количества лейкоцитов в кровотоке. Лишаясь важной защиты, которую обеспечивают нейтрофилы, организм с трудом справляется с инфекциями, поэтому одна из таких инфекций может оказаться для человека смертельной.

Нейтрофилы производятся в костном мозге. Нейтрофилы недолговечные клетки, которые широко распространяются по всему телу и могут проникать в ткани, которые другие клетки не могут.

Чаще всего нейтропения развивается у больных раком (как у взрослых, так и у детей) вследствие химиотерапии. Лекарственные препараты уничтожают нейтрофилы вместе с раковыми клетками, которые они предназначены убивать.

Нейтропения может быстро проходить при разрешении инфекции или прекращении воздействия. Хроническая нейтропения у взрослых может длиться в течение нескольких месяцев или лет.

Степень тяжести нейтропении

Типичная нижняя граница количества нейтрофилов составляет около 1500 клеток на микролитр крови. При падении количества нейтрофилов ниже этого уровня риск инфекции возрастает. По степени тяжести нейтропению классифицируют следующим образом:

1. Легкая (от 1000 до 1500).
2. Средней тяжести (от 500 до 1000).
3. Тяжелая (ниже 500).

Если количество нейтрофилов падает ниже 500 клеток на микролитр (тяжелая нейтропения), риск инфекции значительно увеличивается. Могут даже развиться инфекции, вызванные бактериями, которые обычно обитают во рту и в кишечнике, не нанося никакого вреда человеку.

Причины нейтропении

Нейтропению у взрослых может вызывать целый ряд причин, но они делятся на две основные категории:

• Нейтрофилы истощаются или разрушаются быстрее, чем костный мозг может вырабатывать новые;
• Снижается выработка нейтрофилов в костном мозге.

— Быстрое использование или разрушение нейтрофилов.

Многие заболевания приводят к расходованию или разрушению нейтрофилов.
этим расстройствам относят определенные бактериальные инфекции, некоторые аллергические нарушения и некоторые виды медикаментозного лечения (например, препараты, применяемые для лечения гипертиреоза). В организме больных с аутоиммунными заболеваниями могут вырабатываться антитела, которые разрушают нейтрофилы и приводят к развитию нейтропении. У больных с увеличенной селезенкой количество нейтрофилов может снижаться из-за того, что увеличенная селезенка захватывает и разрушает такие клетки.

— Снижение выработки нейтрофилов.

Выработка нейтрофилов костным мозгом может уменьшаться при злокачественных опухолях, вирусных инфекциях (таких как грипп), бактериальных инфекциях (таких как туберкулез), миелофиброзе или недостаточности витамина B12 или фолата (фолиевой кислоты). У больных, которые перенесли лучевую терапию с захватом костного мозга, также может развиться нейтропения.

Многие лекарственные препараты, включая фенитоин, сульфамидные препараты и ряд препаратов, используемых при лечении злокачественных опухолей (химиотерапии), а также определенные токсины (бензол и инсектициды) тоже могут отрицательно влиять на способность костного мозга вырабатывать нейтрофилы.

На выработку нейтрофилов костным мозгом также влияет заболевание под названием апластическая анемия (при котором костный мозг может перестать вырабатывать клетки крови всех типов).

Некоторые редкие наследственные нарушения также приводят к снижению количества нейтрофилов.

и циклической нейтропении количество нейтрофилов регулярно повышается и снижается в течение нескольких недель. При хронической доброкачественной нейтропении количество нейтрофилов невелико, но инфекции встречаются редко — вероятно вследствие выработки их достаточного количества в ответ на инфекцию. Тяжелая врожденная нейтропения представляет собой группу расстройств, при которых не происходит созревания нейтрофилов, что приводит к развитию серьезных инфекций, начиная с раннего детского возраста.

Признаки и симптомы

Нейтропения может развиваться:

• внезапно в течение нескольких часов или дней в ответ на определенные инфекции или воздействия;
• постепенно.

Сама нейтропения не имеет специфических симптомов, поэтому обычно ее диагностируют при появлении инфекции. У больных может наблюдаться повышение температуры и болезненные язвы в области рта или заднего прохода. Может развиваться бактериальная пневмония и другие серьезные инфекции.

Если при хронической нейтропении не происходит чрезмерного падения уровней нейтрофилов, симптомы у пациентов немногочисленны.

Если причиной нейтропении являются лекарственные препараты, у пациента может наблюдаться лихорадка, сыпь и увеличение лимфатических узлов.

При циклической нейтропении симптомы могут появляться и исчезать, поскольку с течением времени уровень лейкоцитов у пациентов то повышается, то снижается.

Диагностика

Если у пациента наблюдаются частые или необычные инфекции, или если бальной получает препараты, способные вызвать нейтропению, врачи назначают анализ крови (общий анализ крови) для установления диагноза. Пониженное количество нейтрофилов указывает на нейтропению.

В ряде случаев развитие нейтропении не является неожиданным и причина заболевания известна (например, у больных, проходящих химиотерапию или лучевую терапию). Если причина неизвестна, ее необходимо определить. И независимо от того, известна причина заболевания или нет, врачи также обычно проводят обследование для выявления скрытых инфекций, которые могут развиваться в результате нейтропении.

