Лечение геморрагического васкулита у детей клинические рекомендации

Геморрагический васкулит чаще всего диагностируется у детей младшего дошкольного возраста. Согласно статистике, данным заболеванием страдает 3 детей из 1000 в возрасте до 7 лет.

Болезнь характеризуется серьезными воспалительными процессами в кровеносных сосудах, а также появлением тромбов, что вызывает появление сыпи, которую зачастую путают с диатезом.

Заболевание может угрожать жизни ребенка, поэтому лечение должно проводиться на ранних стадиях после проведения всех необходимых исследований.

Как проходит операция болезни Гиршпрунга у детей? Ответ узнайте прямо сейчас.

Описание и характеристика

Что это за болезнь? Это самая распространенная разновидность васкулитов – патологий в сосудах, вызванных иммунной системой.

Основой геморрагического васкулита является асептическое воспаление стенок сосудов, образование тромбов, а также поражение кожных покровов и внутренних органов, обычно кишечника и почек.

В медицине данное заболевание также называют пурпуром Шёнлейна-Геноха или просто болезнью Шёнлейна-Геноха, в честь двух немецких медиков, впервые описавших болезнь в 19 веке.

Причины возникновения

Конкретные причины, вызывающие недуг, до сих пор не выявлены.

Основной версией является сбой в иммунной системе человека, после чего собственные антитела «атакуют» стенки кровеносных сосудов, однако почему это происходит остается загадкой.

После атаки антителами сосуды становятся слабыми и рыхлыми, что вызывает кровоизлияния и микротромбы.

Факторами, провоцирующими запуск механизма аутоиммунного процесса, могут быть:

• применение антибиотиков;
• аллергия на пищу или лекарственные препараты;
• наличие хронических инфекционных заболеваний;
• перенесенные травмы или операции;
• перенесенные инфекционные заболевания (скарлатина, грипп, ангина и др.);
• прививки и вакцины;



• наличие глистов;
• врожденные патологии ДНК.

Огромную роль играет наследственность, то есть заболевание с большой долей вероятности передается от родителей к детям.

Как лечить анальную трещину у ребенка? Узнайте об этом из нашей статьи.

Классификация и формы заболевания

В зависимости от симптомов и течения заболевания выделяют следующие формы геморрагического васкулита:

1. Абдоминальная (кожно-абдоминальная) – характеризуется приступами болей в виде схваток в области живота и сыпью на коже, которые появляются одновременно. Боли вызваны сыпью на стенках органов пищеварения. Выраженность и характер болей могут отличаться. Иногда возможны приступы тошноты, рвоты и диареи. В каловых массах наблюдается кровь.
2. Почечная – характеризуется поражением почек в виде гломерулонефрита. У больного все признаки интоксикации: сниженный аппетит, тошнота, слабость, озноб, наличие белка и эритроцитов в моче. Зачастую наблюдается повышение артериального давления.
3. Суставная (кожно-суставная) – происходит поражение суставов и кожных покровов. Наблюдается симметричный отек суставов с обеих сторон (локти, голеностоп, колени, запястье). Суставы верхних конечностей поражаются чаще, чем нижних. Возможно повышение температуры тела, общая слабость и появление сыпи на коже.
4. Кожная (простая) – главным симптомом является сыпь на коже. Обычно она выглядит как маленькие красные узелки в местах скопления сосудов. При надавливании они бледнеют. С течением времени сыпь приобретает пурпурный оттенок и при надавливании цвет не меняет. Это могут быть единичные узелки сыпи или целые скопления. Чаще всего сыпь появляется на животе, ягодицах и суставах.

Иногда сыпь поражает слизистую рта, и у больного наблюдается кровяные выделения со слюной. Через некоторое время высыпания темнеют, а на коже остаются характерные пигментные пятна.

Клиническая картина и симптомы

Геморрагический васкулит у детей — фото:

Болезнь начинается с резкого повышения температуры тела, чаще всего после того, как человек переболел респираторным заболеванием. Далее появляется сыпь и другие симптомы, в зависимости от формы болезни. Это могут быть:

• слабость;
• тошнота или рвота;
• боли в животе;
• отеки суставов;
• покраснение кожи;
• образование тромбов в сосудах;
• нарушение пищеварения;
• слабый аппетит;
• диарея;
• кровь в моче или кале;
• лихорадка.

Болезнь часто проходит без появления сыпи, что значительно усложняет диагностику.

В то же самое время часто страдают суставы и пищеварительный тракт. У детей недуг протекает в острой форме и появляется внезапно.

Болезнь может также внезапно пройти без следа через 2-3 недели, а затем случится новый рецидив.

В качестве осложнений могут быть:

• миокардит;
• ангионевротический отек;
• пневмония;
• воспаление спинного мозга и др.

Диагностика

Для диагностики врач проводит визуальный осмотр пациента и изучает жалобы, а так же историю болезни. Далее назначаются лабораторные исследования:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи;
• анализ кала;
• ЭКГ;
• анализ мочи по Зимницкому;
• исследования иммунной системы;
• коагулограмма;
• анализ крови на гепатиты В и С;
• УЗИ брюшной полости и почек;
• рентген суставов;
• биопсия сыпи;
• эндоскопия.

Выбор анализов и исследований зависит от формы заболевания, симптомов и мест локализации сыпи.

Рекомендации педиатров по лечению атопического дерматита у ребенка вы найдете на нашем сайте.

Методы лечения

Лечением данного заболевания занимается врач-ревматолог.

Если возникают осложнения, то могут привлекаться хирург, нефролог и другие специалисты.

