Лечение гемолитической анемии у взрослых

РҐРѕР»РѕРґРѕРІР°СЏ Р°РіРіР»СЋС‚РёРЅРёРЅРѕРІР°СЏ Р±РѕР»РµР·РЅСЊ
РњРµРґРёРєР°РјРµРЅС‚РѕР·РЅР°СЏ С„РµСЂРјРµРЅС‚РґРµС„РёС†РёС‚РЅР°СЏ Р°РЅРµРјРёСЏ
Р“РµРјРѕР»РёС‚РёРєРѕ-СѓСЂРµРјРёС‡РµСЃРєРёР№ СЃРёРЅРґСЂРѕРј
РџР°СЂРѕРєСЃРёР·РјР°Р»СЊРЅР°СЏ РЅРѕС‡РЅР°СЏ РіРµРјРѕРіР»РѕР±РёРЅСѓСЂРёСЏ РњР°СЂРєРёР°С„Р°РІС‹-РњРёРєРµР»Рё
РњРёРєСЂРѕР°РЅРіРёРѕРїР°С‚РёС‡РµСЃРєР°СЏ (РјРµС…Р°РЅРёС‡РµСЃРєР°СЏ) РіРµРјРѕР»РёС‚РёС‡РµСЃРєР°СЏ Р°РЅРµРјРёСЏ
РўРѕРєСЃРёС‡РµСЃРєР°СЏ РіРµРјРѕР»РёС‚РёС‡РµСЃРєР°СЏ Р°РЅРµРјРёСЏ

Холодовая агглютининовая болезнь

Холодовая агглютининовая болезнь — это редкое заболевание крови, которое является одним из видов аутоиммунной гемолитической анемии. Агглютининовые антитела вырабатываются в костном мозге, а их избыток наблюдается, когда иммунная система дает сбои. Организм ошибочно воспринимает их как инородные антитела и устанавливает иммунный ответ так, что эритроциты преждевременно погибают (происходит процесс гемолиза).

Антитела, называемые холодовыми агглютининами, активируются при низких температурах и реагируют, вызывая склеивание кровяных клеток, к которым они присоединены. Температура, при которой происходит агглютинация (склеивание), зависит от особенностей пациента. Чтобы определить уровень этих антител, необходим тепловой анализ.

Когда скорость разрушения превышает способность костного мозга продуцировать достаточное количество кислорода для переноса его эритроцитами, возникает анемия. Чем интенсивнее гемолиз, тем тяжелее анемия, поскольку организм компенсирует этот процесс своими силами. Для устранения такого состояния используют препараты Ритуксан, Мабтера, Прокрит, фолиевую кислоту.

Нормальные эритроциты живут около 120 дней и уменьшаются, когда приближаются к завершению жизненного цикла.

Холодовая агглютининовая болезнь вызывается основным инфекционным заболеванием (микоплазменной пневмонией, эпидемическим паротитом, мононуклеозом, лимфопролиферативными заболеваниями, например, лимфомой, хроническим лимфоцитарным лейкозом или волчанкой). Один пациент может одновременно страдать от тепловой и холодовой агглютининовой болезни. Тепловую форму проще лечить. Воздействие холода может существенно усугубить анемию, в том числе и обычное мытье рук холодной водой. Осложнение этого заболевания является акроцианоз Рейно или синдром Рейно. Феномен Рейно появляется, когда холод сужает мелкие артерии, как правило, в пальцах рук и ног, но может также проявиться на носу, ушах, лице и руках.

Конечности становятся бледными, голубоватыми, может появиться онемение, покалывание, жжение. Когда организм нагревается до необходимой температуры, цианоз уменьшается. Это заболевание довольно безобидно и безболезненно. Людей с таким заболеванием легко узнать по опухшим, плотным, голубоватым пальцам на руках и ногах.

Холодовая агглютининовая болезнь может наступить внезапно, средний возраст появления от 50 до 70 лет. Женщины болеют чаще из-за того, что общая численность старшего населения женского пола превышает мужскую.

