Лимфангиома лечение


Ограниченная (капиллярная) лимфангиома (lymphangioma circumscriptum) — это врожденная или приобретенная аномалия поверхностных лимфатических сосудов, представляющая собой сгруппированные папулы, на вершине которых расположены везикулы, которые содержат прозрачную лимфатическую жидкость, но могут стать геморрагическими, внешне напоминающими «икру лягушки» [1].

Wegener в 1877 г. впервые разделил лимфангиомы на простые, кавернозные и пузырные [2]. Капиллярная лимфангиома относится к категории простых, термин «сutaneous lymphangioma circumscriptum» (CLC) предложен M. Morris в 1889 г. [3]. Спустя почти век Peachey и Lever в 1970 г. на основании гистопатологических признаков и клинической картины описали классическую и локализованную формы дерматоза [4].

CLC составляет 4,0% от всех опухолей кожи и до 25,0% от всех доброкачественных сосудистых новообразований у детей. Дебют заболевания обычно наблюдается в детстве, причем до 90,0% случаев возникает в период до 2 лет [5].


нако описана манифестация CLC и у взрослых. Ретроспективное исследование, проведенное в госпитале университета Ага Хана (Карачи, Пакистан — Aga Khan University, Karachi, Pakistan), показало, что за период с 2002 г. по 2012 г. средний возраст пациентов с CLC составил 27 лет [6]. Гендерных различий не описано, однако среди детей раннего возраста болеют чаще девочки [7]. Заболеваемость в США составляет 1,2–2,8 на 1000 новорожденных [8]. Данные по заболеваемости в России в литературе не встречаются. Роль наследственности не установлена [9].

Патогенетически CLC является типичной гамартомой. Патогенез дерматоза описан Whimster в 1976 г. Автор отметил, что в ходе онтогенеза аномальные лимфатические цистерны растут отдельно от нормально функционирующих в толще гиподермы и связаны лишь с поверхностным лимфатическим руслом. Сокращения гладкой мускулатуры сбрасывают лимфу из цистерн в поверхностные лимфатические сосуды, которые вследствие высокого давления расширяются и выпячиваются в эпидермис [10]. Примечательно, что видимый клинический кожный процесс не соответствует количеству аномальных цистерн, создавая эффект «айсберга» [11]. Важно отметить, что отсутствие кожной лимфедемы свидетельствует о наличии дренажа лимфы через нормально функционирующие сосуды [5].

Гистологически определяются скопления пузырных лимфатических пространств, занимающие всю толщу дермы. Характерны акантоз и папилломатоз, морфологические различия поверхностных и глубоких лимфатических сосудов.


к, эндотелиоциты верхнего русла имеют большую электронную плотность, уплощены (до 0,1–0,3 мкм), их ядра содержат плотно упакованный хроматин, а базальная мембрана имеет разное количество слоев на различных участках. В свою очередь эндотелиоциты глубокого русла менее плоские (до 0,6–2,5 мкм), базальная мембрана непрерывна на всем протяжении, определяются пиноцитозные вакуоли, формирующиеся путем инвагинации клеточной мембраны. Сравнение морфологии позволяет предположить, что сосуды поверхностного лимфатического русла подверглись патологическим изменениям в результате потери транспортной функции, в то время как сосуды глубокого русла морфологически не изменены [12].

Кожные проявления CLC представлены сгруппированными полупрозрачными везикулами с серозно-геморрагическим содержимым, напоминающими «лягушачью икру» [13]. Однако наравне с везикулами могут наблюдаться буллезные элементы. Травматизация элементов приводит к кровотечению и лимфорее. Иногда высыпания могут претерпевать изменения по типу гиперкератоза или веррукозных разрастаний. Так, L. C. Horn в 2005 г. описал случай гигантской CLC у 22-летней женщины, внешне напоминающей гигантскую кондилому Бушке–Левенштайна [14, 15]. Чаще всего высыпания локализованы на проксимальных участках конечностей, туловище, подмышечной области, а также на слизистой рта, особенно на языке. Также описаны высыпания на половом члене, вульве, мошонке [16, 17]. Дерматоскопическая картина представлена напоминающими гипопион лакунами от светло-коричневого до фиолетового цвета, окруженными светлыми септами. Некоторые авторы сравнивают такие находки с «гроздьями винограда». Напоминающие гипопион лакуны отражают оседание крови в тканевой жидкости [18].


Классическая форма CLC поражает преимущественно верхние конечности, верхнюю часть спины, подмышечную область, грудь. Для данной формы не характерна веррукозная и гиперкератотическая трансформация, размеры ее превышают 1 см2, характерна манифестация в раннем возрасте. Локализованная форма в свою очередь обычно менее 1 см2, возникает в любом возрасте и на любом участке тела. Описаны две формы у одного пациента в виде overlap-синдрома [4]. Возможны ассоциации CLC с синдромами Cobb, Proteus, Maffucci [19–21]. Д. В. Елькини и др. описывают вторичные лимфангиомы, развивающиеся в зоне постмастэктомической лимфедемы, возникшие в результате хирургического и/или лучевого вмешательства, что наблюдалось и в нашем случае [22].

