Артериально венозная мальформация сосудов головного мозга

Кровоснабжение головного мозга часто может внезапно изменяться, что приводит к развитию различных цереброваскулярных болезней. Среди них – артериовенозная мальформация, которая имеет врожденный характер. Строго говоря, это не болезнь, а скрытый порок развития или дефект сосудов, который долгое время может не проявляться.

В МКБ-10 заболевание относится к блоку пороков развития систем кровообращения (код Q20–Q 28).

Она проявляется в том, что в головном мозге появляются сосудистые клубочки, состоящие из переплетений анормальных головных сосудов. Прогрессирование мальформации и полнокровие грозит сдавливанием мозговых структур, гипоксией и некрозом нейронов, а при разрыве – субарахноидальным, внутрижелудочковым или внутримозговым кровоизлиянием.

Чаще всего артериовенозная мальформация появляется у мужчин. Но может встречаться и у женщин: при этом во время вынашивания ребенка течение болезни может ухудшаться, что связано с усилением кровотока и увеличением объема крови.

Главная особенность патологии заключается в отсутствии капиллярной сети внутри структуры мальформации. Это приводит к тому, что кровь попадает в систему сразу в головные вены.

Причины и механизм развития

Еще не установлены точные причины развития такого нарушения, как мальформация. Считается, что данный дефект возникает из-за локального нарушения формирования кровеносной сети в головном мозге в период внутриутробного развития плода. Артериовенозные мальформации могут формироваться в любой части мозга. Считается, что любые факторы, оказывающие повреждающее действие на развивающийся плод, могут поспособствовать появлению данной патологии. К факторам, которые могут спровоцировать появление дефекта у ребенка, относятся:

• радиационное излучение;
• чрезмерная инсоляция;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• внутриутробные инфекции;
• употребление спиртных напитков;
• курение;
• прием наркотиков;
• нерациональное использование лекарственных средств.

Поспособствовать появлению данной проблемы у ребенка могут и различные хронические заболевания, присутствующие у женщины во время беременности. К особо опасным патологиям относится хронический гломерулонефрит, сахарный диабет, бронхиальная астма и т.д.

Было установлено, что чаще мальформации в мозговых тканях формируются у мальчиков. Причина данного эффекта еще не установлена. Некоторые исследователи отмечают возможность наследственной предрасположенности к формированию подобных дефектов. Однако гены, способные спровоцировать появление данной патологии, еще не выявлены.

Сосуды, формирующие АМВ, являются неполноценными. Их мышечный слой истончен, поэтому часто дефект дополняется формированием аневризм, т. к. стенки сосудов постепенно расширяются под действием давления крови. Внутри мальформации циркуляция крови между венами и артериями происходит напрямую. Это способствует повышению давления и расширению просветов сосудов. При этом кровь может не попадать в капиллярную сеть.

Из-за этого эффекта сосудистая мальформация головного мозга может приводить к нарушению питания кислородом функциональных тканей и их стремительному отмиранию. У пациентов, страдающих этим патологическим состоянием, в большинстве случаев выявляются случаи хронической ишемии.

Полезные сведения из анатомии

В связи с вышесказанным выражение «разрыв аорты или образовавшейся на ней аневризмы» звучит устрашающе. Поэтому неудивительно, если читателя заинтересует вопрос, где находится аорта, что она собой представляет, а также что такое аневризма и какие факторы могут спровоцировать ее разрыв.

Кровеносная система человека берет свое начало ритмично сокращающемся полом мышечном органе, действующем по принципу насоса. Этот орган был назван сердцем и его назначением является обеспечение беспрерывной циркуляции крови, которая доставляет кислород и питательные вещества ко всем органам человека.

Аорту, выходящая из левого желудочка сердца и являющаяся своеобразным его продолжением, можно сравнить со шлангом насоса. Эта крупная артерия имеет большую длину и простирается вдоль всего тела человека.

Принято различать 3 основных отдела аорты:

• восходящий (берет свое начало в левом желудочке сердца и дебютирует с расширенной части, называемой луковицей),
• дуга аорты (начинается где-то на седьмом сантиметре сосуда, имеет выгнутую форму),
• нисходящий (в районе 4 грудного позвонка дуга переходит в прямую линию).

В области соединения второго реберного хряща и грудины (основная кость грудной клетки) аорта сужается до 2 см и приобретает вид дуги, поворачивая немного влево и назад. Доходя до четвертого грудного позвонка она оббразует небольшой перешеек, после чего ее расположение становится практически вертикальным.

Нисходящая часть аорты в свою очередь делится на 2 отдела:

• грудной отдел, который расположен в грудной полости в заднем средостении,
• брюшной отдел, который считается продолжением грудного и начинается на уровне 12 грудного позвонка.

Начальный отдел грудной аорты находится в передне-левом расположении от пищевода. Далее в области 8 позвонка она огибает пищевод с левой стороны и устремляется вниз вдоль задней стенки пищевода.

Началом брюшного отдела считается аортальное отверстие диафрагмы. Ныряя в это отверстие аорта тянется до 4 поясничного позвонка.

По ходу пролегания аорты от нее отходят ветви различной величины – артерии. В восходящем отделе это правая и левая венечные артерии. В области дуги аорты берут свое начало:

• плечеголовый ствол, который в свою очередь делится на правые сонную и подключичную артерии,
• левые общая сонная и подключичная артерии.

Нисходящая часть делится на грудной отдел, в котором начинаются межреберные, трахеальные и многие другие виды артерий, и брюшной. Из брюшного отдела выходят:

• чревной ствол, который спустя пару сантиметров делится на левую желудочную, общую печеночную и селезеночную артерии,
• брыжеечные кровеносные сосуды, отвечающие за кровоснабжение кишечника и поджелудочной железы,
• низкая диафрагмальная артерия, питающую диафрагму и надпочечники,
• надпочечниковая артерия,
• поясничные артерии,
• почечная артерия.

Ослабление стенок крупных кровеносных сосудов, испытывающих максимальное давление крови, может произойти на любом из участков аорты или отходящих от нее артерий. Перерастяжение стенок аорты приводит к тому, что в этом месте они становятся более слабыми и склонными к разрыву. Разрыв аневризмы аорты или отходящих от нее артерий опасен в любом случае. Но прогноз в этом случае зависит от множества факторов: расположения аневризмы, ее формы и размера, степени повреждения артериальных стенок.

Классификация и виды

Разработано несколько классификаций, учитывающих разные особенности данных дефектов. Все сосудистые мальформации подразделяются в зависимости от строения на:

• артериовенозные;
• венозные;
• артериальные.

Нередко у пациента присутствует сразу несколько типов данных дефектов. Кроме того, такие аномалии подразделяются на рацемозные, фистулезные и макромальформации. Согласно ангиографической классификации, выделяется 3 разновидности дефекта, в т.ч.:

• фистула;
• свищ;
• множественные шунты.

