Гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки что это такое

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – изолированное поражение (деформация) мышцы сердца, в частности, утолщение стенки желудочка (чаще левого). При этом сохраняется в норме объем его полости (реже – уменьшается), но значительно ухудшается диастолическая функция, то есть поступление крови в сердце. Отчего возникает аритмия. Заболевание имеет первичный характер.

ГКМП – наследуемое сердечно-сосудистое заболевание. Встречается в 1 случае из 500, чаще среди трудоспособного населения. Однако возможны спонтанные мутации в пожилом возрасте (неклассическая болезнь Фабри) и раннее проявление у детей.

Причины патологии

Развитие болезни связано с аномальным расположением мышечных волокон, которое вызвано генными мутациями (изменение клеток, отвечающих за сократительные белки). Это аутосомно-доминантная патология, нередко ассиметричного проявления. В 60% случаев отмечается гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), реже – верхушки органа, иногда – средних сегментов.

На настоящий момент клинической медициной выделено более 400 возможных мутаций – причин среди генов:

• β-миозина, белка С, легких и тяжелых цепей β;

• тропонин Т, С, I;
• калиевых каналов;
• α-актина;
• протеинкиназы типа А;
• тайтин.

В первых двух группах деформации происходят чаще всего. Именно ген тропонина Т отвечает за момент начала проявлений заболевания (возраст человека), клинические признаки течения и срок жизни. Патология не имеет возрастных и половых предпочтений, долгое время может не давать о себе знать.

Гены здоровых родителей могут мутировать в процессе беременности или в дальнейшей жизни ребенка под влиянием негативных факторов: излучение, ионизация, инфекции, вредные привычки (курение, алкоголь, употребление иных ПАВ).

Классификация заболевания

Гипертрофические кардиомиопатии подразделяют по нескольким критериям. Все они отражены в таблице.

Тип	Описание (показатели)
По гемодинамике
Необструктивная	Систолический градиент в норме
Обструктивная (субаортальный стеноз)	Присутствует (повышен)
По типу обструкции (градиент систолического давления)
Базальная	≥30 мм рт. ст.
Лабильная	Резкие и большие колебания
Латентная	<30 мм рт. ст. в покое, но при специальном раздражении - ≥30 мм рт. ст.
По стадиям обструкции
I	<25 мм рт. ст.
II	<36 мм рт. ст.
III	<44 мм рт. ст.
IV	>25 мм рт. ст.
По месту расположения
Левого желудочка (ЛЖ)	Асимметричная (базальные отделы МЖП, вся МЖП, вся МЖП и свободная стенка ЛЖ, верхушка сердца с включением перегородки и ЛЖ) и симметричная (вся полость желудочка).
Правого желудочка (ПЖ)	Те же изменение правого желудочка (умеренные, средние, резкие).
По стадиям течения болезни
Компенсаторная	Небольшая недостаточность клапана (20-25%), гипертрофия и дилатация предсердия.
Субкомпенсаторная	Значительная недостаточность (25-50%), застой крови, бивентрикулярная перегрузка, легочная гипертензия
Декомпенсаторная	Резкая непроходимость (возврат крови – 50-90%), тотальная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия влияет на аорты, полость и стенки органа, митральный клапан. Нарушения работы этих элементов отражаются рядом признаков.

Характерные симптомы

К общим клиническим признакам относят:

• Проявления сердечной недостаточности (90% случаев): одышка, повышенная утомляемость, ночные приступы асфиксии. боль в груди (давящая, сжимающая), которая не проходит после приема обезболивающих. Спровоцированы ростом систолического давления.
• Явные, ощутимые сбои в работе сердца (частое и избыточное или наоборот редкое сокращение, перебои. 70% случаев).
• Головокружения, обмороки и предобморочные состояния (синдром малого выброса. Частота 20-25%).
• Ишемия, вызванная кислородным голоданием из-за деформации сосудов, нарушенного кровообращения, постоянного напряжения в мышцах, стенках капилляров и желудочков.
• В 30% случаях внезапная смерть (потеря сознания более чем на час) – единственный признак протекающей болезни.

