Аномалия эбштейна недостаточность трикуспидального клапана

В 1866 году немецкий врач-терапевт впервые описал врожденное заболевание сердца, при котором створки (створка) правого клапана прикрепляются со смещением в сторону полости правого желудочка. В результате смещения желудочек становится меньше, а правое предсердие – больше нормы. Такой порок сегодня называют аномалия Эбштейна.

Получается, что полость правого желудочка сердца человека разделяется на две неравномерные части, граница которых проходит по смещенному вниз отверстию клапана. Снизу располагается собственно желудочек, а сверху – надклапанная часть, называемая еще атриализованной. Последняя оказывается соединенной с правым предсердием.

Если в структуре сердца есть какие-то несвойственные здоровому органу изменения, оно работает неправильно, что отражается на общем состоянии.

При аномалии Эбштейна в большинстве случаев (около 80%) сообщение между предсердиями нарушается. Возможных причин этого явления две:

1. Увеличение овального отверстия, которое у здоровых малышей постепенно с ростом организма зарастает.
2. Патология (дефект) межпредсердной перегородки, или сокращенно ДМПП.

Аномалия Эбштейна это редкое явление, его часть от всех известных пороков сердца составляет меньше 1%. Она не имеет закрепленности за половой принадлежностью, встречается у мальчиков и девочек.

Редко эта аномалия развивается самостоятельно, чаще всего новорожденные с таким диагнозом имеют другие патологии сердца:

• сужение (стеноз) легочной артерии;
• митральная недостаточность (частичное смыкание левого клапана, нарушающее ток крови);
• открытый артериальный проток;
• атрезия (отсутствие просвета, заращение) аорты (самая тяжелая форма порока сердца).

Патологию Эбштейна может усугублять синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (wpw). Это ситуация, когда преждевременно наступает период возбуждения желудочков. Проблема чаще поражает мужское население в возрасте от 10 до 20 лет. Иногда – старше.

Причины и симптомы

Науке до сих пор неизвестны точные причины, по которым развивается эта аномалия. Но есть предположения, согласно которым она возникает на генетическом уровне, и в ее развитии играет роль состояние внешней среды.

Имеются данные о том, что ребенок может родиться с такой патологией, если его мама, будучи беременной, принимала препараты лития или перенесла инфекционное заболевание.

Особенности гемодинамики аномалии Эбштейна у детей могут различаться в зависимости от того, насколько сильно сместился и деформировался трехстворчатый клапан, а также от изменений правого желудочка и предсердия. Важное значение в клиническом проявлении патологии имеет сформировавшийся венозно-артериальный шунт.

Аномалия Эбштейна в кардиологии считается заболеванием, при котором симптомы не всегда могут быть выраженными. В таком случае для диагностики необходимы инструментальные исследования. Выявить проблему можно лишь на основании данных:

• рентгена грудной клетки;
• электрокардиограммы.

Если же клинические проявления ярко выражены, то диагноз ребенку ставят уже в роддоме или через некоторое время после выписки.

В физическом развитии дети с таким диагнозом не отстают от своих сверстников. Но симптомы заболевания дают о себе знать в виде:

• жалоб на боли в области сердца;
• большой утомляемости, проявляющейся при нагрузках;
• одышки;
• частых сердцебиениях (иногда в течение длительного времени);
• потери сознания.

При внешнем осмотре у детей заметна синюшность (цианоз). Большинство из них имеет измененный цвет кожи с рождения, но у некоторых он проявляется в возрасте с 3 до 12 лет. Синюшный оттенок более выражен, если увеличивается венозно-артериальный сброс. В соответствии с его концентрацией цвет кожи меняется с малинового на темно-синий. Цианоз не наблюдается в том случае, если нет межпредсердного сообщения.

Есть еще несколько симптомов, по которым определяют эту аномалию:

• набухание вен на шее;
• их заметная пульсация, ритм которой совпадает с сердечными сокращениями;
• деформация первых пальцевых фаланг на руках и ногах.

Из-за изменений пальцы напоминают барабанные палочки (с утолщениями на концах) или приобретают форму часов (округляются). За это их называют «барабанные пальцы» или «часовые стекла».

Если к сердечной патологии присоединяется стеноз легочной артерии, то это приводит к уменьшению концентрации кислорода в клетках крови. Внешне патологические изменения проявляются в том, что больной часто садится на корточки.

У 50% имеющих такой диагноз заметно выпирание грудины с левой стороны. Это «сердечный горб». Причина его появления – увеличение размеров правого предсердия.

Когда врач проводит аускультацию, то определяет глухие и слабые тоны сердца. У некоторых больных прослушивается шум в левой части грудины, что свидетельствует о недостаточной функциональности трехстворчатого клапана.

При диагностировании аномалии Эбштейна у новорожденного из-за дисфункции правого желудочка происходит нарушение большого круга кровообращения вследствие неправильного тока крови. Это начинает проявлять себя уже в первом полугодии жизни малыша (иногда – гораздо позже). Ребенок часто дышит, у него учащенное сердцебиение, на шее пульсируют вены, увеличенный размер печени. Симптомы имеют плохой прогноз.

Способы диагностики

Обнаружить патологию при внутриутробном развитии плода можно с помощью аппарата УЗИ на сроке беременности от 18 до 22 недель. К этому времени у малыша может быть обнаружена задержка развития. При тяжелых формах патологии ставится вопрос о прерывании беременности, поскольку статистика свидетельствует, что только 5% больных смогут дожить до 50-летнего возраста, а 50% грудных детей с таким диагнозом умрут в течение первого года жизни.

Электрокардиография (экг) показывает:

• рост мышечной массы правого предсердия;
• смещение вправо активности электрических процессов;
• аритмию и т.д.

На электрокардиограмме изображены ритмы с нарушениями. По ней также диагностируют проблемы с проводимостью кровотока между отделами.