— Установление причины.

Врачи выясняют, какие лекарственные препараты принимает больной и подвергается ли он токсическому воздействию, и обследуют его на наличие инфекций или других расстройств, которые могут являться причиной нейтропении. Часто они берут образец костного мозга при помощи иглы. Образец костного мозга обследуют под микроскопом, чтобы установить наличие отклонений от нормы во внешнем виде клеток, количестве нейтрофильных стволовых клеток (предшественников) и развитии нейтрофилов.

Определив, происходит ли сокращение количества стволовых клеток, и установив, нормально ли созревают такие клетки, врачи получают возможность выяснить, с чем связана проблема — с нарушением выработки клеток либо со слишком интенсивным расходованием или разрушением клеток в крови. В некоторых случаях исследование костного мозга позволяет понять, имеются ли у человека другие заболевания (например, злокачественные опухоли, такие, как лейкоз) или инфекции (например, туберкулез), поражающие костный мозг.

— Обследование на наличие инфекций.

У больных с нейтропенией типичные симптомы и результаты обследований, которые свидетельствовали бы о наличии инфекций, могут отсутствовать, поэтому врачи задают пациентам подробные вопросы об их симптомах и обследуют их с головы до пят. При обнаружении любых неоднозначных симптомов проводятся соответствующие анализы и исследования, например, если у человека возникают неприятные ощущения в животе, может быть выполнена компьютерная томография (КТ) брюшной полости.

Даже при отсутствии каких-либо специфических симптомов врачи обычно также проводят общий анализ мочи, посев мочи, посев крови и рентген грудной клетки. При проведении посева врачи берут образец материала, который необходимо обследовать (в данном случае образец мочи или крови), и отправляют его в лабораторию, где в образце выращивают бактерии или другие организмы (при их наличии).

Лечение нейтропении

Главное, что требуется сделать — вылечить все обнаруженные инфекции. У больных с тяжелой нейтропенией воздействие инфекций на организм может быстро приводить к серьезным последствиям или даже смерти. Даже если врачам не удается диагностировать определенную инфекцию, подозрение на наличие инфекций у больных с нейтропенией и повышенной температурой остается. Такие люди получают антибиотики, эффективные против обычных возбудителей инфекций.

Лечение самой нейтропении зависит от ее причины и тяжести. Прием лекарственных препаратов, которые могут являться причиной нейтропении, прекращается; также исключается воздействие токсинов.

В некоторых случаях костный мозг восстанавливается самостоятельно (без лечения). Нейтропения, которая вызывается вирусными инфекциями (например, гриппом), может быть временной и проходить после излечения таких инфекций. При легкой нейтропении обычно нет симптомов и надобности в лечении.

Больные с тяжелой нейтропенией могут быстро умереть в результате инфекции, поскольку они не в состоянии бороться со вторгающимися микроорганизмами. Если у таких больных развивается инфекция, обычно их госпитализируют и сразу же (еще до выявления причины и точной локализации инфекции) вводят им сильнодействующие антибиотики. Повышение температуры (симптом, который обычно указывает на наличие инфекции) является важным признаком того, что человеку необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

В некоторых случаях помогают факторы роста (их называют колониестимулирующими факторами), стимулирующие выработку лейкоцитов костным мозгом и вводятся посредством инъекции (под кожу или в вену).

Если причиной нейтропении является аутоиммунное заболевание, для ее лечения могут использоваться кортикостероиды. При наличии такого заболевания, как апластическая анемия, можно вводить внутривенно антитимоцитарный глобулин или применять другие методы лечения, подавляющие активность иммунной системы.

Если нейтропения вызвана другим заболеванием (например, туберкулезом, лейкозом или другими видами рака), устранить ее может лечение заболевания, обусловливающего это состояние. Пересадка костного мозга (или стволовых клеток) не используется для лечения самой нейтропении, но может рекомендоваться для устранения определенных серьезных причин, которые ее вызывают, например, апластической анемии или лейкоза.

Прогноз

Прогноз пациента с нейтропенией зависит от первичной этиологии (причины), длительности и степени тяжести заболевания. Улучшенные антибиотики широкого спектра действия в сочетании с улучшенной поддерживающей терапией улучшили прогноз для большинства пациентов с тяжелой нейтропенией. В конечном счете, выживаемость пациента зависит от восстановления адекватного количества нейтрофилов.

Осложнения у лиц с нейтропенией обычно включает инфекции во время тяжелых, длительных эпизодов заболевания. Инфекции могут быть поверхностными, затрагивая главным образом слизистую оболочку полости рта, десны, кожу и пазухи, или они могут быть системными, с опасной для жизни септицемией.

Серьезные медицинские осложнения возникают у 21% больных раком и нейтропенической лихорадкой. Смертность коррелирует с продолжительностью и тяжестью нейтропении и временем, прошедшим до введения первой дозы антибиотиков при нейтропенической лихорадки. Нейтропеническая лихорадка у онкологических больных обычно имеет общий уровень смертности 4-30%. Исследование госпитализаций, связанных с фебрильной нейтропенией, у пациентов с раком молочной железы показало, что средний коэффициент госпитальной смертности в течение 2009-2011 гг. составил 2,6%, а у пациентов в возрасте 65 лет и старше — 4,4%.