Важная информация: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)

Артериовенозная фистула характеризуется наличием дополнительных мест соединения 3 отдельных артерий и 1 вены, выполняющей дренирующую функцию. Если дефект имеет морфологическое строение свища, могут быть выявлены множественные артериолы, которые соединяются с дренирующей веной. Мальформации, имеющие форму множественных шунтов, представляют собой скопление соединенных между собой венул и артериол.

Гамбургская

Согласно гамбургской классификации, артериовенозные мальформации головного мозга подразделяются на следующие виды:

• артериальные;
• лимфатические;
• шунтирующие артериовенозные;
• капиллярные;
• венозные;
• комбинированные.

Кроме того, подобные дефекты подразделяются по типу связи и глубине залегания. При стволовой разновидности дополнительная связь в большинстве случаев носит одиночный характер. При нестволовой локализации связь носит рассыпной характер. Кроме того, дефекты подразделяются в зависимости от распространенности на:

• диффузные;
• ограниченные.

Issva

Классификация Международного общества изучения сосудистых аномалий подразделяет мальформации сосудов головного мозга в зависимости от скорости кровотока. К аномалиям, отличающимся высокой скоростью кровотока, относятся:

• артериальная
• артериовенозная;
• фистульная.

К дефектам, характеризующимся медленным кровотоком, относятся лимфатическая, капиллярная, венозная и комбинированные мальформации. В отдельную группу выделяются разные виды гемангиом.

Шобингера

Классификация артериовенозной мальформации, разработанная Шобингером, учитывает стадийность развития патологии. На первой стадии мальформация внешне напоминает доброкачественную сосудистую опухоль. Она может вызывать местный отек и воспаление. При проведении исследования выявляется сброс крови с артерии в вену.

На второй стадии патологического процесса усугубляются все ранее присутствовавшие симптомы. Сосуды начинают увеличиваться в диаметре. Нередко появляется извилистость вен. Может ощущаться пульсация в артериях.

На третьей стадии появляются признаки нарушения насыщения тканей мозга кислородом. Возможно появление очагов некроза и кровоизлияний. Последняя стадия является декомпенсаторной. Все клинические проявления усугубляются. Выявляются аневризмы.

Внутримышечные гемангиомы

Внутримышечная гемангиома это редкое поражение, оно отличается от детской гемангиомы тем, что она возникает у людей, более старшего возраста. Это условие часто путают с другими гемангиомами. В большинстве случаев, в литературе под «внутримышечной гемангиомой» подразумевают мягкую ткань венозной мальформации. Эта путаница возникла в результате не надлежащего исследования и врачебных ошибок. По сравнению с венозной мальформацией, внутримышечную гемангиому можно обнаружить в любом возрасте, она имеет артериальное питание, и в отличие от артериовенозных мальформация, это поражение не демонстрируют артериовенозного шунтирования.

В целом, внутримышечная гемангиома это тоже доброкачественная опухоль, которая может стремительно расти, и учитывая тот факт, что она находятся в мышечной ткани, большинство пациентов, могут испытывать боль различной степени.

Рис:Внутримышечная гемангиома на ангиографии до и после эмболизации

Симптомы

Симптомы сосудистой мальформации головного мозга во многом зависят от размеров и локализации дефекта. Данное патологическое стояние может проявляться геморрагическим или торпидным типом клинических признаков. Первый вариант является наиболее распространенным. Наиболее часто данный тип — при мальформациях небольшого размера. Торпидный тип течения более типичен для дефектов среднего и крупного размера.

Торпидный тип

Мальформация сосудов в мозге, протекающая по данному сценарию, сопровождается появлением следующих симптомов:

• головные боли;
• тошнота;
• приступы головокружения.

Нередко при таком варианте течения патологии у пациентов возникают судорожные приступы, которые отличаются генерализованным характером. В ряде случаев проявления мальформации имитируют симптомы такого нарушения, как внутримозговая опухоль. При таком неблагоприятном течении наблюдается нарастание очагового неврологического дефицита.

Геморрагический тип

Клинические проявления артериовенозной мальформации нередко впервые начинают проявляться после разрыва поврежденного сосуда. Наиболее часто наблюдается субарахноидальное кровоизлияние. Клинические проявления патологии во многом зависят от места расположения сосудистого образования и скорости истечения крови. У пациентов возникают жалобы на:

• нарастающую боль в голове;
• спутанность сознания;
• тошноту;
• ухудшение состояния;
• рвоту.

Важная информация: Как лечить облитерирующий эндартериит сосудов нижних конечностей (ног)

Нередко данное нарушение сопровождается зрительными расстройствами и параличами. Возможны нарушения слуха. При тяжелом течении возможны кома и летальный исход. Если пациент выживает во время приступа, у него длительное время сохраняются остаточные неврологические нарушения. Кроме того, риск повторного кровоизлияния в мозг крайне высок.

Детские гемангиомы

Одними из наиболее распространенных сосудистых аномалий у детей является гемангиома. Она может возникнуть в любой части тела, будь то на коже или в органах. Гемангиома наблюдается у 10-12% новорожденных детей и заметна сразу после рождения, преобладая у девочек в соотношении 7. 1.

В 80% случаевотмечается еденичная гемангиома с локализацией на теле. У 20% могут появляться в нескольких местах.

Наиболее частой локализацией является голова и область шеи.

Рис:Детские гемангиомы

В большинстве случаев наблюдается этапность в раз-витии гемангиом

Первый этап: это рост быстрыми темпами, в первые 6-9 месяцев. В ходе этого этапа гемангиома становится наиболее заметна, она приобретает ярко красный цвет и неровную форму. Если же гемангиома находится не на поверхности кожи, а глубже то, цвет может быть синеватый.

Второй этап: как только рост заканчивается гемангиома начинать регрессировать. Этот процесс идет медленно и может длится от одного года до девяти лет. В течение этого времени, она будет сокращаться и цвет будет меняться до бледно-фиолетового или серого. Поражения станут мягкими на ощупь, если на гемангеомах были язвы, то от них могут остаться шрамы. Если на теле присутствуют волосы, то в местах поражения их будет мало или не будет вовсе.

Третий этап: это заключительный этап, когда место поражения приобретает нормальный цвет и иногда остается лишь фрагмент вытянутого кожного покрова, который может быть удален.

Рис:Детская гемангиома на протяжении трех этапов

Внешний вид гемангиомы зависит от того, в каких слоях кожи она находится, на поверхности или в глубоких слоях. Поверхностная гемангиома имеет ярко-красный цвет. Глубокая, как правило — синяя или цвета кожи. Некоторые гемангиомы могут состоять как из поверхностных, так и глубоких фрагментов.

Рис:Детские гемангиомы: поверхностная, глубокая, смешанная

Диагностика

Сосудистая мальформация требует комплексной диагностики под контролем невролога и нейрохирурга. При наличии признаков разрыва сосуда диагностика проводится наряду с мероприятиями экстренной помощи. После осмотра пациента и сбора анамнеза назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. Проводится забор крови для ее дальнейшего общего и биохимического анализа. Проводятся следующие исследования:

• Эхо-ЭГ;
• ЭЭГ;
• РЭГ;
• МСКТ;
• сцинтиграфия;
• КТ;
• МРТ;
• ангиография.