Чтобы определить силу тона сердца, используют фонокардиографию (записывают вибрации сердечной мышцы, а также звуки, которые получаются при ее деятельности).

Следующий метод исследования – эхокардиография (эхокг). Она позволяет обнаружить деформацию эхосигнала, а также аномальный рост правого предсердия и уменьшение правого желудочка.

Кроме названных инструментальных исследований подтвердить (или опровергнуть) диагноз помогают ангиография, катетеризация (внутриполостная экг) и рентген.

На рентгенограмме видны увеличенные размеры сердца, оно напоминает шар (иногда перевернутую чашу). В косых проекциях зафиксированы признаки аномального роста правого предсердия, а также верхней части правого желудочка. Левые отдела сердечной мышцы обычно не изменены.

Лечение

Аномалия Эбштейна у взрослых и детей предусматривает два вида терапии:

1. Медикаментозную.
2. Оперативную.

Неоперативный вариант подходит лишь тогда, когда отклонения от нормы несущественные и не мешают жизнедеятельности человека. В таком случае работу сердца поддерживают с помощью лекарственных препаратов:

• антиаритмиков (Аденозин, Дизопирамид и др.);
• диуретиков (уменьшают содержание жидкости и выводят воду и соль с мочой);
• ингибиторов АПФ (Каптоприл, Эналаприл);
• сердечных гликозидов (Дигоксин, Строфантин, Изоланид и др.).

Цель терапии – предотвратить дальнейшее развитие патологии.

В случаях серьезного отклонения от нормы больному делают операцию. Суть ее состоит в том, что пациенту устанавливают протез сердечного клапана из натурального материала или сплава титана. Во втором варианте больной должен принимать в течение всей жизни лекарственные препараты, разжижающие кровь.

Другой способ оперативного вмешательства – пластическая операция, в ходе которой реконструируют (восстанавливают) естественный клапан. Для этого часть предсердия, которая выходит за пределы нормы, ушивают. Но операция не всем показана, поскольку степень развития патологии у больных различается.

Прогноз зависит от тяжести заболевания. Способ терапии определяется в каждом конкретном случае индивидуально. У больного к 20-30 годам часто развивается сердечная недостаточность, которая заканчивается летальным исходом.

Чем сильнее выражена синюшность кожи больных детей, тем хуже прогноз. При диагнозе «тяжелая сердечная недостаточность» максимальная продолжительность жизни – несколько лет.

Болезнь постоянно прогрессирует, поэтому с течением времени у больного возможны:

• инсульт;
• патологии сердечного ритма;
• тромбоэмболия.

Люди, которые рождаются с таким недугом, могут вести обычный образ жизни, но беречь себя все-таки следует. Нужно избегать серьезных физических нагрузок, авиаперелетов, забыть о вредных привычках, правильно питаться и научиться позитивно мыслить.

Источник: KardioPuls.ru

Причины и сущность аномалии Эбштейна

Как и при большинстве врожденных пороков сердца (ВПС), причины патологии остаются невыясненными. Считается, что роль играют генетические изменения в виде спонтанных мутаций и воздействие внешних причин. Так, в части случаев аномалии Эбштейна было установлено, что беременная женщина принимала препараты лития или болела различного рода инфекциями, что позволило предположить возможное негативное влияние приема лекарств и перенесенных во время беременности инфекционных заболеваний.

К моменту рождения, как правило, о наличии порока уже известно, ведь все женщины должны своевременно проходить ультразвуковой контроль развития сердца у плода. Если будущая мама игнорировала походы к врачу, то о наличии патологии в строении сердца скажут изменения кровообращения, которые обычно заметны уже на первых месяцах жизни младенца.

Сердце человека состоит из двух предсердий и двух желудочков, работающих слаженно и выталкивающих кровь только в одном направлении благодаря наличию клапанов. Именно клапанный аппарат обеспечивает одностороннее движение крови по полостям сердца и сосудам, поэтому при его аномалиях всегда возникают те или иные гемодинамические расстройства.

Говоря об аномалии Эбштейна, имеется в виду патология со стороны трикуспидального (трехстворчатого) клапана, который находится не там, где должен, а ниже, то есть смещен в сторону правого желудочка. Правое предсердие над низко расположенным клапаном имеет больший, чем положено, размер, а ту часть миокарда, которая в норме находится в составе правого желудочка, называют атриализованной, что указывает на ее «предсердную» принадлежность.

При АЭ функционирует лишь та часть правого желудочка, которая находится под смещенным клапаном. Понятно, что вместить весь объем крови, выталкиваемой туда из предсердия, невозможно. Уменьшение правого желудочка неминуемо приводит к избытку крови в предсердии. Кроме того, сквозь измененный клапан часть крови возвращается в и без того переполненное предсердие. Эти нарушения вызывают растяжение предсердия объемом, оно не справляется с нагрузкой, а в результате страдает кровоток в легких, вовлекаются сосуды большого круга кровообращения.

Аномалия Эбштейна редко представлена в изолированной форме. У девяти из десяти пациентов выявляются и другие изменения. Так, самым частым считается сочетание АЭ с дефектом перегородки между предсердиями либо открытым овальным окном. Понятно, что гемодинамические расстройства еще больше усугубляются при этом. Комбинация ВПС вызывает сброс венозной крови из переполненного правого предсердия в левое, при этом артериальная кровь, идущая к внутренним органам, смешивается с венозной, а результат – гипоксия, то есть недостаток кислорода.

Дефекты в перегородке между предсердиями в сочетании с АЭ способствуют не только смешиванию крови, но и местному тромбообразованию, поэтому у таких больных всегда высок риск тромбоэмболии (инсульты, некрозы во внутренних органах).

Нередко при аномалии Эбштейна обнаруживают дополнительные пути проведения электрических импульсов к клеткам миокарда, что «выливается» в нарушения ритма сердца – тахиаритмии, сидром WPW и другие.

Видео: аномалия Эбштейна – медицинская анимация (eng)

Как проявляется АЭ?

