Эта статья ответит на вопрос: что такое аномалия Эбштейна? Какие изменения происходят в сердце и организме. Часто ли возникает, прогнозы при заболевании. Как проявляется, диагностируется и лечится такой сердечный порок.
Содержание статьи:
- Аномалия в цифрах, характеристика болезни
- Причины
- Симптомы патологии
- Диагностика
- Методы лечения
- Прогноз
Аномалия Эбштейна – это патология строения элементов сердечной мышцы. Возникает в период развития плода, включает смещение в правый желудочек перегородочной и (или) задней створки трикуспидального (трехстворчатого) клапана относительно фиброзного кольца, разделяющего камеры сердца. Смещение ведет к формированию атриализированной (включенной в предсердие) части правого желудочка.
При этом нарушается работа как самого клапана (недостаточность), так и обеих правых камер сердца (увеличение предсердия и уменьшение объема желудочка с утолщением его стенок).
Выраженность нарушений кровотока, а значит, и клинических проявлений патологии, зависит от степени смещения створок клапана. При малом смещении и (или) деформации только одной створки симптомов порока нет или появляются только при значительных нагрузках. Большие смещения проявляются с рождения, ведут к замедлению развития и прогрессирующей сердечной недостаточности. Такие пациенты нуждаются в постоянном наблюдении, терапии и значительных ограничениях в нагрузках. Высокий риск фатального исхода.
Полного излечения от аномалии нет, даже хирургические методы не могут устранить всех нарушений в структуре и проводящих путях сердца. Заболевание характеризует прогрессивно нарастающая недостаточность работы мышцы сердца, ведущая к фатальному исходу. Срок жизни определяет степень нарушения строения органа и тяжесть патологии кровообращения. Пациенты с небольшими дефектами и незначительными нарушениями кровотока живут долгой и полноценной жизнью, но требуют постоянного наблюдения специалиста.
Людей с таким пороком наблюдает кардиолог, сначала детский, а после 18 лет – взрослый. Вопрос о возможности и необходимости проведения хирургической коррекции, а также непосредственно ее проведение – область специалистов кардиохирургии.
Аномалия в цифрах, характеристика патологии
| Частота встречаемости | 1 случай на 20000 новорожденных
Менее 1% от всех врожденных нарушений строения сердца |
|---|---|
| Распределение по полу | 1:1 |
| Риск рождения второго ребенка с таким пороком | Около 1% |
| Внутриутробная смерть плода | 85% |
| Переживают первый год | 67% |
| Переживают десять лет | 59% |
| Сроки выявления порока | От 1 недели до 19 лет |
| Выявление в первую неделю жизни | 81% |
В 90% случаев аномалия трикуспидального клапана сочетается с:
У 20–25% пациентов может возникать сужение легочной артерии или ее полное заращение (атрезия). Это состояние значительно ухудшает прогноз заболевания, а атрезия заканчивается летальным исходом в течение первого месяца жизни у половины пациентов.
Для аномалии Эбштейна также характерно сочетание с нарушениями ритма и проводимости сердца:
- 25–50% пациентов страдают наджелудочковой тахикардией непостоянной формы (возникает приступами или пароксизмами), из них у 5–10% диагностируют синдром WPW (одно из нарушений проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам);
- Почти у половины встречаются полные или частичные блокады пучка Гиса (проводящие пути сердечной мышцы).
Нарушение проведения возбуждения по сердечной мышце – основная причина внезапной смерти у пациентов с таким пороком.
Аномалия Эбштейна ведет сразу к нескольким нарушениям кровотока в сердце:
Причины
Аномалия Эбштейна, как и большинство нарушений строения сердца, в 92% случаев возникает под действием вредных факторов внешней среды в период закладки и развития сердечно-сосудистой системы (4–11 неделя беременности).
К таким факторам относят:
Остальные 8% пороков развития сердечной мышцы связаны со спонтанным изменением структуры хромосом в процессе деления клеток зародыша – предсказать или повлиять на этот процесс невозможно.
Также есть семейные типы аномалии, которые сочетаются с пороками развития скелета и передаются по наследству. В этом случае для определения риска рождения ребенка с патологией необходима консультация генетика до наступления беременности.
Симптомы патологии
Зависят от степени смещения элементов трикуспидального клапана и связанных с этим нарушений в кровотоке по сердцу и сосудам.