Интересное

   

Источник: tvojajbolit.ru

Лейкопения — что это такое у взрослых?

Термин “лейкопения” является общим термином, относящимся к уменьшенному количеству лейкоцитов в периферической крови. Развитие заболевания почти всегда связано с уменьшением одной подгруппы белых кровяных клеток. В частности, выделяют следующие разновидности лейкопении:

• Гранулоцитопения — общий термин, относящийся ко всем гранулоцитам, включая нейтрофилы, моноциты, эозинофилы и базофилы.
• Нейтропения — определение указывает на уменьшение количества нейтрофилов.
• Лимфопения — это уменьшение количества лимфоцитов.

Поскольку моноциты, эозинофилы и базофилы составляют относительно небольшую долю общего пула циркулирующих лейкоцитов, лейкопения почти всегда обусловлена нейтропенией или лимфопенией. Следовательно, термины гранулоцитопения и нейтропения часто являются взаимозаменяемо. Полное отсутствие одного из других гранулоцитарных рядов также является ненормальным и может оказывать влияние на врожденный иммунитет, но редко является причиной снижения общего количества лейкоцитов в крови.

Определение “лейкопения” варьируется, но в большинстве лабораторий нижний предел нормального общего количества лейкоцитов составляет от 3000 / мкл до 4000 / мкл. Нейтропения определяется как абсолютное количество нейтрофилов (АКН) менее 1500 / мкл.

Указанные показатели были определены в основном в группе взрослых кавказцев, и есть несколько этнических групп, в которых диапазон нормального количества нейтрофилов смещен в сторону меньшего числа. Подобное отмечается как этническая нейтропения.

Другие особенности лейкопении

• Агранулоцитоз, полное отсутствие гранулоцитов, относится к специфической подгруппе нейтропении, которая имеет уникальный дифференциальный диагноз.
• Легкое или хроническое уменьшение лейкоцитов может быть доброкачественным и при отсутствии тревожных симптомов чаще всего не проводится дальнейшая диагностика.
• Первичная или тяжелая лейкопения, особенно нейтропения, которая сопровождается каким-либо из симптомов, описанных ниже, заставляет врача проводить тщательную диагностику.

Лейкопения у взрослого: причины

Существуют определенные особенности развития болезни, зависящие от конкретных причин и предполагающие в дальнейшем наиболее подходящее лечения:

• Возраст больного. Тяжелые врожденные синдромы нейтропении обычно присутствуют в младенчестве. Лейкопения связана с синдромами врожденного иммунодефицита, определяемых в детстве.
• Острота течения. Нейтропения, которая присутствует с детства, может указывать на наличие врожденного синдрома. Лейкопения, которая развивается остро, нередко вызывается лекарственными средствами с развитием агранулоцитоза, остро протекающих инфекций или острого лейкоза. Лейкопения, которая развивается в течение недель или месяцев, может быть связана с хронической инфекцией или первичным заболеванием костного мозга.
• Тяжесть цитопении. Хотя тяжесть цитопении не помогает определить ее причину, больные с количеством лейкоцитов менее 800 / мкл должны считаться страдающими иммунодефицитом. В таких случаях принимаются соответствующие меры предосторожности. При наличии лейкоцитов менее 500 / мкл на фоне лихорадки, должны быть приняты меры по госпитализации для внутривенного введения антибиотиков и ускоренной оценки.

Основные причины развития лейкопении у взрослых, которая в этих случаях определяется как приобретенная:

• Инфекционное заболевание
• Гранулематозная болезнь
• Аутоиммунное заболевание
• Радиоактивное облучение
• Лекарственные средства
• Токсические вещества
• Недоедание или неправильное питание
• Белковая энтеропатия

Заболевания, которые чаще всего провоцируют развитие лейкопении — гиперспленизм, хроническая идиопатическая нейтропения у взрослых, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера.

Патофизиология лейкопении

Будет рассмотрена патофизиологическое развитие приобретенной нейтропении, которая чаще всего определяется у взрослых.

• Медикаментозный агранулоцитоз является редкой специфической реакцией, которая приводит к иммунному разрушению предшественников нейтрофилов в костном мозге. Подобное сопряжено прекращением действия возбуждающего фактора, но может быть связано со значительной заболеваемостью и смертностью от сепсиса. Многие другие лекарства вызывают подавление пролиферации нейтрофилов в зависимости от дозы. Течение болезни является более доброкачественным и часто может переноситься без остановки приема препарата.
• Аутоиммунная нейтропения:
  • Первичная аутоиммунная нейтропения вызывается почти исключительно антителами, направленными против нейтрофилов, включая человеческий нейтрофильный антиген (HNA1) и CD11b (HNA-4a), два поверхностных антигена или FcγRIIIb, рецептор иммунного комплекса, участвующий в секреции токсических продуктов. Совмещение этих аутоантител приводит к разрушению нейтрофилов в селезенке или к опосредованному комплементом лизису. Подобное наблюдается почти всегда у младенцев и малышей. Проходит спонтанно в более чем 90% случаев в течение 1-2 лет.
  • Вторичная аутоиммунная нейтропения обычно связана с другим аутоиммунным заболеванием, таким как болезнь Грейвса, гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит или системная красная волчанка. Патогенез четко не определен. Многие больные имеют антитела против нейтрофилов, но связь между наличием антител и степенью нейтропении недостаточно выяснена.
  • Синдром Фелти и синдром крупных зернистых лимфоцитов возникают при ревматоидном артрите. Поскольку более 90% пациентов в обеих группах имеют положительный результат на HLA-DR4, предполагается, что эти два синдрома отражают спектр одного заболевания.
• Гиперспленизм обычно вызывает только легкую нейтропению, часто в условиях легкой панцитопении. Подавление счета отражает повышенную маргинацию клеток крови в увеличенной селезенке.
• Дефицит питательных веществ, особенно витамина В12, фолата и меди, может привести к нейтропении.

