Синдром арнольда киари лечение


Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок. При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.


Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W.


Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

  • 1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

  • 2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.


  • 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
  • 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
  • 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).


Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

Терапия

Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта.


еративное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

Источник: www.katrenstyle.ru

Вопросы пользователей (69)

  • Здраствуйте! Меня зовут Жасмина. Мне 20 лет. Мне вчера поставили диагноз Аномалия Арнольда Киар 1 степень. Ротационный подвивых С1 позванка. Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие…

  • Здравствуйте. Мне 31 год. Все началось месяц назад. Ночью ни с того ни с сего заболела вся правая сторона лица, как будто все шевелится под кожей. Потом к утру прошло. И с того дня каждый день болит…
  • Здравствуйте. Моему сыну поставили диагноз мал формация киари 1. Опущение миндалин мозжечка на 3 мм. Ствол мозга деформирован. У него болит голова в затылочной области. И еще иногда невольные…
  • Здравствуйте меня зовут Николай мне 23 года. Недавно делал Мрт обнаружили картина аномалии арнольда киари 1, косвеные признаки внутричерепной гипертензии, признаки незначительной синусопатии ячеек…
  • Здраствуйте! Мне 40 лет. У меня на МРТ обнаружили ААК 1 ст. МРТ исследование так написано: ЗЧЯ небольших размеров. Структуры задней черепней ямки обычно расположены. Краниовертебральный переход без…
  • Здравствуйте! меня зовут Петмат как я себя помню у меня сильно болела голова, 2010-м году я делала МРТ г.Ростове и мне поставили Д/З аномалия Арнольда-Киари, гидросирингимиелия на уровне C5-Th1. В…

  • Добрый день! При проведении МРТ головного мозга бы ла выявлена аномалия 1 ст. Смещение миндалин мозжечка на 7 мм. Большая затылочная цистерна комприминирована, ствол мозга невыраженно смещен кпереди…
  • Здравствуйте. У меня на МРТ обнаружили. Аномалия Арнольда — Кари 1-2ст. Внутренняя гидроцефалия. Гипертензионно — гидроцефальный синдром. Постоянно жжёт затылок, шея,плечи и по позвоночнику…
  • Здравствуйте! Мне 50 лет я всю жизнь страдаю мигренью 2 года назад у меня они резко изменились стал болеть затылок особенно по утрам потом боль переходит в лобную и височную часть Год назад стала…
  • Здравствуйте,в сентябре 2016г делала мрт головн.мозга,обнаружили аномалию Киари1 и кистозное образование шишк.железы.В последние дни очень болит голова в затыл.части,давит виски,спать не могу уже 2…

  • Добрый день! Сыну было 10 лет когда поставили эппилепсию при обследовании обнаружили Арнольда Киари1,лечение ни какого не назначали только финлепсин,эппилепсия появилась после травмы ударился лобной…
  • Здравствуйте. Моему внуку 10 лет. В 9 лет был поставлен диагноз Арнольда -Киари 1 степени. Скажите пожалуйста можно ли ему заниматься в бассейне свободным плаванием. Раньше учавствовал в…
  • сделал снимок мрт.мидалины можечка левая и правая опушены ниже линии чимберлена на 7мм. Немеет части головы , постоянная тревоги . Что делать ? Врачи все разные . Что на ваше усмотрение делать?
  • добрий день я вагітна і в мене аномалія аскольда кіарі чи варто народжувати ? як це може вплинути на моє здоровя
  • Добрый день. Сыну делали мрт в связи с обследованием по причине задержки в речевом развитии (и психика тоже немного страдает). Обнаружено аномалия арнольд-киари 1 ст (опущение на 1,1 см)…

