Венозная дисплазия головного мозга


© Автор: З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Название патологического процесса, для которого характерно увеличение количества кровеносных или лимфатических сосудов и их изменение, пришло к нам их греческого языка («αγγείο» – сосуд, «δυσπλασία» – неправильное формирование тканей).

Ангиодисплазия может представлять собой врожденную аномалию и диагностироваться у детей, только появившихся на свет, либо дебютировать в любом возрасте (чаще преклонном) в силу различных причин, которые, как правило, остаются невыясненными (по большей части это касается болезней сосудов кишечника).

У детей данная патология нередко бросается в глаза окружающим, поскольку для своей локализации в большинстве случаев выбирает область лица или нижних конечностей, на руках и других частях тела подобные «родимые пятна» (так называют в народе врожденную сосудистую дисплазию, определяемую визуально) отмечаются реже.

Виды ангиодисплазии

При всех видах ангиодисплазии в процесс вовлекаются в большей или меньшей степени сосуды нескольких типов, в зависимости от основного поражения различают несколько типов ангиодисплазий.


  • Венозные — при поражении вен хорошо заметны венозные образования, орган, в котором локализуется венозная мальформация, увеличивается в размерах.
  • артериовенозные мальформации, характеризующиеся прямой связью артерий с венами без участия капилляров.
  • Вены и лимфатические сосуды.
  • Капиллярные.
  • Патологии лимфатических сосудов — наблюдаются редко, проявляется в несимметричном поражении конечностей. Нога больного отекает, по внешнему виду болезнь похожа на «слоновость«. В отличие от этой болезни, ангиодисплазия за короткое время способна привести к появлению трофических язв на кожных покровах больной ноги.

Классифицируют также сосудистые мальформации по скорости кровотока в очаге поражения.

  • Высокоскоростные — к ним относятся артериальные дисплазии, аневризмы, артериовенозные свищи.
  • Низкоскоростные — венозные, капиллярные, лимфатические дисплазии.

Разные формы сосудистой дисплазии

Артериальная ангиодисплазия как изолированный вариант встречается довольно редко, преимущественно она все же наблюдается в комбинации с артериовенозной либо венозной ангиодисплазией. Клинически данная форма проявляется признаками хронической ишемии артериальных сосудов, замедлением роста нижней конечности на участке поражения и нарушением трофики тканей.

Врожденная венозная ангиодисплазия имеет клиническую картину варикозного расширения вен нижних конечностей, хронической венозной недостаточности, нарушения оттока крови и трофических расстройств. В иных случаях пигментные пятна и варикоз могут отсутствовать, однако другие признаки способны поведать о болезни:


  • Снижение скорости кровотока, застой крови, увеличение венозного давления;
  • Лимфостаз (отеки, увеличение объема конечности, нарушение трофики тканей);
  • Повышенная потливость ног (гипергидроз);
  • Утолщение рогового слоя эпидермиса и ускоренное его слущивание (гиперкератоз).

К самостоятельному виду венозной ангиодисплазии относят синдром Клиппеля-Треноне с характерным для него поражением исключительно кровеносных сосудов нижних конечностей. Однако классификация данного варианта также противоречива – специалисты опять расходятся во мнениях…

Венозная дисплазия головного мозга
Клиническая картина
артериовенозной формы (мальформации) зависит от места расположения сосудистой аномалии. Врожденные, но маленькие по размеру пороки сосудов малого круга кровообращения у детей обычно поначалу остаются незамеченными и «ждут своего часа» до начала прогрессирования.


час их «старта», как правило, совпадает с периодом полового созревания, достигая полного «расцвета» к 20 – 30 годам. И если патологическое изменение касается сосудов малого круга, степень тяжести заболевания находится в зависимости от количества сбрасываемой крови из венозной системы в артериальную. В подобных ситуациях болезнь быстро заявит о себе снижением уровня кислорода в крови – гипоксемией, которая в короткие сроки приобретет хроническую форму. Следует заметить, что клиника артериовенозных мальформаций вообще (в большинстве случаев) тяжелая:

  1. Повышение температуры в области поражения;
  2. Дрожание;
  3. Расширение вен, которое легко обнаружить визуально;
  4. Явления ишемии и изъязвления, проявляющиеся на кожных покровах;
  5. Болевые ощущения и периодические кровотечения.

При отсутствии лечения нередко формируется сердечная недостаточность со всеми вытекающими из нее последствиями.

Что касается артериовенозных мальформаций периферических сосудов (нижние конечности, таз, плечевой пояс), то они большей частью заметны при рождении малыша либо в самые ранние годы жизни. Пигментные пятна, варикозное расширение вен, признаки частичного гигантизма не спрячутся от «зоркого ока» родителей и врачей, наблюдающих ребенка.

Симптомы

В зависимости от локализации процесса и характера мальформации возможен целый ряд проявлений ангиодисплазии.


Венозные и лимфатические ангиодисплазии

Вовлеченные в патологический процесс вены и лимфатические сосуды образует болезненные шишки под кожей. Внешне такая шишка напоминает родинку. Если уплотнение образовано лимфатическими сосудами, то может наблюдаться подтекание из нее лимфатической жидкости и потребуется лечение антибиотиками или оперативное лечение. Шишка, образованной венами, может кровоточить.

Артериовенозные

Патология способна возникнуть в любом месте тела, характеризуется отсутствием капиллярной сети, что приводит к прямому забросу артериальной крови в венозную систему. Основной симптом артериовенозной ангиодисплазии проявляется в кровотечениях и болевых ощущениях, возникающих при движении крови из артерий в вены во время сокращениях сердца. Артериовенозные мальформации локализуются чаще всего в мочевом пузыре, кишечнике, матке, головном мозге.

Ангиодисплазия в головном мозге приводит к кровоизлияниям. Опасность заключается в отсутствии специфических симптомов, в ряде случаев кровотечение становится первым симптомом болезни, что обусловливает высокую летальность и инвалидизацию.

Легочные артериовенозные ангиодисплазии

Особенность этого вида патологического изменения сосудов заключается в том, что кровь не насыщается в легких кислородом, а поступает прямо из правого желудочка сердца в левое предсердие. Отсюда возникает одышка, усталость от недостатка кислорода в тканях. Сплетения артериовенозные способны кровоточить в легких, вызывая кашель с примесью кровяных сгустков. Существует опасность попадания кровяных сгустков через артерии легких в общее кровяное русло, что может привести к тромбозу сосудов мозга и вызвать инсульт, отек головного мозга.

Прогноз


Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Артериовензная ангиодисплазия

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

  • сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
  • находится на месте постоянного воспаления;
  • не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
  • проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Причины

Патологическое развитие кровеносных сосудов закладывается во время беременности. Причиной формирования пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов плода во время внутриутробного развития являются инфекционные заболевания матери, травмы, токсикозы лекарственные, алкогольные. Особенно опасен в плане формирования ангиом период закладки кровяного русла, начиная с 5 до 20 недели беременности.

После рождения ребенка некоторые виды ангиодисплазий проявляются сразу, а часть из них существует в виде артериовенулярных дисплазий, венулсинусоидов, скопления избыточных капилляров. Врожденная ангиодисплазия у детей может выражаться в сосудистой аномалии, развивающейся у ребенка после рождения до трехмесячного возраста.

Как выглядят венозные изменения у детей

Как правило, нарушения строения сосудов возникают в период внутриутробного развития и проявляются у новорожденных в виде плоских пятен, имеющих насыщенный розовый оттенок. При рассмотрении они оказываются многослойной сосудистой сетью, разрастающейся в поверхностных слоях кожных покровов. Это отличает их от опухоли – гемангиомы, которая возвышается над кожей и имеет вид кровоподтека.


