Мультифокальное поражение головного мозга

Лейкоэнцефалопатия: причины, симптомы, лечение, прогноз

Лейкоэнцефалопатия — хроническая прогрессирующая патология, обусловленная деструкцией белого вещества головного мозга и приводящая к старческой деменции или слабоумию. Заболевание имеет несколько равнозначных названий: энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера. Автор впервые описал патологию в 1894 году и дал ей свое имя. Наряду с сосудистой лейкоэнцефалопатией, в последние годы свое распространение получает прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — заболевание вирусной этиологии.

Гибель нервных клеток, вызванная нарушением кровоснабжения и гипоксией мозга, приводит к развитию микроангиопатии. Лейкоареоз и лакунарные инфаркты изменяют плотность белого вещества и указывают на имеющиеся в организме проблемы с циркуляцией крови.

Клиника лейкоэнцефалопатии зависит от степени тяжести и проявляется различной симптоматикой. Обычно признаки подкорковой и лобной дисфункции сочетаются с эпиприпадками. Течение патологии хроническое, характеризующееся частой сменой периода стабилизации и обострения. Лейкоэнцефалопатия встречается преимущественно у пожилых людей. Прогноз заболевания неблагоприятный: быстро развивается тяжелая инвалидизация.

Формы лейкоэнцефалопатии

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия — хроническое заболевание сосудистого происхождения, основной причиной которого является гипертония. Стойкая гипертензия приводит к постепенному поражению белого вещества мозга.

В наибольшей степени развитию лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза подвержены мужчины в возрасте 55 лет и старше с наследственной предрасположенностью. Сосудистая лейкоэнцефалопатия — хроническая патология сосудов головного мозга, приводящая к поражению белого вещества и развивающаяся на фоне стойкой гипертензии.

О сосудистых энцефалопатиях рекомендуем подробную информацию по ссылке.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия — вирусное поражение ЦНС, приводящее у иммунологически скомпрометированных лиц к разрушению белого вещества. Вирусы еще больше подавляют иммунную защиту, развивается иммунодефицит.

Эта форма патологии является самой опасной и часто заканчивается смертью больного. Но с созданием и совершенствованием антиретровирусной терапии распространенность заболевания уменьшились в несколько раз.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия поражает больных врожденным или приобретенным иммунодефицитом. Патологию обнаруживают у 5 % ВИЧ-инфицированных больных и у 50% больных СПИДом.

Симптоматика заболевания многообразна. Когнитивные нарушения варьируются от легкой дисфункции до выраженной деменции. Очаговая неврологическая симптоматика характеризуется нарушением речи и зрения вплоть до слепоты, а отдельные двигательные расстройства быстро прогрессируют и часто приводят к тяжелой инвалидности.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Перивентрикулярная форма — поражение подкорковых мозговых структур, возникающее на фоне хронической гипоксии и острой сосудистой недостаточности. Очаги ишемии беспорядочно разбросаны в структурах нервной системы и в основном веществе мозга. Заболевание начинается с поражения двигательных ядер продолговатого мозга.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом — генетически обусловленная патология, причиной которой является мутация в генах. Классическая форма заболевания впервые проявляется у детей 2 — 6 лет.

У больных прогрессируют: мозжечковая атаксия, тетрапарезы, мышечная недостаточность, когнитивные расстройства, оптическая атрофия, эпиприступы. У младенцев нарушается процесс вскармливания, возникает рвота, лихорадка, задерживается психомоторное развитие, повышается возбудимость, развивается гипертонус конечностей, судорожный синдром, ночная задержка дыхания, кома.

Причины

В большинстве случаев лейкоэнцефалопатия — следствие стойкой гипертонии. Пациенты — пожилые люди, с сопутствующим атеросклерозом и ангиопатиями.

Другие заболевания, осложняющиеся возникновением лейкоэнцефалопатии:

• Синдром приобретенного иммунодефицита,
• Лейкоз и другие онкологические заболевания крови,
• Лимфогранулематоз,
• Туберкулез легких,
• Саркаидоз,
• Раковые опухоли внутренних органов,
• Длительный прием иммунодепрессантов также провоцирует развитие данной патологии.

Рассмотрим развитие поражения мозга на примере прогрессирующей мультифокальной энцефалопатии.

Вирусы, ставшие причиной ПМЛ тропны к нервных клеткам. Они содержат двухцепочечную кольцевую ДНК и избирательно поражают астроциты и олигодендроциты, синтезирующие миелиновые волокна. В ЦНС появляются очаги демиелинизации, нервные клетки увеличиваются и деформируются. Серое вещество мозга в патологию не вовлекается и остается абсолютно незатронутым. Белое вещество изменяет свою структуру, становится мягким и студенистым, на нем появляются многочисленные маленькие впадины. Олигодендроциты становятся пенистыми, астроциты приобретают неправильную форму.

Полиомавирусы — мелкие микробы, лишенные суперкапсида. Они являются онкогенными, находятся в организме хозяина длительно в латентном состоянии и не вызывают болезнь. При снижении иммунной защиты эти микробы становятся возбудителями смертельно опасного заболевания. Выделение вирусов — сложнейшая процедура, которая проводится только в специализированных лабораториях. С помощью электронной микроскопии в срезах олигодендроцитов вирусологи обнаруживают вирионы полиомавирусов, имеющих форму кристалла.

Полиомавирусы проникают в организм человека и находятся в латентном состоянии во внутренних органах и тканях пожизненно. Персистенция вирусов происходит в почках, костном мозге, селезенке. При снижении иммунной защиты они активизируются и проявляют свое патогенное действие. Они транспортируются лейкоцитами в ЦНС и размножаются в белом веществе головного мозга. Подобные процессы происходят у лиц, страдающих СПИДом, лейкемией или лимфомой, а также перенесших трансплантацию органов. Источником инфекции является больной человек. Вирусы могут передаваться воздушно-капельным или фекально-оральным путем.

