Коарктация аорты лечение


Коарктация аорты лечение

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии

Реферат на тему:

«Коарктация аорты. Клиника. Показания к операции».

Выполнил: курсант 5 курса III факультета

Павельев Д.В.

Санкт-Петербург

2011 год.

Коарктация аорты — это врожденное сегментарное сужение грудной аорты, создающее два режима кровообращения в большом круге и вызывающее определенные клинические симптомы. Некоторые авторы неправильно называют этот порок сужением перешейка аорты. При сужении аорты у больного в нетипичном для коарктации месте следует думать о другом заболевании (неспецифическом аортите, кинкинге аорты, гипоплазии сегмента аорты), так как атипичной коарктации аорты не бывает.


По статистике Abbott, коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца, другие авторы приводят цифру 6 — 7%. Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту дистальнее левой подключичной артерии.

Сужение снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром аорты проксимальнее и дистальнее или напоминать песочные часы. Внешний диаметр места сужения, как правило, не определяет величину внутреннего сужения аорты. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма.

Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров длины сосуда, хотя обычно оно ограничено одним — двумя сантиметрами. Аорта в месте сужения смещена медиально и несколько кпереди и как бы подтянута артериальной связкой или открытым артериальным протоком. Сужение просвета аорты приводит к развитию большой сети коллатеральных сосудов. Начиная с 10-летнего возраста у детей в аорте и сосудах появляются атеросклеротические изменения. Наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка.

Характерные изменения ребер: их нижний край становится неровным от давления резко расширенных и извитых межреберных артерий, это так называемые узуры. Такие изменения появляются у больных старше 15 лет. Этиология и патогенез порока окончательно не выяснены. Коарктация образуется в эмбриональном периоде из-за неправильного слияния аортальных дуг.


Выделяеют два типа коарктации: пре- и постдуктальный, с функционирующим или нефункционирующим артериальным протоком.

Johnson с соавт. (1951) и Edwards (1953) также различают два типа:

  • I тип — изолированная коарктация; 

  • II тип — коарктация вместе с открытым артериальным протоком.

А. В. Покровский предлагает выделять 3 типа коарктации:

  • I тип — изолированная коарктация; 

  • II тип — сочетание коарктации аорты с открытым артериальным протоком; 

  • III тип — сочетание коарктации с другими врожденными или приобретенными пороками сердца и сосудов, нарушающими гемодинамику.

На своем клиническом материале он обнаружил изолированную коарктацию (I тип) у 79% больных. Коарктация II типа обнаружена у 5,8% больных старше 5 лет. Порок III типа, установленный у 15,2% больных старше 5 лет, умышленно не детализируется, так как возможны самые разнообразные сочетания коарктации аорты с врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (аортальный порок, дефект межжелудочковой перегородки, фибро-эластоз, гипоплазия подключичной артерии и т. д.).


Частота различных типов коарктации может значительно меняться в зависимости от возраста больных. Например, Л. А. Бузинова с соавт. (1976) среди 77 детей в возрасте от 3 нед. до 3 лет коарктацию I типа диагностировала лишь у 28,5%, наиболее часто была коарктация II типа (41,5%), у 30% больных определена коарктация III типа. У половины больных с III типом отмечался фиброэластоз.

В естественном течении патологического процесса нужно отметить следующую закономерность: декомпенсация развивается или в первый год жизни ребенка, или на 3 — 4-м десятилетии жизни. Если в первый год жизни на первый план выступают явления сердечной недостаточности, то на 3-м десятилетии чаще проявляются патологические изменения артериальной системы в виде аневризм и разрывов различных отделов (аорты, артерий головного и спинного мозга).

Очень важно, что сужение с возрастом увеличивается за счет разрастания диафрагмы в просвете аорты. Коарктация аорты встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет около 30 лет (Schuster, Gross), что меньше половины средней продолжительности жизни современного человека. Reifenstein пишет, что 2/3 больных не доживают до 40 лет.