Данные исследования позволяют оценить кровоток в сформированном дефекте, исключить наличие опухолей, отек, гематомы и другие патологии.

Методы лечения

Лечение артериовенозных мальформаций сосудов проводится хирургическими методами. Медикаментозные средства могут использовать для быстрого восстановления после кровотечений или нарушения питания тканей. Артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга может лечиться консервативными методами при неэффективности или невозможности хирургического вмешательства.

Хирургические

Терапия артериовенозной мальформации требует удаления все связывающих сосудов. Перевязка только единичных сосудов приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Сейчас используется несколько вариантов вмешательств.

Нередко выполняются открытые операции, при которых для получения доступа требуется трепанация черепа. При таком вмешательстве удаляются не только поврежденные сосуды, но и окружающие ткани. Однако при расположении дефекта близко к стволу мозга такие операции невозможны. Кроме того, они сопряжены с риском развития тяжелого неврологического дефицита или других осложнений.

Рентгенэндоваскулярные методики считаются более щадящими, поэтому их чаще применяют для устранения сосудистых дефектов в мозге. К таким методикам относят эмболизацию или склерозирование связывающих сосудов. При таком подходе сообщение между сосудами блокируется за счет введения особых порошков, гелей и растворов. Нередко для устранения мальформации требуется несколько процедур. Недостатком данных методов хирургического лечения является высокая вероятность повторного формирования дефекта.

При терапии детей, имеющих небольшие по размеру сосудистые дефекты, нередко применяют процедуры лазеротерапии. Данный метод применяется только для устранения небольших сосудистых формаций.

Артериально венозная мальформация в мозге может удаляться транскраниально радиохирургическим методом. Данный метод терапии используется для удаления дефектов, диаметр которых не превышает 3 см. Он может применяться для устранения мальформации, расположенной в глубинных структурах мозга. После воздействия имеющееся сосудистое новообразование постепенно исчезает.

Важная информация: Неотложная (первая) помощь при тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА)

Нередко для устранения имеющегося сосудистого дефекта требуется воздействие сразу несколькими методами хирургического лечения. При наличии проявлений кровоизлияния в желудочки мозга нередко назначается проведение наружного вентрикулярного дренирования. Это вмешательство позволяет устранить излишки крови.

Медикаментозные

Лекарственные средства при этом патологическом состоянии применяются для устранения имеющихся симптоматических проявлений. При этом заболевании подбираются препараты, снижающие риск развития отечного синдрома и интенсивность болевых ощущений. Часто при сосудистых мальформациях головного мозга применяются такие медикаменты, как:

• Авастин.
• Доксициклин.
• Рапамицин.

Данные лекарства, подавляюще действуют на рост кровеносных сосудов. Дополнительно назначаются медикаменты, оказывающие ангиопротективное действие. Эти средства позволяют снизить неблагоприятное воздействие гипоксии на ткани мозга. Кроме того, нередко требуется введение препаратов, нормализующих артериальное давление и другие нарушения.

Врожденные гемангиомы

Врожденные гемангиомы являются аналогичной доброкачественной опухолю как и детские гемангиомы, но в отличие от детских, они полностью сформированы при рождении. Они также как и детские могут самостоятельно регрессировать и полностью исчезнуть.

На практике, врожденные гемангиомы появляются гораздо реже детских. Эти гемангиомы бывает трудно отличить от других врожденных поражений, в частности от фибросарком. Поэтому очень важно поставить точный диагноз поражения, избавив от не нужных хирургических вмешательств.

Рис:Врожденные гемангиомы: на бедре и на голове вместе с артериограммой питающих сосудов

Прогноз

Сосудистая мальформация мозга при своевременном комплексном лечении может быть излечена полностью. У детей, у которых данная патология отличается бурным ростом, имеется крайне неблагоприятный прогноз, т.к. полностью устранить подобный дефект в мозге не представляется возможным. В этом случае терапия носит вспомогательный характер. Она должна быть направлена на недопущение развития осложнений.

У молодых людей от 20 до 40 лет хирургическое лечение позволяет добиться полного устранения дефекта.

Если пациенту удалось дожить до 50 лет, не ощущая симптоматических проявлений, прогноз благоприятен. Оперативное вмешательство позволяет устранить дефект, если он располагается далеко от ствола мозга.

Профилактика осложнений

Пациентам, у которых была выявлена мальформация, необходимо соблюдать ряд правил, чтобы снизить риск развития кровотечений и других осложнений данного патологического состояния. Необходимой мерой является исключение физических нагрузок, сопряженных с поднятием тяжестей. Детям требуется щадящий режим обучения. Кроме того, рекомендуется избегать психического перенапряжения и сильных волнений.

Необходимо тщательно контролировать давление и принимать препараты для его коррекции. Может потребоваться прием препаратов для купирования клинических проявлений данного нарушения. При появлении головной боли не следует терпеть ее. Обязательно нужно соблюдать специальную диету, включая в рацион продукты с высоким содержанием натрия, в т.ч. мягкие сыры, квашеную капусту, орехи, морепродукты и т.д.

Для снижения риска развития тяжелых осложнений нужно отказаться от употребления спиртных напитков даже в малых количествах. Табакокурение также недопустимо. Пациентам, которые ранее перенесли процедуры по удалению мальформации, необходимо регулярно проходить плановые обследования, чтобы своевременно выявить повторное разрастание сосудистого образования и пройти лечение. Комплексная профилактика позволяет снизить риск развития осложнений.

Источник: kemvaleo.ru

Механизм развития

Согласно исследованиям, подтвержденным практикой, мальформация сосудов головного мозга — сугубо врожденные патологии. Приобретенные формы не существуют.

Момент развития аномалии может быть различен: это или начальные стадии онтогенеза, когда эмбрион только начинает существование или же промежуток между первым и вторым триместрами. Пограничный период.

В ином случае патология приобретает более угрожающие черты и хуже поддается лечению у ребенка после рождения.

В норме артерии и вены сообщаются не напрямую, а через сеть капилляров. Кровь циркулирует изолированно и перемещается по системе опосредованно.

При формировании мальформации обнаруживается прямое соединение сосудов двух принципиальной разных типов.

Существует несколько разновидностей этого дефекта. Но в любом случае, структура остается прежней. Артерия и вена, а то и несколько таковых, образуют центральную зону, куда сбрасывается вся кровь.

Здесь же она и смешивается а затем продолжает движение по разным сосудам. Однако это неполноценная жидкая соединительная ткань, поскольку она не отводит углекислый газ и не снабжает системы кислородом.

Объем нарушения может быть различен. Крупные мальформации, по понятным причинам, куда тяжелее и дают ранние фатальные или инвалидизирующие осложнения.