Капиллярная ангиодисплазия у маленьких детей

Капиллярные ангиодисплазии не рассасываются самопроизвольно, а проявляют тенденцию к увеличению размеров пятен. Цвет их со временем становится более насыщенным, приобретая характерный красно-фиолетовый оттенок, что и дало название «винные пятна».

Помимо видимого косметического дефекта, это заболевание оказывает травмирующее действие на психологическое состояние ребенка и тормозит его социальную адаптацию в детских, а затем и взрослых коллективах.

Рекомендуем прочитать статью о геморрагическом васкулите на теле. Из нее вы узнаете, о причинах развития и формах заболевания, а также о симптомах, диагностике и лечении.

А здесь подробнее о лучших вариантах лечения гемангиомы.

Диагностика

Целью диагностического исследования является определение степени поражения и вида ангиодисплазии. Основа диагностики мальформаций — дуплексное цветное сканирование кровеносных сосудов. Данные обследования подтверждают компьютерной или магнитно-резонансной ангиографии.

  • Визуальный осмотр дает возможность увидеть подкожные лимфатические и венозные мальформации и ангиовенозные конгломераты, оценить характер патологии.

  • Ангиография — рентгенологическое изучение сосудов с введением контрастного вещества в сосуды под видео контролем.
  • Компьютерная томографическая ангиография проводится также с введением контрастного вещества, позволяет увидеть объемную картину кровотока в сосудах.
  • Дуплексное сканирование — метод основан на свойствах ультразвуковых волн, позволяет установить объем поражения.
  • Магнитно-резонансная ангиография (МРА) — методика позволяет оценить степень поражения сосудов, локализацию, анатомические изменения в строении сосудов, функциональные особенности.

Лечение

  1. Хирургическое вмешательство — оперативное вмешательство используется в последнее время редко, поскольку на смену ему пришли более эффективные способы лечения. При лечении сосудистой опухоли операции назначают редко. Хирургическое вмешательство приводит к образованию рубцовой ткани, в эстетическом плане подобный рубец может выглядеть хуже, чем ангиома.
  2. Эндоваскулярное — к лечению прибегают для устранения ангиовенозных свищей.
  3. Склеротерапия — метод используется при ангиовенозных ангиодисплазиях. Склерозант вводится в пораженные сосуды, с последующей облитерацией тканей.
  4. Сосудистый лазер — успешный способ борьбы глубокими ангиодисплазиями, с большой площадью поражения тканей. С помощью лазеров удаляются венозные мальформации, гемангиомы. Изменяя длину волны лазерного излучения и интенсивность воздействия, можно практически полностью очистить кожу от сосудистых дефектов. Метод позволяет лечить от врожденной ангиодисплазии даже младенцев.

  5. Эмболизация — вмешательство проводят под визуальным компьютерным контролем, что дает хороший результат. Процедура заключается во введении канюль в пораженные сосуды. Через канюли вены и артерии заполняют препаратом до избирательной закупорки сосуда. После тщательной обработки большая часть сосудов сплетения выводится из общего кровеносного русла. При обработке сосудов легких используют тончайшую платиновую проволоку. По времени процедура укладывается в одни сутки. Некоторый дискомфорт, ощущающийся первые дни, через трое суток совершенно проходит.

Миелодисплазия

Миелодисплазия – врожденное заболевание, характеризующееся недостаточным развитием спинного мозга. Впоследствии это становится основой для возникновения пороков спинного мозга, позвоночного столба и вызывает нарушения функционирования тазовых органов и ног.

Возникает миелодисплазия еще на ранних сроках беременности. Бывают открытые и скрытые формы этой болезни. Открытые легко диагностируются, и устранить их можно с помощью хирургического вмешательства, скрытые – трудны для выявления.

Для лечения этой формы заболевания используют физиотерапевтические и хирургические методы. Также широко применяются лекарственные препараты, витамины, нейротропные медикаменты и биостимуляторы.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.


Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Поражение зубной эмали

Дисплазия зубов у детей – это неполноценное развитие зубной эмали на молочных и постоянных зубах. Крайней формой данного заболевания является аплазия – полное отсутствие зубной эмали.

Характерными признаками данного заболевания являются изменение внешнего вида зубов (приобретается сероватый оттенок эмали) и их формы, появление пигментированных участков, борозд и сколов. Гипоплазия эмали впоследствии может стать причиной кариеса, пульпита и формирования неправильного прикуса.

Выбор способа лечения дисплазии зависит от степени ее выраженности. Основными лечебными мерами считается профилактика кариеса, пломбирование композиционным материалом, ортопедическое лечение или установка специальных коронок.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Грудная клетка

Синдром дисплазии соединительной ткани также может стать причиной деформаций грудной клетки, связанных с наследственностью. По виду деформации грудной клетки у деток можно разделить на симметричные и асимметричные (только правая или левая сторона).

Есть несколько типов врожденных деформаций грудной клетки у детей. Чаще всего встречаются воронкообразная грудь («грудь сапожника») и килевидная грудь («голубиная/куриная грудь»). Очень редко наблюдаются синдром Поланда, расщелина грудины и прочее.

Последствиями деформации грудной клетки у деток могут быть смещение сердца, искривление позвоночника, проблемы с дыхательными путями, одышка.

У грудничков деформация грудной клетки практически незаметна. Тем не менее, если внимательно понаблюдать, у больного ребенка о, характерный западанием грудины и ребер во время вдоха, крика и плача ребенка. С возрастом искажение становится более выраженным.

Лечение таких отклонений у детей проводится с учетом уровня деформации. Как правило, лечение включает в себя массажи, а также больным назначают специальные компрессионные системы, детские ортезы.

Синдром дисплазии соединительной ткани также может стать причиной деформаций грудной клетки, связанных с наследственностью. По виду деформации грудной клетки у деток можно разделить на симметричные и асимметричные (только правая или левая сторона).

Источник: pb17.ru

Симптомы и диагностика

Болезнь чаще становится заметной после рождения ребёнка. Часто наблюдается поражение нижних конечностей. В начале видимые симптомы способны полностью отсутствовать. Впоследствии малыш начнёт тревожиться из-за болей и дискомфорта в ноге. Это объясняется возрастающей нагрузкой на конечность.

Часто наблюдается увеличение больного участка в размерах. При дисплазии глубоких вен ног у новорождённого проявляются сосудистые пятна. Налицо причина для повышенного внимания и консультации профессионала. По истечении одного – двух лет нога вытянется, увеличится размер. Постепенно в отсутствии лечения образуется лимфостаз. Проявлением заболевания станет варикозное расширение поверхностных вен.

К сожалению, заболевание способно локализоваться в различных местах. От места расположения зависит характер выражения болезни, методы лечения. В отдельных случаях симптомы удаляются безвозвратно, в остальных остаётся только поддерживать текущее состояние, не допуская осложнений. К примеру, при поражении верхних конечностей кисть оказывается частично либо полностью деформированной. Подобное поражение абсолютному исцелению не подлежит.

Чтобы диагностировать болезнь, требуется провести анализ УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. По результатам диагностики выделяется список разновидностей, в зависимости от характера поражения сосудов:

  • капиллярная;
  • артериальная;
  • венозная;
  • смешанная.

Возрастные особенности

Болезнь появляется до рождения ребёнка, следовательно, лечение выпадает на ранний возраст. Усугубляется тем, что довольно часто вначале носит бессимптомный характер. Появление пигментных либо сосудистых пятен поможет выявить нарушение на ранней стадии, немедленно после рождения. Но признаки возникают не всегда. Случается, обеспокоенность возникает, когда у детей появляются боли при естественном увеличении нагрузки. Отмечается неправильное расположение мышц, увеличение в размерах поражённого участка, варикоз.