Симптоматика

Заболевание развивается постепенно. Сначала больные становятся неловкими, рассеянными, апатичными, слезливыми и неуклюжими, у них снижается умственная работоспособность, нарушается сон и память, затем появляется вялость, общая утомляемость, вязкость мысли, шум в ушах, раздражительность, нистагм, мышечный гипертонус, сужается круг интересов, с трудом произносятся некоторые слова. В запущенных случаях возникают моно- и гемипарезы, неврозы и психозы, поперечный миелит, судороги, нарушение высших мозговых функций, грубая деменция.

Ведущими симптомами болезни являются:

1. Дискоординая движений, шаткость походки, двигательная дисфункция, слабость в конечностях,
2. Полный односторонний паралич рук и ног,
3. Нарушения речи,
4. Снижение резкости зрения,
5. Скотомы,
6. Гипестезия,
7. Снижение интеллекта, спутанность сознания, эмоциональная лабильность, слабоумие,
8. Гемианопсия,
9. Дисфагия,
10. Эпиприступы,
11. Недержание мочи.

Психосиндром и очаговые неврологические симптомы быстро прогрессируют. В запущенных случаях у больных выявляют паркинсонический и псевдобульбарный синдромы. При объективном осмотре специалисты выявляют нарушение интеллектуально-мнестической функции, афазию, апраксию, агнозию, «сенильную походку», постуральную неустойчивость с частыми падениями, гиперрефлексию, патологические знаки, тазовые дисфункции. Расстройства психики обычно сочетаются с беспокойством, болью в затылке, тошнотой, неустойчивой походкой, онемением рук и ног. Часто пациенты не воспринимают свою болезнь, поэтому к врачам обращаются их родственники.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия проявляется вялыми парезами и параличами, типичной гомонимной гемианопсией, оглушенностью, изменением личности, симптомами поражения черепно-мозговых нервов и экстрапирамидными нарушениями.

Диагностика

Диагностика лейкоэнцефалопатии включает проведение целого ряда процедур:

• Консультацию у врача-невропатолога,
• Клинического анализа крови,
• Выявления уровня алкоголя, кокаина и амфетамина в крови,
• Допплерографию,
• ЭЭГ,
• КТ, МРТ,
• Биопсию головного мозга,
• ПЦР,
• Люмбальную пункцию.

С помощью КТ и МРТ можно обнаружить гиперинтенсивные очаги поражения в белом веществе мозга. При подозрение на инфекционную форму, электронная микроскопия позволяет выявить в мозговой ткани частицы вирусов. Иммуноцитохимический метод — выявление антигена вируса. Люмбальную пункцию проводят при повышении белка в СМЖ. При данной патологии в ней выявляют также лимфоцитарный плеоцитоз.

Подтвердить или опровергнуть диагноз лейкоэнцефалопатия могут результаты тестов на психологическое состояние, память, координацию движений.

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии длительное, комплексное, индивидуальное, требующее от больного много сил и терпения.

Лейкоэнцефалопатия — заболевание неизлечимое. Общетерапевтические мероприятия направлены на сдерживание дальнейшего прогрессирования патологии и восстановление функций подкорковых структур головного мозга. Лечение лейкоэнцефалопатии симптоматическое и этиотропное.

Больным назначают:

1. Препараты, улучшающие мозговое кровообращение — «Кавинтон», «Актовегин», «Пентоксифиллин»,


2. Ноотропы — «Пирацетам», «Церебролизин», «Ноотропил», «Пантогам»,
3. Ангиопротекторы — «Циннаризин», «Курантил», «Плавикс»,
4. Лейкоэнцефалопатия инфекционного генеза требует проведения противовирусного лечения.  Применяется «Ацикловир», препараты из группы интерферонов — «Циклоферон», «Кипферон».
5. Для снятия воспалительного процесса назначают глюкокортикоиды — «Дексаметазон», для профилактики тромбоза дезагреганты — «Гепарин», «Варфарин», «Фрагмин».
6. Антидепрессанты — «Прозак»,
7. Витамины группы В, А, Е,
8. Адаптогены — «Стекловидное тело», «Экстракт алоэ».

Дополнительно проводят физиотерапию, рефлексотерапию, назначают дыхательную гимнастику, массаж воротниковой зоны, мануальную терапию, иглоукалывание. Для лечения детей медикаменты обычно заменяют гомеопатическими и фитотерапевтическими препаратами.

Лейкоэнцефалопатия, наряду со старческой формой с прогрессирующей деменцией, в последнее время стала осложнением СПИДа, что связано с сильно ослабленным иммунитетом ВИЧ-инфицированных пациентов. При отсутствии своевременной и адекватной терапии такие пациенты живут не 6 месяцев с момента появления клинических симптомов патологии. Лейкоэнцефалопатия всегда заканчивается смертью больного.

Болезнь Бинсвангера — лейкоэнцефалопатия гипертоников (видео)

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — вирусная форма (видео)

Обширный инсульт головного мозга: каковы последствия и шансы выжить, неотложные действия, чтобы помочь больному

Отличия от других форм

Обширный инсульт – это поражение головного мозга. В отличие от других форм, такой вид заболевания приводит к более серьезным последствиям, а во многих случаях – даже к смерти.

При этой болезни страдает большая площадь головного мозга, в том числе и крупные кровеносные сосуды. Если поражено левое полушарие, человек не формулирует предложения и не может управлять правой стороной туловища. При более обширном повреждении мозга страдают слух и зрение.

Распространенность и развитие

Согласно статистике, в России каждый год регистрируется более 400 тысяч пациентов с таким диагнозом, причем 35% из них погибают. Во всем мире ежегодно насчитывается около 12 млн людей, которые пострадали от этого заболевания.

Классификация

Заболевание делится на три основных вида: ишемический, геморрагический и стволовой.

