Капиллярная телеангиэктазия головного мозга

1. Журналы
2. Клиническая дерматология и венерология
3. # 5, 2010
4. Телеангиэктазии

В дерматологии и косметологии сосудистые поражения кожи занимают значительное место. Среди них большой удельный вес имеют так называемые телеангиэктазии.

Телеангиэктазии (teleangiectasiae) — стойкое расширение сосудов малого калибра между эпидермисом и гиподермой (рис. 1).

Название происходит от греч. telos — окончание, конец, аngion — сосуд, ectasis — растягивание, расширение [10, 12, 17].

Термин «телеангиэктазия» впервые был введен Von Graft в 1807 г. для описания поверхностного сосуда кожи, видимого человеческим глазом [5, 12]. Как правило, это сосуды, диаметр которых составляет 0,1—1 мм. Распространенность телеангиэктазий довольно высока — 80% у женщин и 20% у мужчин [5].

В 1996 г. телеангиэктазии были отнесены к хронической пограничной патологии нижних конечностей (Международная классификация хронической венозной недостаточности — Clinical Ecological Anatomical Pathophysiological, CEAP), что определяет возможность их медицинской коррекции как хирургом, так и дерматологом [5]. Существуют различия в оценке значимости обсуждаемой патологии медиками и пациентами [3, 20, 39]. Отмечается, что большинство врачей считают больных данной категории «несерьезными», так как класс CEAP не требует хирургической операции. Кроме того, телеангиэктазии зачастую характеризуются резистентностью к склеротерапии и склонностью к рецидивированию. Это также является одной из причин недостаточного интереса врачей к данной группе пациентов, что нашло отражение в малом количестве исследований и публикаций по указанной проблеме [3, 20, 39].

Однако эта точка зрения не разделяется больными, которые воспринимают телеангиэктазии минимум как эстетические проблемы, но часто еще и предполагают, что это — манифестация серьезного заболевания сосудов [3, 19, 20, 39].

Телеангиэктазии на нижних конечностях можно встретить у большей части взрослого населения. При этом их частота связана с возрастом. Так, у женщин моложе 30 лет их обнаруживают в 8% случаев, к 50 годам — в 41%, к 70 годам — в 72%. У мужчин эти показатели равны 1, 24 и 43% соответственно [13, 14].

Телеангиэктазии могут быть единичными и множественными, располагаться локально или быть распространенными, отличаться формой, размерами, местоположением, цветом. В ряде случаев они кровоточат, их размер и цвет во многом определяется происхождением [10, 11, 12]. Красные тонкие телеангиэктазии, не выступающие над поверхностью кожи, как правило, развиваются из капилляров и артериол. Диаметр капиллярной телеангиэктазии менее 0,2 мм. Синие, более широкие и часто выступающие над поверхностью кожи телеангиэктазии обычно формируются из венул. Иногда происходит трансформация внешнего вида капиллярных телеангиэктазий. Из первоначально тонких и красных они становятся синими, что связано с «забросом» в них крови со стороны венозной части капиллярной петли в условиях хронического повышения гидростатического давления [13, 14].

Чаще всего телеангиэктазии обнаруживают на кожных покровах, реже в зонах слизистой оболочки полости рта, носа, желудочно-кишечного тракта, дыхательной и мочеполовой систем. В редких случаях диагностируются единичные висцеральные телеангиэктазии [10, 11]. Нередко они могут сочетаться с другими сосудистыми аномалиями (ангиомы, артериовенозные аневризмы, шунты). В одних случаях телеангиэктазии могут быть проявлением хорошо очерченного клинической картиной заболевания, в других — отражать суть синдрома. Эти сосудистые изменения могут носить приобретенный, врожденный и наследственный характер [10, 11, 12].

В возникновении новых и расширении существующих сосудов дермы значительную роль играют многие факторы [4, 5, 10, 13, 14, 19, 41].

лагают, что приобретенные телеангиэктазии формируются в результате выделения или активации различных вазоактивных веществ, таких как гормоны, гистамин, серотонин и др., под влиянием множества условий, включая аноксию, инфекции, некоторые физические факторы [4, 10, 11]. Поэтому во многих случаях телеангиэктазии после устранения вызвавшего их фактора остаются по существу только косметическим дефектом [13, 14]. Однако существуют многочисленные ситуации, при которых расширенные сосуды кожи служат одним из проявлений значительно более тяжелого заболевания [5, 13, 14, 19]. Задачей врача при этом становится выявление и лечение этого заболевания. В таблице

приведены основные причины возникновения телеангиэктазий [8, 13, 14].

Наиболее распространенными причинами, приводящими к развитию телеангиэктазий, являются гормональные факторы, нарушения в венозной системе нижних конечностей, солнечная радиация [4, 10, 14, 17].

Гормональные влияния в развитии телеангиэктазий хорошо известны. Особенно велико влияние эстрогенов. Установлено, что у 1/3 женщин первые расширенные сосуды появляются во время беременности. Иногда многие из этих сосудов исчезают на 3—6-й неделе после родов. Установлена также связь возникновения телеангиэктазий с приемом пероральных контрацептивов [4, 14, 20].

Телеангиэктазии, как правило, возникают при варикозном расширении вен, хотя удаление стволового варикоза обычно не приводит к исчезновению расширенных кожных сосудов. По-видимому, это связано с тем, что «питающими» для телеангиэктазий венами являются ретикулярные, а не большая или малая подкожные вены [13, 14]. Очень важно, что телеангиэктазии могут быть первым проявлением венозного заболевания. В некоторых ультразвуковых исследованиях у 23% пациентов с телеангиэктазиями обнаруживали несостоятельную поверхностную венозную систему в отсутствие клинических проявлений [14, 20, 21]. Это указывает на необходимость тщательных клинических и неинвазивных исследований у таких больных.

В настоящее время установлена роль гликопротеина эндоглина в патогенезе развития телеангиэктазий [17, 32]. Показано, что эндоглин играет важную роль в пролиферации, дифференциации и целостности эндотелиальных клеток, участвует в регуляции ангиогенеза и является основным геном-мишенью для наследуемой по доминантному типу патологии сосудов — геморрагической телеангиэктазии 1-го типа [10, 32, 33]. Известно также, что у больных наследственной геморрагической телеангиэктазией имеется высокий уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF), который может быть напрямую связан с развитием телеангиэктазий [32].