При острой форме больного обязательно госпитализируют.

Ему нужно обеспечить постельный режим и полный покой, чтобы снизить движения конечностями и уменьшить вероятность кровоизлияний. Больному назначают различные группы препаратов:

1. Энтеросорбенты – для выведения токсинов из кишечника (активированный уголь или Энтеросгель).
2. Антикоагулянты – для растворения тромбов и предотвращения закупорки сосудов (Фраксипарин, Гепарин).
3. Дезагрегантные средства – улучшают циркуляцию крови и препятствуют образованию тромбов (Тиклопидин, Аспирин, Курантил, Трентал).
4. Антигистамины – для предотвращения аллергической реакции (Кларитин, Тавегил, Кетотифен).
5. Глюкокортикоиды – подавляют иммунную систему и оказывают противовоспалительное действие (Метилпреднизолон, Преднизолон).
6. Антибиотики – уничтожают инфекции, если болезнь сопровождается другими инфекционными заболеваниями.

В качестве дополнительной терапии применяются нестероидные противовоспалительные средства для снятия воспаления, снижения боли и в качестве жаропонижающего (Индометацин, Диклофенак, Ибупрофен).

Также для подавления иммунной системы эффективны цитостатики, которые снижают аллергическую реакцию и выработку антител.

С другой стороны для укрепления организма полезны различные витаминные комплексы и кальциевые препараты.

Для снятия болевого синдрома применяются спазмолитики (Но-Шпа, Дротаверин, Папаверин). Лечение должно проводиться только под контролем врача.

Действие средств народной медицины может быть непредсказуемым, так как болезнь носит аутоиммунный характер. Выбор препаратов, дозировку и курс лечения может назначать только врач и только после проведения всех необходимых исследований.

Прогноз

У детей в 75% случаев прогноз благоприятный без серьезных осложнений.

У каждого четвертого пациента наблюдается поражение почек, которое переходит в хроническую форму.

Курс лечения в среднем длится 5-6 недель. Зачастую наблюдается мгновенная ремиссия без видимых причин, чаще всего на 2-3 неделю.

Летальные исходы возможны от почечной недостаточности или внутреннего кровотечения. В клинических условиях шанс вылечиться близок к 100%, если вовремя обратиться за помощью.

О симптомах и лечении аденовирусной инфекции у детей читайте здесь.

Профилактика

Конкретных мер профилактики нет, так как истинные причины заболевания неизвестны. Важно лишь вовремя обращаться за врачебной помощью, а также лечить любые инфекционные болезни, которые могут стать катализатором васкулита.

Переболевшие пациенты должны регулярно делать УЗИ почек и сдавать анализы мочи и крови, чтобы вовремя предупредить рецидив.

Геморрагический васкулит – болезнь слабо изученная, однако современная медицина способна быстро ее подавить и обеспечить успешной излечение в течение месяца.

Поэтому при первых симптомах следует пройти обследования, чтобы снизить возможные риски осложнения и вылечиться в краткие сроки.

Клинические рекомендации по диагностике и лечению геморрагического васкулита у детей.

О симптомах и лечении геморрагического васкулита вы можете узнать из видео:

Источник: pediatrio.ru

Патогенез (механизм развития)

В основе заболевания лежит аутоиммунный механизм воспаления стенок мелких кровеносных сосудов (артериол, венул, капилляров). Микроциркуляторное русло поражается сначала в коже, затем затрагиваются другие функциональные системы организма. Воздействие неблагоприятных факторов приводит к нарушению в работе иммунной системы, которая начинает воспринимать сосуды, как чужеродные ткани. В результате вырабатываются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) и иммуноглобулины класса А, которые оседают на эндотелии (внутренней стенке) капилляров, увеличивают их проницаемость, способствуют образованию тромбов.

Аутоиммунный конфликт приводит к геморрагическому синдрому и нарушению кровообращения в тканях. В первом случае на коже возникает характерная пятнистая и пятнисто-папулезная сыпь (кровоизлияния различной интенсивности и локализации), во втором ― нарушается поступление кислорода и питательных веществ к органам. Совокупность патологических процессов вызывает клинические признаки геморрагического васкулита, которые зависят от степени тяжести, локализации сосудов, возраста пациента.

Причины

Заболевание развивается под действием неблагоприятных факторов, запускающих аутоиммунные процессы в микроциркуляторном русле. В некоторых случаях причина болезни остается неустановленной. Возникновение такого васкулита врачи объясняют генетической предрасположенностью к гиперчувствительности иммунитета, при которой патология развивается на фоне общего благополучия.

Неблагоприятные факторы:

1. Инфекции. Заражение бактериями и вирусами может привести к сбою в работе иммунной системы. Вырабатываются антитела против патогенов и мелких сосудов. К триггерным (пусковым) болезням относят ангину, тонзиллит, скарлатину, ветряную оспу, ОРВИ, гепатит В и С.
2. Аллергия. Непереносимость пищи, бытовой химии, косметики, поллинозы повышают чувствительность иммунитета. Сюда можно отнести укусы насекомых, солнечную и холодовую аллергию.
3. Вакцинация. Индивидуальная непереносимость прививок. Нарушение сроков и правил вакцинации (во время ОРЗ и других инфекций).
4. Прием лекарственных препаратов. Чаще аутоиммунный конфликт развивается на фоне длительного и/или бесконтрольного приема высоких доз антибиотиков. Реже васкулит вызывают негормональные противовоспалительные средства (НПВС), антиаритмические препараты, контрацептивы и др.
5. Травмы и ожоги. Повреждение костей, мягких тканей, кожи приводит к активации иммунной системы. При условии генетической предрасположенности в аутоиммунный процесс вовлекаются кровеносные сосуды.
6. Паразиты. Инвазия гельминтов способствует аллергизации организма, что приводит к перенапряжению иммунитета.
7. Беременность. Перестройка гормонального фона в период вынашивания плода способствует напряженной работе всех органов и функциональных систем.