Время появления симптомов АЭ зависит от глубины поражения клапана, выраженности его недостаточности, сочетания с другими ВПС. У детей, у которых имеет место тяжелое изменение клапанных структур, признаки порока диагностируются сразу после рождения. Характерны:

• Синюшность кожных покровов;
• Слабый сосательный рефлекс;
• Ребенок быстро устает при кормлении, медленно набирает вес.

Наличие у новорожденного малыша открытого овального окна позволяет в какой-то мере скомпенсировать нагрузку на правое предсердие, ведь частично кровь уходит в левую половину сердца. Если же это отверстие отсутствует или очень мало, то состояние ребенка быстро может стать критическим, и он может погибнуть от сильной недостаточности сердца уже в течение первых недель жизни. Таким образом, сочетание АЭ с пороком в перегородке в данном случае может сыграть даже положительную роль, обеспечивая хоть какую-то разгрузку «правого сердца».

При умеренной или малой степени смещения клапана внутрь правого желудочка долгое время единственным признаком может быть цианоз. Такие пациенты доживают с ним до 10-15 лет, а иногда порок и вовсе диагностируется уже у взрослых людей. Другим, не менее опасным проявлением, становится аритмия, которая тоже может потребовать хирургического лечения.

Среди симптомов АЭ указывают:

1. Цианоз кожи и слизистых оболочек;
2. Одышку;
3. Утомляемость, слабость;
4. Различные аритмии;
5. При появлении недостаточности сердца – отеки.

Недостаток кислорода в крови, доставляемой к органам, вызывает не только внешнее изменение в виде синюшности, но и нарушение обмена в тканях, обусловленное гипоксией. Следствием тому становится изменение ногтей по типу «часовых стекол» и пальцев в виде «барабанных палочек». Эти признаки сопутствуют многим ВПС и говорят о недостаточной концентрации в крови кислорода либо о сбросе венозной крови в артериальное русло.

Увеличенное в объеме правое предсердие, объем которого может достигать литра и более, оказывает давление на переднюю поверхность грудной клетки, что особенно выражено у растущего ребенка, кости которого весьма податливы. Это явление приводит к возникновению такого внешнего признака патологии как «сердечный горб» – выбухание передней части грудной клетки в области сердца.

Среди осложнений АЭ возможны фатальные аритмии, остановка сердца, тромбоэмболии. Причиной смерти может стать инсульт, внезапная сердечная смерть, нарастание застойной недостаточности сердца при не компенсированном пороке.

Как заподозрить аномалию Эбштейна?

Подозрение на любой врожденный порок требует тщательнейшего обследования. После анализа симптоматики и жалоб пациента (или его родителей в случае с новорожденными), кардиолог назначает проведение дополнительных диагностических процедур:

• Рентген грудной клетки для уточнения размеров сердца;
• УЗИ – высокоточный метод обнаружения АЭ и сопутствующих пороков;
• ЭКГ, холтеровское мониторирование и электрофизиологическое исследование необходимы при нарушениях ритма сердца;
• Атриография – исследование предсердия при помощи контрастного вещества;
• Катетеризация сердечных полостей для уточнения давления в них.

Видео: аномалия Эбштейна на ЭхоКГ и описание сути порока

Лечение аномалии Эбштейна

Медикаментозная терапия при АЭ необходима в целях коррекции ритма сердца, при появлении признаков его недостаточности. Среди антиаритмических препаратов применимы бета-блокаторы (атенолол, метопролол), антагонисты кальция (верапамил, дилтиазем). При сердечной недостаточности показаны мочегонные средства, ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды. Выбор препарата определяют возраст пациента и течение патологии.

АЭ относится к тем порокам развития, проявления которых невозможно скорректировать только консервативными методами, поэтому абсолютное большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении. Возраст проведения операции и ее тип зависят от структурных нарушений в самом сердце, степени тяжести порока и характера гемодинамических расстройств.

Наиболее распространенные виды операций при АЭ:

1. Пластика трехстворчатого клапана;
2. Протезирование клапана.

Если створки клапана и сопутствующие ВПС таковы, что позволяют «исправить» расстройства гемодинамики пластической операцией, то предпочтение будет отдано этому методу лечения. Как правило, пластика показана при недостаточности клапана, в то время как сужение его (стеноз) потребует более радикального вмешательства по замене этого участка сердца.

При пластической операции устраняют избыточную часть правого предсердия, создают одностворчатый клапан и уменьшают диаметр клапанного фиброзного кольца. При наличии дефекта в межпредсердной перегородке хирург ушивает и его. Как при пластике, так и при протезировании пересекают «лишние» пути проведения импульсов, которые способствуют аритмиям.

Новорожденным детям с резким переполнением правого предсердия при недостаточном размере овального окна может потребоваться операция уже в первые недели жизни. Суть ее состоит в расширении специальным аппаратом (баллоном) овального окна или дефекта в перегородке, чтобы обеспечить движение «лишней» крови в левую половину сердца. Эта мера не радикальная, но позволяет устранить риск для жизни малыша, а в последующем все равно требуется пластика клапана или его замена.

При невозможности выполнения пластической операции на клапане, единственным способом вылечить порок становится протезирование. Недостатком его считается наличие инородного материала в органе, но, с другой стороны, это очень надежный способ коррекции ВПС. Желательно проводить его в подростковом возрасте, когда объемы сердца уже максимально приближены ко взрослым, чтобы избежать несоответствия размера клапана участку сердца и, как следствие, стеноза.

Протезирование означает удаление структур поврежденного клапана с заменой его на искусственный аналог. Современная медицина предлагает дополнять такие операции введением стволовых клеток, дающих дополнительный материал для восстановления недостающей массы миокарда правого желудочка сердца.