Постоянное нарушение гемодинамики (кровотока) приводит к критическому падению качества трофики (питания) всех систем. В частности, страдает сам головной мозг.

Церебральные структуры очень чувствительны к перепадам уровня питания. Потому сравнительно рано начинаются необратимые изменения в нервных волокнах. В конечном итоге развивается стойкий неврологический дефицит.

Возможно и смертельное осложнение вроде разрыва мальформации и массивного кровотечения.

Даже при сохранении жизни, результат будет идентичен таковому при геморрагическом инсульте.

Механизм сложный, однако, примерно всегда один и тот же. Что дает возможность разграничить типы образований и подобрать верную тактику терапии.

У заболевания есть и иное, официальное название. Артериовенозная ангиодисплазия. Это обозначение используется в литературе в качестве синонима.

Классификация

Типизация сложна для понимания, если не знать анатомию и физиологию системы кровообращения. Основной способ подразделения форм процесса — это локализация и строение так называемого центрального очага, о котором было сказано выше.

Стоит напомнить — речь об условной или реально существующей области схождения крови от разных типов сосудов и дальнейшего распределения жидкой ткани по системе.

Соответственно, называют три основных разновидности мальформации:

Артериовенозные фистулы

Классическая форма. Встречается не только в головном мозге. Обнаруживаются в конечностях и прочих структурах.

Артериовенозная мальформация (АВМ) сравнительно проста в плане хирургической коррекции. При незначительных размерах не обнаруживается до последнего, поскольку симптоматика скудна или полностью отсутствует.

Артериоловенозная фистула

Как правило, в ее формировании участвует больше сосудов, чем в случае с первой разновидностью.

Если сравнивать типы и далее, данная форма характеризуется вовлечением артериол. Они отличаются от схожих по названию структур меньшим диаметром.

Мальформация определяется запутанным строением, что требует тщательной визуализации до начала терапии, чтобы четко спланировать действия во время операции.

Артериовенулярные фистулы

Характеризуются сравнительно простым строением. Подразделяются на два подтипа в зависимости от морфологических и анатомических характеристик.

Указанная классификация встречается в нескольких видах. В том числе и расширенных, но суть остается прежней.

Есть схожий способ подразделения патологического процесса. Это, так называемая гамбургская типизация.

• Артериальные.
• Капиллярные.
• Венозные.
• Смешанные.
• Лимфатические.

Есть и другие методы, предложенные профильными сообществами специалистов. Например, по основанию скорости кровотока в аномальных тканях (быстрые и медленные).

Информативным способом считается макроскопическое строение артериовенозной мальформации (АВМ). Стволовая и множественная разновидности. В первом случае присутствует четкий единый центр схождения сосудов. Во втором такого нет, зато отмечается множество мелких ветвей.

Какой из названных критериев основной? Обычно врачи при описании нарушения используют сразу несколько, чтобы точнее определить патологический процесс и дать больше информации по состоянию.

Симптомы и признаки

Клиническая картина зависит от стадии патологического процесса. Существует отдельная классификация Шобингера, опирающаяся на проявления расстройства.

Но в случае с головным мозгом она не вполне применима из-за множества локальных признаков, которые невозможно обнаружить при таком расположении образования.

Обычно говорят о следующих симптомах:

• Головные боли. От минимальных и умеренных до невыносимых. Дискомфорт развивается стремительно, протекает приступообразно. По всей видимости, причина в спазме сосудов. Может сопровождать пациента на протяжении долгих часов, вяло напоминая о себе пульсацией, прострелами, ощущением сдавливания или распирания.
• Головокружение. Невозможность нормально ориентироваться в пространстве. Это результат нарушенного питания церебральных структур. На начальных стадиях проявление отсутствует или представлено незначительным дискомфортом, на который никто не обращает внимания.

Затем же интенсивность проявления становится неопределенно высокой. Вполне возможны длительные приступы, когда пациент не сможет даже встать с кровати из-за нарушенного восприятия окружающего пространства. Во всех случаях речь о тревожном симптоме.

• Сосудистая мальформация сопровождается нарушениями зрения, слуха, обоняния, тактильных ощущений при прикосновениях к предметам. Это очаговые проявления. Они соответствуют той области, которая недополучает питательных веществ и кислорода.

Нарушения работы органов чувств встречается особенно часто у молодых пациентов и детей. Первыми страдают способность видеть и слышать. Прочие в меньшей мере, при локализации мальформации в теменных, лобных долях.

• Проблемы с речью. Вплоть до критических, по типу афазии.
• Нарушения памяти, мышления. Интеллектуальная, когнитивная сфера поражаются постепенно. Не в один момент. Потому и обнаружить патологические изменения возможно не сразу.

Речь идет о постепенном ослаблении способности к мыслительной активности. Прогрессирование патологического процесса приводит к раннему слабоумию. Восстановление возможно, но потребуется устранить причину расстройства.

• Поведенческие проблемы. Как правило, возникают в результате поражения лобной доли головного мозга. Суть в повышенной раздражительности, агрессивности, проблемах с взаимодействием с окружающими на ранних этапах. И неадекватных эмоциональных реакциях на поздних стадиях.

В таких ситуациях важно отграничить патологический процесс от прочих схожих, в том числе психических расстройства. Капиллярная мальформация редко дает столь тяжелые неврологические симптомы.

• Усталость, слабость, сонливость, недостаточная работоспособность. Астенические явления — это результат скудного питания головного мозга. Таким способом организм стремится перевести церебральные структуры в ждущий режим, чтобы покрыть потребность в энергии за счет того, что есть и не превышать условный лимит.

Внимание:

Венозная мальформация и артериальный тип вызывают неврологический дефицит куда чаще, протекает он много тяжелее, если сравнивать с прочими разновидностями.

• Параличи, парезы, мускульная слабость. Проявления физического характера. Встречаются сравнительно редко.

Симптомы процесса в любом случае неспецифичны. Потому как подобные же моменты обнаруживаются при энцефалопатии, сосудистой деменции, перенесенном инсульте, психических расстройствах.

По одной клинической картине ориентироваться в состоянии невозможно. Требуется уточнение посредством объективной диагностики.

Причины

Факторы развития всегда связаны с процессами внутриутробного формирования. Онтогенез нарушается тем или иным образом.

Чаще всего речь идет о спонтанных случайных расстройствах в результате влияния агрессивных факторов среды.

• Виной всему может быть и поведение матери. Согласно исследованиям, вероятность развития мальформации выше у детей, когда женщина в период вынашивания потребляла спиртное, курила, неполноценно питалась, занималась интенсивной физической нагрузкой, также находилась в постоянном стрессе.
• Возможно влияние окружающей среды. Повышенный радиационный и электромагнитный фон, некачественная вода, загрязненный воздух. Сюда же можно отнести влияние химикатов, неправильное питание, преобладание в рационе вредных продуктов.

Случайный фактор не предполагает сохранения и кодирования расстройства в геноме. Потому при появлении детей у пациента с ангиодисплазией, рисков повторения сценария практически нет. По крайней мере, они не выше чем у среднего здорового человека.

