Железодефицитная анемия картина крови


ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

ЖДА – клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит нарушение синтеза гемоглобина, из-за дефицита железа в организме или вследствие негативного баланса этого микроэлемента длительное время.

Различают три стадии развития дефицита железа:

1. Предлатентный дефицит железа или уменьшение запасов железа.

2. Латентный дефицит железа характеризуется истощением железа в депо, но концентрация Нв периферической крови остается выше нижней границы нормы. Клинические симптомы на этой стадии мало выражены, проявляются снижением толерантности к физическим нагрузкам.

3. Железодефицитная анемия развивается при падении концентрации Нв ниже физиологических величин.

Этиологические факторы ЖДА

ЖДА наиболее распространенная анемия, она встречается у 10-30% взрослого населения Украины. Причинами развития данной патологии являются: неполноценное питание, заболевания пищеварительного тракта, сопровождающиеся хроническими кровопотерями и нарушением всасывания железа (геморрой и трещины прямой кишки, гастриты, язвенная болезнь желудка и т.д.) Заболевания мочеполовой системы, осложненные микро- и макрогематуриею (хронический гломеруло- и пиелонефрит, полипоз мочевого пузыря и т.д) Повышенная потребность в железе: беременность, лактация, не контролируемое донорство, частые воспаления.


Патогенез ЖДА

Железо очень важный микроэлемент в организме человека он принимает участие в транспорте кислорода, окислительно-восстановительных и иммунобиологических реакциях. Недостаточное количество железа для организма пополняется с пищей. Для нормального всасывания пищевого железа необходима свободная соляная кислота в желудке, которая переводит его в окисленную форму, последняя в тонкой кишке связывается с белком апоферетином, образуя ферретин, который и всасывается в кровь.т

Железо, которое появляется при разрушении эритроцитов в селезенке ( из гемма) включается в состав феретина и гемосидерина ( резервное железо) и так же частично попадает в костный мозг и используется эритробластами.

Железо, содержащееся в организме, условно можно разделить на функциональное (в составе гемоглобина, миоглобина, ферментов и коферментов), транспортное (трансферин), депонированное (ферритин, гемосидерин) и железо, которое образует свободный пул. Из железа, которое содержится в организме (3-4,5 мг), только 1 мг участвует в обмене с внешней средой: выделяется с испражнениями, теряется при выпадении волос, деструкции клеток.


Суточная потребность в железе взрослого человека в состоянии физиологического равновесия составляет (1 — 1, 5) мг, у женщин во время менструаций — (2,5 — 3,3) мг.

Клиническая картина ЖДА

Кроме АНЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА для ЖДА характерен и СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, который связан с нарушением трофики эпителиальных клеток в результате снижения активности железосодержащих ферментов – цитохромов. Он проявляется изменениями на коже и ее придатках – кожа становиться сухой вялой снижается тургор появляется ломкость ногтей выпадения волос, изменяется восприятие запахов и вкуса – возникает пристрастие к запахам бензина, мела ацетона и т.д. Изменениями в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта хейлит, ангулярный стоматит, склонность к парадантозу, дисфагия (синдром Пламера-Винсона) атрофический гастрит. Происходит атрофия слизистых оболочек глаз в виде сухости глазного яблока, «симптома синих склер», изменяютя слизистые оболочеки верхних и нижних дыхательных путей, развиваются атрофические риниты, фарингиты, бронхиты. Поражается мышечная система — происходит задержка роста и физического развития, мышечная слабость ослабление мышечного аппарата сфинктеров – императивные позывы на мочеиспускание, ночной анурез и т.д.

Диагностика железодефицитной анемии

Отмечается эритропения, снижение содержания гемоглобина до 30-40 г/л, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия, снижение ретикулоцитарного индекса, лейкопения за счет снижения количества нейтрофилов.


Патогномоничный признак железодефицита в костном мозге – резкое снижение местных запасов железа (снижается количество сидеробластов – клеток, содержащих гранулы железа). Отмечается умеренная гиперплазия эритроидного ростка. Гемоглобинизация клеток эритрона нарушена: увеличено количество базофильных и полихроматофильных форм, снижено количество оксифильных. По мере истощения запасов железа ферритин и гемосидерин исчезают и из костного мозга, и из других мест хранения.

Особую роль в диагностике играют биохимические показатели:

1. Уровень ферритина сыворотки снижен – менее 12 нг/мл.

2. Железо сыворотки снижено.

3. Увеличена общая железосвязывающая способность.

4. Увеличена ненасыщенная, латентная железосвязывающая способность.

5. Резко снижено насыщение трансферрина.

Лечение железодефицитной анемии: выявление и устранение причины развития ЖДА; коррекция дефицита железа, путем назначения железосодержащих препаратов для внутреннего употребления.