Симптомы способны усиливаться при физической нагрузке, напряжении (момент дефекации), резкой смене положения на вертикальное (наклоны). Гипертрофическая кардиомиопатия имеет ряд рисков и осложнений.

Возможные осложнения

Худший из возможных прогнозов – внезапная сердечная смерть (1-6% в год, 60% из которых – в состоянии покоя). В 5-10% отмечается развитие систолической дисфункции желудочка. К осложнениям также относят инфекционный эндокардит и тромбоэмболии, инфаркт и инсульт.

Гипертрофия МЖП и обструкция выносящего тракта желудочка (35-50% случаев) опасны возникновением угрожающих жизни аритмий и артериальной гипотонии. Из-за увеличенной перегородки клапан поднимается к поверхности и в момент сокращения желудочков притягивается кровотоком, что мешает нормальной циркуляции последнего.

Максимально подвержены ВСС (внезапной сердечной смерти) люди тяжелого труда и профессиональные спортсмены. К группе риска относятся люди, страдающие ожирением и другими заболеваниями, например, ишемией.

Диагностика заболевания

Для ГКМП при проведении диагностических процедур характерно уплотнение стенки одного или обоих желудочков от 1,5 см и более, нарушение диастолы. Кроме этого, встречается замена мышечной ткани на фиброзную, аномалии в сосудах и всем миокарде. Диагностика и лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится в несколько этапов.

Первичный осмотр (доступен в домашних условиях):

• Изучение анамнеза: характер течения болезни, первое проявление, с чем связано усиление признаков, страдает ли в семье кто-то подобным, были ли зафиксированы случаи смерти.
• Визуальный осмотр кожи на наличие болезненной белизны или синюшности.

• Простукивание сердца (определение изменения величины), аускультация (определение систолических шумов), измерение давления.

Вторичный осмотр (в условиях стационара):

• Общий и химический анализ крови, мочи, кала, коагулограмма (изучение свертываемости и тромбов). Позволяют определить наличие смежных воспалений и общее состояние организма.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Выявляет шумы, при ГКМП отмечаются систолические шумы над аортой. Определяет пороки сердца, размеры полостей и толщину стенок (отмечается уменьшение полости желудочка в сочетании с уплотнением МЖП и стенки). При невозможности применения метода (например, ожирение пациента) проводится радионуклидная вентрикулография (введение контраста в кровь).
• Электрокардиография (ЭКГ). Показывает ритм сердца, электрическую проводимость и размеры желудочков.

• Суточный мониторинг ЭКГ. Помогает отследить динамику болезни и эффективность лечения.


• Нагрузочные тесты – специально организованные лабораторные эксперименты на тренажерах по выявлению особенностей гипертрофии, выносливости организма. Помогают составить рекомендации для реабилитации.
• МРТ (магнитно-резонансная томография). Детально показывает состояние всех внутренних органов.
• Рентген. Определяет размеры сердца (при ГКМП – в норме или чуть увеличены) и наличие кровяных застоев. Дополнительно исключает иные воспаления и заболевания.
• Генное обследование. Выявляет мутированный ген, проводится с участием родственников больного.

Если после данного комплекса диагноз все еще неточен, то проводят биопсию (забор мышечной ткани) и катетеризацию (измерение давления изнутри через трубки).

Учитывая тот факт, что до внезапной смерти может не быть иных проявлений, рекомендуется проходить плановые осмотры у кардиолога или кардиохирурга, терапевта. В 0,5% случаев в процессе выявляется рассматриваемая патология.

Методы лечения

Лечение гипертрофической кардиомиопатии бывает консервативным (медикаменты) и операционным. При благополучном и стабильном течении болезни без признаков сердечной недостаточности: регулярное наблюдение, исключение негативных факторов (неправильного питания, вредных привычек, переохлаждений, переутомлений физических и эмоциональных). Эти же рекомендации – общие для всех типов.