Наибольшая смертность приходится на возраст до 1 года и затем на больных старше 20 лет. Основными причинами смерти в возрасте до 1 года являются сердечная и легочная недостаточность, у лиц старше 20 лет — сердечная недостаточность, кровоизлияние в мозг, разрывы аорты и различных аневризм, эндокардит и др.


В клиническом течении порока нужно выделить несколько периодов. Первый период ограничен первым годом жизни.

Этот период критический, решается вопрос: будет ли ребенок жить?

Если сердце новорожденного не справляется с пороком, то ведущими в клинической картине будут симптомы сердечной недостаточности, частые пневмонии. Если организм новорожденного компенсирует порок, то симптоматика может быть очень стертой и сводится в основном к систолическому шуму и разнице АД на верхних и нижних конечностях. Второй период охватывает возраст от 1 года до 5 лет, его можно назвать периодом приспособления.

У некоторых детей обнаруживается артериальная гипертензия, их иногда беспокоят головные боли, одышка и утомляемость. В большинстве случаев клинические проявления порока столь незначительны, что остаются незамеченными. Третий период простирается приблизительно до 14-летнего возраста и может быть назван периодом компенсации. Дети не предъявляют жалоб и мало отстают в росте и развитии от своих сверстников, что вводит в заблуждение родителей и врачей.

Четвертый период — относительной декомпенсации, обычно занимает 15 — 20-й год жизни. В это время у большинства больных появляются жалобы, так как к кровообращению предъявляются все возрастающие требования. Порок приводит к развитию стабильной артериальной гипертензии и повышенной нагрузке на миокард. В большинстве случаев в этом возрасте больные с большим запозданием впервые самостоятельно обращаются к врачу.


Пятый период — декомпенсации, он начинается с 20 лет и кончается смертью больного. В клинической картине преобладают осложнения стабильной артериальной гипертензии, которые и являются причиной смерти. Большинство больных умирают в возрасте до 30 — -40 лет. Безусловно, граница между отдельными периодами относительна и может смещаться в ту или иную сторону.

Источник: StudFiles.net

Симптомы коарктации аорты

У новорожденных и старших детей коарктация аорты проявляется в зависимости от тяжести патологии и сопутствующих заболеваний. При тяжелой форме порока симптомы проявляются уже в первые дни жизни, при незначительном сужении аорты симптоматика может отсутствовать до позднего подросткового возраста. Симптомами коарктации аорты у новорожденных, может быть: бледность кожных покровов, затрудненное дыхание, застойные хрипы в легких, повышенная потливость. При протекании патологии в тяжелой форме, выраженной в сердечной и легочной недостаточности, у новорожденных в первый месяц жизни констатируют летальный исход в 50%.

Симптомами коарктации аорты у детей старшего возраста могут являться:

  • Высокое давление на артериях верхнего пояса конечностей;
  • Слабая пульсация на артериях ног;
  • Одышка, усиливающаяся при интенсивной нагрузке;
  • Частые головные боли;
  • Слабость;
  • Задержка роста;
  • Носовые кровотечения.

С возрастом сужение аорты увеличивается, состояние больных значительно ухудшается, и появляются следующие симптомы:

  • Учащенное сердцебиение, боль в грудной клетке;
  • Холодные конечности, онемение ног;
  • Резкое ухудшение зрения;
  • Головокружение;
  • Мигрени;
  • Хромата и абдоминальные боли.

Также у больных при нормальном физическом развитии в большинстве случаев отмечается диспропорция мышечной массы верхних и нижних конечностей. В верхнем поясе конечностей мышцы гипертрофированы, как у штангистов. В нижнем поясе наблюдается относительная гипотрофия мышц, может также отмечаться усиление пульсации сосудов на шее, в области над ключицами и в яремной ямке.