Симптомы холодовой агглютининовой болезни

Утомляемость, головная боль, недостаток энергии и выносливости, желтизна кожи или бледность, пожелтение белков глаз, темная моча, раздражительность, спутанность сознания, увеличение селезенки. При ишемической болезни сердца (ИБС) некоторые больные могут не иметь явных симптомов, тогда как другим даже может потребоваться переливание крови.

Медикаментозная ферментдефицитная анемия

Для качественного выполнения своих функции эритроцитам необходимо выполнить определенное количество циклов кровообращения. Этот процесс требует АТФ и окислительно-восстановительных компонентов для постоянного производства энергии и оксилительно-восстановительного метаболизма. Эритроцитам необходимо поддерживать двояковогнутую форму клеток, специфические внутриклеточные концентрации катионов, восстановительное состояние гемоглобина с двухвалентным железом и сульфгидрильными группами ферментов, глютатиона и мембранных компонентов.

Если какой-либо фермент находится в дефиците, нарушается производство АТФ, и мембраны эритроцитов меняют свою форму. Основные виды ферментных нарушений это: несфероцитарная гемолитическая анемия, дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, овалоцитарная или сфероцитарная анемия, дефицит пируваткиназы.

Отношения между степенью дефицита фермента и степенью метаболизма эритроцитов зависят от: важности фермента, его скорости восстановления, стабильности мутантного фермента при протеолитической деградации и функциональных нарушениях; возможности компенсировать дефицит путем сверхэкспрессии соответствующего изофермента или с использованием альтернативного пути метаболизма. Трудности в оценке количественной степени тяжелых случаев расстройства связаны с тем, что ферментные анемии способствуют появлению большого количества ретикулоцитов.

Основные причины медикаментозной анемии: токсическое угнетение активности костного мозга, например, при опасных инфекциях, таких как волчанка, злокачественных опухолях с необходимостью химиотерапии и облучения, а также при употреблении сульфаниломидных препаратов, амидопирина и цитостатических средств.

Симптомы:слабость, нарушение аппетита, желтуха, тошнота, увеличение селезенки, сонливость, боли в животе, сердечные боли, одышка.

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это состояние аномально преждевременного разрушения эритроцитов. После того, как данный процесс начался, поврежденные эритроциты начинают засорять систему фильтрации почек, что в конечном итоге вызывает почечную недостаточность.

В большинстве случаев гемолитико-уремический синдром развивается у детей после 2-14 дней диареи, часто кровавой. Причиной тому могут быть инфекции с определенным штаммом кишечной палочки (E.coli). Взрослые так же могут страдать от гемолитико-уремического синдрома под воздействием кишечной палочки, приема лекарств, различных инфекций, а также в период беременности. Несмотря на серьезность состояния, современные методы лечения эффективно побеждают ГУС, особенно у маленьких детей.

Симптомы гемолитико-уремического синдрома: кровавый понос, рвота, боль в животе, бледность кожи, усталость, высокая температуры, кровь в моче, маленькие синяки или кровотечение из носа и рта, уменьшение количества мочи, отек лица, рук, ног и всего тела.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Необходимо пополнение количества жидкости и электролитов, возможно переливание эритроцитов и тромбоцитов, а также процедура плазмафереза. В тяжелых случаях необходимо подключение к аппарату диализа почек, и даже пересадка почки.

Профилактика

мытье рук, посуды и пищевых поверхностей;
хранение сырых продуктов отдельно от готовых;
размораживание мяса в микроволновке или холодильнике (не стоит оставлять мясо на рабочей поверхности в кухне);
соблюдение температурного режима приготовления пищи;
мытье овощей и фруктов под проточной водой;
отказ от непастеризованного молока, сока и сидра;
отказ от купания в грязной воде и плавания в бассейнах при расстройстве желудка и поносе

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) является редким и опасным для жизни заболеванием крови. Заболевание характеризуется разрушением эритроцитов (гемолитическая анемия), образованием сгустков крови (тромбоз), нарушением функции костного мозга и 5%-ным риском развития лейкемии.

