Гипопластическая анемия лечение

Процедуры и операции

Средняя цена

Пульмонология / Консультации в пульмонологии	от 563 р. 272 адреса
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 800 р. 149 адресов
Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки	89580 р. 87 адресов
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии	8372 р. 59 адресов
Онкология / Консультации в онкологии и гематологии	от 600 р. 57 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 825 р. 51 адрес
Хирургия / Анестезия и реанимация / Гемотрансфузии	11588 р. 49 адресов
Ревматология / Инвазивные исследования в ревматологии / Внесуставные пункции	от 750 р. 16 адресов
Хирургия / Абдоминальная хирургия / Операции при патологии селезенки	517385 р. 7 адресов
Онкология / Онкогематология	28063 р. 6 адресов

Источник: www.KrasotaiMedicina.ru

Апластическая анемия: что это такое?

Апластическая (гипопластическая) анемия — это тяжелое расстройство гемопоэза (чаще всех его звеньев), сопровождающееся развитием анемического, геморрагического синдромов и инфекционных осложнений.

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), апластическую анемию включают в группу «других анемий» с кодом по МКБ D61.

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжелых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При современном адекватном лечении прогноз достаточно хороший.

Пациентам с уже развившимся заболеванием требуется диспансерное наблюдение гематолога, систематическое обследование и длительная поддерживающая терапия.

Классификация

Гипопластические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае нарушение кроветворения и недостаток клеток крови обнаруживаются уже при рождении ребенка. Выделяют анемию Фанкони (сочетается с аномалиями органов), анемию Эстрена-Дамешека (характеризуется общим нарушением всех ветвей кроветворения без какой-либо врожденной патологии) и синдром Дайемонда-Блекфена (снижается выработка только эритроцитов).

Важная информация: Как лечить гиперхромную анемию и ее симптомы

Приобретенные анемии возникают в течение жизни преимущественно у взрослых и подростков. Различают острую (отличается внезапным началом), подострую (продолжается до полугода) и хроническую (длится более полугода) формы данной патологии.

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

• наследственная – когда заболевание передается от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
• болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
• красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

• Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
• Физическое воздействие проникающей радиации.
• Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
• Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

• эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
• иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Причины

Выделяют три группы главных причин развития гипопластической анемии:

1. Генетическая. Наследственный фактор обеспечивает передачу родительских генов, обусловливающих формирование анемии, или деструктуризацию хромосом, когда под влиянием различных причин возникают хромосомные аберрации, проявляющиеся удвоением, разрывом, выпадением, перестановкой их цепей. Человек в норме имеет 46 хромосом, при описанных нарушениях их число может меняться (45, 47), что проявляется различными хромосомными заболеваниями и синдромами.
2. Основная. В данную группу относят воздействие радиационного излучения, химиотерапевтических средств, химических соединений на основе бензола и мышьяка, аутоиммунные заболевания.
3. Редкая. К этой категории причисляются лекарственные препараты, побочное действие которых может проявляться развитием гипопластической анемии. Это такие средства, как противосудорожные, сульфаниламидные, НПВС (нестероидные противовоспалительные), антибиотики, антитоксические (при воспалительных процессах в щитовидной железе), транквилизаторы. Грибковые заболевания, туберкулез, инфекции вирусной этиологии, беременность также могут явиться причиной недуга.

Механизм повреждения костного мозга заключается в том, что под действием вышеперечисленных причин происходит изменение хромосомного набора, вызывающее нарушенный синтез ДНК. Образование клеток крови тормозится и ткань красного костного мозга замещается жировой, которая не способна выполнять продуцирующую функцию. Общее состояние больного ухудшается, а картина крови представляется панцитопенией.

Симптомы

Для апластической анемии характерно медленно-прогрессирующее течение со склонностью к переходу в хроническую форму с периодами обострений.

Все клинические симптомы, наблюдающиеся при апластической анемии можно отнести к одному из трех основных синдромов: анемического, геморрагического или симптомокоплекса инфекционных осложнений. Появление признаков того или иного синдрома является следствием угнетения одного или нескольких ростков кроветворения.

Симптомами апластической анемии являются любые признаки недостатка клеток в крови:

• при недостатке эритроцитов наблюдается слабость, бледность кожного покрова на лице, частые головокружение, периодические шумы в ушах, беспричинная одышка;
• если не хватает тромбоцитов, во время малейшего контакта кожи с любыми предметами возникают синяки, также отмечается кровоточивость из десен и носа;
• если же в крови не хватает лейкоцитов, тогда организм сигнализирует об этом частыми мочеполовыми инфекциями, ангиной, пневмонией.

