Что такое скв в медицине


Симптомы системной красной волчанкиСистемная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, поражающее капилляры и соединительную ткань, таким образом, оказывая влияние на весь организм.

Системная красная волчанка может начаться в любом возрасте, нередки случаи заболевания системной красной волчанкой у детей (пятая часть всех заболевших), как правило, после 8 лет, но наиболее часто болезнь начинается у женщин в возрасте от 15 до 40 лет. Системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Причины возникновения системной красной волчанки

В настоящее время исследователи склоняются к вирусной теории происхождения болезни, так как в тканях больных системной красной волчанкой при микроскопическом исследовании обнаруживаются некоторые группы вирусов (РНК- и ретровирусы), а в крови большое количество антител к ним. Однако заболевают не все люди с хронической вирусной инфекцией, а лишь генетически предрасположенные. Таким образом, системная красная волчанка возникает в ответ на хроническую вирусную инфекцию, вызываемую определенными группами вирусов, при наличии наследственной склонности к заболеванию.

Симптомы системной красной волчанки


Системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

Наиболее постоянными симптомами системной красной волчанки являются поражение кожи и слизистых оболочек, мышечно-суставной системы и полисерозит (воспаление сразу нескольких серозных оболочек: перикарда, брюшины, плевры). Дерматит, артрит и полисерозит составляют так называемую диагностическую триаду системной красной волчанки.

Дерматит, или воспаление кожи, один из характерных симптомов системной красной волчанки, имеет множество проявлений (всего насчитывают 28 форм дерматита при данном заболевании), отличает его ярко-красный цвет высыпаний, их безболезненность, приподнятость над здоровой кожей. Характерен симптом бабочки – ярко-красные пятна на щеках, соединенные воспаленной полоской кожи на переносице.


Артрит при системной красной волчанке поражает сразу несколько суставов, как правило, симметричных. От ревматоидного полиартрита его отличает выраженный болевой синдром при слабо выраженном поражении сустава, т.е. имеет место несоответствие выраженной резкой боли другим признакам воспаления суставов. Характерно развитие сгибательной контрактуры пальцев рук, «скрюченные» пальцы. Артрит часто сопровождается полимиозитом – воспалением мышц, протекающим также с выраженным болевым синдромом.

Симптомы системной красной волчанки могут проявлять себя как изменения со стороны сердечно-легочной системы (кардиты, перикардиты, плевриты, пневмониты), желудочно-кишечного тракта (различные расстройства деятельности ЖКТ), печени (волчаночный гепатит), почек (волчаночный нефрит, или люпус-нефрит), нервной системы.

К общим симптомам системной красной волчанки относятся устойчивая лихорадка, слабость, потеря веса, быстрая утомляемость.

Характер течения системной красной волчанки

Системная красная волчанка может иметь острое, подострое и хроническое течение.

  • Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
  • Подострая системная красная волчанка. Наиболее частая форма болезни. Характеризуется более спокойным, чем при острой форме, течением, однако хоть и медленным, но неуклонным развитием симптомов, полисиндромность также присутствует.

  • Хроническая системная красная волчанка. Наиболее благоприятный вариант. Отличается волнообразным течением, с периодами обострения и ремиссий, обострения поддаются терапии лекарственными препаратами. Эта форма заболевания может длиться десятилетиями, она улучшает прогноз системной красной волчанки.

По степени активности волчаночного процесса также выделяют три степени:

  • минимальная активность
  • средняя активность
  • максимальная

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Диагностика системной красной волчанки

Из-за множественности проявлений диагностика системной красной волчанки представляет собой проблему, и часто с начала заболевания до постановки диагноза проходит длительный срок. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков. В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной. Система включает в себя следующие критерии:

  • симптом бабочки:
  • дискоидная сыпь;
  • повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;

  • образование язв на слизистых оболочках;
  • артрит – поражение двух или более суставов;
  • полисерозит;
  • поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
  • поражение мозга, судороги, психоз;
  • снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
  • появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки;
  • обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка относится к заболеваниям, на данный момент считающимся неизлечимыми. Тем не менее, лечение системной красной волчанки необходимо, так как оно способно снять агрессивные проявления заболевания, сделать волчаночные кризы более редкими и менее активными, а периоды ремиссии более длительными.

Прогноз системной красной волчанкиЛечение системной красной волчанки осуществляется по трем направлениям:

  • симптоматическая терапия;
  • иммунокоррекция;
  • общеукрепляющая терапия, в том числе и изменение образа жизни в сторону более здорового.

Волчаночные кризы снимаются высокими дозами гормональных противовоспалительных препаратов, гормональными средствами также лечится системная красная волчанка у детей.

Прогноз системной красной волчанки


Прогноз системной красной волчанки зависит не только от применяемого лечения, но во многом от формы заболевания, а также от возраста пациента. При острой форме системной красной волчанки прогноз, как правило, неблагоприятный. При устойчивости к терапии и высокой степени активности процесса в течение года-двух могут развиться осложнения со стороны внутренних органов, несовместимые с жизнью. При подостром и хроническом течении прогноз системной красной волчанки более оптимистичный.

Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: www.neboleem.net

Причины возникновения системной красной волчанки

Что такое скв в медицине
Чрезмерное воздействие ультрафиолетового облучения на организм способствует развитию патологического процесса.
  1. Избыточное воздействие ультрафиолета (особенно «шоколадные» загары и загары до солнечных ожогов).
  2. Стрессовые ситуации.
  3. Эпизоды переохлаждения.

  4. Физические и психические перегрузки.
  5. Острая и хроническая вирусная инфекция (грипп, корь, краснуха, паротит, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус).
  6. ВИЧ и СПИД.
  7. Генетическая предрасположенность. Если в семье кто-то из родственников болел или болеет волчанкой, то для всех остальных риск заболеть существенно возрастает.
  8. Дефицит С2 компонента комплемента. Комплемент – один из «участников» иммунной реакции организма.
  9. Наличие в крови антигенов HLA All, DR2, DR3, B35,B7.

Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

  • Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
  • Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

  • Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
  • Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают болеть суставы, ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.

  • Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, синдром Рейно), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Артрит наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.


Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

  1. Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.

  2. Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
  3. Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
  4. Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, волосистой части головы, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного облысения), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Что такое скв в медицине

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

  1. Плеврит.
  2. Перикардит.
  3. Перитонит (воспаление брюшины).

Поражение сердечно-сосудистой системы

  1. Волчаночный миокардит.
  2. Перикардит.
  3. Эндокардит Либмана-Сакса.
  4. Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
  5. Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

  1. Плеврит.
  2. Острый волчаночный пневмонит.
  3. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
  4. Легочная гипертензия.
  5. Тромбоэмболия легочной артерии.
  6. Бронхиты и пневмонии.

Поражение почек

  1. Гломерулонефрит.
  2. Пиелонефрит.
  3. Мочевой синдром.
  4. Нефротический синдром.
  5. Нефритический синдром.

Поражение центральной нервной системы

  1. Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, головной болью, нарушениями сна.
  2. В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
  3. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
  4. Эмоциональная лабильность (слабость).
  5. Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
  6. Психозы, судороги, припадки.

Диагностика системной красной волчанки

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.

  1. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
  2. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
  3. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
  4. Язвочки в полости рта.
  5. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
  6. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
  7. Поражение почек. Изменения в анализе мочи (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
  8. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
  9. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
  10. Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на сифилис, средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
  11. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

С чем нужно проводить дифференциальный диагноз

Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:

  1. Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
  2. Полиартрит.
  3. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
  4. Ревматоидный артрит.
  5. Синдром Стилла.
  6. Поражения почек не волчаночной природы.
  7. Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).


Лечение системной красной волчанки

Что такое скв в медицине

Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.

Больным назначаются различные типы препаратов.

Глюкокортикостероиды

Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.

Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.

Антифосфолипидный синдром: диагностика и лечениеПрепарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.

К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.

Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.

Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:

  1. Стероидные эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
  2. Повышенный риск инфицирования.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Повышение уровня сахара в крови.

Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.

Цитостатики

Эти препараты назначаются в сочетании с глюкокортикостероидами, когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:

  1. Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
  2. Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
  3. Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
  4. Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
  5. Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
  6. Формирование зависимости от гормонотерапии.

Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии эффективности лечения цитостатиками:

  • Уменьшение интенсивности симптомов;
  • Исчезновение зависимости от гормонов;
  • Снижение активности болезни;
  • Стойкая ремиссия.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

  1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
  2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
  3. Соблюдение режима труда и отдыха.
  4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
  5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
  6. Закаливание, прогулки, гимнастика.
  7. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
  8. Применение солнцезащитных средств (кремов).


Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Что для этого нужно сделать?

  1. Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
  2. Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, простуда и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
  3. Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
  4. Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
  5. Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
  6. Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.

Что можно есть, а от чего следует оказаться?

На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.

Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться

  1. Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
  2. Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, заставляет сердце биться чаще, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке значительно снизится.
  3. Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
  4. Алкоголь. Алкоголь вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.

Что можно и нужно кушать

  1. Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
  2. Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить остеопороз, который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
  3. Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
  4. Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
  5. Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время — не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.

Об этой болезни смотрите материалы программы «Жить здорово»:

Первый канал Одессы, программа «Медицинская справка», тема «Системная красная волчанка»:

 

Источник: myfamilydoctor.ru

Лекарственные препараты, которые могут вызвать СКВ

Ученые США по средствам многочисленных экспериментов и наблюдений установили, что чаще всего волчанка развивается у больных, которые проходили курс лечения лекарством «Гидралазин». Он вызывает примерно 20% случает возникновения СКВ.

Далее по «опасности» следует лекарство «Прокаинамид». Он является причиной возникновения волчанки в 19% всех случаях.

Эти лекарства содержат определенные блокаторы кальциевых каналов, тербинафин, ингибиторы АПФ, которые предположительно влияют на иммунную систему. Поэтому, прежде чем начать прием лекарственных средств, проконсультируйтесь с лечащим врачом на предмет содержания в них перечисленных веществ.

