Гигантоклеточный (височный) артериит (болезнь Хортона) — гранулематозный артериит, возникающий у лиц старше 50 лет и характеризующийся своеобразной клинической картиной с обязательным поражением височных артерий, избирательным вовлечением ветвей глазничных артерий и частым сочетанием с ревматической полимиалгией.
В 1880 г. заболевание достаточно полно было описано J. Hatchinson, наблюдавшим больного с головной болью и резким набуханием височных артерий. В 1932 г. В. Horton подробно описал клиническую картину заболевания, характеризующуюся лихорадкой, похуданием в сочетании с болью в теменной области и изменением сосудов сетчатки. Им же было дано морфологическое описание гигантоклеточного гранулематозного артериита. С этого времени данное заболевание стало описываться в литературе по имени автора — болезнь Хортона (БХ).
Заболеваемость БХ, по данным эпидемиологических исследований, варьирует в широких пределах: от 0,49 до 15—30 на 100 тыс. населения в возрасте старше 50 лет, что объясняется использованием различных диагностических критериев, а также географическими факторами. Отмечается повышение заболеваемости в северных широтах. Заболеваемость БХ на седьмом и восьмом десятилетии жизни почти в 3 раза выше, чем на шестом.
Этиология заболевания неизвестна. Несколько чаще болеют женщины. Предполагают наличие генетической предрасположенности в связи с тем, что заболевание связано с частым выявлением HLA-DR4. Резкое повышение заболеваемости у людей старше 50 лет и преобладание среди них женщин свидетельствует о роли возрастных и гормональных изменений в развитии БХ.
Патоморфология
Патоморфологическая картина БХ характеризуется системностью поражения артериального русла, своеобразием локализации основных зон поражения и наличием гигантских клеток в составе инфильтрата. При БХ может быть поражен любой артериальный бассейн, но чаще всего (практически во всех случаях) находят изменения аорты и отходящих от нее крупных сосудов. С уменьшением калибра артерии признаки воспаления отмечаются реже (в коронарных артериях — в 42%, почечных — в 32%, абдоминальных — в 40% случаев).
Эту закономерность некоторые авторы объясняют убылью по мере уменьшения калибра артерии эластического каркаса кровеносных сосудов, который, по-видимому, служит основным объектом поражения при БХ. Исключением является поражение у большинства больных височных и глазничных артерий, причина которого остается неизвестной.
Характерной гистологической картиной при БХ является:
• лимфоидная инфильтрация всех слоев стенки кровеносного сосуда, прежде всего мышечной оболочки;
• фрагментация внутренней эластической мембраны;
• образование гранулем, содержащих лимфоциты и гистиоциты;
• наличие гигантских многоядерных клеток в составе инфильтратов. Первые два признака считаются обязательными для БХ, другие менее постоянны. При этом особенностью гистологических изменений является сегментарность, что требует изучения серийных «ступенчатых» срезов одного кровеносного сосуда.
Не вызывает сомнений иммунопатологическая характеристика изменений сосудов при БХ. Внутри- и внеклеточные отложения иммуноглобулинов и комплемента выявляются с большим постоянством в биоптатах височных артерий.
Предполагается, что основной структурой, на которую направлена иммунопатологическая реакция, является эластиновое волокно артерии.
Клиническая картина БХ складывается из различных сочетаний синдромов, перечисленных в соответствии с частотой встречаемости:
• синдром поражения артерий черепа и глаз;
• общие неспецифические признаки заболевания;
• ревматическая полимиалгия;
• синдром дуги аорты;
• синдром поражения артерий среднего калибра внечерепной локализации.
Классический вариант БХ включает поражение артерий черепа, главным образом височных артерий, а также артерий глаз. Типично острое или подострое начало. Как правило, в первые дни и недели заболевания преобладают общие симптомы, а появление локальных признаков болезни отмечается несколько позже. Боли развиваются в своде черепа, почти всегда захватывают височные области и носят постоянный и интенсивный характер, иногда становятся мучительными.
