Рассеянный склероз спинного мозга

Рассеянный склероз (РС) – наиболее частое воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы у подростков и у лиц среднего возраста, которое, однако, может возникать и у пожилых людей. В соответствии с критериями Макдональда (McDonald), диагноз рассеянного склероза требует объективных доказательств наличия поражений белого вещества, а также доказательства изменений их количества, локализации и размеров во времени и пространстве. МРТ является крайне важным методом диагностики этого заболевания, так как позволяет увидеть множественные очаги в головном мозге, в том числе клинически «немые», а также выявить вновь возникшие очаги при контрольных исследованиях.

КАК ВЫГЛЯДИТ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ НА МРТ

Для РС характерно типичное распределение очагов в белом веществе головного мозга, которое помогает отличить их от сосудистых изменений. Для этого заболевания типичны поражения мозолистого тела, дугообразных волокон, височных долей, мозгового ствола, мозжечка и спинного мозга. Такое распределение очагов нехарактерно для других заболеваний. При ангиопатии возможны поражения ствола мозга, однако они обычно симметричны и располагаются центрально, в то время как очаги при рассеянном склерозе локализованы по периферии.

Наиболее типичные вопросы, которые задает себе практически любой рентгенолог во время анализа МРТ:

• Могу ли я заподозрить ли рассеянный склероз?
• Являются ли эти поражения белого вещества результатом патологических изменений мелких сосудов, как у пациентов, страдающих гипертонией?
• Или необходимо думать о других, менее типичных причинах их возникновения?

Чтобы ответить на эти вопросы, при исследовании поражений белого вещества необходимо принимать во внимание следующие моменты:

• Многие заболевания нервной системы могут проявляться так же, как рассеянный склероз, и клинически, и на МРТ.
• Для большинства случайно обнаруженных поражений белого вещества будет обнаружена их сосудистая природа.
• Список возможных диагнозов при обнаружении очагов в белом веществе является весьма длинным

Даже если у пациента имеются клинические признаки рассеянного склероза, необходимо как можно более тщательное изучение изменений белого вещества, чтобы решить, действительно ли эти изменения позволяют заподозрить демиелинизирующий процесс, или они являются случайными находками, возникновение которых обусловлено возрастом.

На изображениях продемонстрированы типичные отличия между сосудистыми поражениями и рассеянным склерозом на МРТ головного мозга. Слева – на Т2 ВИ определяется типичный сосудистый очаг в стволе мозга, с поражением поперечных волокон Варолиева моста. Справа на аксиальном Т2 ВИ визуализируется поражение мозгового ствола у пациента с РС в виде гиперинтенсивного очага, расположенного на периферии (часто очаги могут располагаться вблизи или непосредственно в стволовом тракте тройничного нерва, или около края четвертого желудочка).

ЧТО ПОКАЗЫВАЕТ МРТ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ И ДРУГИХ БОЛЕЗНЯХ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА

Расположение очагов в белом веществе бывает разным, поэтому диагноз напрямую зависит от того, в каких именно отделах белого вещества обнаружены очаги. Здесь желтой стрелкой отмечены неспецифические глубокие изменения белого вещества, которые могут наблюдаться при многих заболеваниях, например сосудистого характера. Для рассеянного склероза в данном случае являются характерными следующие изменения:

• Поражение височной доли (красная стрелка)
• Юкстакортикальные поражения в непосредственной близости к коре (зеленая стрелка)
• Поражение мозолистого тела (синяя стрелка)
• Перивентрикулярные очаги (вблизи желудочков мозга)

Юкстакортикальные очаги являются специфичными для РС. Они вплотную прилежат к коре. Не рекомендуется использовать термин «субкортикальный» или «подкорковый» для описания их локализации, поскольку он является малоспецифичным и применяется для описания изменений белого вещества на протяжении вплоть до желудочков мозга.

При сосудистых поражениях дугообразные волокна не затрагиваются, вследствие чего на Т2 ВИ и FLAIR визуализируется темная «полоска» между очагом и корой (желтая стрелка).

Поражение височной доли также является характерным для рассеянного склероза. В противоположность этому, при гипертензионной энцефалопатии очаги располагаются в лобной и теменной долях; локализация их в затылочной доле не является типичной, а в височных долях они никогда не обнаруживаются. Только при церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) наблюдается раннее поражение височных долей.

МРТ признаки рассеянного склероза.  Множественные очаги, прилежащие к желудочкам мозга (красная стрелка); очаги продолговатой (овоидной) формы, ориентированные поперек длинной оси желудочков мозга (желтая стрелка); множественные очаги в мозговом стволе и мозжечке (справа). Подобные поражения часто именуют «пальцами Доусона», они отражают демиелинизацию белого вещества головного мозга вдоль малых мозговых вен, располагающихся перпендикулярно мозговым желудочкам.

