Миелодиспластический синдром лечение


Миелодиспластический синдром (МСД) – это тяжелая гематологическая патология, которая плохо поддается лечению и относится к группе онкологических заболеваний. Прогноз выживаемости для пациента зависит от степени и формы патологии. Реальный шанс сохранения жизни — радикальные терапевтические мероприятия на ранних этапах развития заболевания.

Миелодиспластический синдром лечение

Описание

Патология опасна сбоем в системе миелоидного кроветворения и возникновением острого лейкоза. Риск развития опасной патологии растет с возрастом, имеется и гендерная зависимость. Чаще данный синдром выявляется у мужчин после 60 лет. Женщины реже болеют этим заболеванием. В детском возрасте миелодиспластический синдром практически никогда не встречается.

Справка! За последние годы статистические данные свидетельствуют о росте количества случаев заболевания у людей работоспособного возраста. Они связывают это с экологическим загрязнением окружающей среды.


Терапия данного синдрома проходит в отделении гематологии и онкологии. До недавнего времени лечение носило исключительно симптоматический характер, но в настоящий момент появились новые методики. Даже сегодня это заболевание остается одной из сложнейших проблем современной гематологии.

Чем опасна патология

Недостаток кровяных клеток приводит к развитию целого ряда опасных патологий: нарушение сердечно-сосудистого кровообращения, малокровие, различные заболевания инфекционной природы. Легче всего поддается лечению синдром, развившийся на фоне анемии. Пациенты в этом случае страдают от головокружений и хронической усталости.

Недостаток белых кровяных клеток приводит к тому, что больной становится крайне уязвимым для различных инфекций. Угнетение иммунитета приводит к развитию различных заболеваний, протекающих в тяжелой форме – от стоматита до пневмонии.

Поскольку недостаток тромбоцитов влияет на свертываемость крови, любая незначительная травма, вызывает обильную кровопотерю. В некоторых случаях травмы приводят к летальному исходу.

Причины и группы риска

Этиологию развития патологии ученые пока назвать не могут, но уже известны факторы, которые оказывают непосредственное влияние на развитие заболевания.

МДС идиопатического типа, то есть его первичная форма – это самый частый вид. В группе риска лица:


  • подвергающиеся воздействию радиации;
  • контактирующие с продуктами нефтяной промышленности, пестицидами, растворителями и прочими токсичными соединениями;
  • злоупотребляющие курением;
  • имеющие генетические заболевания, в том числе болезнь Дауна, нейрофиброматоз, анемию Фанкни;
  • принимающие медикаментозные препараты, подавляющие иммунную систему;
  • в пожилом возрасте.

Вторичная форма МСД встречается реже, всего в каждом 5-10 случае. Этот тип заболевания развивается в результате лечения онкопатологий химиотерапией.

Миелодиспластический синдром лечение

Спровоцировать вторичный МДС могут следующие препараты:

  • Циклофосфан;
  • Топотекан;
  • Иринотекан;
  • Этопозид.

Классификации и виды

Во многих странах разработаны и утверждены собственные системы дифференцирования патологии.

Классификация миелодиспластического синдрома ВОЗ выглядит следующим образом:

  1. Анемия рефрактерного типа – данная форма может продолжаться более полугода. Характерна дисплазия эритроидного отростка костного мозга и отсутствие бластных кровяных клеток.
  2. Рефрактерная анемия с сидеробластами кольцевого типа.
  3. Цитопения рефрактерного типа с многолинейной дисплазией – изменения затрагивают незначительную часть клеток костного мозга (до 1/10 части). Бласты составляют 4-6%, в крови они практически никогда не наблюдаются. Фиксируется увеличение уровня моноцитов и снижение количества всех остальных клеток крови.

  4. Анемия рефрактерного типа с увеличением количества бластов-1 – нарушения касаются сразу нескольких клеточных уровней, концентрация бластов более 10%, в крови их содержание достигает 6%. Фиксируется увеличение уровня моноцитов.
  5. Форма миелодиспластического синдрома рефрактерной анемии с избытком блатов-2 – содержание бластных клеток в костном мозге достигает 20%, а в крови — 18%. Появляются тельца Ауэра.
  6. МДС-Н (не поддается классификации) – дисплазия фиксируется в одном ростке костного мозга. Бластных клеток в кровяном русле нет, в костном мозге их концентрация достигает 4%.
  7. МДС параллельно с изолированной 5q-делецией – в некоторых случаях фиксируется тромбоцитоз, чаще малокровие. В крови и в КМ имеются бласты (не более 6%).