При умеренных изменениях проявления заболевания могут полностью отсутствовать в течение длительного времени. В случае значительных анатомических изменений, сопровождающихся растяжением правого предсердия, снижением объема выброса крови правым желудочком и сбросом венозной крови через дефект в левое предсердие,
появляются клинические проявления заболевания. Степень потери качества жизни определяет стадия недостаточности сердечной функции.
Симптомы порока могут быть изолированными, но чаще встречается их сочетание разной степени тяжести:
- центральный цианоз – изменение цвета лица и шеи от чуть голубоватого до черно-фиолетового (зависит от объема сброса венозной крови в артериальную систему);
- недостаточность функции сердечной мышцы проявляется одышкой (особенно при нагрузках), отставанием в росте и развитии;
- нарушение ритма сокращений мышцы сердца – предсердные типы учащения ритма (тахикардия) или урежения за счет блока проведения волны возбуждения от предсердий к желудочкам (брадикардия);
- нарушения сознания (обморочные и предобморочные) при физических нагрузках на фоне нарушения кровотока в головном мозге (крайние степени недостаточности функции сердца, нарушения ритма его сокращений);
- сердечный шум – нарушение движения крови по сердечным камерам, определяемое при выслушивании (аускультации) его работы врачом.
Проявления заболевания значительно различаются в разном возрасте:
| Проявления | Встречаемость в процентах по возрастным категориям | |||
|---|---|---|---|---|
| Первые 28 дней | До 2 лет | 3–10 лет | Старше 10 лет | |
| Цианоз | 74 | 35 | 14 | 13 |
| Сердечный шум | 9 | 13 | 66 | 33 |
| Сердечная недостаточность | 10 | 43 | 8 | 13 |
| Нарушение ритма сердца | – | – | 12 | 40 |
Диагностика
При первом обращении или плановой явке к врачу он может заподозрить наличие патологии сердца по ряду данных и признаков:
| Метод | Что оценивает |
|---|---|
| Опрос | Возможность вредного воздействия во время ранних сроков беременности
Данные ультрасонографии (УЗИ) плода: порок формирования сердца определяется на сроке позже 21 недели внутриутробного развития в 87% случаев Жалобы на какие-либо нарушения в самочувствии |
| Осмотр | Соответствие роста и развития нормам для данной возрастной категории
Характер дыхания Цвет кожи лица, шеи в покое и при умеренной физической нагрузке Подкожные вены шеи и верхних конечностей (их выбухание – признак высокого давления в правом предсердии) |
С целью уточнения диагноза используют следующие методы:
| Метод | Особенности изменений при аномалии Эбштейна |
|---|---|
| Аускультация (выслушивание) сердца | Дополнительный сердечный тон (ритм галопа)
Систолический и (или) диастолический сердечный шум |
| Электрокардиография | Признаки увеличения правого желудочка и (или) предсердия
Частичная или полная блокада пучка Гиса Нарушения ритма сердца |
| Рентген легких и сердечной мышцы | Увеличение правых отделов сердца или изолированность предсердия
Признаки снижения кровотока в легких |
| Эхокардиография (УЗИ сердца) с оценкой кровотока | Смещение створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка
Недостаточность функции клапана Заброс крови в предсердие при сокращении желудочка (регургитация) Дефект стенки между предсердиями Увеличение правого желудочка и (или) предсердия |
| Электрофизиологическое исследование сердца (оценка источников и путей проведения волны возбуждения) – проводится при выявлении нарушений ритма сердечной мышцы | Нарушение проведения импульса (блокады) по основным путям
Наличие дополнительных проводящих путей (чаще множественных) Очаги формирования дополнительных импульсов возбуждения |
Диагноз «аномалия Эбштейна» устанавливается только по данным инструментального дообследования. Проявления заболевания и данные осмотра пациента неспецифичны для заболевания.
Методы лечения
Полного излечения от патологии нет. При незначительном смещении створок клапана клинические проявления отсутствуют, пациенты ведут полноценную жизнь, находясь под постоянным контролем кардиолога. У части пациентов без симптомов заболевания в дальнейшем они могут появиться.
Лечение порока с характерными проявлениями может носить консервативный и (или) хирургический характер, при этом цель терапии – сохранение качества и продление жизни пациента. И то, и другое зависит от степени нарушения кровотока: в случае тяжелых изменений эффект лечения неудовлетворительный.