НПГ болеют только 1-2 человека на миллион населения, и преимущественно это заболевание поражает людей молодого возраста (средний возраст диагностики 35-40 лет), изредка диагностируется у детей или подростков. Около 30% вновь диагностированных случаев заболевания вызваны апластической анемией. Медиана выживаемости после постановки диагноза составляет 10 лет. Однако, некоторые пациенты могут жить в течение десятилетий после диагностики ПНГ с проявлением незначительных симптомов.

Микроангиопатическая (механическая) гемолитическая анемия

Вид гемолитической анемии, при которой эритроциты разрываются при попытке пройти через сосуды, перегруженные нитями фибрина. Иногда разрыв эритроцитов происходит по другой причине, в частности, при работе искусственного клапана сердца.

Источник: www.MedicInform.net

Причины

На появление гемолитической анемии могут оказать воздействие следующие причины:

Врожденные анемии:

наследственные гемолитические анемии, при которых дефективный ген передается ребенку от одного или обоих родителей;
спонтанная мутация на генетическом уровне в период внутриутробного развития плода приводит к тому, что развивается гемолитическая анемия у детей.

В случае наличия дефектного гена, вызывающего данное заболевание, в обоих лоскутках хромосомы, речь идет о гомозиготной форме. Шансы дожить до зрелого возраста у больных с данным диагнозом практически нулевые.

Приобретенные гемолитические анемии:

возникают в результате длительного воздействия химических веществ или медицинских препаратов на организм;
анемии, возникающие из-за влияния на организм инфекций, вызванных бактериями или паразитами (например, малярия);
анемию может вызвать обширный ожог, из-за которого произошло отравление организма ядами;
причины, связанные с иммунной системой, например, несовместимость группы крови при переливании, выработка антител в организме против своих же эритроцитов, механические повреждения красных кровяных клеток, недостаток витамина Е в организме.

Симптомы

При гемолитической анемии симптомы ярко выражены и выглядят следующим образом:

кожа и слизистые оболочки рта и глаз приобретают бледный или желтушный цвет (в результате наличия продуктов распада кровяных телец в организме);
сердцебиение учащается;
наблюдается общая слабость в организме, быстрая утомляемость, одышка;
увеличивается печень и селезенка;
повышается уровень билирубина и развивается желтуха (кожный покров, белки глаз, слюна и слезная жидкость приобретает лимонный цвет);
повышается температура тела, появляются приступы головокружений;
иногда наблюдаются расстройство сознания и мышечные судороги;
характерным симптомом является повышение густоты крови, вследствие чего наблюдается плохая циркуляция крови, насыщение кислородом происходит слабо, образуются тромбы, нарушается кровоснабжение внутренних органов.

Диагностика

Для определения гемолитической анемии диагностика проводится следующим образом:

проводится анализ жалоб:
- как давно наблюдаются такие симптомы как слабость, общее недомогание организма. Какой цвет у кожного покрова (желтушность указывает на наличие анемии)? Какого цвета слизистая глазных белков, нет ли потемнения мочи;
- проводится анализ анамнеза заболевания: не наблюдалось ли данное заболевание у кого-то из родственников, не подвергался ли организм влиянию химических средств, нет ли заболеваний крови или иммунной системы;
При подозрении на гемолитическую анемию назначают следующие анализы и исследования:
- клинический анализ крови – для определения уровня гемоглобина и эритроцитов в крови;
- анализ крови и мочи на определение билирубина;
- исследование формы красных кровяных клеток, так как анемия может развиться из-за неправильной формы эритроцитов;
- проба Кумбса – метод, с помощью которого определяют реакцию антител по отношению к эритроцитам;
- ультразвуковое исследование области брюшины для определения размеров печени и селезенки;
- для исследования кроветворной системы делают пункцию костного мозга;
- проводится консультация у терапевта.