Волчанка у различных категорий людей

Красная волчанка у женщин

Ученые установили, что красной волчанкой болеют чаще женщины, чем мужчины. Причину данного феномена врачи пока не могут назвать. Но есть предположение, что это связано с тем, что иммунная система женщин несколько слабее мужской. Поэтому представительницы прекрасного пола чаще подвержены болезням.

У выходцев из Африки имеется большая вероятность возникновения СКВ. Этот факт можно объяснить чрезмерными ультрафиолетовыми лучами, которым подвергаются все жители данного континента.

Чаще всего от данной болезни страдают люди в возрастной категории от пятнадцати до сорока пяти лет. Возможно, это связано с тем, что именно в этот возрастной период иммунная система подвергается наибольшей атаке различными подростковыми болезнями, которые при несвоевременном лечении могут перерасти в хронические.

Красная волчанка у детей

Красная волчанка у детей также как и у взрослых может протекать в острых, подострых и хронических стадиях. Кроме того, нужно понять, что болезнь плохо изучена и на сегодняшний момент времени полностью ее излечить невозможно. Также следует помнить, что девочки чаще подвержены данному заболеванию по сравнению с мальчиками из-за гормональных перестроек.

Первый симптом, который должен насторожить родителей, это багровая сыпь на лице. Даже если она имеет небольшие размеры и несильно выражена, это серьезный повод для беспокойства. Кроме того, красная волчанка в полости рта у детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. Поэтому если вы заметили у ребенка язвочки на слизистых оболочках ротовой полости, то в этом случае стоит немедленно обратиться в больницу, чтобы была проведена дальнейшая диагностика. Ни в коем случае не стоит медлить! Ведь волчанка приводит к разрушению стенок внутренних органов, а также деформации суставов. Поэтому своевременное и быстрое лечение поможет замедлить ход болезни и сохранить здоровье ребенка.

Красная волчанка и беременность имеет различные точки зрения. Некоторые врачи настоятельно не рекомендуют заводить детей, если женщина страдает от данной болезни. Другие, наоборот, настоятельно рекомендуют беременеть. Ведь изменение гормонального фона в период вынашивания плода может положительно сказаться на состоянии организма в целом, и волчанка может быть полностью излечена. Такие случаи наблюдаются в медицинской практике, но они крайне редки. В таком же соотношении можно привести и неблагоприятные последствия. При беременности и одновременном обострении СКВ могут наблюдаться самопроизвольные выкидыши, гибель плода еще в утробе матери, а также смерть самой матери вместе с не родившемся плодом. Поэтому однозначной точки зрения не имеется. Но в любом случае, врачи рекомендуют заводить детей только в период рецессии и когда будущие мамы чувствуют себя отлично, что подтверждается и клиническими испытаниями.

Красная волчанка на продолжительность жизни больного может непосредственно влиять. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов у больного вернуться к нормальной жизни и существенно увеличить ее срок. Конечно, все будет зависеть от того, насколько будут поражены внутренние органы человека. Если поражения почек будут минимальными, то у человека есть все шансы прожить более двадцати лет после того, как была диагностирована данная болезнь. Статистика показывает, что 90% всех больных, которые страдали от данной болезни, при правильном лечении проживают пять и более лет.

Лечение красной волчанки

Красная волчанка лечение предполагает длительное и непростое. Безусловно, программа лечения будет зависеть от того на сколько подвержены внутренние органы деформации, в каком состоянии находится иммунная система и будет ли она способна к полной регенерации, а также от того, как были разрушены суставы и кости. С лечащим врачом необходимо тщательно проконсультироваться на предмет осложнений и пользы от проводимого лечения. При этом стоит помнить, что болезнь неизлечима полностью и на протяжении всей жизни необходимо будет принимать лекарства и постоянно консультироваться с врачом. Красная волчанка может привести к осложнениям и даже к летальному исходу, если не будет назначено продуктивное и своевременное лечение.

Наиболее действенными являются следующие категории препаратов.

  1. Иммуносупрессоры.

Данные препараты способствуют подавлению иммунной системы, которая наносит повреждения собственному организму. Эти препараты могут быть очень полезны. Но помимо положительных результатов, возможны и различные побочные эффекты, к которым можно отнести лихорадку, жар, тошноту и расстройства кишечника.

  1. Гормоны кортикостероидного вида.

Эти препараты наиболее действенные при лечении волчанки, но назначить их может только врач. Они активно борются с воспалительными процессами во всем организме. Но и последствия от такого лечения будут долговременными. К ним можно отнести: повышение давления, существенный набор веса, остеопороз. Кроме того, наблюдается некоторая повышенность к инфекционным заболеваниям. Также повышается риск заболевания диабетом. Риск данных последствий будет выше, если дозы лекарства будут большими. И, соответственно, риски понижаются при небольшой дозе.

  1. Препараты, которые применяются при малярии.

Данные препараты помогают контролировать и существенно подавлять симптомы волчанки. Но при этом очень редко могут наблюдаться поражения сетчатки глаза, которые могут быть исправлены только при хирургическом вмешательстве. Часто при приеме данного препарата могут наблюдаться диарея и дискомфорт в желудочно-кишечном тракте.