Основные симптомы:

• Бледность кожных покровов, кровоподтеки.
• Одышка.
• Повышение температуры тела.
• Слабость, повышенная утомляемость, головокружение.
• Тахикардия.
• Язвенный стоматит.
• Носовые или десневые кровотечения.
• Снижение аппетита, резкая потеря веса

Это далеко не все клинические признаки, как может проявляться апластическая анемия. Симптомы, безусловно, различаются в каждом конкретном случае. Более того, они нередко напоминают другие заболевания кроветворной системы.

Симптомы патологии

Признаки заболевания зависят от формы анемии, а также возраста появления первых симптомов. Например, в детском возрасте первые проявления возникают в 4 года. Ребёнок начинает жаловаться на усталость, частые головные боли. Одновременно снижаются защитные механизмы организма, поэтому малыш часто болеет, нередко появляются кровотечения из носа.

Симптомы апластической анемии многочисленны, что связано с поражением других органов

По мере развития апластической анемии возникают новые признаки. Что свидетельствует о поражении остальных систем организма. В результате формируются 3 синдрома с соответствующими признаками:

• анемический;
• геморрагический;
• токсико-инфекционный.

Синдромы при апластической анемии и их симптомы — таблица

Синдром	Симптомы
Геморрагический синдром	Кровоизлияния на коже и слизистых оболочках; кровотечения из носа; кровотечения из дёсен; почечные и другие кровотечения.
Анемический синдром	Слабость, снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния; шум в ушах; мелькание мушек перед глазами; одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке; колющие боли в грудной клетке.
Токсико-инфекционный	Инфекции кожи; инфекции органов дыхания; инфекции мочевыводящих путей.

Степени тяжести

Апластическая анемия подразделяется на 3 степени тяжести:

• очень тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,2х109/л)
• тяжелая (тромбоцитов менее 20,0х109/л; гранулоцитов менее 0,5х109/л), по данным трепанобиопсии – низкая клеточность костного мозга (менее 30% от нормы)
• умеренная (тромбоцитов более 20,0х109/л; гранулоцитов более 0,5х109/л)

Апластическую анемию, протекающую с избирательным угнетением эритропоэза, называют парциальной красноклеточной аплазией.

Апластическая анемия у детей

Апластическая анемия у детей часто развивается вследствие наследственных патологий, в том числе этом может быть анемия Фанкони.

При анемическом состоянии Фанкони у малыша выявляются унаследованные патологические процессы костей (отсутствует первый палец на руке, отсутствие или искривление лучевых костей). К этим дефектам прибавляются сердечные, почечные отклонения, мелкие глаза.

Записаться на прием к детскому гематологу необходимо при наличии следующих симптомов у ребенка:

• слабость, повышенная утомляемость, вялость;
• бледность кожных покровов;
• снижение аппетита;
• частые инфекционные, в том числе простудные заболевания;
• перепады настроения;
• частые беспричинные кровотечения из носа;
• длительно не останавливающиеся кровотечения после пореза или укола при сдаче анализа крови;
• увеличенные размеры лимфатических узлов;
• при отклонениях от нормы результатов анализов крови (увеличение СОЭ, повышенное количество тромбоцитов, лейкоцитов или эритроцитов, пониженный гемоглобин и др.).

При подозрении болезни у ребенка незамедлительно проводится диагностика. Комплексное обследование состоит из:

• сдачи крови на обнаружение антител к клеткам крови,
• миелограмма,
• рентгенография, которая определяет костный возраст,
• цитологическое обследование после прохождения трепанобиопсии.

Анализы крови и их расшифровка

Чтобы правильно поставить клинический диагноз, необходимо собрать анамнез, осмотреть пациента, провести пункцию костного мозга, исследовать кровь на признаки гипоплазии. Если при этом селезенка, лимфатические узлы и печень не увеличены, то можно выставить гипопластическую анемию.

Если это приобретенная форма заболевания, то анализ крови представлен:

• нормохромной (нет изменений цветового показателя), нормоцитарной (размеры эритроцитов в норме) анемией;
• содержание ретикулоцитов может быть сниженным или нормальным;
• лимфоцитопенией (уменьшена концентрация лимфоцитов), снижение происходит в большей степени за счет нейтрофилов;
• концентрация тромбоцитов снижена, что проявляется замедленным тромбообразованием и удлиненным временем кровотечения. При этом факторы свертывания в норме;
• происходит повышение общей железосвязывающей способности и сывороточного железа.

Если этиология заболевания имеет врожденный характер, то в крови выявляются следующие изменения:

• макроцитоз (увеличенный диаметр) эритроцитов;
• ретикулоцитопения (низкое содержание ретикулоцитарных клеток);
• показатель тромбоцитов и лейкоцитов в норме.