Симптомы

Длительное время МДС протекает без видимых симптомов, его трудно дифференцировать от других заболеваний. Больные не обращают внимание на незначительные изменения здоровья и не торопятся с посещением врача. На ранних стадиях диагноз МДС обнаруживается во время плановых медосмотров.

Миелодиспластический синдром лечение

Клинические признаки:

  1. Анемический синдром – пациенты жалуются на быструю утомляемость и общую слабость, отсутствие аппетита, нарушения координации, одышку, костную и суставную боль, резкую потерю веса, нервозность, нарушение сердцебиения, обморочное состояние, тремор, гул в ушах и прочее.

  2. Нейтропения – наблюдается уязвимость организма к инфекциям – бактериям и вирусам, больные жалуются на повышение температуры, слабость, потливость, увеличение лимфоузлов. При возникновении у таких больных сепсиса и пневмонии прогноз крайне неблагоприятный.
  3. Тромбоцитопения – появляются гематомы, кровоточат десна, возникают частые носовые кровотечения, таким пациентам сложно остановить кровь даже после незначительных хирургических вмешательств.
  4. Признаком развития МДС являются гепатомегалия, лимфаденит, спленомегалия, лейкемиды – специфическое кожное поражение.

Диагностика

Для постановки диагноза специалисты используют следующие диагностические методы:

  1. Клинический анализ крови. В пробе крови определяется количество кровяных клеток, их форма и размер. Чтобы исключить анемию приводят исследование сыворотки крови, в ходе которого оцениваются запасы в организме железа, фолиевой кислоты, витамина В12, эритропоэтина – белка, который синтезируется в почках при низком уровне кислорода в тканях. Он стимулирует производство эритроцитов в костном мозге.
  2. Исследование аспирата костного мозга. В процессе выявляется процентное содержание бластов и клеток с признаками дисплазии, содержание железа в эритроидной серии клеток, хромосомные аномалии.

Миелодиспластический синдром лечение

Применяются и визуальные методы диагностики, например, ультразвуковое исследование печени и селезенки. В тяжелых случаях эти органы увеличиваются.

В дальнейшем у больных проводятся повторные анализы, которые необходимы для определения клинического статуса патологии и для оценки эффективности проводимого лечения.

Лечение

Метод лечения зависит от возраста, состояния пациента и категории риска. В некоторых случаях терапия может не назначаться, поскольку требуется только динамическое наблюдение.

Радикальное лечение МДС – аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Исход данного способа лечения зависит от совместимости донора и реципиента. Несмотря на то что это единственный способ, при котором возможно полное излечение пациента, его нельзя назвать 100% эффективным. Существует риск ранних и поздних осложнений.

Другие методы лечения:

  1. Индукционная терапия.
  2. Терапия Азатидином.
  3. Лечение Леналидомидом.
  4. Комбинированная иммуносупрессивная терапия.
  5. Переливание тромбоцитов, эритроцитарной массы.
  6. Терапия иммунодепрессивными препаратами.
  7. Низкодозная химиотерапия – Циторабин, Децитабин. Назначается молодым пациентам, у которых наблюдается высокий риск трансформации МДС в острый лейкоз назначают химиотерапию, она позволяет добиться длительной ремиссии.

Миелодиспластический синдром лечение

Основная задача специалиста во время лечения миелодиспластического синдрома — облегчение состояния человека. Проблема заключается в угнетении работы костного мозга, поэтому используются средства для ее стимуляции. Усиливающий кроветворение препарат — Эритропоэтин. С его помощью можно устранить проявления анемии и всех связанных с ней негативных проявлений. Эффективный иммуностимулятор — препарат Ревлимид, который провоцирует синтез иммунных клеток, в результате чего прогноз заболевания несколько улучшается.

Так как при панцитопении защита организма существенно слабеет, оправдано использование антибактериальных препаратов широкого спектра действия для профилактики сепсиса.

Важно! Лечение синдрома методами народной медицины абсолютно бесперспективно.