Ишемический

Обширный ишемический инсульт распространен больше остальных, но его последствия намного легче, чем у других форм. К нему приводит закупорка одного или нескольких крупных сосудов головного мозга. Такой вид может быть вызван как тромбом, так и бляшкой. В редких случаях заболевание развивается из-за резкого снижения АД.

Существует несколько разновидностей ишемического инсульта:

• лакунарный инфаркт (в мозгу образуются полости – лакуны);
• кардиоэмболический (частичная закупорка артерии);
• микроокклюзивный (нарушается кровоток);
• атеротромбический (нарушение кровотока происходит из-за кровяного сгустка, отделившегося от стенки сосуда);
• гемодинамический (происходит из-за резкого скачка кровяного давления).

Геморрагический

При геморрагическом инсульте происходит излияние крови в ткани головного мозга. Обширный инсульт головного мозга с кровоизлиянием в мозг встречается намного реже, однако его последствия гораздо опаснее. К нему приводят следующие факторы: очень высокое кровяное давление (стенки крупных сосудов лопаются), врожденные пороки и аневризмы сосудов мозга, последствия гипертонии или других болезней, которые приводят к истончению стенок сосудов.

Различают два вида геморрагического инсульта головного мозга:

• внутримозговой (происходит из-за резкого перепада АД, чаще наблюдается у пожилых людей);
• субарахноидальное кровоизлияние (происходит из-за разрыва артерии, такой вид опасен для полных людей).

О разнице между ишемической и геморрагической формами, их симптомах и лечении — следующее видео:

Стволовой

При стволовом типе страдает не весь мозг, а только его основание, но именно здесь расположены главные жизненные центры: дыхание, глотание, сердцебиение и т. д.

Причины развития и факторы риска

Заболевание опасно для любой возрастной категории (кроме детей), однако причины его возникновения и факторы риска немного различаются.

• Молодые люди (до 40 лет). В этом возрасте чаще наблюдается геморрагический обширный инсульт. В группе риска находятся молодые люди, злоупотребляющие наркотическими веществами и сигаретами.
• Люди среднего возраста (40-60 лет). Мужчины в возрасте 40-50 лет подвержены этому заболеванию больше, чем женщины, однако к 60 годам показатели выравниваются.

  Все дело в том, что мужчины в 40-50 лет подвержены атеросклерозу на 19% больше, чем женщины. К 60 годам этот процент снижается почти до нуля.

• Пожилые люди (старше 60 лет). В этом возрасте риск возникновения очень велик (повышается почти в 18 раз). У людей старше 60 лет на внутренней поверхности сосудов образуются бляшки, которые приводят к закупорке или разрыву и последующему кровотечению.

  Сердечные заболевания приводят к образованию тромбов. У пожилых людей кровяное давление может быть высоким долгое время, что в конце концов приводит к разрыву сосудов.

Симптомы

Симптомы заболевания заметны даже для тех людей, которые незнакомы с медициной:

• потеря способности формулировать простые предложения (если вы попросите человека сказать какую-нибудь фразу, он не сможет этого сделать);
• нарушение симметрии лица (первое, что бросается в глаза – кривая улыбка);
• сильная слабость в руке или ноге (при ходьбе будет волочиться одна нога, а если человек поднимет вверх руки, одна из них будет ниже);
• человека беспокоят очень сильные головные боли;
• нарушается сознание, больной может впасть в кому;
• нарушается восприятие: человек, которого поразило данное заболевание, не понимает речь и не может прочитать текст;
• координация нарушается (походка становится «пьяной»).

Первая помощь

Инсульт почти во всех случаях развивается стремительно и внезапно. Он может поразить человека в любое время и в любом месте, поэтому каждый должен знать, как правильно оказать первую помощь:

1. Аккуратно уложите пострадавшего на твердую поверхность и вызовите скорую помощь.
2. Если человека рвет, поверните его голову вбок.
3. Расстегните воротник, снимите галстук и освободите шею для дыхания.
4. Откройте окно: пострадавшему необходим свежий воздух.
5. Ни в коем случае не давайте больному еду, воду и какие-либо лекарства.
6. Растирайте и массируйте парализованную руку или ногу.

Диагностика

Существуют болезни, симптомы которых очень похожи на обширный инсульт, поэтому диагностика просто необходима. Главным обследованием, которое следует пройти в первую очередь, является компьютерная томография. Именно с помощью нее врач находит очаг поражения и определяет вид обширного инсульта (геморрагический, ишемический или стволовой).

После компьютерной томографии пациенту назначат УЗИ мозга, ЭЭГ и исследования крови (общий и биохимический анализ крови).

Тактика лечения

Очень важно начать лечение в первые три часа после развития болезни, так как в этом случае шансы на выздоровление значительно увеличиваются. Больного госпитализируют, проводят обследования, выясняют вид инсульта и приступают к лечению.

В первую очередь врачи восстанавливают кровоток с помощью препаратов, которые разрушают тромбы, снижают температуру тела (если она повышена) и приводят в норму артериальное давление. Обязательно проверяют уровень сахара в крови.

При ишемическом обширном инсульте для разрушения тромбов используют препарат под названием «Альтеплаза». Это средство эффективно восстанавливает кровоток, однако оно имеет противопоказания:

• после развития заболевания прошло больше трех часов;
• при развитии болезни произошло кровоизлияние в полость мозга;
• возраст пациента больше 80 или меньше 18 лет;
• систолическое кровяное давление превышает 165 мм рт. ст.

Для внутривенных вливаний используют физиологический раствор, в который добавляют необходимые препараты. Другие растворы применять нельзя, так как при инсульте велик риск развития отека мозга, для его профилактики пациенту назначают прием фуросемида, магнезии или маннитола.

Для того чтобы не допустить развития тяжелых инфекций, больному прописывают антибиотики. Восстановить работу нервных клеток помогут нейротрофины: Кортексин и Церебролизин. Благодаря им можно почти полностью восстановить функционирование пораженных конечностей.

