Врожденная гидроцефалия головного мозга



Признаки

Гидроцефалию можно заподозрить, если у новорожденного большая шарообразная голова, быстро увеличивающаяся, тонкая гладкая кожа с выступающими кровеносными сосудами на ней, опущенный взгляд, опухоль в области родничка. Дети, страдающие гидроцефалией, малоподвижны, не могут следить глазами за родителями. Они раздражены, часто плачут, постоянно сонливы, плохо едят. Их часто тошнит.

Дети, страдающие гидроцефалией, отстают в физическом и умственном развитии от сверстников. Они позже начинают держать головку, садиться, ходить.

Описание

Название «гидроцефалия» происходит от двух греческих слов – hydōr вода и kephalē голова. Однако, несмотря на название, в головном мозге скапливается не вода, а спинномозговая жидкость – специфическая жидкая среда организма, циркулирующая в головном и спинном мозге. Ее избыточное скопление в мозге приводит к патологическому расширению желудочков мозга (четырех полостей, расположенных в глубине белого вещества мозга, заполненных цереброспинальной жидкостью и связанных узкими проходами).   


Цереброспинальная жидкость выполняет ряд важных функций. Она предохраняет мозг от сотрясений и ударов о череп, доставляет питательные вещества к мозгу и выводит отходы, а также компенсирует изменения внутричерепного объема крови. Поэтому очень важен баланс между выработкой и поглощением этой жидкости. И если он нарушается, может развиться гидроцефалия.

Распространенность врожденной гидроцефалии — 3-4 на 1000 живорожденных детей.

Выделяют первичную и вторичную врожденную гидроцефалию. Первичная, или изолированная истинная гидроцефалия – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. В некоторых случаях увеличение черепа можно зафиксировать, еще когда плод находится в утробе матери, однако часто первичная гидроцефалия развивается через три месяца после рождения.

Вторичная гидроцефалия развивается из-за нарушения оттока жидкости. Это может происходить из-за гематом, папиллом и спинномозговой грыжи, внутриутробной инфекции (цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха, сифилис). Часто вторичная гидроцефалия сочетается с патологиями развития сердечно-сосудистой системы.

По течению различают прогрессирующую (острую или хроническую), компенсированную (стабилизировавшуюся) и субкомпенсированную (неустойчиво стабилизирующуюся) гидроцефалию.

Гидроцефалия может быть сообщающейся или закрытой (окклюзионной). Закрытая гидроцефалия развивается при закупорке ходов цереброспинальной жидкости, например, протока, соединяющего желудочки. При сообщающейся гидроцефалии спинномозговая жидкость может нормально циркулировать, проблема не в том, что закупорены какие-либо ходы жидкости, а в том, что нарушен баланс между выработкой и всасыванием жидкости.


Диагностика

Диагноз ставится после обследования у невролога. Нужно сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи, сделать электроэнцефалограмму и электрокардиограмму, магнитно-резонансную томограмму спинного и головного мозга.

В 30 % случаев диагноз можно поставить во время ультразвукового исследования плода во время беременности.

Лечение

Врач-невролог должен осматривать ребенка, страдающего гидроцефалией ежедневно.

Важно начать лечение как можно раньше, от этого зависит его успех. Лечение оперативное. В мозг ребенка вставляют гибкую трубку (шунт), по которой излишек спинномозговой жидкости отводится в брюшную полость или область вокруг легкого. Шунт остается на всю жизнь, однако при необходимости его можно удалить или заменить.

В некоторых случаях достаточно просто сделать отверстие в желудочке мозга, через которое будет стекать цереброспинальная жидкость. К такой операции прибегают после неудачной установки шунта или при инфицировании.

При невозможности проведения операции назначают симптоматическое медикаментозное лечение, например, мочегонными препаратами. Это временная мера, ребенок не может и не должен принимать мочегонные постоянно, так как с мочой выводятся микроэлементы, необходимые для нормальной жизнедеятельности.


Для улучшения физического состояния ребенка при гидроцефалии назначают массаж и лечебную физкультуру. Однако проводить их должны специалисты, имеющие опыт работы с детьми, страдающими гидроцефалией.

Для нормализации выработки и всасывания цереброспинальной жидкости часто применяют физиотерапию, например, микротоковую рефлексотерапию.

Профилактика

Профилактика гидроцефалии заключается в генетическом обследовании родителей, своевременном лечении инфекционных заболеваний, предохранении от инфекций во время беременности.

© Доктор Питер

Источник: doctorpiter.ru

Краткая характеристика заболевания

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Гидроцефалия, что это такое? Водянка (асцит) головного мозга у взрослых считается болезнью, с постепенным развитием. Для неё присуще чрезмерное повышение объема цереброспинальной жидкости внутри полых отделов центральной нервной системы. При этом значительно повышается внутричерепное давление и возникает гипертензия. Такое явление свидетельствует о значительной превышении синтезируемой цереброспинальной жидкости над резорбцией в вены, отводящие кровь в мозговой полости, в результате количество спинномозговой жидкости значительно повышается.


Для детей характерен диагноз гипертензионно-гидроцефальный синдром у взрослых (ГГС), появляющийся  практически у каждого ребенка на протяжении первых двенадцати месяцев. Диагноз, при этом, не считается патологическим состоянием и может являться информацией о изменении давления при росте.  У детей считаются нормальными различные отклонения от нормы и изменения в давлении. Параметры давления для годовалого ребенка считаются лабильными. Кроме того, этому способствует не контролированное употребление препаратов, которые обладают мочегонным и тормозящим действием. Также может возникнуть из-за использования медикаментов, которые улучшают питание мозга крови. Для детей свойственны изменения внутричерепного давления и отклонения от общепринятой нормы.

Так как для водянки присуще повышенное содержание цереброспинальной жидкости в полости мозга и между оболочками органа, то стоит разобрать принцип выработки и появления возникновения. Для человека количество спинномозговой жидкости является стабильной физиологической константой и варьируется от 50 миллилитров для новорожденных до 120-150 миллилитров у взрослых. Диагноз гидроцефалии у взрослых обозначает значительное превышение количества спинномозговой жидкости, которая постоянно находится в полостях мозга. В таком случае структуры органа сильно сдавливаются, что способно привести к типичным неврологическим проявлениям.


Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

В нормальном состоянии органом выделяется небольшое количество спинномозговой жидкости, которая обычно содержится в полых участках органа – желудочках и под паутинной оболочкой субарахноидального пространства. По мозгу жидкость все время движется, что необходимо для поддержания нужной среды. Функции жидкости заключаются в доставке питательных компонентов  и выводе продуктов обмена. Кроме того, цереброспинальная жидкость не дает органу смещаться в пространстве коробке, а также не вдавливаться в участок черепной коробки, в который выходит продолговатый мозг, соединяясь со спинным (большое отверстие затылочной кости). Также ликвор характеризуется амортизирующей функций, предотвращающей сотрясения при механических повреждениях головы.

В нормальном состоянии часть ликвора, которая продуцируется различными участками органа, поглощается в кровоток при помощи вен и венозных синусов, а остальной объем циркулирует в желудочках. Некоторый объем жидкости при этом попадает в спинномозговой канала и защищает его от тряски при локомоции и выполняет транспортную функцию. За счет постоянного продуцирования и всасывания происходит постоянный процесс обновления состава цереброспинальной жидкости в мозгу. По этой причине она не содержит токсинов, метаболитов и вредных компонентов.


При скоплении ликвора если выделяется в чрезмерных количествах либо резорбция осуществляется в недостаточном объеме, возникает скопление жидкости в мозге, вследствие чего появляется гипертензия. Поэтому считается, что основой для развития гидроцефалии мозга является нарушение равновесия между продуцированием и всасыванием ликвора. В зависимости от разницы в несоответствии ухудшается течение болезни и возникают патологические повреждения органа. В том числе и несовместимые с жизнью.

Классификация гидроцефалии

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

В зависимости от причины возникновения и сложности классифицируют несколько форм и разновидностей гидроцефалии, которые характеризуются различным течением и признаками. К ним относят:

  • Открытую форму;
  • Закрытый тип;
  • Врожденную;
  • Приобретенную;
  • Заместительную форму;
  • Острую и хронические формы;
  • Атрофическая гидроцефалия;
  • Гипотрофическая водянка головного мозга;

Закрытая

Закрытая или окклюзионная форма возникает при появлениях помех для отвода цереброспинальной жидкости из структур мозга в общий круг кровотечения. Отток может быть невозможен из-за различных препятствий, которые локализуются в разных участках и структурах органа. Особенно часто препятствия возникают в щелях, которые ведут к желудочкам и водопроводам. Если в канале имеются мешающие движению цереброспинальной жидкости факторов происходит задержка её циркуляции по мозгу. В итоге цереброспинальная жидкость не может достичь полостей и области под паутинной оболочкой, откуда идёт резорбция в венозную кровь. При этом накапливается избыток жидкости, приводящий к патологическому состоянию.

Факторами, которые приводят к возникновению закрытой формы водянки головы обычно являются суженный акведук, разные новообразования, кисты, излияния крови, а также уменьшение размеров отверстий Мажанди и Лушки.

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга


При закрытой водянке влияние на структуры органа оказывает топография препятствия. В зависимости от закупорки конкретного отдела, по которому циркулирует цереброспинальная жидкость возникает патологическое изменение соответствующих структур. При уменьшении диаметра одного отверстия Монро, возникает патологическое изменение объемов первого или второго мозговых желудочков. Если закупориваются оба прохода – начинается гидроцефалия полостей больших полушарий. Если заращивается отверстие мозгового акведука, то значительно повышаются в размерах латеральный и третий желудочки. Но если заращиваются отверстия Лушки и Мажанди возникает водянка всех структур, отвечающих за циркуляцию цереброспинальной жидкости.

Для такой формы заболевания типично значительное увеличение размеров мозговых желудочков, которые сдавливают мозговые структуры. В зависимости от топографии заболевания его проявления могут отличаться. Обычно при этом возникают различные патологические состояния неврологической природы.

Открытая

Такая форма заболевания является при проблемах с всасыванием цереброспинальной жидкости в кровоток. При этом циркуляции ликвора по отделам мозга ничего не препятствует. Таким образом продуцирование цереброспинального состава нормальное, но при этом сильно замедляется его резорбция. При этом баланс между продукцией и поглощением стабилизируется исключительно за счет гипертензивного синдрома.  В таком случае полости мозга и цистерны в паутинном пространстве расширяются, способствуя атрофии нейронов и нейроглии.


Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

К такой форме заболевания приводят воспаления оболочек головного мозга – менингиты, менингоэнцефалиты, саркодиозы, излияния крови в мозговые пространства и другие. Также к очень редким факторам, приводящим к гидроцефалии головного мозга, относят новообразование сосудистого сплетения, которое и продуцирует слишком большие объемы цереброспинальной жидкости.

Врожденная

Врожденная водянка головного мозга возникает в натальном периоде эмбрионального развития. Особенно явно выраженное заболевания на первых трех месяцах жизни младенца. Обычно к развитию патологического состояния приводят аномалии в эмбриональном развитии. Чаще всего это аномалия Киари, атрезия щели Мажанди и Лушки. Сужение просвета акведука, сдавливание основание мозга врожденного типа.

Чаще всего пороки могут появиться из-за следующих факторов:

  • Излияние крови в полости мозга, либо под оболочку мозгового акведука, которое произошло во время формирования нервного органа.
  • При инфицировании зародыша в период натального развития. Болезни, которые могут привести к такому явлению это: паротит, токсоплазмоз, сифилис и другие.
  • Механические повреждения черепа, полученные при родах: врожденной гидроцефалии присуща закрытая форма.

Приобретенная

Приобретенная гидроцефалия возникает при повреждения мозговых  структур разной природы. Особенно часто развитие начинается после перенесенного воспалительного процессе вследствие менингита, арахноидита. Также проблема может появиться из-за излияния крови в оболочки мозга. Особенно в подпаутинное пространство, либо в желудочки мозга. Кроме того, может появиться из-за черепно-мозговых травм различной сложности, после острых нарушений кровоснабжения, на фоне развития новообразований, кист, паразитарных заболеваний.