При выявленном риске ВСС (аритмии разного рода) – операционное внедрение имплантата (электрический прибор, отслеживающий биение сердца, который при ослаблении посылает импульс) При пониженной обструкции – двухкамерный электрокардиостимулятор, при желудочковой тахикардии – кардиовертер-дефибриллятор. К хирургическому лечению относится миоэктомия (удаление части перегородки изнутри), этаноловая абляция (введение шприцем без разреза грудной клетки спиртового раствора в перегородку, клетки умирают, МЖП уменьшается, кровоток восстанавливается).

При прогрессирующем и сложном течении – комплекс медикаментозных препаратов. Учитывая специфику болезни, оно ведется в трех направлениях: устранение симптомов и профилактика развития вторичных патологий, недопущение ВСС, регуляция и поддержание нейрогуморальной системы:

• Препараты, восстанавливающие ритм. Для устранения желудочковой тахикардии и фибрилляции предсердий – Амиодарон или Дизопирамид. Дополняют ингибиторами, диуретиками. При более чем одном показателе риска ВСС – не назначают.
• Адреноблокаторы (Метопролол, Надолол, Пропранолол). Применяются при обструктивной или необструктивной форме. Эффективны в 30-60%. Подавляют деятельность симпатоадреналовой системы, что уменьшает потребность сердечной мышцы в кислороде. Устраняют симптомы и вызывают регресс гипертрофии. Примерная доза – 20 мг трижды в день, варьируется в зависимости от динамики давления, частоты сокращений и проявлений недостаточности. Для предотвращения тромбообразования назначают антикоакулянты.

• Блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дизопирамид). Подавляют гипертрофию и устраняют симптомы. По функциям схожи с предыдущей группой, эффективность подтвердили в 60-80% случаев. Опасны повышением градиента. Способ применения тот же. Под присмотром врача доза увеличивается.

Любое лечение проводится строго в условиях медицинского учреждения и под постоянным наблюдением.

Об особенностях гипертрофической кардиомиопатии и ее опасностях расскажет это видео:

Источник: serdcedoc.com

Процедуры и операции

Средняя цена

Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 100 р. 932 адреса
Кардиология / Консультации в кардиологии	от 600 р. 717 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца	от 300 р. 708 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии	от 1000 р. 608 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов	от 850 р. 179 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Исследования при помощи нагрузочных тестов	от 1000 р. 156 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Томография артериальных сосудов	от 6600 р. 91 адрес
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография органов грудной полости	от 300 р. 266 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 550 р. 70 адресов
Кардиология / Диагностика в кардиологии / Рентгенография в кардиологии	от 10800 р. 66 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии — 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия — самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5—10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с ²⁰¹Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

• Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

• Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

• Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

• Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1—6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть — первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные — после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума — зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Проба	Гемо­динамическое действие	Гипер­трофическая кардиомиопатия	Аортальный стеноз	Митральная недоста­точность
Проба Вальсальвы в положении лежа	Снижение венозного возврата, ОПСС, СВ	↑	↓	↓
Приседание на корточки, ручной жим	Увеличение венозного возврата, ОПСС, СВ	↓	↑	↑
Амилнитрит	Увеличение венозного возврата, снижение ОПСС, КДОЛЖ	↑	↑	↓
Фенилэфрин	Увеличение ОПСС, венозного возврата	↓	↑	↑
Экстрасистола	Уменьшение КДОЛЖ	↑	↓	He меняется
Расслабление после пробы Вальсальвы	Увеличение КДОЛЖ	↓	↑	He меняется

КДОЛЖ — конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ — сердечный выброс; ↓ — снижение громкости шума; ↑ — увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Ген	Хромосома	Частота, %
Тяжелые β-цепи миозина	14ql	35—45
Сердечный тропонин Т	lq31	15
α-Тропомиозин	15q2	5
Миозин-связывающий белок С	11р13—ql3	10
Регуляторные легкие цепи миозина миокарда желудочков	12q2	Редко
Основные легкие цепи миозина миокарда желудочков	Зр	Редко