У детей геморрагический васкулит чаще возникает в связи с инфекциями, пищевой аллергией и вакцинацией. Более частое развитие болезни у маленьких пациентов связано с несовершенством иммунной системы.

Классификация

В МКБ-10 капилляротоксикозу присвоен код D 69.0 и название ― «Аллергическая пурпура». Патология входит в нозологическую группу системных заболеваний (поражающих весь организм) и является одним из видов васкулитов. Старое название — Шенлейна-Геноха, по фамилии первооткрывателей капилляротоксикоза, в настоящее время не используется.

В зависимости от преобладания клинических признаков выделяют следующие формы:

• кожную (простую) ― характерно появление геморрагической сыпи;
• суставную ― идет поражение крупных сочленений нижних, реже верхних конечностей и туловища;
• абдоминальную ― нарушение функции кишечника;
• почечную ― изменение клубочковой фильтрации органа;
• смешанную ― сочетание поражения нескольких систем, чаще встречается кожно-суставной синдром.

В зависимости от тяжести течения выделяют такие формы:

• легкая ― общее состояние удовлетворительное, единичные элементы сыпи, боли в суставах (артралгии);
• средняя ― лихорадка, распространенные высыпания на теле и слизистых, воспалительные изменения в суставах (отек, покраснение, увеличение локальной температуры), микрогематурия (эритроциты в моче), боли в животе;
• тяжелая ― неудовлетворительное состояние, лихорадка, сливные крупные участки геморрагической сыпи с некрозом (отмиранием) тканей, кровь в моче, отеки, интенсивные боли в животе, кишечные кровотечения, острая недостаточность почек.

По характеру течения выделяют следующие формы:

• молниеносная ― развивается в течение нескольких дней, сопровождается развитием осложнений;
• острая ― симптомы нарастают в течение 3-4 недель;
• подострая ― характеризуется медленным течением более 2 месяцев;
• рецидивирующая ― частые обострения (2-3 в год);
• хроническая ― симптомы сохраняются более года, в последующем заболевание может снова переходить в активную форму.

Классификация помогает врачу систематизировать патологию и правильно сформулировать окончательный диагноз. Она включает важные стороны болезни, которые учитываются при выборе тактики лечения и определении прогноза.

Клинические проявления

Дебют васкулита проходит остро или с медленно нарастающими симптомами. Заболевание характеризуется поражением кожи и внутренних органов. Геморрагическая сыпь всегда появляется первой, затем присоединяются другие патологические синдромы. В редких случаях клинические признаки со стороны суставов или кишечника опережают поражение кожи, что приводит к затруднению диагностики.

Аутоиммунное воспаление вызывает интоксикационный синдром: лихорадку (до 39 ℃), ломоту в теле, ознобы, быструю утомляемость, боли в мышцах, головные боли, нарушение трудоспособности.

Простая форма

Поражение кожных покровов начинается с геморрагической сыпи (как мелкоточечные или сливающиеся участки подкожных кровоизлияний), которая имеет вид пятен и папул. Образования имеют мелкие размеры, при неблагоприятном течении болезни могут сливаться в крупные конгломераты. При пальпации сыпь ощущается под пальцами, при надавливании не исчезает. Характерная локализация пятнисто-папулезных элементов ― разгибательные поверхности голеней, бедер, вокруг голеностопного и коленного суставов, реже на руках и туловище. После рассасывания сыпи остается гиперпигментация.

Тяжелые формы геморрагического васкулита приводят к некрозу кожи. Вследствие этого на месте высыпаний образуются глубокие эрозии и язвы. Отторжение тканей вызывает интенсивные боли, повышение температуры тела, присоединение вторичной инфекции и нагноение. Распространенность по всему телу и крупные размеры сыпи указывают на тяжесть течения заболевания, которое имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления.

Кожно-суставная форма

Поражение опорно-двигательной системы встречается в 70% случаев. Поражаются голеностопные, коленные, локтевые суставы. При легком течении отмечают только боли (артралгии) без внешних изменений. Характерен летучий характер болевого синдрома: дискомфорт в суставе быстро появляется и исчезает, меняет свою локализацию. Тяжелые формы сопровождаются формированием артрита с характерными признаками воспаления. Сустав увеличивается в размере за счет отека, кожа над ним приобретает красный цвет, повышается локальная температура, нарушается двигательная активность.

Артралгии и геморрагический артрит обычно сохраняются в течение 5-10 дней. Характерная черта поражения суставов ― отсутствие стойкой деформации. Воспалительные изменения проходят бесследно. Это отличает суставную форму васкулита от других аутоиммунных артритов (ревматоидных, псориатических, реактивных), которые часто осложняются разрушением хрящей.

Кожно-абдоминальная форма

Поражение желудочно-кишечного тракта связано с кровоизлияниями на слизистой оболочке. Абдоминальная форма обычно появляется после высыпаний на теле. В редких случаях может развиваться одновременно или предшествовать геморрагической сыпи. Заболевание чаще имеет тяжелое течение и сопровождается появлением осложнений.