Билет 46

Синдром почечной колики.

Почечная колика — это болевой синдром, возникающий при остром нарушении оттока мочи вследствие обтурации верхних мочевых путей конкрементом, сгустком крови, слизи или гноя, конгломератом мочевых солей, казеозными массами, отторгнувшимися некротизированными сосочками, в результате перегиба мочеточника или спазма почечной лоханки, мочеточника.


Причины почечной колики

§ Камни почек и верхних отделов мочевых путей

§ Перегиб и сужение мочеточника

§ Сгустки крови

§ Скопления гноя

§ Отек мочеточника из-за аллергической реакции

Симптомы почечной колики

§ Острая боль

§ Количественные и качественные изменения мочи

§ Тошнота и рвота, задержка отхождения кишечных газов

§ Повышение артериального давления

§ Изменение пульса

§ Потрясающий озноб

Диагностика почечной колики

§ Опрос

§ Клиническое обследование

§ Ультразвуковое исследование

§ Рентгенологические методы исследования

§ Лабораторное исследование мочи

 

Источник: cyberpedia.su

Причины железодефицитной анемии

Причинами развития железодефицитных анемий являются хронические кровопотери (меноррагии, метроррагии, геморроидальные, носовые кровотечения), заболевания желудочно-кишечного тракта (гастриты со сниженной секреторной функцией, опухоли толстого кишечника и желудка и др.), беременность, инфекция, алиментарная и врожденная недостаточность железа.

Признаки железодефицитных анемий

Клиническая картина железодефицитных анемий характеризуется преимущественно двумя синдромами: сидеропеническим и анемическим.

Признаки сидеропенического синдрома:


  • ломкость ногтей, их искривление, поперечная исчерченность, ложкообразная форма;
  • волосы секутся и выпадают, кожа сухая и плохо загорает;
  • отмечаются затруднения при глотании сухой и твердой пищи, извращение вкуса — потребность есть мел, сырую крупу и мясной фарш, глину, уголь, землю;
  • ангулярный стоматит — изъязвления и трещины в углах рта;
  • боль и жжение языка, язык блестящий, «полированный»;
  • извращение обоняния — пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, мазута, резины и др.;
  • часто — зловонный ринит, дистрофические и атрофические процессы в желудке и тонком кишечнике, запоры.

Анемический синдром проявляется такими признаками, как слабость, быстрая утомляемость, сонливость, головокружение, шум в ушах, одышка и сердцебиение, бледность кожных покровов, иногда приобретающих алебастровый или зеленоватый (хлороз) оттенок, бледность слизистых оболочек, систолический шум различной интенсивности, склонность к гипотензии, пастозность нижних конечностей.

Анализ крови при железодефицитной анемии

В гемограмме — снижение количества гемоглобина и эритроцитов, хотя у части больных количество красных клеток может быть в пределах нормы.

Цветовой показатель 0,5-0,75, отмечаются гипохромия эритроцитов, анизоцитоз за счет микроцитов, пойкилоцитоз (появляются анулоциты, шизоциты).


Количество лейкоцитов, тромбоцитов и лейкоцитарная формула без изменений; количество ретикулоцитов в норме, иногда ретикулоцитоз (до 2-3 %).

В эритроцитах повышено содержание протопорфирина (до 1,75-3,0 мкмоль/л при норме 0,1-0,8 мкмоль/л).

Резко снижены уровень сывороточного железа (6 мкмоль/л при норме для женщин — 12,5-26,0 и для мужчин — 10,6- 28,3 мкмоль/л), общая железосвязывающая способность плазмы (в норме 30,6-84,6 мкмоль/л), повышены латентная железосвязывающая способность (в норме 16-54 мкмоль/л), содержание свободного трансферрина. Особенно резко снижается содержание ферритина (до 1,5-9 нг/мл при норме у мужчин 106+21,5, а у женщин — 75,8+42,9 нг/мл).

Клеточный анализ костного мозга при железодефицитной анемии

В миелограмме выявляется расширение эритроидного ростка за счет полихроматофильных и оксифильных нормобластов (гиперрегенераторный костный мозг), при хроническом течении болезни преобладают базофильные и полихроматофильные нормобласты (гипорегенераторный костный мозг); количество сидеробластов снижено, число сидероцитов снижено, или они отсутствуют.