Типы заболевания

Различают несколько типов коарктации аорты:

  • Первый тип. «Взрослый», изолированный тип коарктации, при котором сужение просвета находится ниже места расположения отходящей левой подключичной артерии от дуги аорты, артериальный проток находится закрытым;
  • Второй тип, «детский». При этом типе наблюдается гипоплазия аорты под местом выхода подключичной артерии в сочетании с открытым протоком. Этот тип наиболее опасен, так как за короткий срок у младенцев развивается легочная гипертензия.

В зависимости от локализации аномального процесса, вызванного сужением протока, выделяют следующие области расположения коарктации:

  • Восходящей аорты;
  • Нисходящей аорты;
  • Аорты перешейка;
  • Грудной части аорты;
  • Брюшной части аорты.

Часто встречаются множественные сужения просвета сосуда.

Периоды клинической картины коарктации аорты

При клиническом течении заболевания обычно выделяются следующие периоды:

  • Критический. Этот период ограничен первым годом жизни ребенка, при выявлении тяжелой формы заболевания в клинической картине наблюдаются проявления сердечной недостаточности наряду с частыми пневмониями. Для спасения жизни ребенка требуется незамедлительное вмешательство – проведение хирургической операции коарктации аорты. При легком протекании порока отмечается систолический шум в сердце новорожденного и разница артериального давления на нижних и верхних конечностях. В этом случае операцию обычно откладывают до достижения ребенком 6-14 лет, из-за риска при раннем хирургическом вмешательстве возникновения рекоарктации в месте коррекции;
  • Приспособления. Период длится от 1 года до 5 лет, в большинстве случаев отмечаются незначительные проявления аномалии. При коарктации аорты у детей в это время может быть обнаружена головная боль, быстрая утомляемость, одышка, но у большей части больных зачастую заболевание себя ничем не проявляет;

  • Компенсации. В этом периоде, приблизительно он длится до 14 лет, дети не высказывают никаких жалоб по поводу заболевания, они в своем большинстве нормально развиваются и не отстают в росте от своих сверстников;
  • Относительной декомпенсации. Период охватывает возраст от 15 до 20 лет, и отмечается появлением жалоб у больных на самочувствие, что вызвано постепенным увеличением сужения аорты, развитием артериальной гипертензии и нагрузкой на миокард. При не диагностированном ранее заболевании, больные в этот период, крайне запоздало, часто обращаются впервые за медицинской помощью по поводу коарктации аорты. Многие жалобы носят неопределенный характер и не всегда позволяют сразу определить заболевание;
  • Декомпенсации. Период начинается с 20 лет, при несвоевременном обращении к врачам и без проведения операции коарктации аорты отмечаются осложнения артериальной гипертензии. В этот период возможны патологии в виде аневризм, разрывов аорты и артерий головного и спинного мозга, которые могут стать причиной смерти в возрасте 30-40 лет.

Границы периодов крайне расплывчаты и могут быть откорректированы.

Методы лечения коарктации аорты

Лечение коарктации аорты


Для установления точного диагноза заболевания и для определения степени тяжести патологии проводятся такие исследования: электрокардиография, эхокардиография, ангиография (исследование аорты при помощи контрастного вещества), УЗИ и МРТ.

Как правило, в большинстве случаев для лечения коарктация аорты показано хирургическое вмешательство. Детям операции проводят чаще всего в возрасте 6-14 лет, при необходимости, к оперативному лечению прибегают на первом году жизни. Сужение аорты требует своевременного, а порой незамедлительного лечения, продолжительность жизни больных без хирургического вмешательства не превышает 40 лет. У новорожденных до проведения оперативного вмешательства проводится стабилизация сердечных и легочных нарушений, также у взрослых возможно медикаментозное лечение для корректировки гемодинамики.