Характерны схваткообразные (спастические) боли в области пупка, подреберной или правой подвздошной области. Появляется метеоризм, кишечные колики, склонность к поносам. Тошнота и рвота приводят к ухудшению аппетита и снижению массы тела. В кале и рвотных массах присутствуют примеси крови.

Абдоминальная форма напоминает клиническую картину «острого живота» и протекает под «маской» аппендицита, кишечной непроходимости, прободной язвы кишечника. Кровотечение из пищеварительного тракта приводят к резкому снижению артериального давления и коллапсу, при неоказании неотложной медицинской помощи заканчивается летальным исходом.

Почечная форма

Поражение мочевыделительной системы свидетельствует о прогрессировании болезни и имеет неблагоприятный прогноз для выздоровления. Встречается в 30% клинических случаев. Аутоиммунное воспаление развивается в клубочках почек, что приводит к гломерулонефриту Шенлейна-Геноха. Быстро снижается фильтрационная функция органа (образование первичной и вторичной мочи). Характерно развитие острой или хронической почечной недостаточности.

Заболевание протекает с геморрагическим и нефротическим синдромом. В первом случае в моче обнаруживают большое количество эритроцитов (более 3-4 в поле зрения) или примесь крови. Моча окрашивается в багровый цвет и приобретает вид «мясных помоев». Во втором ― развиваются отеки на лице, кистях, стопах вследствие задержки жидкости в организме. В моче обнаруживают высокое содержание белка.

Характерны боли в поясничной области ноющего характера, быстрая утомляемость, головокружения, тошнота и снижение аппетита вследствие отравления организма продуктами метаболизма. Появляются скачки температуры до 37,5-38 ℃, что приводит к чрезмерной потливости, ознобам, сухости во рту.

Осложнения

Нежелательные последствия обычно развиваются при молниеносной форме геморрагического васкулита. В некоторых случаях изменения в организме настолько серьезные, что сопряжены с риском смертельного исхода.

Осложнения заболевания:

• желудочное и кишечное кровотечение;
• некроз сосудов брыжейки;
• острый панкреатит;
• перитонит;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт);
• поражение коронарных сосудов (инфаркт миокарда);
• острая и хроническая почечная недостаточность;
• ДВС-синдром (нарушение в свертывающей системе крови, которое приводит к массивным кровотечениям).

При развитии осложнений больные нуждаются в неотложной медицинской помощи в условиях хирургического стационара и реанимации. Проводят ургентные операции по поводу «острого живота», останавливают кровотечения, нормализуют функцию сердца и головного мозга. Нарушение работы почек в тяжелых случаях требует перевода пациента на гемодиализ и трансплантацию донорских органов.

Диагностика

Выявление геморрагического васкулита основано на клинических признаках со стороны внутренних органов, характерной сыпи, выявлении неблагоприятных факторов развития болезни. Для подтверждения диагноза назначают лабораторные и инструментальные методы обследования. При необходимости пациента направляют на консультацию к узким специалистам.

С целью правильного подбора методов обследования и лечения врачи применяют специальные протоколы, учитывающие все варианты развития болезни.

Таблица — Диагностика геморрагического васкулита

Название исследования	Результат
Общеклинический анализ крови	Умеренный лейкоцитоз Эозинофилия Снижение количества эритроцитов Увеличение тромбоцитов Высокая СОЭ
Общеклинический анализ мочи	Протеинурия (белок в моче) Высокое количество цилиндров Гематурия
Биохимия крови	Повышение концентрации мочевины и креатинина Увеличение уровня калия и снижение кальция Острофазовые белки (серомукоид, антистрептолизин О, С-реактивный белок) в большой концентрации
Иммунология крови	ЦИК Высокое содержание Ig А Низкие показатели IgG
Коагулограмма	Показатели в норме
Анализ мочи по Зимницкому	Снижение плотности мочи Преобладание ночного диуреза над дневным (никтурия) Уменьшение суточного количества мочи
Анализ мочи по Нечипоренко	Высокое содержание эритроцитов Увеличена концентрация почечного эпителия
Исследование кала на скрытую кровь	Выявление измененного гемоглобина
УЗИ почек	Утолщение паренхимы Увеличение размеров органа
УЗДГ (ультразвуковая доплерография)	Нарушение тока крови по артериолам, венулам Множественные тромбозы капилляров
УЗИ брюшной полости	Воспалительные изменения Кровоизлияния и некроз
Биопсия почки	Микротромбы ЦИК и IgA в стенках мелких сосудов Элементы крови (эритроциты) в тканях

Характерный признак патологии ― нормальные показатели свертываемости крови. Геморрагии («синяки» разных размеров) кожи и слизистых возникают в силу нарушения проницаемости сосудистой стенки.

Проводят тесты на определение ломкости сосудов:

• проба щипка ― сжимание кожи между пальцами приводит к появлению кровоизлияний;
• жгута ― наложение резинового жгута вызывает синяки;
• манжеты ― измерение артериального давления оставляет кровоподтеки на руке.

Комплексное обследование позволяет проводить дифференциальную диагностику болезни от аппендицита, язвенного колита, прободения кишки, онкологии пищеварительного тракта, гломерулонефрита, геморрагической лихорадки, аутоиммунных артритов, других системных васкулитов.

Лечебная тактика

Терапия зависит от тяжести течения и формы заболевания. Базисное лечение направлено, согласно клиническим рекомендациям, на укрепление стенок сосудов, восстановление нормальной микроциркуляции, предупреждение тромбозов, угнетение аутоиммунного воспаления в тканях. Симптоматические средства устраняют клинические проявления болезни: боли, отеки, высокое артериальное давление, признаки интоксикации организма.