Если инсульт был вызван разрывом сосуда и сильным кровотечением, велика вероятность оперативного вмешательства, так как кровь необходимо удалить. В процессе лечения в условиях стационара восстанавливают функции поврежденных систем организма.

Реабилитация

Реабилитация после лечения обширного инсульта может длиться долгие годы. В период восстановления пациент должен соблюдать следующие пункты:

• прием лекарств, которые уменьшают риск повторного развития болезни;
• соблюдение особой диеты (из меню полностью исключают продукты, в которых содержится холестерин: майонез и различные соусы, яйца, мясо жирных сортов, икра, сладкие и острые блюда, подойдет питание при атеросклерозе головного мозга);
• физиотерапия (плавание, занятия на особых тренажерах, лечебная гимнастика), психотерапия и регулярные занятия с логопедом (эти меры направлены на восстановление речевой и двигательной функций, а психиатр поможет улучшить мышление).

Прогноз выживаемости

Можно ли выжить при возникновении обширного инсульта? Выживаемость среди людей, у которых он развился, невелика.

Человек, перенесший это заболевание, становится инвалидом. В его поведении происходят глобальные изменения: он может не узнать близких, не понимает предназначение некоторых знакомых ему вещей, часто нарушается речь и концентрация внимания. Многие пациенты не способны полноценно двигаться, одна сторона тела чаще всего остается парализованной.

Люди, перенесшие инсульт, становятся раздражительными, немного заторможенными, их память заметно ухудшается. Часто пациенты страдают депрессией. Вместе с нарушением речи страдает зрительная функция, развивается косоглазие.

Предотвращение рецидивов и меры профилактики

Для того, чтобы снизить риск развития обширного инсульта, следует придерживаться следующих профилактических мер:

• контролируйте артериальное давление: имейте при себе домашний тонометр — если АД постоянно повышается, проконсультируйтесь с врачом;
• следите за своим рационом, исключите из меню вредные продукты;
• больше гуляйте на свежем воздухе, выполняйте простые физические упражнения;
• не нервничайте, избегайте стрессов;
• следите за массой своего тела: ожирение приводит к тромбозу.

Обширный инсульт – очень опасное и коварное заболевание. Важно оказать помощь в первые три часа после развития болезни, так как именно в этом случае шанс восстановления увеличивается. Следите за своим здоровьем и при любых недомоганиях обращайтесь в больницу.

Основные причины тахикардии у женщин

Причины тахикардии у женщин связаны с различными заболеваниями сердца, печени, почек. В норме частота сокращения сердца больше 100 уд/мин. Тахикардия — это нормальная реакция на стресс.

Медицинские показания

Специалисты выделяют несколько причин развития тахикардии:

• ОРДС провоцирует одышку. Для постановки точного диагноза проводится рентген грудной клетки;
• недостаточность надпочечников — у пациентки слабый пульс, утомляемость, при этом наблюдаются дополнительные признаки тахикардии сердца; пациентка жалуется на боли в животе, рвоту, тошноту;
• анафилактический шок — у больной поднимается АД, отекают дыхательные пути, при проявлении подобной клиники требуется срочная медицинская помощь;
• анемия сопровождается бледностью, слабостью и утомляемостью;
• страх — пациентка жалуется на частое дыхание, боль в груди, головокружение, подобная клиника проходит после стресса;
• аортальная недостаточность и стеноз — симптомы тахикардии сердца у женщин сопровождаются слабым пульсом, общей слабостью, хрипами при дыхании;
• аритмия сердца — наблюдается нерегулярное биение главного органа, низкое АД, утомляемость;
• ушиб главного органа — симптоматика тахикардии сопровождается одышкой;
• кардиогенный шок — диагностируется нитевидный пульс, гипотензия;
• холера — у пациентки отмечается внезапная рвота и водянистый стул, клиника проявляется в виде мышечных спазмов, олигурии, без терапии женщина может умереть от дегидратации в течение нескольких часов;
• диабетический кетоацидоз — тахикардия сопровождается слабым пульсом, нарушенным дыханием, ортостатической гипотензией; при отсутствии терапии пациентка может впасть в кому;
• лихорадка — высокая температура тела провоцирует тахикардию;
• сердечная недостаточность — у женщины и мужчины отекают ноги, развивается гипотензия;
• гипертонический кризис сопровождается частым дыханием, резким повышением АД, головными болями, тошнотой, рвотой;
• гиповолемический шок развивается на фоне потери большого количества крови. Пациентка жалуется на жажду, беспокойство, учащенное дыхание;
• ортостатическая гипотензия — у больной наблюдается бледность кожного покрова, плохое зрение, потливость;
• инфаркт миокарда — боль в груди, которая отдает в левую руку, челюсть либо плечо;
• септический шок — тахикардия сопровождается ознобом и признаками отравления, может развиться анурия; кожный покров становится бледным и липким.

Течение физиологической формы

У женщин с индивидуальными физическими особенностями причины частого биения сердца могут быть различными. Симптоматика тахикардии чаще наблюдается у людей с весом и ростом, не соответствующим нормам. При избыточном весе женщина жалуется на частые головокружения.

Слабая симптоматика рассматриваемой патологии наблюдается у женщин худощавого телосложения. Более выраженная картина характерна для пациенток с менее устойчивой нервной системой. В последнем случае соотношение роста и веса не учитывается.

Для физиологической тахикардии характерно патологическое отклонение, о котором пациентка не задумывается.

Это объясняется тем, что частота, форма и продолжительность тахикардии не мешают женщине либо мужчине вести привычный образ жизни.

Если рассматриваемая болезнь сопровождается высоким давлением, тогда пациентка жалуется на боль в области разных органов, холодный пот, испуг, обморок. Для постановки диагноза требуется консультация нескольких специалистов. Чаще вегетососудистая дистония выявляется у пациенток со слаборазвитой сердечной и нервной системой. Женщины, у которых одинаково развита нервная система, но находятся они в разных условиях, подвергаются патологии в разной степени. В таком случае учащенное сердцебиение определяется как признак ВСД, а не как отдельный недуг.

