Диагноз гидроцефалия головного мозга

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия – это патологическое состояние, в основе которого лежит избыточное скопление цереброспинальной жидкости в полости черепа. Часто наряду с термином «гидроцефалия» можно встретить название «водянка головного мозга».

Спинномозговая жидкость продуцируется хороидальными (сосудистыми) сплетениями, расположенными в боковых, III и IV желудочках. Из боковых желудочков, находящихся в толще больших полушарий ликвор, поступает через отверстие Монро в III желудочек, а оттуда по Сильвиеву водопроводу в IV. Затем отток жидкости происходит в базальные цистерны основания мозга через отверстия Люшка и Мажанди, которые являются расширением подпаутинного (субарахноидального) пространства. От базальной поверхности спинномозговая жидкость поступает на конвекситальную (наружную) часть мозга.

За сутки образуется до 150 мл ликвора у взрослого человека, который непрерывно обновляется. Функциями спинномозговой жидкости являются гидрозащита мозга от травматических повреждений, питание ткани мозга, иммунная защита, поддержание гомеостаза (равновесия) в условиях замкнутого пространства черепной коробки.

Всасывается ликвор через специальные грануляции паутинной оболочки (пахионовы грануляции), которые примыкают к венозным синусам. Небольшой процент спинномозговой жидкости выводится спинномозговыми венами и лимфатическими сосудами.

Таким образом, происходит обмен ликвора, нарушение которого на любом из этапов (продукция, всасывание, циркуляция) приводит к развитию гидроцефалии.

Основные виды и причины развития патологии

Гидроцефалия подразделяется на врождённую, которая развивается ещё во внутриутробном периоде, и приобретенную. Первая чаще всего даёт о себе знать сразу после рождения, крайне редко симптомы задерживаются на несколько лет.

Учитывая механизм возникновения патологии, выделяют следующие её формы:

внутренняя гидроцефалия (закрытая, окклюзионная, несообщающаяся) – возникает как следствие нарушения нормального тока спинномозговой жидкости из-за блока проводящих путей. Ликвор в этом случае скапливается в желудочках мозга;
наружная гидроцефалия (открытая, арезорбтивная, сообщающаяся) – развивается на фоне дисфункции пахионовых грануляций, венозных синусов, лимфатических сосудов, то есть из-за нарушения всасывания ликвора в системный кровоток. Цереброспинальная жидкость накапливается в основном под оболочками головного мозга;

гиперсекреторная гидроцефалия – является «подвидом» наружной и возникает вследствие повышенной продукции ликвора в сосудистых сплетениях желудочков;
смешанная гидроцефалия, или гидроцефалия «ex vacuo» – заключается в замещении «пустого» пространства ликвором, которое возникает на фоне первичной или вторичной атрофии ткани головного мозга и, соответственно, уменьшения его объёма. По-другому это состояние называется наружная заместительная гидроцефалия. Количество цереброспинальной жидкости в этом случае увеличивается в основном на конвекситальной поверхности мозга, в меньшей степени за счёт расширения желудочков.

По течению гидроцефалия классифицируется на:

острую – такая гидроцефалия формируется в течение 2 — 3 суток;
подострую – этот тип гидроцефалии развивается за месяц (не менее, чем за 21 день);
хроническую – гидроцефалия, которая возникает в срок от 3 недель до 6 месяцев, а иногда и дольше.

Гидроцефалия может сопровождаться повышением внутричерепного давления – это гипертензионный тип, при нормальном давлении ликвора развивается нормотензивная гидроцефалия. В случаях, когда давление спинномозговой жидкости снижается, говорят о гипотензивной гидроцефалии.

По степени нарушений, возникающих при гидроцефалии, она подразделяется на:

компенсированную — в этом случае гидроцефалия часто не проявляется никакими симптомами и обнаруживается при обследованиях, проводимых в связи с другими заболеваниями нервной системы;
декомпенсированную – когда на первый план выходят симптомы «водянки головного мозга», при этом гидроцефалия часто приводит к необратимым изменениям в ткани мозга.

Закрытая гидроцефалия

Закрытая гидроцефалия причины развития имеет следующие:

объёмное образование головного мозга (опухоль, киста, аневризма сосуда, артериовенозная мальформация, абсцесс), особенно если локализуется в задней черепной ямке;
вентрикулит (по-другому, эпендимит) – воспаление желудочков мозга, приводящее к отёку прилегающей ткани мозга и, соответственно, к перекрытию отверстий, через которые циркулирует ликвор;
кровоизлияние, локализующееся в желудочках или подпаутинном пространстве – образовавшиеся сгустки крови часто перекрывают ликворные пути;
гранулематозный процесс – выражается в формировании гранулём (узелков) в желудочковой системе мозга, которые перекрывают выводные отверстия;
краниовертебральные аномалии, к которым относится синдром Арнольда — Киари. Состояние, развивающееся вследствие непропорционального роста головного мозга и черепной коробки. Из-за больших размеров мозга он пролабирует миндалинами мозжечка в большое затылочное отверстие. Как результат – нарушается отток ликвора из черепа в спинномозговой канал.

Наружная гидроцефалия

Наружная гидроцефалия может возникнуть вследствие:

развития воспалительных процессов в оболочках и тканях мозга (менингит, энцефалит, арахноидит), которые препятствуют нормальному всасыванию ликвора (бактериальная, вирусная, грибковая инфекция);
субарахноидального или паренхиматозного кровоизлияния;
черепно-мозговой травмы, особенно осложнённой формированием травматических гематом;
опухолевого процесса в оболочках мозга (карциноматоз оболочек);
увеличения онкотического давления в цереброспинальной жидкости, в результате увеличения содержания белка, или любое другое изменение состава ликвора, приводящее к повышению его вязкости;
пороков и аномалий развития нервной системы, которые сопровождаются скоплением ликвора на месте дефекта нервной ткани;
гиперпродукции цереброспинальной жидкости вследствие папилломы хороидального сплетения в желудочках;
нарушения всасывания ликвора в венозную систему из-за тромбоза синусов твёрдой оболочки мозга.