Дифференциальный диагноз проводится с контагиозным моллюском, гемангиомой, ангиокератомой. Кроме того, важным является исключение кожных метастазов злокачественных новообразований (carcinoma teleangiectoides), визуальные проявления которых почти идентичны CLC. Однако в случае неоплазий основными морфологическими элементами являются узелки — часто безболезненные, круглые или овальные, плотные, подвижные, эластические на ощупь, от физиологической окраски до коричневого, черно-синего и даже красного цветов, расположенные, как правило, рядом с первичной опухолью [23].


Целью лечения CLC является устранение болевых ощущений, дренаж дилатированных лимфатических и кровеносных сосудов, а также лечение вторичной инфекции в случае ее присоединения [24]. Важно объяснить пациенту, что существующие методики лечения CLC не исключают развитие рецидива дерматоза. Наибольшей эффективностью обладает хирургическое лечение, результативность которого по данным литературы достигает 75,0%, в случае повторного иссечения увеличивается на 12,0% [9]. Разрез при CLC требуется глубокий, доходящей иногда до мышечной фасции, что обусловлено необходимостью иссечь глубоко залегающие аномальные лимфатические цистерны. Для определения максимально точных границ разреза высокой эффективностью обладают методы визуализации, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ). Авторы отмечают, что, определяя адекватный объем хирургического вмешательства, использование МРТ снижает шанс рецидива дерматоза [10]. Положительные результаты описаны при применении карбонового лазера мощностью 5 Вт в непрерывном режиме. Электрокаутеризация, как и криотерапия, применяется в случае поверхностного расположения CLC. Используется склеротерапия с помощью натрия тетрадецилсульфата 0,25–0,5% и полидоканола 0,5%, однако препараты не одобрены Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (Food and Drug Administration, FDA) для лечения CLC. Лучевая терапия не применяется, так как существует риск малигнизации. Так, в литературе описаны случаи трансформации лимфангиомы в опухоль Дабски (эндоваскулярная папиллярная ангиоэндотелиома) и лимфангиосаркому [25, 26].


При инфицировании опухоли в качестве антибактериальной терапии используют цефалексин 500 мг 2–4 раза в день в течение 10 дней или же доксициклин 100 мг 2 раза в день в течение 10 дней при обнаружении метициллинрезистентного золотистого стафилококка (англ. Methicillin-resistant Staphylococcus aureus, MRSA) в отделяемом элементов [27].

Приводим наблюдение клинического случая.

Клинический случай

Женщина, 54 года, обратилась в кожно-венерологический диспансер с жалобами на пузырьковые высыпания на коже передней поверхности грудной клетки, правом плече, без субъективных ощущений. Из анамнеза известно, что считает себя больной в течение двух лет, когда впервые стали появляться пузырьки в области подмышечной впадины справа. Периодически отмечала появление аналогичных элементов на коже груди, плече. При травматизации пузырьков наблюдалось выделение желтоватой жидкости. Самостоятельно смазывала раствором борной кислоты, спиртом, хлоргексидином — без эффекта. В анамнезе радикальная левосторонняя мастэктомия по поводу рака левой молочной железы ТN0M0 в 1999 г., лимфостаз справа. Правосторонняя мастэктомия в 2015 г. по поводу рака правой молочной железы Т1N0M0.


Единичные милиарные папулы бурого цвета, расположеные в виде дорожки по ходу послеоперационного рубца

Милиарные и лентикулярные папулы бурого и пурпурного цветов, увенчанные точечными везикулами по типу «лягушачьей икры»

Дерматоскопическая картина: лакуны, заполненные содержимым оранжевого и фиолетового цветов, разделенные белыми перегородками

Status specialis: высыпания асимметричные, расположены на передней поверхности грудной клетки в маммарных областях, медиальной поверхности левого плеча. Представлены милиарными и лентикулярными папулами коричневого и фиолетового цветов, на вершине которых расположены мелкие (до 0,2 см в диаметре) везикулы с серозным содержимым, возвышающимися над окружающей кожей по типу «лягушачьей икры». Дерматоскопически определяются лакуны, заполненные содержимым оранжевого и фиолетового цветов, разделенные белыми перегородками.


На основании клинического обследования, дерматоскопической картины установлен диагноз ограниченной лимфангиомы кожи груди, правого плеча. Рекомендовано профилактировать травматизацию элементов, использовать растворы антисептиков, анилиновых красителей, антибактериальные пластыри.

Описанный случай представлен в связи с редкостью данного дерматоза.

