Ангиоматоз, гемангиоматоз — избыточное разрастание (пролиферация) кровеносных сосудов различного калибра; своеобразный порок формирования мезенхимы. Может сопровождаться изменениями в ц. н. с. (парезы, параличи, тяжёлые расстройства психики), нарушениями функции внутр. органов. А. нередко комбинируется с др. врождёнными пороками (напр., расщелиной верхней губы). Различают А. местный и системный.
Местный А. обусловлен разрастанием сосудов на ограниченном участке тела, чаще всего на лице, в т. ч. на кайме губ; слизистой оболочке носа, полости рта, глотки, трахеи, бронхов, в сетчатке глаза, в печени, слизистых оболочках желудка и кишечника и др. К местному А. относят сосудистые пятна, сосудистые невусы кожи, старческую ангиому.
инически представляет собой местный процесс без тенденции к прогрессированию. Системный А. (множественный, диффузный) характеризуется появлением множественных ангиом, сосудистых пятен,телеангиэктазий в различных органах и тканях. Процесс нередко принимает прогрессирующий характер, площадь поражения увеличивается, появляются новые очаги. Напр., процесс может захватывать всю конечность, нарушать её функцию. К системным А. относятся болезнь Рандю — Ослера, группа врождённых заболеваний (напр., Гиппеля — Линдау болезнь и др.). При этой форме А. в коже, мягких тканях, костях происходит разрастание сосудов различного калибра с образованием кавернозных полостей, развиваются трофические язвы, возникают кровотечения и т. д. Течение заболевания хроническое. Прогноз зависит от локализации и размеров очага. ЛЕЧЕНИЕ. Сосудоукрепляющие и кровоостанавливающие препараты; местно — тампонада кровоточащих сосудов, гемостатическая губка, тромбин, гемофобин. При простых гемангиомах успешно используют криотерапию. Хирургич. лечение — иссечение ангиомы, перевязка артерий. С заместительной целью при острой пост-геморрагич. анемии — переливание крови и эритроцитарной массы, препараты железа. ПРОФИЛАКТИКА — избегать травматизации ангиоматозных участков.
Источник: www.uaua.info
Формы заболевания
Итак, по порядку. Современной медициной выделяются следующие формы ангиоматоза:
- Синдром Штурге-Вебера, характеризующийся ангиомами на мягкой оболочке мозга и лице и развитием глаукомы (у 20 % пациентов).
- Бациллярный, имеющий бактериальную природу.
- Синдром Штейнера-Фернера, проявляющийся точечными расширениями сосудов в сочетании с эритемой лица.
- Диффузный ангиоматоз – образование ангиом разной локализации.
- Ангиоматоз Капоши, характеризующийся появлением ангиом в кровеносных сосудах.
- Синдром Кобба — поражение спинного мозга и кожи.
- Ангиоматоз сетчатки, проявляющийся формированием ангиом в сетчатке и ЦНС, что ведет к разрушению зрительных тканей и слепоте.
Рассмотрим подробнее бациллярный ангиоматоз. Болезнь была описана в 1983 году. В начале 90-х годов удалось определить возбудителей — Bartonella henselae (возбудитель фелиноза) и Bartonella quintana (возбудитель траншейной лихорадки).
Причины бациллярного ангиоматоза
Заражение человека B. henselae происходит при кошачьих и собачьих укусах, царапинах. Также инфицирование возможно в результате попадания слюны животного на поврежденный участок кожи. Распространителями инфекции среди кошек и собак являются блохи. Инфекция может передаваться человеку и непосредственно от блох. Источником B. quintana являются мелкие грызуны и их эктопаразиты, платяная вошь, бездомные и люди низших слоев общества.
Факторы риска
Следующий момент. К факторам риска развития бациллярного ангиоматоза относятся:
- наследственные заболевания;
- наличие злокачественных опухолей;
- нарушения функционирования иммунной системы (ВИЧ-инфекция).
Симптомы бациллярного ангиоматоза
В зависимости от локализации различают несколько типов данного заболевания:
1. Кожный.
Наиболее распространенная разновидность. Бациллярный ангиоматоз кожи характеризуется образованием болезненных мелких красно-фиолетового цвета папул. Они постепенно разрастаются и превращаются в узелки или приподнимаются над поверхностью кожи подобно перуанской бородавке. Сначала поверхность папул гладкая, позже становится геморрагической с небольшими участками некроза. Поскольку папулы затрагивают сосуды кожи, при повреждении они кровоточат. Иногда встречаются целлюлитные бляшки.