С течением времени нога ребёнка вытягивается по отношению к здоровой. При наличии необратимых отёков конечность не сможет нормально функционировать. Часто образуются трофические язвы, тромбоз. Через несколько лет недуг окончится лимфостазом, сопровождаемым осложнениями, ведущим к летальному исходу в результате сепсиса. Опасный процесс способен уложиться во временной период от рождения до подросткового возраста.

Оперативное вмешательство

Самостоятельно справиться с венозной дисплазией невозможно. Чем раньше обратиться за помощью, чем интенсивнее лечиться, тем лучше результат. Профессиональное лечение поможет избежать инвалидности в будущем. Помните, к опасным последствиям приводят осложнения и сопутствующие основному диагнозу болезни. Профилактика побочных проявлений становится главной целью лечения. Заключается исцеление в основных методах.

На ранней стадии заболевания сосудов вполне эффективным считается операционный способ. Излагаются различные мнения. Одни медики говорят, операция – наилучший метод, прочие настаивают на нежелательности процедуры. Объяснение простое – возможный положительный эффект в ряде случаев не стоит сопутствующего операции риска. Хороший результат достигается лишь иногда. В первую очередь, зависит от характера повреждения. К примеру, узлы и расширение поверхностных вен успешно оперируются, решая задачу ликвидации варикоза и избегая удлинения поражённой ноги.

В избранных случаях сделать операцию невозможно – если участок, подлежащий оперативному вмешательству, находится в толще мышц. Тогда процесс сопровождается неоправданными рисками: повышенная травматичность, обильная кровопотеря. Подобные последствия опасны для детей. К вопросу следует подходить индивидуально.

Лазерная терапия

Не стоит опускать руки при невозможности операции. Известны альтернативные методы лечения. При помощи популярного нового метода дисплазия комплексно лечится лазером. Способ показывает хорошие результаты, даже когда поражённый участок находится на голове либо в головном мозге.

В каждом случае подбирается лазер с различной длиной волны, глубина воздействия индивидуальна. Подобным способом лечатся многие проявления болезни – от сосудистых пятен до варикозного расширения вен.

Физиотерапия

Метод, скорее, сопутствующий, однако, не стоит недооценивать силу терапии.

  1. Если речь идёт о поражённых ногах, например, требуется избегать статичного положения конечностей. По мере возможности двигать, разминать. Заниматься лечебной физкультурой, просто ходить. Действия улучшат венозный кровоток.
  2. Следует делать простейший массаж. Лёгкими, разминающими и поглаживающими движениями массировать ноги, не касаясь узлов. Допустимо выполнять самостоятельно, при помощи массажистов.
  3. Для детей занятия физиотерапией окажутся неоценимо полезными. Чем раньше и интенсивнее начать бороться с поражением, тем больших успехов возможно достичь.
  4. Полезно принимать контрастные ванны для ног. В сидячем положении совершать процедуру для нижней части тела: чередовать раза три – четыре с пятнадцатиминутным интервалом воду температуры тела с водой, прохладнее предыдущей градусов на десять. Последней принимается прохладная вода. Выполняется своеобразная гимнастика сосудов.
  5. Известно простое упражнение, выполнять которое показано ежедневно, желательно во второй половине дня. Для улучшения кровообращения следует принять горизонтальное положение, поднять ноги, положив на опору. Достаточно пребывать в принятом положении минут тридцать. Занятие полезно всем без исключения.

Иные методы

Кроме перечисленных, известен ряд традиционных методов борьбы с заболеванием. Сюда относят курсовое медикаментозное лечение, проводимое под наблюдением и с назначения врача. С его помощью решают проблему болевого синдрома, возможно стимулировать кровообращение. Разработана электромагнитная стимуляция, вихревые ванны, компрессионная терапия – назначается доктором.

При подобном заболевании для самостоятельности мало места. Действия, предпринимаемые пациентом самостоятельно либо с помощью родителей, строго согласованы с лечащим врачом. Из доступных методов выделим, пожалуй, плавание – процедура благотворно отражается на здоровье подобных пациентов, сюда добавим лёгкие физические нагрузки.

Последствия бездействия

Даже при условии врождённости и наследственности дисплазии, нельзя смиряться с болезнью. Это известный случай, когда регулярные усилия в борьбе с болезнью не просто помогают справиться, но, без преувеличения, спасают человеку жизнь. Когда появились подозрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу. Ранняя диагностика позволит не упустить драгоценное время. В первую очередь следует собрать максимум информации о конкретном случае заболевания, не пренебрегать возможными методами лечения.

Для детей, чьи родители приложат усилия в борьбе с патологией, вероятны шансы если не полностью излечиться, то в значительной степени облегчить собственное положение, выйти на приемлемый уровень состояния здоровья. Бороться придётся не с заболеванием, а с осложнениями, возникающими при бездействии. Действия носят превентивный характер. К счастью, это возможно.

Напротив, для малышей, лишённых внимания и заботы, перспективы неутешительны. При поражении конечностей уже к 10-12 годам ребёнок может их попросту лишиться, ноги утратят дееспособность. Частым итогом становятся тромбозы и трофические язвы. Плачевным итогом бездействия явится смерть ребёнка в результате сепсиса.

Если ситуация не выглядит настолько мрачной, требуется понимать, при указанном заболевании вен человек ощущает боль, состояние носит перманентный характер. Если учесть, что с болезнью столкнулся совсем маленький пациент, возможно представить, до какой степени ребёнок нуждается в постоянном внимании и помощи, включая моральную. Процитируем замечательное изречение, весьма подходящее случаю: «Если пациента нельзя вылечить, это не значит, что больному нельзя помочь»!

Источник: OtNogi.ru

Что необходимо знать об аномалии развития вен головного мозга

Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.

  • Это всегда врожденная сосудистая мальформация
  • Высокая частота — 2,5% населе­ния (радиологические данные).
  • Врожденные венозные дисплазии вероятно, это следствие дезорганизации и/или прерывания созревания веноз­ной системы головного мозга
  • В 19% случаев сочетается с дополнительны­ми сосудистыми мальформациями
  • В 11% случаев наблюдаются сопутству­ющие кавернозные гемангиомы (что свидетельствует об общей генетической предрасположенности)
  • Редко сочетается с артериовенозной фистулой.

Локализация:

  • Лобные доли (56% случаев)
  • Мозжечок (27%).

Патология: Вены различного калибра

  • Утолщение стенки вследствие мы­шечной гиперплазии и включений гиалина
  • Сосудистая архитектоника: пролиферация венул создает картину, напоминающую голову Медузы; венулы дренируются в одну или несколько коллекторных вен, которые про­ходят через головной мозг
  • Проходят через нормальную ткань мозга.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Бессимптомное течение
  • При наличии неврологической симптоматики она обусловлена невенозной мальформацией.

Какой метод диагностики аномалии вен мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

  • МРТ.

Информативна ли МСКТ головного мозга при аномалии развития вен

  • Обычно изменений не выявляется
  • Иногда проходящая через головной мозг коллекторная вена видна в виде трубчатой гиперденсной структуры даже на нативных изображениях
  • Вены, идущие в форме зонтика или звезды, визуализируются после введения КС.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при венозной дисплазии

  • Сходящиеся зонтиковидные или звездчатые структуры, проходящие через головной мозг, выглядят гипоинтенсивными на томограмме, взвешенной по протонной плотности, и на Т2-ВИ, гиперинтенсивными — на Т1-ВИ после контрастирования.

В каких случаях проводят МР-венографию и ангиографию сосудов мозга

  • Артериальная и паренхиматозная фазы ангиографии без патологии
  • Ско­рость кровотока в пределах нормы
  • В венозной фазе визуализируются аномально расширенные внутримозговые вены, собирающие кровь от мелких медуллярных вен

 Что хотел бы знать лечащий врач? 