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Заместительная

Такая форма заболевания не может считаться водянкой головного мозга согласно клинической диагностике. Накопление цереброспинальной жидкости возникает в результате начала процессов атрофиии головного мозга. При этом объем нервной ткани в органе значительно уменьшается, а освободившееся место наполняется ликвором из-за действия компенсаторной системы. При данной форме заболевания не нарушается равновесие между продукцией и всасыванием спинномозговой жидкости, поэтому обычно не требуется лечения именно водянки. Оперативное вмешательство потребуется в случае нормонтензивной гидроцефалии. При такой форме не возникает внутричерепной гипертензии, но из-за особенностей строения мозга оболочки желудочков растягиваются вместе с цистернами и синусами подпаутинного пространствами. Это ведет к ухудшению состояния больного.

Факторами, способствующими развитию гидроцефалии мозга заместительного типа, являются различные патологические заболевания, которые приводят к отмиранию нервной ткани. К ним относятся:

  • Изменения в структуре мозговых тканей, которые появляются из-за старения организма.
  • Развитие гидроэнцефалопатии сосудистого русла, которая может появиться из-за нарушения тока крови в различных частях органа. К такому явлению приводят атеросклероз, гипертония, диабет.
  • При общей интоксикации организма, и появлении токсической энцефалопатии.

Острая

Болезни характерно крайне быстрое развитие. При этом состояние пациента очень быстро ухудшается. Протекание заболевания обычно осложняется в крайне сжатые сроки – до недели. Обычно в такой форме идет течение закрытой формы заболевания. Реже открытой. Для лечения обычно требуется оперативное вмешательство, с дренированием цереброспинальной жидкости и шунтированием. Кроме нейрохирургической операции способов лечения заболевания нет.

Хроническая

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Для хронического течения заболевания присуще длительное развитие. Заболевание может развиваться более шести месяцев. При этом проходит процесс постепенного возникновения внутричерепной гипертензии. Структуры, отвечающие за циркуляцию спинномозгового ликвора, увеличиваются медленно. Проявления также появляются постепенно с постепенными осложнениями. Чаще возникает при открытой форме патологии.

Наружная

Для такого течения заболевания присуще скопление большого количества экссудата в наружном пространстве мозга (надтвердооболочковом). Также возможно появление излишком жидкости в подпаутинном пространстве. При этом количество спинномозговой жидкости в желудочках обычно в пределах нормы. Причинами нередко выступает гипертонии, механические травмы черепной коробки, атеросклероз.

Для наружной формы болезни присуще практически полное отсутствие симптоматики. Головных болей либо гипертензии практически не происходит. Может появиться скрытая форма заболевания, в результате течения которой значительно снижается размер главного органа человека, а за счет компенсаторных реакций свободное пространство заполняется ликвором.

Внутренняя и умеренная

При таком течении заболевания большое количество жидкости собирается внутри желудочков. Умеренная гидроцефалия головного мозга, у взрослых обычно появляется при болезни закрытого типа. Факторами, которые приводят к возникновению патологии выступают помехи в циркуляции жидкости. Кроме этого, к такой форме приводит новообразование.

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Умеренной внутренней водянкой называют в клинической диагностике изменения в структурах мозга, при которой имеются незначительные отклонения от общепринятой нормы. При проведении магнитно-резонансной томографии небольшое увеличение объема желудочков не обязательно является признаком гидроцефалии. Для установления точного диагноза потребуется провести несколько дополнительных исследований. Умеренно выраженная гидроцефалия обычно является ассиметричной.

Смешанная

При таком течении заболевания спинномозговая жидкость заполняет все свободные структуры мозга. Заполняется как подпаутинное пространство, так и желудочки. Обычно может появиться у пожилых людей пациентов, которым свойственно постепенное ухудшение работы позвонков шейного отдела, атеросклероз либо гипертония.

Чем опасна гидроцефалия

Водянка в голове в запущенном состоянии у взрослых может выступать причиной  летального исхода. Особенно если водянка находится в районе продолговатого мозга. При этом последствия могут включать передавливание дыхательного центра и гибель от удушья.

Сколько живут после болезни? Длительность жизни зависит от времени начала лечения. При раннем диагностировании и лечении человек проживет ещё долго, не испытывая последствий. Однако, при значительном увеличении количества ликвора человек может потерять способность нормально общаться, в следствии осложнений: возможна потеря слуха, проблемы со зрением и контролем неосознанных реакций.

Причины возникновения гидроцефалии

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Причина появления водянки заключается в изменении равновесия между всасыванием и выработкой цереброспинальной жидкости. При этом объем ликвора в полости значительно возрастает.

К возникновению заболевания могут привести такие факторы:

  1. Нарушения снабжения кровью мозга, которые могут появиться из-за закупорки сонных артерий тромбом, инсультами различной природы, попаданием венозной крови из синусов в пространство под паутинной оболочкой.
  2. Заболевания инфекционной природы и воспаления, которые поражают центральную нервную систему и её отделы, а также защитные оболочки.
  3. Энцефалопатия, вызванная острой алкогольной интоксикацией, скоплением токсических веществ и посттравматическими состояниями, которые приводят к кислородному голоданию мозга.
  4. Новообразования с различным течением, которые появляются от нейронов, вокруг полых образований в мозгу, ствола и околостволовых тканей.
  5. Механические повреждения отделов центральной нервной системы, которые приводят к общей отечности отделов органа, разрыву артерий либо осложнения после полученных травм.
  6. К такому заболеванию может привести наследственные аномалии и пороки развития.

Также, нередко водянка в мозге наблюдается как осложнения после проведенных оперативных вмешательств.

Клинические проявления болезни

В зависимости от пораженного отдела центральной нервной системы клинические проявления водянки могут отличаться. Признаки гидроцефального синдрома у взрослых обуславливаются повышением внутричерепного давления и отмиранием отделов.

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Неврологическая симптоматика закрытой острой формы может включать:

  • Появление приступов тошноты и рвотных рефлексов, особенно после пробуждения.
  • Утром часто наблюдается головная боль.
  • Появление симптомов аксиального смещения органа – потеря сознания у больного, может доходить до коматозного состояния. Часто сопряжено с проблемами моторики глаз. При сдавливании продолговатого отдела, признаки нередко затрагивают аппарат дыхания и циркуляции крови, что может привести к смерти пациента.
  • Сонливость, является одним из наиболее опасных симптомов внутричерепной гипертензии. После её возникновения состояние пациента обычно резко ухудшается.
  • Различные нарушения зрения.