Литература

  1. William J., Timothy B., Dirk E. Andrews’ Diseases of the Skin // Clinical Dermatology. 2005, p. 585.
  2. Bauer B. S., Kernahan D. A., Hugo N. E. Lymphangioma circumscriptum – a clinicopathological review // Annals of Plastic Surgery. 1981. Vol. 7. P. 318–326.
  3. Morris M. Lymphangioma circumscriptum // International Atlas of Rare Skin Diseases. London: Lewis. 1889. P. 1–4.
  4. Peachey R. D., Lim C. C., Whimster I. W. Lymphangioma of skin. A review of 65 cases // British Journal of Dermatology. 1970. Vol. 83. P. 519–527.
  5. Fernandez G. Lymphangioma // eMedicine Dermatology. 2007. URL http:// www.emedicine.com/DERM/topic866.htm (Accessed 26 Nov 2019).
  6. Fatima S., Uddin N., Idrees R. Lymphangioma Circumscriptum: Clinicopathological Spectrum of 29 Cases // Journal of College of Physicians and Surgeons Pakistan. 2015. Vol. 25. № 9. P. 658–61.

  7. Schwartz R. A. Arterial vascular malformations including hemangomias and lymphangiomas // eMedicine Pediatrics. 2009. URL http://emedicine.com/ped/topic2926.html (Accessed 26 Nov 2019).
  8. Filston H. C. Hemangiomas, cystic hygromas, and teratomas of the head and neck // Seminars in Pediatric Surgery. 1994. Vol. 3. P. 147–159.
  9. Flanagan B. P., Helwig E. B. Cutaneous lymphangioma // Archives of Dermatology. 1977. Vol. 113. P. 24–30.
  10. Whimster I. W. The pathology of lymphangioma circumscriptum // British Journal of Dermatology. 1976. Vol. 94. P. 473–486.
  11. Martínez-Menchón T., Mahiques-Santos L., Febrer-Bosch I. Lymphangioma Circumscriptum: An Example of Whimster’s Hypothesis // Pediatric Dermatology. 2004. Vol. 21. № 6. P. 652–654.
  12. Asano S., Endo H., Sagami S. An ultrastructural study of localized lymphangioma circumscriptum // Archives of Dermatological Research. 1978. Vol. 262. P. 301–309.
  13. Mordehai J., Kurzbart E., Shinhar D. Lymphangioma circumscriptum // Pediatric Surgery International. 1998. Vol. 13. P. 208–210.
  14. Erkilic S., Kocer N. E., Mutaf M. Giant lymphangioma circumscriptum mimicking wart in a 13-year-old girl // The Journal of Dermatology. 2006. Vol. 33. P. 501–503.
  15. Horn L. C., Kuhndel K., Pawlowitsch T. Acquired lymphangioma circumscriptum of the vulva mimicking genital warts // European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biolog. 2005. Vol. 123. P. 118–120.

  16. Yagmurlu A. et al. A children’s disease of rarity: «scrotal lymphangioma circumscriptum» // International Urology and Nephrology. 2004. Vol. 36. P. 229–233.
  17. Yildiz F., Atahan I. L., Ozyar E. Radiotherapy in congenital vulvar lymphangioma circumscriptum // The International Journal of Gynecological Cancer. 2008. Vol. 18. P. 556–559.
  18. Mabel D. A. Gomides, Laís D. Costa. Cutaneous lymphangioma circumscriptum: The relevance of clinical, dermoscopic, radiological, and histological assessments // Clinical Case Reports. 2019. Vol. 7. № 4. P. 612–615.
  19. Child F. J., Werring D. J., Vivier A. W. Proteus syndrome: diagnosis in adulthood // British Journal of Dermatology. 1998. Vol. 139. P. 132–136.
  20. Shim J. H., Lee D. W., Cho B. K. A case of Cobb syndrome associated with lymphangioma circumscriptum // Dermatology. 1996. Vol. 193. P. 45–47.
  21. Елькин В. Д., Митрюковский Л. С., Седова Т. Г. Избранная дерматология. Редкие дерматозы и дерматологические синдромы. Ил. справ. по диаг­ностике и лечению дерматозов. Изд. второе, испр. и доп. Пермь: ИПК Звезда, 2004. 943 с.
  22. Van Vonno N. A case of carcinoma telangiectaticum // The British Journal of Dermatology and Syphilis. 1933. Vol. 45. P. 423–424.
  23. Bond J., Basheer M. H., Gordon D. Lymphangioma circumscriptum: pitfalls and problems in definitive management // Dermatologic Surgery. 2008. Vol. 34. P. 271–275.

  24. Emanuel P. O., Lin R., Silver L. Dabska tumor arising in lymphangioma circumscriptum // Journal of Cutaneous Pathology. 2008. Vol. 35. P. 65–69.
  25. King D. T., Duffy D. M., Hirose F. M. Lymphangiosarcoma arising from lymphangioma circumscriptum // Archives of Dermatology. 1979. Vol. 115. P. 969–972.
  26. Bryan A., Galen F. Lymphangioma Circumscriptum (Lymphangiectasia, Dermal Lymphangioma) // Dermatology Advisor. 2017. URL https://www.dermatologyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/dermatology/lymphangioma-circumscriptum-lymphangiectasia-dermal-lymphangioma/ (Accessed 27 Nov 2019).