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

ЭКГ

Изменения ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии
Признаки увеличения предсердий
Зубцы Q в нижних и боковых отведениях
Гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях (при апикальной гипертрофии левого желудочка — болезни Ямагучи)
Отклонение электрической оси сердца влево
Короткий интервал PQ с деформацией начальной части комплекса QRS

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

ЭхоКГ — наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Эхокардиографическая классификация гипертрофической кардиомиопатии по локализации гипертрофии
Тип	Локализация гипертрофии	Частота, %
1	Передняя часть межжелудочковой перегородки	10
2	Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки	20
3	Передняя и задняя части межжелудочковой перегородки и боковая стенка левого желудочка	52
4	Иная локализация гипертрофии	18

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина, добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Переднее систолическое движение митрального клапана объясняют присасывающим действием ускоренного кровотока через суженный выносящий тракт левого желудочка, так называемым эффектом Вентури. Это движение еще более сужает выносящий тракт, усиливая его обструкцию и увеличивая градиент.

Хотя клиническое значение обструкции выносящего тракта левого желудочка ставилось под сомнение, ее хирургическое или медикаментозное устранение улучшает состояние многих больных Поэтому выявление обструкции выносящего тракта левого желудочка очень существенно.

Выявление митральной регургитации и изменений митрального клапана может значительно повлиять на тактику хирургического и медикаментозного лечения больных с гипертрофической кардиомиопатией.

Примерно у 60% больных гипертрофической кардиомиопатией имеется патология митрального клапана, в том числе избыточная длина створок, обызвествление митрального кольца, изредка — аномальное присоединение сосочковых мышц к передней створке митрального клапана.

Если структура митрального клапана не изменена, тяжесть митральной недостаточности прямо пропорциональна выраженности обструкции и степени несмыкания створок

МРТ

Основные преимущества МРТ при гипертрофической кардиомиопатии — высокое разрешение, отсутствие облучения и необходимости введения контрастных веществ, возможность получить трехмерное изображение, оценить структуру ткани. К недостаткам относится высокая стоимость, продолжительность исследования и невозможность выполнения МРТ у некоторых больных, например при имплантированных дефибрилляторах или кардиостимуляторах.

Кино-МРТ позволяет рассмотреть верхушку сердца, правый желудочек, изучить работу желудочков.

МРТ с разметкой миокарда — относительно новый метод, который дает возможность проследить путь определенных точек миокарда в систолу и диастолу. Это позволяет оценить сократимость отдельных участков миокарда и тем самым выявить области преимущественного поражения

Катетеризация сердца и коронарная ангиография

Катетеризация сердца н коронарная ангиография проводятся для оценки коронарного русла перед миоэктомией или операцией на митральном клапане, а также чтобы выяснить причину ишемии миокарда. Характерные признаки, определяемые при инвазивном исследовании гемодинамики, приведены в таблице и на рисунке.

Результаты катетеризации сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Внутрижелудочковый градиент давления на уровне средних сегментов левого желудочка или его выносящего тракта
Кривая давления в аорте вида пик—купол*
Повышение диастолического давления в желудочках
Повышение ДЗЛА
Высокая волна V на кривой ДЗЛА**
Повышение давления в легочной артерии

*Возникает в результате обструкции выносящего тракта левого желудочка
**Может возникать как из-за митральной регургитаиии, так и из-за повышения давления в левом предсердии.

Даже при неизмененных коронарных артериях у больных может быть классическая стенокардия. В основе ишемии миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может лежать резкое увеличение потребности миокарда в кислороде, сдавление крупных коронарных артерий миокардиальными мостиками, а также систолическое сдавление септальных ветвей; в коронарных артериях при гипертрофической кардиомиопатии может определяться обратный систолический кровоток.

При левой вентрикулографии обычно виден гипертрофированный желудочек с заметным выбуханием в его полость межжелудочковой перегородки, почти полное спадение полости желудочка в систолу, переднее систолическое движение митрального клапана и митральная регургитация. При апикальной форме гипертрофической кардиомиопатии полость желудочка приобретает форму карточной пики.