В ряде случаев они могут локализоваться также в области нижней челюсти и усиливаться при жевании (12%) и широком открывании рта, а также сопровождаться судорогами или ощущением стягивания жевательных мышц (эквивалент перемежающейся хромоты) вследствие артериита лицевой артерии. Данные жалобы могут быть единственными проявлениями БХ, поэтому их активному выявлению придают большое значение в диагностике заболевания. Пальпация зон, где локализуется головная боль, всегда болезненна.
Наиболее часто отмечается болезненность ствола височной артерии и ее фронтальной и париетальной ветвей. Они могут уплотняться и при этом отчетливо контурироваться под кожей. Боли в области черепа могут со временем самостоятельно проходить без лечения. Пульс на одной или обеих височных артериях становится слабым или полностью исчезает. Реже поражаются другие ветви наружной сонной артерии, что может приводить к появлению болей в полости рта и глотке, потере вкусовых ощущений и даже некрозу языка, сопровождаться шумом в ушах или снижением слуха. Гистологические признаки артериита могут отмечаться и при внешне неизмененных височных артериях.
Поражение органа зрения встречается у 25—50% больных, первые симптомы появляются обычно через 2-4 недели от начала заболевания. Больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, боль в глазных яблоках, диплопию (12%). Могут наблюдаться ирит, конъюнктивит, склерит и др. Такое разнообразие зрительных расстройств обусловлено артериитом задней цилиарной артерии и отдельных ветвей глазничных артерий. Развитие внезапной односторонней необратимой слепоты считается специфическим симптомом БХ и наблюдается в среднем у 36% больных.
Чаще всего слепота обусловлена окклюзией задних коротких ресничных артерий, питающих передний отрезок зрительного нерва. На глазном дне отмечаются отек и бледность диска зрительного нерва, признаки инфаркта всего диска или его сегментов, мелкие геморрагии в околодисковой области; сетчатка же в основном не поражается. Реже причиной слепоты является окклюзия центральной артерии сетчатки. В этих случаях диск зрительного нерва не изменен, а сетчатка становится бледной и мутной, артерии ее резко сужены. Потеря зрения может быть полной или частичной, центральной или сегментарной.
По клиническим данным у 6,9—13,7% больных БХ наблюдается поражение аорты с формированием в ряде случаев аневризм и недостаточности аортального клапана, а также окклюзией крупных артериальных стволов конечностей и церебральных артерий, как внутренних сонных, так и позвоночных. Данному процессу соответствуют такие симптомы, как отсутствие пульса, стенотические шумы, перемежающаяся хромота, парестезии, синдром Рейно, церебральные инсульты. Частота сосудистых церебральных расстройств колеблется, по данным различных авторов, от 2,5 до 25%. В большинстве случаев одновременно могут наблюдаться клинические признаки поражения не более 2—4 артериальных бассейнов, включая височные и глазничные артерии.
Клинические признаки поражения висцеральных артерий среднего калибра и тем более мелких внутриорганных ветвей при БХ встречаются редко, что объясняет относительно благоприятное течение заболевания. Имеются наблюдения развития инфаркта миокарда вследствие коронарита; артериита дистальных отделов конечностей, в том числе с развитием гангрены, а также мезентериальных сосудов, приведшего к некрозу кишечника и органов малого таза.
Примерно у 50% больных БХ отмечается ревматическая полимиалгия. Диагностические критерии ревматической полимиалгии следующие:
1) боль и скованность мышц плечевого и тазового пояса;
2) отсутствие мышечной слабости;
3) утренняя скованность;
4) возраст старше 60 лет;
5) увеличение СОЭ более 50 мм/ч;
6) отсутствие признаков полиартрита;
7) эффективность глюкокортикоидной терапии.
Она может быть начальным симптомом или возникать одновременно с развитием других проявлений.
Общие неспецифические симптомы заболевания встречаются у каждого больного БХ. К ним относятся лихорадка, снижение массы тела, анорексия, артралгий, общая слабость, депрессия.
Лихорадка, достигающая 39° С, обычно является первым симптомом БХ или возникает в период рецидива. В ряде случаев она превалирует в клинической картине болезни в течение нескольких недель.