Когда речь идет о необходимости имплантации протеза вместо пораженного клапана, любой родитель захочет узнать, что именно установят в сердце его ребенку. На сегодняшний день кардиологи могут предложить либо механический клапан, полностью состоящий из синтетических материалов и металла, либо биологический, который изготавливают из элементов перикарда человека или попросту пересаживают клапан свиньи, соответствующий по размерам человеческому.

Эти варианты имеют как преимущества, так и недостатки. Механический протез требует пожизненного приема антикоагулянтов, но он долговечен и надежен. Биологический клапан не предполагает антикоагулянтной терапии, но и служит несколько меньше. Выбор вида протеза остается за кардиохирургом, который оценивает реальную клиническую ситуацию.

Видео: операция при аномалии Эбштейна (ход + описание)

Прогноз при аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна часто протекает довольно благоприятно, а своевременное лечение позволяет и вовсе восстановить правильный кровоток. Многие больные ведут обычный образ жизни, а женщины способны благополучно выносить беременность и родить здорового малыша. Условие безопасности жизнедеятельности с таким ВПС – постоянное наблюдение у кардиолога, выполнение всех его рекомендаций по лечению и профилактике осложнений.

Вместе с тем, прогноз остается серьезным при тяжелых формах порока, когда четверть малышей погибают на первом месяце жизни. При отсутствии лечения выживает чуть более половины больных, а своевременная операция дает положительный результат в 90% случаев. Пациент восстанавливается в течение года, благополучно учится или возвращается к труду.

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Источник: sosudinfo.ru

Причины

Пока ученые не могут установить точных причин развития этого врожденного порока сердца. Однако по наблюдениям кардиологов предрасполагающими факторами для возникновения аномалии Эбштейна могут становиться:

• генетические причины – провоцируются точечными изменениями в генах или хромосомными мутациями;
• экологические факторы – генные мутации возникают под воздействием физических, химических и биологических мутагенов.

К экологическим фактором относят следующие внешние причины, влияющие на организм будущей матери и плода:

• радиация;
• литий;
• нитраты;
• алкоголь;
• фенолы;
• бензпирен (поступает в кровь при курении);
• некоторые лекарственные препараты (цитостатики, антибиотики);
• токсикоз;
• угроза выкидыша;
• инфекции: возбудители краснухи, кори, скарлатины;
• тиреотоксикоз;
• системная красная волчанка;
• тяжелые формы анемии;
• фенилкетонурия;
• сахарный диабет.

Многие специалисты часто связывают возникновение аномалии Эбштейна с попаданием в организм будущей матери лития на ранних сроках беременности.

Анатомические варианты аномалии

В зависимости от характера поражения трехстворчатого клапана выделяют четыре варианта аномалии Эбштейна:

• I – задняя и септальная створки клапана сдвинуты или полностью отсутствуют, передняя створка является подвижной и большой;
• II – в наличии есть все три створки, но они уменьшены в размерах и сдвинуты в сторону верхушки сердца;
• III – задняя и септальная створки смещены и не полностью развиты, а слишком короткие хорды передней створки ограничивают ее адекватную подвижность;
• IV – задняя створка отсутствует или недостаточно развита, септальная образуется из фиброзной ткани, а передняя деформирована и сдвинута в сторону выходного отверстия правого желудочка.

Выраженность поражения и смещения трехстворчатого клапана и наличие сопутствующих пороков сердца определяют степень гемодинамических нарушений и симптоматику при аномалии Эбштейна.

Симптомы

В зависимости от степени гемодинамических нарушений выделяют три стадии течения аномалии Эбштейна:

• I – бессимптомная (наблюдается редко);
• II (А и В) – выраженные гемодинамические нарушения (при варианте А без аритмий, при варианте В с аритмиями);
• III – декомпенсированная недостаточность сердечной деятельности.

При крайне тяжелых формах аномалии Эбштейна летальный исход может наступать еще во время внутриутробного развития.

Наиболее часто такой порок трехстворчатого клапана начинает проявлять себя в раннем детстве, а в более редких случаях, при бессимптомном течении, его первые симптомы могут возникать только в подростковом или молодом возрасте. При легких формах единственным признаком патологии является синюшность губ и кожных покровов.

Обычно аномалия Эбштейна проявляется в первые же месяцы или годы жизни ребенка, а при тяжелых формах выявляется еще в роддоме. Симптомы такого порока сердца могут быть следующими:

• синюшность слизистых и кожи;
• повышенная утомляемость;
• выраженное снижение толерантности к физическим нагрузкам;
• одышка;
• приступы перебоев в работе сердца и сердцебиение;
• боли в груди;
• выбухание правого предсердия слева от грудины («сердечный горб»);
• аритмия или синдром WPW (примерно у 25-50% больных);
• гипотония;
• отечность.

При осмотре больного врач может выявить:

• систолический и диастолический шум справа от мечевидного отростка;
• трех- или четырехтактный ритм;
• расщепление второго тона;
• смещение границ сердца вправо.

На ЭКГ могут выявляться следующие отклонения:

• признаки расширения и гипертрофии правого желудочка;
• отклонение ЭОС вправо;
• аритмии.

Фонокардиограмма выявляет:

• систолический шум в проекции правого желудочка;
• большую амплитуду третьего и четвертого тона;
• запаздывание первого и раздвоение второго тона.

При прогрессировании сердечной недостаточности у больных заметна пульсация и набухание вен на шее, увеличивается печень, возрастают отеки на ногах, пальцы приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожими на часовые стекла. Тяжелая декомпенсация сердечной деятельности приводит к летальному исходу. Кроме этого, с течением болезни аритмии становятся более тяжелыми и могут приводить к наступлению внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При подозрении на аномалию Эбштейна больному назначается консультация кардиолога и кардиохирурга. Для оценки состояния трехстворчатого клапана и структур сердца назначаются следующие исследования:

• ЭКГ (обычное и по Холтеру);
• фонокардиография;
• Эхо-КГ;
• рентгенография органов грудной клетки.