Лечение

При гемолитической анемии лечение проводится при помощи следующих методов:

назначаются медикаментозные препараты, такие как глюкокортикостероиды, которые снимают воспаление и иммунодепрессанты (назначают в случае сбоя в иммунной системе, для подавления аутоиммунных реакций);
если в основе заболевания лежит недостаток ферментов в красных кровяных клетках, то недостающие ферменты назначают принимать медикаментозно;
если болезнь возникла из-за разрушения эритроцитов в селезенке, то назначается хирургическое удаление селезенки – спленэктомия;
плазмоферез – процедура, в основе которой лежит удаление из крови плазмы, в которой содержатся токсические вещества и продукты распада обмена веществ;
переливание очищенных донорских эритроцитов. Очищение подразумевает удаление чужеродного белка с поверхности красных кровяных клеток;
пересадка костного мозга.

Осложнения

сердечно-сосудистая недостаточность из-за ряда факторов, влияющих на сократительную способность сердца;
острая почечная недостаточность;
разрывы селезенки;
инфаркт;
синдром внутрисосудистого свертывания крови, в результате которого происходит кровоизлияние в различные внутренние органы, кожные и слизистые покровы и полости организма;
анемическая кома.

Профилактика

В случае наследственной предрасположенности необходимо проконсультироваться у врача-генетика на стадии планирования беременности и заранее определить резус-фактор крови. Рекомендуется принимать меры по укреплению иммунной системы, а именно:

правильное дробное питание;
отказ от вредных привычек;
соблюдение режима сна;
пребывание на свежем воздухе;
употребление витаминов в осенне-зимний период.

Источник: doc.ua

Лечить анемию нужно обязательно. Вопрос в том, какие выбрать способы лечения развития анемии, чтобы они были максимально эффективны. Специалисты нашего медицинского центра подберут для Вас индивидуальную программу и назначат необходимые препараты. Анемия устраняется просто, если следовать главным правилам и принципам избавления от патологии.

Главные принципы лечения болезни анемии

Принципы лечения болезни анемии таковы:

железодефицитный тип устраняется с помощью использования компонентов, содержащих железо;
при нехватке В12 назначается этот препарат, иногда он вводится инъекционно;
у детей анемия часто вызвана паразитами, тогда специалист назначает противопаразитарные средства;
беременным женщинам разрешено использовать фолиевую кислоту и некоторые препараты, содержащие железо;
важным принципом является объединение лекарственного воздействия и налаживания питания. Анализ показал, что именно из-за питания активно развивается такая патология, как анемия.

Соблюдая данные принципы, можно за короткое время восстановить здоровье. Это следует делать исключительно под присмотром опытного специалиста. Только доктор может назначить препараты, самостоятельно принимать их небезопасно.

Анемия не приговор: как улучшить лечение

Для улучшения здоровья и ускорения процесса выздоровления пациент может сам помочь себе. Следует знать, что данная патология – не приговор. Можно быстро избавиться от нее, если правильно наладить питание. Вот некоторые рекомендации, позволяющие чувствовать себя гораздо лучше:

в рационе должны быть сливки, мясо, масло. Они содержат большое количество аминокислот, белки;
овощи зеленого цвета содержат фолиевую кислоту, хорошо помогает зелень, салаты;
для улучшения кроветворения рекомендуется употреблять в пищу морковь, фасоль, горох, рыбу, печень, овсяную кашу, кукурузу. Также полезны помидоры, чечевица, абрикосы;
необходимы продукты, обогащенные железом. Это хлеб, детское питание, кондитерские изделия;
чтобы железо хорошо усваивалось организмом, советуем кушать мед;
в 1 стакане сока сливы содержится 3 мг железа. Это отличный продукт для повышения уровня этого компонента в организме;
употребление яблок, ананаса, земляники, калины также благоприятно будет сказываться на состоянии здоровья;
повысить уровень гемоглобина помогает натуральный гранатовый сок;
стоит ограничивать себя в употреблении мучных сдобных изделий и жиров;
чай и кофе также могут пагубно сказаться на состоянии здоровья при такой патологии;
исключите блюда, содержащие уксус, рассол, а также алкоголь.
Данные рекомендации позволят наладить питание при патологии. Доктор поможет составить правильное меню, позвоните нам и запишитесь на прием.