  • Локализация 
  • Сочетание с кавернозной гемангиомой

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с венозной дисплазией головного мозга

Капиллярная телеангиоэктазия:

 — Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура

— Обычно слабо накапливает КС

 Кавернозная гемангиома:

 — Ободок гемосидерина

-Обычно круглой формы

— Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ

Принципы лечения

  • Венозная дисплазия не требует лечения, так как это случайная находка, не имеющая лечебного и клинического значения, если только она не сочетается с другими сосудистыми мальформациями.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат венозную дисплазию

  • Врач функциональной диагностики (для подтверждения диагноза)

Прогноз 

  • Риск внутримозгового кровоизлияния очень мал, даже при наличии артериовенозной фистулы (0,15% на венозную дисплазию в год).

Источник: mritest.ru

Причины возникновения заболевания

Возникновение ФКД обуславливается внутриутробными нарушениями в развитии церебральной коры, что обуславливает нарушения миграции клеток мозговой оболочки, образуя участок с аномально развитыми нейронами. Формируется ФКД на конечной стадии беременности, приблизительно за шесть недель до родов.

Из-за того, что у некоторых групп пациентов при обследовании были найдены рецессивные дефекты в структуре гена TSC1, нельзя полностью исключить генетическую причину развития заболевания. Большинство современных научных исследований ведется именно в этом направлении.

Усилия ученых сконцентрированы на разработке методик:

  • Раннего (внутриутробного) выявления дефектного гена – данная разработка позволит выявить предрасположенность ребенка к возникновению заболевания в будущем.
  • Выявления возможности передачи дефектного гена ребенку от одного из родителей – данная разработка позволит выявить риск передачи гена потомству еще на этапе планирования беременности.
  • Замены дефектного гена – данная разработка позволит эффективно лечить заболевание (даже на ранних стадиях), что позволит избежать использования травматичного и чреватого развитием тяжелейших осложнений оперативного лечения.

Виды

Венозная дисплазия головного мозгаДо недавнего времени медицинская наука выделяла всего два базовых вида дисплазии, однако, в начале 2011 года был принят новый классификатор, предполагающий деление ФКД на три базовых типа.

Согласно данному классификатору ФКД бывает:

  • Первого типа. Характеризуется возникновением одного или нескольких локальных дефектов архитектоники коры головного мозга.
  • Второго типа. Характеризуется развитием очаговых поражений архитектоники, с наличием аномалий в развитии нейронов и клеточных балок. В большинстве случаев поражает лобную долю.
  • Третьего типа. Развитие дефектов архитектоники спровоцировано негативным воздействием какой–либо мозговой патологии.

Симптомы заболевания

Главным симптомом, опираясь на который можно диагностировать наличие у пациента корковой дисплазии является – краткосрочные эпилептические приступы. Манифестирует заболевания рано, часто еще до достижения пациентом 5 лет.

Приступы заболевания сложные (сопровождающиеся расстройством поведенческих реакций), интенсивные (осложняются потерей равновесия и возникновением спонтанных двигательных реакций) и кратковременные (редко длятся дольше одной минуты). В раннем возрасте при отсутствии должного лечения провоцируют развитие аутизма.

Симптоматика ФКД напрямую зависит от ее типа, локализации, выраженности симптомов, наличии осложнений и заболеваний, провоцирующих ее появление. Ранняя манифестация в большинстве случаев отягчается задержкой психического и умственного развития.

Симптомы дисплазии первого типа менее выражены, однако, в некоторых случаях данный тип ФКД может провоцировать ухудшение когнитивных способностей у пациента.

Симптомы дисплазии второго типа намного более выражены, чем первого. ФКД данного типа сопровождается возникновением тяжелейших эпилептических припадков.

Симптомы дисплазии третьего типа напрямую зависят от характера основного заболевания.

Диагностика заболевания

Венозная дисплазия головного мозга

Главным диагностическим методом, позволяющим определить наличие ФКД, является – МРТ диагностика, которая, однако, должна производиться согласно специальному диагностическому протоколу. Толщина среза, согласно которому не должна превышать полутора миллиметров. Только столь тщательное сканирование позволяет выявить даже самые минимальные изменения в коре.

В процессе диагностики значение имеет квалификация и опыт врача рентгенолога, из-за чего интерпретация результатов должна вменяться в обязанность исключительно специалисту.

Проведение МРТ исследования позволяет выявить следующие признаки наличия ФКД:

  • Изменение толщины коры, в месте предполагаемой локализации дисплазии.
  • Отсутствие четко выраженного перехода между белым и серым мозговым веществом.
  • Изменение хода мозговых извилин.

Каждый вид ФКД имеет спектр характерных именно для него симптомов. Уточнить данные полученные при прохождении МРТ позволяет проведение электроэнцефалографии, позволяющей выявить наличие локальной эпилептической активности, не только в момент эпилептического припадка, но и в период после него. Во время приступа отмечается активация участков мозга, расположенных в зонах локализации дисплазии. Данная закономерность объясняется наличием за пределами основной локализации дисплазии аномальных мозговых клеток.

Также обозначить зоны локализации дисплазии можно при помощи ПЭТ диагностики, дополненной МРТ исследованием. Однако у данного диагностического метода существует один значительный нюанс, ПЭТ исследование позволяет локализовать дисплазию только в период эпилептического припадка (контрастное вещество должно быть введено в организм пациента исключительно после первого пароксизмального заряда). Данный вид диагностики особенно ценен, в случае если МРТ диагностика не дала четких и однозначных результатов. Для получения более точного результата может применяться электрокортикография.

Терапия

Лечение больного курируется врачом неврологом, совместно с врачом эпилептологом. Лечение начинается с выбора и определения эффективной дозировки противосудорожного препарата. С данными целями может использоваться карбамазепин, диазепам, леветирацетам, топирамат и препарат вальпроевой кислоты. В большинстве случаев эпилепсия, отягощенная ФКД, оказывается крайне устойчивой к какому-либо противосудорожному лечению.

В указанном выше случае должен быть поставлен вопрос о хирургической резекции пораженного участка. Оперативное лечение проводится исключительно врачом нейрохирургом, совместно с неврологом. В связи с тем, что дисплазия носит фокальный характер, оперативное лечение является эффективным.

Многие специалисты настаивают на целесообразности как можно более полного и радикального удаления пораженного мозгового участка. Данное утверждение спорно, потому что локализация клеток, расположенных вокруг основного очага поражения достаточно обширна, а их полное удаление без нанесения значительного вреда пациенту невозможно.

В зависимости от тяжести симптомов, их локализации и размера пораженного участка может быть использован один из трех вариантов хирургического лечения:

  • Селективное удаление зоны локализации дисплазии.
  • Стандартное удаление пораженной части головного мозга.
  • Точечное удаление зоны поражения корковой дисплазией.

При ФКД третьего типа целесообразно удаление, как самого участка дисплазии, так и главного очага поражения.

Прогноз развития заболевания

Венозная дисплазия головного мозгаПрогноз развития заболевания напрямую зависит от типа дисплазии, качества проведенной терапии, а также успешности радикального лечения. В большинстве случаев консервативное лечение дисплазии не приносит эффекта.

Возникновение заболевания в детском возрасте может спровоцировать проявление отклонений в развитии, с постепенным развитием олигофрении.

Оперативное лечение является результативным, при одиночном очаге поражения. Практически у половины пациентов возобновления заболевания не наблюдается. Однако через десять лет после оперативного вмешательства стойкая ремиссия наблюдается только у трети пациентов. Скорее всего, рецидив заболевания в данном случае связывается с неполным удалением поврежденного сегмента.

Возникновение рецидива заболевания непосредственно после проведенного оперативного вмешательства наблюдается приблизительно у двух пациентов их ста, а в случае распространенного поражения, рецидив наступает у шести пациентов из ста прооперированных.

Риск рецидива увеличивается, в случае если оперативное вмешательство проводилось вблизи функционально важных участков головного мозга.