  1. Нестероидные средства, снимающие воспаления.

Препараты данной категории помогают снять воспаления, болевые ощущения и отеки, которые являются постоянными симптомами волчанки. «Легкие» средства данной категории можно приобрести в аптеках без рецепта. Более «сильные» отпускаются только по рецепту и после тщательного обследования больного. К побочным эффектам можно отнести повышение риска сердечно-сосудистых заболеваний, кровотечения в желудке, небольшие проблемы с почками. Однако, данные препараты не рекомендуется принимать людям в преклонном возрасте.

Красная волчанка при лечении народными средствами легче переносится в периоды обострения, а также позволяет существенно повысить сопротивляемость иммунной системы и помочь больному вернуться к нормальной жизни.

Больным, страдающим от данной болезни, необходим постоянный и продолжительный отдых. Люди с СКВ часто испытывают упадок сил, который не проходит после легкого отдыха. Поэтому разработайте свою действенную методику. Например, если вы чувствуете прилив бодрости после часа отдыха, а не тридцати минут, которые необходимы здоровому человеку, то позвольте себе этот час.

Сократите пребывание под прямыми солнечными лучами до минимума. Если такой возможности нет, то перед каждым выходом на солнце надевайте темные очки и намазывайте открытые участки тела солнцезащитным кремом с маркировкой 55 SPF. Он поможет сохранить здоровье кожи и сократить возможность появления обострений.

Возьмите себе за основу питаться правильно и только полезными продуктами. Придется отказаться от фаст-фуда и алкоголя. Такие строгие меры будут способствовать вашему лучшему самочувствию.

Делайте физические упражнения и гимнастику, которые вам пропишет лечащий врач. Они помогут восстановить форму после приема гормональных средств или после обострений. Также физические нагрузки помогут вам поддерживать общий тонус организма и улучшить иммунитет.

Каждый, кто страдает от волчанки, просто обязан бросить такое пагубное пристрастие, как курение. Конечно, никто не утверждает, что это будет просто. Но ведь вы хотите прожить долгую и счастливую жизнь? Поэтому придется бросить курить навсегда! Это существенно сократит возможность развития сердечно-сосудистых заболеваний.

Ознакомившись с данной статьей, каждый сможет найти ответ на вопрос «Чем опасна красная волчанка?», как ее диагностировать и правильно лечить.

Источник: medikoff.net

Процедуры и операции Средняя цена
Ревматология / Консультации в ревматологии от 600 р. 298 адресов
Урология / Диагностика в урологии / УЗИ в урологии от 100 р. 1062 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / ЭФИ в кардиологии от 100 р. 1020 адресов
Неврология / Консультации в неврологии от 500 р. 878 адресов
Кардиология / Консультации в кардиологии от 600 р. 772 адреса
Кардиология / Диагностика в кардиологии / УЗИ сердца от 300 р. 767 адресов
Дерматология / Консультации в дерматологии от 150 р. 756 адресов
Неврология / Диагностика в неврологии / ЭФИ нервно-мышечной системы от 600 р. 443 адреса
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 350 р. 298 адресов
Диагностика / Рентгенография / Рентгенография суставов от 330 р. 295 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Как проявляется СКВ?

Самое узнаваемое, хотя и не самое частое, проявление СКВ — это сыпь на щеках и переносице. Часто ее называют «бабочкой» из-за формы высыпаний (рис. 2). Однако симптомы заболевания у пациентов формируют разные комбинации и даже у одного человека на фоне лечения могут проявляться волнообразно — то затихая, то вновь вспыхивая. Многие из проявлений болезни крайне неспецифичны — именно поэтому диагностировать волчанку не так-то просто.

Чаще всего к врачу приходит человек, измученный фебрильной лихорадкой (температурой выше 38,5 °C), и именно этот симптом служит ему поводом для обращения к доктору. Суставы у него опухают и болят, всё тело «ломит», лимфатические узлы увеличиваются и доставляют дискомфорт. Пациент жалуется на быструю утомляемость и нарастающую слабость. Среди других симптомов, озвученных на приеме, встречаются язвы во рту, алопеция и нарушение работы желудочно-кишечного тракта [8]. Часто пациент страдает от мучительной головной боли, депрессии, сильной усталости. Его состояние негативно сказывается на работоспособности и социальной жизни. У некоторых пациентов могут проявиться даже аффективные расстройства, когнитивные нарушения, психозы, двигательные расстройства и миастения [9].

Не удивительно, что Йозеф Смолен (Josef Smolen) из Венской городской клинической больницы общего профиля (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) на конгрессе 2015 года, посвященном этому заболеванию, назвал системную красную волчанку «самым сложным заболеванием в мире».

Для того чтобы оценить активность болезни и успешность лечения, в клинической практике используется около 10 различных индексов. С их помощью можно отслеживать изменения в выраженности симптомов в течение какого-то отрезка времени. Каждому нарушению присваивается определенный балл, и финальная сумма баллов свидетельствует о тяжести болезни. Первые подобные методики появились в 1980-х, и сейчас их надежность уже давно подтверждена исследованиями и практикой. Самые востребованные из них — это SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), его модификация SELENA SLEDAI, использованная в исследовании Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), индекс повреждения SLICC/ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) и ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) [10]. В России также пользуются оценкой активности СКВ по классификации В.А. Насоновой [11].