Пальцы Доусона. Считается, что «пальцы Доусона» — характерный симптом рассеянного склероза — возникают в результате воспаления тканей, окружающих пенетрирующие венулы, которые располагаются перпендикулярно по отношению к длинной оси боковых желудочков.

На представленных МР-томограммах типичными для РС являются следующие изменения:

• Очаги продолговатой формы, ориентированные перпендикулярно желудочкам мозга (пальцы Доусона)
• Усиление сигнала от данных очагов после введения контраста
• Множественность поражений и их расположение вблизи желудочков

МРТ с контрастным усилением при рассеянном склерозе

Диагностика рассеянного склероза на ранних сроках осуществляется путем контрастного усиления этих очагов, сохраняющегося в течение месяца после их возникновения, что является другим типичным признаком РС. Наличие в одно и то же время усиливающихся и не усиливающихся при контрастировании очагов объясняется диссеминацией их во времени. Отек с течением времени регрессирует, в итоге остаются лишь небольшие центрально расположенные участки гиперинтенсивного на Т2 ВИ сигнала.

На МР-томограммах (исследование сделано через три месяца после клинического дебюта) определяются типичные признаки рассеянного склероза:

• Множественные очаги, накапливающие контраст
• Большая часть этих очагов вплотную прилежит к коре: они должны быть расположены в области дугообразных волокон
• Все эти очаги являются недавно возникшими, поскольку контрастное усиление очагов при введении препаратов гадолиния наблюдается только в течение месяца (диссеминация во времени).

Возникновение новых очагов на МР-томограмме отображает процесс диссеминации во времени. Пациенту была выполнена МРТ через три месяца после клинического дебюта РС. На томограмме слева виден единичный очаг, в то время как на МР-томограмме справа, выполненной через три месяца, определяются два новых очага.

МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе

Поражение спинного мозга при рассеянном склерозе: на сагитальной МР-томограмме спинного мозга (слева) определяются очаги, характерные для РС — относительно небольшие поражения, расположенные по периферии. Чаще всего они обнаруживаются в шейном отделе позвоночника, имеют длину меньше чем два позвоночных сегмента. Кроме того, визуализируются очаги и в мозговом стволе: их сочетание с поражениями спинного мозга и мозжечка является признаком, крайне полезным в ранней диагностике рассеянного склероза.

Поражение спинного мозга не характерно для большинства других заболеваний ЦНС, за исключением острого диссеминированного энцефаломиелита, болезни Лайма, проявлений системной красной волчанки, саркоидоза.
ратите внимание, что представленные выше томограммы являются взвешенными по протонной плотности — эта последовательность имеет важное значение в стадировании РС. Сигнал от спинного мозга на изображениях, взвешенных по протонной плотности, однородно низкоинтенсивный (как от ликвора), вследствие чего на этом фоне очаги РС становятся контрастными по отношению к спинномозговой жидкости и спинному мозгу, что позволяет определить рассеянный склероз по МРТ.

Рассеянный склероз под микроскопом

На фотографии (гистологическое исследование) видны признаки перивенулярного воспаления при рассеянном склерозе. Процесс начинается с воспалительных изменений тканей, окружающих вены. В первые четыре недели участки воспаления активно накапливают контраст (препараты гадолиния) из-за локального нарушения целостности гематоэнцефалического барьера. В первое время воспаление является диффузным, затем — по типу «незамкнутого кольца».

КАК ОТЛИЧИТЬ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И СОСУДИСТУЮ ЭНЦЕФАЛОПАТИЮ

Ниже в сводную таблицу собраны наиболее характерные типы расположения очагов при рассеянном склерозе и при изменениях сосудистого происхождения. Различия касаются расположения очагов и характеристик контрастирования.

	СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ	РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Мозолистое тело	нетипичны	типичны
Дугообразные волокна	нетипичны	типичны
Кортикальные поражения	типичны (инфаркты)	в некоторых случаях
Базальные ядра	типичны	нетипичны
Инфратенториальные поражения	нетипичны	типичны
Височные доли	нетипичны	типичны (ранние поражения)
Перивентрикулярные поражения	нетипичны	типичны
Спинной мозг	нетипичны	типичны
Контрастное усиление (гадолиний)	нехарактерно	характерно
«Пальцы Доусона»	не определяются	определяются
Распределение	несимметричное	симметричное (диффузное)

ВТОРОЕ МНЕНИЕ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Нередко дифференцировать рассеянный склероз и другие виды очаговых изменений белого вещества бывает сложно даже опытному специалисту, не говоря о молодых врачах. В таких случаях можно получить дополнительную консультацию врача МРТ, специализирующегося на демиелинизующих заболеваниях и других патологических изменениях нервной системы. Второе мнение специализированного рентгенолога помогает избежать врачебных ошибок и сделать диагноз более достоверным и точным. Кроме того, неврологам необходимо описание МРТ при рассеянном склерозе, выполненное по современным стандартам. Второе мнение можно получить с помощью Национальной телерадиологической сети — эта система обмена диагностическими исследованиями завоевала репутацию надежного помощника, особенно если врачи сталкиваются со сложными или неясными случаями.