Прогноз и профилактика

У пациентов из группы низкого риска средняя выживаемость достигает 6 лет после диагностирования заболевания, у пациентов из группы высокого риска – менее полугода. Пятилетней выживаемости можно добиться при проведении аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.

Поскольку точные причины возникновения МДС неизвестны, никаких специфических мер профилактики пока не разработано. Специалисты рекомендуют снизить влияние на организм факторов, которые способны спровоцировать патологию или ускорить ее течение.

Источник: rakuhuk.ru

Описание заболевания


Миелодиспластический синдром предполагает довольно широкий спектр патологий, объединяющий единый патогенетический механизм, который заключается в комбинации диспластических изменений цитопенией и костного мозга в циркулирующей крови. Каждая из патологий, сопровождающаяся появлением этого синдрома, вызывает повышенный риск наступления острого миелобластного лейкоза.

В последнее время такому явлению как миелодиспластический синдром (рефрактерная анемия) уделяют огромное количество научных трудов, так как фактическая частота заболеваемости этим недугом значительно выросла, а общепринятая эффективная терапия до сих пор еще не разработана. Помимо этого, специалисты отмечают прирост заболеваемости первичной формой патологии, который способен поражать лиц в молодом возрасте, что можно объяснить значительным ухудшением окружающей экологической обстановки в современном мире.

Следует отметить, что основную группу риска, в которой наиболее вероятно развитие миелодиспластического синдрома, составляют в основном пациенты пожилого возраста. Среди детей он выступает, пожалуй, исключением из правила, поскольку столь раннее обнаружение такого состояния крайне затруднительно. Далее рассмотрим основные причины развития данной патологии.

Основные причины


Большинство примеров синдрома можно отнести к категории идиопатической этиопатогенетической формы, при которой не удается точно определить основную причину его развития. Вторичная форма миелодиспластического синдрома встречается исключительно у пациентов с онкологическим профилем, и дебют ее формирования приходится, как правило, на период вслед за применением химиотерапии. У этой категории пациентов синдром протекает крайне агрессивно, кроме того, он отличается особой резистентностью по отношению к медикаментозной терапии. Препараты, применяемые в лечении онкологических патологий, например, «Циклофосфан» с «Топотеканом» оказывают повреждающее воздействие на геном, провоцируя тем самым развитие миелодиспластического синдрома (рефлекторной анемии).

Существует достаточно широкий спектр основных причин риска, ликвидировав которые, удастся избежать формирования патологии. К ним имеет отношение курение с воздействием ионизирующего облучения, паров бензола.

Большинство онкологов придерживается мнения, что главным фоном для развития острой формы лейкоза служит данный синдром. Рефрактерная анемия выступает наиболее распространенной формой этого заболевания и многими специалистами в практической деятельности отождествляются данные понятия. Основным отличием рефрактерной анемии от стандартного классического варианта понижения концентрации в крови гемоглобина служит то, что на фоне синдрома с избытком бластов, в костном мозге больного может накапливаться большое количество так называемых бластных клеток, которые составляют до тридцати процентов всего клеточного состава.


В развитии патогенеза миелодиспластического синдрома большое значение имеет эффективность клеточного продуцирования в костном мозге. В результате органических, морфологических изменений в костном мозге в организме пациентов могут развиваться компенсаторные механизмы экстрамедуллярной формы гемопоэза. Подобное явление сопровождается вдобавок гепатоспленомегалией.

Патогенетическая основа вторичного миелодиспластического синдрома состоит из нарушения пролиферации, созревания кровяных клеток в пределах костного мозга, в результате чего формируется значительное количество бластных тел, которые обладают абсолютно всеми признаками злокачественности.

Факторы риска

К основным факторам риска возникновения синдрома относятся:

  • Принадлежность человека к мужскому полу.
  • Наличие белого цвета кожи.
  • Возраст пациента старше шестидесяти лет.
  • Предшествующая заболеванию химиотерапия наряду с лучевой.
  • Влияние определенных химических веществ. В качестве примера можно назвать табачный дым наряду с пестицидами, растворителями.
  • Воздействие на организм различных тяжелых металлов, к примеру, таких как ртуть со свинцом.

Далее выясним, как может проявляться данное заболевание и каковы его основные симптомы.

Каковы основные проявления синдрома?