При подкожном заболевании формируются узловатые сплетения диаметром несколько сантиметров. Они располагаются в слоях эпидермиса на любом участке тела, включая спину и голову. При отсутствии необходимого лечения подкожные узлы прорастают на поверхность кожи, становясь рыхлыми, и могут инфицироваться.
2. Костный.
Костный тип заболевания обычно предшествует кожному. Поражение заключается в разрушении костной ткани и затрагивает чаще всего длинные трубчатые кости (лучевую, бедренную, малоберцовую). Встречается бациллярный ангиоматоз черепа, позвонков и ребер. Костные поражения возникают в одном или нескольких местах. Основным симптомом данного вида бациллярного ангиоматоза являются боли в конечностях.
3. Гастроинтестинальный.
При гастроинтестинальном типе ангиоматознные папулы образуются на слизистой оболочке желудка, тонкого и толстого кишечника. В результате слизистая становится холмистой.
4. Экстраполостной.
Экстраполостной тип характеризуется наличием большого прорастающего в кишечник внутрибрюшного образования, что приводит к кровотечениям в ЖКТ. В результате увеличения брюшных, перипанкреатических и портопеченочных узлов происходит сдавливание главного желчного протока и развитие желтухи механического характера.
5. Респираторный.
Данный тип характеризуется формированием полипоидных образований в бронхах и трахее. В некоторых случаях происходит обструкция гортани.
Общими симптомами для любого типа бациллярного ангиоматоза являются лихорадка, недомогание, головная боль, рвота, снижение аппетита. При генерализации инфекции развивается энцефалит, асептический мененгит, хроническое нарушение функционирования ЦНС и психические расстройства.
Диагностика заболевания
Как определить заболевание? Диагноз «бациллярный ангиоматоз» ставится на основании результатов первичного осмотра и гистологического исследования биоптата. Как это происходит?
Первичный осмотр позволяет выявить наличие, характер и расположение папул, а также оценить степень тяжести заболевания. Гистологическое исследование крови при бациллярном ангиоматозе позволяет наблюдать пролиферацию капилляров, в которых хорошо заметны эпителоидные эндотелиальные клетки с митозами и увеличенными ядрами.
Важный момент. Перед постановкой диагноза необходимо проводить дифференциальную диагностику с рядом заболеваний, имеющих сходство с бациллярным ангиоматозом (пиогенной гранулемой, саркомой Капоши, ангиокреатомой и другими).
Терапия
И напоследок. Лечение бациллярного ангиоматоза заключается в антибиотикотерапии (эритромицин, доксициклин, тетрациклин, миноциклин, ципрофлоксацин и норфлоксацин). При одиночных очагах поражения назначаются местные терапевтические процедуры: иссечение, криотерапия или электрохирургия. При задержке необходимых лечебных мероприятий возможен летальный исход заболевания.
Продолжительность лечения составляет от двух недель до нескольких месяцев. Если случаются рецидивы бациллярного ангиоматоза (при ВИЧ-инфекции), терапия носит пожизненный характер. Для предотвращения повторного развития заболевания рекомендуется избегать контакта с переносчиками заболевания, прежде всего с кошками и собаками.
Источник: SamMedic.ru
Этиология
Определенной этиологической картины такое заболевание не имеет, но ученые предполагают, что это может быть:
- генетическая предрасположенность;
- низкий иммунитет;
- раковые новообразования;
- патологическое развитие плода.
Также следует сказать, что бывает системное поражение и местное. К местному относится поражение различных частей тела, а именно: сосуды лица, глотки, глаз, внутренних органов и многого другого. А вот системное поражение затрагивает одновременно все тело: кожу, кости, внутренние органы, нервную систему.
Как правило, местное поражение не представляет угрозу для жизни больного: оно имеет доброкачественный характер. Системное же приводит к нарушению в работе внутренних органов, из-за чего может развиться неврологическое отклонение и начаться кровотечение.
Классификация
На сегодняшний день в медицине следующая классификация такого патологического процесса:
- Ангиоматоз сетчатки. Встречается очень редко, характеризуется ангиоматозным и кистозным образованием в сетчатке, нервной и эндокринной системе и других внутренних органах. По причине разрушения тканей глаза, ухудшается зрение. Развивается глаукома, из-за которой можно полностью потерять зрение.