Источник: www.medpanorama.ru

Давление и анемия

  • 1 Нормы гемоглобина в человеческом теле
  • 2 Все об анемии
    • 2.1 Симптомы
    • 2.2 Почему может возникнуть?
    • 2.3 Диагностирование
    • 2.4 Анемия и давление

  • 3 Лечение и профилактика

Анемия провоцирует пониженное давление крови, что сразу отражается на работе сердца. Малокровие грозит тем, что органы не получают достаточного количества кислорода с кровью, что может привести общему недомоганию. Тяжелые формы анемии, развившиеся из-за тканевой гипоксии, приводят к серьезным проблемам и осложнениям, например, шоковым состояниям, гипотонии, коронарной или легочной дисфункции. Заболевание отражается на количестве кровяных частиц, которые отвечают на перенос кислорода по организму. Если их недостаточно, нарушается газообмен. Возможные причины ― неправильное питание, побочные реакции при приеме медикаментов, генетические особенности, осложнения различных недугов.

Железодефицитная анемия картина крови

Нормы гемоглобина в человеческом теле

Гемоглобин, который содержится в кровяных клетках, вырабатывается костным мозгом на протяжении 90―120 дней. Когда его недостаточно, почки начинают вырабатывать особый гормон — эритропоэтин. Это стимулирует выработку дополнительного количества кровяных клеток. Эритроциты, наполненные белком, которые содержат железо, переносят как кислород, так и углекислый газ, циркулируя по органам и тканям.

на

Нормами гемоглобина на единицу крови принято считать показатели, что представлены в таблице:

Пол Особенности Нормы
Женский Женщины не в положении от 120 до 150 г/л
Беременные Нижняя граница должна быть не ниже 110 г/л
Мужской От 130 до 160 грамм на литр крови

Если нарушается доставка надлежащего количества кислорода к органам. Это вызывает вялость организма, резкую усталость без особых на то признаков.

Вернуться к оглавлению

Все об анемии

Симптомы

Железодефицитная анемия картина кровиЛюди с низкими показателями гемоглобина в крови чувствуют постоянную усталость.

К главным симптомам относятся бледность кожных покровов и слизистых. Возникает частая утомляемость, слабость даже при выполнении обычных действий, сонливость, апатия и нежелание что-либо делать, повышается уровень раздражительности. При анемии на фоне дефицита фолиевой кислоты возникают стоматиты (воспаления слизистой рта), раздражения языка и его воспаление, желтизна на коже. Явным признаком анемии считается покалывание в конечностях.

Вернуться к оглавлению

Почему может возникнуть?

На появление болезни влияет несколько факторов:

  • Генетический ― болезни, которые передаются на генном уровне. Речь идет о гемоглобинопатии, нарушениях в ферментообразовании, проблемах с цитоскелетом, врожденных анемиях, болезни Минковского-Шоффара.

  • Пищевой ― разные дефициты, например, железа, витамина В12, фолиевой и аскорбиновой кислот, а также голодания и недостаточное количество употребляемой пищи.
  • Физические — ожоги и обморожения, а также сильные удары, травмы и потери крови.
  • К фактору заболеваний относят болезни почек, печени, ЖКТ, опухоли разного характера.
  • Инфекционные причины возникновения анемии ― поражения организма разными вирусами и бактериями.
  • Прием некоторых медикаментов. Речь идет об антибиотиках, мышьяке и бензолах, нестероидных противовоспалительных и антиэпилептических средствах.

Вернуться к оглавлению

Диагностирование

Железодефицитная анемия картина кровиДля определения диагноза нужно пройти лабораторные исследования.

Чтобы определить, существует ли проблема такого рода, необходимо провести диагностику. Способы выявить болезнь могут быть как общими, так и узконаправленными, которые зависят от недуга, что изначально поразил человека. Первым, что необходимо сделать, — обратиться к врачу. Только он сможет обнаружить болезнь крови, степень тяжести, а затем, и посоветовать лечение.

Второй этап — анализы крови. Именно исследования плазмы позволят точно определить количество кровяных и других частиц, объем эритроцитов, их распределение по организму и органам, содержание и концентрацию гемоглобина в них. Это облегчит выбор дальнейшего направления в диагностике, что впоследствии позволит поставить верный диагноза. Лечение определяется степенью заболевания, которая определится при сдаче анализов.


Вернуться к оглавлению

Анемия и давление

Заболевание часто обнаруживается у пожилых людей, которые составляют фактор риска. Ассоциируется недуг с нарушениями функций почек, диабетом, тяжелой сердечной недостаточностью. Такие состояния практически всегда сопровождаются понижением давление. При гипертонической болезни анемия может негативно сказаться на общем состоянии организма. Наблюдаются признаки одышки, низкое давление крови, ускорение пульса, бледность слизистых. Часто анемия возникает при кровопотерях различной интенсивности, а это не может не отразиться на общем состоянии давления. Она влияет на работу сердца, провоцирует головокружения, болям и другим неприятным состояниям.

Анемия является фактором риска, который повышает возможность возникновения болезней сердца и почек почти в полтора раза.

Железодефицитная анемия картина кровиДополнительная нагрузка на сердце из-за недостаточного количества кислорода может спровоцировать инфаркт.