Смешанная гидроцефалия, которая чаще всего является нормотензивной, развивается из-за церебральной атрофии на фоне дегенеративных заболеваний мозга: болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, мозжечковые атаксии, хронические энцефалопатии (алкогольные, атеросклеротические, гипертензионные и т.д.).

Самыми распространёнными вариантами гидроцефалии у взрослых являются гипертензивная окклюзионная и наружная заместительная гидроцефалия (ex vacuo).

Гидроцефалия, сопровождающаяся повышением внутричерепного давления

Гидроцефалия головного мозга у взрослого симптомы имеет не такие выраженные, как гидроцефалия у детей. У ребёнка «водянка головного мозга», сопровождающаяся повышением давления ликвора, вызывает не только головные боли, плач, беспокойство, нарушение сознания, но и в младенческом возрасте приводит к изменению конфигурации черепной коробки, стремительному увеличению окружности головы, выбуханию родничка.

Среднестатистический человек же часто не обращает внимания на такие проявления патологии, как головная боль, нарушение сна. Всё это относят к переутомлению на работе, постоянным стрессам. А обратиться за помощью заставляет уже развёрнутая клиника гидроцефалии, которая включает следующие симптомы:

головная боль распирающего характера, возникающая чаще всего в утренние часы сразу после сна. Скорость нарастания боли зависит от темпов развития гидроцефалии;

тошнота и рвота на высоте головной боли. Рвота при гидроцефалии редко приносит облегчение и не зависит от приёма пищи. Иногда это первый симптом гидроцефалии, особенно при новообразованиях, расположенных в задней черепной ямке;
нарушение сна (сонливость днём и бессонница ночью);
упорная икота;
нарушение сознания различной степени (от оглушения до комы);
расстройства зрения, проявляющиеся чаще всего двоением. Этот симптом развивается, как следствие сдавления отводящих нервов. Также случаются пароксизмальные нарушения в виде ограничения полей зрения, которые возникают из-за снижения венозного оттока от глаза и повреждения зрительного нерва;
формируется застойный диск зрительного нерва, который выявляется при исследовании глазного дна окулистом. Этот симптом характерен только для хронической и подострой гидроцефалии, так как во время развития острой «водянки головного мозга» он часто запаздывает;
пирамидная недостаточность, проявляющаяся симметричными патологическими стопными знаками (симптом Бабинского, Россолимо и др.);
триада Кушинга, которая включает повышение артериального давления на фоне брадикардии и брадипноэ (урежения дыхания).

Необходимо помнить, что выраженность и быстрота появления симптомов при гидроцефалии зависит от типа течения заболевания, а именно скорости нарастания внутричерепного давления. При остром повышении давления ликвора симптомы будут ярко выражены, но некоторые могут «опаздывать» (к примеру, изменения на глазном дне).

Нормотензивная гидроцефалия

Этот тип гидроцефалии, который был описан S. Hakim и R.D. Adams в 1965 году, часто выделяют в отдельную нозологическую единицу. Проявляется нормотензивная гидроцефалия постепенным увеличением размера желудочков мозга при неизменном давлении ликвора и развитием на фоне этого нарушений ходьбы, деменции и расстройств функции тазовых органов в виде недержания мочи. Данный симптомокомплекс также называют триадой Хакима — Адамса.

Нормотензивная гидроцефалия головного мозга у взрослого лечения, в результате которого наступает полное восстановление, не имеет. Оперативное вмешательство (шунтирование) при этом заболевании приносит кратковременный эффект. В 55 — 70% случаев на прогрессирование патологии повлиять невозможно. Такая гидроцефалия возникает у пожилых (0,42% случаев среди лиц старше 60 лет), у пациентов, страдающих деменцией (0,4 — 0,62%) и у 15 — 16% больных, у которых присутствует нарушение акта ходьбы.

Причины и механизмы формирования этого заболевания до конца не ясны. Считается, что нарушается этап продукции и всасывания цереброспинальной жидкости. Нормотензивная гидроцефалия является сообщающейся, наружной.

Нарушение оттока ликвора в венозные синусы твёрдой мозговой оболочки через пахионовы грануляции происходит вследствие фиброзных изменений в оболочках постинфекционного (менингит, арахноидит), посттравматического или нетравматического (субарахноидальное кровоизлияние, канцероматоз, васкулиты) характера. Хотя почти у 60% больных не было в анамнезе ни одной из перечисленных выше патологий.

Гидроцефалия, персистирующая на протяжении многих лет, приводит к дегенеративным и ишемическим необратимым повреждениям белого и серого вещества головного мозга. То, что нарушение ходьбы и деменция несут зачастую «лобный» характер, связано со значительным увеличением передних рогов боковых желудочков, в результате чего истончается перивентрикулярная ткань мозга, повреждается мозолистое тело, проводящие пути.

Нормотензивная гидроцефалия симптомы имеет постепенно нарастающие в течение нескольких месяцев, а иногда и лет. Для этой патологии характерны следующие признаки:

нарушение ходьбы по лобному типу. Это самое первое и наиболее яркое проявление нормотензивной гидроцефалии, в ряде случаев — единственное.
ачала походка у больного становится замедленной, неуверенной, шаткой. Пациентам трудно начинать движение в вертикальном положении (апраксия ходьбы), стоять. При том, что в положении лёжа или сидя, они запросто имитируют ходьбу, езду на велосипеде и т.д. Пациент передвигается медленно, шаркает ногами, широко их расставляет. Временами больной будто забывает, как нужно ходить, тогда он останавливается и топчется на одном месте. Изредка нарушаются целенаправленные движения в руках. Также возникает такое явления, как «туловищная апраксия»: нарушается равновесие, вплоть до падений. На поздних стадиях болезни пациент не способен самостоятельно даже сидеть. При неврологическом осмотре обращают на себя внимание мышечный гипертонус в ногах, ригидность. Возможно присоединение пирамидной недостаточности, проявляющейся спастичностью, оживлением сухожильных рефлексов и появлением патологических стопных знаков (рефлекс Бабинского и т.д.);
расстройства высших психических функций в виде деменции лобного типа, которая нарастает быстро в течение 4 — 12 месяцев на фоне уже имеющихся нарушений ходьбы. Она проявляется апатией, снижением критики к своему состоянию, аспонтанностью, эйфоричным настроением, дезориентацией. В редких случаях возникают галлюцинации, бред, депрессии и эпиприступы;
нарушение мочеиспускания на ранних этапах заболевания. Сперва появляются жалобы на учащённое мочеиспускание в дневное и, особенно, в ночное время. Затем развиваются императивные позывы и после этого недержание мочи. В связи с когнитивными нарушениями больные перестают критически осознавать эту патологию. Формируется, так называемый, лобный тип тазовых расстройств.