В острый период прописывают постельный режим, диетическое питание, эмоциональный покой. Пациента госпитализируют в стационар для постоянного врачебного наблюдения и контрольного диагностического обследования. Длительность терапии в случае острой и подострой форме составляет 2 месяца, рецидивирующей ― 6 месяцев, хронической ― до 12 месяцев.

Перечень препаратов для любой формы

Базисная терапия направлена на устранение нарушений в микроциркуляторном русле. Назначают дезагреганты, которые препятствуют формированию тромбов (Курантил, Пентоксифиллин, Трентал). Для предупреждения повышенной свертываемости крови применяют активаторы фибринолиза (Никотиновую кислоту). С целью улучшения перфузии в тканях рекомендуют антикоагулянты (Гепарин, Фраксипарин). Интоксикацию уменьшают посредством трансфузионной терапии. Внутривенно капельно вводят Реоглюман, Реополиглюкин, физиологический раствор.

При поражении кожи

С целью устранения аутоиммунного воспаления в капиллярах кожи назначают глюкокортикоиды (Преднизолон, Метилпреднизолон). При неэффективности или противопоказаниях к стероидным гормонам в лечение включают цитостатики (Азатиоприн, Циклофосфан) в минимально эффективных дозировках. Для снижения воспалительной реакции кожи и нормализации работы иммунитета применяют Сульфасалазин или Колхицин.

При воспалении суставов

Воспаление, отечность и болезненность сочленений устраняют назначением НПВС (Ортофен, Диклофенак, Мовалис). При неэффективности нестероидных средств и интенсивном болевом синдроме применяют глюкокортикоиды. Редко в терапию включают цитостатики. В течение острой фазы васкулита рекомендуют покой в пораженных суставах. Для местного лечения рекомендуют мази с НПВС (Диклак гель, Вольтарен эмульгель, Бутадион).

При абдоминальной форме

Для восстановления работы желудочно-кишечного тракта назначают пищеварительные ферменты (Фестал, Панзинорм, Мезим). Повышенное газообразование в кишечнике устраняют приемом энтеросорбентов (Энтеросгель, Полисорб, Смекта). Эти лекарственные вещества связывают токсины в кишечнике, выводят их из организма, что улучшает общее состояние. С целью уменьшение болевого синдрома применяют спазмолитики (Но-шпа, Эуфиллин). Появление анемии вследствие кровотечений требует назначения препаратов железа.

При развитии хирургических осложнений проводят экстренное оперативное вмешательство. Рекомендуют переливание донорской крови, плазмозамещающих жидкостей, Реополиглюкина.

При поражении почек

Назначают высокие дозы глюкокортикоидов и/или цитостатиков. Проводят переливание свежезамороженной плазмы и дезинтоксикационных растворов (Гемодез, физиологический раствор). С целью снижения артериального давления рекомендуют ингибиторы АПФ (Эналаприл, Капотен, Лизиноприл) и антагонистов ангиотензина 2 (Амлодипин, Лозартан, Валсартан).

Развитие острой или хронической почечной недостаточности требует проведения гемосорбции (очищение крови от токсинов). В случае тяжелого нарушения функции органа пациента переводят на гемодиализ. Трансплантация донорской почек ― единственный шанс на полноценную жизнь.

Диета

Суть лечебного питания ― ограничение поступления в организм аллергенных продуктов, которые поддерживают аутоиммунное воспаление. Пищу употребляют в вареном и запеченном виде. Блюда не досаливают. Прием пищи небольшими порциями 4-5 раз в сутки.

Таблица — Диетическое питание при геморрагическом васкулите

Запрещенные продукты	Рекомендованные продукты
Наваристые мясные и рыбные бульоны Консервы Маринады Соления Жирное мясо Колбасные изделия Копчености Овощи и фрукты красного цвета (морковь, болгарский перец, яблоки) Морепродукты Яйца Цитрусовые Клубника Шоколад	Овощные бульоны Зеленые овощи (белокочанная капуста, брокколи) Кисломолочные продукты (нежирный творог, сметана, йогурт) Зеленые фрукты (яблоки, груши, бананы) Речная и морская рыба Каши (гречневая, перловая, рисовая) Нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина) Свежая зелень (петрушка, сельдерей, укроп)
Кофе Крепкий чай Газировка Алкогольные напитки	Свежеприготовленные соки из зеленых овощей и фруктов Морсы Некрепкий зеленый и травяной чай Кисели Минеральная вода без газа

При абдоминальной форме рекомендуют лечебный стол № 1, 2, в случае поражения почек ― №7. Ограничивают суточное потребление соли (до 5 г) и сахара (исключают сладости). Питьевой режим не менее 1,5 литров воды в сутки, если нет ограничений вследствие нарушения функции почек.

Особенности течения болезни у детей

Геморрагический васкулит обычно возникает в возрасте 5-12 лет, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Дети с аллергическими реакциями на пищу и лекарственные препараты больше подвержены аутоиммунным сбоям в организме. Патогенез, причины, клинические признаки такие же, как у взрослых, но есть некоторые особенности. Лечение дебюта и рецидива болезни всегда проводят в стационаре, учитывая не сформировавшийся иммунитет и склонность к развитию осложнений.

Особенности васкулита в детском возрасте:

1. Элементы геморрагической сыпи склонны к слиянию в большие конгломераты даже при легкой и среднетяжелой форме болезни.
2. Лихорадка (повышение температуры до 40 ℃).
3. Ознобы и потливость.
4. Высыпания возникают на пике температуры.
5. Почечный синдром развивается на ранних этапах болезни, но обычно не приводит к развитию хронической почечной недостаточности.
6. Спонтанное выздоровление.
7. Благоприятный прогноз в большинстве клинических случаев при своевременной диагностике и терапии.