Главные мишени болезни

От атак аутореактивных антител некоторые ткани страдают больше, чем другие. При СКВ особенно часто поражаются почки и сердечно-сосудистая система.

Волчаночный нефрит — воспаление почек — встречается с частотой до 55%. Протекает он по-разному: у некоторых это бессимптомная микроскопическая гематурия и протеинурия, у других — быстро прогрессирующая почечная недостаточность. К счастью, в последнее время долгосрочный прогноз при развитии волчаночного нефрита улучшился благодаря появлению более эффективных поддерживающих препаратов и усовершенствованной диагностики. Теперь большинство пациентов с волчаночным нефритом достигает полной или частичной ремиссии [12].

Аутоиммунные процессы также нарушают работу сосудов и сердца. По самым скромным оценкам, каждая десятая смерть от СКВ вызвана нарушениями кровообращения, развившимися вследствие системного воспаления. Риск ишемического инсульта у пациентов с этой болезнью повышается в два раза, вероятность внутримозгового кровоизлияния — в три раза, а субарахноидального — почти в четыре. Выживаемость после инсульта также гораздо хуже, чем в общей популяции [13].

Совокупность проявлений системной красной волчанки необъятна. У одних пациентов болезнь может затрагивать только кожные покровы и суставы. В других же случаях пациентов выматывают непомерная усталость, нарастающая слабость во всем теле, продолжительная фебрильная температура и когнитивные нарушения. К этому могут добавляться тромбоз и тяжелейшие повреждения органов, такие как терминальная стадия почечной болезни. Из-за таких разных проявлений СКВ называют болезнью с тысячей лиц.

Экономический и социальный аспекты болезни

Человек, заболевший СКВ, страдает не только от биологических и медицинских проявлений болезни. Немалая часть бремени болезни приходится на социальную составляющую, причем она может создавать порочный круг усиления симптоматики.

Так, вне зависимости от пола и этнической принадлежности, бедность, низкий уровень образования, отсутствие медицинской страховки, недостаточные социальная поддержка и лечение способствуют усугублению состояния пациента. Это, в свою очередь, ведет к инвалидности, утрате работоспособности и дальнейшему снижению социального статуса. Всё это значительно ухудшает прогноз болезни.

Не стоит сбрасывать со счетов и то, что лечение СКВ крайне дорого, причем затраты напрямую зависят от тяжести болезни. К прямым расходам относят, например, затраты на стационарное лечение (время, проведенное в больницах и реабилитационных центрах, и связанные с этим процедуры), амбулаторное лечение (лечение прописанными обязательными и дополнительными лекарствами, посещение врачей, лабораторные анализы и прочие исследования, вызовы скорой помощи), хирургические операции, транспортировку в медицинские учреждения и дополнительные медицинские услуги. По оценкам 2015 года, в США больной тратит по всем вышеперечисленным статьям в среднем $ 33 тыс. в год. Если же у него развился волчаночный нефрит, то сумма вырастает больше чем в два раза — до $ 71 тыс.

Косвенные расходы могут быть даже выше прямых, поскольку в них включена потеря работоспособности и инвалидность вследствие болезни. Исследователи оценивают сумму таких потерь в $ 20 тыс. [5].

Патогенез: нарушения в иммунной системе

Долгое время патогенез системной красной волчанки оставался загадкой, однако за последнее десятилетие удалось прояснить несколько основополагающих механизмов. Как и следовало предполагать, здесь оказались замешаны иммунные клетки и молекулы иммунного ответа (рис. 3) [6]. Чтобы лучше понять написанное дальше, рекомендуем обратиться к первой статье этого цикла, описывающей базовые механизмы (ауто)иммунитета: «Иммунитет: борьба с чужими и… своими» [16].

По меньшей мере у 95% пациентов обнаруживаются аутоантитела, распознающие фрагменты собственных клеток организма как чужие (!) и поэтому представляющие опасность. Не удивительно, что центральной фигурой в патогенезе СКВ считают В-клетки, производящие аутоантитела. Эти клетки — важнейшая часть адаптивного иммунитета, обладающая способностью презентировать антигены Т-клеткам и секретирующая сигнальные молекулы — цитокины. Как предполагается, развитие болезни запускается гиперактивностью В-клеток и потерей ими толерантности к собственным клеткам организма. В итоге они генерируют множество аутоантител, которые направлены на ядерные, цитоплазматические и мембранные антигены, содержащиеся в плазме крови. В результате связывания аутоантител и ядерного материала образуются иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и эффективно не удаляются. Многие клинические проявления волчанки — результат именно этого процесса и последующего повреждения органов. Воспалительная реакция усугубляется тем, что В-клетки секретируют провоспалительные цитокины и представляют Т-лимфоцитам не чужеродные антигены, а антигены собственного организма [1].