Рисунок. Кривые давления в камерах сердца при гипертрофической кардиомиопатии
Вверху. Градиент давления между выносящим трактом (LVOT) и остальной частью левого желудочка (LV) Ао — кривая давления в аорте
Внизу. Кривая давления в аорте вида пик—купол

Сцинтиграфия миокарда и позитронно-эмиссионная томография

При гипертрофической кардиомиопатии сцинтиграфия миокарда имеет некоторые особенности, однако в целом ее значение в диагностике ишемии такое же, как и обычно. Стойкие дефекты накопления указывают на рубцовые изменения после инфаркта миокарда, обычно они сопровождаются снижением функции левого желудочка и плохой переносимостью физической нагрузки. Обратимые дефекты накопления указывают на ишемию, вызванную снижением коронарного резерва при нормальных артериях или коронарным атеросклерозом. Обратимые дефекты часто никак не проявляются, однако, по-видимому, они повышают риск внезапной смерти, особенно у молодых больных с гипертрофической кардиомиопатией.

При изотопной вентрикулографии можно выявить замедленное наполнение левого желудочка и удлинение периода изоволюмического расслабления.

Позитронно-эмиссионная томография — более чувствительный метод, кроме того, она позволяет учесть и устранить помехи, связанные с затуханием сигнала.

Позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой подтверждает наличие субэндокарлиальной ишемии, вызванной снижением коронарного резерва.

Лечение

Лечение должно быть направлено на профилактику и лечение сердечной недостаточности, в основе которой лежат систолическая и диастолическая дисфункция, нарушения ритма и ишемия, а также на профилактику внезапной смерти.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Без обструкции ВТЛЖ	С обструкцией ВТЛЖ
1. β-адреноблокаторы и/или верапамил	1. β-адреноблокаторы
2. Диуретики (при венозном застое)	2. β-адреноблокаторы ± дизопирамид при стойкой обструкции
3. Трансплантация сердца	3. Диуретики (при венозном застое)
4. Ингибиторы АПФ, диуретики, дигоксин при дилатации камер сердца	4. Верапамил вместо дизопирамида при сохранении симптомов (стенокардии) под тщательным контролем гемодинамики (см. текст)
	5. Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом и/или двухкамерная ЭКС
	6. Миоэктомия
Лечение гипертрофической кардиомиопатии с нарушениями ритма
Мерцательная аритмия	Желудочковые тахикардии
1. Электрическая кардиоверсия при непереносимости	1. Амиодарон или имплантация дефибриллятора при неустойчивых желудочковых тахикардиях
2. β-адреноблокаторы и/или верапамил для снижения ЧСС	2. Имплантация дефибриллятора с функцией ЭКС больным пережившим остановку кровообращения
3. Дизопирамид или соталол для поддержания синусового ритма	3. Трансплантация сердца при неподдающихся лечению желудочковых тахикардиях
4. Двухкамерная ЭКС с деструкцией АВ-узла при неэффективности медикаментозного лечения
5. Антикоагулянтная терапия при постоянной и пароксизмальной мерцательной аритмии

ВТЛЖ — выносящий тракт левого желудочка

Лечение гипертрофической кардиомиопатии так же разнообразно, как и ее клинические проявления.

Медикаментозное лечение

Данных о том, что бета-адреноблокаторы снижают смертность при гипертрофической кардиомиопатии, нет, тем не менее эти средства используются в первую очередь независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Бета-адреноблокаторы устраняют стенокардию, одышку и обмороки; по некоторым данным, их эффективность достигает 70%. Бета-адреноблокаторы с альфа-адреноблокирующими свойствами, карведилол и лабеталол, оказывают сосудорасширяющее действие, поэтому их, вероятно, использовать не следует.

Бета-адреноблокаторы обладают отрицательным инотропным и хронотропным действием, что обусловлено подавлением симпатической стимуляции. Они уменьшают потребность миокарда в кислороде и тем самым облегчают или устраняют стенокардию и улучшают диастолическое наполнение левого желудочка, что уменьшает обструкцию его выносящего тракта.