• Встречается и хромосомное отклонение. Это результат мутации. Причины неправильного формирования примерно те же, но происходит прямо противоположное. К тому же, подобные расстройства сопровождаются массой дополнительных отклонений. В таком случае невозможно изолированное существование мальформации.

Большой роли выявление причин в практике врачей не играет. Однако, знать фактор риски, механизм развития и конкретных виновников нарушения необходимо для выработки профилактических мер.

Диагностика

Обнаружение мальформации головного мозга не представляет больших сложностей. Важно подойти к вопросу правильно.

Ведением пациентов с указанным дефектом занимаются нейрохирурги, также специалисты по сосудам. В тандеме, по одиночке они изучают только часть проблемы.

Мероприятия стандартные:

• Устный опрос больного. Чтобы понять, есть ли жалобы, и какие именно. Клиническая картина дает возможность конкретизировать и формализовать гипотезы.
• Сбор анамнеза. Если позволяет ситуация и пациент достаточно взрослый. Задача — понять, как давно существует расстройство.
• МРТ церебральных структур. Золотой стандарт, необходим чтобы в деталях визуализировать сосуды, обнаружить отклонения в развитии таковых, диагностировать ангиодисплазию и описать ее строение. Без этой методики ни один хирург не рискнет проводить операцию. Потому как по информативности равных томографии нет.
• КТ. Также практикуется для обнаружения подспудных процессов. Например, чтобы уточнить строение сосудистого новообразования неопухолевого характера. Провести дифференциальную диагностику.
• Ангиография. По своей сути — рентген с контрастом. Используется для визуализации сосудов. Исследование не подменяет собой ни МРТ, ни КТ. Дает посмотреть на проблему в другом срезе. С точки зрения внутреннего строения входящих в состав мальформации капилляров или вен, артерий.
• Дуплексное сканирование и допплерография сосудов головного мозга. Используется для определения функциональной сохранности системы кровообращения. Оценки степени нарушения. Назначается неоднократно на каждом этапе терапии, чтобы понять, насколько лечение помогает скорректировать ситуацию.

Диагностика сравнительно проста. Однако, на этапе планирования терапии, она может проводиться не один раз. Чтобы уточнить все необходимые моменты и спланировать вмешательство.

Лечение

Практикуется, в основном, хирургическая методика. Смысла в применении медикаментов для радикального изменения ситуации нет. Это бессмысленная трата времени.

Врачи стремятся оттянуть момент вмешательства, по возможности подготовить пациента.

В случае с мальформациями головного мозга, есть два варианта лечения:

Открытый доступ с иссечением самого аномального образования

В ходе иссекаются, в том числе и здоровые ткани в небольшой радиусе, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии при ошибочном приблизительном расчете диаметра мальформации.

На данный момент эта методика применяется все еще достаточно широко. Особенно в России и странах бывшего Союза.

Но она травматична, требует длительной реабилитации, и нахождения в стационаре. Также сопряжена и послеоперационными рисками. По типу отека мозга, нарушения нервной деятельности.

Однако практически гарантирует нормализацию состояние после восстановления. В этом ее основной плюс.

Радиохирургическое, бесконтактное влияние на мозг

Это так называемый «гамма-нож». Для начала на голову устанавливается стереотаксическая рамка. Она позволяет точнее прицелиться. Затем мальформацию разрушают волновым пучком.

Несмотря на бесконтактность и сравнительно малый дискомфорт, есть риски рецидива в будущем. Потому методика применима только для деструкции мелких и средних очагов.

Незаменимым гамма-нож оказывается при устранении образований в сложной локализации. Когда добираться до них рискованно при открытом доступе.

Эмболизация

В ходе операции катетер вводится в бедренную артерию, и направляется к аномальным сосудам.

С помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет остановить прогрессирование и разрыв мальформации.

Метод лечения можно использовать, как временный, лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения, поскольку рецидив наступает всегда.

Медикаменты могут использоваться только на стадии подготовки в качестве средств для облегчения реабилитационного и собственно операционного лечения.

Применяются лекарства с противовоспалительным действием, препараты, тормозящие рост сосудов, пролиферацию быстрых клеток, вроде Рапамицина.

Лечение представляет сложности. Это сфера работы нейрохирургов, потому от врачей требуется высокая квалификация и недюжинные умения.

Прогноз

Все зависит от момента обнаружения нарушения и агрессивности патологического процесса. При медленном росте и незначительном расстройстве гемодинамики — перспективы благоприятные.

Парадоксально, но при развитии первых симптомов у детей, прогнозы намного хуже, чем у пожилых пациентов. Потому как чаще всего нарушение именно агрессивное, быстро прогрессирует.

Но это не приговор, важно вовремя обнаружить проблему.

Возможные осложнения

Последствия: кровотечения, образование гематомы, отмирание тканей головного мозга, инвалидность и летальный исход, вот примерные перспективы без должной терапии.

Мальформации церебральных сосудов — аномальные области сообщения вен, артерий, капилляров, лимфатических структур в разных сочетаниях.

Лечение строго хирургическое. Чем раньше оно будет проведено, тем выше шансы на выздоровление.

Список литературы использованной при подготовке статьи:

• Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов. Современные концепции лечения артериовенозных ангиоплазий.
• Ассоциация нейрохирургов Российской Федерации. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы. Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П.,
  Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О.Б.
• РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК) 
  Версия: Клинические протоколы МЗ РК: Артериовенозные мальформации головного мозга.

Источник: CardioGid.com

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Классификация

Сосудистая мальформация, находящаяся в головном мозге, может состоять только из вен, артерий либо быть комбинированной. Последний вариант – артериальновенозный – встречается чаще всего.

По типу строения церебральные АВМ подразделяются на:

• Рацемозные (составляют ¾ от общего количества) – разветвленный сосудистый конгломерат.
• Фистулезная – представляет собой массивный шунт между крупными сосудами.
• Кавернозная – скопление тонкостенных полостей, внешне напоминающее ягоды шелковицы (диагностируется в 11% случаев АВМ).
• Микромальформация – небольшое по размерам образование.

Среди изолированных выделяют венозную мальформацию, артериальную, телеангиоэктазию. Аномалии различают также по размеру. Диаметр малых не превышает 30 мм, средних – 60 мм, а крупные – это клубки больше 6 см. Для диагностики и лечения имеет значение локализация дефекта: в легких случаях они расположены вне функционально значимых зон, к которым относятся мозговой ствол, височные и затылочные доли, таламус, сенсомоторная кора, речевая область, центр Брока. Важен также характер дренирования, то есть наличие выхода в крупные вены.

Перечисленные параметры классификации важны для определения риска в случае операции. Каждый из них (локализация, тип дренирования, размер) оценивается по трехбалльной шкале, и в зависимости от суммы набранных баллов определяется операционный риск. Низкий – это 1, а пятерка означает повышенную техническую сложность вмешательства, высокую вероятность инвалидизации или летального исхода.