Патогенез заболевания связан и с двумя другими одновременными событиями: с повышенным уровнем апоптоза (программируемой клеточной смерти) лимфоцитов и с ухудшением переработки мусорного материала, возникающего в ходе аутофагии. Такое «замусоривание» организма ведет к разжиганию иммунного ответа по отношению к собственным клеткам.

Аутофагия
— процесс утилизации внутриклеточных компонентов и восполнения запаса питательных веществ в клетке — сейчас у всех на устах. В 2016 году за открытие сложной генетической регуляции [17] аутофагии Ёсинори Осуми (Yoshinori Ohsumi) удостоился Нобелевской премии. Роль «самоедства» заключается в поддержании клеточного гомеостаза, переработке поврежденных и старых молекул и органелл, а также в поддержании выживаемости клеток в стрессовых условиях. Подробнее об этом можно почитать в статье на «биомолекуле» [18].

Недавние исследования показывают, что аутофагия важна для нормального протекания множества иммунных реакций: например, для созревания и работы клеток иммунной системы, распознавания патогена, процессинга и презентирования антигена. Сейчас появляется всё больше и больше данных о том, что аутофагические процессы связаны с возникновением, протеканием и тяжестью СКВ.

Было показано, что in vitro макрофаги пациентов с СКВ поглощают меньше клеточных остатков по сравнению с макрофагами здоровых людей из контрольной группы [19]. Таким образом, при неуспешной утилизации апоптотические отходы «привлекают внимание» иммунной системы, и происходит патологическая активация иммунных клеток (рис. 3). Оказалось, что некоторые виды лекарств, которые уже используются для терапии СКВ или находятся на стадии доклинических исследований, действуют именно на аутофагию [20].

Кроме перечисленных выше особенностей, для пациентов с СКВ характерна повышенная экспрессия генов интерферонов типа I. Продукты этих генов — очень известная группа цитокинов, играющих противовирусную и иммуномодулирующую роли в организме. Возможно, увеличение количества интерферонов I типа влияет на активность иммунных клеток, что и ведет к сбою в работе иммунной системы.

Наконец, свою лепту в развитие болезни может вносить и окислительный стресс вместе с аномальным метаболизмом кислорода в клетке и нарушениями в работе митохондрий. Из-за усиленной секреции провоспалительных цитокинов, повреждения тканей и других процессов, характеризующих течение СКВ, образуется излишнее количество активных форм кислорода (АФК) [23], которые еще сильнее повреждают окружающие ткани, способствуют постоянному притоку аутоантигенов и специфическому самоубийству нейтрофилов — нетозу (NETosis). Этот процесс завершается образованием нейтрофильных внеклеточных ловушек (NETs), предназначенных для улавливания патогенов. К сожалению, в случае СКВ они играют против хозяина: эти сетевидные структуры состоят преимущественно из основных волчаночных аутоантигенов [24]. Взаимодействие с последними антител затрудняет очистку организма от этих ловушек и усиливает производство аутоантител. Так образуется порочный круг: нарастающее повреждение тканей при прогрессировании болезни влечет за собой увеличение количества АФК, что разрушает ткани еще больше [25], усиливает формирование иммунных комплексов, стимулирует синтез интерферона… Детальнее патогенетические механизмы СКВ представлены на рисунках 3 и 4.

Кто виноват?

Хотя патогенез системной красной волчанки более-менее ясен, ученые затрудняются назвать ключевую ее причину и потому рассматривают совокупность различных факторов, которые повышают риск развития этой болезни.

В наш век ученые обращают свой взор в первую очередь на наследственную предрасположенность к болезни. Не избежала этого и СКВ — что не удивительно, ведь заболеваемость сильно варьирует по половому и этническому признакам. Женщины страдают от этой болезни примерно в 6–10 раз чаще, чем мужчины. Пик заболеваемости у них приходится на 15–40 лет, то есть на детородный возраст [8]. С этнической принадлежностью связаны распространенность, течение заболевания и смертность. Например, сыпь «бабочкой» типична для белых пациентов. У афроамериканцев и афрокарибцев болезнь протекает гораздо тяжелее, чем у европеоидов, рецидивы болезни и воспалительные нарушения работы почек встречаются у них чаще. Дискоидная волчанка тоже чаще бывает у темнокожих [5].

Эти факты указывают на то, что генетическая предрасположенность может играть важную роль в этиологии СКВ.

Чтобы прояснить это, исследователи использовали метод полногеномного поиска ассоциаций, или GWAS [26], [27], [28], который позволяет соотнести тысячи генетических вариантов с фенотипами — в этом случае с проявлениями болезни. Благодаря этой технологии удалось определить более 60 локусов предрасположенности к системной красной волчанке. Их условно можно разделить на несколько групп. Одна из таких групп локусов связана с врожденным иммунным ответом. Это, например, пути сигналинга NF-kB, деградации ДНК, апоптоза, фагоцитоза, утилизации клеточных остатков. В нее входят и варианты, отвечающие за функцию и сигналинг нейтрофилов и моноцитов. В другую группу попадают генетические варианты, вовлеченные в работу адаптивного звена иммунной системы, то есть связанные с функцией и сигнальными сетями B- и Т-клеток. Кроме того, есть локусы, которые не попадают в эти две группы. Интересно, что многие локусы риска являются общими для СКВ и других аутоиммунных заболеваний (рис. 5).