Для более детального уточнения степени тяжести аномалии Эбштейна могут назначаться такие дополнительные методики обследования сердца:

• МРТ;
• вентрикулография;
• катетеризация сердца.

В 60% случаев аномалия Эбштейна может выявляться у плода. Для этого проводится фетальная Эхо-КГ.

Лечение

Аномалия Эбштейна может устраняться только хирургическим путем. Выбор времени выполнения вмешательства определяется состоянием больного. При отсутствии выраженных признаков сердечной недостаточности и риска возникновения осложнений операция может откладываться до 15-17 лет. Это объясняется тем, что цель хирургического лечения при такой патологии направлена на полное исправление порока развития трехстворчатого клапана, и его протезирование лучше проводить уже тогда, когда размер сердца приближается к взрослому.

До проведения операции или при отказе пациента от вмешательства для стабилизации деятельности сердца назначаются медикаментозные препараты. Их выбор определяется клиническим случаем.

Консервативная терапия

Для поддержания сердечной деятельности при аномалии Эбштейна могут назначаться такие лекарственные средства:

• сердечные гликозиды;
• мочегонные;
• ингибиторы АПФ;
• блокаторы кальциевых каналов;
• бета-блокаторы;
• антиаритмические препараты (при наличии аритмий).

Больным с таким пороком трехстворчатого клапана следует снизить физическую активность. Объем допустимой нагрузки определяется клиническим случаем и рекомендуется врачом индивидуально.

Хирургическое лечение

Основная цель лечения аномалии Эбштейна направлена устранение дефекта трехстворчатого клапана, т.е. на его замену или реконструкцию.

Для протезирования могут использоваться такие протезы:

• биологические – клапаны из сердца свиньи;
• механические – устройства из синтетических материалов и металла.

Выбор клапанного протеза осуществляется в зависимости от клинического случая. При использовании биологических протезов больному не будет нужно принимать лекарственные средства, обеспечивающие нормальное функционирование имплантированного клапана. А после внедрения механического протеза пациентам приходится постоянно принимать препараты, разжижающие кровь и предотвращающие оседание тромбов на створках клапана. Немаловажным критерием для больного является и тот факт, что механический протез более долговечен и при правильном приеме медикаментов может служить на протяжении десятилетий.

При планировании операции по протезированию клапана врач обязательно должен ознакомить больного со всеми тонкостями предстоящей операции и жизни после нее. Кроме этого, пациенту следует знать о предполагаемых результатах планируемого вмешательства. Как правило, протезирование трехстворчатого клапана бывает успешным у 90% больных.

Если из-за ухудшений состояния здоровья операция не может откладываться до 15-17 лет или трехстворчатый клапан подлежит коррекции, то больному проводится реконструктивная операция по пластике аномального клапана:

• пластика по Бойду;
• аннулопластика опорным кольцом по Карпентье;
• аннулопластика по Амосову;
• шовная аннулопластика по Де Вега.

При наличии сопутствующих пороков и патологий при аномалии Эбштейна могут проводиться следующие кардиохирургические операции:

• пластика дефекта межпредсердной перегородки;
• операция Фонтена;
• ликвидация расширенного правого предсердия;
• наложение анастомоза по Блэлоку-Тауссигу.

При нарушениях в проводящей системе и ритме сердечных сокращений могут выполняться следующие вмешательства:

• при синдроме WPW – радиочастотная аблация;
• при аритмиях – имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора.

После хирургического лечения больному назначаются лекарственные препараты и диспансерное наблюдение у кардиолога.

Прогноз

При отсутствии хирургического лечения прогноз аномалии Эбштейна всегда неблагоприятный. При тяжелом пороке на первом году жизни умирает примерно 6,5% больных, к 10-ти годам – 33%, а к 30-40 – 80-87%.

После хирургического лечения прогноз становится благоприятным, и трудоспособность восстанавливается примерно через год. К отдаленным последствиям кардиохирургического вмешательства можно отнести возникновение послеоперационных аритмий и выраженной кардиомегалии.

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным клапанным порокам. Выраженность ее проявлений зависит от степени поражения трехстворчатого клапана, гемодинамических нарушений и наличия сопутствующих дефектов структур сердца. Эта аномалия может устраняться только хирургическим путем. Время и методика проведения таких операций выбираются индивидуально и зависят от состояния больного.

Источник: doctor-cardiologist.ru

Аномалия развития створок трикуспидального клапана (аномалия Эбштейна) является ВПС, характеризующимся дисплазией створок трикуспидального клапана и смещением части его дистально в полость правого желудочка, что приводит к образованию аномально большого правого предсердия и редуцированного правого желудочка.
Данная аномалия описана впервые У.ЕЬ$1:ет в 1966 г. у 19-летнего больного, умершего от сердечной декомпенсации. На секции было обнаружено сращение передней и задней створок трикуспидального клапана и смещение рудиментарной септальной створки на 1,5 см ниже фиброзного кольца. Аномалия трикуспидального клапана сочеталась с открытым овальным отверстием и несколькими дефектами в первичной межпредсердной перегородке.
Аномалия Эбштейна является относительно редкой патологией и составляет по клиническим наблюдениям 0,8% всех ВПС, а по секционным данным — 0,5—0,7% (Банкл Г., 1980; Оа§и1 В.М. е1 а1., 1966). Наибольший опыт хирургической коррекции данного порока имеется в России и в Украине, где проведено больше половины всех операций, выполненных во всем мире (Бураковский В.Н. и др., 1996).
Патологическая анатомия. Аномалию развития трикуспидального клапана связывают с нарушением процесса «расслоения» стенки правого желудочка и образования створок трикуспидального клапана, который остается незавершенным. В результате этого вместо створок образуются полоски клапанной ткани, соединенные сухожильными нитями с часто укороченными и недоразвитыми папиллярными мышцами. Поскольку передняя створка в эмбриогенезе формируется гораздо раньше (36—38-й день), то чаще всего она развита почти нормально. Задняя и, особенно, септальная створка формируются позже (к 3—4-м месяцам жизни) и могут быть недоразвитыми.
Трехстворчатый клапан смещен книзу в правый желудочек, при этом смещение и деформация створок могут быть разной степени выраженности. Задняя и септальная створки иногда утолщены или истончены, укорочены, сращены между собой. Они прикрепляются к эндокарду стенки правого желудочка и к перегородке ниже фиброзного кольца на одном или разных уровнях (рис. 19.1). Место их прикрепления иногда пересекает выводной тракт правого желудочка. Передняя створка чаще всего развита почти нормально, увеличена в размерах, прикрепляется к фиброзному кольцу и является единствен-