Апластическая анемия не поддается полному излечению. При выявлении на начальных этапах развития, правильной дифференциальной диагностике и своевременно начатом лечении можно добиться остановки прогрессирования патологии.

Диагностика

Залогом скорейшего выздоровления пациентов с апластической анемией является ранняя диагностика данного патологического состояния, адекватная оценка тяжести состояния пациента, а также индивидуальный подход к выбору целесообразного в каждом конкретном случае метода лечения.

Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.

Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:

1. Общий анализ крови (ОАК);
2. Биохимический анализ крови (БАК) — важен для диагностики практически всех болезней, поэтому его назначают в первую очередь;
3. Анализ мочи. В анализе мочи может появляться кровь как проявление геморрагического синдрома (то есть повышенной кровоточивости) или микроорганизмы и лейкоциты (как проявление инфекционных осложнений);
4. Электрокардиография. Диагностируют нарушение питания сердца и увеличенную частоту сокращений органа;
5. стернальная пункция — методика получения костного мозга из грудной кости для диагностики заболеваний крови;
6. трепанобиопсия — метод прижизненного извлечения костной ткани (преимущественно спонгиозной) для исследования костного мозга.

При первом выявлении недуга, больной сразу же подлежит госпитализации. Только в условиях стационара можно подобрать правильный метод терапии, определиться с необходимыми лекарственными препаратами и их дозированием.

Общие понятия о гипопластической анемии

Гипопластической анемией является патологическое изменение картины крови вследствие подавления работы красного костного мозга. Проявляется это снижением выработки всех ростков крови (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного) или только красного (уменьшение эритроцитов). История первого описания и появления данного заболевания начинается с 1888 года. В это время П. Эрлих выявил у девушки болезнь, проявляющуюся острым развитием кровоточивости, лихорадки, глубокой анемии и лейкопении. По результатам вскрытия и исследования костного мозга, признаков нарушения кроветворения выявлено не было. Анапластическая анемия как самостоятельное заболевание выделено Шоффаром в 1904 г. Позднее появилась апластичная анемия по типу Эрлиха с симптомами сепсиса, некроза, геморрагии и аплазии (отсутствие всех ростков кроветворения в костном мозге), проявляющаяся у молодых людей (18–20 лет). Основным контингентом, страдающим от данного заболевания, являются юные девушки и дети. В патогенезе развития выделяют несколько этапов. Сначала ткани, вследствие нехватки кислорода и питательных веществ, атрофируются и утрачивают свои функции. Далее жировая и соединительная ткани замещают погибшие клетки, что приводит к распространению патологического процесса. Прогрессирование заболевания происходит очень быстро и в случае отсутствия терапии может привести к смерти.

Лечение апластических анемий

Больные с апластической анемией госпитализируются в специализированные отделения. Им обеспечиваются полная изоляция и асептические условия для предупреждения возможных инфекционных осложнений. Проведение эффективного лечения апластической анемии является сложной проблемой практической гематологии.

Обязательно следует убедиться, что патология не вызвана определенным неблагоприятным воздействием – если это так, неблагоприятные факторы перед началом лечения нужно устранить.

Основные методики:

• переливание донорской крови или отдельных элементов с замещающей целью;
• пересадка костного мозга;
• лекарства, активизирующие кроветворение.

Для лечения патологии, сопровождающейся низким значением эритроцитов или тромбоцитов, можно применять переливание крови. Методика не позволяет избавить от апластической анемии, но заболевание будет взято под контроль специалистов, что положительно скажется на самочувствии больного.

Самым эффективным методом такой патологии, как апластическая анемия, является пересадка костного мозга. Это лечение показано даже тем пациентам, у которых обнаружена тяжелая форма патологии. При этом важно, чтобы трансплантат, взятый от донора, по пяти и более критериям соответствовал костному мозгу реципиента. В противном случае возможно отторжение трансплантата.

Для сдерживания агрессии иммунной системы используются:

• глюкокортикоиды,
• циклоспорин А,
• циклофосфан и антилимфоцитарный глобулин.

Лечение проводится строго в стационаре в отделении гематологии под контролем уровня эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, а также показателей биохимического анализа крови, которые отражают состояние печени и почек.

Лечение

Основным методом лечения является программная иммуноподавляющая терапия антилимфоцитарным (антитимоцитарным) глобулином, циклоспорином А.

На фоне проведения иммуносупрессивной терапии ремиссия достигается приблизительно у 50% больных.

Поддерживающая вспомогательная терапия:

• переливание эритроцитарной массы;
• переливание свежезамороженной плазмы;
• введение концентрата донорских тромбоцитов;
• десенсибилизирующие препараты;
• антибиотикотерапия в случае инфекционных осложнений.