Дополнительно следует указать, что хроническая идиопатическая нейтропения у взрослых (CINA) — это доброкачественное заболевание, этиология которого полностью неизвестна.

Лейкопения — что это такое у взрослых, симптомы

Сама лейкопения обычно протекает бессимптомно. Сопутствующие конституциональные симптомы, включая лихорадку, озноб, потоотделение или потерю веса, могут указывать на наличие инфекции, которая может быть причиной или следствием лейкопении. Также подобные признаки нередко определяются при злокачественном новообразовании или аутоиммунном расстройстве.

Другие признаки или симптомы, чаще всего определяемые при лейкопении:

• Локальные признаки или симптомы инфекции
• Лимфаденопатия (изменения консистенции и размеров лимфатических узлов)
• Гепатомегалия или спленомегалия (увеличение печени или селезенки)
• Признаки анемии (бледность, цианоз, слабость)
• Признаки тромбоцитопении (кровотечения на слизистых оболочках, петехии, пурпура)
• Воспаление суставов
• Сыпь различной выраженности и локализации

Видео: О самом главном: Низкие лейкоциты, обильное потоотделение, потеря веса

Диагностика лейкопении

Всем больным с низким содержанием лейкоцитов показаны следующие исследования:

• Повторно делается полный анализ крови (ПАК), что позволяет подтвердить низкий уровень лейкоцитов и оценить количество эритроцитов и тромбоцитов.
• Ручная дифференциация клеток крови, что помогает определить, какая группа клеток уменьшена, также могут быть определены аномальные клетки.
• Оценка предшествующих ПАК для определения остроты лейкопении.

Дополнительно могут использоваться те методы диагностики, которые позволяют получить дополнительные сведения по состоянию больного. В частности, проводится:

• Полный метаболический профиль, включая ферменты печени
• Протромбиновое время (PT) и частичное тромбопластиновое время (PTT)
• Посев крови
• Анализ на вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), включая серологию и вирусную нагрузку
• Полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения вирусной нагрузки парвовирусом, вирусом Эпштейна-Барра, цитомегаловирусом, вирусом простого герпеса и вирусами гепатита
• ПЦР для клещевых заболеваний, в том числе риккетсии и анаплазмы
• Анализы сыворотки на лекарства, связанных с нейтропенией или лимфопенией
• Серология аутоиммунного заболевания (антиядерное антитело, ревматоидный фактор)
• Иммуноглобулины
• Цифометрия периферического кровотока для маркеров B- и T-лимфом
• Цитометрия периферического кровотока для крупных гранулярных лимфоцитов
• Взятие образца костного мозга с последующей биопсией.

Внешний вид мазка из периферической крови

Мазок имеет важное значение для определения того, какая группа белых кровяных телец ответственна за уменьшение общего количества лейкоцитов. Кроме того, следует проверить наличие аномальных форм. Наличие незрелых (“сдвиг формулы влево”) белых клеток может указывать на инфекцию или злокачественную опухоль, особенно миелодисплазию или острый лейкоз. В то же время патологические эритроциты могут указывать на наличие аутоиммунного разрушения, миелодисплазию или синдром недостаточности костного мозга.

Лечение лейкопении у взрослых

Любой больной с лихорадкой и количеством АКН менее 500 / мкл или постоянно снижающимся показателем менее 1000 / мкл должен быть госпитализирован для скорейшего обследования и внутривенного введения антибиотиков.

Точный выбор антибиотика в основном зависит от степени резистентности и больничных форм. Все же для проведения антибиотикотерапии используются следующие виды препаратов:

• Цефалоспорины третьего или четвертого поколения с псевдомональным покрытием (цефтазидим, цефепим, цефоперазон)
• Антипсевдомонадные пенициллины (пиперациллин или тикарциллин)
• Карбапенемы (имипенем или меропенем)
• Аминогликозиды (гентамицин, тобрамицин или амикацин)
• Азтреонам плюс фторхинолон (левофлоксацин или ципрофлоксацин)
• Фторхинолоны не следует использовать в качестве монотерапии, так как резистентность может развиться быстро.

Вопрос использования гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (G-CSF) является спорным. У пациентов с опасной для жизни инфекцией и глубокой нейтропенией G-CSF может сократить продолжительность нейтропении. Также лекарство рекомендуется в случаях явной лекарственной нейтропении. Однако, поскольку введение G-CSF может усложнить диагностику основной причины нейтропении, обычно взятие костного мозга и биопсия проводятся до начала введения G-CSF. Также G-CSF длительного действия (пегилированный G-CSF, неуластим) не рекомендуется при острой терапии фебрильной нейтропении.