При лечении коарктация аорты, операции подразделяются на следующие виды:

  • Шунтирование – шунт из сосуда больного либо синтетических материалов подшивается, ниже либо выше места сужения аорты, для создания обходного пути кровообращения;
  • Резекция участка аорты – удаление участка аорты при его сужении на небольшом промежутке, выполняется анастомоз «конец в конец»;
  • Ангиопластика – проводится при сужении аорты на большом протяжении, участок коарктации иссекается и на его место вшивается сосудистый протез либо участок подключичной артерии;
  • Баллонная ангиопластика – применяется при послеоперационном сужении аорты, в нее вводится баллончик, через периферические артерии, который при раздувании, расширяет место коарктации.

При лечении заболевания оперативное вмешательство очень эффективно, оно позволяет пациенту в дальнейшем вести нормальный образ жизни, только необходимо избегать тяжелых физических нагрузок.

Источник: zdorovi.net

Классификация

Наиболее удобной в практическом отношении является классификация А.В. Покровского. Он различает три типа коарктации:

I тип — изолированная коарктация (79%);

II тип — коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (5,8%):

а) с артериальным сбросом крови;

б) с венозным сбросом крови;

III тип — коарктация аорты в сочетании с другими врожденными и приобретенными пороками сердца и сосудов (15,2%).

Патофизиология коарктации аорты характеризуется следующими особенностями:

Коарктация аорты создает постоянную перегрузку сердца. Развивается гипертрофия левого желудочка, расширяется восходящая часть аорты и возникает недостаточность аортальных клапанов. Коллатеральные сосуды значительно расширяются, особенно бассейны подключичной, внутренней грудной и межреберных артерий. Тяжелыми осложнениями коарктации являются аневризмы аорты и ее ветвей, кровоизлияние в мозг, бактериальный эндокардит (6-22%), ишемическая болезнь сердца, сердечная недостаточность.

Клиника

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее — нижний (фигура гимнаста, египетской фрески). Видимая пульсация коллатералей на спине, боковых поверхностях грудной клетки, межреберных артерий. Основным признаком является перепад давления между верхней и нижней половинами тела, выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространстве.

В клиническом течении болезни можно выделить несколько периодов:

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% — до 20, 50% — до 32, 75% — до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых — чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

Классические рентгенологические признаки:

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места. Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Лечение

Показания к операции при коарктации аорты абсолютные. Оптимальный возраст для хирургического лечения — 4-12 лет. Оптимальный возраст определяется, с одной стороны, развивающимися значительными изменениями сердца, с другой — возрастными особенностями аорты у детей.

Противопоказания к операции: эндокардит, сердечная недостаточность, не поддающаяся консервативному лечению, выраженные изменения миокарда.

Предложены разные методы хирургического лечения:

I. Местно-пластические реконструкции аорты:

II. Резекция коарктации аорты с замещением циркулярным трансплантатом:

III. Методы создания обходных анастомозов:

Хирургический доступ осуществляется через левостороннюю торакотомию по IV-V межреберью, иногда с резекцией IV-V ребер с последующим вскрытием плевры через надкостницу (П.А. Куприянов, Е.Н. Мешалкин). Во время операции следует производить тщательный гемостаз и помнить об артерии Абботт (выше подключичной артерии по задней стенке аорты). Выделение сосудов лучше производить в условиях контролируемой гипотонии. Имеется тенденция к более редкому использованию алло-протезов аорты и более частому применению местно-пластических реконструкций.

При операции необходимо соблюдать следующие условия:

Операцией выбора признана резекция сужения аорты с анастомозом «конец в конец». Чаще этот метод используется у детей.

Основные показания к протезированию:

1. Распространенная коарктация.

2. Возраст старше 30 лет.

3. Пост- и предстенотические аневризмы.

4. Повторные операции по поводу рестеноза.

Методы обходного шунтирования находят ограниченное применение при коарктации перешейка аорты. При коарктации дуги аорты основным методом является обходное шунтирование протезом при тангенциальном пережатии аорты без полного перерыва кровотока в ней. Доступ к грудной аорте осуществляется через срединную стернотомию с дополнительной заднелатеральной торакотомией слева.