Существует много классификаций телеангиэктазий. В клинической практике наиболее удобна простая классификация Редиш (W. Redisch) и Пельцер (R. Pelzer), которая разделяет их на 4 типа (рис. 2).

1. Простые или синусовые (линейные).

2. Древовидные.

3. Звездчатые, или паукообразные.

4. Пятнистые, или пантиформные [13, 14].

Красные линейные телеангиэктазии нередко обнаруживаются на лице, особенно на носу и щеках [25]. На ногах чаще всего появляются красные и синие линейные и древовидные телеангиэктазии (рис. 3, 4)

[13, 14]. Паукообразные типы сосудов обычно красные, поскольку состоят из центральной питающей артериолы, от которой в радиальном направлении расходится множество расширенных капилляров (рис. 5).

Пятнистые телеангиэктазии нередко могут возникать при диффузных заболеваниях соединительной ткани и некоторых других заболеваниях (рис. 6) [13, 14, 18].

У женщин на ногах телеангиэктазии часто располагаются целыми семействами. При этом можно наблюдать два характерных варианта их локализации [13, 14, 20]. При первом варианте, типичном для внутренней поверхности бедра, расширенные сосуды имеют линейный тип и располагаются параллельно (см. рис. 3). Питающая их глубоколежащая ретикулярная вена находится, как правило, проксимально [25]. При втором варианте телеангиэктазии, чаще древовидной формы, сосуды располагаются по окружности, а питающая ретикулярная вена подходит к ним дистально (см. рис. 4). Такой вариант обычно обнаруживается на наружной поверхности бедра [13, 14]. Учет типов и вариантов телеангиэктазий очень важен для выбора правильной тактики их лечения.

Мы представляем следующую классификацию телеангиэктазий:

I. Эссенциальные, идиопатические:

1) генерализованные, или локальные;

2) телеангиэктазии беременных.

II. Симптоматические телеангиэктазии при различных заболеваниях:

1) циррозы печени;

2) коллагенозы;

3) карциноидный синдром, сифилис, СПИД;

4) радиационный дерматит.

III. Врожденные и наследственные синдромы и заболевания, сопровождающиеся телеангиэктазиями и ангиомами:

1) наследственные доброкачественные телеангиэктазии;

2) наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю—Ослера);

3) атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар, Louis-Bar syndrome);

4) синдромы:

— Блума (Bloom syndrome);

— Стерджа—Вебера (Sturge—Weber syndrome);

— Паркса Вебера (Parkes Weber syndrome);

— Клиппель—Треноне (Klippel—Trenaunay syndrome);

— Гиппель—Линдау (Hippel—Lindau syndrome);

— дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена (purpura telangiectasica artiformis Touraine);

— кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки (purpura annularis telangiectodes Majocchi);

— Маффуччи (Maffucci syndrome);

— Ниймеген (Nijmegen breakage syndrome);

— врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (cutis marmorata telangiectasica congenita);

— телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая (telangiectasica macularis eruptive perstans).

В классификации приведены некоторые синдромы и болезни, отражающие ассоциации поражений сосудов, включая ангиоматозы.

Поверхностные кожные сосудистые образования типа невусов, телеангиэктазий можно обнаружить у практически здоровых людей. Число этих проявлений нередко увеличивается с возрастом [10].

Описаны эссенциальные диссеминированные телеангиэктазии, которые всегда генерализованы, располагаются между лопатками, в области крестца, на ногах. Часто они ассоциированы с варикозным расширением вен. Телеангиэктазия эссенциальная генерализованная — редкая аномалия, развивающаяся у детей и взрослых. Пятнистые сетчатые телеангиэктазии располагаются на конечностях, а иногда на значительной поверхности тела [12, 19].

В литературе имеется информация о синдроме первичной криофибриногенемии (с телеангиэктазиями и криопатией) [37].

Во время беременности могут появляться телеангиэктазии на ногах, реже в области рук, на лице. Они отмечаются с первых недель беременности и обычно исчезают после родов, бывают одно- или двусторонними, могут обнаруживаться в области шеи, на губах, на слизистой оболочке полости рта [4, 20].

Телеангиэктазии при циррозе печени представлены сосудистыми образованиями, расположенными обычно на коже верхней части туловища, состоящие из расширенных кровеносных сосудов, и ладонной эритемой (красная окраска ладоней). Появление этих кожных знаков обусловлено неспособностью печени инактивировать женские половые гормоны, вызывающие, видимо, расширение кровеносных сосудов. Кровотечения из телеангиэктазий при циррозе печени крайне редки. Сосудистые «звездочки» при этом заболевании состоят из артериолы, от которой отходят многочисленные мелкие сосуды. Они имеют форму от булавочной головки до 1 см и более в диаметре. Если они достаточно велики, то при надавливании стеклом можно заметить артериальную пульсацию [10]. Клинические наблюдения показывают, что телеангиэктазии могут исчезать при улучшении функции печени и появляться вновь, свидетельствуя об обострении процесса [17].

При синдроме CREST имеются 1) кальциноз (calcinosis): скопление солей кальция под кожей; 2) синдром Рейно (Raynaud’s phenomenon), который затрагивает циркуляцию мелких кровеносных сосудов, прежде всего в ногах и руках.
инически возможна картина трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины. Вначале приступа появляется побеление кожи, сопровождающееся похолоданием и чувством онемения. Эта фаза сменяется фазой цианоза — посинением кожи. По окончании приступа появляются покраснение с ощущением жара, «ползания мурашек», напряжением и болезненностью; 3) дисфункция пищевода (esophageal dysfunction) в виде нарушения двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдаются отрыжка, нарушение глотания; 4) склеродактилия (sclerodactyly) — пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы); 5) телеангиэктазии (telangiectasia) располагаются на лице, верхней половине туловища и других участках [18].

Телеангиэктазии на лице и туловище могут обнаруживаться при карциноидных опухолях кишечника. Клинически при метастазирующем карциноиде тонкой кишки могут наблюдаться поносы, чувство жара, приливов к голове с изменением цвета кожи лица в пурпурный, картина астматического синдрома, эндокардита [14].

Среди приобретенных телеангиэктазий следует упомянуть пострадиационное поражение кожи [33].

При болезни Рандю—Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) отмечается очаговое истончение сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя и малого содержания в нем коллагена [10].
лкие артерии и капилляры в этих участках расширены, стенка сосуда состоит лишь из эндотелия, мышечный слой подвергается дегенеративным изменениям, эластические волокна полностью или частично отсутствуют. Кровоточивость обусловливается чрезвычайно легкой ранимостью сосудистой стенки в месте ангиэктазии. Тип наследования болезни — аутосомно-доминантный [10, 11, 12].