Анемия негативно влияет на работу сердца. Гипоксия, как сопутствующий фактор, вызвана ослаблением циркуляции крови по сосудам и недостаточностью питания органов и тканей кислородом и полезными веществами. Состояние чревато гипертрофией левого желудочка сердца, увеличению его размеров. Давление снижается, так как нагрузка на сердечную мышцу возрастает. При этом растет риск развития инфаркта. Это заболевание является опасным осложнением для тех, у кого обнаруживаются сердечно-сосудистые болезни.

Вернуться к оглавлению

Лечение и профилактика

Если малокровие вызвано другой патологией, тогда лечение направлено на устранение первопричины. Дополнительно нужно позаботиться о том, чтобы организм получал достаточное количество полезных веществ и витаминов, это поможет не только побороть болезнь, но и провести профилактику. Существуют народные средства борьбы. Например, принимать столовую ложку чеснока перед употреблением пищи, который сварен на меду. Можно приготовить вкусный полезный чай из шиповника, который богат витамином С. Готовить средство нужно по 2 чайных ложки на стакан кипятка, а принимать после еды. Полезен при анемии и цикорий: столовую ложку сока, размешанного в молоке, выпивать на протяжении дня около 2-х месяцев. Еще одним средством при болезни и для профилактики считается чай из одуванчиков.

на

Комментарий

Псевдоним

Ферритин в крови — к чему приведут возможные отклонения от нормы

Нормальные показатели у женщин, мужчин и детей

Чтобы определить концентрацию ферритина, потребуется сдавать на анализ венозную кровь так же, как и в любом другом случае.

Железодефицитная анемия картина кровиПроцедура не требует особой подготовки и совершенно не отличается от обычного анализа крови.

Норма содержания ферритина в сыворотке крови зависит от пола и возраста человека:

  • у новорожденных детей до года – 25–200 мкг/л;
  • у детей в возрасте до 15 лет – 30–140 мкг/л;
  • у взрослых мужчин – 20–250 мкг/л;
  • у взрослых женщин – 12–120 мкг/л.

Причины изменения, значения при беременности

У здоровых мужчин концентрация этого белка в сыворотке крови в течение жизни почти не меняется, а вот у женщин после менопаузы она может резко увеличиться.

Самые низкие показатели содержания этого белка наблюдаются у женщин в период беременности. Это не является патологическим состоянием, если уровень не опускается ниже следующих показателей:

  • первый триместр – 56–90 мкг/л;
  • второй триместр – 25–74 мкг/л;
  • третий триместр – 10–15 мкг/л.

Иногда уровень белка может измениться в результате длительного голодания, из-за регулярного переливания или вследствие приема некоторых видов лекарств (например, оральных контрацептивов).

Что это значит, если уровень повышен

Железо – это токсичное и опасное для организма вещество, которое не выводится с биологическими жидкостями. Избыток этого микроэлемента накапливается в сердце, печени, суставах, со временем повреждая их.

Заболевания, при которых высокое содержание

Причинами повышения ферритина в сыворотке крови могут быть следующие заболевания:

Железодефицитная анемия картина крови

  • наследственные болезни, связанные с нарушением хранения железа;
  • болезни печени (гепатит, алкогольный цирроз, обтурационная желтуха, некроз тканей, гепатома);
  • лейкоз (миелобластный или лимфобластный);
  • лимфогранулематоз;
  • инфекционные и воспалительные болезни (ревматоидный артрит, остеомиелит, пневмония, инфекции мочевыводящих путей);
  • системная красная волчанка;
  • раковые опухоли;
  • болезни крови (полицитемия, анемия);
  • ожоги;
  • гипертиреоз;
  • болезнь легионеров.

Повышенные числа и сердечно-сосудистые болезни

Болезни сердечно-сосудистой системы, связанные с гемохроматозом, чаще всего поражают мужчин. У женщин риск получить заболевание сердца в результате гемохроматоза возникает лишь в период менопаузы. И это понятно: из женского организма излишки железа выводятся во время менструаций.

Если не устранить гемохроматоз, это состояние может привести к нарушению функций сердечно-сосудистой системы: ишемической болезни сердца, возникновению аритмии, сердечной недостаточности, инфаркту и даже к внезапной остановке сердца.

Железодефицитная анемия картина кровиВследствие повышенного уровня ферритина может развиться гемохроматоз сердца – заболевание, при котором сердечная мышца приобретает характерную ржаво-бурую окраску, уплотняется и увеличивается в размерах.

При этом возникает кардиосклероз – разрастание фиброзной ткани. Впоследствии снижается сократительная функций миокарда из-за атрофического или дистрофического изменения мышечных волокон.

Обычно после выявления повышенной концентрации ферритина врач назначает следующие анализы:

  • на определение общей железосвязывающей способности сыворотки;
  • генетический тест на гемохроматоз;
  • ЭКГ и холтеровское исследование сердца.