При коарктации нисходящего и брюшного отделов аорты производят замещение аорты протезом или обходное шунтирование.

Осложнения и летальность зависят от возраста и сопутствующих заболеваний. Летальность оперированных детей в возрасте одного года равна 20-45%, летальность больных старше 30 лет — 11,3%. На первом месте стоит сердечная недостаточность, разрывы анастомозов и кровотечения.

Частота послеоперационных осложнений достигает 20-50% (В.В. Сатмари, 1974 г.). Кровотечения из анастомозов и пересеченных коллатералей наблюдаются в 4-20% случаев. Тромбоз реконструированного участка аорты бывает редко, но это очень грозное осложнение. Иногда возникает пароксизмальная гипертензия. С совершенствованием хирургической техники, медицинских технологий и соответствующего обеспечения процент послеоперационных осложнений и летальности значительно уменьшился.

Хорошие отдаленные результаты хирургического лечения наблюдаются у 80-95% больных. Наилучшие результаты отмечены у больных, оперированных в возрасте до 10 лет.

Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина

Источник: medbe.ru

Механизм образования

Коарктация аорты у детей — это врожденный порок. Точный патогенез не известен. Как показывают исследования, роль играют два фактора.

Первый — спонтанные нарушения внутриутробного развития в 1-й триместр. Сердце закладывается в начальном периоде, спустя несколько недель. Аорты тоже.

На данном этапе возникает случайное нарушение анатомического процесса. Связано это с негативными влияниями на мать во время беременности. От неправильного питания и курения, до приема спиртного, постоянных стрессов и наличия соматических патологий, особенно гормонального плана.

Второй вариант — хромосомные нарушения. Генетические болезни многообразны. Чаще это синдром Дауна, прочие встречаются чуть реже.

В такой ситуации коарктацией аорты дело не обходится. Возникает группа нарушения со стороны самого мышечного органа и прочих структур. Такие дети долго не живут за редкими исключениями.

Суть патологического процесса заключается в стенозе, то есть сужении просвета аорты на уровне перехода дуги в следующий отдел.

Итогом такого отклонения становятся три момента:

  • Левый желудочек начинает работать активнее. Чтобы протолкнуть кровь нужно больше усилий. Это приводит к росту артериального давления выше уровня стеноза и того же показателя в камере мышечного органа.

коарктация-аорты

  • Затем же возникает утолщение и растяжение стенок миокарда на местном уровне. Отсюда дальнейшее снижение сократительной способности мышечного слоя, невозможность нормальной работы и перемещения жидкой соединительной ткани. На стадии симптомы меняются, клиническая картина может затихнуть, но это ложное явление.

коарктация-2

  • Возникает систолическая дисфункция левого желудочка. Растянутая камера не способна сокращаться с нормальной силой.  Давление выше уровня стеноза падает, а ниже опускается до критических отметок. В разы растет риск формирования аневризм, дистрофии и разрыва сосуда.

систолическая-дисфункция

  • Наконец, развивается декомпенсированная сердечная недостаточность. Пациент погибает от полиорганной дисфункции или остановки работы мышечного органа.

Этапы развития

Коарктация аорты у новорожденных, а затем взрослых пациентов проходит пять периодов с двумя пиками.

  • Первый. Возраст до года. Это критический этап (первый пик). Он сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, кровь не питает системы, потому растет артериальное давление, возникают неврологические и почечные проявления. Дыхание грубо нарушено.

В этот период гибнет наибольшее число пациентов. До 70% детей с диагнозом не проживают и 6 месяцев. Нужна срочная операция.