Другие методы лечения, полезные для уменьшения осложнений

Как отмечалось ранее, G-CSF может помочь уменьшить выраженность нейтропении различной этиологии. Предполагается, что цитокины могут стимулировать рост основной гематологической злокачественности. Несмотря на то, что эти данные противоречивы, риски нередко рассматриваются и затем проводится соответствующая диагностическая оценка еще до начала применения G-CSF. Терапия обязательно проводиться под руководством гематолога.

Какой прогноз при лейкопении у взрослых?

Учитывая широкий спектр потенциальных состояний, которые могут привести к лейкопении, прогноз не может быть определен до тех пор, пока не будет установлена основная причина.

Видео: Как поднять лейкоциты

Источник: arrhythmia.center

Основные понятия НП

Основные клетки, насыщающие организм – лейкоциты, одной из функций которых является определение чужеродных агентов, их подавление и сохранение в памяти о встрече с каждым из отдельных видов вредных белков.

Нейтрофилы находятся в составе гранулоцитов, которые являются частью лейкоцитов, содержащих специальные гранулы. На фоне всех остальных составляющих гранулоцитов, их большинство составляют нейтрофилы.

Именно поэтому термин агранулоцитоз (снижения числа гранулоцитов) называют тождественным термином нейтропении.

В большинстве формирований гнойных воспалительных очагов регистрируются нейтрофилы, так основной их задачей есть обезвреживание паразитирующих микроорганизмов.

Формирование гнойных очагов происходит вследствие деформирования микробов, своих тканевых образований и нейтрофилов, которые со стремительной скоростью перемещаются из крови к месту воспаления.

Нейтропения

Виды нейтропении

Изначальная классификация нейтропении происходит по степени тяжести заболевания.

Выделяются следующие три стадии:

• Легкая степень характеризуется наличием от 1000 до 1400 нейтрофилов на один микролитр крови,
• Средняя степень обуславливается показателями от 500 до 1000 НФ,
• Тяжелая степень – упадок границ НФ ниже пятисот на один микролитр.

Степень пропорциональна развитию отягощений. Последней степени нейтропении присущи прогрессирования отягощений.

Крайней стадии характерны как сильные воспалительные процессы, так и его пропадание, что гласит о том, что гранулоциты полностью истощены.

Гранулоциты

Что провоцирует НП?

Прогрессирование данного патологического состояния может быть как самостоятельным процессом, так и следствием разнообразных заболеваний.

К провоцирующим факторам относят:

• Продолжительное воздействие радиации на организм,
• Заболевания врожденного характера и генетические мутации. К таким относят врожденные патологии иммунитета, нарушение гранулоцитов генетического происхождения и т.д.,
• Деформация нейтрофилов вследствие воздействия антител,
• Формирование нейтропении, как одного из симптомов первоначального заболевания (туберкулез, рак кости, ВИЧ, красная волчанка),
• Прием отдельных медикаментов (анальгетики, диуретики (мочегонные), средства против воспалительных процессов).

Для полного понимания процессов возникновения заболевания, рассмотрим каждый из его видов отдельно.

Аутоиммунная нейтропения

Она прогрессирует, вследствие формирования иммунитетом разрушающих антител к нейтрофилам. Такими антителами могут быть как формирующиеся противодействующие агенты к другим заболеваниям, так и конкретно к нейтрофилам, если признаком других аутоиммунных заболеваний не обнаруживается.

В большинстве случаев, данный вид нейтропении диагностируется у детей с врожденными патологиями иммунной системы.

Тяжелые формы иммунных заболеваний способствуют внезапному упадку нейтрофилов и быстро приобретение заболеваний инфекционного происхождения.

У новорождённых нейтропения может обнаруживаться следствием передачи антител от матери, при приеме отдельных лекарственных препаратов.

А также при наследственной предрасположенности, именующейся пародической нейтропенией (проявляется с первых месяцев, после чего появляется каждый триместр).

Лекарственная нейтропения

В большинстве случаев, данный вид нейтропении регистрируется у взрослой возрастной категории. Она прогрессирует следствием аллергических реакций, токсических воздействий медикаментов. Химиотерапия, в таком случае, на показатели нейтрофилов никак не влияет.

Возникновение такого вида нейтропении может происходить после употребления антибиотиков со следующими содержащими:

• Пенициллин,
• Цефалоспорин,
• Хлорамфеникол,
• Отдельные виды нейролептиков,
• Антиконвульсанты,
• Сульфаниламиды.

После употребления вышеперечисленных средств может регистрироваться нейтропения и прослеживаться на протяжении семи дней, после чего уровни постепенно нормализуются.

Также проявления нейтропении возможны при употреблении препаратов, направленных против возникновения судорог. В таком случае, ко всем признакам нейтропении добавляются высыпания, увеличения температуры тела и возможные гепатиты.

Частыми провокаторами нейтропении являются химиотерапия и ионное облучение, так как во время этих процессов, происходит влияние на молодые синтезирующиеся клетки костного мозга.