Если существует риск возникновения ишемической болезни сердца, анализ покажет повышение уровня СОЭ и лейкоцитов. Будут заметны и другие характерные изменения:

  • увеличение количества сывороточного железа до 54–72 мкмоль/л;
  • снижение общей железосвязывающей способности сыворотки;
  • низкое содержание трансферрина;
  • гипергликемия;
  • диспротеинемия;
  • повышение коэффициента насыщения трансферрина железом до 60–90%.

При наличии сердечно-сосудистых заболеваний нужно держать уровень железа в организме под контролем. Врач назначит соответствующую терапию, чтобы поддерживать концентрацию ферритина в пределах 70–80 мкг/л.

Сердечно-сосудистые заболевания могут быть как следствием, так и причиной повышения уровня железа в организме. Например, при нарушениях кровообращения, связанных с инфарктами и инсультами, у больных наблюдается резкое увеличение ферритина в сыворотке крови.

Больше полезного о гемохроматозе смотрите на видео:

Когда количество понижено

Одним из частых заболеваний, сопровождающихся понижением ферритина, является железодефицитная анемия. Недостаток железа при этом приводит к тому, что гемоглобин – важнейший компонент эритроцитов, переносящий по организму кислород, – не вырабатывается в достаточном количестве.

Почему происходит снижение

Железодефицитная анемия картина кровиНаиболее распространенные причины понижения концентрации этого белка в сыворотке крови:

  • железодефицитная анемия;
  • целиакия;
  • гемолитическая анемия и внутрисосудистый гемолиз;
  • синдром мальабсорбции – нарушение всасывания микроэлементов в кишечнике;
  • тяжелые поражения почек (нефротический синдром).

Чем опасно, если ферритин ниже нормы? Дело в том, что при железодефицитном состоянии понижается выработка гемоглобина – главного переносчика кислорода. Следовательно, все ткани организма не получают достаточного питания, испытывают кислородное голодание. Особенно сильно это отражается на головном мозге и сердечно-сосудистой системе.

Узнайте об анемии больше из видео-ролика:

Связь низкой концентрации с кардиопатологиями

Недостаток железа и, как следствие, анемия, может быть вызван сердечной недостаточностью. При этом помимо пониженного ферритина анализы показывают низкий уровень гемоглобина; при исследовании эритроцитов выясняется, что они имеют небольшие по сравнению с нормой размеры и меньше насыщены гемоглобином.

Железодефицитная анемия картина кровиПри прогрессировании анемии может обнаружиться низкий уровень насыщения трансферрина. Также наблюдается постоянное пониженное давление.

Но чаще всего недостаток ферритина является не следствием, а причиной сердечно-сосудистых заболеваний.

Дефицит железа приводит к следующим нарушениям в работе сердца и сосудов:

  • кардиту;
  • поражению сосудов;
  • нарушению обмена веществ в миокарде;
  • тахикардии.

Поскольку сердце не получает достаточного питания, оно работает в непривычном для себя темпе, быстро изнашивается. Из-за постоянной нагрузки оно расширяется, гипертрофируется. А это приводит к тому, что миокард нуждается в повышенном питании кислородом, которое организм не в состоянии обеспечить.

Пониженная или повышенная концентрация ферритина в сыворотке крови говорит о том, что человек страдает от гемохроматоза или анемии. Эти состояния оказывают негативное влияние на здоровье сердца и сосудов и приводят к развитию сердечной недостаточности, инфарктов и инсультов.

Источник: giperton-med.ru

Железо — один из важнейших микроэлементов, входящих в состав организма. Взрослому человеку железа требуется 15 мг/сутки. Основные депо железа — печень (гепатоциты и макрофаги), костный мозг, селезёнка, мышцы. Если метаболизм железа нормален, 30–40 % нормобластов костного мозга содержат гранулы ферритина (сидеробласты). Отсутствие сидеробластов характерно для железодефицита. Избыток гранул в сидеробласте служит признаком переполнения организма железом (гемосидероз) или неспособности утилизировать его (сидеробластная анемия, см. далее).

Дефицит железа в организме существует в двух формах, представляющих собой две последовательные стадии одного процесса: латентный (тканевый) дефицит железа (ЛДЖ) и собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

ЖДА составляет около 80–90 % всех случаев анемий и является одной из самых распространённых её форм. Причём женщины страдают чаще, чем мужчины, поскольку запасы железа у последних значительно превышают (на 100–200 %) таковые у женщин. Явный и скрытый дефицит железа отмечается почти у 60 % женщин земного шара. Железодефицитные анемии встречаются во всех возрастных группах. Различают «истинные» ЖДА — при абсолютном дефиците железа и «ложные» ЖДА — при нарушении процесса включения железа в гем и отсутствии первичного абсолютного железодефицита.