  • Второй. Адаптация. Клиническая картина сглаживается. Остается только пониженная толерантность к физической нагрузке, невозможность адекватной активности, одышка, боли в груди. При существенной тяжести порока, отсутствии коррекции ребенок может отставить в умственном и физическом развитии. Период продолжается до 5 лет.
  • Третий. Компенсация. До 13 лет или чуть больше. Клиническая картина сходит на нет, остается легкая слабость. Организм способен восстановить нормальный кровоток своими силами. Но это временно.
  • Четвертый. Субкомпенсация. До 21 года. Сопровождается болями в грудной клетке и незначительной одышкой. Симптомы нарастают по мере прогрессирования, которое уже трудно остановить. Дело идет к новому пику.
  • Декомпенсация. До 30-45 лет жизни. Возникает второй пик с острой сердечной недостаточностью, снижением сократительной способности миокарда, полиорганной дисфункцией. Гибель практически неминуема.

Значит ли это, что шансов на восстановление нет? Не совсем. Вопрос решается в индивидуальном порядке.

Полностью вылечить заболевание нельзя, это правда. Но есть все шансы после операции скорректировать состояние медикаментозно, существенно замедлить прогрессирование и отсрочить наступление критической пятой фазы до глубокой старости.

Это требует больших усилий, но возможность присутствует. Все зависит от лечащего врача и стремления самого пациента к жизни.

Симптомы первой стадии

Признаки патологического процесса зависят от этапа развития.

Ранняя стадия протекает наиболее тяжело. Среди моментов:

  • Рост массы тела. Не за счет жировых отложений. Это результат отека, увеличения печени и скопления жидкости в брюшной полости. Характеризуется неблагоприятным прогнозом, поскольку велика вероятность отказа органа, смерти в перспективе нескольких недель.
  • Одышка. Ребенок не может нормально питаться. Приходится делать перерывы в кормлении. То же касается и физической активности вообще. Новорожденный старается меньше двигаться.
  • Слабость, астения. Проявляются отсутствием выраженных эмоциональных реакций на раздражители. Пациент вялый, интерес к отражающему миру отсутствует. Ребенок мало плачет.
  • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек десен, прочих.
  • Сонливость. Новорожденный спит больше обычного.
  • Недостаточное физическое развитие. Страдают кости, мышцы. Набор полезного веса замедлен. Отклонение может достигать существенных значений.

Вторая стадия

Во вторую фазу проявления сглаживаются, становятся менее активными, но все еще присутствуют. Не обратить на них внимания невозможно:

  • Одышка после незначительной физической нагрузки. Понижается толерантность к активности. Повысить ее искусственными методами невозможно, требуется комплексное лечение коарктации, восстановление гемодинамики. Ребенок существенно ограничен в выборе игровой деятельности.
  • Слабость, сонливость. Как и на первом этапе. Способность к обучению снижена.
    Патология ставит крест на нормальном физическом развитии. Оно происходит с задержками.
  • Бледность кожи, цианоз носогубного треугольника. Изменение оттенка слизистых оболочек.
  • Возможно отставание в умственном, интеллектуальном развитии.

Третий этап

С 5 и до 13-14 лет протекает третья фаза патологии.

Это время полной компенсации состояния, когда симптомов как таковых почти нет.

Только в небольшой степени слабость, одышка и головные боли непонятного происхождения, регулярные. Ограничений так же нет, но толерантность к физической нагрузке повышается незначительно.

Четвертая стадия

Начиная с четвертой стадии клиническая картина постоянна и не меняется количественно. Качественно же — тяжесть проявлений постоянно увеличивается, параллельно прогрессированию коарктации.

  • Боли в грудной клетке. Жгучие, давящие. Локализуются в центральной части или чуть левее. Возникают регулярно, проходит спонтанно спустя несколько минут. Помогает Нитроглицерин.
  • Одышка. Сначала после незначительной физической нагрузки, а затем в покое.
  • Нарушения ритма. По типу брадикардии. Сердце не выдерживает, не способно работать в прежнем темпе. Отсюда снижение частоты сокращений, фракции выброса (отношение вытолкнутой в большой круг крови к вернувшейся к диастоле).