Течение БХ, как правило, благоприятное. Обострения наблюдаются редко. По мнению большинства исследователей, продолжительность жизни больных БХ не снижена по сравнению с пожилыми людьми, не страдающими данным заболеванием.
Диагностика
При БХ характерно резкое повышение СОЭ, показателей «острой фазы» воспаления, печеночных ферментов, антител к VIII фактору, наличие нормохромной нормоцитарной анемии, увеличение количества тромбоцитов. Величина СОЭ в подавляющем большинстве случаев соответствует выраженности патологического процесса и может быть использована для решения вопроса об адекватности глюкокортикоидной терапии. Однако в некоторых случаях БХ протекает на фоне умеренного повышения СОЭ.
Особое значение придают морфологической диагностике височного артериита. Биопсия важна не только для подтверждения диагноза, но также для оценки активности процесса и адекватности проводимого лечения ГК. Нередко диагноз БХ устанавливается на основании биопсии у пациентов, у которых отсутствуют классические симптомы заболевания.
Поражение височных артерий может быть билатеральным и носит сегментарный характер, в связи с чем требуется иссечение как минимум 2-3 см сосуда в длину и исследование не менее 10 поперечных срезов артерии.
Классическая картина гигантоклеточного гранулематозного васкулита обнаруживается у 50% больных, у остальных 50% имеет место панартериит со смешанноклеточной инфильтрацией, которая представлена преимущественно лимфоцитарно-макрофагальными клетками и содержит небольшое количество нейтрофилов и эозинофилов, при этом гигантские клетки отсутствуют.
Длительность заболевания, клиническая картина, СОЭ и другие лабораторные тесты не обязательно коррелируют с морфологическими проявлениями височного артериита. Предшествующее лечение ГК не полностью изменяет морфологическую картину артериита, однако ее диагностическая ценность снижается примерно вполовину, если ГК были назначены за 1 неделю до проведения биопсии. Классификационные критерии височного артериита представлены в табл. 8.8.
Примечание. Наличие трех и более критериев из пяти соответствует височному артерииту. Чувствительность трех и более критериев составляет 93,5%, специфичность — 91,2%.
Примерная формулировка диагноза. Височный артериит в сочетании с ревматической полимиалгией, подострое течение с поражением левой височной артерии, левой центральной артерии сетчатки (склерит), синдромом Рейно, активность II степени.
Прогноз для жизни благоприятный, показатели смертности при БХ не отличаются от общепопуляционных.
В.И. Мазуров
Опубликовал Константин Моканов
Источник: medbe.ru
| Процедуры и операции | Средняя цена |
| Ревматология / Консультации в ревматологии | от 675 р. 373 адреса |
| Офтальмология / Консультации в офтальмологии | от 500 р. 634 адреса |
| Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Биопсии в ревматологии | от 7000 р. 1 адрес |
| Офтальмология / Консультации в офтальмологии | от 3600 р. 2 адреса |
| Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение С-реактивного белка | 489 р. 528 адресов |
| Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов | 412 р. 447 адресов |
| Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов | 408 р. 444 адреса |
| Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение уровня иммуноглобулинов | 420 р. 442 адреса |
| Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение ревматоидного фактора | 551 р. 318 адресов |
| Ревматология / Лабораторные исследования в ревматологии / Определение С-реактивного белка | 587 р. 313 адресов |
Источник: www.KrasotaiMedicina.ru
Этиология
До настоящего времени точной этиологической картины болезнь Хортона не имеет. Заболевание относится к группе системных васкулитов, так как поражает только крупные сосуды.
Чаще всего провоцирующими факторами для прогрессирования височного артериита выступают:
- тяжёлые инфекционные заболевания;
- слишком ослабленная иммунная система;
- аутоиммунные процессы.
Как показали исследования, в организме больного начинают вырабатываться антитела. В результате этого, начинает развиваться аутоиммунный процесс, который поражает крупные сосуды. Именно это и служит основной причиной развития патологического процесса.
Общая симптоматика
Клиническая картина гигантоклеточного артериита хорошо выражена. Но, симптомы могут указывать и на другие заболевания, что значительно усложняет диагностику. Более того, больной просто не обращается своевременно за медицинской помощью.