Вероятными проявлениями миелодиспластического синдрома с избытком бластов может оказаться, прежде всего, появление слабости и одышки. На ранних этапах заболевания этот синдром зачастую клинически никак не проявляется. Иногда бывает, что его диагностируют случайно во время рутинного лабораторного исследования крови. Аналогичная симптоматика может быть обусловлена и другими заболеваниями. В том случае, если человек обнаруживает у себя что-либо из ниже перечисленных признаков, ему немедленно следует проконсультироваться с врачом:

  • Появление одышки.
  • Развитие слабости наряду с чувством усталости.
  • Появление бледного цвета кожи.
  • Формирование синяков даже в результате незначительных ушибов наряду с повышенной кровоточивостью.
  • Наблюдение петехии — плоских, точечных кровоподтеков под кожей размером с булавочную головку.
  • Появление лихорадки или частых инфекционных заболеваний.

Симптомы миелодиспластического синдрома

Клиническое проявление синдрома напрямую зависит от степени пораженности миелопоэза. В связи с этим на начальной стадии патологии у пациентов наблюдают бессимптомный период, который может продолжаться довольно долго. В ситуациях, когда у пациентов миелодиспластический синдром происходит за счет преимущественного симптомокомплекса анемического характера, у больных наблюдают повышенную слабость с выраженной бледностью видимых кожных покровов, также у них отсутствует аппетит.

Наличие повышенной предрасположенности к болезням инфекционной природы говорит о развитии нейтропении. Помимо этого, у данной группы пациентов отмечают повышенный риск формирования осложнений воспалительного характера. Правда, наиболее тяжелым фактором в отношении влияния на самочувствие пациентов выступает тромбоцитопенический компонент синдрома, который может проявляться в появлении геморрагического симптомокомплекса в форме повышенной кровоточивости. Также могут наблюдаться частые эпизоды носового кровотечения с развитием петехиальных элементов высыпаний на кожных покровах.

Качественное диагностирование миелодиспластического синдрома (рефрактерной анемии) с избытком бластов должно включать в себя оценку интенсивности клинического проявления, а также изменения показателей в клеточном составе не только периферической крови, но еще и аспирата костного мозга. В случае обнаружения таких признаков, как рефрактерная анемия, лейкоцитопения или тромбоцитопения, а также при совокупности всех этих нарушений у пациентов в пожилом возрасте следует сделать предположение о наличии синдрома.

Рефрактерную анемию характеризуют сочетанием с анизоцитозом, кроме того, с макроцитозом, что может проявляться в увеличении усредненного клеточного объема эритроцитарного ряда. Важно отметить, что тромбоцитопения на фоне миелодиспластического синдрома чаще всего не достигает критического значения, однако, может сопровождаться изменением размера тромбоцитарных клеток. Последнее будет происходить в виде снижения их гранулярности. Вовсе не обязательно должно наблюдаться уменьшение показателя лейкоцитов. Наиболее специфическим критерием выступает изменение лейкоцитарной плазматической гранулярности с присутствием псевдопельгеровских клеток. Наличие увеличения концентрации моноцитарных кровяных клеток будет свидетельствовать в пользу формирования хронического лейкоза миеломоноцитарного вида.

Высокоточной методикой диагностирования, которая обладает практически стопроцентной достоверностью, служит иммунофенотипирование наряду с цитохимическим анализом аспирата костного мозга, который позволяет определять специфические ферменты. Следует отметить, что такие ферменты характерны исключительно для бластных клеток.

Рассмотрим классификацию миелодиспластического синдрома.

Классификация заболевания

В современной медицине различаются следующие виды синдрома:

  • Развитие рефрактерной анемии. Данная форма заболевания может сохраняться более полугода. При этом в анализе крови больного бласты будут отсутствовать либо встречаться в единичном порядке. В костном мозге, как правило, наблюдается дисплазия эритроидного ростка.
  • Развитие рефрактерной анемии с сидеробластами. Данная форма патологии также может сохраняться более полугода. В анализе крови пациента бласты будут отсутствовать. В костном мозге также наблюдается дисплазия эритроидного ростка.
  • Развитие рефрактерной цитопении с многолинейной дисплазией. В анализе крови пациента тельца Ауэра, как правило, отсутствуют. Что касается бласт, они также отсутствуют либо встречаются в единичных случаях. Может выявляться панцитопения с увеличением количества моноцитов. В пределах костного мозга диспластические изменения будут составлять менее десяти процентов, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Развитие рефрактерной анемии со значительным избытком бластов-1. В крови пациента тельца Ауэра отсутствуют, а бласты составляют более пяти процентов. Параллельно наблюдается цитопения с увеличением количества моноцитов. В костном мозге при этом будет наблюдаться дисплазия одной либо сразу нескольких клеточных линий, тельца Ауэра отсутствуют.
  • Развитие рефрактерной анемии с избытком бластов-2. В крови пациента при этом наблюдается увеличение общего количества моноцитов, а также присутствует цитопения. Бласты составляют до девятнадцати процентов, могут быть выявлены тельца Ауэра. В костном мозге, как правило, наблюдается дисплазия одной либо сразу нескольких клеточных линий.
  • Формирование неклассифицируемого миелодиспластического синдрома. В крови пациента наблюдается цитопения, а бласты в свою очередь отсутствуют либо встречаются в единичном порядке. Тельца Ауэра отсутствуют. В пределах костного мозга может наблюдаться дисплазия одного мегакариоцитарного ростка.
  • Развитие миелодиспластического синдрома, ассоциированного с изолированной делецией. В анализе крови при этом будет наблюдаться анемия, а бласты составят более пяти процентов, не исключен тромбоцитоз.

Диагностирование

Диагноз заболевания выставляют с учетом данных лабораторного исследования. В рамках проведения исследования больному назначаются следующие процедуры:

  • Сдача анализа периферической крови.
  • Биопсия костного мозга с проведением последующего цитологического исследования.
  • Сдача цитохимического, цитогенетического теста.

В рамках анализа периферической крови у людей, страдающих патологией, как правило, обнаруживают панцитопению, реже можно выявить одноростковую цитопению. Среди девяноста процентов пациентов врачи наблюдают нормоцитарную либо макроцитарную анемию. У шестидесяти процентов больных обнаруживается нейтропения с лейкопенией. Помимо всего прочего, у большинства пациентов врачи отмечают наличие тромбоцитопении. В чем еще состоит диагностика миелодиспластического синдрома?

В рамках исследования костного мозга общее количество клеток, как правило, нормальное либо повышенное. Уже на ранней стадии врачи могут обнаруживать признаки дизэритропоэза. Содержание бластов напрямую зависит от вида синдрома, таким образом, их количество может быть нормальным или увеличенным. В дальнейшем врачи наблюдают дисгранулоцитопоэз с дисмегакариоцитопоэзом. У некоторых пациентов признаки наличия дисплазии в пределах костного мозга выражаются очень слабо. В рамках проведения цитогенетического исследования почти у всех больных выявляют хромосомное нарушение. Рассмотрим теперь, как проводится терапия этого синдрома.

В чем заключается лечение миелодиспластического синдрома?

Лечение

До недавнего времени лечение миелодиспластического синдрома было только симптоматическим. Сегодня специалисты разрабатывают новые методы терапии, однако, эффективное лечение этой группы болезней все еще остается одной из самых сложных проблем современной гематологии. Пока прогноз при миелодиспластическом синдроме, в основном, зависит от особенностей течения болезни, наличия или отсутствия осложнений. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и гематологии.

Принятие решений по поводу выбора основной тактики ведения пациентов с данной патологией напрямую зависит от выраженности лабораторного проявления. Отсутствие симптомов геморрагического синдрома, анемии, высокого риска развития инфекционных осложнений является основанием для выбора выжидательной тактики в отношении больного. В подобной ситуации показано исключительно динамическое наблюдение за лабораторным критерием миелопоэза.

Применение терапевтической методики в целях коррекции данного синдрома может быть оправдано лишь в случаях выраженного клинического проявления, а также при повышенном риске трансформации в лейкоз. В рамках лечения при миелодиспластическом синдроме применяют, как правило, консервативные и хирургические методики.

Наибольшее распространение приобрело сопроводительное замещающее лечение, которое подразумевает введение компонентов крови в виде эритроцитарных масс или тромбоконцентрата внутривенно. Следует учесть, что продолжительное лечение с применением гемокомпонента неизбежно спровоцирует перенасыщение организма больного железом, которое в повышенных концентрациях оказывает только токсическое влияние на любые органы и структуры, что, разумеется, вызывает нарушение их функций. Учитывая такую особенность, гемотрансфузию требуется сочетать с использованием препаратов, которые связывают железо и способствуют его элиминации. Например, препарат «Десферал» используют по 20 миллиграмм на килограмм веса больного парентерально в рамках химиотерапии миелодиспластического синдрома.