ВАРИАНТЫ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Выше мы рассмотрели МРТ картину при типичной форме рассеянного склероза. Однако, существуют несколько нетипичных форм заболевания, которые обязательно нужно иметь в виду.

Опухолеподобная (псевдотуморозная) форма РС

При этой форме рассеянный склероз на МРТ выглядит как крупный очаг, оказывающий обычно менее выраженное объемное воздействие, чем можно было бы ожидать при таких размерах поражения.

После введения препаратов гадолиния может наблюдаться некоторое периферическое контрастное усиление, часто в виде незамкнутого кольца, что позволяет отличить поражения от глиомы или абсцесса мозга, усиливающихся по типу «замкнутого кольца».

Данные Т1 и Т2 взвешенные МР-томограммы получены у 39-летнего мужчины с подостро возникшей гемианопсией. В этом случае потребовалась биопсия для дифференциальной диагностики между глиомой и демиелинизирующим процессом. Красной стрелкой отмечена зона биопсии.

Определяется интрапаренхиматозное объемное образование в правой височной и затылочной доле с гипоинтенсивным «ободком» по периферии по типу незамкнутого кольца на постконтрастных Т2-изображениях.

Имеется перифокальный отек, но относительно слабо выражено объемное воздействие. Путем биопсии было подтверждено димиелинизирующее заболевание. Контрастное усиление по типу незамкнутого кольца с гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ постконтрастных томограммах и низким кровотоком характерно для демиелинизации.

Как ясно из вышеизложенного, опухолевоподобную форму рассеянного склероза легко перепутать с опухолью. Одна из распространенных ошибок неопытных рентгенологов — заключение о наличии опухоли тогда, когда на самом деле имеется псевдотуморозный РС. В таких случаях всегда важно помнить про возможность повторной консультации снимков МРТ опытными рентгенологами.

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало является редким демиелинизирующим заболеванием, характеризующееся возникновением чередующихся очагов демиелинизации и участков с  сохранением миелина, имеющих вид завитков.

На изображениях представлены Т2 и постконтрастные Т1 взвешенные томограммы, на которых определяется большой очаг поражения в левой гемисфере с чередованием гипоинтенсивных на Т1 и изоинтенсивных «полосок». На Т1 взвешенных томограммах после введения препаратов гадолиния наблюдается чередующееся контрастное усиление в виде полосок. Справа также имеются похожие изменения (меньшего размера).

Оптикомиелит Девика

Очень важно учитывать возможность наличия оптикомиелита (болезнь Девика), особенно у пациентов с двухсторонним поражением зрительных нервов. Оптикомиелит – это болезнь, при которой обычно поражаются зрительные нервы и спинной мозг, при этом в головном мозге определяются незначительные изменения. Болезнь Девика нужно предполагать при выявлении распространенных поражений спинного мозга (на протяжении более чем трех сегментов), дающих низкий сигнал на Т1, в сочетании с утолщением спинного мозга за счет отека. На аксиальных томограммах очаги поражения обычно занимают большую часть спинного мозга, что нетипично для РС, при котором очаги имеют меньший размер и расположены по периферии.

На сагиттальных Т2-взвешенных изображениях спинного мозга у пациента с оптикомиелитом визуализируется продольно ориентированный очаг поражения спинного мозга в сочетании с его отеком.

Острый диссеминированный (рассеянный) энцефаломиелит (ОДЭМ)

ОДЭМ является заболеванием, с которым необходимо проводить дифференциальную диагностику при рассеянном склерозе. ОДЭМ является монофазным, иммунно-обусловленным демиелинизирующим процессом, который часто возникает у детей в результате инфекции или после вакцинации. На МРТ при ОДЭМ обнаруживаются диффузные и относительно симметричные очаги поражения в белом веществе, расположенные супра- и инфратенториально, одновременно усиливающиеся при контрастировании. Также практически всегда наблюдается поражение серого вещества коры головного мозга и подкорковых ганглиев, таламусов.

На изображениях представлены аксиальные FLAIR и T2 взвешенные томограммы, выполненные подростку, страдающему острым рассеянным энцефаломиелитом. Обратите внимание на распространенное поражение коры и подкорковых ядер, в том числе, таламусов.

Здесь можно видеть другой случай ОДЭМ. Обратите внимание на поражение базальных ганглиев.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ОДЭМ

	ОДЭМ	РС
МРТ головного мозга	Нечеткие поражения	Пальцы Доусона
Локализация поражений	Таламус	Юкстакортикально
Контрастное усиление	Неравномерное/отсутствует	Локальное
Характер поражений	Протяженные, отек	Множественные, мелкие
Контрольные исследования	Разрешение	Новые очаги

Более подробно с дифференциальной диагностикой рассеянного склероза можно познакомиться в этой статье. 