Причины

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от типа его протекания. Первый, геморрагический, наблюдается более чем в половине случаев (по статистике, до 70%). Он характерен для сосудистых мальформаций небольших размеров. Второй вариант клинических проявлений – торпидный – встречается при крупных и средних образованиях.

Геморрагическое течение патологии

Мелкие конгломераты, характерные для этого типа протекания, могут не проявляться годами. Часто первым признаком заболевания становится разрыв дефектной стенки сосуда с последующим кровоизлиянием. Если артериовенозная аномалия дислоцируется в задней черепной ямке и имеет дренирующие вены, появляется такой клинический симптом, как артериальная гипертензия. В случае разрыва развивается симптоматика геморрагического инсульта:

• интенсивная головная боль;
• тошнота с приступами рвоты;
• парестезии, параличи, мышечная слабость;
• спутанность и потеря сознания;
• расстройства мозговой деятельности (координации, зрения, речи).

Перечисленные признаки свойственны субарахноидальному кровоизлиянию (кровотечение происходит между мозговыми оболочками). На его долю приходится почти половина от общего числа случаев. В остальных кровь изливается непосредственно в мозг с образованием гематом различной локализации. Наиболее опасны из них внутрижелудочковые. К общей симптоматике при внутримозговом кровоизлиянии присоединяются специфические симптомы, по которым можно определить пораженную область мозга.

Торпидное течение патологии

В отличие от геморрагического, о наличии сосудистой мальформации можно судить еще до ее разрыва. Крупные и средние по размеру аномалии проявляются регулярными кластерными головными болями. Приступы могут длиться на протяжении 3 часов, на их фоне нередко развивается судорожный синдром. Еще одним характерным признаком может стать неврологический дефицит, свойственный для опухолей мозга.

В этом случае развиваются общемозговые симптомы: диффузные головные боли распирающего характера, расстройства психики и зрения, рвота, эпиприступы. По характеру эпилептических припадков и предшествующей им ауры можно достаточно достоверно установить местоположение мальформации. Когда она оказывает давление на близлежащие ткани и отдаленные структуры, к общемозговой симптоматике присоединяется очаговая. В зависимости от локализации могут наблюдаться нарушения когнитивных функций, парезы лицевых нервов, параличи конечностей и другие неврологические расстройства.

АВМ вены Галена

Отдельный вид врожденной цереброваскулярной патологии у детей, характеризующийся комплексом дефектов развития большой мозговой вены, включая шунтирование. Встречается достаточно редко, однако в большинстве случаев приводит к летальному исходу.

Единственный вид лечения – нейрохирургическая операция в первый год жизни. Основные симптомы определяются сразу после рождения у половины младенцев с данным типом АВМ: сердечная недостаточность, гидроцефалия. В последующем наблюдается отставание в психическом и физическом развитии.

Диагностика

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

• электроэнцефалографию;
• эхоэнцефалографию;
• реоэнцефалографию;
• КТ и МРТ;
• церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Как лечится мальформация

Лечение аномалии до ее разрыва сводится к исключению конгломерата из кровотока. Выполняется эта задача одним из трех методов: эмболизацией АВМ головного мозга, транскраниальным или радиохирургическим удалением. Методика подбирается с учетом всех операционных рисков, величины и локализации образования.

Операция проводится по показаниям также после разрыва, когда состояние пациента стабилизируется. На остром этапе возможно только удаление гематомы. Комбинированное вмешательство (экстракция сгустка и иссечение АВМ) показано при небольших размерах образования.

Хирургическое удаление

Выполняется транскраниально после трепанации черепа, если объем сосудистой мальформации не превышает 100 мл. Применяется при неглубоком залегании конгломерата вне функционально значимых областей мозга. В ходе операции приводящие сосуды перекрываются методом коагуляции, конгломерат выделяется, отводящие вены перевязываются, АВМ иссекается полностью.

Классическое удаление в большинстве случаев гарантирует полное выздоровление, однако требуется прием ноотропов с ангиопротекторами в восстановительном периоде. Обязательно систематическое наблюдение у врача, поскольку вероятны осложнения – инсульты.

Эмболизация АВМ

Менее травматичная методика лечения, направленная не на удаление, а на окклюзию цереброваскулярной аномалии. С помощью микрокатетера, введенного в разрез бедренной артерии, в мальформацию вводят специальный сополимер, склеивающий сосуды. Данный способ используется только в том случае, когда имеются приводящие сосуды, доступные для катетеризации.

Кроме того, эмболизация проводится в несколько этапов, а полной окклюзии удается добиться только у трети пациентов. Поэтому часто эта манипуляция проводится в качестве подготовительной перед хирургическим иссечением. Предварительное склеивание части сосудов уменьшает риск операционных кровотечений и осложнений в послеоперационном периоде.

Радиохирургический метод

Как и классическая хирургическая операция, позволяет полностью удалить аномалию (однако размер ее не должен превышать 3 см). Этот способ используется, когда транскраниальный доступ к сосудистой мальформации мозга затруднен, а также нет возможности провести эмболизацию. Операция представляет собой часовое облучение пораженной зоны узконаправленным излучением. После этого происходит постепенное склерозирование АВМ в течение нескольких лет.

Недостатком радиохирургического лечения является долго ожидание полного закрытия сосудов, поскольку сохраняется вероятность разрыва. Поэтому современные методики чаще всего состоят из разных типов операций. Например, сначала делается частичная эмболизация, а затем АВМ удаляется хирургически.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Источник: neuromed.online

Введение. Частота ангиоматозных пороков развития (врожденные аневризмы артерий и вен, ангиоматоз мозговых оболочек, телеангиоэктазии, венозные ангиомы, кавернозные и артериовенозные мальформации) составляет 19 на 100 тыс. населения в год. Цель настоящего сообщения — артериовенозные мальформации (АВМ; «malformation» — порок развития), поскольку последние наиболее часто встречаются из разнородной группы пороков развития сосудов головного мозга. Данные о частоте церебральных АВМ значительно различаются в зависимости от источника информации. По мнению российских исследователей, распространенность колеблется в пределах 2 — 6 случаев на 100 тыс. населения в год (Свистов Д.В., Кандыба Д.В., Савелло А.В., 2002), при этом половозрастная характеристика АВМ неспецифична: соотношение мужчин и женщин, по разным данным, колеблется от 1, 09 : 1 до 1, 91:1, в среднем — 1,4 : 1. АВМ составляют 1,5 — 4,0% всех внутричерепных объемных образований, обусловливают 8,6% нетравматической субарахноидальных кровоизлияний, 1% мозговых инсультов.