Консервативное лечение
| Клинические проявления | Группы препаратов |
|---|---|
| Нет | Антибиотики (только для профилактики воспаления выстилки сердца при инфекциях или инвазивных процедурах) |
| Недостаточность функции сердечной мышцы | Диуретики
Гликозиды |
| Цианоз | Дезагреганты (профилактика образования сгустков крови) |
| Нарушения ритма сердцебиения | Бета-блокаторы
Кальциевые блокаторы |
Хирургическое лечение
Необходимость проведения оперативной коррекции определяется:
| Тип нарушения | Метод оперативного лечения |
|---|---|
| Тяжелые формы нарушения ритмичности сокращений сердца или отсутствие эффекта от лекарственных препаратов | Радиочастотная абляция («выжигание» дополнительных очагов возбуждения или проводящих сердечных путей) |
| Отсутствие сообщения между предсердиями или его малые размеры при значительных нарушениях кровотока у новорожденного | Расширение естественного окна в перегородке или создание искусственного для разгрузки правого предсердия |
| Тяжелая форма порока с малым объемом правого желудочка | Полное закрытие сообщения между предсердием и желудочком и создание обходной связи между полыми венами и легочными артериями |
| Декомпенсация функции правого желудочка у пациентов до 3 лет | Наложение шунта (сообщения) между нижней полой веной и легочной артерией |
| Умеренная недостаточность клапана при выраженном сужении выхода из правого желудочка | Создание окна между предсердиями и шунта между полыми венами и легочными артериями |
| Выраженная недостаточность работы клапана | Пластика трикуспидального клапана или его полная замена |
Прогноз
Данная аномалия может иметь очень разнообразный прогноз по качеству и продолжительности жизни.
Излечиться от порока невозможно, но при незначительных или умеренных изменениях пациенты живут без ограничений и постоянного лечения. Тяжелые формы требуют постоянного лечения и ведут к прогрессивному ухудшению самочувствия и качества жизни.
Первый год жизни переживают почти 70% заболевших, десятилетний порог – около 60%. Среди тех, кому нужна замена или пластика трехстворчатого клапана, после операции до 10–18 лет доживают более 90%.
При необходимости хирургической помощи лучшие результаты лечения в группе до 15 лет, где длительно живут около 80% пациентов.
Прогноз значительно хуже у пациентов с нарушениями ритмичности сокращений сердца по типу пароксизмальной тахикардии – среди них самый высокий процент внезапной смерти.
Источник: okardio.com
Клиническая картина и диагностика
- Взрослые пациенты с аномалией Эбштейна жалуются на постоянную усталость, одышку. Их кожа имеет синеватый оттенок, что обусловлено сбросом крови из правого предсердия в левое. У пациентов с подобным дефектом отмечаются аномальные фаланги пальцев, по форме напоминающих барабанные палочки, ногти на таких пальцах имеют конфигурацию линзы, что свидетельствует о кислородном голодании организма. У большинства людей с таким впса визуально виден сердечный горб, образованный гипертрофированным правым предсердием. Для дефекта характерно расширение границ сердечной тупости в левую и в правую стороны.
- Прослушивание стетоскопом выявляет слабую, глухую тональность ударов сердца и особый ритм толчков, так называемое галопирование, вызванное раздвоением первого и второго тонов и присутствием четвертых и третьих.
- Для ЭКГ таких пациентов характерны признаки: зубцы Р высокие, они указывают на гипертрофию правого предсердия и на его дилатацию; предсердно-желудочковые блокады; аритмии.
- На рентгене диагностируют кардиомегалию и шаровидную форму сердца, зауженный пучок сосудов и патологии правого предсердия.
- Эхокг отмечает деформированный сигнал, исходящий от клапанов и гипертрофированное правое предсердие.
- У направленных на катетеризацию людей отмечается высокое систолическое давление в предсердии с правой стороны сердца, нормальное или низкое давление в легочной артерии и правом желудочке. Анализ крови выявляет кислородную недостаточность.
- Самым информативным методом является ангиография, наиболее точно показывающая, насколько увеличено предсердие.
- Всех пациентов с аритмией направляют на электрофизиологическое обследование.
Устранение проблемы
Проблему ликвидируют только хирургическим путем. Операция удаляет сужение или недостаточность трехстворчатого клапана.
Критерии отбора пациентов на вмешательство по данным эхографического обследования:
- тяжелые аритмии;
- цианоз;
- сердечная недостаточность и недостаточность кровообращения, нарушающие гемодинамику.