Показатели нейтропении могут регистрироваться в период до одного месяца, с момента проведения процедуры. В этот месяц необходимо особо тщательно заботиться о высоком риске инфицирования.

Инфекционная нейтропения

Данный вид патологического упадка нейтрофилов, часто сопутствует острым вирусным заболеваниям. В периоды поражения организма инфекционными или вирусными заболеваниям, иммунная система особенно слаба и прогрессирование возможных отягощений наиболее возможно.

В детском возрасте нейтропения, в основном, протекает в виде прилипания нейтрофилов к стенкам сосудов. Данный вид является кратковременным и исчезает уже через семь дней.

Тяжелой формой патологического заболевания инфекционной нейтропении является ВИЧ, сепсис и иные серьезные отягощения, при которых прогрессирует не только нарушение синтеза НФ, но и деформирование нейтрофилов в организме.

Фебрильная нейтропения

Основной причиной, что провоцирует прогрессирование нейтропении такого типа, является тяжёлое инфекционное заболевание, которое начинается при назначении употребления цитостатиков. При таком процессе размножаются вредные микроорганизмы, в момент, когда иммунитет работает слабо.

В редких случаях её вызывают химиотерапии и другие формы лечения онкологических заболеваний.

Возбудителями нейтропении данного типа могут мыть микробы, которые для многих людей не являются угрозой (стрептококки, герпес и т.д.), но при развитии их, в условиях малого количества нейтрофилов, влекут к серьезным инфекционным заболеваниям и смертельному исходу.

В основном его можно определить по росту температуры, общей слабости, и по явным признакам интоксикации.

В таком случае, воспалительные очаги трудно диагностировать, так как иммунитет почти не реагирует. Постановка диагноза происходит методом исключения.

Доброкачественная нейтропения

Данное состояние относится к виду хронических, и присуще детям. Оно протекает периодом более двух лет, не проявляя симптомов и не нуждаясь в терапии. Диагностирование данного вида нейтропении заключается в определении низких нейтрофилов, но нормальных остальных показателях крови.

На развитие и рост ребенка она никак не влияет. Недостаточность костного мозга является основной версией врачей, по поводу прогрессирования такой нейтропении.

Как определить проявление НП?

Проявление симптоматики при поражении организма нейтропенией более явно проявляется на более тяжелых стадиях заболевания. Основная проявляемая симптоматика очень схожа с заболеванием крови, при котором угнетается работа костного мозга.

Признаками, по которым можно определить нейтропению являются:

• Язвы с отмиранием тканей внутри, располагающиеся на коже, в ротовой полости, грудной клетке и мягких тканях,
• Отечность ротовой полости, её покраснение,
• Покрытие ротовой полости белым или желтым налетом,
• Некротические язвы в кишечнике,
• Пневмония,
• Кашель,
• Резкое повышение температуры,
• Появление фурункулов,
• Острые болевые ощущения в области живота, с четко выраженной болевой точкой,
• Тошнота и рвота, независимо от приема пищи,
• Запоры,
• Лихорадка,
• Головные боли,
• Болевые ощущения в суставах.

При прогрессировании нейтропении, вызванной лекарственными препаратами, проявляются наиболее ярко выраженные симптомы и высокий процент смертельного исхода.  При остром периоде заболевания, в тридцати процентах случаев наступает смерть.

При развитии нейтропении на стартовых этапах симптоматика не прослеживается. В случае подозрения на нейтропению, необходимо тщательно изучить ротовую полость, кожу, анус, места введения катетеров и пункций сосудов, а также сделать пальпацию живота.

Для точного постановления диагноза нужно сдать лабораторные анализы крови.

Нормы

В нормальном состоянии количественный показатель нейтрофилов составляет от сорока пяти до семидесяти пяти процентов (или около 1500 на один микролитр крови) от всех лейкоцитов. Важную роль играет именно количественный показатель НФ в крови, так как количество остальных составляющих лейкоцитов может колебаться, а уровни нейтрофилов оставаться нормальными.

Показатели нормы немного варьируются от расовой принадлежности человека. Так у темнокожих людей, диагностирование нейтропении происходит при снижении нейтрофилов менее 1200 на 1 микролитр крови. Это происходит потому, что и людей с таким цветом кожи, отметки нейтрофилов ниже, чем у белокожих.

Чем больше недостаток этих составляющих в лейкоцитах – тем более выражаются клинические проявления и растет риск прогрессирования опасных для жизни отягощений. Тяжелые формы данного заболевания регистрируются редко.