Дети подлежат диспансерному наблюдению у ревматолога. В первые полгода медицинский осмотр проводят ежемесячно, затем ― 1 раз в 6 месяцев. Снятие с диспансерного учета допустимо при стойкой ремиссии в течение 5 лет.

Это интересно!

Последние научные исследования доказали, что геморрагический васкулит развивается на фоне персистирования и обострения герпетической инфекции. Заражение болезнетворными бактериями или активация условно-патогенной флоры в организме на фоне снижения иммунитета повышает риск появления недуга.

Наиболее опасными в этом отношении считают вирус герпеса 4 (Эпштейн-Барра) и 6 типа. Патогены обладают тропностью (сродством) к сосудам микроциркуляторного русла. В результате происходит сбой в работе иммунной системы, которая синтезирует антитела для разрушения как вирионов, так и собственных тканей.

Заражение вирусами герпеса чаще происходит в детстве и широко распространено среди населения. Предупредить инфицирование трудно, а лечение не всегда целесообразно. Вирус пожизненно находиться в организме и может не проявлять своих патогенных свойств. Предупредить развитие васкулита на фоне герпетической инфекции поможет укрепление иммунитета, здоровый образ жизни, своевременная диагностика и лечение заболеваний.

Вопросы пациентов

Вопрос. К какому врачу обращаться?

Ответ. При дебюте васкулита необходимо записаться на консультацию к специалисту общей практики ― терапевту, семейному врачу, педиатру в зависимости от возраста больного. На первом приеме врач проведет опрос по жалобам, осмотр, направит на диагностическое обследование. При подозрении на геморрагический васкулит пациент получит направление на консультацию к ревматологу. При поражении внутренних органов для дифференциальной диагностики с другими патологиями может понадобиться осмотр гастроэнтеролога, нефролога, невропатолога, инфекциониста.

Вопрос. Можно ли делать прививки ребенку, который перенес васкулит?

Ответ. Пациенты любого возраста при развитии аутоиммунных заболеваний имеют отвод от прививок. Детей переводят на индивидуальный прививочный график. В первые 3 года ремиссии болезни вакцинацию разрешают по жизненным показаниям ослабленными сыворотками. После истечения этого срока прививки проводят по рекомендации лечащего врача в случае стойкой ремиссии или выздоровления.

Вопрос. Какой уход необходим за ребенком во время болезни?

Ответ. Соблюдение постельного режима, диетического питания, выполнение врачебных назначений обязательно. Необходимо учитывать повышенную хрупкость капилляров кожи, что приводит к появлению синяков. Ребенку следует подобрать свободную одежду и обувь, которые не давят на тело и не стесняют движений. Гигиену кожи проводят детским мылом без использования мочалки.

Профилактика

Для предупреждения геморрагического васкулита разработаны неспецифические меры. Первичная профилактика направлена на своевременное выявление и устранение неблагоприятных факторов, которые могут спровоцировать аутоиммунный конфликт в организме. В первую очередь это касается инфекций, нарушения правил вакцинации, бесконтрольного приема антибиотиков и других препаратов. Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение детей для снижения риска рецидива заболевания. Поддерживающие курсы лечения помогают держать васкулит под контролем. Специфическая профилактика не разработана.

Диспансерное наблюдение взрослых проводят у нефролога при развитии хронической формы гломерулонефрита и почечной недостаточности.

Прогноз

Легкая форма васкулита может заканчиваться спонтанным выздоровлением. Своевременная диагностика и терапия снижают риск развития осложнений. В 95% случаев прогноз благоприятный. Почечная форма может переходить в хроническую форму с редкими или частыми обострениями.

Неблагоприятный прогноз характерен для молниеносного течения заболевания. Летальный исход наступает вследствие осложнений, связанных с кровопотерей, перитонитом, геморрагическим инсультом, острой почечной недостаточностью.

Что надо запомнить

Геморрагический васкулит относится к группе системных аутоиммунных заболеваний, которые приводят к синтезу антител против собственных тканей организма. Вследствие этого возникает воспаление в сосудах малого калибра. Что нужно запомнить:

1. Болезнь чаще встречается у детей с аллергическими реакциями на пищевые продукты, пыльцу растений, лекарственные средства.
2. Всегда поражается кожа в виде геморрагической сыпи на разгибательных поверхностях ног.
3. Изменения во внутренних органах способствуют развитию осложнений, некоторые из которых могут привести к летальному исходу (перитонит, острая почечная недостаточность).
4. Основу лечения составляют препараты, растворяющие тромбы и улучшающие микроциркуляцию в тканях. Сбой иммунитета устраняют при помощи иммуносупрессоров.
5. Дети нуждаются в диспансерном наблюдении для поддержания стойкой ремиссии.
6. Больным противопоказаны прививки, вакцинацию проводят исключительно по жизненным показаниям.
7. Прогноз благоприятный, за исключением молниеносной формы васкулита при возникновении осложнений.

Своевременная диагностика и терапия предупреждают развитие осложнений и прогрессирование заболевания. Выполнение рекомендаций врача и диспансерное наблюдение в большинстве случаев приводят к выздоровлению.

Геморрагический васкулит необходимо отличать от других форм болезни. Подробно об этом читайте в статье по ссылке.