Для лечения применяются два способа хирургического вмешательства: протезирование и пластика.
Тип операции выбирается в зависимости от характера заболевания.
Пластические операции, проводимые в кардиологических клиниках, устраняют дефект Эбштейна и недостаточность клапана трехстворчатого.
Пациентам со стенозом клапана трехстворчатого, при котором функционирует только часть правого желудочка, проводят протезирование сердечной створки.
Как проводят хирургическое вмешательство
- Кардиохирурги открывают доступ к сердцу через продольную стернотомию, пациент при этом подключен к аппарату искусственного кровообращения. Нормальные размеры предсердия восстанавливают через иссечение его части, при значительном дефекте устанавливается заплата на область межпредсердия.
- Если у пациента диагностирована тяжелая аритмия ему проводят эпикардиальное картирование.
- Пластика, проводимая на трехстворчатом клапане, необходима для того, чтобы уменьшить размеры левого предсердия и создать функциональную рабочую одностворчатую створку, во время хирургической операции усекается фиброзное кольцо.
- Протезирование клапана заключается в имплантации протеза и иссечении пораженного клапана.
Своевременно проведенная операция — это на девяносто процентов благоприятный прогноз для больных. Прооперированные люди ведут обычный образ жизни.
Однако вынашивание детей у женщин связано с риском для жизни. Существует ряд обязательных условий, необходимых для профилактики осложнений: соблюдение всех рекомендаций, полученных в кардиологии; правильный образ жизни и диета; пожизненное наблюдение у лечащего врача.
Аномалия Эбштейна у новорожденных
У новорожденных порок выявляется тяжело, так как его клиническая картина неоднородна, клапан может располагаться в полости правого желудочка, при этом полость правого предсердия гипертрофирована, а правый желудочек маленький.
Причем клапан аномален, спасает положение дефект межпредсердной перегородки, позволяющий какое-то время компенсировать нарушение и поддерживать гемодинамику организма младенца.
Ребенок с врожденной аномалией Эбштейна при появлении на свет имеет синеватый цвет кожи, но этот симптом быстро теряется, так как снижается сопротивление артерий легких, компенсация происходит при большом отверстии в межжелудочковой перегородке.
Если отверстие незначительное, то отсутствие компенсации становится причиной гибели ребенка от тяжелой сердечной недостаточности в первый месяц жизни.
При таких осложнениях проводится операция по расширению отверстия в перегородке баллоном, это хирургическое вмешательство называется процедурой Рашкинда.
Эта поддерживающая жизнь ребенка операция разгружает правые отделы сердца и позволяет младенцу подрасти до возраста, в котором основная корректирующая операция станет возможной.
При крайне тяжелом состоянии вмешательство проводят сразу же после рождения, несмотря на то, что сердце еще маленькое.
Однако большинству детей хирургическое вмешательство не показано, их состояние меняется, тяжесть сердечной недостаточности и цианоза снижается. Часто дети с небольшим смещением клапана первые десять лет практически здоровы, их может беспокоить только синеватый цвет кожи.
Но, несмотря на отсутствие тяжелых симптомов, маленькие пациенты должны наблюдаться у кардиолога и периодически делать кардиограмму, с возрастом могут появиться аритмии и блокады, требующие лечения. В подростковом периоде детям все-таки нужны операции, так как состояние постепенно начинает ухудшаться.
Как правило, молодым людям проводят радикальное хирургическое вмешательство на открытом сердце, с подключением к аппарату искусственного кровообращения. Гипертрофированное предсердие ушивают до нормы, поднимают и укрепляют клапан. Если клапан нефункциональный, то его заменяют протезом.
Кардиологи не советуют устанавливать протез в период роста ребенка, так как растущее сердце приведет к стенозу клапанного отверстия.
Все дети с дефектом Эбштейна получают инвалидность, им противопоказан тяжелый физический труд и занятия спортом.
Аномалия Эбштейна и сопутствующие осложнения
ДМПП
Дефект межпредсердной перегородки постепенно приводит к ухудшению состояния ребенка из-за прогрессирующего кислородного голодания, риск образования тромбов – постоянная угроза инсульта. При таком диагнозе кардиолог обязательно направляет маленького пациента на операцию.
Аритмии
Именно в правом предсердии находятся клетки, посылающие импульсы, заставляющие синхронно сокращаться камеры сердца.