М. А. Уфимцева1, доктор медицинских наук
Ю. М. Бочкарев, кандидат медицинских наук
А. А. Комаров
А. С. Шубина

ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава России, Екатеринбург

1 Контактная информация: [email protected]

DOI: 10.26295/OS.2020.35.92.006

 

Ограниченная лимфангиома у больного онкологического профиля/ М. А. Уфимцева, Ю. М. Бочкарев, А. А. Комаров, А. С. Шубина
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 33-35
Теги: кожа, лимфатические сосуды, злокачественные новообразования

Источник: www.lvrach.ru

Лимфангиома относится к порокам развития сосудистой системы и характеризуется чрезмерной аномальной пролифераций лимфатических сосудов. По своей природе лимфангиома является доброкачественной гамартомой, которая в 75% клинических случаев диагностируется именно в области головы и шеи.

Оральная лимфангиома: редкий клинический случай

Впервые ее описал Redenbacher в 1828 году, а почти через четверть века Virchow проанализировал специфическую лимфангиому языка. В 90% клинических случаев опухоль диагностируют сразу же после рождения или в первые два года жизни. При локализации новообразования в полости рта наиболее часто она встречается в области спинки языка, губ, слизистой оболочки щек, мягкого неба, и дна полости рта. Данные опухоли растут довольно медленно, образуя безболезненную припухлость мягких тканей, размеры и вид которой зависят от локализации лимфагиомы. Поверхностные поражения представлены в виде возвышающихся узелков желтого или розового цвета или прозрачных сгруппированных везикул красного или фиолетового оттенка в зависимости от наличия вторичных геморрагий. Лимфангиомы в более глубоких тканях проявляются в виде обычных припухлостей без изменения цвета поверхностных кожных покровов или слизистой. Лечение новообразования может проводиться посредством хирургического иссечения (в случаях, если опухоль не поражает жизненно важные структуры), лучевой терапии, криотерапии, электрокоагуляции, склеротерапии, инъекции стероидов, эмболизации, лигирования или лазерной хирургии.

В данной статье представлен клинический случай лимфангиомы языка и описан алгоритм ее хирургического лечения.

Клинический случай

8-летний мальчик обратился за стоматологической помощью на кафедру челюстно-лицевой медицины и радиологии с основной жалобой на наличие прогрессирующего образования на поверхности языка, которое было замечено у него с 6-летнего возраста.

Мать пациента утверждает, что припухлость впервые была замечена еще в 2 летнем возрасте пациента, но в то время она была очень маленькой, и ей не придали особенного значения. По причине прогрессирующего роста опухоли пациент жаловался на невозможность внятно говорить и периодически возникающее кровотечение в ходе жевания.

При клиническом осмотре на спине языка с левой стороны были обнаружены папулезные образования размером 4 см × 3 см (фото 1), не пересекающие серединную линию, и распространяющиеся от кончика языка до области желобовых сосочков.

Фото 1. Новообразование в области левой дорсальной поверхности языка.

Лимфангиома лечение

Поверхность поражения была неровной и зернистой. У пациента также была обнаружена укороченная уздечка языка (фото 2).

Фото 2. Высокое прикрепление уздечки языка.

Лимфангиома лечение

При пальпации новообразование было мягким, безболезненным, и словно посыпанным галькой, признаков патологической пульсации обнаружено не было. Снижение моторики языка никак не повлияло на изменение сенсорных его функций. Диаскопия продемонстрировала негативные результаты, поэтому в качестве предварительного был поставлен диагноз лимфангиомы языка, для подтверждения которого под общей анестезией была проведена эксцизионная биопсия (фото 3).

Фото 3. Удаленная опухоль.

Лимфангиома лечение

Полученный образец тканей был отправлен на гистопатологическое обследование, которое подтвердило предварительное предположение. На основе данных анализа, клинического осмотра и гистологического исследования был поставлен окончательный диагноз лимфангиомы языка.

Обсуждение

Лимфангиома представляет собой врожденный порок развития лимфатических сосудов. Опухоль является относительно редкой: она составляет лишь 4% из всех диагностируемых сосудистых опухолей, и 25% — из доброкачественных сосудистых опухолей у детей.

В большинстве исследований также сообщается об отсутствии каких-либо расовых или половых особенностей распространения поражения. Что же касается патогенеза, то здесь выделяют две основные теории развития новообразования: согласно первой, ее появление связывают с эндотелиальными выпучиваниями, распространяющимися центробежно из области яремного сосудистого мешка в участке головы и шеи (формирование лимфатической системы происходит из пяти примитивных мешочков венозной сетки); согласно второй, ее формирование происходит в результате неадекватного образования лимфатических сосудов из мезенхимальных расщелин в структуре венозное сетчатого сплетения с дальнейшим распространением в сторону яремного мешка.

В 1938 году Goetsch отметил, что секвестрированные лимфатические ткани образуют кисту, которая увеличивается с накоплением лимфы. Последнее происходит за счет эндотелиальных ростков в структуре кистозных стенок. При росте кисты она начинает мигрировать по ходу наименьшего сопротивления, продвигаясь между мышцами и сосудами, провоцируя атрофию, фиброз и гиалинизацию окружающих тканей.