Источник: cc-t1.ru

Причины заболевания

Точной причины развития геморрагического васкулита нет, считается, что это заболевание носит иммунопатологический характер.

У заболевших детей прослеживается связь с некоторыми факторами:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические вакцинации;
• применение гамма-глобулина;
• аллергическая реакция на лекарственные препараты;
• гельминтная инвазия.

Наследственный фактор обнаруживается у небольшого количества больных детей. Гораздо большую роль играет отягощенный аллергический анамнез. Кроме того, у заболевших детей часто имеются хронические очаги инфекции: невылеченный кариес, гайморит или тонзиллит.

Некоторые специалисты не исключают влияние эндогенных веществ, образующихся в кишечнике.

Классификация

Среди специалистов принята классификация заболевания, построенная на нескольких признаках.

Признак	Формы болезни
По динамике	начальный период; ремиссия; рецидив
По клинической картине	с кожными проявлениями; с суставным синдромом; с абдоминальным синдромом; с почечным синдромом;
По степени тяжести	легкая — состояние ребенка удовлетворительное, незначительные высыпания на коже; среднетяжелая — состояние средней тяжести, обильные высыпания, боли в животе, признаки поражения почек; тяжелая — массивное поражение кожи, отеки, боли в животе, развитие почечной недостаточности
По характеру течения	острая форма — продолжается до 2 месяцев; затяжная — до полугода; хроническая — с рецидивами

Симптомы

Клиническая картина заболевания у малыша складывается из нескольких синдромов. Они могут наблюдаться как изолированно, так и в различных сочетаниях.

Кожные проявления

Высыпания могут появляться позже других симптомов. Распространение сыпи носит специфический характер — сначала она появляется на ногах, затем поднимается на ягодицы, туловище, руки и лицо.

Первичные элементы сыпи представлены мелкими пятнами или папулами. При надавливании они бледнеют, но через некоторое время этот признак исчезает. Вскоре высыпания приобретают геморрагический характер — багровые мелкие пятна. Постепенно элементы сыпи подвергаются преобразованию, как обычная гематома — становятся коричневыми, затем желтыми.

Локализация высыпаний симметричная — вокруг суставов, на ягодицах, разгибательных поверхностях рук и ног. Характерным признаком является волнообразное появление сыпи — к старым элементам периодически присоединяются свежие. При тяжелом течении появляются отеки стоп, кистей и лица. Возможно некротизирование элементов сыпи и появление булл — крупных пузырей на поверхности кожи.

Суставной синдром

Проявляется симметричным проявлением отечности в крупных суставах — колени, локти, голеностопы. Кожа гиперемированная и горячая на ощупь. Эти симптомы могут сопровождаться повышенной температурой и общим ухудшением состояния. При движениях и пальпации ребенок жалуется на боли. Степень поражения может быть как кратковременной, так и дойти до выраженных воспалительных изменений. Артрит обычно нестойкий, поражения носят обратимый характер и проходят через три-четыре дня.

Абдоминальный синдром

Клиника геморроидального васкулита при этом синдроме характеризуется внезапным возникновением схваткообразных болей в животе. Локализуются они в области пупка. Сопровождается болевой синдром появлением жидкого черного стула, тошнотой и рвотой. Живот при этом вздут, но защитное напряжение брюшной стенки отсутствует.

Почечный синдром

Выделяют четыре формы поражения почек:

• преходящая гематурия — периодически появляющаяся и исчезающая кровь в моче;
• нефрит с выделением белка;
• нефрит с выделением белка и крови;
• гломерулонефрит с быстрым прогрессированием.

Наиболее благоприятными являются первые две формы. Осложнением почечного синдрома становится острая почечная недостаточность.

Анемический синдром

Вследствие повышенной проницаемости сосудов и частых кровотечений у ребёнка развивается анемия. Она характеризуется бледностью кожи, повышенной утомляемостью, возможны обморочные состояния.

Особенности течения болезни у детей

У 50% больных детей отсутствуют кожные проявления или они очень слабо выражены, что затрудняет диагностику заболевания. Первыми симптомами обычно становятся поражение суставов и пищеварительного тракта. Нарушение же функций почек встречается редко и проходит без последствий. Прогноз течения у детей более благоприятный чем у взрослых при своевременной диагностике и лечении симптомы проходят в течение нескольких месяцев.

Диагностика

После осмотра пациента отправляют на обследование, где диагноз подтверждается с помощью лабораторных анализов.

Наблюдаются изменения общего анализа крови:

• увеличение уровня лейкоцитов;
• повышение количества нейтрофилов;
• рост СОЭ;
• увеличение количества тромбоцитов.

Характерный лабораторный признак геморрагического васкулита — повышение в крови количества циркулирующих иммунных комплексов. Обнаруживается антиген к фактору Виллебранда, отвечающего за свертываемость крови.

В связи с частым возникновением почечного синдрома всем пациентам необходимо регулярно проводить анализ мочи. Для своевременной диагностики абдоминального синдрома нужна консультация хирурга.

О диагностике геморрагического васкулита рассказывает доктор М. Н. Валивач.

Дифференциальная диагностика

Проводится со всеми заболеваниями, имеющими сходную симптоматику:

1. При ревматизме поражение суставов длительное и более выраженное, чем при геморрагическом васкулите. Боли носят симметричный характер, характерна утренняя скованность суставов.
2. При кожных и инфекционных заболеваниях редко бывает геморрагическая сыпь. Отличать васкулит требуется в первую очередь от менингококковой инфекции. При этом заболевании имеется высокая лихорадка и положительные менингеальные симптомы.
3. Достаточно сложно отличить абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите от острой хирургической патологии. Необходимо ежедневно осматривать ребенка и оценивать динамику состояния. Отличительным признаком является отсутствие локальной симптоматики.
4. При коагулопатиях высыпания представлены не мелкими кровоизлияниями, а синячками. В анализе крови наблюдается изменение показателей свертываемости.