Дефиниция. АВМ представляют собой неправильное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих ядро, минуя капиллярную сеть. В АВМ большого размера питающих сосудов может быть несколько, причем некоторые из них могут быть со стороны противоположного полушария. В теле АВМ количество сосудов артериального типа невелико, значительно превалируют сосуды, которые обозначают как диспластические. Дренирующие вены могут быть поверхностными и глубокими, причем если отток происходит в глубокие вены, то риск кровоизлияния выше, чем при оттоке в поверхностные вены. Описаны три основных анатомических варианта строения ядра АВМ [79]: [1] фистульный (артерия непосредственно переходит в вену, как правило, с выраженной эктазией переходного участка), [2] плексиформный (связь артерий с венами осуществляется через клубок диспластических сосудов), [3] смешанный (сочетание фистульного варианта с плекси-формнымным).

В окружающем веществе головного мозга на расстоянии 1 — 7 мм от основного узла встречаются резко расширенные капилляры. Они связаны не только с нормальными капиллярами, артериолами и венулами, но и с самим узлом, питающей артерией и дренирующей веной. В веществе головного мозга, заключенном между сосудами, выявляются клеточный и волокнистый глиоз (читать о глиозе), фокусы петрификации и последствия старых кровоизлияний в виде кистозных полостей, скопления гемосидерофагов, отложения гемосидерина. Также слабый глиоз может обнаруживаться в ткани мозга и на некотором отдалении от АВМ.

АВМ — это дизэмбриогенетические образования, однако их эмбриогенез до конца не изучен. Известно, что непосредственное формирование АВМ происходит между 7-й и 12-й неделями развития. Повреждающими факторами могут являться онкогены и тератогены, ишемия, аноксия, метаболические и генетические аномалии, травмы и ионизирующая радиация. В эндотелии сосудов АВМ и окружающего мозга наблюдается повышенная активность митогена эндотелиального фактора роста сосудов, а также астроцитарного фактора роста сосудов, что, вероятно, приводит к продолжающемуся неоангиогенезу и медленному росту АВМ. Обратите внимание: хотя это заболевание и имеет врожденный характер, семейные наблюдения крайне редки.

АВМ могут обнаруживаться в любых отделах центральной нервной системы пропорционально объему мозговой ткани, при этом от 70 до 93% из них имеют супратенториальную локализацию, а от 7 до 30% мальформаций располагаются субтенториально (обратите внимание: АВМ особенно часто образуются в местах контакта различных церебральных артериальных бассейнов, чаще всего в паренхиме лобно-теменной области, лобной доли и полушарий мозжечка или над затылочной долей). АВМ представляют из себя клубки различного размера и формы, состоящие из порочно развитых сосудов различного диаметра. Как правило, поверхностно расположенные АВМ в больших полушариях представляют из себя конгломерат извитых сосудов, конусообразно распространяющийся в веществе головного мозга по направлению к боковым желудочкам, вершиной достигая субэпендимальных отделов. Подлежащие под АВМ участки коры атрофируются, мягкая мозговая оболочка обычно склерозируется.

Классификация. По размерам АВМ подразделяются на микро (< 2 см3), малые (2 — 5 см3), средние (5 — 20 см3), большие (>20 см3) и гигантские [распространенные] (> 100 см3). Наибольшее распространение в настоящее время получила градационная система R. Spetzler, N. Martin (1986), учитывающая степени хирургического риска и обеспечивающая возможность прогнозирования результатов лечения:

■ по размеру: менее 3 см в одном из размеров — 1 балл, 3 — 6 см — 2 балла, более 6 см — 3 балла;
■ по локализации: вне функционально значимой зоны мозга — 0 баллов, в пределах функционально значимой зоны — 1 балл (к функционально значимым отделам мозга относятся: сенсо-моторная, речевая и зрительная кора, гипоталамус, таламус, внутренняя капсула, ствол мозга, ножка мозжечка, глубокие мозжечковые ядра);
■ по характеру дренирования: отсутствие глубоких дренирующих вен — 0 баллов, наличие глубоких дренирующих вен — 1 балл.

По данной градации АВМ разделяются на 5 типов: 1, 2 балла — АВМ низкого хирургического риска; 3 балла — АВМ промежуточного риска; 4, 5 баллов — АВМ высокого риска. Добавочная категория 6 баллов была сохранена для неоперабельных мальформаций.

Клиника. Выделяют два варианта клинического течения АВМ:

■ торпидный (псевдотуморозный): характеризуется дебютом судорожного синдрома, кластерных головных болей, симптоматики объемного поражения мозга или прогрессирующего неврологического дефицита; чаще всего наблюдаются симптоматические судорожные припадки (до 67% всех больных с АВМ), которые у большинства больных дебютируют до 30-летнего возраста; в трети случаев наблюдений торпидное течение заболевания осложняется кровоизлияниями, которые обусловливают последующее развитие судорожного синдрома у некоторых больных; торпидный тип течения более характерен для крупных АВМ категории 4 и 5 по Spetzler-Martin — это объясняется более вероятным вовлечением коры мозга как источника судорожной активности при более крупных АВМ (пульсирующий клубок сосудистой мальформации, вероятно, обладает раздражающим воздействием на кору мозга, что наряду с рубцово-атрофическими изменениями по периметру АВМ может объяснить патогенетические механизмы формирования судорожного синдрома и прогрессирующего неврологического дефицита); крайне редко патогенез клинических проявлений в виде нарастающего неврологического дефицита связан с явлениями синдрома обкрадывания, который обусловлен тем, что уровень давления в сосудах, питающих АВМ, прогрессивно снижается по отношению к системному артериальному, начиная от уровня артериального круга, составляя от 75% в проксимальных до 50% в дистальных сегментах, что на 30 — 40% ниже нормы (артериовенозное шунтирование оказывает значительное повреждающее воздействие на головной мозг: интенсивный сброс крови в венозные коллекторы обуславливает формирование зон гипоперфузии как в пораженном сосудистом бассейне, так и противоположном полушарии);

■ геморрагический: отмечается в 30 — 87% наблюдений всех АВМ, преимущественно характерен для категорий 1 — 3 по Spetzler-Martin, что объясняется более высоким давлением в питающих артериях малых АВМ по сравнению с более крупными; примерно в половине случаев этот тип течения АВМ осложняется развитием внутричерепных гематом на фоне субарахноидальных и(или) внутрижелудочковых кровоизлияний; источником кровотечения из АВМ чаще всего являются резко истонченные варикозно-расширенные вены, реже — артериальные аневризмы афферентных артерий или ядра АВМ; к основным факторам риска кровотечения из АВМ относятся: ранее перенесенное кровоизлияние, единственная дренирующая вена, диффузное строение АВМ, участие оболочечных артерий в их кровоснабжении; отличительной особенностью кровоизлияния из АВМ является относительно низкий темп кровотечения в сравнении с артериальными аневризмами, поэтому степень повреждающего воздействия кровотечения на мозг существенно ниже.