⇐ ПредыдущаяСтр 184 из 245

  1. Врожденные аномалии развития
  2. Врожденные аномалии сосудистого тракта.
  3. Врожденные механизмы научения
  4. Врожденные пороки
  5. Врожденные пороки развития и приобретенные деформации конечностей
  6. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно-лицевой области.
  7. Врожденные пороки сердца
  8. Врожденные пороки сердца бледного типа
  9. Врожденные пороки сердца с препятствием к выбросу из желудочков

Врожденные пороки развития сосудов обычно видны при рождении, но иногда проявляются через несколько лет. Сосуды при врожденных пороках имеют нормальный эндотелий. Размер поражения имеет тенденцию увели­чиваться с возрастом. Пороки развития сосудов классифицируют в соответ­ствии с типом пораженных сосудов. Различают капиллярные, артериаль­ные, венозные и смешанные формы. Капиллярные и венозные пороки от­носят к порокам с низким (медленным) кровотоком. Артериальные и сме­шанные артериовенозные пороки развития сосудов харктеризуются высо­ким (быстрым) кровотоком, который может вызвать чрезмерное заполнение правых отделов сердца.

Пороки развития вен имеют разнообразный характер: сдавление глубоких вен фиброзными тяжами, аберрантными артериальными вет­вями, атипично расположенными мышцами, аплазия и гипоплазия глубоких вен конечностей, аплазия клапанов, варикозное расширение, удвоение вен.

Пороки развития капилляров проявляются различного вида гемангиомами. Комбинированной формой порока развития венозных и лим­фатических капилляров, сочетающейся с гипертрофией нижней конечно­сти, является синдром Клиппеля—Треноне—Вебера. Он проявля­ется увеличением объема и удлинением конечности, сочетающимся с об­ширными сосудистыми и пигментными пятнами и диффузным варикозным расширением поверхностных вен.

Врожденные артериовенозные свищи встречаются на конечно­стях, на голове и внутренних органах (чаще легких). Различают генерализо­ванную форму, при которой поражается вся конечность (болезнь Паркса Вебера) и локальные опухолеобразные формы, чаще располагающиеся на голове и в мозге. По внешним признакам генерализованная форма пораже­ния конечностей похожа на болезнь Клиппеля—Треноне— Вебера.

При болезни Клиппеля—Треноне—Вебера родители обращают внимание на сосудистые пятна на коже конечности ребенка после рождения. К 2— 3-му году жизни появляются резкое расширение вен в бассейнах большой и малой подкожных вен, на 6—7-м году — гипертрофия мягких тканей, лим-фостаз, удлинение конечности.

Диагноз ставят на основании клинической картины и данных ультразву­кового дуплексного сканирования и флебографического исследований. Дифференциальный диагноз проводят с врожденными артериовенозными свищами, характерными для генерализованной формы синдрома Паркса Вебера. Ультразвуковое, артерио- и флебографическое исследования позво­ляют дифференцировать эти пороки развития.

Аплазия и гипоплазия магистральных вен встречаются сранительно редко. Хирургическое лечение крайне сложно или невозможно. Сдавление вен аберрантными артериями, фиброзными тяжами или атипич­но расположенными мышцами проявляется симптомами непроходимости глубоких вен. Лечение хирургическое — устранение странгуляций (фиброз­ных тяжей, аберрантных артерий или мышц).

Может наблюдаться удвоение как глубоких, так и поверхностных вен. Удвоенные подкожные вены могут быть причиной рецидива варикозного расширения вен после оперативного вмешательства.

Венозные аневризмы — сравнительно редко встречающееся забо­левание. Наиболее частой их локализацией являются яремные вены или устье большой подкожной вены, могут встречаться и другие локализации. Клинически венозные аневризмы проявляются припухлостью по ходу вен, увеличивающейся при натуживании, наклоне туловища, повороте головы в противоположную сторону. Обычно заболевание медленно прогрессирует и может осложниться тромбозом, компрессионным синдромом, кровотечени­ем при разрыве аневризмы.

Применяемые методики

Комбинированная операция по устранению варикозного расширения вен на нижних конечностях Технология включает:

  • пересечение участка перехода подкожной вены в глубокую;
  • удаление части вены, подверженной варикозу.

Через разрезы длиной 2-3 см в паху и 1 см в голени удаляют с применением зонда основной ствол «варикозной» вены (подкожной) с пораженными болезнью протоками. Применяется местная анестезия, возможна также общая седация (медикаментозный сон). В конце операции разрезы ушиваются косметическими швами, надевается эластичный чулок. Примерно через неделю пациент возвращается к полностью нормальному образу жизни.

Одни из лучших врачей Северной столицы ждут Вас

«СМ-Клиника» – это не только доступная стоимость флебэктомии (операции по устранению варикозного расширения вен). Это также передовое медицинское оснащение, комфортный стационар, самые современные и лучшие классические лечебные методики. Позвоните нам, чтобы записаться на прием или задать дополнительные вопросы.

Популярные вопросы

Существуют ли какие-то противопоказания к операции?

Флебэктомия противопоказана при следующих состояниях:
— поздняя стадия варикоза (при тромбозе глубоких вен);
— некоторые сердечно-сосудистые заболевания (тяжелая артериальная гипертония, ишемическая болезнь сердца);
— воспалительные процессы кожных покровов проблемной зоны;
— тяжелые инфекционные заболевания;
— второй и третий триместр беременности.

Требуется ли какая-то подготовка к флебэктомии?

Если флебэктомия проходит под местной анестезией, то для подготовки достаточно в день операции принять душ и удалить волосы в проблемной зоне.
Применение общего наркоза предполагает прохождение предварительного предоперационного обследования, которое включает общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, коагулограмму, анализы на ВИЧ, сифилис, гепатиты В и С, анализ на группу крови и резус-фактор, ЭКГ, флюорографию.
Также следует учесть, что перед хирургическим вмешательством нельзя принимать некоторые лекарственные препараты, а также желательно отказаться от алкоголя и курения.

Источник: no-zppp.com

Симптомы и диагностика

Болезнь чаще становится заметной после рождения ребёнка. Часто наблюдается поражение нижних конечностей. В начале видимые симптомы способны полностью отсутствовать. Впоследствии малыш начнёт тревожиться из-за болей и дискомфорта в ноге. Это объясняется возрастающей нагрузкой на конечность.

Часто наблюдается увеличение больного участка в размерах. При дисплазии глубоких вен ног у новорождённого проявляются сосудистые пятна. Налицо причина для повышенного внимания и консультации профессионала. По истечении одного – двух лет нога вытянется, увеличится размер. Постепенно в отсутствии лечения образуется лимфостаз. Проявлением заболевания станет варикозное расширение поверхностных вен.

К сожалению, заболевание способно локализоваться в различных местах. От места расположения зависит характер выражения болезни, методы лечения. В отдельных случаях симптомы удаляются безвозвратно, в остальных остаётся только поддерживать текущее состояние, не допуская осложнений. К примеру, при поражении верхних конечностей кисть оказывается частично либо полностью деформированной. Подобное поражение абсолютному исцелению не подлежит.

Чтобы диагностировать болезнь, требуется провести анализ УЗИ, компьютерную и магнитно-резонансную томографию головного мозга. По результатам диагностики выделяется список разновидностей, в зависимости от характера поражения сосудов:

Венозная дисплазия головного мозга

Возрастные особенности

Болезнь появляется до рождения ребёнка, следовательно, лечение выпадает на ранний возраст. Усугубляется тем, что довольно часто вначале носит бессимптомный характер. Появление пигментных либо сосудистых пятен поможет выявить нарушение на ранней стадии, немедленно после рождения. Но признаки возникают не всегда. Случается, обеспокоенность возникает, когда у детей появляются боли при естественном увеличении нагрузки. Отмечается неправильное расположение мышц, увеличение в размерах поражённого участка, варикоз.