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: КРИТЕРИИ МАКДОНАЛЬДА

Для постановки диагноза, а также для сведения к минимуму ошибки МРТ при рассеянном склерозе необходимо исключить похожие заболевания и продемонстрировать диссеминацию поражений во времени и пространстве.

Диссеминация в пространстве:

• Наличие одного и большего количества очагов, дающих гиперинтенсивный сигнал на Т2, как минимум в двух из четырех областях в ЦНС: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально или в спинном мозге.
• Для заключения о рассеянном склерозе не требуется контрастное усиление очагов после введения препаратов гадолиния.

Диссеминация во времени:

• Появление новых очагов на Т2 или вновь возникших поражений, накапливающих контраст (препараты гадолиния) на контрольной МРТ по сравнению с изначальным исследованием, независимо от того, когда оно было выполнено.
• Одновременное возникновение бессимптомно протекающих, усиливающихся после введения препаратов гадолиния, и не усиливающихся очагов.

Критерии Макдональда были рекомендованы в 2001 году международной группой (исследователей) и пересматривались дважды: в 2005 и 2010 годах.

Текст составлен на основе материалов сайта http://www.radiologyassistant.nl

Василий Вишняков, врач-радиолог

Читать подробнее о Втором мнении

Читать подробнее о телемедицине

Источник: teleradiologia.ru

Когда появляются первые симптомы?

Рассеянный склероз – заболевание молодых людей. Первично его диагностируют в возрасте от 15 до 40 лет. Бывают случаи, когда заболевание диагностируют у детей и у взрослых в возрасте от 50 лет, но это исключение, а не правило. Рассеянному склерозу, как и всем аутоиммунным заболеваниям, в большей степени подвержены женщины – практически в 2 раза чаще, чем мужчины. Существует несколько теорий о причинах возникновения рассеянного склероза, среди них рассматривается теория о влиянии гормонального фона. Наиболее распространенная версия возникновения рассеянного склероза предполагает распознавание иммунной системой нервных клеток организма как «чужих, враждебных» и дальнейшее их уничтожение. Учитывая выявление при диагностике иммунологических нарушений, основой лечения рассеянного склероза является коррекция иммунных нарушений.

В большинстве случаев факторов, влияющих на проявление заболевания, может быть несколько одновременно:

• наследственность (риск заболевания возрастает на 20-30% если в семье есть прямые родственники (брат, сестра и т.п.), страдающие рассеянным склерозом);
• вирусные заболевания (корь, герпес, ветряная оспа, краснуха и др.);
• повышенный радиационный фон;
• ультрафиолетовое излучение (особенно у белокожих при сильном загаре в южных широтах);
• аутоиммунные заболевания (псориаз, красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.);
• перенесённые ранее операции и травмы спинного и головного мозга;
• частое психоэмоциональное напряжение, стрессы;
• ожирение;
• предиабет, сахарный диабет;
• вредное производство (работа с токсичными красками, растворителями, и др.).

Первые признаки рассеянного склероза обычно проходят незаметно. Диагностировать болезнь на ранней стадии достаточно сложно из-за разнообразия первичных симптомов, способов их проявления и стадии заболевания. У одного пациента в разное время могут проявляться сразу несколько симптомов, а затем остаться только один. Стадии обострения и ремиссии чередуются в произвольном порядке – от нескольких часов до нескольких месяцев.

Определить частотность и спрогнозировать начало следующего приступа практически невозможно. Бывают случаи, когда периоды ремиссии могут длиться несколько лет, и при этом пациент чувствует себя абсолютно здоровым. Но это время, когда болезнь «затаилась» и никуда не ушла – следующее обострение будет сильнее. Спровоцировать рецидив могут самые различные факторы: простуда, вирусное заболевание, травма, стресс, переохлаждение, употребление алкоголя и т.п.

Выделяют три основные фазы течения рассеянного склероза:

Лёгкая. Редкие обострения чередуются с длительной ремиссией, во время которой состояние пациента удовлетворительное. Во время следующего обострения симптоматика остаётся прежней, не выявляются новые симптомы.

Средней тяжести. Длительные периоды ремиссии (иногда до нескольких лет) сменяются фазой обострения с появлением новых симптомов или с усилением ранее имеющихся.

Тяжёлая степень. В ней выделяют две фазы: первично и вторично-прогрессирующую. При первичной происходит постоянное медленное нарастание симптомов после выявления болезни и постановки диагноза, а фазы обострения практически отсутствуют. Состояние больного постепенно ухудшается. При вторично-регрессирующей фазе после длительной ремиссии наступает резкое ухудшение состояния.

Признаки и симптомы рассеянного склероза

Признаки рассеянного склероза у женщин на начальной стадии и у мужчин одинаковые:

• поражение черепно-мозговых нервов;
• мозжечковые расстройства;
• нарушения чувствительности;
• тазовые расстройства;
• двигательные нарушения;
• эмоциональные и умственные изменения.