Методы диагностики заболевания

Диагностика гидроцефалии заключается не только в обнаружении её признаков, но и в попытке установить, каким заболеванием нервной системы она была спровоцирована. Обычно это не вызывает затруднений, учитывая современные методы обследования.

От постановки правильного диагноза зависит тактика дальнейшего лечения пациента. Методы, применяемые в обследовании взрослых и детей, несколько разнятся, ведь у детей на первый план выходит яркая клиническая картина: изменение формы черепа, угнетение сознания, судорожные приступы, нарушение психомоторного развития. Поэтому МРТ или КТ головного мозга могут и не понадобиться, достаточно будет сделать нейросонографию. Так как при нейровизуализационных способах диагностики необходимо лежать неподвижно, это потребует применения седативных средств или лёгкого наркоза, что не всегда возможно в виду состояния здоровья ребёнка.

Итак, диагностические методы при гидроцефалии подразделяются на инструментальные и неинструментальные.

Неинструментальные методы диагностики

Неинструментальная диагностика включает следующие методы:

опрос пациента, с выяснением анамнеза жизни и заболевания. Если пациент находится в ясном сознании, невролог уточняет у него жалобы, предшествующие заболевания и травмы нервной системы, как быстро развивались симптомы, и каким был первый из них. В случае угнетения или нарушения сознания, эту информации выясняют у ближайшего окружения пациента;
неврологический осмотр – позволяет выявить очаговые изменения, возникающие вследствие новообразований в мозге, приводящих к блоку ликворных путей; признаки повышения внутричерепного давления (боль при надавливании на глазные яблоки, тригеминальные точки, изменение полей зрения и т.д.); пирамидную недостаточность и нарушение походки, изменение формы черепа (у пожилых людей может проявиться при остеопоротических процессах);
нейропсихологическое тестирование обнаруживает признаки деменции, аффективных расстройств (депрессия и т.д.);
осмотр окулиста – при исследовании глазного дна зачастую выявляются застойные изменения в области диска зрительного нерва.

Инструментальная диагностика гидроцефалии

Подтвердить диагноз на основании жалоб и физикального осмотра невозможно, поэтому прибегают к использованию инструментальных методов:

рентгенография черепа (краниография) – у взрослых этот метод обследования малоинформативен. С его помощью устанавливают размеры черепа, состояние швов и костей. При длительно существующем повышении внутричерепного давления могут обнаруживаться признаки пороза, деструкции турецкого седла;
эхоэнцефалоскопия – УЗ-метод, который позволяет выявить признаки гидроцефалии и косвенно подтвердить наличие объёмного образования в мозге по смещению его срединных структур;
люмбальная (спинномозговая) пункция с последующим биохимическим и цитологическим анализом ликвора – выполняется только при отсутствии объёмного образования в полости черепа. При гипертензивной гидроцефалии ликвор вытекает под давлением и извлечение 35 — 50 мл жидкости приводит к значительному улучшению состояния больного. Последующий анализ может выявить признаки кровоизлияния, повышения уровня белка;
КТ или МРТ головного мозга – изменения, выявляемые при помощи этих методов обследования, подтверждают не только наличие гидроцефалии, но и «объясняют» причину её формирования. То есть, помимо расширения желудочков, увеличения размера борозд и подпаутинного пространства, обнаруживается: блок ликворных путей объёмным образованием, поражение оболочек мозга и сосудистых сплетений в желудочках или визуализируются признаки нейродегенеративных заболеваний.

Лечение гидроцефалии головного мозга у взрослых

Самым эффективным методом лечения гидроцефалии являются шунтирующие операции. Хотя при компенсированном течении заболевания на некоторое время можно ограничиться медикаментозной терапией. Препараты, применяемые при «водянке головного мозга», в основном направлены на снижение внутричерепного давления путём выведения «лишней» жидкости из организма. Также при этом важно улучшить микроциркуляцию и метаболизм клеток мозга.

Консервативное лечение гидроцефалии: основные группы препаратов

Консервативная терапия проводится под наблюдением врача либо в стационаре, либо амбулаторно. Так как декомпенсация заболевания может наступить внезапно и осложниться отёком головного мозга.

Гидроцефалия лечение включает следующими группами препаратов:

диуретики: петлевые (лазикс, фуросемид, гипохлортиазид, торасемид, диакарб, ацетазоламид), осмотические (маннитол) и калийсберегающие (верошпирон, спиронолактон). При применении первых двух групп, необходимо параллельно принимать препараты калия (аспаркам, панангин). Эти средства неэффективны при нормотензивной форме заболевания;
сосудистые препараты (кавинтон, винпоцетин, никотиновая кислота);
нейропротекторы (цераксон, фармаксон, глиатилин, глеацер);
метаболические средства (актовегин, кортексин, церебролизин, церебролизат);
антиконвульсанты (карбамазепин, ламотриджин, вальпроком) применяют при развитии судорожного синдрома.

Хирургические методы борьбы с «водянкой головного мозга»

Оперативное вмешательство, а именно шунтирующие операции являются основным методом лечения гидроцефалии. Если заболевание вызвано объёмным образованием головного мозга (киста, опухоль, аневризма), то по возможности производится его удаление.