Симптоматика ВСД с частым сердцебиением

При ВСД может проявляться синусовая тахикардия. Эта форма рассматриваемой патологии является реакцией организма на избыточное количество адреналина в крови. К причинам ВСД специалисты относят гены и стрессовые ситуации.

Но чаще ВСД с тахикардией проявляются как симптом инфекционного недуга, аллергии. В таком случае причины развития тахикардии у женщины связаны с косвенными факторами, к которым относят тяжелый физический труд, постоянное нахождение в холоде, боль. К явным причинам развития тахикардии с ВСД относят курение, алкоголизм, частую простуду.

Но определяющим фактором, который может привести к патологии, является поражение определенного участка головного мозга, который отвечает за координацию взаимодействия внутренних и внешних процессов. Для устранения обменных, пищевых и гормональных нарушений требуется сложенная работа мозга и нервной системы.

Течение пароксизмальной формы

К серьезным формам тахикардии специалисты относят пароксизмальную тахикардию и фибрилляцию сердца. Первая патология развивается на фоне кислородного голодания, которое вызывается сильным стрессом. При этом происходит мгновенная блокировка мозга.

Приступ может возникать и исчезать спонтанно. Вызвать его может стресс, отравление химическими веществами, испуг. Одышка и потеря сознания могут быть связаны с переменной настроения и сильным всплеском эмоций. Часто учащенное биение сердца наблюдается у женщин в период беременности. Такая симптоматика связана с изменениями в работе некоторых внутренних органов. Тахикардия в период вынашивания малыша связана с увеличением нагрузок на женский организм. Работоспособность внутренних органов увеличивается в 2 раза.

Поэтому беременным противопоказано нервничать, выполнять тяжелую физическую работу, переедать. Вероятность появления тахикардии у беременной возрастает, если женщина до зачатия страдала сердечными и прочими заболеваниями. На фоне таких патологий учащенное биение сердца может наблюдаться чаще и продолжительнее.

Чтобы пациентка чувствовала себя в норме, рекомендуется оградить ее от возможных причин тахикардии. Учащенное сердцебиение считается нормой для детей 6-ти лет. Если наблюдается обычная тахикардия, тогда лечение не требуется. Чтобы поставить точный диагноз, пациентке назначают УЗИ, ЭКГ и другие методы обследования. С учетом расшифровки результатов назначается терапия. Препараты из группы бета-блокаторов, ингибиторов, седативных средств принимают по назначению врача. Если основная патология сопровождается другими недугами, тогда требуется комплексная терапия. Лечение в таком случае направлено на улучшение самочувствия женщины и устранение причин патологий.

Источник: podavleniu.ru

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

• ВИЧ-инфекция , протекающая в виде СПИДа. Сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
• Гемобластозы . Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
• Аутоиммунная патология: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
• Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия.
• Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
• Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Патогенез

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения — скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Симптомы ПМЛ

Дебют заболевания носит подострый (2-3 дня) или постепенный (1-3 недели) характер. На первый план выходит патопсихологическая симптоматика и очаговый неврологический дефицит. В типичном варианте прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает без свойственных нейроинфекциям общемозговых симптомов, менингеального синдрома. Отмечается изменение поведения, агрессивность, эмоциональная лабильность, подозрительность, прогрессирующее ослабление когнитивной сферы (памяти, мышления, внимания). Очаговый дефицит представлен мышечной слабостью конечностей одной половины тела (гемипарезом), афазией, гемианопсией, атаксией, парестезиями в паретичных конечностях. Вначале гемипарез может отсутствовать, в дальнейшем наблюдается у 75% больных. 20% случаев протекают с пароксизмами эпилепсии. Психические расстройства отмечаются у 38% пациентов. Прогрессирование когнитивного дефицита приводит к деменции.

В редких случаях мультифокальная лейкоэнцефалопатия протекает в атипичной форме. К атипичным вариантам относятся JC-менингоэнцефалит, JC-энцефалопатия, гранулярно-клеточная невропатия. Менингоэнцефалитическая форма характеризуется наличием менингеальных симптомов. При JC-энцефалопатии отсутствует очаговый неврологический дефицит. Клиника гранулярно-клеточного варианта представлена изолированным мозжечковым синдромом.

Диагностика

Прогрессирующая лейкоэнцефалопатия диагностируется специалистами в области неврологии на основании клинических данных, результатов нейровизуализирующего исследования, обнаружения специфической ДНК. Диагностический алгоритм включает:

• Осмотр невролога . В классическом варианте в неврологическом статусе определяется гемипарез, гемигипестезия, шаткость, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, сенсомоторная афазия, когнитивные нарушения. Наблюдается лабильность психики, психопатологические симптомы, возможно неадекватное поведение.
• Осмотр офтальмолога . У большинства пациентов диагностируют снижение зрения, периметрия выявляет гомонимную гемианопсию.
• МРТ головного мозга . Обнаруживается диффузная мультифокальная демиелинизация, очаги имеют различный размер, асимметрично располагаются в белом веществе, таламусе, базальных ядрах.
• ПЦР-исследование . Направлено на выявление ДНК вируса JC в цереброспинальной жидкости, полученной путём люмбальной пункции. Специфичность анализа 90-100%, чувствительность — 70-90%. Проведение антиретровирусной терапии больным СПИДом понижает чувствительность исследования до 58%, отрицательный результат не исключает наличие заболевания.
• Биопсию мозговых тканей. Инвазивная методика, проводится в диагностически затруднительных случаях. Гистологическое исследование образцов церебральных тканей позволяет подтвердить специфические для лейкоэнцефалопатии морфологические изменения.