Аномалия Эбштейна создает дополнительные пути для передачи импульсов, что вызывает тахиаритмию — состояние, приводящее к потере сознания.
Расширение правого предсердия осложняется фибрилляцией предсердий.
Лечение порока Эбштейна
При отсутствии тяжелых симптомов лечащий врач рекомендует обследование не реже одного раза в полгода. Пациент должен пройти:
- электрокардиографию;
- рентген;
- эхографию;
- мониторирование холтеровское;
- общий анализ крови и мочи.
При выявлении проблем с ритмом сердца кардиолог выписывает антиаритмические препараты. Если диагностирована сердечная недостаточность назначают сердечные гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ.
Тяжелое состояние потребует оперативного вмешательства. Кардиохирург может порекомендовать пластику клапана или его реконструкцию. Серьезное поражение клапана – повод к установке имплантата.
Во время хирургического вмешательства в мышцу правого желудочка вводятся стволовые клетки для восстановления функциональности миокарда.
Во время реконструкции проводится устранение сопутствующих аномалий, также при проведении операции с подключением искусственного кровообращения ликвидируются дополнительные пути проведения электрического сигнала, вызывающего тахиаритмию.
Профилактика
Все профилактические мероприятия относятся к периоду вынашивания ребенка:
отказ от курения и алкоголя;- все лекарственные препараты должны приниматься только после врачебной консультации;
- перед беременностью необходимо пролечить все хронические заболевания;
- беременная женщина должна отказаться от препаратов с литием и от работы с химическими препаратами.
Если у беременной в анамнезе врожденный порок сердца, то она должна находиться под постоянным наблюдением врачей.
Прогноз
Люди с аномальным расположением клапана не доживают до шестидесяти лет. Основная масса смертей с аномалией Эбштейна приходится на молодой возраст от восемнадцати до тридцати лет, этот прогноз касается не оперированных пациентов.
При клапанной недостаточности жизнь сокращают сопутствующие проблемы:
- эндокардит;
- аритмии;
- тромбоэмболия.
Своевременно сделанная операция продлевает жизнь человеку, если хирургическое вмешательство прошло успешно, без осложнений.
Аномалия Эбштейна и беременность
Женщинам с дефектом Эбштейна вынашивать и рожать ребенка не рекомендуется. Вынашивание обычно заканчивается самопроизвольным абортом или преждевременными родами. Беременность опасна как для матери, так и для плода.
Недоразвитие правого желудочка приводит к осложнениям, которые обостряются в период при беременности приступами тахикардии, трепетанием предсердий и фибрилляцией желудочков.
Это состояние приводит к летальному исходу. Внезапная смерть вообще характерна для дефекта, в особенности для женщин, вынашивающих ребенка.
Смерть беременной может вызвать парадоксальная эмболия сосудов мозга, а также эндокардит инфекционный.
Женщины с корректированным пороком рискуют так же, как и не оперированные, сообщения о благополучных родах и в этом случае очень редки.
Для оперированных сохраняется риск эмболии, инфекционного эндокардита и внезапной смерти. При отхождении клапанного протеза плод гибнет, а мать требует срочного оперирования.
Выжившие дети ничем не отличаются от других малышей, процент развития наследственного порока сердца невелик.
Источник: VseOSerdce.ru
Причины и сущность аномалии Эбштейна
Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин. Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.
К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.
Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.
Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка. Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.
При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии. Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.
Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.
Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).
Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.
Видео: аномалия Эбштейна – медицинская анимация (eng)
Как проявляется АЭ?
Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:
- Синюшность кожных покровов;
- Слабый сосательный рефлекс;
- Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.
Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».
При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.
Среди симптомов АЭ указывают:
- Цианоз кожи и слизистых оболочек;
- Одышку;
- Утомляемость, слабость;
- Различные аритмии;
- При появлении недостаточности сердца – отеки.
Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.
Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.
Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.
Как заподозрить аномалию Эбштейна?
Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:
- Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
- УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
- ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
- Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
- Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.
Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока
Лечение аномалии Эбштейна
Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.
АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.
Наиболее распространенные виды операций при АЭ:
- Пластика трехстворчатого клапана;
- Протезирование клапана.
Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.
При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.
Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.
При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.
Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.
Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.
Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.
Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)
Прогноз при аномалии Эбштейна
Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток. Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша. Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.
Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.
Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.
На вопросы по кардиологии отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог
Источник: sosudinfo.ru