фракция-выброса

  • Бледность кожных покровов и слизистых оболочек.
  • Цианоз носогубного треугольника.
  • Головные боли. Цефалгия. В затылочной и теменной областях. Тюкающая, сопровождает каждый удар сердца. Продолжает непродолжительное время. Возникает приступами.
  • Вертиго. Невозможность нормальной ориентации в пространстве. Пациент занимает вынужденное положение тела. Головокружение существенно ухудшает качество жизни, возникает внезапно.
  • Шум в ушах, также снижение остроты слуха, зрения.
  • Судороги.
  • Похолодание кончиков пальцев рук и ног.
  • Ломкость сосудов. Кровотечения из носа, синяки непонятного происхождения.
  • Кашель. По мере прогрессирования — с кровью. Нужно дифференцировать процесс с туберкулезом и раком легких. Они могут давать схожие проявления по всем направлениям.
  • Онемение кожи, ощущение бегания мурашек (парестезия).

Клиническая картина яркая. Соответствует сердечной недостаточности.

Терминальная стадия

К терминальной фазе появляются симптомы внесердечного происхождения:

  • Существенный рост артериального давления, падение количества суточного диуреза (объема мочи), боли в пояснице — итог почечной недостаточности.
  • Дискомфорт в правом подреберье, тошнота, рвота, желтый оттенок кожных покровов, увеличение размеров живота — результат дисфункции печени.
  • Не стоит говорить о потенции и либидо у мужчин, менструальном цикле у женщин и репродуктивной функции у представителей обоих полов. Вплоть до коррекции состояния они нарушены.

Возможны нарушения пищеварения, поносы, запоры, чередование процессов. Симптомы устраняются в рамках дополнительной помощи прочих докторов.

Причины

Перерыв дуги аорты у новорожденных — это порок, с которым появляются на свет. Он не бывает приобретенным. Потому факторы развития нужно искать во внутриутробном периоде.

Речь либо о генетических патологиях, когда виноваты хромосомные нарушения. Или же о спонтанных отклонениях. Это итог длительного влияния негативных факторов на ребенка в период внутриутробного развития.

Вирусные заболевания, неправильное питание, курение, прием спиртного, стрессы, физические перегрузки, изменение климатических условий.

Эти и многие прочие моменты влияют на течение беременности, оборачиваются непредсказуемым образом. Потому мать должна проявить ответственность за жизнь не родившегося человека.

Диагностика

Проводится под контролем специалиста по кардиологии, затем профильного хирурга. Список мероприятий:

Устный опрос больного. Если сужение аорты сердца у новорожденных — родителей пациента на предмет жалоб, объективной картины происходящего.

  • Сбор анамнеза самого ребенка и матери. Важно выявить негативные факторы, которые могли бы сказаться на периоде внутриутробного развития.
  • Измерение артериального давления и частоты сердечных сокращений. Указанные методики позволяют заподозрить ту или иную проблемы.
  • Основной способ диагностики — эхокардиография. Она визуализирует сам дефект. По сути это УЗИ сердца.

коарктация-аорты-на-эхо-кг

Используется также для измерения фракции выброса. Она рассчитывается самостоятельно как разница между объемом выброшенной крови в систолу, к вернувшемуся количеству в диастолу. Применяется для оценки сократительной функции. На фоне порока показатель существенно снижен всегда.

  • Электрокардиография. Для определения нарушений ЧСС. Аритмии могут стать причиной преждевременной смерти, что чаще всего и случается.

Обычно этого хватает. Возможно проведение дополнительных мероприятий для выявления заболеваний прочих органов.