Парентеральное введение таких веществ, как эритропоэтин и тромбопоэтин используется для дополнительной симптоматической терапии, что никоим образом не оказывает влияния на общую продолжительность жизни больного. Это, в свою очередь, служит приоритетным показателем эффективности лечения данного синдрома. Наличие у пациентов такого явления, как рефрактерная анемия, в качестве одного из признаков патологии выступает обоснованием для применения средств иммуносупрессивного лечения. Для этого назначают «Леналипомид» в суточной дозе по 25 миллиграмм. Клинические рекомендации миелодиспластического синдрома на этом не заканчиваются.

Препаратом, чья эффективность в предотвращении развития лейкоза на фоне болезни была не раз доказана, является «Азацитидин», его применение проводят по определенной схеме. Первый курс лечения составляет семь дней, в течение которых больному внутривенно вводится «Азацитидин» в суточной дозе по 75 миллиграмм. В течение последующего цикла терапии суточная доза составляет 100 миллиграмм. Кратность курсового лечения составляет по неделе каждый месяц. Следует учесть, что эффект от применения «Азацитидина» может оказаться очень интенсивным. В связи с этим каждому употреблению препарата обязательно должно предшествовать клиническое исследование анализа крови.

Оценку гематологического изменения следует проводить после ввода препарата. Категорическим противопоказанием для использования «Азацитидина» служит наличие у пациентов тяжелых органических патологий печени и почек, так как лекарства этой фармакологической группы считаются высокогепатотоксичными. Учитывая то, что продукты метаболизма в рамках распада «Азацитидина» элиминируются посредством выделительных функций почек, формируются условия для токсического поражения этих структур. В связи с этим применение лекарства должно проводиться строго под динамическим контролем значений креатинина и мочевины, именно эти показатели выступают основными маркерами почечной недостаточности.

Рекомендации при миелодиспластическом синдроме должны строго соблюдаться.

Несмотря на положительные плоды использования медикаментозной корректировки, единственным обоснованным приемом терапии, который позволяет в девяноста пяти процентах случаев добиваться полной ремиссии, выступает аллогенная трансплантация стволовых гемопоэтических клеточных субстратов, правда, применение данного метода практикуется у категории пациентов, которые не старше пятидесяти пяти лет. Этот фактор, к сожалению, ограничивает использование данной техники.

Подобные ограничения обуславливаются тем, что в пожилом возрасте люди крайне тяжело переносят химиотерапию, которая обязательно должна проводиться в рамках подготовки пациентов к трансплантации. Помимо этого, следует учитывать, что в десяти процентах случаев после трансплантации может развиться отторжение трансплантатов, что вызовет угрожающее для жизни больного состояние. В последнее время вполне успешно применяют трансплантацию стволовых клеток, которые забираются не из костного мозга, а непосредственно из циркулирующей периферической крови.

Диета при миелодиспластическом синдроме

В данном случае будет необходимо соблюдать стол № 15. Нейтропеническим пациентам не рекомендуют соблюдать какую-либо определенную диету.

У диеты стола № 15 сбалансирован физиологический и энергетический состав. Суточный рацион калорийностью около 2 600-3 100 ккал — это нормы потребления человека, который не занят физическим трудом. Потребляемая пища общей массой не более трех кг в день, жидкость — 1.5-2.0 литра в сутки. На фоне этой диеты нужно принимать витаминные комплексы, потреблять очень много овощей и фруктов.

Стол № 15 разрабатывался для практически здоровых людей без хронических патологий ЖКТ. В условиях больницы или санатория применяется в период восстановления после болезни, либо в целях плавного перехода от других диет к обычному рациону.

Лечение миелодиспластического синдрома народными средствами не будет эффективным. Может использоваться как вспомогательное средство.

Проведение лечения низкой интенсивности

Поддерживающее лечение является крайне важной частью терапии при этом заболевании и учитывает пожилой возраст больных. Подобное лечение включает в себя симптоматическую терапию, которая направлена на поддержание нормального уровня тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Данная терапия в первую очередь призвана улучшить качество жизни таких пациентов и продлить ее продолжительность.