При остро развивающейся гидроцефалии в экстренных ситуациях облегчить состояние может люмбальная пункция с выведением не более 50 мл цереброспинальной жидкости, но только в случаях отсутствия «плюс»-ткани в мозге. Также применяется метод наружного дренирования желудочков, когда катетер через фрезевое отверстие в черепе вводится непосредственно в желудочки мозга. Недостатком этого способа является большой риск развития инфекционных осложнений.

В остальных случаях прибегают к вентрикулоперитонеальному, вентрикулоатриальному или люмбоперитонеальному шунтированию. Когда ликвор из желудочков по катетеру, расположенному под кожей, выводится в брюшную полость, в предсердие или из спинномозгового канала в брюшную полость соответственно.

Часто при этом способе лечения возникает ряд осложнений:

инфекции;
нарушение проходимости шунта;
субдуральные гематомы и гигромы;
кровоизлияния;
эпилептические приступы;
быстрый отток ликвора, который может привести к вклинению стволовых структур.

За последние годы был разработан эндоскопический метод, который заключается в формировании путей оттока ликвора из III желудочка в цистерны головного мозга. Преимуществом такого хирургического вмешательства является меньшая травматичность, возобновление физиологической динамики цереброспинальной жидкости, уменьшение риска развития осложнений.

Заключение

В последние десятилетия гидроцефалия перестала быть смертельным заболеванием. Так как современные методы диагностики позволяют выявить патологию на ранних сроках, а проводимое нейрохирургическое лечение способствует практически полному восстановлению нормальной жизнедеятельности пациента.

Источник: UstamiVrachey.ru

Немного анатомии и физиологии

Гидроцефалия (водянка головного мозга) (от гр. «гидро» — вода, «цефалон» — голова) — это состояние, сопровождающееся увеличением объема желудочков мозга. В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Полости эти называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, которые соединяются со щелевидным третьим желудочком (III желудочек), который, в свою очередь, через тонкий канал (Сильвиев водопровод) соединяется с четвертым желудочком (IV желудочек). Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых до IV желудочка, а из него — в подпаутинное пространство головного и спинного мозга (подпаутинным (субарахноидальным) пространством называется пространство между мозгом и твердой мозговой оболочкой), где он омывает наружную поверхность мозга. Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло. Ликвор — это прозрачная, бесцветная жидкость, по виду очень похожая на воду, содержит незначительное количество клеток, белка и солей. У младенца количество ликвора составляет около 50 мл, у подростка и взрослого человека — до 120-150 мл. Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается, в сутки сосудистыми сплетениями головного мозга продуцируется до 500 мл спинномозговой жидкости.

Любое нарушение в системе ликворопродукции, ликвороциркуляции и всасывании ликвора ведет к избыточному его скоплению в полостях головного мозга, что называется гидроцефалией, или водянкой головного мозга.

Виды гидроцефалии

В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, гидроцефалия называется несообщающейся (закрытой, окклюзионной). В остальных случаях гидроцефалия носит название сообщающейся (открытой). Гидроцефалия бывает первичной (как основное заболевание) и вторичной, т. е. осложнением других заболеваний (опухоли, пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) и сосудов головного мозга и др.). Классификаций гидроцефалии существует очень много, но эти являются основными и используются чаще всего.

Проявления гидроцефалии

Нарушение циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости ведет к ее избыточному накоплению и повышению внутричерепного давления. Это по-разному проявляется у малышей до 2 лет и у более старших детей.

Основным симптомом развития водянки головного мозга у детей до 2 лет является ускоренный рост окружности головы. Швы черепа у малышей еще не заросли, и размер головы увеличивается потому, что кости черепа изнутри раздвигает растущий головной мозг. Точно так же увеличивается в объеме воздушный шарик, когда мы его надуваем. Существует график роста окружности головы. Измерять ее необходимо каждые один-два месяца, это делает участковый педиатр во время профилактических осмотров. Если головка ребенка растет быстрее нормальных показателей, то это тревожный симптом; он чаще всего свидетельствует о развитии гидроцефалии, когда ускоренный рост головы происходит за счет переизбытка спинномозговой жидкости в желудочках мозга. Часто это бывает первым симптомом заболевания. Помимо ускоренного роста головы у детей можно выявить увеличенный в размерах и выбухающий большой родничок, который должен закрыться приблизительно к 1 году, но при гидроцефалии он может быть открыт до 2 и даже до 3 лет. Кости черепа истончаются, лоб становится непропорционально увеличенным и выступающим. На лбу и на лице появляется венозная сеть. В более запущенных случаях могут опускаться вниз глаза (симптом Грефе). Повышается тонус мышц ног. Могут наблюдаться судорожные припадки.

Ребенок начинает отставать в темпах психомоторного развития. Он не держит в срок головку, не сидит, не встает, не играет. Больной ребенок вялый, апатичный, временами немотивированно плаксив. Возможно, малыш испытывает головную боль: он может хвататься за головку.

Большинство симптомов повышения внутричерепного давления может распознать только опытный педиатр, невропатолог или нейрохирург, но темпы роста головы родители могут измерять сами и проверять по специальным графикам. В любом случае, ускоренный рост окружности головки ребенка, а также непонятное отставание темпов его развития должно служить поводом для серьезного обследования малыша у невропатолога или нейрохирурга для исключения гидроцефалии.

У детей старше 2 лет швы черепа зарастают, и повышение внутричерепного давления проявляется по-другому. Классическая картина — это головные боли с тошнотой и рвотой (чаще ночью или утром), изменения на глазном дне (так называемый отек диска зрительного нерва, который может быть выявлен окулистом). Головные боли, особенно с тошнотой и рвотой, — это симптомы, которые требуют обследования у невропатолога или нейрохирурга. Они могут быть вызваны гидроцефалией, опухолью головного мозга, пороками развития головного мозга. Педиатры часто забывают об этом, и дети долгое время и бесцельно лечатся по поводу гастрита, панкреатита, дискинезии желчных путей, отравлений и желудочно-кишечных инфекций и пр., а к невропатологу и нейрохирургу попадают с опозданием в тяжелом состоянии. Необходимо настаивать на проведении консультации невролога и обследования в случае непонятных головных болей, регулярных эпизодов тошноты и рвоты, снижения зрения, и в ряде случаев это позволит на ранних сроках поставить верный диагноз и спасти жизнь ребенка.