Точный диагноз «прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия» правомочен, когда классические клинические проявления, изменения МРТ сочетаются с положительным результатом ПЦР или имеют подтверждение по данным гистологии. Наличие только клинических и МРТ признаков позволяет трактовать диагноз как вероятный. Дифференциальная диагностика проводится с первичным нейроСПИДом, нейроревматизмом, вирусными энцефалитами.

Лечение ПМЛ

В настоящее время не существует препаратов для лечения прогрессирующей лейкоэнцефалопатии с доказанной эффективностью. Специфическая терапия находится в стадии разработки. Попытки лечения интерфероном, иммуностимуляторами, цитарабином, их комбинациями оказались безрезультатными. Окончились неудачей клинические испытания препарата цидофовир, показывающего анти-JC эффективность на опытах с мышами. Недавно был предложен кардинально новый метод лечения антидепрессантом миртазапином, блокирующим распространение JCV благодаря связыванию рецепторов, через которые вирус инфицирует клетки нейроглии. Способ требует клинических испытаний.

Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) #8212; серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.

Причины и патогенез

До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии #8212; резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.

Симптомы

Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:

• нарушения речи;
• чередование поносов и запоров;
• расстройства потоотделения;
• резкое падение артериального давления при вставании;
• импотенция и снижение либидо;
• непроизвольные мочеиспускания;
• сухость во рту;
• ослабленное зрение и нарушения движения глаз;
• сильный храп;
• синдром паркинсонизма;
• зябкость, чередующаяся с жаром.

Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой #8212; к примеру, с болезнью Паркинсона.

Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка #8212; части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.

Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.

Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать #8212; и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.

Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.

К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.

Лечение

Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.

Худшим прогнозом обладают случаи, при которых главным образом синдром поразил именно вегетативную нервную систему. Мультисистемная атрофия убивает человека за 5-7 лет.

Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.

Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.

Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.

Как проявляет себя мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия является тяжелой спорадической дегенеративной патологией центральной нервной системы, при которой наблюдается поражение мозжечковых структур, базальных ганглиев, ствола и спинного мозга. Может проявляться в различной степени выраженности в виде атаксий, вегетативных и пирамидальных расстройств, паркинсонизме. Такой вид заболевания является самостоятельной нозологией и входит в понятие «мультисистемной дегенерации», которая включает в себя множество болезней, отличающихся степенью выраженности изменений и полисимптомностью.

Развивается такая патология чаще у мужчин и наибольшее количество заболевших находятся в возрасте от 50 до 60 лет.

Как проявляет себя мультисистемная атрофия

Выделяют три варианта проявления данного заболевания:

1. Стриатонигральная дегенерация. При ней наблюдается преобладание паркинсонических признаков.
2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия с преобладанием симптомов мозжечковой атаксии.
3. Синдром Шая-Дрейджера. На первое место в симптоматике выходят выраженные нарушения вегетативной нервной системы.

В некоторых странах выделяют только два первых типа заболевания, не используя выделение последнего синдрома в отдельный клинический вариант патологии.

Следует отметить, что на первый план при мультисистемной атрофии выходит паркинсонический синдром с замедлением движения и наличием тремора конечностей. Его превалирование на начальной стадии требует тщательного обследования и дифференциации с болезнью Паркинсона. Симптомы мультисистемной атрофии отличаются большим разнообразием:

• Глазодвигательные нарушения, проявляющиеся на ранней стадии развития болезни.
• Отсутствие эффективности при назначении леводопы.
• Быстрое прогрессирование всех признаков.
• Акроцианоз.
• Апноэ во сне, выраженный храп или дыхательный стридор.
• Дисфагия.
• Дизартрия.
• Диплопия.
• Нарушение терморегуляторных функций на фоне повышенного потоотделения.
• Возникновение контрактур.
• Насильственный плач или веселье.
• Нарушение контроля эмоций.
• Снижение полового влечения.

Почти у половины больных отмечаются пирамидальные изменения в виде усиления периферических рефлексов и положительный синдром Бабинского. Нарушение речевых функций — очень характерная особенность при мультисистемной атрофии, которая отмечается в самом апогее клинической картины. Угрозу для жизни могут представлять эпизоды апноэ во сне, возникающие по причине обструктивных изменений в легких, но они могут иметь и центральное происхождение.

У пятой части среди больных мультисистемной атрофией могут возникать нарушения памяти и умственной работоспособности.

Для данного заболевания не является характерным симптомом появление тяжелых форм деменции. Прогрессирование патологического процесса приводит к риску возникновения внезапной смерти. Прогноз после утверждения диагноза является неблагоприятным — среднее время жизни таких больных составляет около 7 лет. Особенно тяжело протекает заболевание, если преобладают признаки повреждения вегетативных функций организма.

Нарушение вегетативных влияний на процессы в организме обусловлены деструктивными изменениями в центральных нейронах. Наиболее характерной патологией при данном заболевании является возникновение ортостатической гипотензии — резкое снижение системного давления в положении стоя и после обильной еды, физической нагрузки. Ортостатическая гипотензия субъективно проявляется в ощущении слабости, головокружении и возникновения «легкости» в голове, отсутствием четкости видимых изображений, болью в задней части шеи, с распространением на плечи. Многие специалисты считают, что появление этих симптомов связано с ишемией ретинальной и мышечной.

Такие признаки сочетаются с подъемом давления в лежачем положении. Одной из причин гибели такого больного является отсутствие физиологического снижения давления во время ночного сна. Встречаются случаи нарушения сознания при переходе больного из горизонтального положения в вертикальное. Могут также возникать приступы по типу стенокардитических, при абсолютно интактных коронарных сосудах. Все признаки усиливаются с присоединением сердечной патологии, повышении температуры среды, дегидратации организма.