Манифестации болезни зависят от выраженности изменения сосудов и распространенности поражения. Телеангиэктазии могут выявляться у детей к 6—10 годам или позже, с увеличением возраста их число и распространенность увеличиваются. Они чаще всего локализуются на губах, крыльях носа, языке, деснах, внутренней поверхности щек, конъюнктив глаз. Иногда обнаруживаются на кончиках пальцев, под ногтями, на коже волосистой части головы, туловища. При риноскопии телеангиэктазии выявляются в полости носа. Если по поводу кровотечения из пищеварительного тракта или из легких проводится эндоскопия, то она также позволяет обнаружить телеангиэктазии. При локализации телеангиэктазии в почечных лоханках, мочевом пузыре может наблюдаться выраженная в большей или меньшей степени гематурия [10, 11, 12].

Рано отмечаются носовые кровотечения, возникающие спонтанно или после небольших механических травм. Острые респираторные заболевания провоцируют и усиливают кровотечения [11]. Носовые кровотечения могут быть весьма упорными и обусловливать необходимость специализированной оториноларингологической помощи (передняя или задняя тампонада полости носа и пр.). Реже отмечаются кровохарканье, желудочно-кишечные кровотечения и др. [10, 11].

Врожденная неполноценность сосудов внутренних органов может проявляться артериовенозными аневризмами, которые могут локализоваться в легких, печени, головном мозге, почках, селезенке. При локализации их в легких отмечаются одышка, цианоз губ, лица [10].

Телеангиэктазии могут сочетаться с другими признаками мезенхимальных дисплазий в виде диафрагмальных и паховых грыж, аномалий скелета, гиперэластичности кожи, гипермобильности суставов с их подвывихами. При повторных кровотечениях развивается анемия [10, 11].

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар, цефало-окулокутанная телеангиэктазия) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, обусловленное дефектами в гене atm, характеризуется рядом неврологических нарушений в сочетании с симметричными телеангиэктазиями, иммунодефицитом и повышенной частотой развития злокачественных новообразований. В основе заболевания лежат гипоплазия тимуса и дефицит IgA и IgE, т.е. нарушение функции клеточного и гуморального звеньев иммунитета, чем и объясняют частые рецидивирующие инфекционные заболевания органов дыхания, пищеварительного тракта, кожи и др. Помимо гипоплазии вилочковой железы отмечается гипо- и атрофия лимфатических узлов, селезенки и лимфатического аппарата, пищеварительного канала. Среди неврологических манифестаций этого синдрома атаксия мозжечкового характера является первым симптомом у всех больных; начинается она с раннего детства. Вследствие прогрессирования мозжечковых расстройств больные часто полностью лишены возможности ходить. Отмечаются атаксия позы и конечностей, гипотония мышц, замедленная скандированная невнятная речь по типу мозжечковой дизартрии, нистагм, тремор, нарушения иннервации движений глазных яблок. Сухожильные рефлексы низкие или отсутствуют [16].

Инфекционные заболевания, главным образом, органов дыхания обнаруживаются у большинства больных. Они проявляются рецидивирующими ринофарингитами, хроническими бронхитами, бронхопневмониями, бронхоэктазиями. Описываются гнойные отиты.

Телеангиэктазии обычно появляются после атаксии, в возрасте 4—6 лет, в некоторых случаях позже, а иногда на первом месяце жизни. Они обнаруживаются на бульбарной конъюнктиве, затем на коже век, носа, ушных раковин, шеи; появляются на коже локтевых сгибов, предплечий, подколенных областей, тыльной поверхности кистей, стоп. Телеангиэктазии особенно выражены на участках кожи, которые подвергаются солнечному облучению. На лице, в области щек, они принимают вид «паучков» и расширения сосудистой сети. Веки часто становятся неэластичными, кожа лица плотной, напоминающей склеродермию. Иногда телеангиэктазии также наблюдаются на мягком и твердом небе [16].

Синдром Блума (врожденная телеангиэктатическая эритема; врожденная телеангиэктатическая эритема и нанизм) — редкое наследственное, аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся телеангиэктатической эритемой лица, повышенной фоточувствительностью, задержкой роста. Возникает в семьях с высокой частотой инбридинга. Чаще поражаются мужчины. Культура лимфоцитов и фибробластов больных отличается высокой частотой хромосомных аберраций и повышенной чувствительностью к УФ-облучению, имеется недостаточность фермента ДНК-лигазы I. У больных с синдромом Блума отмечаются нарушения В- (снижение уровня IgA и IgM) и Т-системы иммунитета.

Характерны диспропорционально узкий (долихоцефалический) череп, выступающий нос и маленькая нижняя челюсть (птичье лицо). Встречаются и другие аномалии развития: клинодактилия, синдактилия, полидактилия, деформация стоп, врожденные пороки сердца, дефекты зубов. Многие больные низкорослы, имеют высокий голос. Продолжительность жизни короткая. При синдроме Блума отмечается предрасположенность к злокачественным новообразованиям внутренних органов, крови, костей [7].

Синдром Штурге—Вебера клинически проявляется ангиоматозом кожи и мозговых оболочек, врожденной глаукомой. Ангиомы кожи фиксируются с рождения и локализуются чаще на лице, обычно с одной стороны по ходу ветвей тройничного нерва, реже — на туловище и конечностях, во внутренних органах. Иногда можно обнаружить признаки гипертрофии костных тканей. Неврологическая симптоматика представлена эпилептиформными припадками, спастическими парезами и параличами конечностей по центральному типу на стороне, противоположной ангиоме лица. В ряде случаев выявляются признаки олигофрении. Глаукома часто обнаруживается на стороне ангиомы лица в первые 15 лет жизни. Сосудистая аномалия у ряда больных обнаруживается при тщательном офтальмологическом исследовании. Заболевание носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу, хотя возможен и рецессивный тип передачи патологического задатка [23, 26, 28].

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса Вебера — Рубашова) — наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами [29].

Артериовенозные соустья часто бывают множественными. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности. Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерий, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артериовенозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации [29].

Характерно наличие варикозно-расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация. Характерны положительный симптом «кошачьего мурлыкания», непрерывный систолодиастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания — повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий.

Характерно образование язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывают гипертрихоз и гипергидроз.