Противопоказания к бета-адреноблокаторам—бронхоспазм, выраженная АВ-блокада без ЭКС и декомпенсированная левожелудочковая недостаточность.

Антагонисты кальция — препараты второго ряда. Они достаточно эффективны и используются при противопоказаниях к бета-адреноблокаторам или при их неэффективности.

Антагонисты кальция обладают отрицательным инотропным действием, снижают ЧСС и АД. Кроме того, они могут улучшать диастолическую функцию за счет фазы быстрого наполнения, хотя при этом возможно повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке.

По-видимому, при гипертрофической кардиомиопатии эффективны только недигидропирндиновые антагонисты кальция — верапамил и дилтиазем. (см. табл.)

Медикаментозное лечение гипетрофической кардиомиопатии

Препараты	Стандартные дозы, мг/сут*
Бета-адреноблокаторы
Пропранолол	80-240
Метопролол	50-200
Атенолол	50-100
Антагонисты кальция
Верапамил	120-360
Дилтиазем	120-360
Антиаритмические средства
Дизопирамид	400-1200
Амиодарон	200-400
Соталол	160-320

*При хорошей переносимости дозы могут быть выше.

Влияние антагонистов кальция на гемодинамику непредсказуемо из-за их сосудорасширяющего действия, поэтому при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и легочной гипертензии их следует назначать очень осторожно. Противопоказания к антагонистам кальция — нарушения проводимости без ЭКС и систолическая
дисфункция левого желудочка.

Дизопирамид, антиаритмическое средство класса Iа, может быть назначен вместо или в дополнение к бета-адреноблокатору или антагонисту кальция. Благодаря своим выраженным отрицательным инотропным свойствам в сочетании с антиаритмическим действием в отношении желудочковых и наджелудочковых аритмий дизопирамид эффективен при выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка и нарушениях ритма. К недостаткам дизопирамида относится его антихолинергическое действие, накопление в крови при почечной или печеночной недостаточности, способность улучшать АВ-проведение при мерцательной аритмии и ослабление со временем его антиаритмического действия. Из-за своих побочных эффектов дизопирамид обычно используется только в тяжелых случаях в ожидании более радикального лечения: миоэктомии или деструкции межжелудочковой перегородки этанолом. Для длительного лечения гипертрофической кардиомиопатии дизопирамид не используется.

Немедикаментозное лечение

У очень тяжелых больных без обструкции выносящего тракта левого желудочка единственный выход — трансплантация сердца. Если же обструкция имеется, а симптомы сохраняются несмотря на медикаментозное лечение, может быть эффективна двухкамерная ЭКС, миоэктомия, в том числе с протезированием митрального клапана, и деструкция межжелудочковой перегородки этанолом.

Двухкамерная ЭКС

В первых работах, посвященных двухкамерной ЭКС, было показано, что она улучшает самочувствие и уменьшает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако сейчас эти результаты ставятся под сомнение. ЭКС может ухудшать наполнение желудочков и снижать сердечный выброс. В рандомизированных перекрестных исследованиях было показано, что улучшение во многом обусловлено эффектом плацебо.

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом

Деструкция межжелудочковой перегородки этанолом —относительно новый метод, который в настоящее время сравнивается с миоэктомией.

В лаборатории катетеризации сердца в ствол левой коронарной артерии ставят проводник для катетеризации первой, второй или обеих септальных ветвей. В устье септальной ветви устанавливают катетер, через который вводят эхоконтрастное вещество. Это позволяет оценить размеры и локализацию будущего инфаркта. Инфаркт вызывают введением в септальную ветвь 1 —4 мл абсолютного этанола.

Акинезия и истончение межжелудочковой перегородки, возникающие в результате процедуры, уменьшают или полностью устраняют обструкцию выносящего тракта левого желудочка. К возможным осложнениям относятся АВ-блокада, отслойка интимы коронарной артерии, большой передний инфаркт, аритмии из-за постинфарктного рубца. Отдаленные результаты пока неизвестны.

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии

Хирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии проводят уже более 40 лет.