С течением времени нога ребёнка вытягивается по отношению к здоровой. При наличии необратимых отёков конечность не сможет нормально функционировать. Часто образуются трофические язвы, тромбоз. Через несколько лет недуг окончится лимфостазом, сопровождаемым осложнениями, ведущим к летальному исходу в результате сепсиса. Опасный процесс способен уложиться во временной период от рождения до подросткового возраста.

Оперативное вмешательство

Самостоятельно справиться с венозной дисплазией невозможно. Чем раньше обратиться за помощью, чем интенсивнее лечиться, тем лучше результат. Профессиональное лечение поможет избежать инвалидности в будущем. Помните, к опасным последствиям приводят осложнения и сопутствующие основному диагнозу болезни. Профилактика побочных проявлений становится главной целью лечения. Заключается исцеление в основных методах.

На ранней стадии заболевания сосудов вполне эффективным считается операционный способ. Излагаются различные мнения. Одни медики говорят, операция – наилучший метод, прочие настаивают на нежелательности процедуры. Объяснение простое – возможный положительный эффект в ряде случаев не стоит сопутствующего операции риска. Хороший результат достигается лишь иногда. В первую очередь, зависит от характера повреждения. К примеру, узлы и расширение поверхностных вен успешно оперируются, решая задачу ликвидации варикоза и избегая удлинения поражённой ноги.

В избранных случаях сделать операцию невозможно – если участок, подлежащий оперативному вмешательству, находится в толще мышц. Тогда процесс сопровождается неоправданными рисками: повышенная травматичность, обильная кровопотеря. Подобные последствия опасны для детей. К вопросу следует подходить индивидуально.

Лазерная терапия

Не стоит опускать руки при невозможности операции. Известны альтернативные методы лечения. При помощи популярного нового метода дисплазия комплексно лечится лазером. Способ показывает хорошие результаты, даже когда поражённый участок находится на голове либо в головном мозге.

В каждом случае подбирается лазер с различной длиной волны, глубина воздействия индивидуальна. Подобным способом лечатся многие проявления болезни – от сосудистых пятен до варикозного расширения вен.

Венозная дисплазия головного мозга

Физиотерапия

Метод, скорее, сопутствующий, однако, не стоит недооценивать силу терапии.

  1. Если речь идёт о поражённых ногах, например, требуется избегать статичного положения конечностей. По мере возможности двигать, разминать. Заниматься лечебной физкультурой, просто ходить. Действия улучшат венозный кровоток.
  2. Следует делать простейший массаж. Лёгкими, разминающими и поглаживающими движениями массировать ноги, не касаясь узлов. Допустимо выполнять самостоятельно, при помощи массажистов.
  3. Для детей занятия физиотерапией окажутся неоценимо полезными. Чем раньше и интенсивнее начать бороться с поражением, тем больших успехов возможно достичь.
  4. Полезно принимать контрастные ванны для ног. В сидячем положении совершать процедуру для нижней части тела: чередовать раза три – четыре с пятнадцатиминутным интервалом воду температуры тела с водой, прохладнее предыдущей градусов на десять. Последней принимается прохладная вода. Выполняется своеобразная гимнастика сосудов.
  5. Известно простое упражнение, выполнять которое показано ежедневно, желательно во второй половине дня. Для улучшения кровообращения следует принять горизонтальное положение, поднять ноги, положив на опору. Достаточно пребывать в принятом положении минут тридцать. Занятие полезно всем без исключения.

Венозная дисплазия головного мозга

Иные методы

Кроме перечисленных, известен ряд традиционных методов борьбы с заболеванием. Сюда относят курсовое медикаментозное лечение, проводимое под наблюдением и с назначения врача. С его помощью решают проблему болевого синдрома, возможно стимулировать кровообращение. Разработана электромагнитная стимуляция, вихревые ванны, компрессионная терапия – назначается доктором.

При подобном заболевании для самостоятельности мало места. Действия, предпринимаемые пациентом самостоятельно либо с помощью родителей, строго согласованы с лечащим врачом. Из доступных методов выделим, пожалуй, плавание – процедура благотворно отражается на здоровье подобных пациентов, сюда добавим лёгкие физические нагрузки.

Последствия бездействия

Даже при условии врождённости и наследственности дисплазии, нельзя смиряться с болезнью. Это известный случай, когда регулярные усилия в борьбе с болезнью не просто помогают справиться, но, без преувеличения, спасают человеку жизнь. Когда появились подозрения, рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу. Ранняя диагностика позволит не упустить драгоценное время. В первую очередь следует собрать максимум информации о конкретном случае заболевания, не пренебрегать возможными методами лечения.

Венозная дисплазия головного мозга

Для детей, чьи родители приложат усилия в борьбе с патологией, вероятны шансы если не полностью излечиться, то в значительной степени облегчить собственное положение, выйти на приемлемый уровень состояния здоровья. Бороться придётся не с заболеванием, а с осложнениями, возникающими при бездействии. Действия носят превентивный характер. К счастью, это возможно.

Напротив, для малышей, лишённых внимания и заботы, перспективы неутешительны. При поражении конечностей уже к 10-12 годам ребёнок может их попросту лишиться, ноги утратят дееспособность. Частым итогом становятся тромбозы и трофические язвы. Плачевным итогом бездействия явится смерть ребёнка в результате сепсиса.

Если ситуация не выглядит настолько мрачной, требуется понимать, при указанном заболевании вен человек ощущает боль, состояние носит перманентный характер. Если учесть, что с болезнью столкнулся совсем маленький пациент, возможно представить, до какой степени ребёнок нуждается в постоянном внимании и помощи, включая моральную. Процитируем замечательное изречение, весьма подходящее случаю: «Если пациента нельзя вылечить, это не значит, что больному нельзя помочь»!

Венозная дисплазия головного мозга

Дисплазия головного мозга – это дефект внутриутробного развития, характеризующийся массовым или локальным нарушением формирования нервной ткани. Заболевание имеет множество вариантов развития, среди которых, например, фокальная корковая дисплазия, или образование полостей в отдельных участках мозга. Дисплазия сосудов головного мозга – один из вариантов, затрагивающий нарушение формирования артерий и вен.

Причины

Дисплазия обуславливается нарушением созревания головного мозга в период формирования центральной нервной системы во время развития плода. Из-за неправильного дозревания и миграции клеток, в участке головного мозга образуются дефекты.

Фокальная корковая дисплазия, например, формируется на 1-2 месяца до родов. Степень патологии определяется временем воздействия патологического фактора: в первый и второй триместр беременности плод наиболее уязвим. Поэтому воздействие даже незначительного фактора в первые 6 месяцев может привести к грубым дефектам мозга.

В дисплазии решающую роль играет повреждение генетической информации, из-за которой и происходит сбой дифференциации нервных клеток. Также имеют значения такие факторы:

  1. Окружающая среда: загрязнение, избыточная инсоляция, радиация.
  2. Питание и вредные привычки беременной.
  3. Перенесенные мамой заболевания, особенно инфекционной природы.

Классификация и симптомы

Дисплазия головного мозга имеет разновидности:

Фокальная корковая дисплазия

Это заболевание характеризуется нарушением строения коркового шара головного мозга. Чаще всего располагается в лобной и височной доле. Подразделяется на три типа:

  • 1 тип – локальное ограниченное поражение мозга; характеризуется легким течением и редкостью эпилептических припадков; проявляется преимущественно задержкой развития;
  • 2 тип – локальное поражение, углубляющееся во все шары коры мозга; проявляется локальными припадками и задержкой нервно-психического развития;
  • 3 тип – полная дисплазия коры больших полушарий в результате нейроинфекции и мальформации сосудов; характеризуется тяжелым нарушением умственных способностей и генерализованнымы эпилептическими припадками.