Нормальные показатели НФ для детского возраста приведены в таблице ниже:

Общие лейкоциты Нейтрофилы Лимфоциты Моноциты Эозинофилы

Возраст	среднее	диапазон	среднее	диапазон	%	среднее	диапазон	%	среднее	%	среднее	%
рождение	18.1	9—30	11	6—26	61	5.5	2—11	31	1.1	6	0.4	2
12 часов	22.8	13—38	15.5	6—28	68	5.5	2—11	23	1.2	5	0.5	2
24 часа.	18.9	9.4—34	11.5	5—21	61	5.8	2—11.5	31	1.1	6	0.5	2
1 неделя	12.2	5—21	5.5	1.5—10	45	5	2—17	41	1.1	9	0.5	4
2 неделя	11.4	5—19.5	4.5	1—9.5	40	5.5	2—17	48	1	9	0.4	3
1 мес.	10.8	6—17.5	3.8	1—9	35	6	2.5—16.5	56	0.7	7	0.3	3
6 мес.	11.9	6—17.5	3.8	1—8.5	32	7.3	4—13.5	61	0.6	5	0.3	3
1	11.4	6—17	3.5	1.5—8.5	31	7	4—10.5	61	0.6	5	0.3	3
2	10.6	5.5—15.5	3.5	1.5—8.5	33	6.3	3—9.5	59	0.5	5	0.3	3
4	9.1	5.0—14.5	3.8	1.5—8.5	42	4.5	2—8	50	0.5	5	0.3	3
6	8.5	5—13.5	4.3	1.5—8	51	3.5	1.5—7	42	0.4	5	0.2	3
8	8.3	4.5—13.5	4.4	1.5—8	53	3.3	1.5—6.8	39	0.4	4	0.2	2
10	8.1	4.5—13.5	4.4	1.8—8	54	3.1	1.5—6.5	38	0.4	4	0.2	2
16	7.8	4.5—13	4.4	1.8—8	57	2.8	1.2—5.2	35	0.4	5	0.2	3
21	7.4	4.5— 11.0	4.4	1.8—7.7	59	2.5	1—4.8	34	0.3	4	0.2	3

Как диагностируют?

Для точной постановки диагноза, в случае подозрения на нейтропению врач направляет пациента на лабораторные исследования крови. К наиболее распространённым методам исследования крови при нейтропении относят:

• Общий анализ крови (ОАК). Поможет определить количественное состояние гранулоцитов,
• Биохимический анализ крови (БАК). Является более информативным методом исследования крови, нежели клинический анализ крови,
• Исследование кроветворной функции костного мозга. Имеет наибольшее значение, при котором можно оценить угнетение какого-либо из ростков кроветворения и выявить почему так произошло,
• Двукратный посев крови. Проводится посев крови на проверку наличия патологических бактерий и грибковых агентов,
• Посев содержимого из дренажного выпускника. Производится у больных, которые перенесли оперативное вмешательство,
• Исследование кала. Рекомендуется исследование каловых масс на инфекционные заболевания, при ослаблении стула, после хирургического вмешательства,
• Миелограмма. Выраженный в виде таблицы, или диаграммы результат микроскопии мазка костного мозга, по которому определяют качественную и количественную составляющую ядер клеток в миелоидных тканях,
• Гемограмма.

Методы диагностирования зависят от общего состояния больного и подозрений лечащего врача.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

• Противогрибковые,
• Противовирусные,
• Антибактериальные.

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

• Антибиотики широкого спектра. Применяются, пока врач не определит, что воспринимается организмом лучше всего. Введение таких препаратов положено в вену.

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии,

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

• Препараты группы фунгицидов (Амфотерицин) применяются, в случае, если к инфекционным заболеваниям добавляются грибковые поражения, но для профилактических действий в сторону грибковых агентов фунгициды не применяются,
• Колониестимулирующие препараты (Филгастрим). Применяются при тяжелых формах нейтропении, а также детям с врожденными отклонениями иммунитета,
• Витамины (фолиевая кислота). Назначаются в качестве поддерживающей терапии,
• Глюкокортикостероиды. Назначаются при провоцировании нейтропении иммунными заболеваниями,
• Медикаменты, улучшающие процессы обмена веществ в организме (Метилурацил, Пентоксил). Назначаются в качестве поддерживающей терапии.

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Чем характерна НП в детском возрасте?

Проявление слабой работы костного мозга является основным фактором прогрессирования нейтропении. У новорождённых детей показатели нейтрофилов в крови, диагностируются как нейтропения, при упадке их менее одной тысячи нейтрофилов на один микролитр крови.

По мере роста ребенка, показатель нормы растет, и устанавливается на уровне полутора тысяч.

В первый год жизни, прогрессирование нейтропении характеризуется острым течением, либо протекает хронически (с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких месяцев).

У детей регистрируются только три вида нейтропении:

• Доброкачественная нейтропения хронического типа,
• Нейтропения провоцируемая иммунитетом,
• Наследственная предрасположенность и генетические мутации.

При слабовыраженной нейтропении, в детском возрасте регистрируется слабый упадок количественного показателя нейтрофилов, а явная симптоматика, во множестве случаев, не проявляется. В отдельных случаях, отмечаются частые рецидивирующие инфекционные заболевания острой формы, которые склонны протекать продолжительное время, и осложнятся наличием бактерий в организме.

В таком случае, эффективной терапией являются медикаменты против вирусов и лекарственные средства, направленные на борьбу с бактериями.

В среднетяжелой стадии отмечаются часто повторяющиеся гнойные воспаления, и даже регистрирование инфекционного шокового состояния.

В крайней стадии НП у детей, всегда проявляются тяжелые интоксикации, лихорадки, и гнойные воспаления, с локализацией в области грудной клетки, живота и ротовой полости. Если не применить эффективное лечение, то часто наступает смертельный исход.