  • Рутинное исследование у невролога. Проверка рефлексов.
  • Допплерография сосудов головного мозга. Показывает степень и характер питания церебральных тканей. Используется для выявления нарушений гемодинамики и трофики нервных структур.
  • УЗИ брюшной полости, включая почки. Показывает отклонения со стороны печени и парного фильтрующего органа.
  • Рентгенографии грудной клетки. Для исключения раковых заболеваний, туберкулеза.

Конкретный перечень мероприятий определяется врачом. Диагностика самого патологического процесса и его последствий не представляет сложностей.

Лечение

Проводится сразу после выявления заболевания. Времени на раздумья нет, потому операция назначается в срочном порядке.

В крайне редких ситуациях возможна плановая терапия, но это нецелесообразно и ухудшает общий прогноз.

Есть несколько методов оперативного воздействия:

  • Баллонирование стенозированного участка. Механическое расширение просвета с помощью специального катетера. Используется при сравнительном малом объеме поражения. Минус — возможен рецидив, потому к методики прибегают относительно редко.

баллонирование-аорты

  • Пластика. Формирование области аорты с помощью собственных тканей сосуда. Это сложный путь, он требует большого профессионализма врача. В то же время не всегда возможно проведение такого лечения. Зависит от степени деформации.
  • Резекции и формирование нового просвета аорты с помощью подключичной артерии. Вариант пластики, только в этом случае пораженное место иссекается, замещается сосудистой тканью соседней кровоснабжающей структуры.

пластика-аорты

  • Шунтирование. Создание обходного пути для кровообращения. От здоровой области сосуда к участку после суженного.

шунтирование-при-коарктации-аорты

Операция обычно заканчивается успешно, позволяет добиться существенного повышения продолжительности жизни и ее качества.

После лечения требуется прием препаратов нескольких групп:

  • Антиаритмические. Для коррекции нарушений работы сердца. Амиодарон как основной.
  • Противогипертензивные. Если присутствует повышенное артериальное давление. Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ и прочие.
  • Кардиопротекторы. Милдронат и Рибоксин. Для улучшения обменных процессов в сердце. Предотвращения метаболических нарушений.
  • Витаминно-минеральные комплексы, препараты калия и магния.
  • Антиагреганты. Для улучшения текучести крови.

Медикаментозная терапия, реабилитация корректируется с учетом возраста больного. После восстановления на жизнь человека налагаются определенные ограничения.

  • Противопоказаны курение, прием спиртного даже в незначительных количествах.
  • Нельзя перенапрягаться физически. Адекватная нагрузка возможна, но только с разрешения лечащего специалиста.
  • Меньше соли в рационе. До 7 граммов в сутки. Жидкость до 1.8 литра в день.
  • Жирное, жареное, копченое, консервы, полуфабрикаты, фаст-фуд исключаются из меню.
  • Сон не менее 7 часов.

Прогноз

Неблагоприятный в большинстве случаев. Без лечения в первый год жизни погибает почти 70% детей. При успешной хирургической терапии коррекции удается достигнуть в 98% ситуаций.

Второй пик около 30-45 лет уносит жизни еще 60% пациентов, остальные имеют шансы на продолжение биологического существования неопределенно долгий срок.

Но риски сохраняются постоянно. Никто не скажет, когда наступит летальный исход. Сейчас, через месяц, год или в глубокой старости. Шансы есть, но пациенту придется напрячь все силы.

Возможные осложнения

Основное — остановка сердца в результате критического падения насосной функции. Инфаркт как вариант.

Инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения. Также возможен отек легких, почечная дисфункция и полиорганная недостойность.

Все это факторы летального исхода. Смерть становится закономерным итогом.

В заключение

Коарктация аорты у взрослых и детей — врожденный порок крупнейшего сосуда, сужение артерии на уровне дуги. Потенциально смертельное состояние, требует срочной коррекции сразу после рождения.

Прогнозы неблагоприятны, но шансы есть. Важно подобрать грамотное поддерживающее лечение.

Источник: CardioGid.com


Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте, как обрабатываются ваши данные комментариев.