Whimster в 1976 году заявил, что основой патологического процесса образования лимфангиом является депозиция лимфатических цистерн в глубоких подкожных слоях, при этом ученый предполагал, что эти лимфатические цистерны являются своего рода отрезанными от остальной системы лимфатических сосудов, представляя собой аномалии эмбрионального развития примитивного лимфатического мешка. Густой слой мышечных волокон, находящийся над областью лимфатических полостей, вызывает ритмические сокращения жидкости, которая, увеличивая свое давление на стенки цистерн, инициирует образование своеобразных каналов в сторону кожи, таким образом, ученый объяснил появление везикул на поверхности кожи в проекции лимфангиомы. Кроме того, можно предположить образование лимфангиомы из врожденной обструкции или секвестрации части первоначального лимфатической расширения.

De Serres и коллеги предложили следующую классификацию лимфангиом головы и шеи на основе их анатомического распространения:

  • Стадия / Класс I: Подъязычные односторонние поражения;
  • Стадия / Класс II: Надподъязычные односторонние поражения;
  • Стадия / Класс III: Надподъязычные и подъязычные односторонние поражения;
  • Стадия / Класс IV: Надподъязычный двусторонние поражения;
  • Стадия / Класс V: Надподъязычные и подъязычные двусторонние поражения.

Лимфангиомы могут возникать на любом участке кожи или слизистой, но чаще в области головы и шеи, проксимальных отделах конечностей, бедер и туловища. Весьма редко новообразования можно обнаружить в пространстве кишечника, поджелудочной железы или брыжейки. Нечастое поражение полости рта, как правило, представлено формированием опухоли в области языка, нёба, слизистой оболочки десен, губ, альвеолярного отростка и нижней челюсти. Проанализировав 49 случаев лимфангиомы полости рта, Brennan пришел к выводу, что в 17 из них лимфангиома локализировалась на языке, в одном – на мягком небе и в одном — в ретромолярной области. В описанном выше клиническом случае, лимфангиома была диагностирована на дорсальной поверхности языка слева.

Клинически лимфангиомы полости рта представлены в форме своеобразного налета, сформированного из мелких пузырьков с тонкими прозрачными стенками. Часть пузырьков может быть заполнена светлым лимфатическим содержанием, а часть – кровянистым компонентом, подтверждая теорию о том, что развитие лимфангиомы связано с аномалиями формирования кровеносной системы. Глубокие поражения, как правило, проявляются диффузными припухлостями, которые в зависимости от анатомической локализации могут провоцировать сдавливание тканей, обструкцию верхних дыхательных путей, болевые симптомы, экструзию языка, слюнотечение, деформацию челюстей, а также утруднять функции жевания, речи и процедуру гигиены полости рта. В случае поражения языка зачастую страдает именно передняя часть его дорсальной поверхности. Патогномоничным симптомом является наличие нерегулярных узелков на поверхности органа серого или розового цвета в комбинации с макроглоссией. У пациентов с дорсальной локализацией опухоли возникают нарушения речи, диагностируется плохой уровень гигиены полости рта, а также они жалуются на кровотечение, связанное с травмированием языка во время жевания. В описанном клиническом случае из-за макроглоссии, вызванной поражением спинки языка слева, пациент страдал от невозможности разговаривать членораздельно.

Дифференциальную диагностику лимфангиомы следует проводить со следующими возможными новообразованиями: гемангиомой, тератомой, дермоидной кистой, кистой щитовидно-язычного протока, амилоидозом, нейрофиброматозом, гетеротопической кистой слизистой желудка, зернисто-клеточной миобластомой.

Гистопатологическая лимфангиома отличается от других опухолей наличием лимфатических сосудов с выраженной дилатацией, которые могут инфильтрировать в смежные мягкие ткани, формируя, таким образом, своеобразный лимфоидный агрегат: стенка сосудов утончается, а пространство между ними заполняется протеиновой жидкостью и лимфоцитами. Иногда в подобных формированиях могут возникать вторичные кровоизлияния. В пространстве лимфатических сосудов, в свою очередь, могут быть обнаружены эритроциты, макрофаги, лимфоциты, нейтрофилы, а также лимфатическая жидкость.

Гистопатологически лимфангиомы классифицируются следующим образом:

  • Простая лимфангиома (состоит из мелких тонкостенных лимфатических сосудов);
  • Кавернозная лимфангиома (состоит из расширенных лимфатических сосудов с окружающей их адвентицией);
  • Кистозная лимфангиома (состоит из огромных, макроскопических лимфатических пространств, окруженных фиброваскулярной тканью и гладкой мускулатурой);
  • Доброкачественные лимфангиэндотелиомы (состоит из лимфатических каналов, проникающих через плотные пучки коллагеновых волокон).