Причиной развития ЖДА могут быть:

1) хронические, даже необильные и скрытые кровопотери (маточные, желудочно-кишечные, почечные, лёгочные, носовые, десневые и пр.);

2) недостаточное поступление железа с пищей; в экономически развитых странах у взрослых встречается редко, гораздо чаще — в развивающихся странах, у детей — при искусственном вскармливании коровьим или козьим молоком; у новорождённых является следствием дефицита железа у матери во время беременности, у недоношенных, при многоплодии;

3) усиленный расход железа в период роста и созревания, в период беременности, лактации;

4) пониженное всасывание железа после резекции желудка, части тонкого кишечника, при заболеваниях кишечника; при синдроме мальабсорбции;

5) нарушение обмена и утилизации железа при инфекциях, интоксикациях, глистных инвазиях; последние особенно часто встречаются в странах жаркого климата (анкилостомидоз, шистосомоз и пр.);

6) обширные хронические очаги инфекции, быстро растущие опухоли (перераспределительный дефицит железа); при эритремии может развиться значительный тканевой дефицит железа в связи с частыми лечебными кровопусканиями и сосредоточением железа в гемоглобине неопластически увеличенного эритрона. Этот ЛДЖ протекает на фоне высоких показателей Нb и эритроцитов;

7) нарушение транспорта железа (гипо-, атрансферринемия). Нередко действуют комбинации указанных факторов, вызывающих отрицательный баланс железа. Примером ЖДА, развивающейся вследствие комплексного влияния нескольких факторов, является хлороз (от гр. «хлорос» — бледно-зелёный, или «бледная немочь»); название связано со специфическим цветом лица таких больных. Развивается у девочек-подростков в период полового созревания (ранняя форма — ювенильный хлороз) в связи с повышенным расходом железа (рост, появление менструаций) и угнетающим действием эстрогенов на эритропоэз и у женщин в климактерический период (поздняя форма). При ЖДА уменьшается содержание железа в плазме крови, костном мозге, в тканевых депо.

Болезнь возникает при нарушении процессов синтеза гема и гемоглобинизации эритроцитов вследствие истинного или перераспределительного дефицита железа в организме. При этом снижается содержание сывороточного железа, повышается общая и особенно латентная железосвязывающая способность сыворотки крови с уменьшением процента насыщения переносчика железа — трансферрина (сидерофилина). Снижаются также интенсивность транспорта железа в костный мозг, его содержание в митохондриях эритроидных клеток, костного мозга, что тормозит синтез гема, соединение его с глобином, образование гемоглобина. В костном мозге отсутствуют сидеробласты или снижено их содержание (в норме 20–40 %).

Основным признаком заболевания служит снижение гематокрита.
Содержание Нb колеблется в зависимости от тяжести анемии от 20–30 до 100–110 г/л; количество эритроцитов может быть снижено (но может быть даже нормальным). Снижение количества эритроцитов объясняют снижением пролиферативной активности эритрона, возрастанием интенсивности неэффективного эритропоэза, некоторым укорочением продолжительности жизни эритроцитов. ЦП резко снижен (0,6–0,3); отмечаются гипохромия, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов. Нередко наступает нейтропения (в результате уменьшения содержания железосодержащих ферментов в лейкоцитах). СОЭ незначительно увеличена. Содержание железа в сыворотке снижено (сидеропения) до 2,0–5,0 мкМ/л (норма — 12–32 мкМ/л). Уровень тромбоцитов может быть незначительно повышен (на фоне кровотечений). Ретикулоцитарный индекс чаще соответствует гипорегенеративному состоянию.

Клиническая картина ЖДА складывается из двух основных синдромов: общеанемического и сидеропенического.

Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии: бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум.

Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений. Отмечаются: сухость и трещины кожи, преждевременные морщины, ломкость ногтей, койлонихия (катлонихия) — ложкообразные ногти, ангулярный стоматит, атрофия слизистых оболочек рта, пищевода, желудка, дыхательных путей. Нарушается иммунитет, что приводит к хронизации инфекций, частым ОРЗ; развиваются мышечная слабость, слабость физиологических сфинктеров. Могут возникнуть извращение вкуса (поедание несъедобных продуктов — мела, бумаги и др.), пристрастие к необычным запахам (ацетон, бензин, краска). Нарушаются память, концентрация внимания. При дефиците железа резко усиливается абсорбция свинца, и у детей на этом фоне развивается необратимая задержка интеллектуального развития. Нарушение проницаемости мелких сосудов ведёт к отёкам лица. Иногда возникает «сидеропенический субфебрилитет».