В опытных руках смертность после миоэктомии (операции Морроу) не превышает 1—2%. Эта операция позволяет устранить внутрижелудочковый градиент в покое более чем в 90% случаев, у большинства больных наступает длительное улучшение. Происходящее расширение выносящего тракта левого желудочка уменьшает переднее систолическое движение митрального клапана, митральную регургитацию, систолическое и диастолическое давление в левом желудочке и внутрижелудочковый градиент.

Протезирование митрального клапана (низкопрофильными протезами) устраняет обструкцию выносящего тракта левого желудочка, однако оно показано в основном при небольшой гипертрофии перегородки, после неэффективной миоэктомии и при структурных изменениях самого митрального клапана.

См. также Хирургическое лечение обстуктивных форм гипертрофической кардиомиопатии

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия. Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

• Остановка кровообращения в анамнезе

• Устойчивые желудочковые тахикардии

• Внезапная смерть близких родственников

• Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ

• Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)

• Снижение АД при физической нагрузке

• Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)

• Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей

• Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой — ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7—9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1—2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

• Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд

• Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5

• Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка

• Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

ЭхоКГ

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

• Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке

• Асимметричная гипертрофия

• Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

• Менее выраженная гипертрофия

• Менее выраженная гипертрофия правого желудочка

• Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка

• Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)

• Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси — европейское качество за разумную цену

Источник: cardiolog.org

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки левого (редко правого) желудочка сердца, называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Мышечные волокна миокарда располагаются хаотично – это характерная особенность заболевания. В большинстве случаев наблюдается асимметричность утолщения, развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Патология характеризуется уменьшением объема желудочка, нарушением насосной функции. Сердцу приходится сокращаться часто, чтобы доставлять органам достаточное количество крови. Следствием этих изменений является нарушение сердечного ритма, появление сердечной недостаточности. 30–50 лет – средний возраст пациентов с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией. Недуг чаще встречается у мужчин. Патологическое состояние фиксируется у 0,2–1,1% населения.

Причины

ГКМП – наследственное заболевание. Возникает в результате мутации генов. Тип передачи измененных наследственных структур – аутосомно-доминантный. Патология бывает не только врожденной. В отдельных случаях мутации возникают под действием неблагоприятных факторов среды. Последствия изменения генетического кода следующие:

• нарушается биологический синтез сократительных белков миокарда;
• волокна мышц имеют неправильное расположение, строение;
• мышечная ткань частично заменяется соединительной, развивается фиброз миокарда;
• измененные кардиомиоциты (клетки мышечной оболочки) работают не скоординированно, с повышенной нагрузкой;
• мышечные волокна утолщаются, происходит гипертрофия миокарда.

К утолщению мышечной оболочки (компенсаторной гипертрофии) приводит один из двух патологических процессов:

1. Нарушение диастолической функции миокарда. В период расслабления сердца (диастола) желудочек заполняется кровью недостаточно из-за плохой растяжимости миокарда. Это приводит к повышению диастолического давления.
2. Обструкция (нарушение проходимости) выходного тракта левого желудочка. Имеет место гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки. Кровоток затрудняется из-за нарушения подвижности створки митрального клапана. В момент выброса крови между полостью левого желудочка и начальным отделом аорты возникает перепад систолического давления. По этой причине часть крови задерживается в сердце. В результате конечное диастолическое давление левого желудочка повышается. Гипертрофия миокарда, дилатация (расширение) левого предсердия – следствия компенсаторной гиперфункции.

Классификация

Критерии, положенные в основу классификации заболевания разные. Выделяют следующие виды недуга:

Критерий	Виды	Распространенные диагнозы: асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки; гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия; асимметричная гипертрофия верхушки сердца (апикальная)
Локализация	Гипертрофия правого желудочка или левого желудочка
Особенности формирования утолщения	Асимметричная, концентрическая (или симметричная)
Измененные структуры	Гипертрофия межжелудочковой перегородки, верхушки сердца, переднебоковой стенки, задней стенки
Наличие градиента (разницы) систолического давления в левом желудочке	Обструктивная, необструктивная
Степень утолщения миокарда	Умеренная – 15-20 мм, средняя – 21-25 мм, выраженная – более 25 мм

С учетом преобладающих жалоб пациентов выделяют девять форм патологии. При наличии общих симптомов каждый вариант ГКМП имеет специфические признаки. Клинические формы следующие:

• молниеносная;
• псевдоклапанная;
• аритмическая;
• кардиалгическая;
• малосимптомная;
• вегетодистоническая;
• инфарктоподобная;
• декомпенсационная;
• смешанная.