Для лечения специфических лимфангиом языка могут быть использованы разные методы лечения, но основная цель терапии состоит в том, чтобы, удалив опухоль, не нарушить вкусовых ощущений и сохранить достаточный объем тканей языка для моторики и эстетического вида. С этой целью могут быть использованы классическое мануальное хирургическое иссечение опухоли, лучевая терапия, криотерапия, электрокоагуляция, склеротерапия, инъекция стероидов, эмболизация, хирургия неодимовым или углекислотным лазером или же техника радиочастотной абляции тканей. Хирургическое иссечение является методом выбора ятрогенного вмешательства в тех случаях, когда лимфангиома инкапсулирована или частично ограничена. Однако, в большинстве случаев наблюдается инфильтрация лимфангиомы в окружающие мягкие ткани, следовательно, при таких условиях возможностей для ее полного хирургического иссечения становиться все меньше. В подобных случаях вместе с пораженными иссекается часть здоровых тканей, при этом стараются сохранить целостность жизненно важных анатомических структур. Использование ND-YAG лазера имеет свои преимущества перед традиционной хирургией, поскольку помогает минимизировать объем кровотечения и размеры послеоперационного отека. Использование склерозирующих агентов, напротив, является недостаточно эффективным, что, вероятно, вызвано прерывистой структурой базальной мембраны лимфатических сосудов. При выборе аблятивных методов иссечения опухоли всегда нужно руководствоваться принципами сохранения анатомической целостности, не забывая при этом о риске инфильтрации и распространении поражения.

Ввиду инфильтрационного характера роста лимфангиомы часто рецидивируют, по данным Orvidas и Kasperbauer, частота возникновения повторных поражений составляет 39%. Наиболее распространенными участками рецидивирования являются язык, области гортаноглотки и гортани. Поскольку опухоль, описанная в данном клиническом случае, была поверхностной, для ее иссечения использовали стандартный резективный протокол. На повторном осмотре через 1 год никаких признаков рецидива поражения обнаружено не было.

Авторы: Harsha Bhayya, D. Pavani, M. L. Avinash Tejasvi, P. Geetha

Источник: stomatologclub.ru

Что такое лимфангиома и как она проявляется

Лимфангиома относится к доброкачественным опухолям врожденного характера. Она развивается из клеток лимфоидной ткани и чаще всего представляет собой кистозное образование полусферической формы, внутри которого обнаруживается одна или несколько полостей, заполненных жидкостью. В клинической практике встречаются и другие виды лимфангиомы:

  • кавернозная – включает множество полостей, выстланных эндотелием и ограниченных фиброзными стенками, которые содержат жировые клетки и мышечные волокна;
  • капиллярная (простая) – состоит из фиброзной соединительной ткани и капилляров лимфатического типа, просветы которых выстланы эндотелиальными клетками.

Являясь врожденной патологией, лимфангиома развивается еще на этапе внутриутробного развития и чаще всего локализируется в шейно-лицевом отделе (в ротовой полости, на губах, на шее), в подмышечных впадинах и в паху. Медленный рост опухоли и отсутствие ярко выраженных болезненных симптомов на начальном этапе прогрессирования патологии обусловлен ее доброкачественным характером. К малигнизации она не склонна, но из-за того что, увеличиваясь в размерах, она может оказывать негативное воздействие на прилегающие ткани, в частности внутренние органы и нервные окончания, игнорировать ее терапию ни в коем случае не стоит.

Особенности клинических проявлений лимфангиомы зависят от того, где она локализируется. Пораженный орган при этом может увеличиваться в размере, его цвет меняется, прикосновение к его поверхности сопровождается болезненными ощущениями.

Диагностика лимфангиомы в Израиле

Диагностика лимфангиомы в ИзраилеОт того, насколько своевременно и правильно будет установлен диагноз, зависит весь исход лечения болезни. Клиники Израиля предлагают иностранным пациентам возможность не только пройти широкий спектр высокоточных исследований, но и получить экспертное второе мнение относительно назначаемых им на родине терапевтических процедур без необходимости совершать перелет в страну. Консультация с врачом проводится по скайпу: достаточно предварительно переслать ему по электронной почте отсканированную медицинскую документацию, согласовать дату и время выхода на связь. Данная услуга дает пациентам множество преимуществ. Во-первых,  возможность пообщаться со специалистом мирового уровня в комфортной обстановке (дома/на работе/в другом удобном месте) и узнать о наиболее оптимальных способах лечения болезни. Во-вторых, экономия времени и денег (видеоконсультация не предполагает перелет в Израиль, кроме того, после нее врач не взимает плату за первичный прием непосредственно в клинике). И, в-третьих, процесс предоставления услуги четко организован – длительное ожидание и прочие неудобства исключены.

Но в большинстве случаев без личного визита в клинику все же не обойтись. Во время физикального обследования и анализа анамнестических данных лечащий врач может составить исчерпывающую клиническую картину заболевания. При подозрении на лимфангиому могут быть назначены и дополнительные исследования:

  1. Компьютерная томография.
  2. Магнитно-резонансная томография.
  3. УЗИ.
  4. Ангиография.
  5. Биопсия.
  6. Лабораторные исследования крови.

Прохождение всех этих исследований (включая первичную консультацию лечащего врача) занимает у пациентов не более 2-3 дней. После этого экспертная группа, состоящая из разнопрофильных специалистов, приступает к разработке плана терапии. Доктора подбирают наиболее эффективные процедуры, которые помогут больному быстро пойти на поправку и избежать каких-либо осложнений.