- Кобба или ангиоматоз, поразивший кожу и спинной мозг.
- Бациллярный ангиоматоз. На коже начинают появляться бляшки, схожие с саркомой Капоши. Помимо кожного покрова, болезнь охватывает внутренние органы, селезенку, печень, кости. Необходимо отметить, что бациллярный ангиоматоз имеет и другое название ‒ печеночный.
- Бактериальный ангиоматоз. Он проявляется у больных с ВИЧ-инфекцией, немного реже при раковых образованиях, поражает слизистую оболочку рта, кожный покров. При этом появляются такие симптомы, как увеличение температуры, повышенное потоотделение, боль в животе, анемия. Диагностировать его можно по результатам проведенного гистологического исследования. Используют системное лечение с применением определенных лекарственных препаратов.
- Синдром Штейнера – Фернера – это последствие опухолей, развивающихся в организме.
- Ангиоматоз Штурге-Вебера. Он еще имеет и другое название – энцефалотригеминальный ангиоматоз. Ангиомы поражают головной мозг и кожный покров лица. Также он оказывает действие на развитие глаукомы.
- Диффузный (венозный ангиоматоз) – сосудистое новообразование, которое включает в себя несколько ангиом. Венозно-кавернозный развивающийся ангиоматоз ‒ это многокамерные полости из сосудов, заполненные кровью. Их температурный режим немного выше окружающей ткани. Отличительной чертой венозного ангиоматоза является увеличение пораженного органа и образование венозных каверн.
Особенно опасна лейомиома, когда начинается увеличение ее сосудов. Такое состояние может привести к перерождению в раковую опухоль. В том или ином случае не стоит заниматься самолечением, необходимо обратиться к врачу.
Симптоматика
Местное поражение не может переродиться в злокачественное образование.
Однако системное в своем развитии может проявляться различными симптомами, например:
- появление большого количества ангиом;
- появление телеангиэктазий в различных внутренних органах;
- появление кровотечений;
- возможна слепота;
- образование сосудистых пятен.
Помимо этого, системное поражение охватывает большой участок. С появлением других очагов поражения они начинают сливаться в один. Например, когда охвачена одна конечность, происходит нарушение ее функционирования. Также эта форма проявляется кровотечением, обширными трофическими язвами. На мягких тканях и коже начинают разрастаться сосуды различного диаметра.
Обычно это хроническая форма ангиоматоза. Состояние пациента в будущем будет зависеть от области поражения и размера образования.
Диагностика
Диагностическими методами этой патологии являются:
- рентген;
- лабораторный анализ крови;
- магнитно-резонансная томография;
- ангиография – позволяет определить, какого размера образование, как связано с крупными сосудами и внутренними органами.
Также назначается консультация хирурга и онколога.
В последнее время часто для диагностики ангиоматоза используют компьютерную томографию. Она поможет установить наличие патологии даже на ранних этапах развития, когда болезнь еще не проявляет никаких симптомов. Таким образом будет начато своевременное лечение, и дальнейший прогноз будет благоприятным.
По результатам диагностических мероприятий, а также принимая во внимание данные, которые были собраны в ходе первичного осмотра, врач назначит дальнейшие терапевтические мероприятия.
Лечение
В зависимости от локализации патологии, области поражения и проявляемых симптомов, будет назначено соответствующее лечение:
- проведение оперативного вмешательства, в ходе которого будут иссечены образовавшиеся опухоли;
- рентгенотерапия;
- криотерапия;
- противосудорожные и психотропные препараты;
- лекарственные средства против кровотечений;
- препараты, восстанавливающие тонус сосудов;
- проведение тампонации кровоточащих сосудов;
- при сильной кровопотере, больному проводят переливание крови и эритроцитов.
Такая патология часто поражает эпилептиков. Тогда назначается применение лекарственных средств. Во время приступов прописывают одни препараты, а в качестве длительного применения следует использовать другие.
Прогноз
Дальнейший прогноз патологии во многом зависит от формы заболевания. Если лечение будет начато своевременно, то серьезных осложнений, которые бы стали причиной существенного ухудшения качества жизнедеятельности, можно избежать. Во всех остальных случаях данный патологический процесс может привести к инвалидности.
Источник: SimptoMer.ru