Методы лечения

Лечение ребенка проводится в условиях стационара. В соответствии с клиническими рекомендациями проводится симптоматическая терапия — медикаментозными и хирургическими способами. К мерам лечения относятся также диета и режим дня.

К какому врачу обратиться

Занимается лечением геморрагического васкулита врач-ревматолог. При возникновении осложнений привлекаются врачи других специальностей — гематологи, хирурги, нефрологи.

Режим дня и питания

Так как причиной васкулита могут быть различные аллергены, требуется тщательно собрать пищевой анамнез — выяснить, на какие продукты у ребенка бывала аллергия. При обнаружении таких продуктов их следует устранить из рациона.

В остром периоде заболевания показана лечебная диета с исключением следующих продуктов:

• белки животного происхождения;
• соль;
• мясные и рыбные бульоны;
• грибы;
• копченые и консервированные продукты.

Полезными являются фрукты и овощи, кисломолочные продукты, крупы.

В первые 2-3 недели заболевания назначают постельный режим. При его несоблюдении количество высыпаний увеличится, что опасно не только более яркой выраженностью симптомов, но и осложнениями.

Медикаментозное лечение

Лекарственные препараты назначают в соответствии с имеющимися проявлениями заболевания. Лечить васкулит предстоит длительно, до полного устранения симптомов.

Антибиотики

Антибактериальные препараты назначают в том случае, если была установлена взаимосвязь заболевания с перенесенной инфекцией или имеется хронический очаг инфекции в организме. Препарат выбирают в зависимости от вида возбудителя. Обычно используют средства широкого спектра действия — цефалоспорины, макролиды. Лекарства применяют в соответствующих возрасту дозировках. Используются они с рождения, но в разных лекарственных формах.

Цитостатики

Используются при развитии почечного синдрома. Назначают Азатиоприн или Циклофосфамид в сочетании с глюкокортикоидами, Гепарином, антиагрегантами. Применяются цитостатики только по строгим показаниям, при неэффективности других методов. Детский возраст обычно является противопоказанием, дозировка рассчитывается по массе тела.

Дезагреганты

Применяется в качестве патогенетического лечения.

Используют следующие препараты:

• Курантил — 5 мг/кг в сутки;
• Трентал — 5-10 мг/кг в сутки;
• Тиклид — 10 мг/кг в сутки.

Длительность лечения дезагрегантами составляет три месяца. Эти препараты препятствуют образованию тромбов. При тяжелом течении васкулита используют сочетание двух препаратов. Для предотвращения рецидивов совместно используют Делагил. Противопоказаний по возрасту нет, дозировка определяется массой тела.

Антигистаминные средства

Назначают при аллергической природе заболевания. Используют такие препараты, как Кетотифен, Тавегил, Кларитин. Применяют с рождения в виде сиропов.

Симптоматическое лечение

В зависимости от вида назначают:

• при абдоминальном синдроме показано назначение сорбентов — активированный уголь, Полифепан (с рождения);
• при суставном синдроме показаны нестероидные противовоспалительные средства — Ибупрофен (с 6 лет) , Мелоксикам (с 15 лет);
• для облегчения боли используют спазмолитики — Но-Шпу (с 6 лет), Папаверин (от 6 месяцев);
• при выраженном воспалительном процессе назначают Гепарин (с 3 лет).

Тяжелое течение васкулита — показание для проведения плазмафереза. Это метод очищения крови путем переливания свежезамороженной плазмы, инфузионных растворов.

Фотогалерея — лекарственные препараты

Народные средства

Лечение народными средствами не только неэффективно, но и противопоказано.

Что делать в период выздоровления

После устранения острого состояния необходимо соблюдать следующие мероприятия:

• придерживаться гипоаллергенной диеты;
• устранять хронические очаги инфекции;
• избегать переохлаждений;
• поддерживать иммунную систему;
• избегать избыточного нахождения на солнце.

Эти меры направлены на предупреждение рецидивов.

Осложнения

Развиваются редко, при тяжелом течении болезни.

Носят характер острой хирургической патологии:

• разрыв стенки кишечника и развитие перитонита;
• инвагинация кишечника — внедрение одной кишки в другую с последующим их отмиранием;
• кишечное кровотечение.

Эти состояния требуют неотложного хирургического вмешательства. Осложнением, развивающимся вследствие кровотечений, является хроническая анемия.

Прогноз и профилактика

У 60% больных выздоровление происходит в течение месяца. По прошествии года выздоровление отмечается у 95% больных. У 2% детей формируется хроническое поражение почек. Летальные исходы отмечаются у детей с обширными поражениями внутренних органов и регистрируются в 3% случаев.

Ребенок, перенесший геморрагический васкулит, находится на диспансерном учете у педиатра в течение 5 лет. Раз в полгода его осматривают стоматологи, окулисты, оториноларингологи для выявления и устранения хронических очагов инфекции. В течение двух лет ребенку нельзя ставить профилактические прививки.

Специфической профилактики васкулита нет. Проводят своевременное выявление и устранение хронических очагов инфекции, лечение гельминтозов, вирусных и бактериальных заболеваний.

Фотогалерея

На фото представлены проявления геморрагического васкулита у детей.

Источник: krohababy.com