Как лечат лимфангиому в Израиле

Определяя методы лечения лимфангиомы, в Израиле врачи всегда используют мультидисциплинарный подход. Они также учитывают возраст и состояние здоровья пациента, особенности клинической картины заболевания и другие факторы.

  • Медикаментозная терапияМедикаментозная терапия. Для купирования болезненной симптоматики и предотвращения развития осложнений при неоперабельных или рецидивирующих формах лимфангиомы назначаются различные препараты: противовоспалительные, антигистаминные, антибактериальные, адсорбирующие, общеукрепляющие. В рамках комплексной терапии также используются лекарства, способствующие укреплению стенок сосудов и снижению их проницаемости, дополнительно могут быть рекомендованы процедуры пункции опухоли и гирудотерапии. В некоторых случаях прием медикаментов позволяет добиться уменьшения размеров опухоли, в результате чего израильским специалистам все же удается ее удалить.
  • Криодеструкция. Воздействие на опухоль экстремально низкими температурами способствует эффективному разрушению атипичных клеток и некрозу тканей новообразования. Процедура проводится при помощи жидкого азота, который наносится на патологический участок в виде аппликации. Криодеструкция – это абсолютно безболезненный, быстрый и безопасный способ избавиться от лимфангиомы, но наиболее предпочтителен этот метод для борьбы с опухолями слизистых оболочек, в частности локализирующихся в ротовой полости.
  • Лазерная деструкция. Удаление опухолей лазером характеризуется минимальной травматичностью, отсутствием послеоперационных осложнений и следов, бескровностью. Под воздействием монохромных световых волн ткани неоплазии нагреваются, в результате чего жидкость из атипичных клеток испаряется и они разрушаются.
  • Склеротерапия. В Израиле используются инновационные препараты таргетной терапии, инъекционное введение которых в патологический очаг способствует склерозированию (склеиванию) сосудов опухоли. Поскольку лекарство отличается избирательным действием, здоровые ткани совершенно не повреждаются. Для повышения точности введения склерозанта израильские специалисты проводят процедуру под УЗИ-контролем, а для минимизации болезненных ощущений вводят пациенту анестетик. Данный метод используется преимущественно для борьбы с лимфангиомами макрокистозного типа.
  • Радиочастотная абляция. Новообразование подвергается воздействию высокочастотного тока, подаваемого через специальную иглу непосредственно к опухолевым тканям, в результате чего его клетки разрушаются и некротизируются.
  • Хирургическое лечение. Выполнение операции целесообразно лишь в тех случаях, если опухоль достигла значительных размеров и начала прорастать в прилегающие ткани (мышечные или нервные) или рецидивирует после удаления малоинвазивным способом. Израильские хирурги обладают колоссальным опытом борьбы с лимфангиомами, благодаря чему им удается иссекать неоплазии с высокой точностью, исключая риски возникновения послеоперационных осложнений и косметических дефектов.

Сколько стоит лечение лимфангиомы в Израиле

Обращаясь в израильские клиники, пациенты могут рассчитывать на то, что им будут предоставлены услуги самого высокого качества по адекватным ценам. Для сравнения, лечение в США или Западной Европе обычно обходится на 25-45% дороже при аналогичном уровне обслуживания. Узнать точную сумму можно будет только после прохождения комплексного обследования в выбранном лечебном учреждении, поскольку она во многом зависит от назначенных исследований, терапевтических процедур и препаратов.

Дополнительную информацию смотрите в разделе Лечение рака.

Источник: vizraile.com

ЛИМФАНГИОМА (lymphangioma; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + -oma) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из лимфатических сосудов. В большинстве случаев Л. обнаруживается у детей в первый год жизни, но может встречаться в любом возрасте. По мнению многих авторов, она занимает промежуточное положение между опухолью и пороком развития. Л. обладает ограниченным ростом, не подвергается малигнизации.

Преимущественная локализация Л.— кожа, подкожная клетчатка. В отдельных случаях Л. может развиться в тканях языка, печени, селезенки, почек, а также в клетчатке средостения и забрюшинного пространства.

По строению Л. делят на капиллярные, кавернозные и кистозные.

Капиллярная Л. чаще располагается на лице (верхняя губа и щеки). Внешне она представляет собой припухлость, покрытую неизмененной кожей; граница Л. трудно определима, консистенция более эластичная, чем окружающая клетчатка. В диаметре капиллярная Л. редко превышает 2—3 см.

При микроскопическом исследовании капиллярная Л. представляет собой сеть расширенных и извитых лимф, капилляров, выстланных эндотелием (рис.). Строма опухоли состоит из фиброзной ткани, к-рая иногда содержит скопления лимфоидных клеток.