У многих больных отмечаются симптомы мозжечковой атаксии, с нарушениями процессов координации, изменением почерка и затруднением передвижения. В 9% случаев возникают дизурические явления, в том числе недержание мочи. Мужчины страдают ухудшением эректильной функции и снижением полового влечения. У больных может наблюдаться характерный наклон головы в переднем направлении, а также похолодание конечностей — «синдром холодных рук».

Паралич голосовых связок, возникающий при мультисистемной атрофии, приводит к нарушению речи. Кроме того, может отмечаться сухость кожных покровов и слизистых оболочек, выраженное потоотделение, нарушения зрения (диплопия). Изменение функции глотания может привести к аспирации.

Вегетативная дисфункция, ортостатическая гипотензия, дизурия и импотенция наступает при таком заболевании достаточно быстро — они присоединяются к начальным симптомам нарушения моторных функций в течение двух лет.

Признаки данного заболевания варьируют в течение дня и усиливаются чаще всего в утренние часы. Диагноз подтверждается при помощи МРТ. При вегетативных отклонениях используются ортостатические пробы.

Как помочь при недуге?

Лечение мультисистемной атрофии заключается в повышении качества жизни больного за счет устранения основных состояний, которые могут привести к инвалидности или гибели.

К сожалению, выраженность деструктивных изменений нейромедиаторных систем, не позволяет в ряде случаев эффективно применять дофаминегрические средства. Даже в максимальных терапевтических дозах такой препарат, как леводопа оказывает помощь только в 30% случаев.

(Пока нет голосов)

Мультисистемная атрофия головного мозга: лечение, симптомы, признаки, причины, прогноз

Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием.

Это понятие включает в себя три заболевания, которые ранее рассматривались раздельно: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стриатонигральная дегенерация и синдром Шая-Дрейджера. К клиническим проявлениям относятся артериальная гипотензия, задержка мочеиспускания, запор, атаксия, мышечная ригидность и постуральные нарушения. Лечение — симптоматическое, включающее увеличение потребления жидкости, ношение компрессионного белья и применение сосудосуживающих лекарственных препаратов.

Мужчины заболевают мультисистемной атрофией в два раза чаще, чем женщины.

Данные о распространенности и этиологии заболевания отсутствуют. Примерно у 10—15% пациентов с синдромом паркинсонизма диагностируется МСА, можно считать, что этим заболеванием страдают 0,1% лиц старше 50 лет. В настоящее время в рамках МСА более не выделяют синдром Шая—Дрейджера, стриатонигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

Этиология неизвестна. Дегенерация нейронов наблюдается в различных отделах головного мозга; ее распределение и степень повреждения вещества мозга определяют первые клинические проявления заболевания. Характерным является наличие цитоплазматических включений, содержащих α-синуклеин, в олигодендроглиоцитах.

Симптомы и признаки мультисистемной атрофии головного мозга

Различают мозжечковую и акинетико-ригидную формы заболевания. Согласительной комиссией в 1996 г приняты следующие клинические критерии МСА:

• Спорадическое заболевание с прогредиентным течением.
• Сочетание:

• вегетативной дисфункции (импотенция, задержка или недержание мочи в первые 2 года заболевания),
• синдрома паркинсонизма (резистентного к препаратам L-ДОФА),
• атаксии (при наличии или отсутствии пирамидных знаков).

Первые клинические проявления могут различаться, но характеризуются сочетанием паркинсонизма, не корректируемого препаратами леводопы, мозжечковых нарушений и вегетативной недостаточности.

Паркинсонизм. Эта симптоматика превалирует при стриатонигральной дегенерации и включает в себя мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и отрывистый постуральный тремор. Наблюдается также выраженная дизартрия с дрожащим произношением слов. В противоположность болезни Паркинсона при мультисистемной атрофии, как правило, не наблюдается тремора покоя и дискинезий, и все имеющиеся симптомы если и поддаются коррекции леводопой, то либо незначительно, либо в течение кратковременного периода.

Мозжечковые нарушения. Эта симптоматика превалирует при оливопонтоцеребеллярной атрофии и включает в себя атаксию, дисметрию, дисдиадохокинез (трудности при выполнении быстро чередующихся движений), нарушения координации и движений глазных яблок.

Вегетативная недостаточность. Прочие симптомы вегетативной недостаточности, которые могут развиваться на поздних стадиях заболевания, включают в себя уменьшение потоотделения, трудности при дыхании и глотании, недержание кала и уменьшение слезо- и слюноотделения. Часто наблюдаются нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (например, разговор или совершение движений в эту фазу сна) и нарушение дыхания по типу придора. Пациенты часто бывают не осведомлены о наличии у себя подобных симптомов. У них также может иметься ночная полиурия, выраженность которой может усиливаться в связи со снижением циркади-анной секреции вазопрессина и увеличением потребления жидкости с целью повышения артериального давления.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

• Клиническое обследование (паркинсонизм или мозжечковые нарушения, плохо корректируемые приемом леводопы, в сочетании с вегетативными нарушениями).
• МРТ головного мозга.

Не существует диагностических методик, результаты которых были бы решающими при постановке диагноза, однако в пользу мультисистемной атрофии свидетельствуют выявляемые при МРТ-исследовании изменения в стриатуме, мосту мозга и мозжечке. Таким образом, мультисистемная атрофия может быть диагностирована при жизни в случае выявления этих изменений в сочетании с вегетативной недостаточностью и малой эффективностью применения препаратов леводопы.