Рис. 19.1. Схема сердца с аномалией Эбштейна.
ной функционирующей створкой клапана. Фиброзное кольцо, как правило, увеличено, но сращенные створки могут создавать стенозирование трикуспидального клапана, а их деформация — недостаточность клапана.
Ввиду смещения клапана дистально, до границы приточной и трабекулярной частей, правый желудочек становится разделенным на два отдела: верхний, проксимальный отдел, расположен выше трикуспидального клапана и является «атриализованной» частью правого желудочка, в результате чего полость правого предсердия значительно увеличена. Нижний, дистальный, под- клапанный, отдел уменьшен и представлен апикальной, трабекулярной частью правого желудочка и его выводным отделом. Стенка надклапанной части правого желудочка истончена, а толщина подклапанной части нормальная или несколько увеличена.
Несмотря на то что «атриализованная» часть правого желудочка относится к полости предсердия, функционирует она как часть правого желудочка, т. е. ее сокращение и расслабление совпадают с систолой и диастолой желудочков.
Наиболее часто (в 2Д случаев) аномалия Эбштейна сочетается с незаращен- ным овальным отверстием и (или) с вторичным ДМПП, реже — с тяжелыми обструктивными аномалиями клапана легочной артерии или ДМЖП, а иногда — с аномалиями митрального клапана.
У 15—20% больных выявляются дополнительные пути атриовентрикулярного проведения, ведущие к резистентным формам тахиаритмий (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Бураковский В.И. и др., 1984).
Гемодинамика. В основе нарушений гемодинамики лежит малый сердечный выброс правого желудочка, который ввиду уменьшения его полости пло-хо заполняется в диастолу и, следовательно, выбрасывает малый ударный объем крови в легочную артерию, что сопровождается гиповолемией МКК. Уменьшению наполнения правого желудочка способствует и то, что во время систолы предсердий «атриализованная», проксимальная часть желудочка (относящаяся к правому предсердию, но функционально связанная с работой правого желудочка) находится в фазе диастолы и не сокращается. В результате работа правого предсердия по заполнению правого желудочка является неэффективной и кровь задерживается в предсердии. В то же время во время диастолы правого предсердия и его заполнения «атриализованная» часть правого желудочка находится вместе с дистальной его частью в фазе систолы и сокращение ее приводит к повышению давления в правом предсердии. Все это сопровождается расширением и перерастяжением правого предсердия, а со временем — и возникновением гипертрофии его стенок. Поэтому овальное отверстие у этих больных в 80—85% случаев не закрывается и перерастягивается.
Из-за дилатации и гипертрофии правого предсердия появляется положительный градиент давления между правым и левым предсердиями и сброс крови справа налево. Градиент давления может возрастать еще больше при наличии стеноза трикуспидального клапана или его недостаточности. Объем перера- стянутого правого предсердия резко увеличен, а шунт компенсаторный, что предупреждает развитие тяжелого застоя крови в БКК. Однако веноартериальный шунт сопровождается развитием ранней артериальной гипоксемии и цианоза, усугубляемыми уменьшенным легочным кровотоком.
При раннем закрытии овального отверстия и отсутствии сопутствующего ДМПП кардиомегалия становится значительной, за счет огромных размеров «правопредсердной» камеры.
Клиническая картина. Клинические проявления порока зависят от степени дисплазии створок трехстворчатого клапана и его смещения в сторону правого желудочка, а также характера и выраженности сопутствующих пороков сердца. При умеренной дисплазии и смещении трехстворчатого клапана дети физически и психомоторно развиваются удовлетворительно. Клинические признаки порока могут быть минимальными и проявляться в снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, болях в области сердца, наличии неинтенсивного, мягкого систолического шума у левого края грудины, а порок диагностируется при ЭхоКГ, рентгенологическом и ЭКГ- исследованиях. Однако у 2/3 больных, при значительной дисплазии и дислокации трикуспидального клапана, его обнаруживают уже в роддоме или в первые месяцы жизни по затруднению сосания, быстрой утомляемости, одышке, сердцебиению, транзиторному цианозу.
Наиболее выражены клинические проявления порока после 2—3 лет, когда возрастает физическая и двигательная активность детей. Цианоз сначала периферический, он обусловлен малым ударным объемом крови правого желудочка, сниженным легочным кровотоком и низкой оксигенацией крови. Поэтому физическая нагрузка, при которой повышается потребность тканей в кислороде, увеличивает кислородную задолженность крови и гипоксию.