Кавернозная (пещеристая) Л. имеет вид мягких на ощупь опухолевых узлов, покрытых неизмененной кожей и вызывающих резкую деформацию пораженных участков. В отдельных случаях Л. прорастает кожу, образуя на ее поверхности тонкостенные пузырьки диаметром до 0,5 см, наполненные лимфой. На лице кавернозная Л. поражает щеки и околоушную область; на туловище она располагается в подкожной клетчатке, преимущественно боковой и переднебоковой поверхности грудной клетки. На верхних и нижних конечностях кавернозная Л. имеет тенденцию к росту, направленному по длине конечности. Микроскопически кавернозная Л. состоит из мелких полостей, сообщающихся между собой и выстланных эндотелием; встречаются и отдельные крупные полости, в к-рых обнаруживается белковая масса с единичными форменными элементами крови. Прослойки соединительной ткани, составляя как бы каркас опухоли, располагаются между полостями и почти всегда содержат отдельные очаги инфильтрации лимфоидными клетками.

Кистозная Л., по данным различных авторов, составляет 60% всех Л. и встречается преимущественно в местах расположения лимф, узлов. Более чем в половине случаев кистозная Л. располагается в области внутренних и наружных треугольников шеи. Второй по частоте поражения является подмышечная область. Кистозная Л. представляет собой мягкое полусферическое безболезненное образование больших размеров, как правило, не спаянное с кожей. Окраска кожи над опухолью обычно не изменена и лишь в отдельных случаях слегка синюшна. Кистозная Л. состоит иногда из одной, чаще из нескольких сообщающихся или изолированных крупных полостей. Внутренняя их поверхность выстлана эндотелием, просвет заполнен молочного вида содержимым или прозрачной серозной жидкостью с примесью детрита. В стенках полостей, толщина к-рых в отдельных случаях доходит до 1—3 мм у встречаются остатки жировой и гладкомышечной ткани с очагами инфильтрации лимфоидными клетками, а также кровеносные сосуды и нервы. При пункции и удалении содержимого опухоль уменьшается в объеме, однако в дальнейшем вновь приобретает прежнюю форму и размеры за счет накопления жидкости.

При воспалении пальпация опухоли болезненна; в отдельных случаях возможно нагноение кистозных полостей.

Быстрое увеличение в размерах кистозной Л., особенно при расположении на шее и в средостении, у новорожденных детей приводит к резкому затруднению дыхания и глотания.

Диагноз кистозной Л. в типичных случаях не вызывает затруднений. При дифференциальном диагнозе с другими мягкотканными опухолями производят ее пункцию. При расположении Л. в средостении, забрюшинном пространстве и в подкожной клетчатке применяют рентгенологическое исследование: опухоль имеет неправильную, так наз. облаковидную форму, четкие контуры и неоднородную структуру; составляющие ее полости сообщаются между собой каналами различного калибра.

Лечение оперативное, склерозирующее или комбинированное. Оперативное лечение заключается в радикальном удалении всей опухоли, а если это невозможно, то в удалении наибольшей ее части. Одномоментное оперативное удаление проводят при Л. любого строения, имеющих четкие контуры и располагающихся не более чем в двух анатомических областях. При опухолях кистозного строения, захватывающих более двух анатомических областей, целесообразно производить поэтапное удаление. У детей при отсутствии срочных показаний оперативное лечение обычно проводят в конце 1-го года жизни; при локализации Л. больших размеров на шее или в средостении, сопровождающихся затруднением дыхания или глотания, показано срочное оперативное вмешательство.

Склерозирующая терапия проводится с целью вызвать асептическое воспаление с последующим фиброзом ткани Л. Для этого используется 70 или 96% спирт, р-р хинин-уретана и другие препараты (см. Гемангиома).

При локализации Л .на лице с врастанием в соседние ткани склерозирующая терапия является методом выбора и наиболее эффективна у детей в возрасте до 1 года.

Комбинированное лечение заключается в предварительном проведении нескольких курсов склерозирующий терапии с последующим иссечением пораженной ткани. Оно используется при обширных Л. лица и шеи, напр, часть опухоли, располагающаяся на шее, удаляется оперативным путем, а участки, распространяющиеся на лицо, подвергаются склерозирующего терапии.

Прогноз после радикального лечения благоприятный.

Библиогр.: Клиническая онкология, под ред. H. Н. Блохина и Б. Е. Петерсона, т. 1, с. 413, М., 1979; М а л и н и н А. П. Клиника и лечение подкожных лимфангиом в детском возрасте, в кн.: Совр, пробл. онкол., под ред. А. И. Ракова и др., в. 1, с. 184, Л., 1969; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н- А. Краевского и А. В. Смольянникова, М., 1976; T e р е-ш и н а 3. Л. и Одабашьян А. Л. Кистозные лимфангиомы лица и шеи и их щадящее лечение, Стоматология, т. 54, К* 1, с. 42, 1975; Briccoli А. е. а. Gli emolinfoangiomi mediastinici, Arch. Chir, torace cardiovasc., v. 28, p. 175, 1974; Germain H. e. a. Lymphangiome kystique du mesent^re, J. Radiol. Electro]., t. 51, p. 755, 1970; Hafner E., K u f-f e r F. u. F u с h s W. A. Lymphangiogra-phische Befunde bei der Knochenlymphan-giomatose. Radiol, clin. biol., Bd 41, S. 246, 1972,

Источник: xn--90aw5c.xn--c1avg


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.