В связи с артериовенозным шунтированием развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой [28, 29].

Синдром Клиппеля—Треноне (невус варикозный остеогипертрофический, дизэмбриопатия сосудисто-костная) — врожденный порок развития. Характеризуется обширной поверхностной ангиомой с гипертрофией тканей и варикозным расширением вен пораженной конечности. Аномалия обычно видна уже при рождении ребенка в виде обширного пятнистого телеангиэктатического сосудистого невуса (пламенеющий, или «винный», невус), в 50% случаев — кавернозного, расположенного по всей длине одной из нижних конечностей [22, 27]. Немногочисленные рассеянные участки поражения могут быть на коже туловища, значительно реже гемангиома локализуется на верхних конечностях. Цвет ее может варьировать от бледно-красного до интенсивно пурпурного. Ткани пораженной конечности гипертрофируются (как мягкие, так и костные) за счет интенсивной васкуляризации нередко с наличием артериовенозных анастомозов [22].

Пораженная конечность или ее часть удлинена и обычно быстрее растет за счет костной гипертрофии в длину, а также утолщена за счет гипертрофии мягких тканей в условиях повышенного кровоснабжения. Рентгенологически выявляют утолщение кортикального слоя костей конечности и остеопороз, что приводит к деформации конечности с развитием сколиоза. Возможны также деформация суставов, утолщение или дистрофия мышцы [27]. Варикозное расширение вен пораженной конечности может сопровождаться тромбофлебитом поверхностных вен, при травме телеангиэктатических участков поражения кожи возможны кровотечения. Глубокая венозная сеть может быть развита плохо или отсутствовать. Часто выявляются полидактилия, синдактилия, голубой невус, расширение легочных вен, пороки развития висцеральных вен, которые могут быть причиной мелены, ректальных кровотечений [22, 27, 28, 29].

Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У ¹/₄ больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная. Симптомы заболевания становятся очевидными во 2-м десятилетии жизни — одним из первых обнаруживается кровоизлияние в глазное яблоко или в заднюю черепную ямку с признаками внутричерепной гипертензии или мозжечковыми расстройствами. У большинства пациентов в цереброспинальной жидкости обнаруживают повышение содержания белка, у 50% детей с опухолями мозжечка — увеличение в ликворе числа клеток.

Часто отмечаются гемангиомы сетчатки. Вследствие нарушения проницаемости стенок капилляров в них может накапливаться суб- и интраретинальный экссудат, содержащий липиды. В поздних стадиях болезни развивается экссудативная отслойка сетчатки.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, обусловлено мутацией гена-супрессора опухолевого роста (VHL), локализованного на коротком плече 3-й хромосомы.

Мутации в гене VHL приводят к разным типам заболевания: тип 1 характеризуется низким риском развития феохромоцитомы, а тип 2 — высоким риском [35].

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура Турена (purpura teleangiectatica arciformis) — форма гемосидероза кожи, характеризующаяся петехиями, пигментацией и телеангиэктазиями на голенях, расположенными в виде полудуг или полициклических фигур [31, 40].

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки — заболевание кожи, предположительно инфекционного и токсико-аллергического происхождения; гиповитаминоз, сопровождающийся поражением кровеносных сосудов.

Сыпь локализуется симметрично на нижних конечностях, особенно часто на бедрах, голенях и тыльной поверхности стоп, реже на ягодицах и пояснице; никогда не бывает на лице.

Вблизи фолликулов волос появляются точкообразные или чечевицеподобные пятна светло-красного цвета, обусловленные развитием телеангиэктазий. При диаскопии видны точечные геморрагии, которые обычно исчезают. Субъективные ощущения отсутствуют. Заболевание чаще встречается у мужчин молодого возраста; длится несколько месяцев [9].

Синдром Маффуччи — наследственное заболевание, проявляющееся сочетанием хондродисплазии и избыточного разрастания кровеносных сосудов кожи и внутренних органов (ангиоматозом). Больные синдромом Маффуччи страдают также остеохондромами. Кости асимметричны, конечности деформированы. Бывают множественные кавернозные гемангиомы [24].

Синдром Ниймеген (синдром хромосомных поломок Ниймеген, Nijmegen breakage syndrome, NBS) — это синдром хромосомной нестабильности, распространенный у славян, который характеризуется микроцефалией, комбинированным первичным иммунодефицитом, повышенной чувствительностью к радиоактивному излучению и высокой предрасположенностью к лимфоидным опухолям. Он входит в группу заболеваний с хромосомной нестабильностью, к которым относятся анемия Фанкони, пигментная ксеродерма, синдром Блума и атаксия-телеангиэктазия. Фенотипические отличия синдрома хромосомных поломок Ниймеген — микроцефалия, комбинированный иммунодефицит, характерные изменения лицевого скелета по типу «птичьего» лица: скошенный лоб, гипоплазия нижней челюсти, выступающая вперед средняя часть лица с большим носом. У большинства больных отмечается монголоидный разрез глаз, диспластичные уши, короткая шея, гипертелоризм. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу [15].

Одним из основных клинических проявлений NBS служат рецидивирующие инфекции с 2—3-летнего возраста: частые OРВИ, реже — отиты, энтероколиты, инфекции мочевой системы, стоматиты, хронический бронхит, что связано с дефектами в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета. Выявляют умеренную лейкопению и лимфопению. Снижены количество клеток CD3+, CD19+, CD4+, соотношение CD4+/CD8+, уровни IgA, IgG, возможны дефицит субкласса IgG₂.

Кожные проявления заболевания — в первую очередь аномалии пигментации: пятна гипо- и гиперпигментации (витилиго и цвет кофе с молоком), псориаз, кожные телеангиэктазии, пигментные невусы и гемангиомы, саркоидоз с поражением кожи, раннее поседение и выпадение волос.

Иногда наблюдаются костные дефекты: клинодактилия мизинцев и/или парциальная синдактилия, дисплазия тазобедренных суставов, полидактилия; пороки развития почек, крипторхизм, гипоспадия, агенезия мозолистого тела, арахноидальные кисты, гидроцефалия, гипоплазия трахеи, расщелины губ и неба, атрезия хоан, дефекты сердечно-сосудистой системы. Отмечается высокая частота онкологических заболеваний [15].

Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (врожденная генерализованная флебэктазия) проявляется расширением поверхностных капилляров и вен сразу после рождения. На коже появляется сетчатый рисунок красного цвета, напоминающий «мраморную кожу», но отличающийся большей выраженностью и постоянством. Может распространяться по коже конечности, части туловища и захватывать большие поверхности. При физической нагрузке, крике, плаче цвет усиливается. Иногда сочетается с пламенеющим невусом; у некоторых больных нарушается рост костей и мягких тканей. По достижении зрелого возраста процесс частично или полностью разрешается без лечения [2, 38].

Телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая — малосимптомная форма пигментной крапивницы у взрослых. В ее основе лежат персистирующие телеангиэктазии. Типичная картина представлена пятнисто-эруптивными высыпаниями с телеангиэктазиями на кожных покровах, особенно на лице, часто системный мастоцитоз с поражением желудочно-кишечного тракта, печени, селезенки, костей [36, 42].

Довольно эффективными методами лечения телеангиэктазий нижних конечностей служат склеротерапия и лазерная фотокоагуляция, действующими началами которых являются, соответственно, химическая энергия и электромагнитное излучение [1, 13, 14, 30]. Раньше также использовали электрокоагуляцию, однако в настоящее время эта методика применяется редко из-за опасности значительного повреждения кожи [21].

Наиболее распространенный метод лечения сосудистых звездочек — удаление их методом склеротерапии (микросклеротерапии), который заключается во введении в просвет вены, образующей сосудистую звездочку, специальных препаратов — склерозантов, повреждающих внутренний слой вены. После введения склерозирующего препарата возникает местная реакция, которая постепенно проходит [1, 13, 14]. После склеротерапии пациент должен некоторое время носить специальное компрессионное белье. При сдавлении бинтом или компрессионным трикотажем вена как бы склеивается, и сосудистая звездочка исчезает [30, 34, 43].

Другой современный способ удаления сосудистых звездочек — лазерная коагуляция сосудов [5, 13, 14, 21]. По данным литературы, для коагуляции сосудов используются различные типы лазеров: желто-зеленого спектра (КТР-лазер, криптоновый, на парах меди, на красителях с длиной волны 500—600 нм), александритовый (755 нм), диодный (800—1000 нм), неодимовый (1064 нм), а также импульсные источники света (500—1200 нм) [5]. Лазерный луч избирательно поглощается патологическим сосудом, формирующим сосудистую звездочку, и нагревает его. Температура сосуда поднимается до 60—70 °С, стенки сосуда склеиваются и он необратимо повреждается. Окружающая сосуд ткань мало поглощает лазерное излучение, поэтому почти не нагревается и не повреждается. Таким образом, лазерное излучение избирательно разрушает сосуды, формирующие сосудистую звездочку [21]. Для этого применяются специальные лазеры, получившие название «сосудистых» [5, 13, 14]. Следует помнить, что после удаления сосудистых звездочек возможно их новое появление. С целью профилактики рецидива необходимо отказаться от гормональных контрацептивов, принимать венотоники и носить легкий компрессионный трикотаж. Необходимо уделять внимание бережному обращению с кожей. Тепловые процедуры (баня, сауна, солярий, парафинотерапия, вапоризация) противопоказаны [14, 21].

Общее лечение должно быть направлено на укрепление сосудистой стенки (аскорутин, аскорбиновая кислота).

Наиболее частой косметической проблемой является лечение расширенных капилляров на лице и конечностях. Диодный лазер подходит для проведения процедур данного типа, однако следует помнить, что из-за высокого гидростатического давления, в частности в венулах и капиллярах нижних конечностей, преимущественным методом лечения телеангиэктазии все-таки остается микросклеротерапия. Лазеролечение в большей степени применимо для устранения локальных сосудистых дефектов на лице и как вспомогательный метод лечения телеангиэктазий на нижних конечностях в сочетании со склеротерапией.

Источник: www.mediasphera.ru

Болезнь Гиппеля-Линдау – редкое аутосомно-доминантное мультисистемное заболевание, характеризующееся наличием сосудистых образований (ангиом) различной локализации. Частота встречаемости 1:36000. Характеризуется мутацией в гене VHL, пенетрантность к 60 годам составляет 90%.

В 49-85% случаев заболевание начинается с глазных проявлений. Ретинальные ангиомы, которые существуют с рождения, увеличиваются в размерах, происходит утолщение их питающих сосудов. Появляется транссудат в зоне ангиомы, который вызывает отслойку нейроэпителия сетчатки. При отсутствии своевременного лечения развивается витреоретинальная пролиферация, формирование тракций, шварт и ретинальных разрывов. Заболевание переходит в терминальную фазу, что грозит развитием неоваскулярной глаукомы или субатрофией глазного яблока.

Приоритет изучения данной болезни принадлежит шведскому патологу A. Lindau , обнаружившему в 1926 г., что ангиоматозные узлы в мозжечке — проявление общего процесса, для которого характерно наличие множественных туморозных образований в сетчатке (они были описаны немецким офтальмологом Е. von Hippel в 1904 г.) и других органах. Изолированное поражение сетчатки известно под названием ангиоматоза Гиппеля, при наличии внеглазных проявлений речь идет о болезни Гиппеля-Линдау.  

Известно более 25 проявлений болезни Гиппеля-Линдау, самое частое из которых — ретинальный ангиоматоз (45-78% случаев). Церебеллярная гемангиобластома наблюдается у 1/3 пациентов, а по данным A.M. Spence  — у 70% больных, у 25% пациентов констатируются ренальные поражения, у 24% — вовлечение поджелудочной железы. Ретинальный ангиоматоз может проявляться в любом возрасте (с раннего детства до 60 лет) , но чаще в возрасте 25 лет.

До недавнего времени научные представления об этиопатогенезе болезни Гиппеля-Линдау были весьма ограничены. Большинство авторов придают ведущее значение генетическим факторам. В 1993 г. был клонирован ген болезни Гиппеля-Линдау (VHL ген), локализованный в 3р25-3р26 на коротком плече третьей хромосомы. VHL ген кодирует белок, состоящий из 284 аминокислот. VHL гены могут изменять экспрессию протоонкогенов и рост супрессорных генов во время эмбриогенеза. Полагают, что мутация на хромосоме 3, включая VHL опухолесупрессорный ген, ответственна за патогенез семейных и спорадических гемангиобластом мозжечка, светлоклеточных ренальных карцином. Мутационный анализ VHL гена может дать возможность специфической диагностики болезни и успешно применяется для идентификации асимптоматически протекающих случаев.