На начальном этапе развития болезни могут наблюдаться такие симптомы:
- боль в височной области головы;
- синдром «хромоты челюсти» — утомляемость жевательных мышц;
Головная боль при болезни Хортона носит односторонний характер. Как правило, боль распространяется только на одну половину головы. Именно этот симптом наиболее характер для височного артериита.
По мере развития болезни, клиническая картина может дополняться такими симптомами:
- кашель без видимой на то причины;
- боль в горле;
- ухудшение зрения одного или двух глаз одновременно;
- лихорадка, нестабильная температура;
- нестабильное артериальное давление.
В зависимости от общего состояния больного, указанные симптомы могут дополняться обмороками, приступами беспамятства.
Головная боль наблюдается в период как развития, так и хронической стадии недуга. Кроме физиологических ощущений, болезнь проявляется и внешне. Височная артерия при васкулите этого типа набухает и отчётливо видна у больного. Без соответствующего лечения, гигантоклеточный васкулит может стать причиной смерти пациента.
Ухудшение зрения обусловлено нарушением кровообращения. Больной жалуется на боль в глазном яблоке, размытую картинку. Если лечение не будет начато, то это может привести к полной потере зрения.
Формы развития болезни
В официальной медицине различают три формы развития гигантоклеточного артериита:
- воспалительная;
- атипичная форма недуга;
- генерализованная.
При воспалительной форме развития васкулита симптомы хорошо выражены – лихорадка, сильная головная боль, потеря веса.
Атипичная форма васкулита этого подвида считается наиболее опасной. Недуг практически не подаёт никаких признаков до момента развития хронической стадии. Височный артериит этой формы считается наиболее опасным, так как недуг тяжело диагностировать своевременно. Иногда наблюдается синдром «внезапной смерти». Единственным признаком недуга является частая головная боль. Но, в большинстве случаев, больной просто не обращает на неё внимания.
Генерализованная форма развития патологического процесса может поражать как мужчин, так и женщин. Примечательно то, что у этой формы васкулита практически нет ограничений в возрасте – недуг поражает не только пожилых, но и молодых людей. Симптом головной боли встречается реже, чем при других формах недуга.
Характер локализации и возможные осложнения
Чаще всего при височном артериите поражается сонная артерия. При отсутствии правильного и своевременного лечения, болезнь может поражать и другие артерии. В некоторых случаях васкулит этого подвида может стать причиной заболеваний почек, офтальмологических нарушений. По статистике, болезни офтальмологического характера диагностируются у 14–25% от общего количества людей поражённых васкулитом.
Если в патологический процесс будет вовлечена именно внутренняя сонная артерия, то наблюдается нарушение в работе центральной нервной системы. Такие ишемические нарушения могут привести к инсульту.
В том случае, если патологический процесс будет развиваться в верхней брыжеечной артерии, то возможны нарушения в работе ЖКТ. Другими словами, васкулит этого типа может стать причиной развития фоновых заболеваний практически всего организма.
Диагностика
Диагностика болезни Хортона состоит из личного осмотра пациента, инструментальных и лабораторных методов исследования.
При возникновении вышеописанных симптомов человеку следует обратиться к неврологу или терапевту. После выяснения анамнеза (принимается во внимание как личный, так и семейный) назначаются дополнительные исследования.
В стандартную программу лабораторных исследований при подозрении на васкулит, входит следующее:
- общий анализ мочи, крови;
- биохимическое исследование крови;
- иммунологические тестирования крови;
- тест на наличие антител.
Инструментальная диагностика состоит из таких анализов:
- морфологическое исследование;
- КТ;
- МРТ;
- ультразвуковое исследование;
- позитронно-эмиссионная томография.
На основании результатов врач может поставить точный диагноз и назначить корректное лечение.
Лечение
Госпитализация при васкулите этого подтипа нужна только в том случае, если есть подозрение на расслаивание аорты. В целом проводится комплексное медикаментозное лечение. Если медикаментозная терапия не даёт положительных результатов, то возможно операбельное вмешательство.