Железонасыщенная (сидероахрестическая, сидеробластная,
железо-рефрактерная) анемия

Данная патология объединяет группу наследственных или приобретенных анемий, при которых нарушается активность ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема.

Изнаследственных формчаще встречается анемия, передающаяся рецессивным геном, локализующимся в Х-хромосоме; реже — анемия, передающаяся путём рецессивно-аутосомного наследования.

Генетически детерминированное нарушение активности ферментов и коферментов, принимающих участие в синтезе гема, приводит к снижению количества образующихся протопорфиринов и активности процесса связывания железа. Последнее накапливается в организме и откладывается в органах, что обусловливает соответствующую клиническую картину (при отложении железа преимущественно в печени развивается её цирроз, а в сердечной мышце — недостаточность кровообращения и т. д.).

Развитие анемии, обусловленной геном, локализующимся в Х-хромосоме, связано с дефектом пиридоксальфосфатазы (пиридоксин-зависимая). Это подтверждается благоприятным лечебным эффектом пиридоксальфосфата и витамина В6.

Анемии, возникающие вследствие нарушения других ферментных систем, являются пиридоксин-резистентными.

Приобретенныеформыразвиваются при использовании противотуберкулёзных препаратов, проявляющих антагонистическое действие по отношению к пиридоксину; при дефиците витамина В6, хроническом алкоголизме, при свинцовом отравлении (сатурнизме) в результате блокирования свинцом сульфгидрильных групп ферментов, участвующих в синтезе гема, при хронических заболеваниях. В таких случаях анемия бывает различной степени тяжести. Причём количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем содержание Нb. ЦП достигает 0,6–0,4. Имеет место выраженная гипохромия, базофильная пунктация цитоплазмы (иногда кодоцитоз), анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов. Содержание железа в сыворотке крови значительно увеличено (60–
90 мкмоль/л). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарная формула остаются нормальными, если не нарушается функция печени. Увеличивается количество сидеробластов в костном мозге.

Клиническая картина при свинцовом отравлении характеризуется поражением нервной системы (энцефалопатии, полиневриты, парезы) и желудочно-кишечного тракта (снижение аппетита, «свинцовые» колики, лиловая кайма на дёснах — следствие отложения в клетках свинца).

99. Этиология, патогенез, клинические проявления и картина крови при B12— и фолиеводефицит­ных анемиях.

Объединяют обширную группу наследственных, врожденных и приобретенных анемий, развивающихся в результате нарушения синтеза нуклеиновых кислот. Общим признаком их служит появление в костном мозге и периферической крови мегалобластов. У взрослых чаще встречаются анемии, возникающие в результате дефицита витамина В12, реже — дефицита фолиевой кислоты. У детей чаще встречается дефицит фолиевой кислоты. Анемии, развивающиеся вследствие комбинированного дефицита витамина В12 и фолиевой кислоты встречаются редко.

Классическая разновидностьВ12-дефицитной анемии — анемия при болезни Аддисона–Бирмера (злокачественная, пернициозная).

Проявляется она триадой симптомов:

1) нарушением процесса кроветворения;

2) атрофическими изменениями слизистой желудочно-кишечного тракта;

3) нарушениями со стороны нервной системы.

Этиология: экзогенная недостаточность витамина В12 встречается редко.

Эндогенная недостаточность может возникнуть при уменьшении или полном подавлении процесса выработки гастромукопротеина париетальными клетками желудка, что обусловливается:

а) наследственным дефектом, передающимся аутосомнорецессивно (выявляется у 1/3 больных);

б) иммунными механизмами (у 50 % больных обнаруживаются антитела против внутреннего антианемического фактора или париетальных клеток желудка);

в) токсическим воздействием на слизистую желудка;

г) гастроэктомией;

д) раком желудка и пр.

Эндогенная недостаточность возникает и при нарушении процесса всасывания витамина В12 в кишечнике (резекция тонкого кишечника, энтеропатии и пр.), при повышенном расходовании витамина В12 (беременность, инвазия лентеца широкого).