Прочие симптомы гидроцефалии разнообразны и зависят от причины, которая ее вызвала. Это могут быть эпилептические судороги, нарушение зрения, повышение тонуса в ногах, тазовые расстройства (недержание или задержка мочи), эндокринные нарушения (отставание в росте или гигантизм, преждевременное половое развитие, гипотиреоз — снижение выработки гормонов щитовидной железы, ожирение), снижение успеваемости в школе и пр.

Причины гидроцефалии у детей

Причины гидроцефалии очень многообразны и в значительной степени зависят от возраста ребенка.

Гидроцефалия у плода. Современные виды дородовой диагностики (например, ультразвуковое исследование — УЗИ) позволяют выявить гидроцефалию у еще не родившегося младенца. В большинстве случаев ее причиной являются различные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС). В 20% водянка связана с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, токсоплазмоз). Планируя беременность родители должны пройти исследования на эти инфекции, которые часто протекают скрыто, и пролечить их. Это позволит избежать многих проблем со здоровьем малыша. В редких случаях гидроцефалия вызывается генетическими нарушениями.
Гидроцефалия новорожденных. Чаще всего (до 80%) водянка у новорожденных вызывается пороками развития головного и спинного мозга и последствиями внутриутробных инфекций. Приблизительно в 20% гидроцефалия является следствием родовой травмы, особенно у недоношенных младенцев, которая сопровождается внутримозговым или внутрижелудочковым кровоизлиянием и присоединившимся менингитом (воспалением мозговых оболочек), что ведет к нарушению всасывания ликвора. Крайне редко в этом возрасте выявляются опухоли и сосудистые пороки развития головного мозга, которые также могут стать причиной развития водянки.
Гидроцефалия у малышей и детей старшего возраста (от 1-2 лет и старше). Причин развития гидроцефалии у таких детей очень много. К ним относятся опухоли головного и спинного мозга; последствия перенесенного менингита, энцефалита (воспаления вещества мозга), различных инфекционных заболеваний (например, туберкулеза); пороки развития головного мозга и сосудов головного мозга; последствия кровоизлияний; последствия черепно-мозговой травмы; генетические нарушения. Иногда причину гидроцефалии установить не удается.

Как ставят диагноз?

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Лечение гидроцефалии

В случае постановки диагноза «гидроцефалия» (любой причины) ребенок должен быть осмотрен нейрохирургом. Чаще всего дети с гидроцефалией лечатся хирургически, и нейрохирург определяет показания и противопоказания к операции. Наблюдение детей с гидроцефалией только невропатологом или педиатром безучастия нейрохирурга является ошибкой и порой приводит к необоснованной задержке хирургического вмешательства.

Родителям нелегко дается решение о необходимости выполнить операцию. Однако длительное повышение внутричерепного давления вызывает задержку психомоторного развития, которое не всегда удается компенсировать после необоснованно отложенного хирургического вмешательства. Следует также отметить, что непомерно большая голова ребенка, страдающего водянкой, даже после операции уже не станет прежних размеров — можно будет только остановить ее дальнейший рост. В буквальном смысле слова, ребенку будет трудно носить ее на плечах, кроме этого, в дальнейшем это вызовет много косметических проблем. Родители детей с гидроцефалией должны знать, что даже если невропатолог не направляет их к нейрохирургу, они должны проявить инициативу и сами организовать эту консультацию.

Цель операции заключается в том, что ликвор отводится из желудочков головного мозга в другие полости организма. Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ). По системе силиконовых катетеров ликвор из бокового желудочка головного мозга оттекает в брюшную полость, где всасывается между петлями кишечника. Количество вытекающего ликвора регулируется специальным клапаном. Катетеры проводятся под кожей и снаружи не видны. Ежегодно в мире выполняется более 200 тысяч таких операций. Шунтирующие системы спасли миллионы детских жизней.

Реже ликвор отводится в правое предсердие (вентрикуло-атриальное шунтирование), в большую затылочную цистерну (операция по Торкильдсену) либо спинномозговой канал на уровне поясницы соединяется катетером с брюшной полостью (люмбо-перитонеальное шунтирование).

С развитием современной эндоскопической техники (эндоскоп вводится в полости тела человека через небольшие разрезы, позволяет осматривать их, проводить манипуляции) появилась возможность лечения больных без установки шунтирующей системы. При помощи эндоскопа в глубине мозга создается обходной путь для оттока ликвора. Эта очень эффективная операция (она носит название эндоскопическая вентрикулостомия), которая позволяет избежать имплантации инородного тела, каким является шунтирующая система, и тем самым предотвратить многие осложнения. К сожалению, помочь этой операцией можно лишь ограниченному числу больных (около 10% от всего количества пациентов) с некоторыми формами окклюзионной гидроцефалии. В остальных случаях приходится ставить шунтирующую систему, так как улучшения от эндоскопической операции не будет.

Успешно выполненная операция останавливает прогрессирование заболевания. Большая часть детей имеет возможность вернуться к нормальной жизни, наравне со здоровыми сверстниками посещает детский сад, школу.

В некоторых случаях больные с гидроцефалией не оперируются, а находятся под наблюдением и в течение более или менее продолжительного промежутка времени принимают Диакарб (препарат, уменьшающий выработку спинномозговой жидкости). Это делается в тех случаях, когда нет очевидных признаков прогрессирования заболевания и повышения внутричерепного давления. Наблюдение проводится под строгим контролем невропатолога или нейрохирурга с частыми осмотрами, измерениями окружности головы ребенка, повторными НСГ или КТ-исследованиями.