Если болезнь протекает в хронической форме, проявления имеют значительные различия от острой формы. При этом чаще всего деменция наступает через 20 суток после получения механического повреждения, менингита либо прочего фактора, который привел к изменениям.

Для человека присущи такие признаки:

  • Пациент в значительной мере теряет активность, во время рабочего процесса теряется желание выполнять работу, проблемы с концентрацией внимания.
  • Происходят нарушения в цикле сна и бодрствования, пациенту свойственна сонливость днем и отсутствие желания спать ночью.
  • Обычно происходит нарушение кратковременной памяти, особенно касающейся чисел.

При длительном течении заболевания возможно появления различных когнитивных расстройств, связанных с повреждением отделов коры больших полушарий, отвечающей за различные функции. При этом могут наблюдаться нарушения в работе речевого и анализирующего аппаратов.

Диагностика

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Для обнаружения гипертензионного гидроцефального синдрома используют следующие методики:

  1. Проведение визуального осмотра глазного дна специалистом офтальмологом. Отечность нервов свидетельствует о внутричерепной гипертензии, которая в свою очередь может являться признаком водянки.
  2. При изменении размеров головы на практически любое значение у взрослого человека всегда свидетельствует о повышении количества ликвора внутри черепной полости.
  3. При подозрении на гидроцефалию обязательно проводится магнитно-резонансная томография. При использовании аппаратуры возможно провести полное обследование пациента на водянку, а также на причины, которые привели к появлению патологического состояния. Кроме того, можно обнаружить произошедшие изменения в структуре отделов органа.
  4. Проведение ультразвукового исследования также возможно обнаружить изменения в структуре мозга. Однако методика применима только к детям .
  5. ЭЭГ либо РЭГ не могут дать достаточное количество информации для обнаружения заболевания. Измерение токов не может показать изменений в структуре.
  6. Проведение компьютерной томографии дает менее точные результаты чем МРТ.

Для точной постановки диагноза либо избавления от подозрений нужно провести магнитно-резонансную томографию и осмотр дна глазного яблока. Кроме того, потребуется посетить специалиста для оценки симптоматики. Диагноз ставится только при полном соответствии симптоматики, наличии изменений глазного дна и подтверждении при проведении МРТ. В противном случае проблема чаще всего вызвана другими болезнями.

Как лечить заболевание

Сколько живут с гидроцефалией головного мозга

Лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых проводится в зависимости от объема жидкости в черепной полости. При небольших количествах патология лечится с использованием медикаментозной терапии.  При значительных объемах ликвора вылечить водянку можно только проведя оперативное вмешательство. Методы лечения народными средствами при гидроцефалии неэффективны.

Медикаментозная терапия

Лечение гидроцефалии при помощи лекарственных средств применяется только при ранних стадиях заболевания, характеризующихся небольшим количеством ликвора. Медикаменты применяются только при назначении лечащего врача.

В первую очередь нужно снижать внутричерепное давление, для чего применяют мочегонные средства, необходимые для избавления от излишка воды. Для восстановления резорбции потребуется использовать препараты, улучшающие работу сосудистой системы. При сильных болях употребляются анаболики.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство осуществляется при невозможности либо неэффективности медикаментозного лечения. Обычно это требуется если пациент находится в группе риска, переходящей к летальному исходу либо коматозному состояния. При этом может осуществляться дренирование либо эндоскопия.

При дренировании на черепе человека устанавливается специальная аппаратура, откачивающая излишки жидкости. Используется при гипертензионном гидроцефальном синдроме, который протекает с осложнениями.

При эндоскопии ликвор выводится через катетер. Операция осуществляет путем просверливания в стенке черепа отверстия, в которое вставляется прибор.

Шунтирование

Шунтирование осуществляется при помощи специальной системы. При этом ликвор может отводиться в другую полость тела. Шунты устанавливаются с выводом в брюшную полость, правое предсердие и в район большой цистерны затылочной части мозга.

Реабилитация

После проведения лечения обязательно пройти курс реабилитации. Кроме правильного питания курс обязательно включает лечебно-физкультурные комплексы, выполнение упражнений и использование медикаментов.

Питание

После болезни требуется изменить рацион питания больного. Обязательно нужно исключить из рациона жирные блюда, богатые холестерином и отличающиеся калорийностью. Хорошим выбором диеты является вегетарианская пища.

Источник: vitamozg.ru

Что такое

Врожденная гидроцефалия вызывается аномальным скоплением цереброспинальной жидкости внутри мозга. Ликвор продуцируется хориоидальным сплетением головного мозга. Причем уровень продуктивности зависит от времени суток. В норме у человека содержится около 150 церебральной жидкости. Она покрывает спинной и головной мозг, заполняет вентрикулярную систему, состоящую из четырех желудочков. ЦСЖ протекает через желудочки мозга, выходит в субарахноидальную полость, где реабсорбируется в кровоток.

Абсорбция и выработка ликвора – сбалансированные процессы. Сама жидкость имеет особые предназначения. Она выполняет функцию амортизатора мозга, обеспечивая защиту от сотрясений, ударов. Также ЦСЖ доставляет питательные вещества, необходимые мозгу для его нормального функционирования.

Ликвор обеспечивает онкотическое и осмотическое равновесие. В ЦСЖ накапливаются антитела, защищающие мозг от проникновения бактерий, вирусов. Жидкость принимает участие в регуляции кровообращения в замкнутом пространстве полости черепа, позвоночного канала.

При возникновении дисбаланса между выработкой и удалением жидкости, происходит расширение желудочков мозга. Из-за их увеличения возрастает давление на мозг, что может привести к серьезным неврологическим повреждениям органа.

Международная классификация болезней

Врожденная гидроцефалия в МКБ-10 относится к группе врожденных аномалий, деформаций и хромосомных нарушений (Q00-Q99). В этот класс входят самые разные врожденные аномалии развития нервной системы, глаз, ушей, шеи, кровообращения, дыхания, неба и губ.