Можно ли лечить анемию народными средствами? Лечим правильно

Многих интересует вопрос, устраняется ли анемия народными средствами. Стоит помнить, что это лишь проявление других недугов, поэтому первоначально следует избавляться именно от них. Доктора помогают устранить патологию, но также рекомендуют народные средства.

Однако есть ряд ограничений: использовать их можно исключительно под присмотром специалиста. В точности соблюдать дозировки и не увлекаться фитотерапией. Она не заменит полноценный курс восстановления. Но все же поможет снять ряд неприятных ощущений, уменьшить признаки патологии, наладить кровообращение. Вот несколько рекомендаций:

трижды в день стоит использовать настой пастушьей сумки. Компонент важно правильно приготовить, детально об этом расскажет Ваш доктор;
помогает настой крапивы двудомной. Готовить его легко в домашних условиях, выпивать стоит по половине стакана, в день делается 2 приема;
помогает земляника лесная, как плоды, так и листья. Можно использовать в различных вариантах, даже просто заваривать легкий отвар в виде чая;
листья шпината и одуванчика также улучшают деятельность кровеносной системы. Можно смело добавлять молодые листочки в салат, а в более поздний период делать отвары и пить вместо чая;
хвощ полевой также позволяет справиться с данным недугом.

Подробно о применении лекарственных компонентов фитотерапии расскажет доктор. Конечно, они не заменят основной курс, но могут неплохо дополнить его. Но разрешено делать это только под присмотром специалиста.

Источник: www.medicina.ru

При остром начале аутоиммунных гемолитических анемий у больных появляются быстро нарастающая слабость, одышка и сердцебиение, боли в области сердца, иногда в пояснице, повышение температуры тела и рвота, интенсивная желтуха. При хроническом течении процесса отмечают относительно удовлетворительное самочувствие больных даже при глубокой анемии, нередко выраженную желтуху, в большинстве случаев увеличение селезенки, иногда и печени, чередование периодов обострения и ремиссии.

Анемия носит нормохромный, иногда гиперхромный характер, при гемолитических кризах обычно отмечается выраженный или умеренный ретикулоцитоз. В периферической крови обнаруживается макроцитоз и микросфероцитоз эритроцитов, возможно появление нормобластов. СОЭ в большинстве случаев увеличена. Содержание лейкоцитов при хронической форме бывает нормальным, при острой — встречается лейкоцитоз, достигающий иногда высоких цифр со значительным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Количество тромбоцитов обычно нормальное.
При синдроме Фишера — Ивенса аутоиммунная гемолитическая анемия сочетается с аутоиммунной тромбоцитопенией. В костном мозге эритропозз усилен, редко выявляются мегалобласты. У большинства больных снижена осмотическая резистентность эритроцитов, что обусловлено значительным числом микросфероцитов в периферической крови. Содержание билирубина увеличено за счет свободной фракции, повышено и содержание стеркобилина в кале.

Неполные тепловые агглютинины обнаруживаются с помощью прямой пробы Кумбса с поливалентной антиглобулиновой сывороткой. При положительном тесте с помощью антисывороток к IgG, IgM и т. д. уточняется, к какому классу иммуноглобулинов относятся выявляемые антитела. Если на поверхности эритроцитов менее 500 фиксированных молекул IgG, проба Кумбса отрицательна. Подобное явление наблюдается обычно у больных с хронической формой аутоиммунной гемолитической анемии или перенесших острый гемолиз. Кумбс-негативными оказываются и случаи, когда на эритроцитах фиксированы антитела, принадлежащие к IgA или IgM (в отношении которых поливалентная антиглобулиновая сыворотка менее активна).
Примерно в 50% случаев идиопатических аутоиммунных гемолитических анемий одновременно с появлением иммуноглобулинов, фиксированных на поверхности эритроцитов, выявляются антитела к собственным лимфоцитам.

Гемолитическая анемия, обусловленная тепловыми гемолизинами, встречается редко. Для нее характерны гемоглобинурия с выделением мочи черного цвета» чередование периодов острого гемолитического криза и ремиссий. Гемолитический криз сопровождается развитием анемии, ретикулоцитоза (в отдельных случаях тромбоцитоза) и увеличением селезенки. Отмечаются повышение уровня свободной фракции билирубина, гемосидеринурия. При обработке донорских эритроцитов папаином удается обнаружить у больных монофазные гемолизины. У некоторых пациентов оказывается положительной проба Кумбса.