Позже, по мере усиления дилатации правого предсердия и его гипертрофии, градиент давления увеличивается, шунт справа налево становится постоянным, и цианоз приобретает центральный характер. Кожа и слизистые оболочки становятся фиолетово-синюшными, концевые фаланги пальцев деформируются в виде «барабанных палочек», а ногти — в виде «часовых стекол». При физической нагрузке усиливаются цианоз, одышка, сердцебиение, которые иногда имеют приступообразный характер и могут сопровождаться потерей сознания.
Возникновение экстрасистолии и приступов суправентрикулярной тахикардии связано, вероятно, как с наличием патологических путей ускоренного атриовентрикулярного проведения, так и с выраженным перерастяжени- ем правого предсердия.
У больных с аномалией Эбштейна, у которых отсутствуют ДМПП и сброс крови справа налево, цианоза может не быть или он имеет умеренный периферический характер («малиновый цианоз»), что обусловлено малым легочным кровотоком. У них со временем нарастает недостаточность кровообращения в БКК, проявляющаяся набуханием и пульсацией шейных вен, увеличением размеров застойной печени.
У большей части пациентов развивается кардиомегалия, за счет увеличения правопредсердной полости и «атриализованной» части правого желудочка, что приводит к образованию в 50% случаев центрального или правостороннего сердечного горба. Верхушечный толчок смещен влево и вниз, за счет правых отделов сердца, и пальпируется умеренно усиленным в пятом-шес- том межреберьях по переднеподмышечной линии, выражен сердечный толчок в третьем-четвертом межреберьях справа и слева от грудины. Сердце значительно увеличено в поперечнике, а правая граница может расширяться до
3 см кнаружи от правого края грудины.
Аускультативная симптоматика маломанифестна и не коррелирует со степенью кардиомегалии и тяжестью других проявлений порока. 1 и II тоны сердца чаще ослаблены и приглушены (I тон за счет ослабления трикуспидального компонента, а II — за счет пульмонального компонента и сниженного легочного кровотока). У больных часто слева от грудины или в 5-часовой точке выслушивается трехчленный ритм «протодиастолического галопа» или
пресистолический тон, что может быть связано с высоким давлением в пра-вом предсердии и его мощным сокращением. В этой же области иногда выс-лушивается локальный систолический шум средней интенсивности (3—4-й степеней), мягкого тембра, связанный с I тоном, обусловленный трикуспи- дальной недостаточностью, что подтверждается его усилением на вдохе. Выслушивается также короткий протодиастолический шум, который может быть связан как с трикуспидальным стенозом, так и, возможно, с повышенным кровотоком через митральный клапан (типа «шума Кумбса») при большом веноартериальном сбросе крови.
Почти у половины больных отмечается умеренное увеличение застойной печени. При наличии стойкого и длительного цианоза и гипоксемии развиваются компенсаторная полицитемия и полиглобулия, увеличивается показатель гематокрита.
Электрокардиография. Изменения на ЭКГ вариабельны. При малой деформации и дислокации клапана изменения минимальны и ЭКГ почти не отличается от нормы. В типичных случаях аномалии Эбштейна выявляется ряд характерных признаков. Зубец Рв отведениях I, II, V, 2 высокий, заостренный («готический»), с пикобразной вершиной, иногда слегка зазубренной, что связано с резкой дилатацией, гипертрофией и перегрузкой правого предсердия (рис. 19.2). Ширина зубца Р может быть умеренно увеличена, что, вероятно, обусловлено дилатацией и левого предсердия при большом веноартериальном сбросе. Очень характерным является то, что при наличии гигантских зубцов Р амплитуда комплексов ()КБ в отведениях У|2 бывает небольшой, чаще в виде блокадного эквифазного комплекса типа пт или шгУ, т. е. амплитуда зубца Р может превышать амплитуду комплекса (Ж1*.
Амплитуда желудочковых комплексов в левых грудных отведениях нормальна, при этом зубец ,5 достаточно глубокий, что, несмотря на отклонение ЭОС вправо, не позволяет судить о степени гипертрофии правого желудочка. Характерны нарушения ритма сердца и проводимости в виде АВ-блока- ды I степени (обусловленной внутрипредсердной блокадой), неполной или, реже, полной БПНПГ, синдрома УРУ, встречающегося при данном пороке чаще, чем при других ВПС (8осН-Ро11аге$ О., 1955). Синдром МРМ сопровож-