В МКБ 10 врожденная гидроцефалия включена в группу врожденных аномалий развития нервной системы — Q00-Q07. В эту группу входят самые разные цефалии, пороки развития, в том числе врожденные аномалии мозга, позвоночного канала, спинного мозга. В МКБ-10 ВПР ЦНС врожденная гидроцефалия описана в разделе Q03.

Виды патологии

В настоящее время не существует единой классификации гидроцефалии. Причинами разнообразия служит полиэтиологичность, разнообразие морфологических проявлений.

По этиологическим свойствам, врожденная гидроцефалия (код по МКБ 10 Q03) делится на следующие виды:

  1. Гидроцефалия, при которой сохраняется нормальное черепное давление. Обычно патология наблюдается у людей старше 50 лет. В большинстве случаев причина патологического состояния не определяется.
  2. Врожденная гидроцефалия. Может возникать из-за врожденных инфекционных патологий, перенесенных матерью во время вынашивания беременности, при врожденных аномалиях развития и ряда других причин.
  3. Приобретенная гидроцефалия. Чаще всего развивается в виде осложнения инсульта, опухолей головного мозга, после травмы головы.

По морфологическим признакам гидроцефалия бывает окклюзионная и сообщающаяся. Последняя характеризуется нарушением всасывания церебральной жидкости из-за поражения определенных структур.

По характеру течения патология делится на острую, подострую и хроническую. Первый тип возникает до развития грубой декомпенсации. Острая форма длится до трех дней. Затем наступает подострая стадия, развивающаяся около месяца. При хроническом течении патологические изменения развиваются медленно, до полугода и дольше.

Формы болезни у детей

Врожденная гидроцефалия (код по МКБ-10 указан выше) имеет несколько степеней выраженности. Она может быть умеренной, при которой боковые желудочки расширяются до трех сантиметров, а минимальная толщина мозгового плаща составляет более двух сантиметров. Когда желудочки расширяются до четырех сантиметров, а плащ сужается до одного, говорят о выраженной водянке. Критическая форма характеризуется расширением желудочков до пяти и более сантиметров и сужением мозгового плаща до пяти миллиметров и менее.

Причины врожденного типа недуга

Самая распространенная причина врожденной гидроцефалии – это стеноз сильвиева водопада, соединяющего четвертый желудочек с третьим. Не редки случаи возникновения недуга из-за внутричерепного кровоизлияния под эпиндиму водопровода мозга, вызванного аневризмой вены мозга. Чаще всего врожденная гидроцефалия мозга бывает закрытого типа, т. е. окклюзионной.

В половине случаев возникновения недуга в анамнезе выявляются инфекционные патологии матери. Это еще одна причина врожденной гидроцефалии у ребенка. Примерами патологий, вызывающих водянку, служат:

  1. Цитомегаловирус. Это один из самых распространенных типов вирусов, передающихся трансплацетарным путем – через плаценту передается от матери к плоду. Он подвергает риску аномального развития плода.
  2. Краснуха. Патология не относится к опасным, но при заражении во время беременности, особенно на ранних сроках, велика вероятность возникновения серьезных нарушений формирования плода.
  3. Свинка. Недуг относится к острым инфекционным патологиям, при котором поражаются железы, в частности, околоушные.
  4. Сифилис. Недуг относится к венерическим. При заражении беременной женщины на ранних сроках беременности патология может привести к выкидышу, задержке развития плода, преждевременным родам.
  5. Токсоплазмоз. Патология паразитарная, вызывается токсоплазмами. При врожденном типе недуга возникает аномалия развития нервной системы ребенка.

Есть ряд других патологий, которые приводят к развитию врожденной гидроцефалии головного мозга.

Признаки болезни

Главный признак, позволяющий предположить водянку у ребенка, это увеличение размера головы. Также могут наблюдаться следующие симптомы:

  • нарушение дыхания;
  • застывшие, склонные к сокращению мышцы рук, ног;
  • задержка развития некоторых этапов, например, ребенок не может научиться сидеть, ползать;
  • выпирание родничков, изменение их формы;
  • нарушение аппетита;
  • отказ двигать головой;
  • кожа головы тонкая, просвечиваются вены.

Врожденная гидроцефалия у детей может проявляться нарушением расположения зрачка, он находится близко к нижней части века. Этот симптом получил название «симптом заходящего солнца». Также могут наблюдаться судороги, рвота.

Симптомы

Если врожденная внутренняя гидроцефалия не прогрессирует, то у нее не выраженные симптомы. Чаще всего у таких детей окружность головы остается в норме, другие клинические симптомы практически отсутствуют.

При прогрессировании водянки отмечается динамическое увеличение размера головы. У недоношенных детей в первый месяц жизни окружность не должна увеличиваться больше, чем на один сантиметр в неделю. При более быстром росте врачи предполагают водянку.

Признаками прогрессирования недуга являются следующие симптомы:

  • роднички набухшие;
  • голова деформирована, пропорции черепа не соблюдаются, выраженное преобладание мозгового отдела;
  • мышечный тонус нарушен;
  • судороги;
  • тремор подбородка;
  • сухожильные рефлексы.

В моменты повышения внутричерепного давления у ребенка возникает рвота, учащается пульс, нарушается дыхание. Наблюдается отставание в психомоторном развитии, нарушаются функции вегетативной нервной системы, изменяется функция черепных нервов.

Методы диагностики

Для установки диагноза применяют разные методы диагностики. Они включают: сбор жалоб, анамнез, оценка клинических данных. У детей наблюдается увеличение головы, тошнота, рвота, головные боли. Новорожденные постоянно плачут из-за боли. Обязательно назначаются инструментальные методы диагностики в виде МРТ, КТ, проводится исследование глазного дна. Зачастую необходима консультация нейрохирурга.

Существуют методы, позволяющие выявлять врожденную гидроцефалию головного мозга внутриутробно. Для этого назначают определение альфа-фетопротеина в сыворотке крови, амниотической жидкости, кариотипа. Проводится ультразвуковое обследование. Эти методы позволяют определить аномалию развития нервной системы, а беременная женщина решает, будет ли прервана беременность. Данный подход помогает снизить рождаемость детей с аномальным развитием нервной системы во многих странах мира.

Данная методика диагностики проводится среди женщин, попадающих в группу риска. Это все те, чья работа связана с тяжелым физическим трудом, кто перенес инфекционные недуги во время беременности, у кого плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве.