Переливание эритроцитарной массы назначается в качестве поддерживающей терапии апластической анемии

При неэффективности производятся лимфоцитаферез, спленэктомия, трансплантация костного мозга.

Прогноз

Прогноз для жизни, трудоспособности и состояния здоровья пациентов с признаками апластической анемии напрямую зависит от степени тяжести заболевания и глубины снижения уровня жизненно важных клеток кроветворения.

Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.

Ремиссию удается получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Значительно улучшились прогнозы после начала применения радикальных методов лечения (трансплантация стволовых клеток костного мозга, использование иммунодепрессантов). В 50-90% случаев применение этих способов можно добиться полного выздоровления пациента.

Методы профилактики заболевания

1. Первичные профилактические меры при апластической анемии исключают воздействие отрицательных условий внешней среды, необдуманного приема лекарств, предотвращение инфекционной патологии и других факторов. Больному со сформировавшейся патологией необходимо наблюдаться у гематолога, систематически обследоваться, проводить долгое поддерживающее лечение.
2. Вторичная профилактика (то есть предупреждение ухудшения состояния пациентов с уже развившимся заболеванием) включает:

• длительное диспансерное наблюдение за больными, в том числе с признаками выздоровления;
• длительное (многолетнее) поддерживающее лечение.

Апластическая анемия — опасное заболевание, требующее много усилий от врачей и пациента. Патологию сложно устранить, но это не означает, что больной заранее проиграл — успех зависит от его действий и настроя.

Источник: hospitalvv.ru

Причины

Между апластической и гипопластической анемией имеются ряд различий, но они не слишком существенные. Поэтому если врач видит в карте пациента диагноз «гипопластическая анемия», он рассматривает его как «апластическая анемия».

Тем не менее, следует внести некоторые уточнения:

• Апластическая анемия развивается в результате нарушений в строении стволовых клеток, а гипопластическая анемия манифестирует на фоне аутоиммунных патологий.

• При апластической анемии костный мозг поражается очень сильно, в результате чего он не в состоянии продуцировать никакие клетки. Гипопластическая анемия характеризуется не столь интенсивным угнетением функции кроветворения.

• Различается механизм развития апластической и гипопластической анемии.

• Если лечение будет подобранно верно, то гипопластическую анемию можно ввести в стадию ремиссии, которая продлится довольно долго. В то время как апластическая анемия очень сложно поддается лечению.

• Прогноз на выживаемость более благоприятный именно при гипопластической анемии.

Некоторое время назад гипопластическую и апластическую анемию считали одним и тем же патологическим процессом, просто характеризовали они разные стадии его развития. Хотя до настоящего времени в ученых кругах по этому поводу имеются разногласия. В любом случае, в статье оба этих термина будут характеризовать одно и то же нарушение.

Терапия апластической анемии — это сложная задача, разрешить которую даже самым лучшим врачам не всегда под силу. О возможных направлениях в лечении будет сказано далее.

К экзогенным факторам, которые способны спровоцировать развитие заболевания, относят:

• Перенесенные человеком инфекции. Причем речь не идет о какой-либо конкретной болезни. Опасность представляют все инфекции, которые перенес человек, начиная с раннего детства. Сюда относятся: ветрянка, корь, краснуха, туберкулез, грипп, паротит, гепатит, герпес, парвовирус В₁₉, цитомегаловирус, вирус Эпштейн-Барра и многие другие. Каждое заболевание может спровоцировать развитие апластической анемии.

• Постановка профилактических прививок.

• Воздействие на организм отравляющих веществ и аллергенов, которые попали в него из внешней среды. 

• Препараты, которые человек принимает на постоянной основе, либо время от времени. Сюда относят: антибиотики, лекарственные средства на основе золота, препараты, содержащие ацетилсалициловую кислоту, лекарственные средства для лечения туберкулеза, анальгетики, цитостатики и пр.

• Воздействие на организм токсических химических веществ. Причем оказано патологическое влияние может быть в повседневной жизни. Опасность представляют такие вещества, как: бензин, бензол, пестициды, пары ртути, свинец, углеводороды и пр.

• Облучение ионизирующей радиацией может спровоцировать угнетение костного мозга.

• Трудовая деятельность в условиях повышенной вибрации, при искусственном освещении, в условиях воздействия высоких частот.

• Полученные травмы. Особую опасность представляют черепно-мозговые травмы.

• Частые стрессы и хроническое нервное перенапряжение.

Также спровоцировать развитие апластической анемии могут эндогенные факторы, среди которых:

1. Заболевания щитовидной железы, яичников и тимуса.

2. Системные заболевания соединительной ткани: системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит.

3. Период вынашивания ребенка. Чаще всего симптомы заболевания будут купированы после его рождения.