Мифы о повышенном внутричерепном давлении

Диагноз «повышенное внутричерепное давление», «внутричерепная гипертензия (ВЧГ)» или «гипертензионно-гидроцефальный синдром», как уже было сказано, выставляется часто и в некоторых случаях — безосновательно. Как проявляется повышение внутричерепного давления (ВЧД)? Как уже отмечалось, у малышей до 2 лет такими проявлениями являются, в первую очередь, ускоренный рост окружности головы, выбухающий и увеличенный большой родничок, возможные расстройства движения глаз, задержка психомоторного развития. Чаще всего все эти расстройства проявляются в комплексе. У детей старше 2 лет это головные боли с тошнотой и рвотой, чаще по утрам, изменения на глазном дне (выявляются при осмотре офтальмолога). Безусловно, клиническая картина может быть различной, но без вышеперечисленных симптомов диагноз «повышенное внутричерепное давление» сомнителен.

Такие симптомы, как нарушения сна и поведения, гиперактивность, дефицит внимания, вредные привычки, плохая успеваемость, гипертонус в ногах, «мраморный» рисунок кожи, в том числе на голове, носовые кровотечения, дрожание подбородка, ходьба на цыпочках, сами по себе не свидетельствуют о повышенном внутричерепном давлении. И все-таки некоторые невропатологи выставляют диагноз ВЧГ именно на основании этих жалоб. Нейросонография, став огромным благом для педиатрии и неврологии, внесла свою существенную лепту в избыточную и ложную диагностику«гипертензионно-гидроцефального синдрома». НСГ дает возможность быстро получить изображение вещества головного мозга, измерить размеры желудочков. Однако для уточнения диагноза, как мы уже говорили, обязательно проведение КТ и МРТ.

Родители часто спрашивают, какие методики позволяют измерить внутричерепное давление. Непосредственное измерение внутричерепного давления возможно путем установки специального датчика в полость черепа. Это делается в крупных клиниках по особым показаниям (например, при тяжелой черепно-мозговой травме). Относительно объективно можно судить о внутричерепном давлении при люмбальной пункции — введении иглы в полость спинномозгового канала на поясничном уровне. Все остальные методы исследования дают лишь косвенную информацию и ценны только при их комплексной оценке.

Реоэнцефалография (РЭГ) и эхо-энцефалография (Эхо-ЭГ или Эхо-ЭС) для диагностики внутричерепной гипертензии бесполезны: объективной информации они не дают, а их использование является профанацией.

Только на основании тщательного сопоставления клинических данных с результатами дополнительных исследований (осмотр глазного дна офтальмологом, данные НСГ вместе со снимками КТ или МРТ) можно говорить в повышении внутричерепного давления и найти его причину. Диагноз ВЧГ требует срочного и чаще всего нейрохирургического лечения, поскольку угрожает здоровью и жизни пациента. Наблюдать ребенка с внутричерепной гипертензией, не показав его нейрохирургу, — это все равно, что заподозрить аппендицит или острый инфаркт миокарда и предложить зайти через недельку.

Избыточная диагностика повышенного внутричерепного давления приводит к стрессу у родителей и к необоснованному назначению большого количества лекарств ребенку. Единственный препарат, который в амбулаторных условиях может уменьшить внутричерепное давление, -это Диакарб. Назначается он очень широко. Такие препараты, как Кавинтон, Циннаризин, Сермион, никотиновая кислота, Ноотропил, Пирацетам, Пантогам, Энцефабол, Пикамилон, травы, витамины, гомеопатические средства, очень популярны, но на внутричерепное давление не влияют никак. Во всяком случае, нет ни одного исследования, которое бы объективно подтверждало их эффективность при ВЧГ. Лекарства, назначенные без показаний, пользы принести не могут, а побочные эффекты у них есть. Кроме того, это существенная нагрузка на карман родителей.

Право поставить диагноз и назначить лечение есть лишь у врача, который видел больного. Однако проблема гипердиагностики синдрома повышенного внутричерепного давления существует и требует внимания и настороженности со стороны родителей.

Источник: www.7ya.ru

Что такое гидроцефалия (водянка) головного мозга?

Дословный перевод с греческого: «гидро» это вода, «цефал» — голова, или «вода в голове», или водянка. Внутри головного мозга имеются особые полости (желудочки и Сильвиев водопровод), в которых циркулирует ликвор (спинномозговая жидкость). Расположенные в боковых желудочках сосудистые сплетения в течение суток образуют около 600 мл ликвора, непрерывно поступающего в систему желудочков, а затем всасывающегося специальными клетками паутинной оболочки. Отток из полости черепа происходит по спинномозговым венам и сосудам лимфатической системы. Ликвор поддерживает гомеостаз, питает нейроны и защищает головной мозг от повреждений извне.

Гидроцефалия головного мозга возникает из-за избыточного продуцирования ликвора, затруднений циркуляции или нарушения всасывания. В результате количество жидкости внутри мозга превышает физиологические нормы, что приводит к повышению внутричерепного давления. Появляются различные симптомы, начиная от головной боли и тошноты, и заканчивая серьезными неврологическими расстройствами, нарушениями психической деятельности и слабоумием. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Причины возникновения заболевания

К развитию водянки головного мозга могут привести:

заболевания головного мозга или его оболочек в результате поражения бактериями или вирусами;
механическое повреждение в результате травм;
новообразования;
кровоизлияния, кисты, аневризмы;
врожденные аномалии и пороки развития;
хроническая интоксикация различной этиологии (алкогольная, медикаментозная, наркотическая и т.д.), вызывающая нарушения в клетках мозга и его структурах;
послеоперационные осложнения.

Как распознать водянку головного мозга? Признаки болезни у взрослого человека

Больные жалуются на ощущение давления изнутри в области глаз, покраснение или жжение. На склерах могут быть видны расширенные сосуды. При прогрессировании заболевания ухудшается зрение, появляется «туман» перед глазами, двоение, ограничение полей зрения.

Нередки нарушения сна и сонливость днем, трудности сосредоточения, ухудшение памяти, перепады настроения и раздражительность. В тяжелых случаях появляются неврологические расстройства, нарушения походки, недержание мочи и кала, судорожные приступы, могут быть расстройства сознания от легкой оглушенности до комы. При сдавлении продолговатого мозга возникают нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, угнетается дыхание и наступает смерть.