  • Трансфузию эритроцитарной массы проводят в целях купирования анемического синдрома. При наличии необходимости выполнения неоднократных трансфузий существует риск перегрузки организма железом, что требует применение хелатной терапии.
  • Процедура переливания тромбоцитов при миелодиспластическом синдроме с избытком бластов требуется в целях профилактики кровоточивости. Обычно этот процесс не приводит к осложнениям.
  • Существуют так называемый гемопоэтический ростовой фактор, который подразумевает стимуляцию белками, способствующими развитию клеток крови, их применение дает возможность сокращать потребность в заместительной трансфузии. Правда, многие пациенты, страдающие этим синдромом, не реагируют на ростовые факторы.

Какая группа инвалидности положена при миелодиспластическом синдроме? Это становится известным после проведения медико-социальной экспертизы.

Каков прогноз для пациентов

В основном, прогноз при определенном виде патологии напрямую зависит от патогенетических вариантов течения данного заболевания, а также от присутствия или отсутствия тяжелых осложнений.

Последние научные исследования в сфере гематологии относятся к разработке параметров оценивания прогноза при миелодиспластическом синдроме. В своей повседневной практической деятельности гематологами используется международная классификация IPSS. Согласно последней, выделяют три основных категории риска: низкую, промежуточную и высокую.

Главным параметром в оценивании прогноза при миелодиспластическом синдроме выступает процентное присутствие бластных клеток в районе костного мозга. Также оценивается профиль хромосомной аномалии с фактической выраженностью цитопении. Наиболее благоприятный ход заболевания наблюдают у больных, у которых отмечается ноль баллов согласно классификации IPSS. Что касается средней продолжительности жизни при наличии высокого риска по данной классификации, то она составляет не больше шести месяцев.

Когда ставят диагноз «миелодиспластический синдром», сразу встает вопрос о том, какой врач поможет. В случае наличия или подозрения на формирование патологии крайне важно незамедлительно отправиться за консультацией к таким специалистам, как гематолог и гемотрансфузиолог. Консультацию предоставят также иммунолог с онкологом.

Источник: FB.ru

Этиология

Первичный миелодиспластический синдром на данный момент не имеет точно установленной этиологической картины.

По мнению клиницистов, провоцирующими факторами для развития такого патологического процесса может быть следующее:

  • проживание в крайне неблагоприятной экологической местности;
  • наследственная предрасположенность;
  • повышенный уровень радиации, работа в таких условиях;
  • курение;
  • частый и продолжительный по времени контакт с химическими веществами, токсинами, ядами и тяжелыми металлами.

Приобретенная форма заболевания предположительно развивается из-за таких факторов, как:

  • прохождение химиотерапии или лучевой терапии;
  • негативное воздействие препаратов для лечения онкологических заболеваний.

Необходимо отметить, что вторичный, то есть приобретенный тип данного заболевания характеризуется более тяжелой клинической картиной, повышенной резистентностью к лечению и, как следствие, негативными прогнозами.

Классификация

По современной классификации заболеваний выделяют следующие его формы:

  • рефрактерная анемия – в анализе крови бласты единичные или же вовсе отсутствуют, в костном мозге присутствует дисплазия эритроидного отростка;
  • рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами – клиническая картина практически такая же, как в описанном выше случае, сохраняется в таком виде около полугода;
  • рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией – бласты единичные или же вовсе отсутствуют, но происходит увеличение количества моноцитов, а в костном мозге бластов менее 5%;
  • рефрактерная анемия с избытком бластов-1 – происходит увеличение количества моноцитов, бластов больше 5%, в костном мозге присутствует несколько клеточных линий, бластов около 5-9%;
  • рефрактерная анемия с повышенным количеством бластов-2 – бластов около 5-19%, могут присутствовать Тельца Ауэра, в костном мозге бластов 10-19%;
  • миелодиспластический синдром неуточненный – в анализе крови присутствует цитопения, бласты в минимальном количестве или же их нет вовсе, в костном мозге бластов больше 5%, происходит дисплазия гранулоцитарного отростка;
  • миелодиспластический синдром, который ассоциируется с изолированной делецией 5q – возможен тромбоцитоз, присутствует ярко выраженная анемия, бластов больше 5%, в костном мозге Тельца Ауэра отсутствуют.