Генетические данные можно было бы использовать для определения риска развития СКВ, ее диагностики или лечения. Это было бы крайне полезно на практике, поскольку из-за специфики болезни ее не всегда удается выявить по первым жалобам пациента и клиническим проявлениям. Подбор лечения тоже занимает некоторое время, ведь пациенты по-разному отвечают на терапию — в зависимости от особенностей своего генома. Пока, однако, генетические тесты в клинической практике не используют. Идеальная модель для оценки предрасположенности к болезни должна была бы принимать во внимание не только определенные варианты генов, но и генетические взаимодействия, уровни цитокинов, серологических маркеров и многие другие данные. Помимо этого, она должна была бы по возможности учитывать и эпигенетические особенности — ведь именно они, согласно исследованиям, вносят огромный вклад в развитие СКВ [29].

В отличие от генома, эпигеном сравнительно легко модифицируется под влиянием внешних факторов. Некоторые считают, что без них, возможно, СКВ и не развивается. Наиболее очевидный из них — это ультрафиолетовое излучение, поскольку после воздействия солнечного света у пациентов на коже зачастую проявляются покраснения и сыпь.

Развитие болезни, по-видимому, может спровоцировать и вирусная инфекция. Не исключено, что в этом случае аутоиммунные реакции возникают из-за молекулярной мимикрии вирусов — феномена сходства вирусных антигенов с собственными молекулами организма. Если эта гипотеза верна, то тогда в фокус исследований попадает вирус Эпштейна-Барр [30]. Однако в большинстве случаев ученые затрудняются назвать «имена» конкретных виновников. Предполагают, что аутоиммунные реакции провоцируются не конкретными вирусами, а посредством общих механизмов борьбы с этим видом патогенов. К примеру, путь активации интерферонов типа I — общий в ответе на вирусную инвазию и в патогенезе СКВ [6].

Исследовались и такие факторы, как курение и употребление алкоголя, однако их влияние неоднозначно. Вероятно, курение может увеличить риск развития заболевания, обострить его и усилить повреждение органов. Алкоголь же, по некоторым данным, уменьшает риск развития СКВ, однако свидетельства достаточно противоречивы, и этот способ защиты от болезни лучше не использовать [5].

Не всегда есть четкий ответ и относительно влияния профессиональных факторов риска. Если контакт с диоксидом кремния, согласно ряду работ, провоцирует развитие СКВ, то насчет воздействия металлов, промышленных химикатов, растворителей, пестицидов и красок для волос точного ответа пока нет. Наконец, как уже упоминалось выше, волчанку может спровоцировать употребление лекарств: чаще всего триггерами являются хлорпромазин, гидралазин, изониазид и прокаинамид.

Лечение: прошлое, настоящее и будущее

Как уже упоминалось, вылечить «самое сложное заболевание в мире» еще нельзя. Созданию лекарства препятствует многогранный патогенез заболевания, вовлекающий разные части иммунной системы. Однако грамотным индивидуальным подбором поддерживающей терапии можно достичь глубокой ремиссии [31], и пациент сможет жить с красной волчанкой просто как с хронической болезнью.

Лечение при различных изменениях состояния больного может корректироваться врачом, точнее, врачами. Дело в том, что в терапии волчанки крайне важна скоординированная работа мультидисциплинарной группы медицинских профессионалов [32]: семейного врача на Западе, ревматолога, клинического иммунолога, психолога, а зачастую и нефролога, гематолога, дерматолога, невролога. В России больной СКВ в первую очередь поступает к ревматологу, а в зависимости от повреждения систем и органов ему может потребоваться дополнительная консультация кардиолога, нефролога, дерматолога, невролога и психиатра.

Патогенез заболевания очень сложен и запутан, поэтому многие таргетные препараты сейчас находятся в разработке, другие же показали свою несостоятельность на стадии испытаний. Поэтому в клинической практике пока наиболее широко используют неспецифические лекарства.

Стандартное лечение включает несколько типов лекарств. Первым делом выписывают иммунодепрессанты — для того чтобы подавить чрезмерную активность иммунной системы. Самые часто используемые из них — цитостатические препараты метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетила и циклофосфамид. По сути, это те же самые препараты, которые используются для химиотерапии рака и действуют в первую очередь на активно делящиеся клетки (в случае иммунной системы — на клоны активированных лимфоцитов). Понятно, что такая терапия имеет множество опасных побочных эффектов.

В острую фазу болезни пациенты стандартно принимают кортикостероиды — неспецифические противовоспалительные препараты, помогающие унять самые яростные шквалы аутоиммунных реакций. Их используют в терапии СКВ с 1950-х. Тогда они перевели лечение этого аутоиммунного заболевания на качественно новый уровень, и до сих пор остаются основой терапии за неимением альтернативы, хотя с их использованием тоже связано множество побочных эффектов. Чаще всего врачи прописывают преднизолон и метилпреднизолон.