Патогенез: в норме витамин В12 (внешний антианемический фактор) образует комплекс с гастромукопротеином (внутренним антианемическим фактором), который взаимодействует со специфическими рецепторами в нижней и средней частях подвздошной кишки, что обеспечивает всасывание витамина В12. Около 1 % последнего может всосаться независимо от внутреннего фактора. Один из коферментов витамина В12метилкобаломин участвует в нормальном кроветворении, в процессе образования из уридинмонофосфата тимидинмонофосфата, входящего в состав ДНК. Для синтеза тимидинмонофосфата необходима также фолиевая кислота. При отсутствии метилкобаломина ДНК не образуется, нарушаются процессы деления активно регенерирующих клеток, наиболее резко проявляющиеся со стороны эритропоэза; нормобластический тип кроветворения переходит в мегалобластический. Для последнего характерны сравнительно меньшее число митозов (вместо трёх митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, происходит один митоз), удлинение времени митотического цикла, ранняя гемоглобинизация мегалобластов, снижение осмотической резистентности мегалоцитов, сокращение продолжительности их жизни, увеличение неэффективного эритропоэза, сокращение продолжительности жизни эритроцитов, повышение активности гемолитических свойств плазмы крови, что ведёт к развитию билирубинемии. Появляются экстрамедуллярные очаги мегалобластического кроветворения. Нарушается также лейко- и тромбоцитопоэз. Второй кофермент — дезоксиаденозилкобаломин участвует в обмене жирных кислот, в превращении метилмалоновой кислоты в янтарную. При дефиците витамина В12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, вызывающая дистрофию заднебоковых столбов спинного мозга, развитие фуникулярного миелоза, нарушение функции центральной нервной системы.

Картина крови характеризуется резко выраженной гиперхромной анемией (ЦП>1,0), снижением количества эритроцитов в большей степени, чем Нb, лейкопенией с нейтропенией, относительным лимфоцитозом, тромбоцитопенией. В мазке выявляются мегалобласты, мегалоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, макроцитоз, эритроциты с тельцами Жолли, кольцами Кабо, базофильной зернистостью, гигантские полисегментоядерные нейтрофилы. Кроме того снижается число ретикулоцитов (увеличение его свидетельствует о ремиссии), увеличивается СОЭ. В костном мозге иногда отсутствуют оксифильные мегалобласты, преобладают базофильные формы («синий костный мозг»). В клетках отмечаются дегенеративные изменения.

Нарушения в желудочно-кишечном тракте и нервной системе усугубляют течение анемии. Развиваются глоссит Гунтера (воспаление с последующим формированием «лакированного» языка в связи с атрофией его сосочков), стоматит, гастроэнтероколит. Неврологический синдром проявляется психическими расстройствами (бред, галлюцинации), шаткой походкой, парестезиями, болевыми ощущениями, онемением конечностей, парапарезами, возникновением патологических рефлексов и др.

Причиной развития фолиево-дефицитной анемии является недостаточное поступление в организм фолиевой кислоты с пищей (голодание, особенно в детском возрасте при одностороннем вскармливании козьим молоком). Метаболически активной (коферментной) формой фолиевой кислоты является тетрагидрофолиевая кислота, необходимая для регуляции процесса образования тимидинмонофосфата (входит, как уже отмечалось, в структуру ДНК), синтеза глутаминовой кислоты, пиримидиновых и пуриновых оснований.

Данное заболевание часто встречается в жарких странах. Для него характерны нарушение процесса всасывания (следствие кишечной мальабсорбции, алкоголизма, энтеритов, энтеропатий, применения некоторых лекарственных препаратов); повышенная потребность организма в фолиевой кислоте и чрезмерное расходование её (при беременности, лактации, состоянии напряжённой адаптации и др.).

Недостаточность фолиевой кислоты в организме вызывает нарушения процесса синтеза и структуры ДНК, что обусловливает переход нормобластического типа кроветворения в мегалобластический со всеми вытекающими отсюда последствиями.

Картина крови и клинические проявления заболевания аналогичны таковым при В12-дефицитной анемии, однако при нём отсутствуют гастроэнтероколитический и неврологический синдромы.

В12-ахрестическая анемия

При данной анемии процесс выработки внутреннего антианемического фактора не нарушается, отсутствуют изменения со стороны пищеварительной и нервной систем. Развитие этой формы анемии связывают с нарушением метаболизма метилкобаломина, в результате чего костный мозг утрачивает способность утилизировать гемопоэтические вещества, возникает мегалобластический эритропоэз. Картина крови, как при В12— и фолиево-дефицитной анемиях. Содержание витамина В12 в плазме крови бывает нормальным или повышеным.

В тропических и субтропических странах встречается тяжёлый прогрессирующий энтероколит инфекционной природы — СПРУ. Он протекает с нарушением процесса всасывания в кишечнике витамина В12 и фолиевой кислоты, на фоне развития дизбактериоза, синдрома мальабсорбции, возникновения пенистого поноса, истощения, белкового голодания. Все эти явления связаны со снижением вплоть до полного подавления процесса выработки воспалённой кишечной стенкой белка-акцептора, ответственного за перенос витамина В12 и фолиевой кислоты через кишечную стенку, а также с быстрым прохождением витаминов по кишечнику из-за диареи, и с нарушением процесса образования фолиевой кислоты вследствие дизбактериоза. Картина крови аналогична таковой при В12— и фолиево-дефицитных анемиях.

100. Этиология, патогенез, клинические проявления и картина крови при наследственных гемоли­тических анемиях.

Источник: studopedia.ru


Leave a Comment

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.