Для правильного диагностирования необходимо соблюдать следующие пункты:

• При регистрировании гнойных очагов с отмиранием тканей, нужно провести бакпосев крови, чтобы определить микроорганизмы, провоцирующие данное состояние,
• При симптоматике средней степени тяжести, нужно провести исследование миелограммы,
• Определение всех признаков нейтропении и внимательный первый осмотр ребенка,
• Выявление фактора наследственной предрасположенности,
• При вирусном характере нейтропении нужно исследовать сыворотку крови,
• Каждую неделю необходимо делать клинический анализ крови, и контролировать все виды кровяных клеток.

При поражении организма ребенка наследственной нейтропенией, общими критериями являются:

• Обнаружение генетических дефектов, методом биологических обследований,
• Проявление явных отклонений, как снаружи, так и в показателях анализов в первые три месяца с рождения ребенка,
• Тяжелая наследственность.

К серьезным формам наследственной нейтропении принадлежат следующие:

Миелокахексия. При таком типе нейтропении происходит медленный выход нейтрофилов из костного мозга. Данному виду характерны ускоренный распад гранулоцитов на клетки в костном мозге и низкой двигательной реакции микроорганизмов на химический раздражитель.

В первый год жизни, у новорождённого отмечается относительный недостаток нейтрофилов и явный рост эозинофилов, а также высоким уровнем моноцитов в крови.

При поражении организма бактериями, регистрируется выраженный упадок лейкоцитов в крови.

Синдром Костмана. Является тяжелой формой наследственной НП, которому характеры передачи патологического гена. Прослеживается и отдельная заболеваемость. При поражении ребенка таким синдромом, проявляются частые поражения организма ребенка инфекционными и бактериологическими заболеваниями, которые склонны к частым повторениям.

При данном патологическом состоянии регистрируется явный упадок количества показателей нейтрофилов в крови, достигая порой отметки ниже трехсот НФ на один микролитр крови. Дети, пораженные таким синдромом, состоят в группе риска на прогрессирование лейкоза.

При диагностировании данного заболевания в детском возрасте, назначается определенная терапия, которую нужно принимать на протяжении всей жизни.
В терапевтических целях применяются колониестимулирующие препараты (Филграстим).

Если данная группа медикаментов не оказывает должного эффекта, то рекомендуется трансплантация костного мозга, которая проводиться путем хирургического вмешательства.

Циклическая нейтропения. Является достаточно редко диагностируемой формой нейтропении, которая передается по наследству. Характерным отличием от других видов нейтропении является прерывающееся течение, с наличием периодических осложнений. Данное название носит четкие рамки повторения обострений (обычно от трех до восьми суток) с перерывами между приступами от двух до трех недель.

При наступлении обострения, отклонения проявляются в показателях лабораторных анализов, ввиду внезапного уменьшения количества нейтрофилов, и сопутствующего роста моноцитов и эозинофилов, а также появления сформированных гнойных очагов в разных местах тела.

В периоды ремиссии у ребенка восстанавливается общее состояние здоровья, и все отклонения анализов приходят в норму.
Отличительным методом лечения нейтропении такого типа является применение колониестимулирующих факторов, за 48 часов до наступления возможного обострения.

Длительность применения терапии зависит от того, насколько быстро восстановятся показателя гранулоцитов в крови.

Профилактика

Чтобы не допустить прогрессирование нейтропении необходимо соблюдать простые правила, которые уберегут не только от этого заболевания, но и от множества других.

К ним относят:

• Нормализовать режим дня, выделяя время на полноценный сон (не менее 8 часов),
• Умеренные физические упражнения по 30 минут каждый день,
• Рекомендуется заняться не тяжелым спортом (физкультура, плаванье и т.д.), а также выделять на пешие прогулки не менее одного часа в день,
• Избегать сильных физических нагрузок,
• Правильно питаться. Рацион должен быть сбалансирован, для того, чтобы организм получал все необходимые питательные вещества и микроэлементы,
• Поддерживать тело в нормальной температуре. Тело не должно слишком охлаждаться, либо нагреваться,
• Избегать стрессовых ситуаций. Исключить сильные эмоциональные нагрузки (как положительные, так и отрицательные), постоянные стрессы,
• Избавиться от вредных привычек. Токсины, поставляемые со спиртными напитками и сигаретами, пагубно воздействую на организм.

Видео: Нейтропения. Как предотвратить ее последствия?

Прогноз специалистов

При своевременном обращении в больницу, правильном обследовании и быстром подборе эффективной комплексной терапии исход благоприятный.

Если же нейтропения является симптомом другого заболевания, то курс лечения направляется на устранение первопричины. При тяжелых формах необходима госпитализация и постоянный контроль медработников.

А также ряд лабораторных обследований, направленных на определение поражающего фактора. Только при госпитализации врач сможет подобрать наиболее правильные лекарственные препараты, так как каждый организм реагирует на отдельные виды медикаментов индивидуально.

При игнорировании, или не эффективном лечении, прогрессируют серьезные заболевания крови, которые после тяжелых стадий повлекут смертельный исход.

Для профилактики заболеваний и своевременного диагностирования их на ранних стадиях, нужно ежегодно сдавать анализ крови, проходить обследования и обращаться в больницу при первых же симптомах.

Источник: KardioBit.ru