Возникающая при болезни Гиппеля-Линдау мутация носит полигенный характер, и морфологические изменения отличаются значительным полиморфизмом. Получены данные об определенной роли изменений обмена веществ в патогенезе факоматозов, к которым относятся болезнь Гиппеля-Линдау, синдром Стюрдж-Вебера-Краббе, атаксия-телеангиэктазия и другие более редкие формы.

Цереброретинальный ангиоматоз рассматривается в литературе с позиций аутосомно-доминантного типа наследования (более 20% случаев), для которого характерно относительно мягкое течение по сравнению с аналогичными рецессивными формами. Чаще встречаются неполные формы болезни.

• Тип 1: ангиомы (сосудистые опухоли) сетчатки, гемангиобластомы ЦНС и новообразования почек (ПКР). Низка вероятность возникновения феохромоцитомы, но развиваются другие симптомы.
• Тип 2A: ангиомы сетчатки, гемангиобластомы ЦНС, феохромоцитома.
• Тип 2B: гемангиобластомы ЦНС, ангиомы сетчатки, феохромоцитома, ПКР, доброкачественные и злокачественные опухоли поджелудочной железы, а также кисты.
• Тип 2C: только феохромоцитома.

Патогенез на глазном дне

Гемангиомы (они же гемангиобластомы) сетчатки представляют собой аггломерации анастомозирующих между собой капилляров с фенестрированным эндотелием, клеток глии и опорных элементов. Поражение обоих глаз отмечается в 30-50% случаев.

Ангиомы сетчатки традиционно считаются гамартомными по своей природе, однако авторы наблюдали очевидный источник de novo ретинальной ангиомы. Большинство исследователей  полагают, что ангиомы сетчатки существуют с рождения в виде гнездных скоплений ангиобластических и астроглиальных клеток. Однако пока рост ангиом незначителен, они могут клинически не проявляться.

При морфологическом исследовании установлено, что ангиома начинается с небольшой пролиферации эндотелиальных клеток между артериолами и венулами в ретинальной капиллярной сети. При увеличении в ангиоме развиваются артерио-венозные коммуникации, являющиеся причиной роста специфических питающих капилляров, дренирующих венул. Шунтирующий механизм ангиомы и вследствие этого нарушение циркуляции приводят к дилатации, извитости и склерозированию крупных питающих сосудов. При большом шунтировании возникает циркулярный стаз в капиллярной сети, развивается ишемия, в ответ на которую образуются микроаневризмы, интраретинальный отек, кистозная дегенерация, геморрагии и серозная отслойка сетчатки.

Ангиоматоз сетчатки имеет тенденцию к прогрессированию и образованию в далеко зашедшей стадии таких осложнений, как вторичная отслойка сетчатки, глаукома, увеит, гемофтальм, катаракта.

Начальные стадии болезни характеризуются депигментацией глазного дна, расширением и извитостью сосудов сетчатки, уравниванием калибра вен и артерий . Надавливание на глаз вызывает одновременную пульсацию артерии и вены.

В последующем сосуды значительно (в 5-10 раз) расширяются и змеевидно извиваются, образуя аневризмы и шаровидные клубочки (ангиомы), патогномоничные для болезни Гиппеля-Линдау.

Диагноз становится несомненным при обнаружении ангиоматозного узла в виде красновато-оранжевой опухоли варьирующих размеров с хорошо дифференцируемыми резко расширенными и извитыми афферентными и эфферентными сосудами, вдоль которых офтальмоскопируются очаги фиброза и кровоизлияния. Асимметрия сосудов, отходящих от диска, нередко является первым признаком, свидетельствующим о наличии ангиомы в каком-то квадранте. Ангиома чаще всего локализуется в верхне-височном квадранте глазного дна, но имеются описания локализации опухоли в юкстапапиллярной сетчатке, на диске зрительного нерва, в макуле. Ангиомы могут быть множественными в одном глазу (у 1/3 пациентов) и билатеральными (в 50% случаев).

Данные литературы свидетельствуют, что ангиома диска, диагностика которой сложна, — чаще односторонний процесс. Она может возникать первично или вторично, при периферической локализации ангиомы. Вначале ангиома диска проявляется небольшой группой расширенных капилляров на поверхности диска, которая, постепенно увеличиваясь, в виде красного узелка распространяется на всю площадь диска, иногда на перипапиллярную зону сетчатки. Плоскую ангиому диска в начале ее развития следует дифференцировать со злокачественным новообразованием, особенно при наличии фиброглиальной ткани, проходящей через поверхность ангиомы, и извитых сосудов, распространяющихся в стекловидное тело. Ангиомы диска не имеют питающих сосудов.

При вовлечении в процесс макулярной области появляется кистозный отек, экссудация в виде «фигуры звезды». При юкстапапиллярной ангиоме изменения макулы развиваются раньше, чем при периферической локализации.

J. Siegelman различает следующие стадии ангиоматоза сетчатки:

• Стадия I: красное пятно, нет активных сосудов, нет экстравазального выхода флюоресцеина и нет питаю­щих сосудов.
• Стадия II: слегка проминирующий красный узел, активные сосуды, выход флюоресцеина, минимальные питающие сосуды.
• Стадия III: проминирующий сферический узел, экссудат на ангиоме и в макуле, геморрагии, профузная флюоресценция, выраженные питающие сосуды, микроаневризмы в окружающей сетчатке.
• Стадия IV: ангиома с экссудативной отслойкой сетчатки.
• Стадия V: (терминальная): тотальная экссудативная отслойка, катаракта, фтизис глазного яблока.

Неврологическая симптоматика

Начало неврологических расстройств чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет и зависит от локализации процесса. Церебеллярные кисты — самый частый источник начальных симптомов болезни, вызы­вающий признаки повышенного внутричерепного дав­ления, головокружение, головную боль.

При расположении патологического очага субтенториально ранними симптомами являются общемозговые (периодическая головная боль разлитого характера, сопровождающаяся тошнотой, рвотой; головокружение; шум в голове), затем появляются очаговые. К начальным симптомам относятся также эпилептические припадки, фокальные и генерализованные.

При локализации процесса супратенториально отмечаются локальные, длительные головные боли, зрительные и слуховые галлюцинации, фокальные эпиприпадки. Течению этой формы болезни Гиппеля-Линдау свойственны обострения (расстройства кровообращения в опухолевой ткани, проявляющиеся усилением обще­мозговых и очаговых симптомов) с последующими ремиссиями. По мере прогрессирования процесса симптомы мозжечкового поражения (статическая и локомоторная атаксия; дисметрия на стороне поражения; интенционный тремор, адиадохокинез, асинергия, миодистония) усиливаются, присоединяются дислокационные расстройства стволового характера .