В основе медикаментозного лечения лежит приём таких препаратов как:
- глюкокортикостероиды;
- цитостатики;
- препараты для общего укрепления иммунитета.
Дозировку и частоту приёма препаратов назначает только лечащий врач. В среднем, медикаментозный курс лечения продолжается около 2 лет. Если результаты будут утешительными, то в последующие полгода больному следует проводить профилактический приём медикаментов.
Операбельное вмешательство применимо только в том случае, если состояние больного критическое и медикаментозное лечение не имеет смысла.
Лечение народными средствами
При васкулите этого типа лечение народными средствами возможно только по рекомендации врача. Лучших результатов можно добиться только в тандеме с основным курсом терапии.
При височном васкулите больному рекомендуется пить чай с ромашкой. Также народная медицина предлагает использовать такие рецепты:
- настой из цветков календулы;
- настой или отвар из корней солодки;
- чай с эхинацеей.
Последнее средство можно рассматривать и как профилактическое. Но, прежде чем применять любые рецепты из народной медицины, лучше проконсультироваться с компетентным специалистом. Лечение самостоятельно, без точной постановки диагноза, недопустимо.
Профилактика
Профилактики данного недуга как таковой нет. После прохождения курса терапии, больному следует придерживаться таких предписаний:
- только полноценное правильное питание;
- исключение курения, чрезмерного потребления спиртного;
- умеренная физическая активность;
- прогулки на свежем воздухе.
Летальный исход при болезни Хортона встречается очень редко. Но недуг может спровоцировать развитие других заболеваний, в которых летальный исход не исключение. Поэтому следует своевременно обращаться к доктору и проходить регулярное медицинское обследование.
Источник: SimptoMer.ru
Причины
Ряд авторов высказывает предположение относительно возможного вклада в развитие болезни инфекционного фактора, например, вирусов гепатита и гриппа. Примерно у 30% больных в крови обнаруживается HBsAg и антитела к нему, кроме того, этот антиген обнаруживается в стенках больных артерий.
Симптомы и течение
Чаще всего болезнь Хортона имеет острое или подострое начало. Нередко в анамнезе обнаруживается недавно перенесенная респираторная инфекция.
Типично усиление болей вечером или ночью. Они легко провоцируются холодом. Даже легкое прикосновение к коже в зоне локализации болей может вызвать приступ. В связи с этим больные не могут причесываться, умываться, надеть головной убор, приложить голову к подушке и вынуждены спать сидя.
Развернутой стадии височного артериита, как правило, предшествует продромальный период. В эту стадию головные боли не постоянны, слабой интенсивности, но постепенно нарастают по выраженности и длительности. Появляются утомляемость, чувство разбитости, снижение аппетита, повышенная потливость, особенно по ночам, похудание, субфебрилитет.
Больных начинают беспокоить болезненность в суставах и мышцах. Особенно типичны боли в мышцах шеи и грудной клетки. Суставные боли захватывают крупные (коленные, плечевые) суставы. Беспокоят также поясничные боли. Длительность такого продромального периода колеблется от нескольких недель до полугода. Однако возможно и острое начало типичных для височного артериита головных болей без продромального периода.
В развернутую стадию болезни Хортона, когда ведущей жалобой становятся цефалгии, также могут наблюдаться ночные поты, повышение температуры, утомляемость, общая слабость, мышечные и суставные боли.
Частым симптомом, сопутствующим головным болям при височном артериите, является расстройство зрения, возникающее как остро, так и постепенно и в различные периоды заболевания. Стойкому снижению зрения вплоть до полной слепоты на один глаз могут предшествовать преходящие его нарушения. У части больных могут наблюдаются только транзиторные расстройства зрения. Иногда зрительные нарушения проявляются в виде скотом. В редких случаях возникает легкая диплопия.
Описанные проблемы со зрением являются проявлением ишемической нейропатии зрительного нерва. Как правило, изменения в глазном дне можно увидеть только спустя несколько месяцев после появления головной боли и зрительных нарушений. Если лечение будет назначено вовремя, то слепоты можно избежать.