  • после МРТ сыну поставили диагноз Арнольда Киари — 1, миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня затылочного отверстия на 5 и 7 мм, так же определили расширение периоптического субарханоидального…
  • Здравствуйте у моего ребёнка обнаружили анамалию арнольда киари .миндалины мозжечка пролабируют в БЗО на 8мм. На сколько это серьёзно? И нуждается мой ребёнок в операции?
  • Моей сестре поставили диагноз Арнольда Киари.У нее а немеют руки,мучает сильная головная,ходить с трудом.Все признаки совпадают с теми которые вы в вашем сайте написали. Ни какой доктор не смог ее…
  • Здраствуйте!Случайно на МРТ у ребенка 10 лет обнаружили сирингимиелию.Проконсультировались с нейрохирургом в НИКИ педиатрии им.Ю.Е.Вельтищева.Он увидел еще и Арнольда-Киари .Назначили…

  • Ребенок 10 лет. На МРТ аномалия Арнольда-Киари 1 типа, других изменений нет , физических проявлений нет. Трудности обучения чтению и письму могут быть связаны с данным диагнозом?
  • Здравствуйте! Ребенку 1 год и 9 месяцев, мучали сильные головные боли в затылочной части. Сделали МРТ- диагноз Арнольд Киари 1. Назначили медикаментозное лечение. Может ли пройти этот диагноз с…
  • здравствуйте! недавно совершенно случайно в свое 26 летие узнала об аномалии АК 1 типа. С детства не прыгаю на скакалке, кружится голова. При умственном переутомленнии болит голова и когда напрягаюсь…
  • Здравствуйте,когда я училась в школе (2009 год) меня мучила головная боль с тошнотой,все списывала на ранние подъемы.В 2010 я впервые обратилась к неврологу с жалобами головная боль в…
  • Здравствуйте! Доктор, помогите. С 6 лет периодически (2 раза в год) мучили сильные головокружения, все вокруг крутится, сравнимо с алкогольным «вертолетом» и периодические головные боли независимо от…
  • Здравствуйте.год назад делали мрт шейного отдела,и головы.с головой все впорядке,а в шеи обнаружили 4 протрузии меж позвоночных дисков.спустя год появилось ощущение в шейном отделе, как будто…
  • Здравствуйте! На МРТ 13.02.2017 обнаружили аномалию Арнольда Киари 1ст.Определяется деформация и эктопия миндалины мозжечка до 23мм,облитерация затылочной цыстерны,сглаженность ствола…
  • Здравствуйте! У меня (53 года) во время мрт щитовидной железы увидели аномалию Арнольда-Киари 1. В последнее время часто болит и кружится голова, тошнит, немеют руки, повышен холестерин, бывает…
  • Здравствуйте! Ребёнку 8 лет. Полгода назад у него начались головокружения и раздваивание зрения. Во время головокружений начинается рвота. МР картина низкого положения миндалин мозжечка до 6 мм…
  • Здравствуйте! можно с вами проконсультироваться.сделала мрт а там написано.На серии томограмм взвешенных по т1 т2 в трех проекциях визуализированы суб супратенториальные структуры. срединные…
  • Миндалины мозжечка удлиненны пролаббируют в большое затылочное о отверстие. На 12 мм.продолговатый мозг ступенееобразно деформирован. На уровне перехода в спинной можг.ликворные пространства задней…
  • Можно ли делать корректировку атланта при Арнольда-Киари I?
  • Добрый день. Месяц назад я обратилась к терапевту с жалобами на боль в пояснице и слабость в руках и ногах. Терапевт назначила пустырник, магнитотерапию, уколы комбилипен и ребоксин. Восьмой укол…
  • Добрый вечер! У моей дочери на 30 недели генетики ставят диагноз Арнольда-Киари (гидроцефалия, макроцефалия, spina bifida), размер головки на 37-38 недель. Какие могут быть порогнозы для такого…
  • Здравствуйте! Мне 36 лет в прошлом году сделал МРТ. Краниовертибральный переход:миндалины мозжечка на 2-3мм ниже уровня. Можно ли его лечить? Постоянно болит голова, затылок, шея, шум в…
  • Здравствуйте, у жены частые головные боли. Сходила на МРТ, вот результат. Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие до 0,6 см, понтофароминальный размер 0,8 см. Изменений…
  • Добрый день! Результаты мрт показали наличие ААК-1, 20 лет До этого с 12 до 16 лет беспокоили сильные боли в затылке и ниже после смеха, пения, перенапряжения, проходили только в горизонтальном…