После рождения ребенку постоянно измеряют окружность головы. При отклонении от нормы начинают поводить различные тесты. Самый простой и доступный метод – проведение диафаноскопии – просвечивание головы светом. Обязательно назначается УЗИ, может быть прописана томография. Она дает возможность увидеть полость с жидкостью, оценить ее размеры, выраженность отека мозга.

Ультрасонографическое исследование

Ультрасонография плода, нейросонография – это единственный метод первичной диагностики, позволяющий определить врожденную гидроцефалию головного мозга и провести мониторинг состояния желудочков, субарахноидальных пространств. Эта методика применяется не только при внутриутробном обследовании, но и при обследовании детей более старшего возраста.

Краниография

Зная, как проявляется врожденная гидроцефалия, проводят краниографический метод обследования. Он помогает оценить костную ткань черепа, состояние швов, форму основания, увидеть локальные изменения. При разных видах и степенях водянки наблюдается разное расположение поперечного синуса.

Офтальмоскопия

Сосудистая система мозга и глаза связаны между собой напрямую. При повышении внутричерепного давления, отток крови по венам глазного дна затрудняется. Это явление приводит к образованию отеков зрительных нервов, мелких кровоизлияний в сетчатку. Наличие застойных явлений на глазном дне – прямой признак повышенного давления.

Тесты

При диагностике обязательно проводят инфузионно-дренажные тесты. Они позволяют определить количественные параметры, упругоэластические свойства тканей, ликвородинамику.

Методика теста заключается в дренировании люмбальной цистерны и снижении давления в синусах. При инфузии физраствором возникает кратковременное повышение давление в синусах, затем оно снижается. По специальным формулам проводят расчеты, позволяющие определить скорость жидкости, сопротивление и другие параметры.

Тестирование помогает определить необходимость проведения операции.

Лечение

Причины и лечение врожденной гидроцефалии тесно связаны. Врач может назначить хирургическое вмешательство или подобрать консервативный метод терапии.

Консервативные методы включают препараты, снижающие внутричерепное давление, подбираются диуретики.

Терапия также включает препараты, ликвидирующие воспалительный процесс, повлекший развитие водянки. Это могут быть антибиотики и прочие медикаменты. При прогрессировании болезни возникают окклюзии, показано хирургическое вмешательство.

В большинстве случаев медикаментозное лечение не дает желаемых результатов, что является основанием для оперативного вмешательства. Их условно разделяют на несколько групп:

  1. Вмешательства, позволяющие временно снизить ВЧД и нейтрализовать кранио-церебральную диспропорцию.
  2. Хирургическое вмешательство, позволяющее вывести жидкость в другие системы организма.
  3. Операции, проводимые с целью восстановления циркуляции жидкости.
  4. Вмешательства, проводимые с целью подавления продукции ликвора.
  5. Хирургическое вмешательство, позволяющее активировать сорбцию ликвора.

Хирургическое лечение предполагает устранение причины, которая привела к скоплению жидкости в головном мозге, проведение шунтирующей операции. Она предполагает имплантирование силиконовой трубки, по которой жидкость отводится из черепа в другую полость.

Методы хирургического лечения

В различные периоды развития нейрохирургия отдавала предпочтение ликворошунтирующим операциям. Они позволяют провести окклюзию ликворных путей методом шунтирования с имплантацией клапанной системы. Во время операции в мозг помещается катетер, через который выводится излишек спинномозговой жидкости в другие части тела. Это может быть совмещение с брюшной полостью, камерами сердца. Врач вводит один конец катетера в желудочек мозга, затем создает подкожный туннель. Обычно такая процедура дает положительные результаты, после нее не нужно проводить повторных операций. Однако могут возникнуть осложнения в виде инфицирования или засорения шунта.

Больные водянкой всю жизнь ходят с шунтом. Если его устанавливают в детском возрасте, то по мере роста проводится еще несколько операций, при которых трубочку заменяют на более длинную.

В отдельных случаях показана пластика водопровода мозга. Ее проводят больным с окклюзией путем эндоскопической акведуктопластики.

У пациентов ростральное устье водопровода мозга прикрыто тонкой и эластичной соединительной тканью, которая сформировалась в результате кровоизлияний, перенесенных инфекций. Устранить ее просто, но перед этой процедурой проводят тщательное обследование больного с помощью томографии.

Для лечения новорожденных детей в случаях, когда возникают массивные субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния, диуретики сочетают с разгрузочными пункциями поясничного, вентрикулярного отдела. При появлении подоболочечной гематомы, проводится процедура по ее удалению.

Дренажная система позволяет нормализовать ВЧД, а также вести контроль динамики спинномозговой жидкости. Это позволяет избежать гипертензионных ликворных кризов, отложить операцию по шунтированию.

При низкой массе тела детям могут установить дополнительно подкожный резервуар, который позволяет многократно откачивать церебральную жидкость, вести контроль ВЧД.

При лечении прогрессирующей гидроцефалии проводится операция по шунтированию. В 50% случаев сразу после установки шунта у детей нормализуется общее состояние, что почти полностью исключает послеоперационные осложнения.

После операции

Для лечения гидроцефалии устанавливается шунт. Чаще всего он остается на всю жизнь. Однако может потребоваться периодический врачебный контроль давления клапана. За ним следит хирург.

Помимо этого, после шунтирования необходимо следить за состоянием здоровья, постоянно посещая врача. Это связано с тем, что каждая операция может осложняться. Чтобы этого избежать, рекомендуется регулярно проходить профилактические осмотры хирургом, неврологом. Эти специалисты будут контролировать развитие гидроцефалии, а также определят, можно ли удалять шунт.

Осложнения водянки

Осложнениями водянки могут быть:

  • потеря слуха, ухудшение зрения вплоть до слепоты;
  • слабость мышц;
  • нарушается углеводный, жировой обмен;
  • наблюдаются нарушения со стороны дыхательной, СС системы;
  • нарушается регуляция температуры тела.

При возникновении осложнений велик риск летального исхода. Чтобы избежать осложнений, необходимо, как можно раньше начать лечение патологии. Оно позволяет добиться или полного выздоровления, или стойкой ремиссии.