Признаки болезни у ребенка

Чаще встречается у мальчиков. Обычно диагностируется в течение первых трех месяцев жизни. Может быть приобретенной или врожденной.

Кости черепа у ребенка более мягкие,смещаются по отношению друг к другу, а места соединений костей подвижные. Это облегчает роды. В норме у детей первого года жизни окружность головы увеличивается примерно на полтора см. в месяц. Если голова растет быстрее, то необходимо проконсультироваться у невропатолога.

При повышенном содержании ликвора голова выглядит непропроционально большой, кожа на ней тонкая и блестящая с четко выраженными кровеносными сосудами. Родничок набухший, может пульсировать. При аккуратном постукивании по костям черепа появляется звук «треснувшего горшка».

Помимо беспокойства, повышенной плаксивости и проблем со сном у ребенка с гидроцефалией могут быть различные неврологические нарушения вплоть до парезов, нарушения движений глазных яблок, «закатывание» глаз, судороги, рвота, отставание в психомоторном развитии.

Основные симптомы гидроцефалии головного мозга

Гидроцефалия у взрослых не вызывает увеличения размеров черепа, так как кости взрослого плотно соединены между собой, а роднички закрываются еще в детстве. Поэтому повышение внутричерепного давления сопровождается неврологическими симптомами, самым первым из которых является головная боль. Она возникает после сна по утрам, не облегчается приемом анальгетиков, нередко сопровождается тошнотой. На пике боли нередко возникает обильная рвота «фонтаном», приносящая облегчение («мозговая рвота»). Нахождение в вертикальном положении в течение дня облегчает состояние. Некоторые пациенты отмечают, что использование высокой подушки во время сна снижает интенсивность головных болей. Работа в наклон, напряжение мышц передней брюшной стенки провоцирует приступы.

При остро развившемся заболевании характерно:

головокружение;
шаткость походки;
нарушение движения глаз и ухудшение зрения;
непроходящая икота;
сонливость;
нарушения мышечного тонуса;
патологические неврологические симптомы, выявляемые при обследовании.

Хроническое течение заболевания чаще сопровождается ухудшением памяти, снижением когнитивных функций, усталостью, сонливостью днем и нарушениями сна ночью, раздражительностью. Могут появиться судорожные приступы, недержание мочи и кала.

Разновидности гидроцефалии головного мозга

Заболевание может быть врожденным (проблемы возникли во внутриутробном периоде) и приобретенным (чаще встречается у взрослых).

Врожденная или приобретенная

Факторы риска для врожденной водянки мозга:

генетические нарушения;
токсическое воздействие на плод в результате вредных привычек матери (употребление алкоголя, наркотиков, стимулирующий веществ, курение, бесконтрольное употребление лекарств);
инфекционное заражение плода (паротит, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и др.);
внутриутробная гипоксия;
травмы во время прохождения родового канала.

Приобретенная водянка головного мозга появляется в результате избыточной секреции ликвора, нарушения циркуляции внутри черепа или ухудшения оттока. К этому могут привести:

черепно-мозговые травмы и их последствия;
воспалительные процессы в головном мозге или его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит, вентрикулит, абсцесс, спайки);
новообразования (доброкачественные и злокачественные);
глистная инвазия (эхинококкоз, цистицеркоз);
сосудистая патология (кровоизлияния в желудочки или белое вещество, ишемия, киста);
хроническая интоксикация (курение, прием алкоголя, наркотиков, токсических веществ, работа на вредном производстве и др.);
врожденные дефекты ликворопроводящей системы, которые ранее были компенсированы и ничем себя не проявляли;
операции на головном мозге.

В зависимости от механизма развития

Наружная гидроцефалия (открытая, сообщающаяся, арезобтивная). Встречается у 80% больных с подтвержденной гидроцефалией. В основе лежит нарушение оттока спинномозговой жидкости. Проблема может возникнуть на уровне сосудистой оболочки, венозных синусов или лимфатической системы. Скопление ликвора происходит под оболочками мозга, которые растягиваются. При этом желудочки не меняют свой объем;

Внутренняя (закрытая, несообщающаяся, окклюзионная). Нарушенная циркуляция внутри желудочков и сильвиевого водопровода, приводя к их растяжению. Избыточное количество спинномозговой жидкости застаивается внутри желудочков мозга, а объем субарахноидального пространства не меняется;
Гиперсекреторная. Вариант наружной водянки. Избыточная выработка ликвора вызывает повышение внутричерепного давления;
Смешанная. Содержание жидкости повышено как под оболочками (в большей степени), так и внутри желудочков. В результате гипотрофии или атрофии(истончения) головной мозг уменьшается в размерах, в результате чего образовавшиеся пустоты заполняются ликвором.

В зависимости от уровня внутричерепного давления

В норме внутри черепа содержится около 150 мл спинномозговой жидкости. Измерение давления ликвора производится во время люмбальной (спинномозговой) пункции и составляет 150-180 мм водного столба.

С учетом показателей внутричерепного давления выделяют типы водянки:

гипертензионную ( внутричерепное давление повышено);
гипотензионную (с пониженным внутричерепным давлением);
нормотензивная (давление обычное; возникает при синдроме Хакима-Адамса).
синдром Хакима-Адамса встречается у 4 % пациентов, страдающих слабоумием с одновременным нарушением функций тазовых органов. При этом повышение внутричерепного давления происходит в ночное время и носит кратковременный характер. В результате при плановом измерении давления ликвора показатели находятся в пределах нормы.

По времени возникновения

В зависимости от времени возникновения гидроцефалия бывает:

острая (возникает в течение трех суток);
подострая (сроки составляют от 3 недель до одного месяца);
хроническая (в среднем требуется от одного до шести месяцев и больше).

Диагностика гидроцефалии головного мозга

Неиструментальная диагностика

На начальном этапе требуется тщательный сбор анамнеза и жалоб. Уточняется последовательность появления симптомов, их прогрессирование, причина возникновения. При нарушении сознания или снижении когнитивных способностей детали уточняются у родственников. Если появляются подозрения на гидроцефалию, то проводятся дополнительные исследования.