Ангиоретикуломы спинного мозга могут вызывать корешковые боли, выпадение сухожильных рефлексов и расстройства глубокой чувствительности (результат задней локализации опухоли в позвоночном канале). Иногда наступает картина поперечного спинального поражения. У 80% пациентов имеет место синдром сирингомиелии. В цереброспинальной жидкости обнаруживают белково-клеточную диссоциацию; повышение давления до 220-330 мм вод. ст.

У детей кисты и сосудистые опухоли чаще возникают по средней линии и в задней черепной ямке, преимущественно в мозжечке. Особенность течения болезни Гиппеля-Линдау в детском возрасте — появление симптомов поражения нервной системы на фоне имеющихся офтальмологических изменений. Субарахноидальное кровоизлияние может быть при семейной форме болезни единственным проявлением процесса и началом заболевания у детей.

Гемангиобластома зрительного нерва — редкая, но потенциально возможная причина слепоты при цереброретинальном ангиоматозе.

Диагностика

Более точную информацию о заболевании можно получить при комплексном обследовании больного с применением компьютерной томографии (КТ), ядерно-магнитного резонанса (ЯМР), ультразвуковой томографии (УЗТ), пневмоэнцефалографии, ангиографии.

Применение КТ в последние годы позволило увеличить число прижизненно установленных случаев болезни Гиппеля-Линдау и обнаруживать заболевание на ран­них клинически бессимптомных и потенциально курабельных стадиях заболевания.

Дифференциаль­ная диагностика сосудистых и кистозных поражений осуществляется путем сравнительной оценки КТ-сканирования по стандартной методике и с внутривенным контрастным усилением. Больным с ангиоматозом сетчатки должна обязательно проводиться КТ головно­го мозга, поджелудочной железы, почек, спинного моз­га, особенно при неблагополучии в соматическом ста­тусе и соответствующем семейном анамнезе.

Объективную информацию об источнике опухолевого роста, размерах образования, его связи с крупными сосудами и паренхиматозными органами дает ангиография. Ежегодному обследованию должны подвергаться больные и их родственники.

Ранняя прижизненная диагностика висцеральной патологии затруднена даже при учете семейной предрасположенности. 25% образований  находят на аутопсии.

Гистологически ангиома сетчатки состоит из капилляроподобных или слегка увеличенных сосудов, ограниченных эндотелием и тонкой ретикулярной тканью. В протоплазме опухолевых клеток между тяжами капилляров обнаруживают холестерол, окруженный липидными каплями (так называемые псевдоксантомные клетки). Электронномикроскопически обнаружено, что эти клетки по своей природе имеют черты волокнистых астроцитов, имбибированных липидами плазмы через ультраструктурные фенестрации эн­дотелия сосудов. Гемангиобластомы мозжечка представляют собой конгломераты, состоящие из мелких капилляров, выстланных эндотелиальным клетками, разделенными интерстициальными или стромальными клетками с изобилием вакуолизированной, богатой липидами цитоплазмы. 

Заболевание обычно выявляется на втором десятилетии жизни либо случайно при плановом осмотре, либо в связи с возникновением осложнений. Глазные проявления возникают раньше, чем системные. 

На глазном дне ангиомы определяются в виде округлых образований беловато-розового или красного цвета, различного диаметра и степени проминенции. Чаще они располагаются на средней периферии. Характерной особенностью ангиом является наличие питающего артериального и венозного сосудов, диаметр которых увеличивается по мере роста опухоли. Ангиомы, достигающие значительных размеров, обладают особенно высокой экссудативной активностью, что приводит к появлению серозной отслойки сетчатки.

Клиническая триада — ангиома, расширенные питающие сосуды и субретинальный экссудат. В ряде случаев изменения на глазном дне могут напоминать картину при болезни Коатса.

Чаще наблюдается эндофитный рост ангиом внутрь глазного яблока, иногда встречается экзофитный характер роста в сторону глубоких слоев сетчатки. Для образований с экзофитным ростом характерно раннее возникновение экссудативной отслойки макулярной сетчатки.

Ангиомы юкстапапиллярной локализации с экзофитным ростом выделяют в отдельную группу. Клинически они проявляются картиной отека диска зрительного нерва. Этот вид ангиом иногда приходится дифференцировать с кавернозной гемангиомой диска и злокачественными новообразованиями.

Ценный метод ранней и дифференциальной диагнос­тики изменений на глазном дне при офтальмоскопически стертых формах болезни — флюоресцентная ангиография (ФАГ). Метод позволяет проследить самые начальные изменения капилляров сетчатки в виде формирования телеангиэктазий в перимакулярной зоне и нежной сети новообразованных сосудов, когда офтальмоскопически картина еще неинформативна.

В артерио-венозной фазе ФАГ определяется быстрая перфузия флюоресцеина, экстравазальный выход, причем границы его просачивания значительно превышают границы собственно ангиоматозных разрастаний. При увеличении ангиомы на ангиограмме видны микроаневризмы и расширенные капилляры. ФАГ позволяет дифференцировать ярко флюоресцеирующие микроаневризмы от мелких темного цвета кровоизлияний, гасящих флюоресценцию. При прогрессировании заболевания питающий сосуд можно определить методом ФАГ раньше, чем офтальмоскопически: еще до видимой дилатации сосуда появляется укорочение времени циркуляции в питающих артерии и вене. Метод позволяет оценить принадлежность сосуда к артериальной или венозной системе.

На ангиограммах с флюоресцеином отмечается контрастирование ангиом в раннюю артериальную фазу. Ангиография позволяет различить питающий артериальный и венозный сосуды. Диффузия красителя за пределы ангиом нарастает по ходу исследования. Необходимо осуществлять съемку всей периферии глазного дна для выявления мелких опухолей, неразличимых офтальмоскопически.

Исследование позволяет подтвердить наличие юкстапапиллярной ангиомы.

Прогноз заболевания

Прогноз зрительных функций при болезни Гиппеля-Линдау зависит от ранней своевременной диагностики заболевания.

Прогноз жизни пациента определяется  наличием системных проявлений заболевания (гемангиобластома мозжечка и продолговатого мозга, феохромоцитома, светлоклеточная карцинома почек, кисты почек и пожделудочной железы).