С имплантированными шунтами люди живут всю жизнь. Если спустя несколько лет водянка не возвращается, то шунт удаляют. Такой исход считается полным выздоровлением.

Осложнения после операций

Послеоперационные осложнения наблюдаются примерно в 20% случаев, поздние – в 15%. Для ранних осложнений характерны воспалительные изменения, формирование фибринозных сгустков.

Иногда возникают инфекционные осложнения в виде бактериальных менингитов, вентрикулитов. Реже встречается гломерулонефрит, эндокардит. При затяжном течении вентрикулита возникает перивентрикулярный энцефалит.

Причинами осложнений могут быть:

  • инфекционные процессы в послеоперационных ранах;
  • контаминация шунта с ростом возбудителя на нем;
  • некротические осложнения.

Чаще всего после вентрикулостомии возникают неинфекционные вентрикулиты, спровоцированные антисептиками.

Гипертермия, лихорадочное состояние могут быть обусловлены реакцией гипоталамуса на прогревание световым потоком эндоскопа.

Самые редкие осложнения – кровотечения, переходящие в булимию и несахарный диабет.

Профилактика

Для профилактики врожденной гидроцефалии проводят тщательный осмотр беременных женщин, особенно если они относятся к группе риска. Женщинам рекомендуется следить за распорядком дня, исключить стрессовые ситуации, переутомляемость. Также проводятся мероприятия по предупреждению инфекционных патологий, таких как менингит, энцефалит, сифилис и других болезней, которые приводят к инфицированию плода, его аномальному развитию.

Новорожденным обязательно проводят транскраниальную ультрасонографию. Эту диагностическую процедуру делают в первые сутки жизни для исключения кровоизлияний и врожденных пороков развития ЦНС. При верификации внутрижелудочковых кровоизлияний нейросонографический мониторинг проводится каждый день.

При нарастании вентрикуломегалии дети должны быть в реанимации под постоянным наблюдением. В некоторых случаях целесообразно сразу провести вентрикулосубгалеальное дренирование с целью эвакуации ликвора.

В детской хирургии самым малотратравматичным методом в лечении гидроцефалии является эндоскопическая вентрикулостомия, которую проводят детям старше одного года.

Инвалидность

В некоторых случаях ребенку определяется группа инвалидности при врожденной гидроцефалии. Она устанавливается по степени утраты здоровья. Статус «ребенок-инвалид» дается на 1 или 2 года, либо до достижения 18 лет.

Гидроцефалия входит в перечень патологий, при которых ребенку дается инвалидность до достижения им 16 лет. Однако, чтобы уточнить, какая группа будет дана, необходимо пройти медкомиссию, на которой врачи сделают заключение о состоянии здоровья, имеющихся нарушениях, аномалиях развития.

Своевременное лечение позволит ребенку жить, развиваться нормально, без отклонений от нормы. Даже если ему установят шунт, то есть вероятность, что он будет жить полноценной жизнью или же выздоровеет полностью.

Современная медицина научилась помогать людям с самыми разными болезными, и водянка не исключение.

Источник: FB.ru

Что представляет собой болезнь?

При врожденной гидроцефалии спинномозговая жидкость скапливается в мозгу. При этом она давит на мозг новорожденного, что может стать причиной повреждения этого важного органа и, как следствие, привести к физической и умственной отсталости. Огромную роль играет своевременное установление диагноза и адекватное лечение – всё это помогает исключить риск возникновения осложнений. Развитие этих долгосрочных осложнений зависят ещё от причины, вызвавшей заболевание, динамики развития недуга и реакции ребёнка на предпринятые методы лечения.

Врожденная гидроцефалия головного мозга

По данным исследований, врожденная гидроцефалия головного мозга диагностируется примерно у одного новорожденного из тысячи. Болезнь нередко встречается у малышей, которым после рождения был поставлен диагноз – дефект открытой мозговой трубки. Существует ещё приобретённая гидроцефалия, развитие которой может начаться у ребёнка уже после рождения.

Основные причины недуга

Чаще всего врождённая гидроцефалия провоцируется стенозом сильвиева водопровода. Он представляет собой узкий канал, который обеспечивает соединение третьего и четвёртого желудочков в среднем отделе мозга. Гидроцефалию также вызывает внутриутробное кровоизлияние в мозговые желудочки или под мозговую эпиндему водопровода — это следствие аневризмы большой вены. В большинстве случаев диагностируется закрытая (онклюзионная или несообщающаяся) врождённая гидроцефалия.

Ответом на вопрос, почему дети рождаются с гидроцефалией, является и фактор, когда женщина во время беременности перенесла инфекционное заболевание:

  1. Цитомегаловирус, являясь также возбудителем вирусного заболевания слюнных желез, — распространённый вирус, который передаётся трансплацентарно. А если у беременной женщины диагностировали острую первичную цитомегаловирусную инфекцию, то возникает большой риск ненормального развития плода.
  2. Краснуха, заболевание, которое само по себе неопасно, но если женщина заразилась им в первые месяцы беременности, то это может привести к серьёзным нарушениям развития плода.
  3. Паротит или свинка – инфекционная болезнь, поражающая железы, в частности, слюнные околоушные.
  4. Сифилис. Если эта инфекционная венерическая болезнь возникла у будущей матери в первом триместре, то результат может быть плачевным: выкидыш, преждевременные роды или задержка внутриутробного развития.
  5. Токсоплазмоз. Этот паразитарный недуг вызывают токсоплазмы. При врождённом токсоплазмозе у ребёнка могут произойти серьёзные нарушения нервной системы. Если женщина заболела уже во время беременности, то возможность преодолеть плацентарный барьер токсоплазмами ниже.

Врожденная гидроцефалия головного мозга

Патогенез

В норме спинномозговая жидкость (ликвор), защищающая и питающая мозг, циркулирует в субарахноидальном пространстве спинного и головного мозга. В желудочках головного мозга также содержится ликвор. На протяжении дня трижды происходит его обновление, и важно, чтобы выработка и всасывание находились в равновесии. При нарушении этого баланса жидкость начинает скапливаться, что приводит к развитию гидроцефалии.