Корковая дисплазия проявляется фокальной эпилепсией, которая впервые проявляется в раннем возрасте. Дисплазия головного мозга у детей по фокальному типу проявляется кратковременной потерей сознания во время припадков. Также наблюдаются синдромы нарушения сознания, например, сумеречное помрачение.

Эпилепсия при фокальной дисплазии проявляется преимущественно двигательными расстройствами, при которых развивается спутанность сознания и дезориентация в пространстве. В таком случае больные внезапно падают. Характерна генерализация приступов, когда судороги возникают во всех скелетных мышцах.

Психическое и интеллектуальное развитие зависит от возраста, в котором дебютировала первая эпилепсия: чем раньше она началась, тем глубже будет задержка психики и когнитивных способностей.

Поликистоз головного мозга

Клиническая картина характеризуется эпилептическими припадками, если область дисплазии находится в пределах больших полушарий. Также наблюдаются дефицитарные неврологические симптомы:

  1. гемипарез – частичное ослабление мышечной силы в половине тела;
  2. расстройство деятельности черепно-мозговых нервов;
  3. нарушение сознания: оглушенность, ступор;
  4. снижение точности зрения.

Симптомокомплекс поликистоза также включает общемозговые симптомы:

  • головная боль, головокружение;
  • тошнота;
  • апатия, раздражительность, нарушение сна, эмоциональная лабильность;
  • вегетативные нарушения в виде потливости, нарушения аппетита, расстройства стула и дрожания рук.

Третья разновидность – венозная дисплазия. Однако она часто имеет бессимптомное течение. Если симптомы и есть, они проявляются в виде дефицитарных неврологических признаков. Часто венозная дисплазия имитирует сосудистую мальформацию. Несмотря на скрытность течения, дисплазия (редко) грозит геморрагическим инсультом и тромбозом вен.

Диагностика и лечение

Фокальная корковая дисплазия диагностируется с помощью магнитно-резонансной томографии. На послойных изображениях наблюдается гипоплазия коры и отсутствие границы между белым и серым веществом головного мозга. Второй способ – электроэнцефалография. С ее помощью выявляются «зачатки» эпилепсии между приступами.

Фокальная корковая дисплазия лечится противосудорожными препаратами. Обычно назначают препараты вальпроевой кислоты, Сибазон, Диазепам или Карбамазепин. Часто эпилепсия при фокально дисплазии не поддается терапии. В таком случае показана операция.

Поликистоз можно диагностировать с помощью таких исследований:

Специфика диагностики заключается в том, что поликистоз диагностируется применением комбинации методов: нужно использовать сразу несколько способов исследования, так как ни один из них не дает точных сведений. Используя в комбинации ангиографию, часто одновременно выявляется венозная дисплазия головного мозга.

Больным с поликистозом показано хирургическое лечение. Обычно патология легко поддается оперативному вмешательству из-за того, что поликистоз имеет четкие и выраженные границы.

Если очаги поликистоза находятся в функционально значимых зонах головного мозга, применяют выжидательную тактику, а оперативное вмешательство оставляют на задний план.

Венозная дисплазия диагностируется магнитно-резонансной томографией и ангиографией. Обыкновенно методы выявляют аномальное расширение вен мозга.

Дисплазия вен часто не нуждается в лечении, так как имеет бессимптомную клиническую картину и обнаруживается на исследовании головного мозга случайно. К лечению дисплазии приступают в том случае, когда она сочетается с другими сосудистыми патологиями мозга, например, с сосудистой мальформацией.

Ангиодисплазия сосудов

Венозная дисплазия головного мозга

По народному поверью розовые, фиолетовые, коричневые, синие, красные пятна на теле у новорожденных — пережитый испуг женщиной при беременности. Ангиодисплазия сосудов развивается при дегенеративных изменениях в их бассейнах. Наследственное заболевание выявляется у 2,5% детей сразу после рождения. Выглядит по типу родимого пятна на ноге, руке, лице. Может затрагивать головной мозг, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Что это за патология

При патологии неправильно формируются, кавернозно расширяются, не могут нормально функционировать сосуды в период закладки и развития плода. На участках поражения нарушается течение крови. Создается состояние ишемии, при котором ткани ног остаются без кислорода и питания.

Венозная дисплазия головного мозга

Аномалия не всегда проявляется у малышей, пока изменения компенсирует сердечно-сосудистая система. Может прогрессировать позже — в период гормональной перестройки и полового созревания, беременности у женщин. Бывает, что вспыхивает внезапно, у людей в преклонном возрасте без всяких на то провоцирующих факторов.

Виды и классификация

Разновидности ангиодисплазии (код по мкб 10) различают в зависимости от места локализации аномалии в той, иной структуре сосудистой системы:

  1. Артериальная – редкая форма, при которой артерии отсутствуют, недоразвиты либо образуется мешок по типу расширения и врожденной аневризмы.
  2. Венозная ангиодисплазия, если поражены глубокие, поверхностные или мышечные вены. При пороках диагностируется флебэктазия и клапанная недостаточность. При аномалии поверхностных вен разрастаются сосуды. Наблюдается диффузный или ограниченный ангиоматоз.
  3. Артериовенозная разновидность с формированием свищей. Сообщения — деформированные, неполноценные.
  4. Лимфатическая форма, при которой лимфатические капилляры расширены, неполноценны. Проявляется лимфангиоматоз, аплазия, гипоплазия, расширение лимфатических сосудов.

Причины возникновения

Венозная дисплазия головного мозга

Ученые сходятся во мнении, что ангиодисплазия сосудов — результат негативного влияния на плод при внутриутробном развитии. Формируются ангиомы в кровеносных и лимфатических сосудах на момент закладки кровеносного русла (с 5 по 20 неделю беременности).

Патология развивается на раннем сроке беременности у женщин по причине ряда провоцирующих факторов:

  • инфекция (герпес, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз);
  • алкогольный, лекарственный токсикоз при злоупотреблении алкоголем, гормональными, антибактериальными и психотропными препаратами, наркотиками (кокаин);
  • гормональные сбои;
  • дефицит микроэлементов, витаминов;
  • сахарный диабет;
  • отравление солями тяжелых металлов, свинцом, угарным газом.

По мнению ученых, сосудистая дисплазия развивается по причине неблагоприятных влияний на плод во внутриутробном развитии. Причиной может быть наследственная предрасположенность или хромосомные повреждения с формированием аномалии на генетическом уровне.

Также, если женщина злоупотребляет на ранних сроках беременности лекарствами с тератогенным эффектом либо страдает недолеченными инфекционными болезнями.

Венозная дисплазия головного мозга

Механизм развития болезни и локализация

Под воздействием определенных факторов вены и артерии формируются неправильно, не может образовываться полноценное капиллярное русло. Начинают образовываться шунты, мешающие нормальному оттоку крови и питанию тканей.

Шунты, как сообщения, расширяются в диаметре. Начинает прогрессировать венозная недостаточность и застой. Патологическим изменениям подлежит русло артерий, у которых истончаются стенки и снижается эластичность. Так развивается хроническая ишемия отдельного органа или нижних конечностей.

Если образуются свищи на крупных артериовенозных сообщениях, то сердце увеличивается в размерах. Развивается сердечная недостаточность. В случае прекращения трофики и питания тканей перестают нормально расти кости. Ноги у пациентов опухают, увеличиваются в размерах. Наблюдается гипертрофия.

Возможные осложнения

Венозная дисплазия головного мозга

Если не лечить – последуют осложнения с угрозой для здоровья и жизни:

  • кровоизлияния во внутренние органы, провоцирующие легочное кровотечение, инсульт;
  • обширные кровотечения, вызывающие гиповолемический шок;
  • тромбозы;
  • обширная дисплазия тканей с малигнизацией в злокачественную опухоль, хотя явление – редкое.