В детском возрасте клинически себя проявляют лишь 20 — 30% АВМ. Они служат причиной нетравматического субарахноидального кровоизлияния (в 75 — 85% случаев данных нарушений у детей). При этом преобладает субтенториальное, стволовое и подкорковое расположение АВМ. Довольно часто отмечаются рецидивирующие кровоизлияния, приводящие к спаечному процессу. Развитие судорожных приступов происходит в основном при АВМ больших и гигантских размеров с дренированием крови в поверхностные вены мозга. Характер приступов зависит от локализации АВМ. При расположении в передних отделах коры больших полушарий возникают преимущественно клонические судороги, в задней черепной ямке — тонические. АВМ передней и средней мозговых артерий сопровождаются фокальными приступами, но могут развиваться вторично-генерализованные и гемиконвульсивные судороги. Частота симптоматических форм эпилепсии у детей с данной патологией составляет от 12% до 50%. Эпилептические приступы, не ассоциированные с геморрагиями, возникают у 15 — 40% пациентов. Они могут быть фокальными или генерализованными, наблюдаются, главным образом, при АВМ большого размера, лобарной локализации АВМ (особенно в височной доле) и при АВМ, питающихся из средней мозговой артерии. У новорожденных и детей младшего возраста причиной развития судорожного синдрома является аневризма вены Галена (обратите внимание: возможна пренатальная диагностика данного порока в середине третьего триместра беременности).

Таким образом, АВМ — врожденная сосудистая патология головного мозга, которая может проявляться интракраниальным крово- излиянием, эпилепсией и рядом других неврологических симптомов. Специфическим клиническим проявлением АВМ у детей первых месяцев жизни является сердечная недостаточность, макроцефалия, гидроцефалия, что особенно характерно для АВМ области вены Галена. Независимо от вариантов дебюта АВМ должна рассматриваться как потенциальный источник смертельного или инвалидизирующего кровоизлияния. Профилактика осложнений АВМ может быть достигнута при условии полного прекращения кровоснабжения АВМ и, в части случаев, сопутствующих ей аневризм.

Диагностика. АВМ головного мозга проявляются характерными признаками по данным МРТ. МРТ характеризуется высокой чувствительностью в выявлении АВМ, при этом может иметь место пустотный сигнал в Т1 и Т2 режимах, часто со следами гемосидерина. КТ обладает низкой чувствительностью в выявлении АВМ, однако КТ-ангиография высоко информативна. Ангиография является золотым стандартом в выявлении артериальной и венозной анатомии АВМ. При АВМ головного мозга специфичных изменений лабораторных показателей нет.

Лечение. Современные принципы лечения больных АВМ сводятся к комплексному использованию методов микронейрохирургии, эндоваскулярной хирургии и радиохирургии, которые обладают различной степенью радикальности. Основной задачей любого вида вмешательства является полное выключение патологической сосудистой сети мальформации для профилактики внутричерепных кровоизлияний (первичных и повторных). Наиболее полноценным способом лечения остается прямое нейрохирургическое вмешательство. Для снижения риска интраоперационного кровотечения и послеоперационных осложнений используется предварительная эмболизация для частичного выключения мальформации и облитерации труднодоступных питающих артерий. Одним из способов лечения АВМ, особенно малого (до 3 см) размера, является стереотаксическая радиохирургия, которая осуществляется современными технологиями с использованием линейных ускорителей (LINAC-based conformal radiosurgery) и гамма-ножа (Gamma Knife surgery).

При формировании внутричерепной гематомы вследствие разрыва АВМ, когда тяжесть состояния больного прогрессивно нарастает (что обусловлено сдавлением, дислокацией и ишемией мозга, нередко в сочетании с постгеморрагической гидроцефалией и окклюзией ликворных путей) лечебная тактика (по мнению большинства специалистов) должна заключаться в проведении хирургического вмешательства (удаления внутричерепной гематомы) в качестве реанимационного пособия (в возможно более ранние сроки), что повышает шансы больного на выживание и выздоровление. При компенсированном течении заболевания хирургическое вмешательство целесообразно отсрочить и произвести его в холодном периоде, по миновании явлений отека и ишемии мозга.

---

Подробнее об АВМ Вы можете прочитать в следующих источниках:

статья «Морфология артериовенозных мальформаций головного мозга» А.Д. Урыков, ассистент кафедры патологической анатомии, Нижегородская государственная медицинская академия, Н. Новгород (журнал «СТМ» №3, 2011) [читать];

статья «Современные принципы диагностики и лечения церебральных артериовенозных мальформаций» Ю.Г. Шанько, В.А. Смеянович (журнал «ARS MEDICA» № 3 (13), 2009) [читать];

клинические рекомендации «Диагностика и лечение артерио- венозных мальформаций центральной нервной системы» утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России, Казань, 27.11.2014 (Ассоциация нейрохирургов России, Москва 2014) [читать] или [читать];

клинические рекомендации «Артериовенозные мальформации головного мозга» утверждены протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от 12.12.2013 [читать];

статья «Микрохирургическое лечение артериовенозных мальформаций головного мозга в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко (опыт последних лет)» Ш.Ш. Элиава, Ю.М. Филатов, Ю.В. Пилипенко, О.Д. Шехтман, О.Б. Белоусова, Д.Н. Окишев, А.С. Хейреддин, С.Б. Яковлев, А.М. Цейтлин, А.Н. Кафтанов, С.А. Маряшев, В.П. Непомнящий; ФГБУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» РАМН, Москва (журнал «Вопросы нейрохирургии» №3, 2012) [читать];

статья «Артериовенозные мальформации головного мозга у детей» Орлов М.Ю., Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова АМН Украины, г. Киев (журнал «Український нейрохірургічний журнал» №1, 2007) [читать];

статья «Мальформации сосудов головного мозга у детей раннего возраста (клинико-морфологическое исследование)» С.С. Тодоров, ФГУ РНИИ акушерства и педиатрии Росмедтехнологий, Ростов-на-Дону (журнал «Нейрохирургия» №4, 2010) [читать];

статья «Судорожный синдром при врожденных пороках сосудов и структур головного мозга у детей младшего возраста» Н.В. Ткачева, Ж.М. Цоцонава, Астраханский государственный медицинский университет, г. Астрахань (журнал «Вестник эпилептологии» 2015 — 2016 гг., стр. 21 — 23) [читать];

статья «Хирургическое лечение разорвавшихся кавернозных мальформаций головного мозга» Крылов В.В., Дашьян В.Г., Муха А.М.; НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова, Москва (Неврологический журнал, №1, 2016) [читать];

статья «Новые технологии в хирургии нетравматических внутричерепных кровоизлияний» В.В. Крылов, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского, Москва (журнал «Вестник РАМН» №9, 2012) [читать]

Источник: laesus-de-liro.livejournal.com

Все статьи про заболевание и лечение сосудов :

Узкие сосуды головного мозга симптомы Гидроцефалия головного мозга фото Препараты для головы и сосудов головного мозга Ангиоспазм артерий основания мозга с обеих сторон Инфаркт головного мозга и инсульт Поражение белого вещества головного мозга Для чего делают ээг головного мозга взрослым Киста сосудистых сплетений головного мозга у взрослого