дается приступами суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии, суп- равентрикулярной экстрасистолии и мерцательной аритмии. Нарушения ритма сердца и проводимости безусловно связаны с резким перерастяжени- ем правого предсердия, однако, вероятно, имеет значение и первичная аномалия проводящей системы сердца.
Фонокардиография. На ФКГ регистрируется раздвоение I тона в точке 4—5 ЛСК, связанное с запаздыванием закрытия трикуспидального клапана, уменьшение амплитуды пульмонального компонента II тона в точке 2 ЛС за счет гиповолемии МКК, патологический, среднеамплитудный и среднечастотный
тон. В точке 4—5 ЛС может регистрироваться среднеамплитудныи и среднечастотный протосистолический шум на ‘/3—’/2 систолы.
Рентгенография. Легочный рисунок обеднен, повышена прозрачность легочных полей, а корни легких прослеживаются плохо из-за прикрытия их увеличенной тенью сердца. Размеры сердца зависят от наличия сопутствующих пороков и длительности течения заболевания. Наиболее типично увеличение размеров сердца за счет правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, с характерной формой «перевернутой чаши» или шарообразной конфигурации, смещением кверху атриовазальных углов и узким сосудистым пучком. Левые отделы сердца обычно не увеличены.
Эхокардиография. При ЭхоКГ определяются главные признаки порока в 20 и М-режимах сканирования:
локация трикуспидального клапана ближе к верхушке сердца и степень дислокации его, определяемая в апикальной проекции четырех камер сердца;
объемная дилатация правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка;
запаздывание закрытия трикуспидального клапана более чем на 3 мс по сравнению с закрытием митрального клапана;
увеличение амплитуды открытия трикуспидального клапана и деформация эхосигнала от его створок;
снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трикуспидального клапана.
Кроме того, в 2Э-режиме сканирования может выявляться сопутствующий ДМПП или незаращенное овальное отверстие (Затикян Е.П., 1996; Воробьев А.С., Бутаев Т.М., 1999).
При допплеровском исследовании может обнаруживаться регургитация на трехстворчатом клапане от 1-й до 3-й степени.
Катетеризацию полостей сердца при аномалии Эбштейна следует проводить в случаях неясности диагноза после проведения ЭКГ-, ЭхоКГ- и рент-генологического исследований и при отсутствии сложных нарушений ритма и проводимости сердца. Это обусловлено, с одной стороны, определенными техническими трудностями проведения зондирования при данном пороке, а с другой — высокой «чувствительностью» проводящей системы сердца и склонностью к сложным нарушениям ритма сердца у таких больных, что может приводить к тяжелым осложнениям и остановке сердца (Бураковский В.И. и др., 1996).
При зондировании правых полостей сердца выявляются повышение давления в правом предсердии, отсутствие изменений или умеренное снижение систолического давления в дистальном отделе правого желудочка и в легочной артерии. При одновременной регистрации кривой давления в полостях сердца и внутриполостной ЭКГ на кривой давления записывается высокая волна «а», обусловленная усиленным сокращением правого предсердия, из- за, с одной стороны, преодоления сопротивления стенозированного трикуспидального клапана, а с другой — повышения сопротивления току крови из предсердия в уменьшенную дистальную полость правого желудочка. Кроме того, гораздо реже, может увеличиваться волна «V», связанная с недостаточностью трехстворчатого клапана. Большое диагностическое значение имеет тот факт, что при выведении зонда из правого желудочка в правое предсердие в «атриализованной» части правого желудочка регистрируется почти такое же давление, как в предсердии, при этом на внутриполостной ЭКГ регистрируются желудочковые комплексы, свидетельствующие о том, что зонд находится в желудочковой части правого предсердия. Ударный объем крови правого желудочка и МОК в МКК умеренно снижены (Бураковский В.И. и др., 1996; Впс1§е$М.О., Ггеес! М.О., 1995).
При анализе газового состава крови обнаруживаются большая артери- овенозная разница по кислороду, снижение насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и средняя степень гипоксемии в системной артерии (сатурация кислородом не ниже 80—85%), отражающая величину веноартериального шунта.
При ангиокардиографии из правого предсердия выявляется интенсивное контрастирование громадной полости правого предсердия и «атриализованной» части правого желудочка, а позднее — и слабое контрастирование смещенной влево дистальной части правого желудочка и легочного ствола, нормального или несколько уменьшенного диаметра. При наличии межпредсердного шунта контрастируются левые отделы сердца и нормально расположенная аорта (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991; Впс1§е5 N.0. е! а1., 1995).
При наличии сопутствующих нарушений сердечного ритма и проводимости необходимо провести электрофизиологическое исследование для определения характера и локализации аномальных путей проведения импульсов и временных характеристик антеградного и ретроградного эффективных рефрактерных периодов.
Дифференциальная диагностика. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с пороками, протекающими с обеднением МКК (СЛА, триада Фалло, атрезия трикуспидального клапана), кардиомиопатией.
Естественное течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни составляет около 20 лет. Приблизительно 5—6% больных умирают в возрасте до 1 года; 14% — до 5 лет; 25-33% — до 10 лет; 50-59% — до 20 лет; 79-80% — до 30 лет и 87% больных — до 40 лет. В отдельных случаях больные доживают до 60 и более лет (Са§и1 В.М. е! а1., 1966; Банкл Г., 1980). Неодинаковая продолжительность жизни и относительно небольшая ранняя смертность обус-ловлены различной степенью дисплазии и дислокации трикуспидального
клапана и характером сопутствующих пороков, а также наличием дефектов проводящей системы сердца. Основными причинами смерти являются сердечная недостаточность (чаще правожелудочковая) и тяжелые нарушения ритма сердца и проводимости.
Лечение. Больные с малыми степенями дефектности трикуспидального клапана и без манифестных проявлений порока в оперативном лечении не нуждаются. Прямыми показаниями к операции являются прогрессирующая, рефрактерная к терапии сердечная недостаточность, тяжелые рецидивирующие приступы пароксизмальной суправентрикулярной тахикардии, кардиомегалия, выраженная артериальная гипоксемия (сатурация кислородом ниже 80%).
Оптимальным для оперативной коррекции порока является возраст 13— 17 лет, поскольку у детей до 13—15 лет высок риск протезирования трикуспи-дального клапана при малом правом атриовентрикулярном отверстии.
Выполняются два типа радикальных операций:
пластические клапансохраняющие реконструктивные операции с созданием одностворчатого (из сохраненной передней створки) клапана — у больных с недостаточностью трикуспидального клапана и достаточно большой, полезно функционирующей полостью правого желудочка;
протезирование трехстворчатого клапана при выраженной дислокации и дисплазии клапана, большой «атриализованной» части и малой, полезно функционирующей дистальной полости правого желудочка.
Предпочтение отдается клапансохраняющим реконструктивным операциям. Их можно по показаниям выполнять и детям более младшего возраста и они сопровождаются меньшей послеоперационной летальностью (Бокерия Л.А. и др., 1999).
При наличии сопутствующего синдрома УРУ одновременно устраняют крио- или электродеструкцией дополнительные проводящие пути (Бокерия Л.А. и др., 1989), а при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки производят закрытие дефекта.
Послеоперационная летальность при пластических реконструктивных операциях в настоящее время составляет 7,8%, а при протезировании трехстворчатого клапана — 20—34% (Амосов Н.М. и др., 1983; Бураковскии В.И. и др., 1996; Литасова Е.Е. и др., 1999), при сопутствующем одномоментном устранении дополнительных проводящих путей — до 30% (Бокерия Л.А. и др., 1984). Различие результатов оперативного лечения обусловлено исход-ным состоянием больных и, прежде всего, характером и тяжестью нарушений ритма и проводимости до и после операции, а также выраженностью кардиомегалии.
Отдаленные результаты операций у большинства больных (до 92% случаев) хорошие и удовлетворительные, а летальность обусловлена возникающими или прогрессирующими нарушениями ритма сердца и проводимости, тромбоэмболическими осложнениями, септическим эндокардитом, особенно при применении механических клапанных протезов. Выживаемость больных после операций в 2 раза превышает таковую при естественном течении порока.

Источник: zakon.today