Есть данные, что к развитию апластической анемии могут приводить паразитарные инвазии и микотические инфекции.

При апластической анемии повреждаются стволовые клетки, нарушаются ростовые факторы, страдает строма клеток костного мозга, что приводит к тому, что его корректная работа становится невозможной.

Нарушения в работе костного мозга не могут протекать бессимптомно. В анализе крови появятся характерные изменения, а именно, все форменные элементы крови будут иметь запредельно низкий уровень. Безусловно, что качество жизни больного значительно ухудшится.

Иногда случается резкое начало анемии, когда на фоне общего здоровья, человек резко начинает себя плохо чувствовать. При этом развивается патология очень быстро, а лечение оказывается малоэффективным. Подобная клиническая картина наблюдается редко. Чаще всего анемия прогрессирует постепенно, поэтому человек долгое время может даже не подозревать о своем страшном диагнозе.

Организм играет «злую шутку», включая адаптационные механизмы, тем самым перекрывая симптомы имеющегося нарушения. Это не позволяет начать своевременное лечение. Однако рано или поздно, признаки имеющегося нарушения все-таки себя проявляют, что заставляет человека обращаться за врачебной помощью. Поражение костного мозга приводит к тому, что у больного развиваются следующие патологические синдромы: анемический и геморрагический. Кроме того, повышается вероятность возникновения инфекционных осложнений.

К основным симптомам апластической анемии относят:

• Если кроме нарушения формирования красных кровяных телец в костном мозге в недостаточной мере вырабатываются тромбоциты, то это будет сопровождаться кровотечениями. Ткани страдают от кислородного голодания, кожные покровы приобретают неестественную бледность. Человек часто испытывает головные боли, у него возникают приступы головокружения. При незначительном физическом усилии появляется одышка, которая в дальнейшем начнет развиваться даже в состоянии покоя. Ротовая полость подвергается атакам различных инфекционных агентов. В целом, человек испытывает постоянное недомогание и очень быстро устает.

• Снижение уровня тромбоцитов влечет за собой появление подкожных кровоизлияний, десна начинают кровоточить. Время от времени возникают носовые кровотечения, у женщин усиливаются маточные кровотечения.

• Уменьшение числа лейкоцитов ведет к падению иммунных сил организма. Ему будет все сложнее бороться с инфекциями, человек начинает часто и долго болеть. У него возникают отиты, воспаление легких, подкожные кровоизлияния могут осложняться гнойными инфекциями, нельзя даже исключать сепсис. Все заболевания сопровождаются значительным повышением температуры тела.

• В сердце появляются шумы, которые врач может прослушать во время аускультации.

• Эритроциты в крови подвергаются массивному разрушению, что влечет за собой выделение в окружающую среду гемоглобина. В результате процесса гемолиза кожные покровы человека начинают отдавать желтизной. Гемолиз является признаком того, что имеется не только снижение уровня эритроцитов в крови, но и их качественные повреждения.

• По мере прогрессирования заболевания, в размерах начинает увеличиваться печень и селезенка.

Острая анемия чаще всего развивается именно при приобретенной форме болезни. Сверхтяжелая степень заболевания очень быстро прогрессирует, лечить ее сложно. Буквально за несколько недель человека может не стать. Установлено, что лечение Левомицетином в 10 раз повышает вероятность развития сверхтяжелой апластической анемии.

Хроническое течение патологического процесса чаще всего наблюдается при врожденной и наследственной анемии. Периоды затишья сменяются периодами обострения. При такой клинической картине сохраняются шансы на полноценное выздоровление.

Причин возникновения гипопластической анемии достаточно много.

Условно все факторы, провоцирующие ее зарождение, могут быть поделены на 3 части, поскольку имеют разную природу:

• генетические;
• основные;
• редкие.

К генетическим факторам относят возможность передачи с генами от родителей. Второй фактор – изменение в структуре хромосом. Если у здорового человека насчитывается 23 пары хромосом (всего 46), то при так называемых хромосомных аберрациях в силу разных причин происходит разрыв, удвоение, утрата, неправильное перераспределение хромосом. В результате человек рождается с 45 или 47 хромосомами.

Разница всего в одной паре, а последствия могут быть ужасными: неправильное строение организма, нарушение его жизнедеятельности и различные хромосомные болезни.

Основные факторы, влияющие на возникновение болезни, такие:

• влияние препаратов химиотерапии;
• ионизирующее радиационное излучение;
• бензол или его производные;
• мышьяк.

Третья группа факторов – редкие.

К ним относятся:

• лекарства от судорог;
• противоопухолевые препараты;

• сульфаниламиды;
• противовоспалительные препараты (Анальгин, Аспирин и др.);
• туберкулез;
• антибактериальные средства;
• средства от воспаления щитовидной железы (антитиреоидные);
• некоторые транквилизаторы;
• микозы;
• эндометриты;
• вирусные инфекции.