Причины и признаки патологии

Что делать при очаговом изменении вещества головного мозга должен рассказать врач, но заподозрить наличие патологии может и сам больной. Болезнь нередко имеет постишемическое происхождение. Для нее свойственно нарушение кровотока в одном из участков гемисферы (полушария). Некоторым людям сложно понять, что это такое, поэтому для удобства развитие изменений вещества мозга было поделено на 3 этапа:

• Первый этап. На этой стадии признаки очаговых поражений в веществе мозга не проявляются. Больной может ощущать лишь легкую слабость, головокружение и апатию. Изредка нарушается сон и беспокоят головные боли. Очаги сосудистого генеза только зарождаются и присутствуют небольшие сбои в кровотоке;
• Второй этап. По мере развития патология течение недуга усугубляется. Проявляется это в виде мигрени, снижения умственных способностей, звона в ушах, всплесков эмоций и в расстройстве координации движений;
• Третий этап. Если болезнь достигла этой стадии, то очаговые изменения белого вещества головного мозга имеют необратимые последствия. Большинство нейронов погибает и у больного стремительно снижается тонус мышечной ткани. Со временем возникают симптомы слабоумия (деменции), перестают выполнять свои функции органы чувств и человек полностью теряет контроль над своими движениями.

Субкортикальные очаги в белом веществе, локализованные под корой головного мозга, могут и вовсе не проявляться длительное время. Диагностируют такие сбои преимущественно случайно.

Изменения в белом веществе лобных долей проявляются заметно активней и в основном в виде снижения умственных способностей.

Группы риска

Если признаки болезни отсутствуют, желательно узнать какие есть группы риска у этой болезни. По статистике, очаговое поражение чаще возникает при наличии таких патологий:

• Атеросклероз;
• Высокое давление;
• ВСД (вегетососудистая дистония);
• Диабет;
• Патологии сердечной мышцы;
• Постоянный стресс;
• Сидячая работа;
• Злоупотребление вредными привычками;
• Лишние килограммы.

Повреждение белого вещества головного мозга сосудистого генеза может появиться вследствие возрастных изменений. Обычно наблюдаются небольшие единичные очаги у людей после 60 лет.

Дистрофический характер повреждений

Кроме повреждений, вызванных сосудистым генезом, существуют и другие виды болезни, например, единичные очаговые изменения вещества мозга дистрофического характера. Такой тип патологии возникает из-за нехватки питания. Причины у этого явления выглядят следующим образом:

• Ослабленное кровоснабжение;
• Остеохондроз шейного отдела в острой стадии;
• Онкологические болезни;
• Травмы головы.

Повреждение вещества головного мозга дистрофического характера проявляется обычно из-за отсутствия питания мозговых тканей. У больного при этом возникают симптомы:

• Уменьшение мозговой активности;
• Деменция;
• Головные боли;
• Ослабление мышечной ткани (парез);
• Паралич определенных мышечных групп;
• Головокружение.

Источник: zdorovo.live

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Причины

Принято выделять 3 основные причины, приводящие к лейконэнцефалопатии. Это гипоксия, стабильно высокое давление и вирусы. Провоцируют ее возникновение следующие заболевания и состояния:

• эндокринные нарушения;
• гипертония;
• атеросклероз;
• злокачественные опухоли;
• туберкулез;
• ВИЧ и СПИД;
• патологии позвоночника;
• генетический фактор;
• вредные привычки;
• родовая травма;
• прием препаратов, снижающих иммунную реакцию организма.

Провоцирующее действие вредоносных факторов ведет к демиелинизации пучков нервных волокон. Белое вещество уменьшается в объеме, размягчается, изменяет структуру. В нем появляются кровоизлияния, очаги поражения, кисты.

Часто демиелинизацию вызывают полиомавирусы. В неактивном состоянии они присутствуют в жизни человека постоянно, сохраняясь в почках, костном мозге, селезенке. Ослабление иммунитета приводит к активизации вирусов. Лейкоциты переносят их в центральную нервную систему, где они находят благоприятную среду в мозге, поселяются в нем и разрушают его.

Обычно необратимым изменениям подвергается только белое вещество. Однако есть данные и о том, что, вероятно, перивентрикулярный вид лейкоэнцефалопатии ведет также к поражению серого вещества.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками. Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга. Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

• возникновение;
• развитие, приводящее к структурным изменениям;
• образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Основной причиной этого заболевания являются мутации генов, подавляющие белковый синтез. Чаще всего появляется у детей, преимущественно в возрасте от двух до шести лет. К провоцирующим факторам относят сильное психическое напряжение, вызванное травмой или тяжелой болезнью.

Для заболевания характерны парезы, судороги, слабость и ригидность мышц, вялость, нарушения мышления. У грудничков возникают проблемы с сосанием, часто появляется рвота, температура, признаки сильного возбуждения. Ночью возможны случаи апноэ. У женщин нарушается работа яичников, возникает гормональный дисбаланс. В тяжелом состоянии больной впадает в кому. Исследование показывает, что в таком состоянии возможно полное исчезновение белого вещества, остается только кора и стенки желудочков.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Диагностика

Консультация невропатолога и инфекциониста необходима при малейшем подозрении на энцефалопатию любого происхождения.

В обязательном порядке назначается электроэнцефалография – она позволяет определить электрическую активность головного мозга, обнаружить признаки и очаги судорожной активности. Магнитно-резонансная томография предоставит точную информацию о сосудах, локализации очагов повреждения, их количестве, особенностях. Практически всем больным назначается биопсия – берут пробу мозговой ткани. Биопроба используется в проведении ПЦР и позволяет обнаружить вирус. Обнаружить белок в ликворе позволяет люмбальная пункция.

В качестве одной из диагностических мер проводится консультация у психиатра. Он уточняет психические нарушения больного с помощью нейропсихологического тестирования.

Из лабораторных исследований делают общий анализ крови, пробу на наркотические и токсические вещества.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Прогноз

Лейкоэнцефалопатия не лечится. Сколько живут люди, у которых выявлена эта патология, зависит от особенностей ее течения и соблюдения врачебных назначений. Постоянный прием предписанных лекарств, выполнение профилактических мер, осуществление физиотерапевтического лечения продлевают жизнь больного до полутора лет с момента возникновения первых симптомов.

Без лекарственной поддержки срок жизни составляет шесть месяцев. Отсутствие своевременного и правильного лечения остро развивающегося заболевания сокращает прогноз жизни до одного месяца.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов. Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты. Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Источник: neuromed.online