В чём это проявляется?

Проблемы со зрением. Наиболее распространённый признак дебюта болезни. Проявляется в нарушении цветовосприятия, снижении зрения, двоении в глазах, раскоординированности движения глаз при попытке отвести их в сторону. Может резко снизиться острота зрения, как правило одного глаза.

Частые головные боли. При РС она появляется в три раза чаще, чем при других неврологических расстройствах. Её возникновение обусловлено депрессией и мышечными расстройствами в организме. Может являться предвестником обострения болезни либо предварять дебют патологии.

Нарушение речи и функции глотания. Проявляются в спутанности речи, изменении артикуляции, невнятным произношением. Симптомы появляются одновременно и незаметны для больного, но выражены для окружения.

Головокружение. Наблюдается практически на всех стадиях заболевания. На всём протяжении болезни симптом только усиливается: начинается с ощущения собственной неустойчивости и доходит до состояния, когда кажется, что движется всё вокруг.

Хроническая усталость. В основном проявляется во второй половине дня, когда больной ощущает себя вялым, слабым, хочет спать, плохо воспринимает информацию.

Вегетативные расстройства. Характерны для средней и тяжелой стадии заболевания. Проявляется повышенной потливостью ног, слабостью мышц, пониженным артериальным давлением, головокружением.

Нарушение ночного сна. Появляются проблемы с засыпанием из-за мышечных спазмов, неприятных тактильных ощущений. Беспокойный сон не даёт желанного отдыха, что в дневное время приводит к притуплению сознания, бессвязности мыслей.

Нарушение чувствительности. Встречается практически в 90% случаев. Проявляется в виде необычных ощущений: жжения, онемения, покалывания, зуда кожи сначала в пальцах, а затем и во всей конечности. Чаще всего распространяется на одну сторону, но может быть и двухсторонней. Изначально больной воспринимает эти симптомы как обычное переутомление, но постепенно появляется сложность при выполнении простых мелких движений. Конечности ощущаются чужими, непослушными.

Когнитивные и интеллектуальные расстройства. Проявляются в общей заторможенности, снижении концентрации внимания, способности к запоминанию и усвоении новой информации. Больному трудно переключиться на другой вид деятельности, что приводит к необходимости постоянного ухода в бытовых вопросах.

Тремор. Один из симптомов, который первоначально можно принять за признак болезни Паркинсона. Дрожание конечностей и туловища не позволяет полноценно работать, значительно усложняет самообслуживание больного.

Депрессия, тревожное состояние. Может являться как симптомом болезни, так и реакцией больного на диагноз. Страдает практически 50% больных. Выход из этого состояния видят в попытке суицида или наоборот, в алкоголизме. Пребывание в депрессивном состоянии способствует получению группы инвалидности.

Изменение походки (шаткость). Из-за онемения стоп, спазмов мышц, их слабости и тремора могут возникнуть проблемы с ходьбой.

Спазмы мышц конечностей. Являются показанием к инвалидизации больного, поскольку не позволяют человеку адекватно управлять движениями. Передвижение становится возможным в специальной коляске.

Чувствительность к перепадам температуры. При перегреве в бане, сауне, длительном пребывании на солнце происходит обострение симптомов.

Нарушение полового влечения. Может являться как психологическим нарушением, так и результатом нарушения функции ЦНС. Снижается либидо, но у мужчин может быть утренняя эрекция. У женщин снижается чувствительность, они не могут достичь оргазма и половой акт приносит боль.

Недержание мочи. По мере прогрессирования болезни проблема с мочеиспусканием только усугубляется.

Дисфункция кишечника. Проявляется либо перманентными запорами, либо недержанием кала.

Источник: onevrologii.ru

Что это такое?

Рассеянный склероз — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон головного и спинного мозга. Хотя в разговорной речи «склерозом» часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

«Склероз» в данном случае означает «рубец», а «рассеянный» означает «множественный», поскольку отличительная особенность болезни при патологоанатомическом исследовании — наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определённой локализации очагов склероза — замены нормальной нервной ткани на соединительную.

Рассеянный склероз впервые описал в 1868 году Жан-Мартен Шарко. 

Статистика

Рассеянный склероз — довольно распространённое заболевание. В мире насчитывается около 2 млн больных, в России — более 150 тыс. В ряде регионов России заболеваемость довольно высокая и находится в пределах от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения. В крупных промышленных районах и городах она выше.

Недуг обычно возникает в возрасте около тридцати лет, но может встречаться и у детей. Первично-прогрессирующая форма чаще встречается в возрасте около 50 лет. Как многие аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз чаще встречается у женщин и начинается у них в среднем на 1—2 года раньше, в то время как у мужчин преобладает неблагоприятная прогрессирующая форма течения заболевания.