Все вышеперечисленные факторы повреждают хромосомный набор клеток костного мозга, нарушают синтез ДНК. В костном мозге перестают вырабатываться клетки крови, которые заменяются жировой тканью. В результате костный мозг не может продуцировать кровяные тела, это сразу же отражается на составе крови и, соответственно, состоянии больного, которое начинает ухудшаться.

Лечить это заболевание начинают лишь после того, как будет точно поставлен диагноз. Поэтому первым шагом, который должен сделать больной, – это обратиться за консультацией к врачу или вызвать скорую помощь в случае острого начала заболевания.

Затем необходимо пройти все назначенные врачом исследования, сдать анализы. И лишь после точного подтверждения диагноза приступать к лечению.

Сразу следует запомнить, что такое серьезное заболевание ни в коем случае нельзя лечить самостоятельно лекарственными средствами или средствами народной медицины.

Здесь нужны экстренные меры вплоть до оперативного вмешательства, ведь для налаживания нормальной работы системы кроветворения нужно вмешательство специалистов. Врач обычно на основании первичного осмотра и результатов анализов составляет схему лечения.

Оно включает:

• прием лекарственных медикаментов, куда входят глюкокортикостероидные препараты, анаболики, для мужчин – тестостерон, иммунодепрессанты, иммуноглобулин и др.;
• внутривенные инъекции;
• хирургическое вмешательство.

К глюкокортикостероидам, прежде всего, относят Преднизолон (его следует принимать курсом от 1 месяца до 3 – 4). Это лекарство способно стимулировать кроветворение на всех его этапах. Что касается анаболических стероидных препаратов, например, Оксиметолона, то он помогает запустить процесс кроветворения в организме больного человека. Но этот препарат обычно назначают после операции по удалению селезенки.

Апластическая анемия – основные разновидности

Апластическая анемия, как заболевание, было открыто еще в 19 веке. Однако тенденция его развития абсолютно не радует. С каждым годом заболевших становится все больше. Радует лишь то, что апластическая анемия – это не всегда смертельный приговор. Развитие современной трансплантологии позволяет пересаживать костный мозг человеку и спасать ему жизнь. Также определенный вклад в лечение данного нарушения вносит схема лечения иммуносупрессорами.

Современная медицина выделяет 2 вида апластической анемии (приобретенную и врожденную/наследственную), которые, в свою очередь, разделяются на несколько подвидов. Каждый из них необходимо рассматривать отдельно.

Подвиды апластической анемии приобретенной формы:

1. Истинная анемия, которая в половине случаев является идиопатической, то есть причины ее возникновения установить невозможно. При истинной анемии происходит угнетение всех направлений системы кроветворения.

   Варианты развития заболевания могут быть следующими:

   • Острая анемия продолжается не более 60 дней и всегда заканчивается летальным исходом.

   • Подострая форма болезни может длиться от 60 дней и более. Если речь идет об апластической анемии, то состояние больного может стабилизироваться, но на непродолжительный отрезок времени. При гипопластической анемии ремиссии могут быть более длительными, но они все равно будут сменяться острыми фазами.

   • Хроническая форма болезни. Течение анемии сглажено, летальный исход наступает спустя 3-5 лет от манифестации болезни, в редких случаях пациенты живут до 10 лет. Еще реже у больных наступает выздоровление.

2. Парциальная красноклеточная аплазия костного мозга (ПККА) – это приобретенная апластическая анемия, которая имеет аутоиммунную природу. Костный мозг не в состоянии выполнять свои привычные функции, так как на антигены его эритрокарцитов воздействуют аутоантитела, разрушая их. Чаще всего причину парциальной аплазии уточнить не удается. Хотя в ряде случаев заболевание может развиваться на фоне опухолевых новообразований вилочковой железы. В подростковом возрасте парциальная красноклеточная аплазия может заканчиваться выздоровлением больного. Поэтому специалисты выделяют эту патологию в отдельную форму, называя ее подростковой ПККА.

3. Гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом. Многие ученые утверждают, что это разновидность заболевания является лишь стадией пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Отличительной чертой этой разновидности болезни является то, что она периодически сопровождается гемолитическими кризами.

Кроме приобретенной апластической анемии, различают врожденную и наследственную форму болезни.

Они, в свою очередь, подразделяются на следующие виды:

• Анемия Фанкони, которая передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется у носителей гомозигот в период от 4 до 10 лет. Анемия Фанкони может сопровождаться грубыми изменениями в развитии внутренних органов, а может протекать с незначительными их повреждениями.