Симптомы недуга

Симптомы болезни у грудных малышей и детей, старше года имеют отличия. Патология у новорожденных проявляется:

  • гипертонусом мышц;
  • увеличением диаметра головы, которая по размеру больше, чем грудная клетка;
  • вздутием и пульсацией родничка, что свидетельствует о высоком внутричерепном давлении;
  • расхождением черепных швов;
  • появлением на голове чёткой сосудистой сетки;
  • косоглазием;
  • ухудшением сосательного рефлекса;
  • плаксивостью и бессонницей.

Кроме этого, у младенцев наблюдается явная задержка в развитии – они не держат голову, не пытаются сесть и встать.

Врожденная гидроцефалия головного мозга

У детей старше года болезнь сопровождается другими симптомами. У них возникают судорожные конвульсии, напоминающие припадки эпилепсии, голова по отношению к телу непропорционально увеличивается, появляются сильные головные боли, нарушается зрение. Также нарушается координация движения, независимо от приёма пищи ребёнка беспокоит тошнота и рвота, появляется энурез.

Врождённую гидроцефалию можно диагностировать на 16 неделе беременности. Именно в этот период мозг начинает развиваться. Избыток ликвора собирается в коробке черепа и препятствуют нормальному развитию мозга плода.

Диагностика заболевания

С целью выявления болезни первое обследование мозга осуществляется у плода ещё в утробе беременной женщины. По результатам УЗИ, которые женщина проходит в течение беременности, врач устанавливает размер головы и её соответствие существующим нормам. Если рост головки плода слишком быстрый, то это является свидетельством того, что развитие нервной системы идёт неправильно, а в структурах мозга скапливается жидкость.

Врожденная гидроцефалия головного мозга

Если после рождения у малыша присутствуют симптомы, присущие гидроцефалии, то он должен быть осмотрен детским неврологом, который проводит замеры окружности головы и грудной клетки, оценивает тонус мышц и проверяет грудничковые рефлексы. Затем ребёнок должен быть осмотрен офтальмологом, который исследует глазное дно, определяя, присутствует ли застойный диск в области зрительного нерва.

Проведение нейросонографии – скринингового метода ультразвукового исследования – проводится в раннем младенчестве, пока большой родничок не зарос. Благодаря данной методике исследования мозга можно узнать размеры желудочков, но по её итогам диагноз не ставится.

Во время компьютерной томографии, при помощи которой исследуются структуры мозга, можно выявить различные патологии, провоцирующие в мозгу формирование водянки. При помощи МРТ при наличии гидроцефалии можно определить её тип. Инфекционист занимается выявлением типа инфекции либо вируса, если они спровоцировали развитие болезни.

Врожденная гидроцефалия головного мозга

Чтобы определить уровень ВЧД, делается пункция (вентрикулярная либо люмбальная), которая заключается в заборе спинномозговой жидкости через черепное отверстие или из межпозвоночной части поясницы.

Не рекомендуется проведение электроэнцефалографии, эхоэнцефалография и реоэнцефалография, которые считаются малоэффективными методами диагностики при подозрении на врождённую гидроцефалию.

Методы лечения

Врождённую гидроцефалию лечат двумя способами – консервативным и хирургическим. Медикаментозно патологию лечат при её слабой выраженности и при отсутствии прогрессирования. В таких случаях с целью снижения отёка мозга обычно врач назначает диуретики. Диакарб, например, снижает ВЧД, уменьшает отёк и противодействует судорожным конвульсиям.

Восстановить мозговые функции и улучшить работу нейронов помогут ноотропные лекарства, среди которых можно выделить Кавинтон. Этот препарат расширяет сосуды, улучшает кровоток и кислородное снабжение мозга, психические и неврологические функции. Однако он противопоказан при ишемии сердца.

Гидроцефалия – серьёзная болезнь и она требует лечения, которое назначается квалифицированным врачом. Вышеописанные препараты или какие-либо другие ни в коем случае нельзя назначать ребёнку самостоятельно. В противном случае последствия могут быть плачевными.

Во многих случаях гидроцефалию лечат хирургическим вмешательством. Обычно применяются два вида операций – шунтирование и эндоскопия. Шунтирование заключается во вживлении в структуру мозга специального шунта, который будет выводить из мозга избыточный ликвор. Существует несколько видов шунтирования, которые зависят от места сброса лишней жидкости. Чаще всего используется вариант, когда жидкость сбрасывается в брюшную полость. Если проведение такой операции невозможно, то шунт направляется в предсердие. Операция может быть проведена ещё одним способом, при котором сброс избыточного ликвора осуществляется не из мозга в брюшную полость, а из мозгового канала.

Врожденная гидроцефалия головного мозга

Мнение врачей по операции шунтирования разнятся, но статистика утверждает, что в более чем в половине случаев у пациентов появляются осложнения, которые заключаются в инфицировании шунта, а также его закупорке. Нередко отток спинномозговой жидкости происходит слишком быстро. Всё это приводит к рецидиву болезни, который требует проведение ещё одной операции.

Эндоскопическим способ хирургической операции более совершенен и не такой травмоопасный. Он заключается проделывании отверстий в определённых областях протоков мозга, через которые будет выводиться избыточный ликвор. Преимущество этого метода в том, что в структуре мозга не будет никаких инородных тел, и в дальнейшем циркуляция спинномозговой жидкости у маленьких пациентов будет происходить как у всех здоровых людей. В некоторых случаях черепную коробку нужно вскрывать. Такая необходимость возникает в том случае, когда ликворную протоку закрывает опухоль, которую необходимо удалить. Такая операция считается сложной и опасной и может давать осложнения.

Профилактика врождённой гидроцефалии

Риску рождения с гидроцефалией подвергаются дети, у матерей которых в период беременности была выявлена хотя бы одна TORCH-инфекция. Для предупреждения развития патологии у будущего ребёнка нужно избегать инфекционных заболеваний при беременности и исключить приём любых лекарственных препаратов, за исключением тех, которые назначил врач.

Женщина должна помнить, что в период вынашивания ребёнка ей нужно чётко придерживаться правильного образа жизни и категорически отказаться от вредных привычек. Важно, чтобы питание беременной женщины было сбалансированным. Для нормального развития плода в рацион нужно ввести продукты с содержанием витаминов. Консультацию о других мерах профилактики врождённой гидроцефалии женщина может получить у квалифицированного врача.

Источник: mozgexpert.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.