  • Добрый день! Моей сестре 32 года, невролог в г. Добрянка поставил диагноз ААК 1 степени и назначил лечение таблетками мексидол, головные боли все-равно есть, но не такие сильные. Что делать идти к…
  • Здравствуйте, на мрт шейного отдела позвоночника поставили диагноз аномалия Киари 1 типа. Опущение миндалин мозжечка на 0,9 см Плюс остеохондроз. Обратилась к неврологу по поводу боли в шейнлом…
  • Добрый день! Ребенку 5 лет сделали МРТ. Заключение-МРТ-картина аномалии Arnold-Chiari, признаки лейкопатии теменно-затылочных областей, предположительно ,постгипоксического генеза. Миндалины…
  • Здравствуйте! У меня обнаружили анамалию Арнольда Киари | каудальное смещение миндалин мозжечка до 0,3 мм.Опасно ли это?и что делают при таком диагнозе?
  • Здравствуйте!Подскажите пожалуйста,я сейчас на 20-ой неделе беременности,в конце декабря у плода выявили синдром Арнольда Киари 2-ого типа,говорят,что нужно делать прерывание беременности… Скажите…
  • Добрый день!Прошу вашей консультации!!! МРТ показала аномалию Арнольда-Киари несколько лет назад. Не придала значение, тк ничего не беспокоило меня. В феврале этого года стала беспокоить давящая…
  • я Сделал МРТ головного мозга и мне сказали Аномалия Арнольда-Киари 1 Типа (опущение миндалин мозжечка ниже уровня БЗО на 12-15мм) что сделать мне это опасно?
  • MPT TOJI OBEI Дата обследования: 23.11.2016 13:52 ой проекциях кора больших полушарий и полушарий мозжечка с умеренными диффузно-атрофическими изменениями. Белое вещество головного мозга развито…
  • Здравствуйте.девочка 4года только выявили «арнольда-киари 1» каковы как правило прогнозы при этой аномалии? +локальное расширение височных рогов боковых желудочков
  • Здравствуйте! У дочери (10 лет) диагноз Арнольда Киари 1 степени и ротационный подвывих атланта. Проходим лечение. Она занимается танцами, можно ли продолжать?? У ребенка истерика была, когда мы…
  • У моего сына обнаружили Анамалию Арнольда Киари 1 степени и дислокации с1- с2 впрово 46% ,с2 ротирован вправо17*, гипертонус левой кивательной мышцы.наш невролог посоветовал обратиться к остеопату.У…
  • Здравствуйте! Подскажите поставили диагноз Мольформация Арнольда Киари 1 степени вчера. Определяется каудальное миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие на 9,4 мм, Полициркулярная…
  • Здравствуйте,в 2014 году прошла МРТ область исследования: головной мозг .Заключение МР-картина единичных мелких супратенториальных очагов глиоза (сосудистого генеза) МР-кпризнаки аномалии Арнольда-…
  • Аномалия развития Арнольда Киари,Резидуальная энцефалопатия в форме рассеянном и/о симптоматики.Нейропатия глазодвигательных нервов.при этом сдиагнозе группу дают?
  • Здравствуйте, ребенку 6 лет, диагноз Аномалия Киари 1, миндалины ниже линии БЗО на 8 мм (оперативное лечение не показано), попутно выявлено следующее: Гипоплазия левой позвоночной артерии с «С»…
  • В 9 лет упал с 2 этажа головой вниз после этого и пошли боли в затылочной части головы, много раз ходил наблюдался у невролога но они пожимали плечами, грубо говоря забил на это дело пил…
  • Здравствуйте, у дочери (16 лет) аномалия Арнольда Киари 1 степени, диагностировали три года назад, прошли курс медикаментозного лечения, местный нейрохирург сказал, что пока для операции показаний…
  • Здравствуйте!Моей дочке 10 лет поставили диагноз аномалии Арнольда-Краги1типа .Миндалины мозжечка пролабируют в большое затылочное отверстие до 0,5 -07см,каждый раз почемуто поразному.Резидуальная…
  • Здравствуйте, в феврале 2015г мрт обнаружило аномалию арнольда киари 1 типа, хотя головные боли, тошнота присутствуют с 2013г, а неделю назад начались судороги, появился ком в горле трудно глотать…
  • Добрый день.мрт показало что у меня мальформация киари 1.можно ли вылечить медикаментозно???и стала замечать при занятии спортом исчесли симптомы(головная боль,защемление в шейном…