• Анемия Джозефа-Даймонда-Блекфена. По какому типу наследуется эта патология до настоящего момента времени учеными не установлено. Имеются предположения, что передача дефективных генов происходит по аутосомно-доминантному типу, хотя другие ученые настаивают на аутосомно-рецессивном способе передачи. Единой точки зрения по этому вопросу нет. Патология манифестирует практически сразу после появления ребенка на свет. Как правило, к 4 месяцем у 2/3 детей уже имеются первые ее признаки. Если их нет, то они обязательно появятся к тому времени, когда ребенку исполнится год. Этот вид анемии может сопровождаться тяжелыми повреждениями внутренних органов, либо протекать без подобных изменений.

• Гипопластическая анемия Эстрена-Дамешека. В этом случае у больного ребенка будут наблюдаться нарушения функции кроветворения, но аномалии развития не обнаруживаются.

Если гипопластическая анемия развивается на фоне врожденных аномалий развития, то заболевание манифестирует в раннем возрасте. При приобретенной форме болезни человек рождается абсолютно здоровым.

В зависимости от того, насколько сильно поражено кровообращение в костном мозге, гипопластическая анемия бывает нескольких видов.

Обычно она протекает по-разному: периоды ремиссии сменяются периодами обострений.

Если болезнь начинается остро, то больные жалуются на носовое кровотечение, повышение температуры, у них начинают кровоточить десна. Кожа у таких людей не просто бледная, а напоминает лимонный оттенок.

Острые и подострые варианты заболевания часто сопровождаются различными инфекционными осложнениями, к которым относятся:

• ангины;
• воспаления легких;
• инфекции мочеполовой системы;
• воспаления на коже в месте сделанных уколов.

Функциональные нарушения работы костного мозга являются признаком не только гипопластической анемии, но и второй разновидности – апластической. Оба эти заболевания объединены общим признаком – проблемой образования, роста и функционирования кровяных клеток в костном мозге. Но между ними есть различия качественного и количественного характера.

Более серьезной патологией является апластическая анемия, в отличие от гипопластической, при которой отмечаются умеренно выраженные нарушения.

Апластический вариант анемии (его еще называют апластичный синдром) может быть начальной стадией развития острого лейкоза (лейкемии).

Приобретенная апластическая анемия

Апластическая анемия будет являться приобретенной в том случае, когда человек рождается абсолютно здоровым, но болезнь у него все-таки манифестирует. При этом аналогичные нарушения не прослеживаются в анамнезе кровных родственников.

Виды приобретенной апластической анемии:

• Идиопатическая болезнь, причины которой установить не удается. Как показывает анализ статистических данных, такой вид анемии диагностируются в 50-80% случаев.

• Вирусная анемия, к которой может приводить вирус Эпштейн-Барра, вирусы гепатита и парвовирус В₁₉.

• Аутоиммунная апластическая анемия развивается в том случае, когда клетки костного мозга атакуют собственные антитела организма.

• Транзиторная апластическая анемия встречается преимущественно в детском возрасте. Среди иных аплазий костного мозга, которые поражают детей, именно эта разновидность анемии является самой распространенной. Чаще всего спустя 30-60 дней от старта патологии, наступает полное выздоровление, но лишь при условии оказания качественной и своевременной терапии.

Различают 3 степени тяжести приобретенной апластической анемии:

• Сверхтяжелая анемия имеет острое течение. Выздоровление невозможно.

• Тяжелая форма апластической анемии.

• Легкое течение болезни характеризуется удовлетворительным самочувствием человека.

Причины, которые приводят к развитию приобретенной апластической анемии, могут быть разнообразными. Они будут рассмотрены ниже.

Диагностика апластической анемии

Диагностика гипопластических анемий осуществляется на основании характерной клинической картины заболевания, результатов объективного обследования пациента и данных лабораторных исследований, включающих в себя:

• клинический анализ крови;

• биохимическое исследование крови с определением концентрации билирубина, печеночных ферментов, ферритина, мочевины и креатинина);

• гистологическое исследование пунктата костного мозга (характерными признаками заболевания являются уменьшенное содержание эритроидных предшественников, повышенное железо, преобладание жировой ткани).

Гипопластические анемии необходимо дифференцировать с рядом других заболеваний:

• острый лейкоз;

• тромбоцитопеническая пурпура;

• мегабластные анемии;

• ночная пароксизмальная гемоглобинурия.

Начинается диагностика пациента с тщательного опроса его жалоб и со сбора анамнеза. Обязательно нужно уточнить, имелась ли апластическая анемия у близких кровных родственников человека, пришедшего на прием.

Обнаружить снижение форменных элементов крови можно при проведении общего анализа крови.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врач назначит пациенту следующий комплекс обследований:

• Повторная сдача крови на определение уровня в ней ретикулоцитов и тромбоцитов.