Стандартное неврологическое обследование. Появление патологических симптомов, снижение мышечного тонуса, неустойчивая походка указывают на проблемы в работе нервной системы. Появление боли при надавливании на глазные яблоки, ограничение полей зрения, нарушение движений глаз, изменение формы черепа свидетельствуют о возможной гидроцефалии.
Нейропсихологическое обследование. Позволяет выявить нарушения когнитивных функций, депрессию, начальные проявления слабоумия.
Исследование глазного дна. Проводится амбулаторно с использованием лекарственных средств, расширяющих зрачок. Изменения состояния сосудов глазного дна указывают на проблемы с циркуляцией ликвора. При осмотре могут быть выявлены признаки застоя и отека глазного диска, увеличение просвета и извилистость кровеносных сосудов.

Инструментальная диагностика

Обзорная рентгенограмма черепа. Информативна при хронически протекающих процессах. Увеличенное в размерах «турецкое седло», истончение костей, выявление углублений в виде следов от пальцев («пальцевые вдавления»), расширение каналов в губчатом веществе указывают на длительно протекающую гидроцефалию.
Спинномозговая пункция. Позволяет напрямую измерить спинномозговое давление, обнаружить примеси крови, оценить биохимические показатели. При удалении из спинномозгового канала 30 – 50 мл ликвора пациенты чувствуют улучшение состояния. Однако при нормотензивной гидроцефалии неинформативна. В случае резкого снижения давления может возникнуть компенсаторный отек головного мозга, увеличивающий риск осложнений и даже летального исхода.
Компьютерная томография с ангиографией. Позволяет исследовать калибр сосудов и объемы синусов. В норме введенное контрастное вещество полностью выводится в течение 6 часов. При гидроцефалии процесс замедляется в полтора раза и больше.
Магнитно-резонансная томография. Наиболее информативный способ. Позволяет не только оценить размеры сосудов и желудочков, но и выявить причину заболевания.

Методы лечения

Радикальным способом лечения является нейрохирургическое вмешательства. В большинстве случаев оно позволяет устранить причину водянки мозга и восстановить проходимость с помощью шунтирования. При медленном развитии заболевания, имеющим компенсированный характер, основным методом остается консервативная терапия в сочетании с диетотерапией.

При гидроцефалии следует ограничить прием жидкостей, исключить соленую и острую пищу. Нежелательны кофеиносодержащие напитки. Категорически запрещен алкоголь.

Основные группы препаратов

Цель – нормализация внутричерепного давления при помощи химических веществ, имеющих различные точки воздействия.

Мочегонные. Удаление избыточной жидкости из организма уменьшает количество жидкости, циркулирующей в головном мозге. Используются различные виды диуретиков: осмотические (маннитол), петлевые (фуросемид, лазикс) и калийсберегающие (спиронолактон,верошпирон). Для поддержания уровня калия дополнительно назначают панагин или аспаркам (не требуется при приеме калийсберегающих мочегонных средств). Эффективным препаратом считается диакарб, снижающий продукцию спинномозговой жидкости за счет ингибирования карбоангиназы;
Препараты, расширяющие просвет кровеносных сосудов. К ним относят никотиновую кислоту, кавинтон, винпоцетин, которые принимаются курсами несколько раз в год;
Нейропротекторы. Препараты улучшают биохимические процессы в нейронах, частично устраняют последствия гипоксии и различных патогенных воздействий, повышают адаптогенные способности. Это автовегин, холин, кортенксин и другие препараты;
Противосудорожные. Назначают в качестве симптоматического лечения при появлении судорожных приступов или их бессудорожных эквивалентов;
Болеутоляющие препараты;
Гормональные средства.

Симптоматическое лечение

Используются при тяжелых состояниях для уменьшения отека и идезинтоксикации.

Хирургическое вмешательство

Показано при остро развившейся гидроцефалии, угрожающей жизни пациента. Если причиной является киста, паразитарная инвазия или доброкачественная опухоль, их удаление зачастую приводит к полному излечению.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения и при закупорке (окклюзии) желудочков (скопление сгустков крови) или сильвиевого водопровода нейрохирургическое лечение более эффективно. Используются различные операции, например, создание обходных путей для оттока ликвора или создание дополнительных отверстий.

Наиболее распространено шунтирование, при котором создаются пути отвода избыточной спинномозговой жидкости и сброса ее в места, где она хорошо всасывается. Это может быть плевральная или брюшная полости, мочеточник, предсердие, малый таз. При повышение давления ликвора срабатывает антисифонный клапан, препятствующий обратному току ликвора. В некоторых случаях под кожу устанавливается ручная помпа, при механическом сдавливании которой открывается клапан.

Более щадящим методом является эндоскопическое нейрохирургическое вмешательство. Оно менее травматично, уменьшает риск возникновения осложнений, восстанавливает естественную циркуляцию ликвора.

Факторы риска

Гидроцефалия у взрослых чаще носит приобретенных характер. К факторам риска стоит отнести:

возраст старше 50 лет;
свежие травмы черепа и головного мозга;
заболевания сердечно-сосудистой системы в стадии суб- и декомпенсации;
кровооизлияния в субарахноидальное пространство и желудочки с последующей их тампонадой кровяными сгустками:
воспалительные процессы головного мозга и оболочек;
объемные образования;
острое и хроническое токсическое воздействие на центральную нервную систему;
нейрохирургическое вмешательство;
предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Нелеченная водянка головного мозга существенно ухудшает качество жизни пациента и приводит к потере трудоспособности. Нарастающая неврологическая симптоматика вызывает трудности при ходьбе, снижается мышечный тонус, повышает риск получения травм в результате падений и судорожных приступов. Больные не могут обслуживать себе и требуют посторонней помощи. Одновременно снижаются когнитивные функции, развивается слабоумие и спутанное сознание. Нередко нарушается работа сфинктеров прямой кишки и мочеполовых органов, возникает недержание мочи и кала.

Источник: nervy-expert.ru