Гемолитическая анемия, обусловленная Холодовыми агглютининами (холодовая гемагглютининовая болезнь) имеет хроническое течение. Она развивается при резком повышении титра Холодовых гемагглютининов. Различают идиопатические и симптоматические формы заболевания. Ведущим симптомом болезни является чрезмерно повышенная чувствительность к холоду, которая проявляется в виде посинения и побеления пальцев рук и ног, ушей, кончика носа. Расстройства периферического кровообращения приводят к развитию синдрома Рейно, тромбофлебитов, тромбозов и трофических изменений вплоть до акрогангрены, иногда холодовой крапивницы. Возникновение вазомоторных нарушений связано с образованием при охлаждении крупных внутрисосудистых конгломератов из агглютинированных эритроцитов с последующим спазмом сосудистой стенки. Эти изменения сочетаются с усиленным преимущественно внутриклеточным гемолизом. У части больных встречается увеличение печени и селезенки. Наблюдаются умеренно выраженная нормохромная или гиперхромная анемия, ретикулоцитоз, нормальное количество лейкоцитов и тромбоцитов, увеличение СОЭ, незначительное повышение уровня свободной фракции билирубина, высокий титр полных Холодовых агглютининов (выявляемый методом агглютинации в солевой среде), иногда признаки гемоглобинурии. Характерной является агглютинация эритроцитов in vitro, возникающая при комнатной температуре и исчезающая при подогревании. При невозможности выполнения иммунологических тестов диагностическое значение приобретает провокационная проба с охлаждением (в сыворотке крови, полученной от перетянутого жгутом пальца после опускания его в ледяную воду, определяется повышенное содержание свободного гемоглобина).

При холодовой гемагглютининовой болезни в отличие от пароксизмальной холодовой гемоглобинурии гемолитический криз и вазомоторные нарушения возникают только от переохлаждения тела и гемоглобинурия, начавшаяся в условиях холода, прекращается с переходом больного в теплое помещение.

Симптомокомплекс, свойственный холодовой гемагтлютининовой болезни, может возникнуть на фоне различных острых инфекций и некоторых форм гемобластозов. При идиопатических формах заболевания полного выздоровления не наблюдается, при симптоматических прогноз зависит главным образом от тяжести основного процесса.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия относится к числу редких форм гемолитических анемий. Ею заболевают люди обоего пола, чаще дети.

У больных с пароксизмальной холодовой гемоглобинурией после пребывания на холоде могут появиться общее недомогание, головная боль, ломота в теле и другие неприятные ощущения. Вслед за этим начинается озноб, повышается температура, отмечается тошнота и рвота. Моча приобретает черную окраску. Одновременно иногда выявляются желтушность, увеличение селезенки и вазомоторные нарушения. На фоне гемолитического криза у больных обнаруживают умеренную анемию, ретикулоцитоз, повышение содержания свободной фракции билирубина, гемосидеринурию и протеинурию.

Окончательный диагноз пароксизмальной холодовой гемоглобинурии устанавливают на основании обнаруженных двухфазных гемолизинов по методу Доната — Ландштейнера. Для нее не характерна аутоагглютинация эритроцитов, постоянно наблюдающаяся при холодовой гемагтлютинацией ной болезни.

Гемолитическая анемия, обусловленная эритроопсонинами. Существование аутоопсонинов к клеткам крови является общепризнанным. При приобретенной идиопатической гемолитической анемии, циррозе печени, гипопластической анемии с гемолитическим компонентом и лейкозах обнаружен феномен аутоэритрофагоцитоза.

Приобретенная идиопатическая гемолитическая анемия, сопровождающаяся положительным феноменом аутоэритрофагоцитоза, имеет хроническое течение. Периоды ремиссии, длящиеся иногда значительное время, сменяются гемолитическим кризом, характеризующимся иктеричностью видимых слизистых оболочек, потемнением мочи, анемией, ретикулоцитозом и повышением непрямой фракции билирубина, иногда увеличением селезенки и печени.