• Проведение биохимического анализа крови.

• Забор пункции костного мозга, что позволяет с высокой степенью вероятность обнаружить апластическую анемию.

• Выполнение трепанобиопсии. В этом случае может быть обнаружено жировое перерождение клеток, отвечающих за образование кровяных телец с формированием воспалительных инфильтратов. Как вариант, могут быть визуализированы мелкие очаги, которые подавляют выработку эритроцитов.

В качестве вспомогательных методов исследования применяют следующие процедуры:

• Цитогенетическое исследование костного мозга и периферических лимфоцитов. Это позволит обнаружить хромосомные аберрации.

• УЗИ внутренних органов: печени и селезенки. У детей дополнительно проверяют вилочковую железу. Также исследуют лимфатические узлы.

• Выполнение анализов направленных на обнаружение вирусных инфекций, например, ВИЧ, ВПГ, цитомегаловирус и пр.

• Оценка иммунитета (гуморального и клеточного).

• При планировании трансплантации костного мозга выполняют типирование антигенов HLA II класса.

Если необходимо выполнение инвазивных методов обследования в отношении ребенка, то доктор должен получить письменное согласие его родителей на проведение подобной процедуры. Эта же мера справедлива в отношении оперативного вмешательства.

Следует проводить дифференциальную диагностику апластической анемии с иными состояниями. Так, аналогичными симптомами проявляется метапластическая анемия, которая характеризуется разрастанием в костной ткани патологических клеток. Этот вид анемии наблюдается на фоне острого лейкоза, миеломы, миелофиброза, при проникновении в ткани костного мозга метастаз иных опухолей.

Как лечить апластическую анемию?

Если человеку выставлен диагноз апластическая анемия, то лечение должно быть начато незамедлительно. Обязательно нужно устранить все факторы воздействия на организм, которые могли бы привести к развитию данной патологии. Если этого не сделать, то болезнь обязательно рецидивирует, что приведет к ухудшению самочувствия, либо летальному исходу.

Ранее апластическую анемию лечили андрогенами и кортикостероидными гормональными препаратами. Современная медицина отказывается от подобной терапии, либо дополняют прием Оксиметалона и Преднизолона иммуносупрессорами (Циклоспорин-А и АЛГ).

Также ранее практиковали удаление селезенки, что позволяло несколько отрегулировать кроветворную функцию костного мозга. Хотя современные взгляды на проблему лечения апластической анемии не отрицают положительного эффекта от проведенной операции, тем не менее, этот метод рассматривается лишь в качестве вспомогательного.

Лечение препаратами гемопоэтинами также не позволила добиться значительных успехов. Использование колониестимулирующих факторов и интерлейкинов позволяет на время повысить уровень лейкоцитов, но на течение болезни значительного влияния не оказывает.

Единственным действенным методом лечения тяжелой анемии является пересадка костного мозга. Однако это сложная операция, подбор донора — это серьезное препятствие для ее реализации. Более того, процедура сопряжена с различными иммунологическими осложнениями. Высокой остается вероятность отторжения чужеродного органа кроветворения.

Прогноз

Летальный исход при апластической анемии развивается на фоне различных инфекций, либо по причине кровотечения, которое невозможно остановить. Делает прогноз менее благоприятным прохождение лечения Левомицетином, либо перенесенный ранее инфекционный гепатит.

Однако считать апластическую анемию смертельным приговором тоже не верно. Современная медицина дает возможность людям не только продлить жизнь, но и полностью излечиться.

Использование иммуносупрессоров позволяет увеличить продолжительность жизни больных с апластической анемией на 10 и более лет. Если пациент дождался пересадки костного мозга, то это делает прогноз еще более благоприятным.

В целом, многое зависит от конкретного вида болезни. Идиопатическая анемия, которая не имеет тяжелого течения, позволяет больным прожить долго, а иногда люди от нее полностью избавляются. В любом случае, подход к каждому пациенту, так же как и составление прогноза – дело сугубо индивидуальное.

Прогноз при гипопластических анемиях определяется тяжестью их протекания, а также причиной заболевания. Быстрое прогрессирование панцитопении, особенно в сочетании с инфекционными осложнениями, является крайне неблагоприятным прогностическим признаком.

Без пересадки костного мозга более 75% больных с приобретенными формами гипопластической анемии погибают в течении трех месяцев от появления первых симптомов нарушения кроветворения. В тоже время трансплантация костного мозга от HLA-идентичного донора позволяет достичь стойкой ремиссии у 80-90% пациентов.

При врожденной анемии Фанкони выживаемость не превышает 3-4 лет.

Источник: znk-mos.ru