У детей распределение по полу может доходить до трёх случаев у девочек против одного случая у мальчиков. После 50-летнего возраста соотношение страдающих рассеянным склерозом мужчин и женщин приблизительно одинаковое.

Причины развития склероза

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

• геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
• травмы;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• влияние токсических веществ и радиации;
• особенности питания;
• генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции;
• частые стрессовые ситуации.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ. Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение). Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Симптомы рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза симптомы не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Прогрессирование рассеянного склероза вызывает следующую симптоматику:

1. Нарушения чувствительности встречаются в 80-90% случаях. Необычные ощущения, такие как мурашки, жжение, онемение, зуд кожи, покалывание, преходящие боли не представляют угрозы для жизни, но беспокоят пациентов. Нарушения чувствительности начинаются от дистальных отделов (пальцев) и постепенно охватывают всю конечность. Чаще всего поражается только конечности одной стороны, но возможен и переход симптоматики на другую сторону. Слабость в конечностях изначально маскируется под простую усталость, затем проявляется сложностью выполнения простых движений. Руки или ноги становятся как бы чужими, тяжелыми, несмотря на сохраняющуюся мышечную силу (чаще поражается рука и нога на одной стороне).
2. Нарушения со стороны зрения. Со стороны органа зрения наблюдается нарушение цветовосприятия, возможно развитие неврита зрительного нерва, острое снижение зрения. Чаще всего поражение также является односторонним. Нечеткость и двоение в глазах, отсутствие содружественности движения глаз при попытке отвести их в сторону – все это симптомы болезни.
3. Тремор. Появляется достаточно часто и серьезно усложняет жизнь человека. Дрожание конечностей или туловища, происходящее в результате мышечных сокращений, лишает нормальной социальной и трудовой деятельности.
4. Головные боли. Головная боль является очень частым симптомом заболевания. Ученые предполагают, что ее возникновение связано с мышечными расстройствами и депрессией. Именно при рассеянном склерозе головная боль возникает в три раза чаще, чем при иных болезнях неврологического характера. Иногда она может выступать предвестником надвигающегося обострения заболевания или признаком дебюта патологии.
5. Нарушения глотания и речи. Симптомы, сопутствующие друг другу. Нарушения глотания в половине случаев не замечаются больным человеком и не предъявляются, как жалобы. Изменение речи проявляются спутанностью, скандированностью, смазанностью слов, невнятностью изложения.
6. Нарушения со стороны походки. Трудности во время ходьбы бывают вызваны онемением стоп, нарушением равновесия, спазмами мышц, мышечной слабостью, тремором.
7. Мышечные спазмы. Довольно распространены в клинике рассеянного склероза и часто приводят к инвалидизации пациента. Спазмированию подвержены мышцы рук и ног, что лишает человека возможности адекватного управления конечностями.
8. Повышение чувствительности к теплу. Возможно обострение симптоматики заболевания при перегреве тела. Подобные ситуации нередко происходят на пляже, в сауне, в бане.
9. Интеллектуальные, когнитивные нарушения. Актуальны для половины всех больных. Преимущественно они проявляются общей заторможенностью мышления, снижением возможности запоминания и уменьшением концентрации внимания, замедленным усвоением информации, трудностями с переключением с одного вида деятельности на другой. Данная симптоматика лишает человека возможности выполнения задач, встречающихся в повседневной жизни.
10. Головокружение. Этот симптом возникает на ранних этапах развития болезни и усугубляется по мере его прогрессирования. Человек может ощущать, как собственную неустойчивость, так и страдать от «движения» окружающей его обстановки.
11. Хроническая усталость. Очень часто сопутствует рассеянному склерозу и более характерна для второй половины дня. Больной ощущает нарастающую мышечную слабость, сонливость, вялость и умственное переутомление.
12. Нарушения полового влечения. От расстройств в сексуальной сфере страдают до 90% мужчин и до 70% женщин. Это нарушение может стать следствием как психологических проблем, так и результатом поражения ЦНС. Либидо падает, нарушается процесс эрекции и эякуляции. Однако, до 50% мужчин не утрачивают утреннюю эрекцию. Женщины не в состоянии достичь оргазма, половой акт может причинять боль, часто наблюдается снижение чувствительности в районе гениталий.
13. Вегетативные нарушения. С большой вероятностью свидетельствует о длительном течении болезни, и редко проявляются в дебюте болезни. Отмечается упорная утренняя гипотермия, повышенная потливость ног вкупе с мышечной слабостью, артериальная гипотония, головокружение, сердечная аритмия.
14. Проблемы с ночным отдыхом. Больным становится труднее засыпать, что чаще всего обусловлено спазмами конечностей и иными тактильными ощущениями. Сон становится беспокойным, в результате днем человек испытывает притупленность сознания, отсутствие ясности мысли.
15. Депрессия и тревожные расстройства. Диагностируются у половины больных. Депрессия может выступать самостоятельным симптомом рассеянного склероза либо становится реакцией на болезнь, часто после озвучивания диагноза. Стоит отметить, что такие больные часто совершают суицидальные попытки, многие, наоборот, находят выход в алкоголизме. Развивающаяся социальная дезадаптация личности в конечном итоге является причиной инвалидизации пациента и «перекрывает» имеющиеся физические недуги.
16. Дисфункция кишечника. Эта проблема может проявляться либо недержанием каловых масс, либо периодически возникающими запорами.
17. Нарушения процесса мочеиспускания. Все симптомы, связанные с процессом мочеиспускания на начальных этапах развития заболевания по мере его прогрессирования усугубляются.