Обследование пациента, направленное на выявление этой патологии, должно проводится регулярно на протяжении всей его жизни:

• общеклиническое обследование, определение катехоламинов мочи(ежегодно)
• КТ или МРТ головного мозга (каждые 3 года)
• эхография органов органов брюшной полости (ежегодно)
• КТ органов брюшной области (каждые 3 года)

Ближайших родственников и детей пациента необходимо обследовать по похожей схеме:

• офтальмологический осмотр с 5 лет ежегодно
• ангиографический контроль с 10 лет ежегодно
• общеклиническое обследование, определение катехоламинов мочи, эхография органов брюшной полости (ежегодно)
• КТ или МРТ головного мозга и КТ органов брюшной полости (каждые 3 года).

Прогноз при болезни Гиппеля-Линдау неблагоприятный. Разрыв ангиом, аневризм с последующим кровоизлиянием в головной мозг, другие жизненно важные органы может привести к летальному исходу. Средняя продолжительность жизни дин с цереброретинальным антиоматозом — 40±9 лет. Церебеллярная гемангиобластома — наиболее частая причина смерти (47±7% случаев) при болезни Гиппеля-Линдау.

Лечение

При отсутствии выраженной витреоретинальной пролиферации лазерное и криолечение остаются эффективными методами. При этом для лазерного лечения наиболее предпочтительно использовать низкие мощности с длительной экспозицией лазеров красного и ближнего инфракрасного диапазона, так как их излучение глубоко и равномерно проникает в сосудистые структуры, что очень важно для работы с объемными образованиями. Кроме этого, данный вид излучения наиболее эффективен при недостаточной прозрачности оптических сред

Фотокоагуляция осуществляется на зеленом монохроматическом аргоновым лазере со следующими параметрами: диаметр пятна-200-5 мкм., время экспозиции — 0,5  сек., мощность — высокая. Начинать следует с фотокоагуляции самой ангиомы, после этого возможно нанесение нескольких коагулятов на питающий ее артериальный сосуд. К концу процедуры ангиома должна быть равномерно белого цвета. После лечения желателен ангиографический контроль.

В случае, когда размер ангиомы превышает один диаметр диска зрительного нерва, одной фотокоагуляции может быть недостаточно и ее необходимо дополнить наружной криотерапией.

На далекозашедшей стадии заболевания, при наличии экссудативной, а возможно, и регматогенной отслойки сетчатки, возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Основным моментом в лечении болезни Гиппеля-Линдау  является его своевременность. Обнаружение новых ангиом обязательно должно сопровождаться их фотокоагуляцией.

Чем меньший размер имеет новообразование, тем легче его полностью разрушить. Юкстапапиллярные ангиомы с экзофитным ростом не подлежат ни фотокоагуляции, ни криотерапии. Таким больным может быть предложена наружная лучевая терапия.

Современная радиационная терапия в виде фокусированного облучения протонным пучком эффективна на ранних стадиях ретинального ангиоматоза, однако велик риск развития радиационной ретинопатии через год после лечения.

Хирургическое лечение включает

• диатермокоагуляцию склеры (при I и II стадиях процесса в месте проекции ангиомы),
• криопексию,
• лазеркоагуляцию,
• фотокоагуляцию.

При III и IV стадиях рекомендуется транссклеральная коагуляция, проникающая в опухоль, иглой длиной 1,5 мм, проходящей через субретинальный экссудат.

При IV стадии диатермию сочетают с дренированием — выведением субретинальной жидкости и с введением в полость глаза изотонического раствора хлористого натрия, воздуха или газа с целью уплощения отслойки.

При начальных стадиях периферических ангиом в темпоральном квадранте удобна трансконъюнктивальная криопексия, при больших ангиомах — транссклеральная. Начальная t замораживания — -50-60° С.

Лазерное воздействие более существенно пенетрирует массу ангиомы, обеспечивает точный контроль мощности, экспозиции, фокусировки, оптимально для разрушения ангиом (меньших или равных 3 размерам диска зрительного нерва). Зеленая и голубая аргоновая лазеркоагуляция более эффективна, чем криптоновая, благодаря высокой абсорбции аргоновых лучей в кровенаполненной ткани.

Показатели облитерации ангиомы:

• пигментация в зоне коагуляции (при ангиоме I стадии);
• пигментация и уменьшение выстояния ангиомы при отсутствии экстравазального выхода флюоресцеина и резорбции макулярного отека. При ангиоме II стадии — остающаяся экстравазальная флюоресценция указывает на наличие ангиоматозной ткани, что требует дополнительной лазеркоагуляции.

При отсутствии на поверхности ангиомы III стадии геморрагии методом выбора является аргоновая лазеркоагуляция; при наличии кровоизлияний — криптоновая лазеркоагуляция. При ангиоме IV стадии с экссудатом целесообразно применять лазеркоагуляцию, воздействующую на внутреннюю часть ангиомы, в комбинации с диатермо- или криокоагуляцией для деструкции ее наружной части.

Лазеркоагуляция значительно замедляет прогрессирование заболевания и позволяет сохранить зрение на более длительный срок.

В литературе имеется сообщение об успешном хирургическом удалении асимптоматической гемангиобластомы зрительного нерва при болезни Гиппеля-Линдау без стойких неврологических нарушений или потери зрения. При развитии осложнений (отслойка сетчатки, вторичная глаукома) показаны соответствующие операции.

Лечение ангиоретикуломатоза головного и спинного мозга — хирургическое. Сообщается о применении рентгенотерапии головного мозга (общая доза 9600Р), в результате чего наступило улучшение как общего состояния — исчезли головные боли, вос­становилась память, так и офтальмологического статуса: множественные ангиомы на глазном дне запус­тели, покрылись темным пигментом.

По показаниям проводится противосудорожное, дегидратационное, восстановительное и общеукрепляющее лечение. В случае ренальноклеточной карциномы предпочтение отдается локальной эксцизии или простому вы­делению опухоли из окружающих тканей.

Для болезни Гиппеля-Линдау характерно медленно прогрессирующее течение. Заболевание, начавшееся в дет­ском возрасте, протекает относительно благоприятно, в злокачественное может перейти в 35-40 лет и позже. При локализации ангиоретикулом в больших полушариях головного мозга и в мозжечке прогредиентность за­болевания независимо от возраста чрезвычайно быстрая.

Источник: eyesfor.me

Источник: naturalpeople.ru