К счастью, мальформации нечасто биотрансформируются в злокачественные очаги. Опасность представляет венозная дисплазия головного мозга. Может закончиться кровоизлиянием и инвалидизацией.

Другая проблема в том, что патологическим видоизменениям подлежат сосуды. Кровь поступает из правого желудочка сердца в левое предсердие, минуя легкие. Они не насыщаются кислородом.

У пациентов наблюдается одышка беспричинная усталость, кашель с примесями крови. Если кровяные сгустки попадут в общее кровяное русло через артерии легких, то могут спровоцировать инсульт, отек головного мозга, тромбоз.

Проявления

Симптоматика полностью зависит от формы патологии:

  1. Артериальная. Нарушается трофика тканей, замедляется рост нижних конечностей на пораженном участке.
  2. Врожденная венозная. Наблюдается ее хроническая форма, трофические расстройства на фоне нарушения оттока крови, лимфостаз в сопровождении с отеками и увеличением объема конечностей. Варикоз и пигментные пятна на теле не беспокоят. Прогрессирует гипергидроз, нарушение трофики тканей, застой по причине снижения скорости кровотока, гиперкератоз.
  3. Артериовенозная мальформация. Отличается отсутствием капиллярной сети у пациентов. Заброс артериальной крови производится напрямую в венозную систему. Проявляется в виде кровотечений и болевых ощущений в моменты сокращений сердца при движении крови.
  4. Капиллярная дисплазия. На теле человека поселяются точечные или обширные винные пятна. Если сначала родимые пятна практически не беспокоят, то со временем могут расширять свои границы, доставлять дискомфорт. Особенно при локализации на лице близ глаз, препятствуя нормальному функционированию органа зрения.

Если признаки мальформации в детском возрасте зачастую не беспокоят и попросту остаются незамеченными, то ближе к 20-30 года начинают заявлять о себе. Чаще — в период полового созревания.

Венозная дисплазия головного мозга

  • гипогликемия (снижение уровня кислорода в крови);
  • дрожание, расширение вен;
  • горячесть пораженного участка;
  • изъявления на покровах кожи;
  • периодические кровотечения;
  • болевые ощущения.

Женщин после родов должен насторожить постоянный плач ребенка, без видимых причин на первый взгляд. Ангиодисплазия провоцирует поражение ЖКТ, поэтому наверняка ребенка будут беспокоить колики, подступы тошноты, бледность покровов кожи, слабость, отхождение кала аномального оттенка.

Если патология прогрессирует, то визуальные проявления могут быть следующие:

  • вытягивание, удлинение конечностей;
  • кровоподтеки на теле или ногах, под ними — пульсирующие вены.

Особенность ангиодисплазии — сброс артериальной крови в вены через шунты. Значит, при повышенной физической нагрузке на фоне недостаточности легочного кровотока может увеличиваться в размерах сердце, беспокоить легочные капиллярное кровотечение, сухой кашель, одышка.

Диагностика

Венозная дисплазия головного мозга

Диагностика ангиодисплазии начинается с выявления степени поражения. Основной метод — дуплексное цветное сканирование, определяющее объем поражения, форму, сбои кровообращения и застойные явления.

Другие виды распознавания дисплазий:

  • ангиография с введением контрастного вещества для рентгенологического изучения;
  • компьютерная томография, чтобы визуально отследить объемные картины кровотока;
  • МРТ для дачи оценки степени и локализации поражения вен, функциональных особенностей, анатомических изменений в их строении;
  • рентгенография при подозрении на увеличение сердца в размерах, патологические изменения в малом круге кровообращения;
  • флебография на определение локализации порока, для исследования просвета пораженного сосуда.

Кто в группе риска

Венозная дисплазия головного мозга

Рискуют заполучить дисплазию вен люди при наследственной предрасположенности, если близкие родственники ранние перенесли инфаркт миокарда, инсульт. В группу риска также входят:

  • гипертоники;
  • страдающие острыми сосудистыми болезнями, ишемией сердца, сахарным диабетом.

Провоцирующими факторами в ходе жизнедеятельности человека может являться табакокурение, злоупотребление алкоголем либо лекарствами, частые стрессы как мощный фактор вспышки развития сосудистых болезней.

Ангиодисплазия кишечника, сосудов, головного и спинного мозга — врожденная аномалия, следствие внутриутробного нарушения закладки и развития плода. Мальформации, расположенные в верхних слоях кожи успешно лечатся. При ангиодисплазии внутренних органов (головной мозг, легкие, кишечник) прогноз неутешительный.

Материал подготовлен
специально для сайта venaprof.ru
под редакцией врача Глушаковой Н.А.
Специальность: терапия, кардиология, семейная медицина.

Что необходимо знать об аномалии развития вен головного мозга

Венозная дисплазия – порок развития вен, который возникает на ранних стадиях формирования эмбриона.

  • Это всегда врожденная сосудистая мальформация
  • Высокая частота — 2,5% населе­ния (радиологические данные).
  • Врожденные венозные дисплазии вероятно, это следствие дезорганизации и/или прерывания созревания веноз­ной системы головного мозга
  • В 19% случаев сочетается с дополнительны­ми сосудистыми мальформациями
  • В 11% случаев наблюдаются сопутству­ющие кавернозные гемангиомы (что свидетельствует об общей генетической предрасположенности)
  • Редко сочетается с артериовенозной фистулой.
  • Лобные доли (56% случаев)
  • Мозжечок (27%).

Патология: Вены различного калибра

  • Утолщение стенки вследствие мы­шечной гиперплазии и включений гиалина
  • Сосудистая архитектоника: пролиферация венул создает картину, напоминающую голову Медузы; венулы дренируются в одну или несколько коллекторных вен, которые про­ходят через головной мозг
  • Проходят через нормальную ткань мозга.

Клинические проявления

  • Бессимптомное течение
  • При наличии неврологической симптоматики она обусловлена невенозной мальформацией.

Какой метод диагностики аномалии вен мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Методы выбора

Информативна ли МСКТ головного мозга при аномалии развития вен

  • Обычно изменений не выявляется
  • Иногда проходящая через головной мозг коллекторная вена видна в виде трубчатой гиперденсной структуры даже на нативных изображениях
  • Вены, идущие в форме зонтика или звезды, визуализируются после введения КС.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при венозной дисплазии

  • Сходящиеся зонтиковидные или звездчатые структуры, проходящие через головной мозг, выглядят гипоинтенсивными на томограмме, взвешенной по протонной плотности, и на Т2-ВИ, гиперинтенсивными — на Т1-ВИ после контрастирования.

В каких случаях проводят МР-венографию и ангиографию сосудов мозга

  • Артериальная и паренхиматозная фазы ангиографии без патологии
  • Ско­рость кровотока в пределах нормы
  • В венозной фазе визуализируются аномально расширенные внутримозговые вены, собирающие кровь от мелких медуллярных вен

Что хотел бы знать лечащий врач?

  • Локализация
  • Сочетание с кавернозной гемангиомой

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с венозной дисплазией головного мозга

Капиллярная телеангиоэктазия:

— Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура

— Обычно слабо накапливает КС

Кавернозная гемангиома:

-Обычно круглой формы

— Гетерогенность сигнала на Т2- и Т1-ВИ

Принципы лечения

  • Венозная дисплазия не требует лечения , так как это случайная находка, не имеющая лечебного и клинического значения, если только она не сочетается с другими сосудистыми мальформациями.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат венозную дисплазию

  • Врач функциональной диагностики (для подтверждения диагноза)

Прогноз

  • Риск внутримозгового кровоизлияния очень мал, даже при наличии артериовенозной фистулы (0,15% на венозную дисплазию в год).

Источник: schoolmedcentre.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.