Вторичные симптомы рассеянного склероза – это осложнения имеющихся клинических проявлений болезни. Например, инфекции мочевыводящих путей являются следствием дисфункции мочевого пузыря, пневмонии и пролежни развиваются из-за ограничения физических возможностей, тромбофлебит вен нижних конечностей развивается вследствие их обездвиженности. 

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса. Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Как лечить рассеянный склероз?

Лечение назначается индивидуально, в зависимости от стадии и тяжести рассеянного склероза.

• Плазмоферез;
• Цитостатики;
• Для лечения быстро прогрессирующих форм рассеянного склероза применяют иммуносупрессор – митоксантрон.
• Иммуномодуляторы: копаксон – предотвращает разрушение миелина, смягчает течение болезни, снижает частоту и тяжесть обострений.
• β-интерферроны (ребиф, авонекс). Β-интерферроны — это профилактика обострений заболевания, уменьшения тяжести обострений, торможение активности процесса, продление активной социальной адаптации и трудоспособности;
• симптоматическая терапия – антиоксиданты, ноотропы, аминокислоты, витамин Е и группы В, антихолинэстеразные препараты, сосудистая терапия, миорелаксанты, энтеросорбенты.
• Гормонотерапия – пульс-терапия большими дозами гормонов (кортикостероиды). Используют большие дозы гормонов в течение 5 дней. Важно как можно раньше начать делать капельницы с этими противовоспалительными и угнетающими иммунитет препаратами, тогда они ускоряют восстановительные процессы и уменьшают продолжительность обострения. Гормоны вводятся коротким курсом, поэтому выраженность их побочных эффектов минимальна, но для подстраховки вместе с ними принимают препараты, защищающие слизистую желудка (ранитидин, омез), препараты калия и магния (аспаркам, панангин), витаминно-минеральные комплексы.
• В периоды ремиссии возможно санаторно-курортное лечение, лечебная физкультура, массаж, но с исключением всех тепловых процедур и инсоляции.

Симптоматическое лечение применяется с целью облегчения конкретных симптомов заболевания. Могут быть использованы следующие препараты:

• Мидокалм, сирдалуд — снижают мышечный тонус при центральных парезах;
• Прозерин, галантамин — при расстройстве мочеиспускания;
• Сибазон, феназепам — уменьшают тремор, а также невротические симптомы;
• Флуоксетин, пароксетин — при депрессивных расстройствах;
• Финлепсин, антелепсин — применяются для устранения судорог;
• Церебролизин, ноотропил, глицин, витамины группы В, глутаминовая кислота — применяются курсами для улучшения работы нервной системы.

К сожалению, полность рассеянный склероз не излечим, можно лишь уменьшить проявления этого заболевания. При адекватном лечении можно улучшить качество жизни с рассеянным склерозом и продлить периоды ремиссии.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Актуальную информацию о клинических исследованиях препаратов для лечения рассеянного склероза, проводимых в Российской Федерации, сроках их проведения, особенностях протокола и требованиях к пациентам можно найти на портале ИМЧ РАН.

В 2017 году российские ученые заявили о разработке первого отечественного препарата для больных рассеянным склерозом. Эффект препарата заключается в поддерживающей терапии, позволяющей больному быть социально активным. Препарат называется «Ксемус» и появится на рынке не раньше 2020 года. 

Прогнозы и последствия

Рассеянный склероз, сколько с ним живут? Прогноз зависит от формы заболевания, времени его выявления, частоты обострений. Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способствуют тому, что больной человек практически не изменяет своего образа жизни – работает на прежней работе, ведет активное общение и внешне признаки не заметны.

Длительные и частые обострения могут привести к многим неврологическим нарушениям, в результате чего человек становится инвалидом. Не стоит забывать и о том, что пациенты с рассеянным склерозом часто забывают принимать лекарства, а именно от этого зависит качество их жизни. Поэтому помощь родственников в этом случае не заменима.

В редких случаях обострение болезни протекает с ухудшением сердечной и дыхательной деятельности и отсутствие медицинской помощи в это время может привести к летальному исходу.

Профилактические меры

Профилактика рассеянного склероза представляет собой комплекс мероприятий, которые направлены на устранение провоцирующих факторов и предотвращение рецидивов.