  • Здравствуйте. Ребёнку 2 года. Неожиданно началась шадкость в походке, часто падает, сделали МРТ, и диагноз Аномалия Арнольда-Киари. Мозжечок провис на 6мм. Какая у нас стадия? У каких врачей, кроме…
  • Здравствуйте,сделали ребёнку МРТ.Заключение:Пролабирование миндалин мозжечека в БЗО(аномалия Арнольда-киари).Описание:Миндалины мозжечека клиновидные,заострены;пролабируют в большое затылочное…
  • Здравствуйте! Сыну 24 года. Сделали операцию аномалия Арнольда Киари. Улучшений нет. Через месяц проведена еще одна оерации. Поставили катетер для оттока жидкости. Прошло 2 недели. Постоянная рвота…
  • Здравствуйте.Подскажите пожалуйста , может ли искусственная пластинка , установленная во время операции аномалия Арнольда-Киари сместиться?Какое нужно сделать обследование , чтобы проверить…
  • У меня обнаружен Арнольда Киари пару лет назад, он никак себя не проявляет. Я активно занимаюсь спортом около 3 лет. Проявлений болезни нет. Можно ли заниматься спортом?
  • Здравствуйте.Обращается к Вам Надежда 28 лет.Подскажите пожалуйста, дело в том , что я была прооперирована по — поводу аномалии Арнольда Киари в 2015 году.На данный момент улучшений нет , все…
  • Здравствуйте! Моей девочке в 9 лет поставили на мрт диагноз аномалия Арнольда Киари1 типа, 1, 4см. У неё были потеря сознания до 10 раз в день. Теперь ей 13 лет и она трижды прооперирована. Но потеря…
  • Здравствуйте.Мне 17 лет, при прохождение медкомиссии сделал МРТ, обнаружили аномалию Арнольда-Киари 1 типа. Со здоровьем никаких проблем нет и не было, чувствую себя отлично, слабости нет, голова…
  • Здравствуйте. Моему сыну 12 лет поставили диагноз аномалия киари 1 степени. У нас наблюдается нарушение речи были обмороки. Прошли медикаментозное лечение. Улучшения наблюдаются но временные. Можно…
  • здравствуйте!мои диагноз аномалия арнольда киари 2.кифосколиоз.сирингомиелия на всем уровне исследования шеиного отдела и мрт головного мозга.дистрофия шеиного отдела.признаки деформирующего…
  • Здравствуйте! У меня диагноз Арнольда Киари 1 степени, с февраля 2014 года меня начали беспокоить симптомы онемение правой стороны , головные боли , слабость в мышц, шум в ушах . Системы…
  • мне сделана операция в 2001 году. можно ли сейчас пройти реабилетацию в реабилетационном центре если да, то где. живу в башкирии.симптомы: шаткость и головокружение при ходьбе, нистагм,, изменение…
  • Можно ли оперироваться?

Источник: online-diagnos.ru

Что такое синдром Арнольда-Киари?

В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

синдром Арнольда-Киари

Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

синдром Арнольда-Киари 2 типа

При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

механизм развития синдрома Арнольда-Киари

Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

  • черепно-мозговые травмы во время родов;
  • бесконтрольный прием препаратов;
  • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
  • вирусные инфекции.

Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

Особенности болезни

Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

  • тошнота;
  • приступы головокружения;
  • частые головные боли;
  • кратковременные потери сознания;
  • ухудшение слуха;
  • нарушения глотания.

Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

  1. ЭХО-ЭГ;
  2. ЭЭГ;
  3. рентгенография.

Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

Лечение

После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

Осложнения

При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

синдром Арнольда-Киари операция

Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к. повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга. Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

Факторы риска

К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

Прогноз

При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

Профилактика аномалии

Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

Источник: mozgmozg.com


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.