При обострении СКВ с 1976 года также используется и пульс-терапия: больной получает импульсно в высоких дозах метилпреднизолон и циклофосфамид [33]. Конечно, за 40 лет применения схема такой терапии сильно видоизменилась, но до сих пор считается золотым стандартом в лечении волчанки. При этом она дает множество тяжелых побочных эффектов, из-за чего ее не рекомендуют некоторым группам пациентов, например, людям с плохо контролируемой артериальной гипертонией и страдающим системными инфекциями. В частности, у пациента могут развиться метаболические нарушения и измениться поведение.

При достижении ремиссии обычно назначают антималярийные препараты, которые уже долгое время успешно используют для лечения пациентов с поражением опорно-двигательного аппарата и кожи. Действие гидроксихлорохина, одного из самых известных веществ этой группы, например, объясняют тем, что он ингибирует продукцию IFN-α. Его использование обеспечивает долгосрочное снижение активности болезни, уменьшает повреждение органов и тканей и улучшает исход беременности. Кроме того, лекарство снижает риск тромбоза — а это крайне важно, если учитывать осложнения, возникающие в сердечно-сосудистой системе. Так, применение антималярийных препаратов рекомендовано для всех больных СКВ [6]. Однако есть и капля дегтя в бочке меда. В редких случаях в ответ на эту терапию развивается ретинопатия, а больные с тяжелой почечной или печеночной недостаточностью подвержены риску токсического эффекта, связанного с гидроксихлорохином [34].

Используются в лечении волчанки и более новые, таргетные препараты (рис. 5). Самые передовые разработки нацелены на В-клетки: это антитела ритуксимаб и белимумаб.

Ритуксимаб — это химерное моноклональное антитело, применяемое для терапии В-клеточных лимфом. Оно избирательно уничтожает зрелые В-клетки, взаимодействуя с мембранным белком CD20. В отдельных работах была продемонстрирована его эффективность в терапии волчанки, особенно у пациентов с тяжелой формой болезни, когда присутствуют почечные, гематологические и кожные симптомы. Однако в двух ключевых рандомизированных контролируемых исследованиях препарат не показал хороших результатов, поэтому такая терапия официально не рекомендована для лечения СКВ.

Второй препарат оказался гораздо успешнее. В результате исследований выяснилось, что у пациентов с СКВ сывороточные уровни цитокина BAFF/BLyS, стимулирующего B-клетки, гораздо выше, чем у здоровых людей. Сигнальный каскад, в который входит BAFF, является ключевым для развития аутореактивных В-клеток. BAFF контролирует созревание В-клеток, пролиферацию и выработку иммуноглобулина, а гуманизированное моноклональное антитело белимумаб связывает BAFF и тем самым нейтрализует его действие. Безопасность и хорошая переносимость препарата были показаны в исследовании длительностью семь лет, а самыми частыми его побочными эффектами оказались не несущие опасности для жизни инфекции легкой и средней степеней тяжести. Таким образом, белимумаб стал первым препаратом для лечения СКВ с 1956 года — более чем за 60 лет [1], [34], [35]!

Еще одна потенциальная мишень антиволчаночной терапии — это интерфероны I типа, о которых уже шла речь выше. Несколько антител к IFN-α уже показали многообещающие результаты у пациентов с СКВ. Сейчас же планируется следующая, третья, фаза их испытаний.

Также из препаратов, эффективность которых при СКВ сейчас изучают, следует упомянуть абатацепт. Он блокирует костимуляторные взаимодействия между Т- и В-клетками, восстанавливая тем самым иммунологическую толерантность.

Наконец, разрабатываются и проверяются различные антицитокиновые препараты, например, этанерцепт и инфликсимаб — специфические антитела к фактору некроза опухоли, TNF-α [34].

Заключение

Системная красная волчанка остается сложнейшим испытанием для пациента, нелегкой задачей для врача и недоисследованной областью для ученого. Однако медицинской стороной вопроса не стόит ограничиваться. Это заболевание предоставляет огромное поле для социальных инноваций, поскольку больной нуждается не только в медицинской помощи, но и в различных видах поддержки, включая психологическую. Так, улучшение методов предоставления информации, специализированные мобильные приложения, платформы с доступно изложенными сведениями значительно повышают качество жизни людей с СКВ [36].

Немало в этом деле помогают и пациентские организации — общественные объединения людей, страдающих каким-то заболеванием, и их родственников. К примеру, очень известна Lupus Foundation of America. Деятельность этой организации направлена на улучшение качества жизни людей с диагнозом СКВ посредством специальных программ, научных исследований, просветительства, поддержки и помощи. В ее первостепенные задачи входит сокращение времени на постановку диагноза, обеспечение пациентов безопасным и эффективным лечением и расширение доступа к лечению и уходу. Помимо этого, организация подчеркивает важность обучения медицинского персонала, донесения проблем до представителей власти и повышения социальной сознательности относительно системной красной волчанки.

Подробнее о структуре, работе и роли подобных организаций речь пойдет в заключительной статье этого цикла.

Источник: biomolecula.ru


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.