В качестве составляющих элементов являются:

1. Максимальное спокойствие, избегание стрессов, конфликтов.
2. Максимальная защита (профилактика) от вирусных инфекций.
3. Диета, обязательными элементами которой является полиненасыщенные жирные кислоты Омега-3, свежие фрукты, овощи.
4. Лечебная гимнастика – умеренные нагрузки стимулируют обмен веществ, создаются условия для восстановления поврежденных тканей.
5. Выполнение противорецидивного лечения. Оно должно иметь регулярный характер, независимо от того проявляется или нет болезнь.
6. Исключение из рациона горячей пищи, избегание любых тепловых процедур, даже горячей воды. Выполнение данной рекомендации позволит предотвратить появление новых симптомов.

Источник: medsimptom.org

Как проявляется

Основные симптомы будут такие:

1. Снижение кожной чувствительности.
2. Парестезии (ощущение ползания мурашек по коже).
3. Параличи.

Если заболевание носит двухсторонний характер, тогда протекать оно будет намного тяжелее, чем при поражении с одной стороны. Также с болезнью могут быть связаны и такие проявления, как шаткость походки, сексуальная дисфункция, нарушение мочеиспускания и проблемы с дефекацией.

Могут наблюдаться сильные болевые ощущения. При поражениях ствола иногда наблюдаются симптомы дистонии и миоклонии.

Такое заболевание развивается остро и довольно быстро, например, как при миелите, подостро, или даже постепенно. Чаще всего страдает шейный отдел, реже – грудная часть. Первый симптом – нарушение кожной чувствительности, правда с такими жалобами к врачу обращаются относительно редко.

Чаще всего первые симптомы наблюдаются в руках, а затем распространяются на нижние части тела. Своего максимума этот симптом достигает буквально за несколько дней и также быстро пропадает. Причём регресс происходит в той же последовательности, в которой наблюдалось появление.

Парестезии присутствуют практически всегда. У некоторых пациентов практически с первых дней болезни есть жалобы на непроизвольное мочеиспускание, или же, наоборот, на его задержку. Важной жалобой следует считать болевые ощущения, которые возникают при движениях головой. Эти болевые ощущения спускаются от шейного отдела вниз, по плечам, рукам, до лопаток, а иногда и ниже. Хотя такое может присутствовать не только при склерозе спинного мозга, но и при некоторых других патологиях.

Ещё один важный диагностический факт – острое или постепенное развитие монопарезов, парезов или гемипарезов, которые в самом начале заболевания затрагивают только одну конечность.

Варианты развития

Симптомы рассеянного склероза спинного мозга могут развиваться в четырёх направлениях. Самым частым вариантом принято считать ремиттирующий-рецидивирующий. При этом обострение довольно быстро сменяется периодом полного выздоровления. Между приступами каких-либо симптомов не наблюдается.

Второй тип — вторично-прогрессирующий. Здесь отмечается постоянное прогрессирование, хотя временами также встречаются периоды полного видимого благополучия.

Третий вариант – первично-прогрессирующий. Прогресс начинается с первого дня болезни, причём симптомы нарастают довольно быстрою. И лишь в самых редких случаях можно выделить месяцы небольшого улучшения.

И, наконец, самым редким типом заболевания принято считать прогрессирующий с постоянными обострениями.

Диагностика

Диагностика проводится по жалобам пациента, по выявлению симптомов заболевания, а также при помощи некоторых исследований, самым информативным из которых будет МРТ. Именно этот анализ даёт полное представление о тяжести заболевания, а также о том, где именно находятся очаги поражения спинномозговой ткани.

Также на МРТ будет чётко видно, имеется ли при рассеянном склерозе опухоль спинного мозга.

Лечение

Лечение будет полностью зависеть от типа патологии. Чаще всего проводится симптоматическая терапия, так как нет ни одного лекарства, которое могло бы замедлить процесс разрушения миелиновой оболочки.

Причём используется только индивидуальный подход и здесь просто не обойтись без МРТ – обследования, которое должно проводиться в динамике. Об активности процесса позволяет судить иммунологический анализ крови. Именно по результатам такого исследования решается вопрос о назначении иммуносупрессоров, к которым относятся стероидные гормоны и цитостатики. Этот же метод позволяет следить и за тем, как проводится лечение и каковы его результаты.

Сегодня самой успешной терапией рассеянного склероза следует считать ту, что проводится с помощью высоких доз витамина Д. Но делает это только одна клиника в Бразилии. Причём здесь есть высокие показатели выздоровевших – 95%. Правда, официальной медициной данный метод не одобряется и не признаётся.

Прогноз

Прогноз всегда неблагоприятный, так как заболевание относится к неизлечимым и является хроническим. В самых тяжёлых случаях может стать причиной полного паралича и смерти.

Источник: vashaspina.ru