При идиопатических и симптоматических гемолитических анемиях выявление аутоэритрофагоцитоза при отсутствии данных, указывающих на наличие других форм аутоиммунных гемолитических анемий, дает основание отнести их к гемолитической анемии, обусловленной эритроопсонинами. Диагностическая проба аутоэритрофагоцитоза проводится в прямом и непрямом вариантах.

Иммуногемолитические анемии, обусловленные применением лекарств. Различные лечебные препараты (хинин, допегит, сульфаниламиды, тетрациклин, цепорин и др.), способные вызывать гемолиз, образуют комплексы со специфическими гетероантителами, затем оседают на эритроциты и присоединяют к себе комплемент, что приводит к нарушению мембраны эритроцитов. Такой механизм медикаментозно обусловленных гемолитических анемий подтверждается обнаружением на эритроцитах больных комплемента при отсутствии на них иммуноглобулинов. Анемии характеризуются острым началом с признаками внутрисосудистого гемолиза (гемоглобинурия, ретикулоцитоз, повышение содержания свободной фракции билирубина, усиление эритропоэза). На фоне гемолитического криза иногда развивается острая почечная недостаточность.

Несколько по-иному протекают гемолитические анемии, развивающиеся при назначении пенициллина и метилдофа. Введение за сутки 15 000 и более ЕД пенициллина может привести к развитию гемолитической анемии, характеризующейся внутриклеточным гипергемолизом. Наряду с общими клинико-лабораторными признаками гемолитического синдрома обнаруживается также положительная прямая проба Кумбса (выявляемые антитела относятся к IgG). Пенициллин, связываясь с антигеном мембраны эритроцитов, образует комплекс, против которого в организме вырабатываются антитела.

При длительном применении метилдофа у части больных возникает гемолитический синдром, имеющий черты идиопатической формы аутоиммунных гемолитических анемий. Выявляемые антитела идентичны с тепловыми агглютининами и относятся к IgG.

Гемолитическая анемия, обусловленная механическими факторами, связана с разрушением эритроцитов при их прохождении через измененные сосуды или через искусственные клапаны. Эндотелий сосудов изменяется при васкулитах, злокачественной артериальной гипертензии; при этом адгезия и агрегация тромбоцитов активированы, как и система свертывания крови и образования тромбина. Развиваются распространенный стаз крови и тромбоз мелких кровеносных сосудов (ДВС-синдром) с травматизацией эритроцитов, в результате чего они фрагментируются; в мазке крови находят многочисленные фрагменты эритроцитов (шистоциты). Разрушаются эритроциты также при их прохождении через искусственные клапаны (чаще — при многоклапанной коррекции); описана гемолитическая анемия на фоне сенильного кальцинированного аортального клапана. Диагноз базируется на признаках анемии, повышении концентрации свободного билирубина в сыворотке крови, наличии шистоцитов в мазке периферической крови и симптоматике основного заболевания, ставшего причиной механического гемолиза.

Реже встречается в клинической практике гемолитическая анемия, обусловленная воздействием свинца, при отравлении кислотами, ядами змей или дефицитом витамина Е, а также внутриклеточными паразитами. Гемолитическая анемия развивается, например, после укуса змеи, случайного или намеренного (суицид) приема уксусной кислоты, при контакте с парами свинца, на фоне малярии. Анемия носит нормоцитарный, нормохромный, регенераторный характер; в сыворотке крови повышено содержание свободной фракции билирубина и железа.

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Мошковича, синдром Гассера) может осложнять течение аутоиммунных гемолитических анемий. Заболевание аутоиммунной природы характеризуется гемолитической анемией, тромбоцитопенией, поражением почек. Отмечаются диссеминированное поражение сосудов и капилляров с вовлечением практически всех органов и систем, выраженные изменения со стороны коагулограммы, характерные для ДВС-синдрома.

Источник: www.eurolab.ua