С учетом развития данного патологического процесса выделяют только две его формы – первичная, то есть идиопатическая и вторичная. Определение характера течения заболевания осуществляется только путем проведения диагностических мероприятий.

Симптоматика

Такое заболевание не имеет специфической клинической картины, что и усложняет дальнейшую диагностику и своевременное правильное лечение. Кроме этого, длительное время болезнь вовсе может протекать бессимптомно.

Собирательный симптоматический комплекс может включать в себя клинические признаки следующего характера:

  • частые носовые и десневые кровотечения;
  • петехии;
  • подкожные кровоизлияния;
  • частые ОРВИ, грипп с затяжной клинической картиной;
  • стоматиты, синуситы, стрептодермия;
  • пневмонии;
  • сепсисы;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени, селезенки;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • частые головокружения, головные боли без видимой на то причины;
  • слабость, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • бледность кожных покровов;
  • частые обморочные состояния.

Ввиду того что подобные симптомы могут иметь место даже при слабой иммунной системе, хронической усталости или любых других заболеваниях, предположить сразу наличие такой тяжелой патологии практически невозможно.

У детей такое заболевание встречается крайне редко, но установить его наличие можно по следующим симптомам:

  • постоянный плач, капризность;
  • геморрагические высыпания на коже;
  • плохой аппетит, недобор массы тела;
  • отставание в физическом развитии;
  • слабость, бледность кожных покровов.

При таких симптомах надо срочно обращаться к врачу, который после физикального осмотра назначит необходимые диагностические мероприятия для уточнения диагноза.

Диагностика

Диагноз миелодиспластический синдром устанавливается на основе анализа клинической картины и лабораторных исследований.

В первую очередь проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет:

  • характер течения симптоматики;
  • личный и семейный анамнез.

Если имеет место клиническая картина у ребенка, то первичный осмотр проводится вместе с родителями малыша.

Используют следующие лабораторные анализы:

  • общий клинический анализ крови;
  • развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • биопсия костного мозга с последующим гистологическим и цитологическим исследованием;
  • цитохимические тесты;
  • цитогенетические тесты.

Инструментальные методы диагностики в данном случае не используют, так как диагностической ценности они не представляют.

В ряде клинических случаев требуется проведение дифференциальной диагностики относительно таких заболеваний, как:

  • В12-дефицитная анемия;
  • апластическая анемия;
  • острый миелолейкоз;
  • фолиеводефицитная анемия;
  • острый лейкоз.

Дальнейшие терапевтические мероприятия будут зависеть от результатов анализов.

Лечение

Тактика лечения полностью определяется выраженностью клинической симптоматики и результатами лабораторных анализов. Если явные признаки заболевания отсутствуют, инфекционных осложнений и геморрагического синдрома нет, то срочное специфическое лечение не проводится, а осуществляется динамическое наблюдение.

Заболевание с выраженной клинической картиной и соответствующими результатами анализов требует немедленного лечения. Больного в обязательном порядке госпитализируют.

Дальнейшее лечение может основываться на следующих мероприятиях:

  • иммуносупрессивная терапия;
  • химиотерапия;
  • внутривенные инфузии компонентов крови.

Длительные и частые мероприятия по переливанию крови могут привести к повышению уровня железа, что повлечет за собой нарушение работы жизненно важных органов, поэтому такие мероприятия сводят к минимуму (при возможности).

Если вышеперечисленные терапевтические мероприятия не дают должного результата, то проводится пересадка костного мозга. Такая тактика лечения существенно повышает шансы на полное выздоровление. Отторжение пересаженного органа наблюдается примерно в 10% случаев.

Дополнительно назначается специальная диета при миелодиспластическом синдроме, характер которой врач будет определять исходя из текущей клинической картины, состояния здоровья пациента и формы заболевания.

Прогноз будет зависеть от тяжести течения патологии. Средняя выживаемость пациентов при отсутствии осложнений и своевременно проведенном лечении составляет около 11 лет. При проведении операции по пересадке костного мозга этот показатель больше. Отсутствие терапии в любом случае приводит к летальному исходу, а средняя продолжительность жизни в таком случае не больше 8 месяцев.

Профилактики, к сожалению, не существует.

Источник: SimptoMer.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.