Диагностика
Вследствие ишемии периартериальных тканей в стадию облитерации сосудов по ходу артерии возможны трофические нарушения кожи вплоть до образования язв. Трофические нарушения с изъявлениями могут распространяться на слизистые носа и щеки. Болезненность мышц шеи, усиливающаяся при пальпации, ограничивает движение головы.
Из дополнительных методов исследования наиболее характерным считается увеличение СОЭ, которому могут сопутствовать умеренный лейкоцитоз и гипохромная анемия.
Офтальмоскопическое исследование выявляет картину ишемического неврита зрительного нерва. Нередко в сетчатке обнаруживаются очаги ишемии и микрогеморрагий. Возможна закупорка центральной артерии сетчатки, а в запущенных случаях — атрофия зрительного нерва.
Самым надежным диагностическим критерием височного артериита является биопсия поверхностной височной артерии и обнаружение в биоптате гигантоклеточной реакции.
Правильный диагноз, определяющий в качестве причины головной боли височный артериит, обеспечивает возможность быстрого купирования цефалгий назначением стероидных гормонов. При этом наблюдается драматический эффект с прекращением болей в течение 48 часов, что считается еще одним специфическим признаком височного артериита.
Диагностические критерии гигантоклеточного артериита
- Любая головная боль, появившаяся впервые, носящая персистирующий характер и отвечающая критериям 3 и 4.
- Наличие одного из следующих симптомов:
— припухлость и болезненность в области височной артерии, сочетающиеся с повышением СОЭ и С-реактивного белка,
— признаки гигантоклеточного артериита при биопсии височной артерии.
- Прослеживается временная связь между динамикой развития головной боли и другими симптомами, и признаками болезни Хортона.
- Головная боль исчезает или существенно облегчается в течение трех дней после начала лечения высокими дозами кортикостероидов.
Лечение болезни Хортона
Начинаю лечение с 40 мг преднизолона в сутки, при наличии проблем со зрением, доза увеличивается до 60 мг и выше. С момента появления положительной динамики со стороны клинических проявлений, и нормализации лабораторных показателей, дозу преднизолона постепенно уменьшают (каждые 3 дня уменьшают на 1,25 мг).
При тяжёлом течении височного артериита доза преднизолона увеличивается до 80 мг в сутки, либо назначается пульс-терапия метилпреднизолоном. Эта доза сохраняется на протяжении одного месяца, после чего постепенно снижается. Скорость снижения дозировки во многом определяется динамикой изменения симптомов болезни Хортона. В большинстве случаев доза уменьшается по 5 мг в неделю, при достижении 15-20 мг, темп снижения дозировки становится по 1,25-2,5 мг в неделю.
Продолжительность поддерживающего лечения всегда индивидуальна. Если на протяжении полугода приема преднизолона в дозе 2,5 мг в сутки симптомы височного артериита не возвращаются, то лечение можно прекратить.
Дополнительно к лечению кортикостероидами изучается возможность применения других лекарственных средств: циклофосфамида, метотрексата, препаратов для лечения малярии. Такой подход очень важен при необходимости приема больших доз кортикостероидов, особенно у пациентов старше 70 лет, поскольку длительная гормональная терапия преднизолоном чревата тяжелыми побочными эффектами.
Лечение височного артериита экстракорпоральными методами
Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет избирательно захватывать и выводить из организма циркулирующие в крови иммунные комплексы, аутоактивные антитела, медиаторы воспаления. В результате возможно снижение курсовых доз кортикостероидов и продолжительности лечения ими, что снижает вероятность развития нежелательных побочных эффектов.
Экстракорпоральная иммунофармакотерапия изменяет активность иммунной защиты в нужном направлении, не угнетая активности иммунитета в целом. В итоге устраняются пусковые факторы развития болезни Хортона и значительно улучшаются результаты лечения.
Экстракорпоральная антибактериальная терапия дает возможность эффективно ликвидировать очаги хронической инфекции, которые, как предполагается, играют определенную роль в поддержании течения болезни Хортона.
Источник: cefalgii.net