Клинико-физиологическая классификация выделяет четыре стадии развития заболевания. Основным критерием является разность систолического давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и в аорте:

• Первая стадия – показатель давления в ВТЛЖ не более 25 мм рт. ст. Жалобы на ухудшение состояния у пациента отсутствуют.
• Вторая стадия – градиент давления около 36 мм рт. ст. Состояние ухудшается при физической нагрузке.
• Третья стадия – разница давления составляет до 44 мм рт. ст. Наблюдается одышка, развивается стенокардия.
• Четвертая стадия – градиент систолического давления в ВТЛЖ более 88 мм рт. ст. Происходит нарушение кровообращения, возможна внезапная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание долгое время может не проявляться. Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов, которые не догадывались о наличии наследственного заболевания. 30% больных ГТКП не имеют жалоб и не испытывают ухудшения общего состояния. Симптомы патологии следующие:

• обмороки, головокружения, одышка, кардиалгия, стенокардия и другие состояния, связанные с синдромом малого выброса крови;
• сердечная недостаточность левого желудочка;
• нарушения ритма сердечных сокращений (экстрасистолы, пароксизмы, аритмии);
• внезапная смерть (на фоне полного отсутствия симптомов);
• возникновение осложнений – инфекционного эндокардита, тромбоэмболий.

Диагностика

Первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте, но в большинстве случаев его диагностируют в подростковом или у пациентов 30–40 лет. На основе физикального обследования (оценка внешнего состояния) врач ставит первичный диагноз. Осмотр помогает выявить расширение границ сердца, прослушать характерный систолический шум, если имеет место обструктивная форма заболевания, на легочной артерии возможен акцент второго тона. При осмотре шейных вен на гипертрофию, плохую сократимость правого желудочка указывает хорошо выраженная волна А.

К дополнительным методам диагностирования относятся:

• Электрокардиография. При наличии патологии ЭКГ никогда не бывает нормальной. Исследование позволяет установить увеличение сердечных камер, нарушение проводимости и частоты сокращений.
• Рентген грудной клетки. Помогает выявить изменения размеров предсердий и желудочков.
• Эхокардиография. Основной метод для выявления локализации утолщений сердечной стенки, степень непроходимости кровотока, диастолическую дисфункцию.
• Мониторинг электрокардиограммы в течение суток, с применением физической нагрузки. Метод важен для предупреждения внезапной смерти, прогноза заболевания, выявления нарушений сердечного ритма.
• Радиологические методы. Проводится вентрикулография (исследование сердца с введением контрастного вещества), магнитно-резонансная томография (МРТ). Применяют их в сложных случаях для выявления и точной оценки патологических изменений.
• Генетическая диагностика. Важнейший метод для оценки прогноза заболевания. Анализ генотипа проводится у больного и членов его семьи.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет разные варианты развития. Необструктивная форма протекает стабильно, без ярко выраженных симптомов. Следствием продолжительного развития болезни является сердечная недостаточность. В 5–10% случаев утолщение стенки миокарда прекращается самостоятельно, такой же процент вероятности превращения гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную (растяжение полостей сердца).

Летальность при отсутствии лечения наблюдается в 3–8% случаев. У половины пациентов наступает внезапная смерть, вызванная тяжелыми желудочковыми аритмиями, полной блокадой сердца, острого инфаркта миокарда. В 15–25% – развивается коронарный атеросклероз. Инфекционный эндокардит, при котором поражаются митральный, аортальный клапаны, возникает как осложнение патологии у 9% больных.

Источник: vrachmedik.ru